ENFERMEDADES RESPIRATORIAS EN LOS NEONATOS Dr. CESAR ALBERTO OROZCO Pediatra perinatólogo neonatólogo Docente ROTACION DE NEONATOS UNIVERSIDAD DE ANTIOQUIA 2008 INTRODUCCIÓN. Según el enfoque neonatal de la estrategia AIEPI se dice que la atención adecuada del neonato al nacimiento puede evitar millones de muertes neonatales en países en desarrollo, teniendo en cuenta que el riesgo de muerte de un recién nacido es 30 veces mayor en un país en desarrollo comparado con un país desarrollado, y que el 98% de las muertes neonatales ocurren en países en desarrollo, y la mayoría se deben a infecciones, asfixia y bajo peso al nacer. Cada año de 130 millones de niños que nacen, mueren 4 millones en el periodo de vida neonatal. Las complicaciones maternas y la pobreza están estrechamente asociadas a un riesgo aumentado de mortalidad. En Colombia según datos del instituto nacional de estadísticas y censos (INEC), del 2004, dentro de las primeras 10 causas de mortalidad infantil 8 tienen relación con problemas perinatales y neonatales, en las que se incluyen neumonía, afecciones respiratorias del recién nacido, dificultad respiratoria del recién nacido, hipoxia intrauterina, asfixia del recién nacido y otras malformaciones congénitas. Los problemas respiratorios han sido una dificultad que ha tomado mucha importancia en la neonatología, según investigaciones científicas ya realizadas se ha demostrado que si estos se intervienen de una manera rápida y eficaz, no solo se evitan lesiones graves reversibles, sino también irreversibles en el sistema respiratorio, además de conservar la integridad de otros órganos importantes para el óptimo desarrollo del recién nacido, si se logra corregir el problema de base se evitan complicaciones y se logra una disminución en la morbi-mortalidad neonatal y en algunas ocasiones perinatal. En este trabajo desarrollamos las enfermedades del tracto respiratorio bajo mas frecuentes y algunas que aunque no son tan prevalentes también pueden cobrar importancia en los recién nacidos. Consideramos que es necesario tener un conocimiento sobre éstas, para enriquecer la formación académica y practico-clínica de un medico general o cualquier persona del área de la salud. A continuación se vera la síntesis de las patólogas mas concurridas en el área neonatal. 2 JUSTIFICACIÓN En este trabajo se pretende exponer la etiología, incidencia, fisiopatología, diagnostico, tratamiento farmacológico y diferentes acciones clínicas que se deben realizar para el tratamiento de los problemas respiratorios más comúnmente desarrollados por los neonatos; para acceder a la información aquí expuesta, hemos unido varias bibliografías pretendiendo dar al lector conceptos claros, precisos e integrales de cada una de las patologías que se describen; de igual manera, este conocimiento nos permitirá desarrollar nuestras habilidades y destrezas como profesionales de la salud y orientar a las personas sobre como evitar enfermedades respiratorias en los neonatos y como tratarlas efectivamente cuando estas se presenten. 3 OBJETIVOS. GENERAL: Suministrar la información suficiente y necesaria en todo lo referente a problemas de las vías respiratorios bajas neonatales para el buen manejo de estas en el ámbito clínico. ESPECIFICOS: Conocer la incidencia de cada una de las enfermedades respiratorias en los neonatos. Identificar de una manera adecuada las manifestaciones características de cada enfermedad para así dar un tratamiento pertinente. Establecer la relación existente entre las patologías de las vías respiratorias. Reconocer la importancia de un manejo rápido y adecuado de las enfermedades respiratorias, para así evitar complicaciones Plantear los diagnósticos diferenciales para cada patología de las vías respiratorias. 4 ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL. DEFINICIÓN: Es un patología que se presenta cuando hay una ruptura irreversible de los tabiques alveolares por una sobredistensión de las vías aéreas mas pequeñas, lo que ocasiona que el aire se disperse hacia todas las direcciones del tejido conectivo, quedándose en el espacio intersticial, el espacio perivascular del pulmón o transportándose a otros lugares, consiguiendo producir un neumomediastino, neumoperitoneo, neumotórax o neumopericardio. Puede ser localizado o generalizado y afectar todo o una parte del pulmón. (1) Esta enfermedad es espontánea, casi exclusivamente del recién nacido pretérmino que recibe terapia ventilatoria; generalmente aparece al segundo o tercer día de tratamiento, aunque también puede aparecer en cualquier momento y puede ser unilateral o bilateral, no obstante el pulmón que más frecuentemente se ve afectado es el derecho. También puede aparecer en niños de bajo peso al nacer que reciben presión positiva de una forma continua.(2) PRESENTACIÓN CLÍNICA: Dependen de la localización y la cantidad de aire difundido. Las pérdidas intersticiales de aire causan una expansión progresiva del pulmón disminuyendo el movimiento de la caja torácica y reduciendo los sonidos respiratorios del lado afectado, aunque estos también pueden ser normales.(3) Si el aire se queda atrapado en los espacios peri bronquiales se produce una compresión de las vías de pequeño calibre, lo que aumenta la resistencia de las mismas al aire y ocasiona sibilancias. Si las pérdidas son unilaterales las estructuras mediastínicas de ese lado se verán desplazadas hacia el lado contralateral. Si lo que se ha producido es un neumomediastino se puede ocasionar una dificultad respiratoria grave ya que el aire se acumula e impide el retorno venoso disminuyendo de igual forma el gasto cardiaco dando lugar a hipotensión arterial, shock y acidosis metabólica. Sin embargo esta patología suele ser asintomática y los primeros hallazgos que nos llevan a pesar en esta son la detección de aire en el tejido celular subcutáneo de cara, cuello y tórax. 5 Si lo que se ocasiono fue un neumoperitoneo al extenderse el aire por debajo del diafragma se producirá distención abdominal y un sonido timpánico a la percusión; en caso de que la paciente presente peritonitis la aplicación del dedo sobre la piel abdominal dejara la huella hecho que no ocurrirá en caso de solo exista neumoperitoneo. La presencia de gran cantidad de aire en el peritoneo puede reducir el retorno venoso y disminuir el gasto cardiaco. También puede dificultar el movimiento del diafragma y causar insuficiencia respiratoria.(3) Si se ha producido un neumotórax de gran tamaño se va a dar lugar a una dificultad respiratoria grave acompañada de inquietud, taquipnea, retracciones intercostales, supraesternales y cianosis. DIAGNÓSTICO: Se hace por medio de radiografía de tórax, en la cual se observan múltiples microquistes ubicados en la periferia y en la parte media del pulmón.(4) En los casos de neumomediastino el aire puede elevar el timo y ocasionar el signo de la vela; en caso de neumotórax el diafragma se muestra aplanado y el corazón y la tráquea muestran una desviación para el lado que no está afectado. TRATAMIENTO Se ha propuesto muchos métodos: Una vez diagnosticado la enfermedad se hace necesario disminuir el sostén ventilatorio y reducir el barotrauma. Durante este proceso es normal encontrar en el paciente cierto grado de hipercapnia e hipoxia. El tratamiento más eficaz y menos invasivo es el de colocar al niño en decúbito lateral del pulmón afectado con el fin de colapsarlo y evitar el progreso del enfisema.(4) Aunque la reabsorción del aire se puede acelerar con oxigeno al 100% no se recomienda en niños prematuros ya que puede originar un retinopatía. En caso de que el enfisema sea unilateral se puede introducir un tubo endotraqueal en el pulmón no afectado y la ventilación de este pulmón durante varios días permite la curación del otro. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS: 1. Kliegman R, Jenson H, Behrman R, Tratado De Pediatría De Nelson, Editorial Elsevier, ed. 17, 380: 1419, Madrid-España, 2005. 2. Gomella T, Cunningham M, Eyal F, Neonatología, Editorial Medica Panamericana, ed. 5, 9:588, Argentina, 2005. 6 3. Rudolph C, Rudolph A, Hostetter M, Lister G, Siegel N, Pediatría de Rudolph, Editorial Mc Graw Hill, Ed 21. 2:167-168. 2004 4. Gomella T, Cunningham M, Eyal F, Neonatología, Editorial Medica Panamericana, ed. 5, 9:589, Argentina, 2005. 5. Rodriguez M, Udaeta E, Neonatología Clínica McGraw-Hill Interamericana Pág. 234 7 NEUMOTÓRAX Y NEUMOMEDIASTINO. DEFINICIÓN: El neumotórax es la presencia de aire entre las superficies pleurales visceral y parietal. El neumomediastino es la presencia de aire en el mediastino proveniente de una ruptura alveolar y que atravesó los planos aponeuróticos. (1) INCIDENCIA: El neumotórax espontáneo aparece en aproximadamente el 1% de los niños que nacen a término por vía vaginal y en aproximadamente el 2% de los niños a término que nacen mediante cesárea; su incidencia es mayor en los prematuros. El neumomediastino se observa en aproximadamente el 0,25% de los recién nacidos. El neumotórax afecta a aproximadamente el 10% de los niños que nacen en una situación de eliminación de meconio hacia el líquido amniótico, se observa en el 5% de niños que muestran dificultad respiratoria neonatal de grado leve, y en alrededor del 10% de los niños con dificultad respiratoria y necesidad de ventilación asistida. (2) PRESENTACIÓN CLÍNICA: El aire que queda atrapado en los espacios peribronquiales comprime las vías respiratorias de pequeño calibre, incrementa la resistencia de la vía respiratoria, y da lugar a sibilancias y distensión excesiva de los conductos alveolares. Las pérdidas unilaterales de aire desplazan las estructuras mediastínicas hacia el lado contralateral, por esto el lado afectado de la caja torácica está expandido, protruye, y los sonidos respiratorios pueden estar disminuidos en el lado afectado. Se dividen en dos grupos principales: neumotórax espontáneo en recién nacidos a término, que la mayoría de las veces se produce dentro de las primeros segundos o minutos de nacimiento, y neumotórax en los lactantes con enfermedad pulmonar significativa, que a menudo se produce varios días después del nacimiento, durante la terapia para la enfermedad pulmonar. (3) El recién nacido de término con un neumotórax espontaneo puede estar asintomático o presentar síntomas leves como jadeo, aleteo nasal, retracciones y taquipnea. El recién nacido que se encuentra con terapia ventilatoria presenta deterioro clínico rápido y súbito caracterizado por cianosis, hipoxemia, hipercapnia y acidosis respiratoria, se pueden observar signos de choque cuando se produce compresión de las venas mayores y 8 disminuye el diafragma. volumen minuto por desplazamiento hacia abajo del Un abdomen distendido con hígado palpable con facilidad o un bazo desplazado hacia abajo por el diafragma suele ser una característica clínica útil que indica neumotórax a tensión. Si hay neumotórax la determinación de los niveles de gases en sangre puede revelar una disminución de Pao2 y un aumento de la Pco2 con acidosis respiratoria resultante. A menos que se acompañe de neumotórax, el neumomediastino es totalmente asintomático. FISIOPATOLOGÍA: Existen por lo menos dos mecanismos probables. El primero ocurre cuando algunos sectores del pulmón están expandidos y otros permanecen colapsados, por lo cual la presión que estos sectores reciben es distinta, y resulta inadecuadamente elevada para las áreas infladas. Ello ocasiona ruptura alveolar, luego el aire pasa al espacio intersticial y posteriormente llega, a través de los planos de las fascias vasculares, hasta el mediastino (neumomediastino). Desde allí, mediante la ruptura de la pleura mediastínica, el aire entra en el espacio pleural y ocasiona el neumotórax. Este mecanismo ocurre en los casos de neumotórax espontáneo durante los primeros segundos o minutos de vida. El segundo mecanismo se observa en la ALAM, en la que el pulmón tiene zonas de atrapamiento aéreo y el aire entra pero no puede salir (efecto válvula), lo cual puede producir la ruptura de ampollas subpleurales a través de las cuales el aire se introduce en el espacio pleural y forma así el neumotórax. (4) Debido a que los prematuros presentan un intersticio pulmonar especialmente laxo, tienen más posibilidades de sufrir escapes intersticiales de aire en comparación con los nacidos a término. DIAGNÓSTICO: Debe sospecharse neumotórax en cualquier paciente con insuficiencia respiratoria o en un niño con respirador cuyo estado empeora súbitamente. Con frecuencia se observan neumotórax bilaterales que acompañan a la agenesia renal (síndrome de Potter), otras formas de displasia renal o la hernia diafragmática congénita. (5) 1. Transluminación del tórax: se coloca una sonda de luz de fibra óptica sobre la pared torácica del recién nacido, que ilumina el hemitórax afectado. Útil en emergencias. 2. Estudio radiológico del tórax: se realiza mejor durante la espiración y se establece según las siguientes características: 9 Presencia de aire en la cavidad pleural, el neumotórax aparece como una zona translúcida uniforme sin marcas pulmonares Colapso Desplazamiento del mediastino hacia el lado contralateral Desplazamiento hacia abajo del diafragma, en caso de neumotórax a tensión En casos de neumotórax a tensión bilateral o de neumopericardio grave, el corazón es radiológicamente pequeño. En la radiografía del neumomediastino se puede ver el signo de “la vela de barco inflada por el viento”, esto se da porque el aire puede elevar uno o varios lóbulos del timo por fuera del corazón. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Neumotórax sintomático o asintomático Neumomediastino Enfisema lobar congénito Atelectasia con hiperinsuflación compensadora Neumopericardio TRATAMIENTO: Cuando el neumotórax solo causa síntomas menores, no se requiere tratamiento específico, pero es necesario vigilar el color, las frecuencias cardiaca y respiratoria, la presión arterial y la oxigenación. Otros autores recomiendan una observación expectante con radiografías de seguimiento cada 8 a 12 horas, y administrarle oxígeno al 100%durante 8 a 12 horas, esto se conoce con el nombre de tratamiento por lavado de nitrógeno; este procedimiento solo se hace en recién nacidos a término, en quienes no hay riesgo de retinopatía del prematuro. Si la causa del neumotórax asintomático es la ventilación mecánica con presión positiva se coloca un tubo torácico, dado que la presión administrada por el respirador impedirá la regresión del neumotórax y hay riesgo de neumotórax a tensión. El neumotórax sintomático (a tensión) es una emergencia, y una demora de 1 o 2 minutos puede ser fatal, es obligatoria la descompresión inmediata del neumotórax. Se conecta un catéter vascular de calibre 22 o 20 a una llave de paso de tres vías y a una jeringa de gran volumen. Se introduce la aguja a través del segundo espacio intercostal, a nivel de la línea clavicular media, hasta que alcanza el espacio pleural, al tiempo que se introduce la aguja, se mantiene la presión negativa en la jeringa. Las acumulaciones intrapleurales de aire que ocupan más de un 20%de la cavidad torácica debe ser tratada con una toraconcentesis con trocar, el 10 método tradicional ha sido la introducción de un trocar torácico en el espacio pleural a través del segundo espacio intercostal con línea media clavicular, pero esta maniobra se asocia a lesión pulmonar mayor y a un resultado desfavorable en la eliminación completa del aire y los líquidos en comparación con la introducción del trocar e el sexto espacio intercostal a nivel de la línea media axilar, se debe conectar con un dispositivo de aspiración con sello de agua de 10 a 20 cm H2O.(2) la sonda se deja de 24 a 72 horas. Varios informes indican que la instilación de goma de fibrina en el espacio pleural permite tratar con éxito el neumotórax persistente prolongado en prematuros. (5) El neumomediastino no requiere tratamiento, si da lugar a obstrucción del retorno venoso, se debe introducir un catéter por vía subesternal con evacuación del aire mediante una jeringa. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS: Gomella T, Cunningham M, Eyal F, Neonatología, Editorial Medica Panamericana, Ed 5, 51:325-327, 74:586-587. Argentina.2005 Rudolph C, Rudolph A, Hostetter M, Lister G, Siegel N, Pediatría de Rudolph, Editorial Mc Graw Hill, Ed 21. 2:167-70. 2004 MacDonald M, Seshia M, Mullet M, Avery’s Neonatology pathopysiology & management of the newborn, Lippincott Williams & Wilkins, Ed 6, 29:575. USA. 2005. Ceriani J, Neonatología practica, Editorial Medica Panamericana, Ed 3. 9:233. Argentina. 2002 Klaus M, Fanaroff A, Cuidados del recién nacido de alto riesgo, Mc Graw Hill, Ed 5, 9:288-289. México. 2003. 11 TAQUIPNEA TRANSITORIA DEL RECIEN NACIDO (EDEMA PULMONAR POSNATAL PERSISTENTE) SINONIMIA: Pulmón húmedo, síndrome de dificultad respiratoria tipo II. DEFINICIÓN: Es un conjunto de alteraciones clínicas de origen cardiorrespiratorio que se presentan en el recién nacido pretérmino cercano al termino en los que se retrasa la absorción del liquido pulmonar fetal, por el sistema vascular que en condiciones normales se presenta de manera rápida y poco tiempo después del nacimiento, a esto sumado un atrapamiento secundario de aire, otra definición adecuada es la de edema pulmonar posnatal persistente debida a que la taquipnea no es un hallazgo constante y también a que el liquido puede pasar a los pulmones durante el periodo posnatal procedente de la circulación pulmonar. Con una incidencia entre el 1 y 2 % de todos los recién nacidos (1). FISIOPATOLOGÍA: Esta enfermedad es producto del retraso en la eliminación del liquido pulmonar al nacer, caracterizándose por un engrosamiento de la interfase aire-liquido secundario a la incapacidad de absorber el liquido pulmonar fetal. Debemos recordar que en esta patología no existe la deficiencia primaria del agente tensioactivo pulmonar (surfactante) (2). El paso de mayor importancia en la adaptación neonatal es el establecimiento de un recambio gaseoso efectivo, para ello debe ocurrir la transición de recambio gaseoso placentario a pulmonar, lo que requiere entonces la absorción del líquido encontrado en el espacio aéreo pulmonar. Este proceso se lleva a cabo por medio de dos factores, el primero el cual es de acción mínima, y consiste en compresión torácica al nacimiento, generando drenaje del líquido por la boca; el factor principal es el efecto del epitelio pulmonar en el trasporte iónico (2). En estudios realizados en animales se ha demostrado que durante la vida intrauterina los pulmones fetales secretan liquido y cloro a lo largo de la gestación, pero solo adquieren la capacidad de reabsorber sodio durante las fases finales. El epitelio pulmonar transporta activamente cloro hacía la luz alveolar, generando así un gradiente osmótico que induce la salida de liquido de la microvasculatura a través del intersticio hacia los alveolos (2). La secreción del líquido pulmonar empieza a disminuir con la aproximación del inicio del parto a término o pretérmino, que ocurre aproximadamente 2 o 3 días antes, y el agua pulmonar disminuye a 15 ml/kg, el trabajo de parto reduce el agua pulmonar hasta un 45%, con una reducción adicional del 38% del mismo en las próximas 6 horas posterior al nacimiento (2). Es 12 entonces cuando los pulmones pasan de ser secretores de cloro a absorber activamente sodio, como respuesta a las catecolaminas circulantes (Fig. 11). Esto se debe a elevada activación de los canales epiteliales de sodio a nivel apical, y de la ATPasa de Na y K. los cambios en el nivel de presión arterial de oxigeno aumentan la capacidad de transporte de sodio del epitelio y incrementan la expresión del gen para el canal epitelial de sodio (CENa) (2). En buena parte la imposibilidad que presentan los pulmones a llevar a cabo el paso de secreción a absorción se atribuye a la inmadurez en la expresión de este gen, el cual puede ser regulado por glucocorticoides. El líquido pulmonar es removido del intersticio pulmonar principalmente a través de la circulación pulmonar, y solo 10-20% se drena por medio del sistema linfático. Normalmente la eliminación del líquido requiere de 2-3 horas, y el drenaje desde el intersticio hacia la circulación se completa en 6 horas (2). - Fig. 1-1. Comportamiento del líquido Pulmonar. A: El epitelio Secretor de Cloro Provee La fuerza para que el líquido viaje hacia la luz alveolar. B: Fuerzas que afectan la eliminación del liquido. Observamos disminución de la presión osmótica a nivel intersticial, y descenso de la presión hidráulica en la microcirculación y en sistema venoso. Rodríguez M, Udaeta E, Neonatología clínica, Mc Graw Hill Interamericana, Ed 1,25:233. México. 2003. 13 ETIOLOGÍA: Dentro de las causas asociadas se incluye el nacimiento por cesárea, la resorción tardía de líquido pulmonar fetal, parto prolongado, nacimiento pretérmino, pinzamiento tardío de cordón umbilical, asma materno y trasporte iónico epitelial anormal. 1. Nacimiento por cesárea: los lactantes que nacen por cesárea presentan con más frecuencia TTRN, lo cual se debe a que reciben las compresiones torácicas que se producen cuando se realiza el nacimiento por conducto vaginal. Se ha observado que durante el trabajo de parto se libera adrenalina y este elevación influye sobre la bomba de cloro (responsable de la secreción de liquido pulmonar), inhibiendo su función y estimulando los canales de sodio. De esto resulta una disminución y un aumento en la absorción del líquido pulmonar (2). Se ha observado que los neonatos nacidos por cesárea tienen mayor volumen de líquido intersticial y alveolar que los que nacen por parto, y que la media el volumen de gas pulmonar de los lactantes nacidos por vía vaginal es mayor (32.7 ml/kg) en comparación con los que nacen por cesárea (19.7 ml/kg), aun cuando el perímetro torácico sea igual en ambos (2). 2. Parto prolongado: en el caso de los neonatos con TTRN puede existir el antecedente materno de intervalos de parto prolongados y una mayor incidencia de falla en la progresión del parto, que por lo general termina por cesárea. Los recién nacidos por cesárea, con asfixia prenatal o sedación materna sin trabajo de parto presentan con mayor frecuencia TTRN (2). 3. Nacimiento pretérmino: en los neonatos prematuros puede presentarse TTRN, aunque la mayoría tendrá como edad gestacional mas de 34 semanas dicho trastorno es confundible con SDR por deficiencia de surfactante en las formas leves (2). 4. Pinzamiento tardío del cordón umbilical: se ha encontrado que una mayor ocurrencia de TTRN cuando el cordón umbilical tarda en pinzarse más de 20 segundos (2). 5. Asma materna: en un estudio referente a nacimientos únicos vivos en nueva jersey durante 1989 a 1992, en el que se controlaron efectos de confusión de variables importantes, se observo que los hijos de madres asmáticas tienen una mayor probabilidad de desarrollar TTRN que el grupo de testigos. Es un grupo de 294 madres embarazadas con asma y un grupo de testigos de 294 embarazadas sin asma con pruebas de función pulmonar normal, comparando los grupos de edad y condición de fumar, se demostró una mayor frecuencia de 14 TTRN en neonatos de madres asmáticas que en los hijos del grupo testigo. No se observaron diferencias entre ambos grupos para otros factores de riesgo (2). 6. Deficiencia de catecolaminas: otra causa se atribuye a que las catecolaminas estimulan la resorción del líquido pulmonar fetal. En niños que nacen por cesárea sin trabajo de parto precedente se observan valores de menores catecolaminas y mayor probabilidad de desarrollar TTRN (4). PRESENTACIÓN CLÍNICA: Esta enfermedad es muy frecuente en neonatos entre 37 a 38 semanas de gestación, aunque también es observable en prematuros grandes (mayores de 34 semanas). Otro aspecto que debemos recordar aunque haya sido mencionado es que estos pacientes en su mayoría no tienen trabajo de parto, hay una prevalencia en el desarrollo de la TTRN en los pacientes nacidos por cesárea. Además de la posible presencia de asfixia al nacer, el cual es manifiesta con un puntaje de apgar bajo, aunque sin duda alguna la manifestación clínica más significativa es la dificultad respiratoria, que suele iniciar a las pocas horas de vida, durando un promedio de 72 horas. Generalmente se manifiesta con taquipnea superior a 60 respiraciones por minuto, pero incluso puede ser mayor a 120. La puntuación de Silverman al nacer es de 0 a 2, pero en el pico de la taquipnea aumenta a 3 o 4. La cianosis al aire ambiental es un síntoma frecuente, pero es además poco frecuente el desarrollo completo de la clínica de dificultad respiratoria el cual incluye aleteo nasal, taquipnea, tiraje intercostal, retracción xifoidea, disociación toracoabdominal quejido y cianosis. DIAGNÓSTICO: Para esta situación no existe un estudio de laboratorio específico, lo que se realiza es un estudio del estado ventilatorio y el àcidobasico. Pero debemos tener en cuenta que la confirmación de este trastorno conlleva a hacer una detección inicial de otras probables causas de taquipnea, por lo que se considera que la TTRN es con frecuencia un diagnostico de exclusión. 1. Gases arteriales sanguíneos: la taquipnea suele provocar hipo ventilación alveolar (PaCO2 baja), ahora bien se ha encontramos que la PaCO2 esta elevada puede ser un indicio de que el paciente puede estar pasando por una falla respiratoria o fatiga, y por tanto es necesaria una vigilancia detallada. Es usual encontrar hipoxemia, pero generalmente leve. Pero dado el caso de que le paciente necesitase requerimientos altos de oxigeno, es indispensable, la medición de gases arteriales, y el descarte de otras patologías asociadas como causantes de un cuadro similar. 15 2. Oximetría de pulso: este estudio permite un análisis de las necesidades de oxigenación, además nos facilita la detección de una posible insuficiencia en al cual el paciente requiere una intervención terapéutica mayor. El estudio principal para el diagnostico y manejo de la TTRN es la radiografía de tórax. Y los datos característicos son los siguientes: Hiperexpansión de los pulmones: característica de la taquipnea transitoria. Líneas perihiliares sobresalientes: secundarias a la ingurgitación de los ganglios linfáticos periarteriales. Cardiomegalia leve a moderada. Depresión o aplanamiento diafragmático: observable en la placa de perfil. Liquido en la cisura menor. Aumento de la trama vascular pulmonar. Infiltrados algodonosos. Densidades esponjosas: compatibles con inundación alveolar o incluso derrames pleurales. Si existen dudas es necesaria la toma de una nueva radiografía a las 24 a 48 con el fin de descartar neumonía, asociación con deficiencia de surfactante o síndrome de aspiración de meconio. Todo recién nacido hipóxico que respira aire ambiental debe tener una prueba de oxigeno al 100%, con el fin de descartar cardiomiopatía. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Es fundamental realizar en la mayoría de los casos una precisión diagnostica, por medio del descarte de situaciones con una clínica similar a la TTRN con el objetivo de abordar adecuadamente al paciente. Los más habituales son los siguientes: 1. Neumonía y sepsis: si el recién nacido presenta estas condiciones, lo más seguro es que se deban a antecedentes prenatales de infección. El hemograma puede mostrar indicios de infección como neutropenia o leucocitosis con recuentos anormales de células inmaduras, la prueba de antígeno en orina puede ser positiva si el recién nacido tiene infección por estreptococos del grupo B (1). 2. Cardiopatía: la prueba de oxigeno al 100% debe efectuarse con el fin de descartar esta situación y además puede encontrarse cardiomegalia (1). 3. Enfermedad por membrana Hialina (EMH): por lo general ocurra en recién nacidos prematuros, y está asociado con diabetes materna. La radiografía de tórax muestra patrón reticulogranular típico de la EMH 16 con broncogramas aéreos y la subexpansión de los pulmones (Atelectasias) (1). 4. Hiperventilación central: se observa en presencia de lesiones de sistema nervioso central causando la sobreestimulación del centro respiratorio, lo que conlleva a la taquipnea. Las lesiones podrían ser meningitis o una lesión hipóxico-isquémica. Las mediciones de gases en sangre arterial muestran alcalosis (1). 5. Trastornos metabólicos: los neonatos con hipotermia, hipertermia o hipoglucemia pueden tener taquipnea (1). 6. Policitemia e hiperviscosidad: puede presentarse con taquipnea, acompañada de cianosis o no (1). TRATAMIENTO: El manejo medico es de sostén, dado que el liquido pulmonar es reabsorbido por el sistema linfático, lo que, mejora progresivamente la condición pulmonar. Lo que comprende: oxigenación, ventilación, hidratación, nutrición, temperatura y uso de medicamentos (4). oxigenación: mantenerse con oxigeno con el fin de conservar saturación de 90 a 95%. El decremento del oxigeno se hace con respecto al nivel de saturación. Ventilación: la mayor parte de los pacientes necesitan oxigeno inhalado, pocos necesitan ventilación mecánica. Hidratación: mantener líquidos según los requerimientos (iniciar con 70 ml/kg-día), cuando la taquipnea sea mayor de 70 respiraciones por minuto conviene dejar en ayuno y manejar soluciones parenterales (4). Nutrición: en virtud de que la TTRN es una enfermedad auto limitante de corta duración, no se recomienda alimentar por vía parenteral. El inicio de la alimentación con leche materna se realiza con sonda orogástrica con bolo lento cuando la frecuencia respiratoria este entre 60 y 70 por minuto (4). Temperatura: mantener la termoneutralidad y un ambiente de mínima estimulación permite una recuperación más rápida (22). Medicamentos: no existe ningún medicamento específico. El empleo de diuréticos no ha demostrado ningún beneficio, pero si mayor riesgo. El uso de antibióticos solo se justifica cuando se sospecha de neumonía o sepsis (4). PRONÓSTICO La TTRN es auto limitada, y suele durar entre 1 a 3 días sin riesgo alguno de disfunción pulmonar ulterior. Sin embargo aquellos que no mejoran luego de 72 horas deben ser valorados por neonatólogo, para descartar otras situaciones de riesgo como aspiración de meconio, neumonía 17 congénita, hipertensión pulmonar persistente, persistencia de conducto arterioso o sepsis (4). REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS - Gomella T, Cunningham M, Eyal F, Neonatología, Editorial Medica Panamericana, Ed 5. 609-611. Argentina. 2005. Rodríguez M, Udaeta E, Neonatología clínica, Mc Graw Hill Interamericana, Ed 1,25:233-235. México. 2003. Klaus M, Fanaroff A, Cuidados del recién nacido de alto riesgo, Mc Graw Hill, Ed 5, 9:290. México. 2003. Rodríguez M, Udaeta E, Neonatología clínica, Mc Graw Hill Interamericana, Ed 1,25:238-239. México. 2003. 18 TRAQUEOMALACIA Y BRONCOMALACIA CONGÉNITA DEFINICIÓN La Traqueomalacia es la debilidad y flacidez de las paredes de la tráquea (principal vía respiratoria). Existen tres tipos de traqueomalacia, una de ellas es congénita (presente al momento del nacimiento), mientras que las otras son adquiridas, es decir, la tráquea es normal al momento del nacimiento pero se vuelve flexible en una etapa posterior de la vida como respuesta a algo (1). Los términos Traqueomalacia y condromalacia denotan inestabilidad de la tráquea o de los bronquios que se produce por unos cartílagos traqueales anormalmente blandos o flexibles (2). CAUSAS, INCIDENCIA Y FACTORES DE RIESGO La traqueomalacia en un niño pequeño ocurre cuando los cartílagos de la tráquea no se desarrollan adecuadamente, haciendo que la pared traqueal sea flácida en lugar de ser relativamente rígida, como se supone que debe ser. Las dificultades respiratorias asociadas con la traqueomalacia congénita (también denominada tipo 1) se inician poco después del nacimiento (1). Otros tipos de traqueomalacia se presentan a causa de la degeneración del cartílago que conforma la pared de la tráquea que antes fuera normal. Es posible que esta situación sea ocasionada por algo que esté presionando las vías respiratorias al exterior de la tráquea (por ejemplo: una anomalía en los vasos sanguíneos que la circundan o un tumor en el cuello o en la garganta) y, por lo tanto, ocasionando cambios en el cartílago. También puede presentarse un rompimiento del cartílago de la tráquea a causa de la intubación prolongada o de las infecciones crónicas recurrentes que comprometen la tráquea (traqueomalacia tipo 3.) (1) Los 3 tipos de traqueomalacia son muy poco comunes (1). FISIOPATOLOGÍA Normalmente, las vías respiratorias intratorácicas se expanden durante la inspiración y se estrechan ligeramente durante la espiración. El grado de estrechamiento eta limitado por el cartílago, por la contracción tónica de la musculatura de la vía respiratoria y por las fuerzas de tracción ejercidas sobre el parénquima pulmonar. Si se produce un retraso en el desarrollo de las estructuras de soporte de las vías respiratorias de gran calibre, se puede producir un estrechamiento excesivo durante la espiración, y la obstrucción de la va respiratoria puede ser grave, especialmente si el lactante esta agitado y realiza maniobras de espiración forzada. La clasificación de esta afección se basa en la zona anatómica implicada (Traqueomalacia, traqueobroncomalacia, broncomalacia) (2). CUADRO CLINICO Los signos clínicos son: estridor, sibilancias, dificultad respiratoria e 19 hiperinsuflación, ya sea difusa o localizada. Normalmente no hay tos y el crecimiento no se ve afectado. Los signos y síntomas suelen desaparecer durante el sueño, pero se hacen cada vez, más evidentes durante los estados de agitación o las infecciones respiratorias (2). DIAGNOSTICO Una radiografía de tórax puede revelar estrechamiento de la tráquea al exhalar. Incluso. El diagnóstico definitivo se obtiene por medio de una laringoscopia realizada por un médico pediatra otorrinolaringólogo (médico especializado en nariz, oído y garganta). Esto permite al médico examinar visualmente la anatomía de las vías respiratorias y ayudar a determinar el grado de la traqueomalacia. Otros exámenes que se pueden realizar incluyen fluoroscopia de las vías respiratorias, toma de bario, broncoscopia, pruebas de función pulmonar y una imagen por resonancia magnética (IRM) (1). TRATAMIENTO Los recién nacidos con traqueomalacia e infecciones respiratorias al tiempo deben recibir un control estricto. La mayoría de los niños pequeños responden bien al aire humidificado, la terapia física, alimentación cuidadosa, y a los antibióticos para las infecciones. Puede hacerse necesaria la presión positiva continua en las vías respiratorias (CPAP) en aquellos pacientes con dificultad respiratoria. Casi nunca es necesario hacer una cirugía. Por ejemplo, en el caso de una traqueomalacia adquirida, puede ser necesario colocar un stent para mantener las vías respiratorias abiertas (1). PRONOSTICO La traqueomalacia congénita generalmente se resuelve por sí misma entre los 18 y 24 meses de edad. A medida que el cartílago de la tráquea se fortalece y la tráquea se desarrolla, las respiraciones ruidosas y las dificultades respiratorias desaparecen (1). COMPLICACIONES: La Traqueomalacia congénita puede estar asociada con otras anomalías congénitas como los defectos cardíacos, el retraso en el desarrollo y el reflujo gastroesofágico. Puede presentarse una neumonía por aspiración al ingerir contenidos alimentarios (1). REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS: Versión En ingles Revisada Por: John Goldering; M.D., M.P.H. Department of Pediatrics, Children’s Hospital, San Diego, CA. Traducción y localización realizada por: Dr. Tango, inc. disponible en URL: http:// www.healthbasis.com/spanish. Fecha: 11/16/2004. Rudolph C, Rudolph A, Hostetter M, Pediatría de Rudolph, Editorial Mc Graw Hill Interamericana, Ed. 21, Volumen II, 23:2087. España. 2004. 20 BRONQUIECTASIA CONGÉNITA DEFINICIÓN: La bronquiectasia es la destrucción y dilatación anormal de las vías respiratorias mayores y puede ser congénita o adquirida más tarde en la vida como resultado de otro trastorno (1). Esta dilatación bronquial, se produce cuando la pared bronquial esta lesionada por la infección y la inflamación crónica que se hace susceptible a la distensión y a la deformación durante las respiraciones. Por lo general las bronquiectasias locales pueden ser reversibles, pero en la mayoría de los casos, las bronquiectasias implican una lesión irreversible de la vía respiratoria. Normalmente las bronquiectasias se desarrollan tras meses o inclusive años, pero se ha descrito principalmente la forma congénita (2). CAUSAS, INCIDENCIA Y FACTORES DE RIESGO: La bronquiectasia se suele producir por la inflamación recurrente o la infección de las vías respiratorias y se puede presentar en el momento del nacimiento, aunque con mayor frecuencia comienza en la infancia como complicación de una infección o la inhalación de un cuerpo extraño (1). Las bronquiectasias pueden ser locales (asociadas con una infección localizada, una masa intrínseca o extrínseca, un cuerpo extraño o una reacción inflamatoria) o generalizadas (Secundaria a fibrosis quística, aspiración crónica, síndromes de dismotilidad ciliar, deficiencias inmunitarias o aspergilosis broncopulmonar alérgica) (2). Algunos de los factores predisponentes de esta enfermedad son: las infecciones pulmonares graves recurrentes (neumonía, tuberculosis, infecciones micóticas), las defensas pulmonares anormales, la obstrucción de las vías respiratorias por un cuerpo extraño o un tumor. También puede ser causada por la inhalación rutinaria de partículas de alimentos al comer. Los síntomas, a menudo, pueden desarrollarse gradualmente y se pueden presentar meses o años después del hecho que causó la bronquiectasia (1). CUADRO CLINICO La bronquiectasia se acompaña normalmente de una inflamación crónica que conlleva a una tos productiva crónica y con frecuencia se complica con infecciones recurrentes. El tórax esta aumentado de tamaño, y siempre aparecen roncus y crepitantes musicales en todo el pulmón, incluso en los periodos asintomáticos. Es frecuente que aparezcan los dedos en palillos de tambor. Los niños con bronquiectasias se fatigan fácilmente y presentan una capacidad de ejercicio limitada, así como un crecimiento disminuido. (2). DIAGNOSTICO Cuando se escucha el tórax con un estetoscopio, el médico puede percibir unos ronquidos, crepitaciones, burbujeo, sibilancias y otros sonidos usualmente en los lóbulos inferiores de los pulmones. Los exámenes 21 solicitados pueden ser: Radiografía de tórax, Tomografía computarizada de tórax, Cultivo de esputo, CSC que puede revelar anemia y diferencial que puede mostrar evidencia de infección micótica, Una prueba de sudor u otra prueba para fibrosis quística, Análisis de inmunoglobulina sérica, Precipitinas en suero (prueba para anticuerpos contra el hongo Aspergillus), Prueba cutánea de tuberculina (derivado proteico purificado) para infección previa de tuberculosis (1). En las radiografías las bronquiectasias se ven como que el bronquio no se estrecha en los segmentos más distales del pulmón (2). La broncografía y la tomografía computarizada muestran bronquios dilatados que no se estrechan distalmente. FISIOPATOLOGIA En Estos pacientes Pueden aparecer Atelectasias y formación de abscesos cuando la obstrucción es completa; cuando la obstrucción es parcial, existe una hiperinsuflación regional (2). Los niños con bronquiectasias avanzadas presentan con frecuencia una gran capacidad pulmonar, una CFR grande y una capacidad vital pequeña. Además encontramos un aumento de la resistencia de la vía respiratoria y un descenso de los flujos espiratorios. La ventilación y la perfusión pulmonares están desigualmente distribuidas. Algunas zonas del pulmón pueden presentar una ventilación escasa y un gran flujo de sangre, lo que produce un descenso de la PaO2. Otras zonas del pulmón reciben poco flujo sanguíneo y pueden estar relativamente bien ventiladas; esto tiende a aumentar el espacio muerto respiratorio, a reducir la eficacia ventilatoria y a aumentar el trabajo respiratorio (2). TRATAMIENTO El objetivo de este tratamiento es controlar las infecciones, las secreciones, la obstrucción de las vías respiratorias y las complicaciones. Parte de la rutina en este tratamiento es el drenaje postural, diario y regular, con el fin de sacar las secreciones bronquiales. Un terapista respiratorio puede enseñarle a las familias de los recién nacidos afectados las mejores posturas para que haya más drenaje y tos efectiva (1). Además es fundamental el tratamiento a partir de inhalación diaria de broncodilatadores (Si la valoración clínica y la espirometría demuestran que no tienen efectos nocivos), o también se pueden emplear dispositivos de lavado de la vía respiratoria. Si la bronquiectasia se debe a una aspergilosis broncopulmonar alérgica, está indicado un tratamiento sistémico con corticoesteroides. Las infecciones específicas se tratan con ciclos breves de antibióticos convencionales (2). La vacuna anual contra la gripe ayuda a reducir la prevalencia de algunas infecciones. Evitar las infecciones del tracto respiratorio superior, el tabaquismo y la contaminación ayuda a disminuir la susceptibilidad a las infecciones (1). PRONÓSTICO Con el tratamiento, la mayoría de las personas pueden vivir una vida normal y sin incapacidades graves (1). 22 COMPLICACIONES Cor - pulmonale Neumonía recurrente Expectoración con sangre (hemoptisis) Niveles bajos de oxígeno (en caso de ser grave) (1) REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS: o Version en ingles revisada por: Allen J. Blaivas, D.O, Division of Pulmonary and Critical Care Medicine, UMDNJ-New Jersey Medical School. Traducción y Localización Realizada Por: Dr.: Tango, inc. Disponible en URL: http://www.healthbasis.com/spanish. Fecha: 10/30/2004. o Rudolph C, Rudolph A, Hostetter M, Pediatría de Rudolph, Editorial Mc Graw Hill Interamericana, Ed. 21, Volumen II, 23:2113. España. 2004. 23 HIPOPLASIA PULMONAR DEFINICIÓN Es una alteración en la secuencia normal del desarrollo pulmonar fetal, y en la que se inhibe la ramificación de las vías respiratorias y de las arterias, limitando así la capacidad de intercambio capilar y superficie para el intercambio gaseoso, que se representa en una dificultad respiratoria inmediatamente después del nacimiento. ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA Específicamente en la fase de morfogénesis, en el periodo alveolar, cuando los estímulos endocrinos como las hormonas tiroideas facilitan o aceleran la tabicación alveolar. esta función puede presentarse entorpecida por los glucocorticoides que alteran este proceso de forma irrevocable provocando a si una hipoplasia pulmonar con reducción de las divisiones de la vías respiratorias (hasta un 50%) , además, necesitan estímulos físicos tanto la distensión del liquido que contiene el pulmón fetal como la acción de los músculos respiratorios de la respiración fetal que se necesitan para desarrollar los acinos, si estos procesos se muestran ausentes ya sea por una compresión, por abolición de la respiración fetal (en una lesión medular) o como causa idiopática causando una hipoplasia pulmonar con un número menor de alveolos(hasta un 67%). Dentro de los procesos de compresión encontramos la deformidad de la columna torácica o la parrilla costal (distrofia torácica), el derrame pleural del hidrops fetal, la malformación adenomatoidea quística, cualquier trastornos oligohidramnios (insuficiencia renal fetal o ruptura prematura de las membranas de larga duración de origen idiopático). En su mayoría se encuentra como causante la hernia diafragmática congénita. La hipoplasia puede ser bilateral cuando los dos pulmones quedan constreñidos como en el caso de un oligohidramnios o en la distrofia torácica. O unilateral que se presenta en los casos de hernia diafragmática congénita o la malformación adenomatoidea quística que cuando son de gran tamaño y pueden desplazar el mediastino y crear una hipoplasia contralateral que es menos grave que la ipsilateral MANIFESTACIONES CLINICAS Las manifestaciones en el periodo neonatal son reconocidas por su curso grave o por la presencia de hipertensión pulmonar persistente. Se necesita entonces, la ventilación mecánica y el oxigeno para mantener el intercambio de gases, y en el caso de tratamiento para la hipertensión pulmonar, será útil tratar con oxido nítrico inhalado. Sin embargo en algunos casos la poca capacidad de circulación pulmonar puede ser insuficiente para sobrevivir, en ocasiones se puede utilizar la oxigenación 24 con membrana extracorpórea que garantiza el intercambio de gases en un periodo de tiempo crítico y permite al paciente sobrevivir. Al examen físico se encontrara niños con disminución del perímetro torácico. En los hallazgos de una radiología de tórax pueden presentar características variables en la cavidad torácica y en los pulmones. En la siguiente imagen se apreció elevación del hemidiafragma derecho y costillas finas. Figura: M Gómez Manchóna J Beceiro Mosqueraa C Olivas López de Soriaa MªJ Ripaldaa E García de Fríasa . Distrofia miotónica congénita y encefalopatía hipóxico-isquémica. Anales de Pediatra 2005.Sábado 1 Enero 2005. Volumen 62 - Número 01 p. 78 – 79. Disponible en: http://db.doyma.es/cgi-bin/wdbcgi.exe/doyma/mrevista. PRONOSTICO Las formas no mortales pasan con disfunción pulmonar a lo largo de la toda la vida. BIBLIOGRAFÍA: 6. Kliegman R, Jenson H, Behrman R, Tratado De Pediatría De Nelson, Editorial Elsevier, ed. 17, 355:1358, 383:1423-1424. MadridEspaña, 2005. 7. Rudolph C, Rudolph A, Hostetter M, Lister G, Siegel N, Pediatría de Rudolph, Editorial Mc Graw Hill, Ed 21. 2:214-216. 2004 25 OTRAS CAUSAS DE HIPOPLASIA PULMONAR HIPOPLASIA ASOCIADA A RUPTURA DE MEMBRANAS AMNIÓTICAS Teniendo en cuenta que la integridad de las membranas fetales y el mantenimiento del líquido amniótico son esenciales para un buen crecimiento y desarrollo pulmonares, se sabe que cualquier alteración en estos puede llevar a interrumpir la evolución normal llevando a una hipoplasia pulmonar. Esta pérdida de líquido amniótico y ruptura de membranas es muy frecuente en los prematuros por esto, estas identificaciones de riesgo alto para la hipoplasia pulmonar tiene consideraciones clínicas especiales e importantes como son la prolongación de el embarazo en un neonato que se espera una hipoplasia pulmonar mortal suele ser inútil , por eso se deben identificar los factores predictivos de la supervivencia posnatal los cuales tienen una importancia considerable para guiar el tratamiento de este complejo trastorno. Los factores que influyen en la evolución son la edad gestacional a la que tiene lugar la rotura de las membranas, así como el desarrollo, la duración y la gravedad del oligohidramnios. HIPOPLASIA PULMONAR Y ALTERACIONES EN EL DESARROLLO DE OTROS ÓRGANOS Una de las alteraciones más asociadas con la hipoplasia pulmonar es la agenesia renal con oligohidramnios; pero la incidencia ha estado disminuyendo en los últimos tiempos por el uso generalizado de la ecografía prenatal y por ende, esta reduciendo la hipoplasia pulmonar mortal. Las alteraciones en el desarrollo y el crecimiento de la columna vertebral y la caja torácica pueden disminuir la capacidad de expansión del pulmón fetal, restringiendo el crecimiento y limitando el intercambio de aire en la vida pos natal. Anencefalia o hidroanencefalia, se asocian a la hipoplasia pulmonar; esto debido a una escasez de fuerzas mecánicas asociadas a la insuficiente respiración fetal, especialmente en la segunda mitad de la gestación REFERENCIAS: 1. Rudolph C, Rudolph A, Hostetter M, Lister G, Siegel N, Pediatría de Rudolph, Editorial Mc Graw Hill, Ed 21. 2:214-216. 2004 26 HEMORRAGIA PULMONAR NEONATAL DEFINICIÓN En patología es definida como la presencia de eritrocitos en el alveolo, intersticio o en ambos, en los neonatos que sobreviven mas de 24 horas muestran un predominio de hemorragia intersticial. Se habla de una hemorragia pulmonar masiva cuando esta involucra al menos 2 lóbulos de un pulmón. La definición desde un punto de vista clínico seria la presencia de fluidos sanguinolentos acompañando por una descompensación respiratoria de inicio súbito (menos de 60 minutos a la aparición del fluido) necesitando soporte ventilatoria e incluso intubación. La gravedad se puede suponer por la presencia de sangre de color rojo brillante en la sonda endotraqueal incrementado así la necesidad de apoyo ventilatorio. EPIDEMIOLOGÍA Afecta a un 1 a 12 por 1000 nacidos vivos, se observan con mayor frecuencia en neonatos prematuros y con bajo peso al nacer, enfermos o con otras anormalidades, o que reciben ventilación mecánica. La población en mayor riesgo se encuentra entre los 2 a los 4 días de edad (o primera semana de vida). La mortalidad posterior a una hemorragia pulmonar es elevada y se ha encontrado que la hemorragia pulmonar masiva en un 1.7% a 28% de las autopsias a infantes y de estas muy pocas fueron sospechadas antes de morir. PATOGÉNESIS El mecanismo provocador de la hemorragia pulmonar todavía no esta bien esclarecido, pero existen varios mecanismos que pueden explicar la hemorragia. En la mayoría de los casos los estudios de los fluidos y aspirados obtenidos de la tráquea muestran una disminución de la concentración de eritrocitos con un filtrado de plasma, lo que es característicos de un liquido de edema hemorrágico, quizás formado de la elevación de la presión en los capilares pulmonares. Este aumento de presión puede explicarse por el fracaso del ventrículo izquierdo frecuentemente causa por la hipoxia y acidosis. FACTORES PREDISPONENTES Los mecanismos puede estar involucrados en la patogénesis de una hemorragia pulmonar son: Las alteraciones la integridad del epitelio y del endotelio de la barrera de los alveolos (infección, Síndrome de Insuficiencia respiratoria y ventilación mecánica con oxigeno muy elevado). El cambio de la presión de filtración entre estas membranas (hipoproteinemia, transfusión excesiva). 27 En la actualidad se ha demostrado por estudios que los factores que aumenten la falla ventricular izquierda incrementan el volumen pulmonar sanguíneo, comprometiendo el drenaje de la vena pulmonar o por pobre contractilidad de musculo cardiaco. Crecimiento intrauterino restringido, asfixia intrauterina o perinatal, infección, enfermedad cardiaca congénita, toxicidad por oxigeno, aspiración de sangre materna, embolia pulmonar difusa y ciclo de la urea defectuoso acompañada de hiperamonemia. Neumonía por microorganismos gran negativos. Ductos Arterioso persistente, incrementa el flujo pulmonar y compromete la función ventricular acompañado de una caída en la resistencia pulmonar como ajuste a el ductus arterioso persistente. Incompatibilidad del Rh grave. Trombocitopenia y una fuga vascular acompañado de condiciones como, la sepsis pueden incrementar el riesgo de una hemorragia pulmonar. La coagulopatia esta también asociada con recurrencias de hemorragia pulmonar, aunque permanece confuso si se trata de una factor incitante o es un resultado de la hemorragia, incluso para hacer un diagnostico asertivo se recomienda fijarse en otras hemorragias en otros lados, también se encuentra asociada a la enfermedad hemorrágica del recién nacido en niños que no recibieron vitamina k. Hipotermia severa. Ventilación mecánica y oxigenoterapia. Con la administración de surfactante se ha encontrado hemorragia pulmonar horas después de la administración de surfactante. La causa de este trastorno se desconoce pero puede tener relación con un aumento brusco de flujo pulmonar sanguíneo. DIAGNÓSTICO El diagnostico clínico se hace cuando hay una repentina descompensación cardiorrespiratoria asociada a el fluido hemorrágico en el tracto respiratorio, aunque solo pequeño porcentaje es diagnosticado por evidencia clínica siendo mas dificultoso cuando la hemorragia es del tejido intersticial y no aparece en las vías respiratorias, además que con la ausencia de secreción hemorrágica la dificultad respiratoria es atribuida a otras causas. Este diagnostico clínico pude ayudarse de los hallazgos radiológicos que son poco específicos y sirven mas que todo para hacer descarte otra patologías como neumonía, síndrome de dificultad respiratoria e insuficiencia cardiaca congestiva, lo hallazgos depende si la hemorragia esta focal o masiva; en la focal se encuentran imágenes radiopacas focales, lineales o nodulares, y en la masiva se ve una imagen completamente blanca. Los exámenes de la de laboratorio mas utilizados son el hemograma completo con recuento de plaquetas, coagulograma (TP, TPT y fibrinógeno), gases arteriales. TRATAMIENTO 28 Como la patogénesis de la enfermedad no esta clara se utiliza la terapia de soporte que consta en el despeje de la vía aérea del fluido hemorrágico, y a restauración de una adecuada ventilación. Aumentar la presión de fin de espiración positiva a 6-8 cm H2O, esto puede causar taponamiento de los capilares. En ocasiones se requieren niveles más elevados de presión para detener la hemorrágica. La estabilidad hemodinámica podría ser corregida con volúmenes de reanimación incluyendo el reemplazo paquete de células rojas, según la necesidad del paciente. Acidosis podría ser corregida con la restauración de una ventilación adecuada y con la presión de sangre a la que se le suministro bicarbonato según la necesidad del caso. La evaluación ecocardiográfica puede evaluar la función del ventricular. Tener en cuenta factores adicionales que potencialicen la coagulopatia o la sepsis. Considerar la administración de adrenalina a traes de tubo endotraqueal para inducir la vasoconstricción a nivel de los capilares, aunque es muy debatido en la actualidad. Considerar un incremento de la presión inspiración máxima (PIP) en caso de que la hemorragia no cese, con le objeto de mejorar la ventilación y aumentar la presión media de la vía aérea. TRATAMIENTO ESPECÍFICO 1. Traumatismo nasogástrico o endotraqueal directos. Si se observa una hemorragia significativa inmediatamente después de la colocación de la sonda nasogástrico o de la intubación endotraqueal es muy probable que la causa sea traumática y en ese caso debe realizarse una interconsulta con cirugía. 2. Aspiración de sangre materna, en un neonato estable no se requiere tratamiento alguno, dado que esta afección es auto limitada. 3. enfermedad hemorrágica del recién nacido, debe administrarse 1 mg de vitamina K por vía intravenosa. 4. otras coagulopatia, puede administrarse plasma fresco congelado, 10ml/kg cada 12-24 horas. Si el recuento de plaquetas es bajo debe administrarse una unidad y controlaren forma estricta. Es preciso controlar TP, TPT, recuento de plaquetas y el nivel plasmático de fibrinógeno. PRONÓSTICO El pronostico es difícil de establecer, debido a la dificultad para hacer un diagnostico clínico de esta enfermedad. En un estudio de casos retrospectivo de niños con bajo peso al nacer con hemorragia pulmonar sugiere que aunque la mortalidad se mantiene alta, la hemorragia pulmonar no aumenta significativamente el riesgo de incapacidad pulmonar o del neurodesarrollo. MacDonald M, Seshia M, Mullet M, Avery’s Neonatology pathopysiology & management of the newborn, Lippincott Williams & Wilkins, Ed 6, 24:366-368. USA. 2005. 29 BIBLIOGRAFÍA: Gomella T, Cunningham M, Eyal F, Neonatología, Editorial Medica Panamericana, Ed 5, 55:339-341. Argentina. 2005. Klaus M, Fanaroff A, Cuidados del recién nacido de alto riesgo, Mc Graw Hill, Ed 5, 9:290-291. México. 2003. 30 FIBROSIS QUÍSTICA DEFINICIÓN: Es un trastorno hereditario autosómico recesivo multisistémico en niños y adultos, producidos por una alteración en las glándulas exocrinas principalmente del páncreas y el pulmón, el cual se caracteriza especialmente por obstrucción e infección en las vías respiratorias y mal digestión. Se debe sospechar en todo paciente que presente infecciones pulmonares recurrentes, cuadros bronco-obstructivos a repetición y diarrea crónica con desnutrición.(1) La fibrosis quística es la principal causa de la neumopatía crónica grave en los niños y de la mayor parte de insuficiencia pancreática exocrinas durante los primeros años de vida, es también responsable de muchos casos de pólipos nasales, pansinusitis, prolapso rectal, colelitiasis e hiperglucemia insulina -dependiente. INCIDENCIA: Es más frecuente encontrarlo en personas de raza blanca con una incidencia de 1 por cada 3.500 niños vivos de raza blanca y por cada 17.000 niños vivos de raza negra en EE. UU.(2) FISIOPATOLOGÍA: Está comprobado que el gen anómalo responsable de la patología está localizado en el 7q31, en donde se forma la proteína CFTR, (reguladora transmembrana de la fibrosis quística) la cual es responsable de la regulación del transporte iónico a través de la membrana celular actuando como un canal de cloro. (2) El CFRT se expresa principalmente en las membranas de las células epiteliales de las vías respiratoria y digestiva incluyendo páncreas y vía biliar, las glándulas sudoríparas y el aparato genitourinario y se manifiesta dependiendo del grado de mutación del gen. (3) Cuando se produce esta mutación los canales de sodio y cloro son disfuncionales, lo que produce una concentración alterada de estos iones en los diferentes órganos, ocasionando secreciones muy concentradas y espesas lo que causa retención y obstrucción de los conductos pancreáticos, biliares, del intestino, del epidídimo y bronquiolos acarreando una respuesta inflamatoria anormal en las paredes de las vías respiratorias. En las células epiteliales respiratorias la membrana apical se vuelve impermeable al cloro, lo que aumenta la reabsorción de sodio desde la luz, lo que aumenta la concentración de los 2 iones aproximadamente unas 2.5 31 veces más que en las personas normales; como se producen secreciones deshidratadas se altera el aclaramiento mucociliar y los mecanismos de defensa locales, lo que hace más difícil la expulsión de patógenos causantes de infecciones como Streptococcus aureus, Hemophilus influenzae, posteriormente por Pseudomona aeruginosa y en casos terminales por Burkbolderia cepacia. PRESENTACIÓN CLÍNICA: Se presenta con una triada que consiste en, insuficiencia pancreática exocrina con esteatorrea y malnutrición, enfermedad pulmonar crónica y niveles de electrolitos elevado en sudor. A pesar de que existe alteración en la composición electrolítica de las secreciones de las glándulas sudoríparas y parótida no se producen cambios morfológicos en estas. La primera lesión morfológica en el pulmón es una bronquiolitis y con el tiempo el moco acumulado y la inflamación afectan las vías respiratorias de mayor calibre (bronquitis). Cuando la enfermedad ha evolucionado mucho aparecen evidencias que muestran destrucción de la vía aérea bronquioloectasias y bronquiectasias. Las arterias bronquiales se muestran aumentadas de tamaño y son tortuosas, lo que contribuye a que los pacientes con bronquiectasias sufran de hemoptisis. En las neumopatías avanzadas son frecuentes los quistes y las bullas enfisematosas o subpleurales que afectan principalmente los lóbulos superiores. El grado de afección al nacer es variable; en lactantes inicia con tos seca que se puede acompañar de dificultad para respirar y sibilancias. Los preescolares presentan tos húmeda emetizante asociadas a broncoespasmo; al aumentar la edad los síntomas se hacen más evidentes en especial si se presentan bronquiectasias, la tos se torna más productiva y es de color amarillo-verdoso.(2) Íleo Meconial: el 10% de los pacientes con fibrosis quística presentan una obstrucción completa del íleon por meconio, el cual cursa con distención y dolor abdominal tipo cólico, vomito e incapacidad de expulsar el meconio en las primeras 24- 48 horas de vida. Cirrosis Biliar: es secundaria al bloqueo de los canales biliares intrahepáticos, es poco frecuente en las primeras etapas de la vida y puede cursar con Ictericia Colestásica Neonatal Prolongada la cual se presenta hasta en un 38% de los niños afectados con fibrosis quística y es debida a 32 un espesamiento de las secreciones biliares frecuentemente entre los 3 y 4 meses de vida. que se resuelven Prolapso Rectal: es uno de los signos clínicos menos buscado y se presenta en el 20% de las personas que padecen fibrosis quística; está asociado a insuficiencia pancreática y en algunos pacientes se resuelve espontáneamente antes de los 4 años. DIAGNÓSTICO: Este se ha basado principalmente en 2 aspectos: el primero en presencia de una historia familiar positiva y tamizaje neonatal positivo; y el segundo por confirmación de la disfunción de la CFTR por alguno de los siguientes métodos: test del sudor, medición anormal de la diferencia del potencial a nivel del epitelio nasal. Se ha demostrado que con una prueba del sudor positiva y uno o más de los siguientes trastornos también se hace diagnostico: enfermedad pulmonar obstructiva crónica típica, insuficiencia pancreática exocrina demostrada o antecedentes familiares positivos.(2) Test Del Sudor: utiliza la iontoforesis para la policarpina y es el método más útil para confirmar el diagnostico ya que el 90% de los pacientes tienen elevación del cloro en el sudor. Consiste en recoger sudor para analizar su contenido. Los resultados son positivos si se encuentran concentraciones de cloro > de 60 mEq/L. los valores entre 40-60 mEq/L se consideran dudosos aunque dan sospecha de la enfermedad en todas las edades, por eso se debe hacer un examen exhaustivo para confirmarla o excluirla. Valores inferiores de 40mEq/L se consideran negativos. Tamizaje Neonatal: se utiliza la medición de la tripsina en sangre por técnicas inmunorreactivas, empleando la muestra de sangre del talón, si la primera medición es >120ng/ml se considera positiva y se debe repetir a los 40 días donde los valores normales deben ser <60ng/ml.(3) Medición De La Diferencia Del Potencial A Nivel Del Epitelio Nasal: esta prueba no se utiliza de rutina y está indicada cuando el test de sudor y las otras pruebas no son concluyentes para el diagnostico de fibrosis quística. El valor normal es de -36mV. TRATAMIENTO: El diagnostico precoz, el uso de antibióticos, el control adecuado de trastornos nutricionales, y la terapia respiratoria resultan muy eficaces. Broncodilatadores: se recomienda en pacientes con fibrosis quística e hiperreactividad de las vías aéreas, el uso de beta 2 agonistas mejora la función pulmonar, la disnea y la intensidad de la tos. 33 Agentes mucolíticos: se utilizan para mejorar la función pulmonar, disminuir la frecuencia de la tos y favorecer la expectoración. La dosis habitual es de 2.5 mg nebulizados cada 24 horas. Terapia Respiratoria: esta es recomendada principalmente para dar limpieza y aclaramiento mucociliar; se describen técnicas como percusión, drenaje postural, flutter y presión positiva. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS: Correa J, Gómez J, Posada R. Fundamentos de Pediatría. Tomo III. CIB. Ed. 3, 39: 395.Medellín. 2007. Kliegman R, Jenson H, Behrman R, Tratado De Pediatría De Nelson, Editorial Elsevier, ed. 17, 393: 1437, Madrid-España, 2005. Correa J, Gómez J, Posada R. Fundamentos de Pediatría. Tomo III. CIB. Ed. 3, 48: 459-460.Medellín. 2007. 34 HERNIA DIAFRAGMATICA CONGÉNITA. DEFINICIÓN: La hernia diafragmática congénita se debe a la falta de desarrollo del hemidiafragma izquierdo (85%), derecho (13%), o ambos (2%), es decir de la capa fibromuscular en forma de cúpula que separa las cavidades torácica y abdominal. Característicamente, este defecto tiene una localización posterolateral, es la llamada “hernia de Bochdalek” y tiene una localización casi siempre en el hemidiafragma izquierdo. El defecto diafragmático permite el desplazamiento de parte del contenido abdominal hacia el hemitórax correspondiente. Se observa una disminución en el número de ramas bronquiales y de los espacios alveolares. Estas alteraciones anatómicas dan lugar a un fracaso de la transición normal de la circulación cardiopulmonar y del intercambio pulmonar de aire fetal al neonatal. Generalmente se produce un cuadro de dificultad respiratoria postnatal de inicio inmediato que da lugar a insuficiencia respiratoria. (1) INCIDENCIA: Se presenta aproximadamente cada 3.000 recién nacidos vivos. La mortalidad es mayor del 65% (2). Las malformaciones asociadas, se observan en el 10-15% de los pacientes. PRESENTACIÓN CLÍNICA: Los signos incluyen abdomen excavado, tórax en tonel y ruidos peristálticos en tórax. El mediastino esta muy desplazado hacia el lado opuesto y los ruidos cardiacos se escuchan en el lado derecho del tórax. A medida que el niño respira, el estómago y el intestino se van llenando de aire, por lo que la dificultad respiratoria se agrava y el gasto cardíaco disminuye, lo cual lleva a la acidosis y a la hipoxia. Algunos niños no presentan signos clínicos anormales durante los primeros días y sólo luego de unas semanas comienzan con taquipnea leve o trastornos después de la alimentación que motivan la consulta médica (taquipnea, tiraje, aleteo nasal) (3) En la evaluación de los niños con hernia diafragmática congénita es importante la detección temprana de las malformaciones asociadas. Estas malformaciones pueden ser cardiopatías congénitas, trastornos estructurales del sistema nervioso central, del sistema gastrointestinal y genitourinario. FISIOPATOLOGÍA: - Prenatal: la comunicación anormal entre las cavidades peritoneal y pleural permite la herniación del intestino en el espacio pleural a medida que el 35 tracto gastrointestinal en desarrollo retorna de su fase extracelómica a las 10-12 semanas de gestación. Según el grado de compresión pulmonar por el intestino herniado, puede haber una disminución pronunciada de la ramificación bronquial, una multiplicación limitada de los alvéolos y la persistencia de hipertrofia muscular en las arteriolas pulmonares. - Postnatal: después del parto, la anomalía anatómica puede contribuir con el desarrollo de uno de los siguientes estados patológicos o de ambos: Insuficiencia parenquimatosa pulmonar: los recién nacidos con hernia diafragmática congénita tienen una masa pulmonar funcional pequeña. Hipertensión pulmonar: la sangre describe un cortocircuito alrededor de los pulmones a través del foramen oval y el conducto arterioso persistente. El cortocircuito promueve acidosis e hipoxia, ambos potentes estímulos para una vasoconstricción pulmonar adicional. Por lo tanto, se establece un ciclo vicioso de deterioro clínico. (4) DIAGNÓSTICO: El diagnóstico se confirma con la radiografía de tórax, esta mostrara las imágenes típicas del intestino ubicado en el tórax, con desplazamiento del mediastino y ausencia o disminución marcada de aire en el abdomen. La colocación de una sonda gástrica en el estómago del niño antes de la realización de la radiografía torácica es útil para prevenir la distensión del estómago y el intestino, y para demostrar que el estómago está situado en el tórax. En los últimos años la mayoría de los pacientes pueden ser diagnosticados intraútero mediante la ecografía obstétrica. (3) TRATAMIENTO: - - Se utiliza un catéter arterial permanente para controlar los niveles de gases en sangre. Debe iniciarse un soporte respiratorio y metabólico apropiado, el tratamiento de reposición de surfactante parece ser útil, ya que los pulmones de la hernia diafragmática congénita tienen deficiencia de éste. La intubación nasogástrica debe realizarse para disminuir la distensión gaseosa del estómago y el intestino. La corrección quirúrgica se realiza mediante reducción del intestino intratorácico y cierre del defecto diafragmático, antes se realiza de emergencia, ahora es tardío, lo que 36 permite que el recién nacido estabilice un lecho vascular pulmonar hiperreactivo y mejore la distensibilidad pulmonar.(4) La cirugía se realiza cuando: Ha disminuido la hipertensión pulmonar El pH arterial es superior a 7.30 y la PCO2 es de 45 a 55 mmHg, con presiones máximas de insuflación inferiores a 20 cm de H2O Se han corregido las alteraciones fisiológicas como la hipoglucemia, la oliguria, las alteraciones hemorrágicas y electrolíticas. (1) - La oxigenación con membrana extracorpórea se utiliza en los neonatos con insuficiencia respiratoria grave. Es una forma de derivación cardiopulmonar que aumenta la perfusión sistémica y proporciona un intercambio gaseoso. La mayor parte de la experiencia se ha logrado con derivaciones venoarteriales, lo que requiere la colocación de grandes catéteres en la vena yugular interna derecha y en la arteria carótida y, a menudo, la ligadura de esta última.(2) REFERENCIAS: Rudolph C, Rudolph A, Hostetter M, Lister G, Siegel N, Pediatría de Rudolph, Editorial Mc Graw Hill, Ed 21. 2:214-216. 2004 Rodríguez M, Udaeta E, Neonatología clínica, Mc Graw Hill Interamericana, Ed 1, 73:763. México. 2003. Ceriani J, Neonatología practica, Editorial Medica Panamericana, Ed 3. 463. Argentina. 2002. Gomella T, Cunningham M, Eyal F, Neonatología, Editorial Medica Panamericana, Ed 5, 78:643. Argentina. 2005. 37 TRASTORNOS INFLAMATORIOS DE LAS VÍAS AÉREAS DE PEQUEÑO CALIBRE BRONQUITIS DEFINICIÓN: Es una inflamación que se produce en los bronquios y está asociada a diferentes enfermedades de la infancia. Bronquitis aguda: Es una enfermedad generalmente de origen viral (el aislamiento en el esputo de bacterias frecuentes como el neumococo, streptococcus y staphylococcus no implica etiología bacteriana y ni hace necesario un tratamiento antibiótico) (1) y tiene como síntoma patognomónico la tos, suele estar precedido de una infección viral de las vías altas. PRESENTACIÒN CLÍNICA: El epitelio es invadido por el agente infeccioso, se produce activación de las células inflamatorias y posteriormente liberación de citoquinas, para luego aparecer síntomas como fiebre, malestar general, y tos prolongada de 1-3 semanas de duración la cual puede ser productiva o no, dolor torácico en niños mayores, el cual se agrava con la tos; aunque inicialmente el niño puede expresar síntomas de una infección de las vías respiratorias altas como rinitis. En la exploración física inicialmente encontramos febrícula o temperatura normal con signos respiratorios altos, cuando el cuadro progresa se pueden auscultar ruidos pulmonares sobre agregados como crépitos y sibilancias. Al inicio la tos es cortante y seca, luego se vuelve productiva con un esputo purulento que indica infiltrado de neutrófilos. TRATAMIENTO: No existe tratamiento especifico; los cambios de postura facilitan el drenaje pulmonar en los lactantes, los antitusígenos producen un alivio sintomático aunque pueden llevar a sobre infecciones por lo que se deben usar con mucha precaución. BRONQUIOLITIS DEFINICIÓN: Es una de las enfermedades respiratorias bajas más comunes en los lactantes y se debe a la obstrucción de las vías de menor calibre; al cumplir los 2 años casi todos los niños se han infectado pero la enfermedad es más grave cuando se presenta en lactantes de 1-3 meses. 38 ETIOLOGÍA E INCIDENCIA: Es una patología de origen viral y se estima que el 90% de los casos es producida por el virus sincitial respiratorio (VRS) y en menor frecuencia es causada por el virus de la parainfluenza, adenovirus, Mycoplasma pneumoniae. El VRS es un miembro de la familia Paramixovirus y es la primera causa de hospitalización de los niños menores de 6 meses; las epidemias ocurren principalmente entre noviembre y marzo, hay mayor incidencia en el sexo masculino siendo 1,25:1 la relación hombre-mujer en casos leves y aumentando a 1,8:1 en casos severos.(2) FISIOPATOLOGÍA: La diseminación del virus se hace mediante grandes partículas y auto inoculación después del contacto con superficies contaminadas. (3) El virus desaparece habitualmente en un periodo de 7 días pero puede persistir durante un mes o más en lactantes. Algunos de los factores de riesgo para padecer esta trastorno son: falta de lactancia materna, hacinamiento, exposición al humo de tabaco, bajo peso al nacer y antecedente familiares de asma. El virus produce edematización y necrosis de la mucosa, lo que ocasiona que esta se rompa y se infiltren células inflamatorias como consecuencia de esto se disminuye la luz de los bronquiolos por los tapones de moco y residuos celulares, aumentando la resistencia de las vías respiratorias, por lo que el aire se queda atrapado y se produce una hiperinflación de los alvéolos. PRESENTACIÓN CLÍNICA: Inicia con estornudos, obstrucción nasal, rinorrea clara, inapetencia y fiebre de 38.5-39°C. Rápidamente se desarrolla dificultad respiratoria con tos sibilante paroxística, taquipnea que puede alcanzar 50-80 respiraciones por minuto, irritabilidad, se observa un marcado aumento del esfuerzo respiratorio con aleteo nasal y retracciones intercostales, hay aumento del diámetro antero-posterior del tórax y una espiración prolongada. DIAGNÓSTICO: Es eminentemente clínico sobre todo en lactantes previamente sanos aunque hay algunas ayudas diagnosticas importantes. - (1) Radiografía de tórax: es de gran utilidad y puede mostrar diferentes grados de atrapamiento de aire infiltrados intersticiales peribronquiales y atelectasia. 39 - Gases arteriales y oximetría: son de gran importancia para valorar el grado de hipoxia e hipercapnia. Hemograma: es de poca utilidad ya que no revela datos de importancia. Se encuentran leucocitos normales y hay predominio de linfocitos. TRATAMIENTO: Casos leves: el manejo es ambulatorio. Se debe dar hidratación y nutrición por la vía oral de una forma adecuada para así evitar desnutrición o deshidratación. Mantener permeables las fosas nasales con solución salina. Para controlar la temperatura se puede utilizara acetaminofén a una dosis 15 mg/kg cada seis horas.(4) Casos moderados y graves: los lactantes con dificultad respiratoria se deben hospitalizar. Si hay hipoxemia administrar oxigeno humidificado frio. Evitar los sedantes ya que estos pueden deprimir el impulso respiratorio. Alimentar al niño por sonda nasogástrica ya que debido a la taquipnea existe un mayor riesgo de aspiración de contenido alimentario. Si existe riesgo de descompensación respiratoria hacer uso de la intubación traqueal.(1) Broncodilatadores: consiguen una mejoría ligera y a corto plazo. Son útiles para el broncoespasmo que presentan aquellos niños con antecedentes de atopia o con procesos asmáticos. Corticoesteroides: se pueden administrar por vía parenteral, oral o inhalada. Son útiles en pacientes con compromiso severo y con signos de insuficiencia respiratoria, se prefiere el uso por ciclos cortos de 5-7 días. La Rivabirina: es un antiviral administrado en aerosol que inhibe la producción de nuevas partículas virales al interrumpir la síntesis de proteínas especificas y ácidos nucleícos. Se requieren al menos 12 horas de nebulización continua por 2-3 días de partículas de 1 a 3 µm para que lleguen a las vías periféricas. (4) Antibióticos: no son útiles, salvo de que exista una neumonía bacteriana secundaria. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS: Kliegman R, Jenson H, Behrman R, Tratado De Pediatría De Nelson, Editorial Elsevier, ed. 17, 378: 1415-1416, Madrid-España, 2005. Correa J, Gómez J, Posada R. Fundamentos de Pediatría. Tomo III. CIB. Ed. 3, 53: 363-364.Medellín. 2007. Rudolph C, Rudolph A, Hostetter M, Lister G, Siegel N, Pediatría de Rudolph, Editorial Mc Graw Hill, Ed 21. 23:2153-2154. 2004. 40 Correa J, Gómez J, Posada R. Fundamentos de Pediatría. Tomo III. CIB. Ed. 3, 53: 366.Medellín. 2007 41 NEUMONÍA CONGÉNITA. DEFINICIÓN: La neumonía es la inflamación del tejido pulmonar en un proceso de consolidación, a consecuencia de que el aire es sustituido por edema en los alvéolos y los conductos pulmonares, y por infiltrado de las células inflamatorias en las paredes alveolares o en el intersticio. Se considera que este fenómeno como la respuesta orgánica a la invasión del tejido pulmonar por agentes patógenos virales, bacterianos, micóticos o parasitarios. En la neumonía congénita el patógeno se transmite al feto por vía hematógena transplacentaria, de modo que se trata de una patología sistémica, con la característica principal de elevada mortalidad. INCIDENCIA: La frecuencia de la neumonía neonatal se estima en 1% del total de recién nacidos a término y hasta en un 10% de los recién nacidos pretérmino, de estos casos, se estima que alrededor de 20% son de origen intrauterinocongénito. (1) ETIOLOGÍA: Streptococcus del grupo B, Listeria monocytogenes, Treponema pallidum, Chlamydia trachomatis, Ureaplasma urealyticum y enterobacterias, además de algunos virus de transmisión hematógena como citomegalovirus, virus de la rubeola y herpesvirus.(2) PRESENTACIÓN CLÍNICA: Los principales síntomas son letargia, irritabilidad, inestabilidad térmica, taquicardia y rechazo del alimento; por lo general se asocian a dificultad respiratoria, como taquipnea, disnea, apnea, aleteo nasal, tiraje intercostal, quejido inspiratorio y cianosis. (3) La enfermedad grave puede avanzar a acidosis respiratoria o metabólica, apnea profunda, choque y falla respiratoria, o falla orgánica múltiple. Las complicaciones pueden ser derrame pleural, empiema, hidrotórax o neumotórax. FISIOPATOLOGÍA: El microorganismo tiene dos vías de acceso: la primera es la vía hematógena transplacentaria, donde la instalación del cuadro neumónico por lo general corresponde a una infección diseminada; la segunda es la deglución de líquido amniótico infectado. Entre los principales factores del desarrollo del proceso neumónico se mencionan asfixia y premadurez. 42 DIAGNÓSTICO: Los antecedentes observados en la historia clínica materna, donde se registran elementos como ruptura prematura de membranas corioamnioníticas, trabajo de parto prolongado, manipulación obstétrica excesiva, fiebre periparto, líquido amniótico alterado, antecedentes de infección de vías urinarias maternas días antes del nacimiento o de vaginosis bacteriana, son de los principales factores que deben asociarse a infección neonatal. Algunos autores sugieren la aspiración traqueal directa dentro de las primeras 8 horas de vida a fin de tomar la muestra necesaria para el aislamiento del agente causal de la neumonía. Debe considerarse la punción lumbar en pacientes gravemente enfermos, en quienes el diagnóstico etiológico específico es importante para guiar el tratamiento. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Enfermedad de membrana hialina, atelectasias, neumotórax, quilotórax, neumomediastino, edema pulmonar, hemorragias o derrames, enfermedad quística, hipoplasia o agenesia, infarto pulmonar, fibrosis quística y algunas cardiopatías congénitas. TRATAMIENTO: La asociación de ampicilina y un aminoglucósido, ya que este esquema permite cubrir adecuadamente la participación de streptococcus de los grupos B y A, Listeria monocytogenes y enterococcus. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS: Rodríguez M, Udaeta E, Neonatología clínica, Mc Graw Hill Interamericana, Ed 1, 40:391-397. México. 2003. MacDonald M, Seshia M, Mullet M, Avery’s Neonatology pathopysiology & management of the newborn, Lippincott Williams & Wilkins, Ed 6, 29:569-572. USA. 2005. Kliegman, Berhman, Jenson, Stanton, Nelson textbook of pediatrics, Elsevier, Ed 18, 109:803. 2007 43 HIPERTENSION PULMONAR PERSISTENTE DEL RECIEN NACIDO DEFINICIÓN: Es un aumento marcado de la presión pulmonar, secundaria al aumento de la resistencia vascular pulmonar, y a alteraciones de la vasorreactividad pulmonar que lleva a un circuito extrapulmonar de derecha a izquierda a través del foramen oval o el ductus arterioso. Si tenemos un caso de hipertensión pulmonar resistente y no conocemos su etiología la denominamos Hipertensión pulmonar persistente neonatal de origen idiopático. (1-2) Este cuadro denominado inicialmente persistencia de la circulación fetal, continua representando una situación grave que plantea dificultades importantes en su tratamiento y que aun hoy mantiene una morbilidad y una mortalidad altas. FISIOPATOLOGÍA: El mecanismo fisiopatológico es consecuencia de la falta de desarrollo de los pulmones y del lecho vascular pulmonar por ejemplo una hernia diafragmática o hipoplasia pulmonar; adaptación inadecuada del lecho vascular pulmonar a la transición que se produce en el momento del nacimiento, tal es el caso de diversos casos de estrés perinatal, hemorragias, hipoxia e hipoglicemia; y el desarrollo insuficiente del lecho vascular pulmonar en la vida intrauterina. (1) Las arterias preacinares ya se encuentran en los pulmones a la semana 16 de gestación, de aquí en adelante se agregan unidades respiratorias con un desarrollo progresivo de las arterias apropiadas. (1) La muscularización de las arterias pulmonares periféricas depende de la diferenciación de los pericitos y reclutamiento de fibroblastos los cuales se dan gracias a factores de crecimiento como neuropéptidos, factores de crecimiento fibroblástico y factores de crecimiento similares a insulina. (1) Los pulmones de los neonatos con HPPN (hipertensión pulmonar persistente neonatal) contienen numerosas arterias precapilares no dilatadas y en estos niños se observa un aumento del espesor de la capa media de las arterias pulmonares. (1) En el feto la RVP (resistencia vascular pulmonar) esta elevada y solo de un 5 a un 10% del volumen minuto cardiaco se dirige hacia los pulmones. Después del nacimiento al expandirse los pulmones hay una caída súbita de la RVP y esto conlleva a un aumento del flujo sanguíneo pulmonar. (1) El tono vascular pulmonar fetal se mantiene gracias a estímulos vasoconstrictores por acción de leucotrienos y tromboxanos, y estímulos 44 vasodilatadores gracias la adenosina y prostaglandinas I2. También se ven involucradas las células endoteliales en el proceso de regulación del tono vascular pulmonar, estas liberan ON oxido nítrico el cual es un potente vasodilatador y nos favorece la expansión vascular. (1) Los factores asociados a HPPN son: Asfixia neonatal ALAM (aspiración de líquido amniótico meconial) Enfermedad de membrana hialina Hernia diafragmática Obstrucción de la pequeña vía pulmonar Hipoplasia pulmonar. (2) También tenemos afecciones sistémicas tales como: policitemia, hipoxia, acidosis, hipocalcemia, hipotermia y sepsis; Cardiopatías congénitas: anomalía del retorno venoso, síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, coartación de aorta. Otros: ingestión materna de aspirina o indometacina que bloquean prostaglandinas y agravan el cuadro. (1) PRESENTACIÓN CLÍNICA: El hallazgo principal es la insuficiencia respiratoria acompañada de cianosis, en todo niño que nació asfixiado hay sospechar HPPN, encaminándonos hacia un diagnostico mas certero y confiable, buscamos otros hallazgos clínicos tales como: 1. Respiratorios: estos pueden limitarse a taquipnea de aparición al momento de nacer o 4 a 8 horas de vida. En estos niños se observa una disminución progresiva de los valores de la oximetría de pulso en situaciones que alteren al niño tales como el manejo de los enfermeros que generan estrés en el niño y agravan el cuadro. 2. Signos cardiacos: podemos hallar una contracción cardiaca derecha muy pronunciada acompañado de un segundo ruido aislado y soplo de insuficiencia tricuspidea. En casos severos se puede encontrar hepatomegalia y signos de insuficiencia cardiaca. 3. Radiológicos: la radiografía de tórax puede revelar cardiomegalia o una silueta cardiaca normal. Hasta en un 60% de los niños con HPPN se detecto trombocitopenia, pero se desconoce la especificidad de este cuadro. (1) DIAGNOSTICO: No hay pruebas especificas para el diagnostico de HPPN, también debemos tener en cuenta que el diagnostico de HPPN es de exclusión. Lecturas de oximetria diferencial: en presencia de un cortocircuito de sangre de derecha a izquierda a través del ductus arterioso, la PaO2 de la sangre preductal es decir la de la arteria radial derecha es mayor que la posductal o sea la que venga de arteria radial izquierda, 45 umbilical o tibial la medición simultanea de estos valores es un indicador determinante de HPPN, si los valores no difieren unos con otros no es determinante para descartar una Hipertensión pulmonar persistente. Una diferencia del 5% en la sangre preductal y posductal nos indica un cortocircuito de derecha a izquierda o una diferencia >10-15 mmHg de PaO2. Prueba de hiperventilación: se realiza mediante la ventilación con mascara o intubación endotraqueal, si se documenta una mejoría pronunciada de la oxigenación o sea un aumento de la PaO2 >30 mmHg, debe considerarse la posibilidad de existencia de HPPN, al esto suceder el PH aumenta mas o menos a 7,55 y se evidencia una reducción de la RVP, un menor grado de cortocircuito y un incremento de la PaO2. Con esta prueba diferenciamos una HPPN de una cardiopatía congénita cianosante en la cual la respuesta es nula, se recomienda ventilarlos durante 10 minutos, aunque en los prematuros se puede prolongar este tiempo. (1-2) Ecocardiografía: esta suele ser fundamental para diferenciar una HPPN con una cardiopatía congénita cianótica, la sensibilidad de la ecocardiografía para diagnosticar hipertensión pulmonar se ha incrementado con el Doppler color, si no se cuenta con esta se puede realizar con la ecocardigrafía observando el corto circuito a través del foramen oval, inyectando de 1 a 1 cm de agua o solución fisiológica IV y se pueden observar las pequeñas burbujas de aire que estas proporcionan y así evidenciarlas primero en el ventrículo izquierdo debido al pasaje por el foramen oval desde la aurícula derecha a la izquierda. (1-2) RECOMENDACIONES: La reanimación y el soporte apropiado desde el momento de nacer permitirán prevenir o atenuar en cierta medida la HPPN que puede superponerse a una afección preexistente. En este caso serviría mucho la ventilación mecánica, y control frecuente de la temperatura corporal. Medidas generales: tener control constante y estrecho, un buen equilibrio hídrico es indispensable ya que la hipovolemia agrava el problema, también una buena medida de glucosa y calcio ya que el déficit de alguno complica la enfermedad y se recomienda el uso de dos oxímetros de pulso, uno en área preductal y el otro en una parte posductal. (1-2) Manipulación mínima del neonato. Dado que estos con el mas mínimo estimulo externo lo vuelve irritable y esto le empeora el problema que este tiene, es importante disminuir los ruidos ambientales y el grado de manipulación del mismo. Ventilación mecánica: esta a menudo es necesaria para garantizar la adecuada oxigenación del neonato. en la medida de lo posible evitar la hiperventilación y mantener una PaCO2 entre 40 - 50 mmHg. Desde el 46 principio empezar con una concentración de oxigeno al 100%, y quitarle el oxigeno de manera gradual por periodos breves. (1) Surfactante: en neonatos con SDR la administración de surfactante causa una disminución de la RVP. (1) Agentes presores: es indispensable el uso de un buen agente que aumente la presión vascular ya que algunos neonatos con HPPN presentan disminución del volumen minuto cardiaco, además el incremento de la presión arterial sistémica reduce la magnitud del cortocircuito de derecha a izquierda. Mantener una presión arterial sistémica normal por eso el fármaco mas utilizado es la dopamina. Aunque existe una medida no farmacológica para incrementar la presión que consiste en poner manómetros en las cuatro extremidades e inflarlos, se ha demostrado que esto ha beneficiado a los neonatos con HPPN. (1) Sedación: como los neonatos son tan irritables se recomienda el uso de sedantes es el caso por ejemplo de pentobarbital a dosis de 1-5mg/kg o analgesia con morfina de 0.05-0.2 mg/kg. (1) TRATAMIENTO: El objetivo principal es mantener la PaO2 y la SaO2 en los valores normales o ligeramente por encima de ellos: PaCO2: 40 - 55 mmHg pH entre 7,50 y 7,55 PO2: en RNT entre 80 - 120 mmHg y en el RNP entre 50 - 70 mmHg SO2: en RNT >95% y en RNP entre 90 - 95%. (2) Se emplean técnicas tales como: Alcalinización: podemos suministrar una infusión de bicarbonato de sodio 0,5 - 1 mg/kg/hora así evitamos los efectos adversos de la hipocapnia en el sistema nervioso central tal como hipoacusia y la reducción del flujo cerebral. (1) Agentes vasodilatadores pulmonares intravenosos: antes se solía emplear vasodilatadores tales como nitroglicerina, tolazolina, Prostaglandina, Prostaciclina, nitroprusiato de sodio, pero estos tenían efectos sistémicos entonces generaban un hipotensión en el paciente. Actualmente el mas usado es la Tolazolina el cual es un antagonista alfa adrenergico administrándose a una dosis de carga de 1-2mg/kg seguida de una infusión continua de 1-2 mg/kg/hora. El uso de este fármaco requiere la administracion de liquidos endovenosos para contrarrestar la hipotensión sistémica. se ha notificado efectividad en el 10% de los pacientes y complicaciones en el 70%. Dado esto se emplea otros vasodilatadores con menos efectos adversos. Estos son: sulfato de magnesio y la adenosina, con esta última se han visto muy buenos resultados. (1) 47 Oxido nítrico inhalado iON: El empleo del iON ha sido de muy buena mejoría para los neonatos con HPPN, mejorando la oxigenación y disminuyendo la RVP, siendo tan buenas las respuesta de los pacientes que así se ha evitado el uso de OMEC oxigenación por membrana extracorpórea. Su aplicabilidad ha dado muy buenos resultados en la disminución del cortocircuito de derecha a izquierda y mejorando la perfusión de otras áreas pulmonares. (1) Fisiológicamente el ON es un gas incoloro con una vida media de unos tantos segundos. Este se difunde por los alvéolos y al llegar al endotelio vascular e induce vasodilatación. su exceso se libera en sangre y luego es captado por la hemoglobina y ese conjunto conforma la metahemoglobina volviendo al ON inactivo. Se recomienda una dosificación de 20 ppm iniciales, no se recomienda la elevación para evitar reacciones adversas. Se recomienda empezar a disminuir el NO cuando tenemos una PaO2 > 60 mmHg. (1) OMEC: se recomienda a los neonatos que no responden a las modalidades terapéuticas descritas anteriormente. Esta terapia mostró una tasa de supervivencia >80%, aunque esta solo se usa en los neonatos mas graves. (1) PRONÓSTICO: Tenemos una tasa de supervivencia global del 70 -75%. en mas del 80% de los que sufrieron HPPN tienen muy buena resolución sin secuelas. se cuenta con pocos datos acerca de una evolución a un periodo mas prolongado. (1) La correlación mas importante de la HPPN radica en el modo como yo diagnostique la enfermedad ya que el cuadro clínico de una cardiopatía congénita cianosante es muy similar, para eso contamos con las pruebas ecocardiográficas y las de hiperventilación e hiperoxia correlacionando el cuadro con la patología mas indicativa. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS: Gomella T, Cunningham M, Eyal F, Neonatología, Editorial Medica Panamericana, Ed 5. 62:409-415. Argentina. 2005. Rodríguez M, Udaeta E, Neonatología clínica, Mc Graw Hill Interamericana, Ed 1, 230-232. México. 2003. 48 CARDIOPATÍA CONGÉNITA CIANÓTICA DEFINICIÓN: la cardiopatía congénita cianótica, se define como una alteración o malformación morfología de las estructuras cardiacas y sus grandes vasos, llevando a posteriores alteraciones funcionales tales como la cianosis y la hipoxemia en el paciente. Las anomalías cardiacas mas frecuentes son: Conducto arterioso persistente, transposición de grandes vasos, tetralogía de Fallot y atresia pulmonar. (1) INCIDENCIA: Afectan cerca del 1% de los nacidos vivos y en la mitad de esto la enfermedad es diagnosticada en la primera semana de vida. PRESENTACIÓN CLÍNICA: Los signos y síntomas de los neonatos con enfermedad cardiaca permite agrupar a los pacientes según el nivel de saturación de oxigeno. Los neonatos con cardiopatía cianótica por lo general no logran alcanzar un PaO2 >100 mmHg después de respirar oxigeno al 100% durante 10 -20 minutos. (1) Transposición de grandes vasos: aquí lo que se evidencia es que la aorta sale del ventrículo derecho y las arterias pulmonares del ventrículo izquierdo, predomina mas en hombres con una relación 2:1. Tenemos un niño grande, cianótico pero sin dificultad respiratoria, en ellos el ecocardiograma es diagnostico evidenciando las ramificaciones de los vasos anteriores y posteriores. Su intervención es mas que todo con septostomía auricular para generar las mezclas de sangre venosa con arterial y mejorar la hipoxia y la cianosis que este me esta generando. Por ultimo se les realiza una cirugía corrigiendo el error de los vasos intercambiados. (1) Tetralogía de Fallot: niños con estenosis pulmonar, comunicación interventricular, cabalgamiento de la aorta e hipertrofia del ventrículo derecho. Vemos a los niños cianóticos y pueden también tener dificultad respiratoria, a la radiografía vemos un corazón pequeño y al electrocardiograma evidenciamos la hipertrofia ventricular derecha, para ellos el mejor método diagnostico será el ecocardiograma mostrándonos la comunicación interventricular. (1) REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS: Gomella T, Cunningham M, Eyal F, Neonatología, Editorial Medica Panamericana, Ed 5, 62:397-399. Argentina. 2005. 49 HIDROTÓRAX DEFINICIÓN: El hidrotórax es una efusión pleural usualmente a causa de gradientes anormales de presión en el pulmón. (1) ETIOLOGÍA: Esta más frecuentemente asociado a enfermedad cardiaca, hepática y renal. Puede también ser una manifestación de un edema nutricional severo. Menos común que se de por obstrucción venosa, inflamación de nódulos linfáticos y también puede ocurrir un comunicación ventriculoperitoneal. (1) PRESENTACIÓN CLÍNICA: Es usualmente bilateral pero en enfermedad cardiaca puede tener preferencia por el lado derecho. Es usual ver acumulación de líquidos en otras partes del cuerpo, los signos físicos son similares a pleuritis serofibrinosa. En el hidrotórax los cambios en el nivel del dolor cambian con los cambios de posición. (1) TRATAMIENTO: Esta dirigido a la aspiración del líquido cuando los síntomas son muy evidentes. (1) HEMOTORAX DEFINICIÓN: Acumulación de sangre en la cavidad pleural, es poco común en niños. ETIOLOGÍA: La hemorragia más común se da por trauma de tórax o herida penetrante, también puede ser el resultado de causas iatrogénicas incluyendo procesos quirúrgicos. El hemotórax puede también resultar de erosión de un vaso sanguíneo a causa de procesos inflamatorios tal como la tuberculosis y el empiema. (1) PRESENTACIÓN CLÍNICA: El hemotórax esta asociado con compromiso hemodinámico, relacionado con la cantidad y la rapidez de la hemorragia. (1) 50 DIAGNÓSTICO: La toracentesis es la más específica para el hallazgo de hemotórax. (1) TRATAMIENTO: Inicialmente la terapia es tubo a tórax (toracostomía). La intervención quirúrgica puede ser requerida con el fin de parar la hemorragia. Un inadecuado drenaje de la sangre puede llevar a que se generen fibrosis entres las pleuras y esto es una complicación que puede agravar el cuadro del paciente. (1) QUILOTORAX DEFINICIÓN: Es la presencia de contenido de origen linfático (linfa) en la cavidad pleural. ETIOLOGÍA: En niños ocurre con mayor frecuencia debido a lesión del conducto toráxico como una complicación de cirugía cardiotorácica, otros factores causales están asociados con lesión del tórax o por linfomas. En los neonatos el aumento de la presión venosa durante el parto puede llevar a lesión o ruptura del conducto torácico. Causas menos comunes están las linfangiomatosis, enfermedad pulmonar restrictiva, trombosis del conducto, entre otros. Es importante establecer la etiología para un buen reconocimiento de la terapia ha aplicar con el paciente. (1) PRESENTACIÓN CLÍNICA: No es común el dolor pleurítico, frecuentemente tiene un comienzo gradual, sin embargo después del trauma conducto, el contenido suele acumularse en la parte posterior del mediastino por varios días, cuando se rompe dentro del espacio pleural empieza un cuadro de disnea, hipotensión e hipoxemia. Cerca del 50% de los neonatos con quilotórax presentan dificultad respiratoria al primer día de vida, el quilotórax tiene preferencia por el lado derecho. (1) DIAGNÓSTICO: Con la toracentesis evidenciamos la efusión y un líquido lechoso con contenido graso, proteínas, linfocitos entre otros. El fluido puede ser amarillo o sanguinolento, en los neonatos como aun no han empezado la alimentación puede ser de color claro. En el quilotórax se evidencia la 51 presencia de triglicéridos con valores superiores a 110mg/dl. Pero ante todo el predomino de células en el quilotórax lo conforman los linfocitos T. (1) COMPLICACIONES: Repetidas aspiraciones pueden ser requeridas para aliviar los síntomas de presión, la rápida reacumulación del líquido y la toracentesis a repetición pueden llevar a malnutrición con pérdida de calorías, proteínas y electrolitos. (1) TRATAMIENTO: La recuperación espontánea se da en el 50% de los casos. La terapia inicial consta de alimentación enteral con bajas grasas, medianas cantidades de triglicéridos y alta cantidad de proteínas. O nutrición parenteral. (1) Hacer toracentesis a repetición alivia los síntomas. (1) REFERENCIA BIBLIOGRÁFICA: Kliegman, Berhman, Jenson, Stanton, Nelson textbook of pediatrics, Elsevier, Ed 18. 1839-1840. 2007 SINDROME DE ASPIRACION DE MECONIO El síndrome de aspiración de liquido amniótico meconial es un cuadro frecuente entre las causas de dificultad de dificultad respiratoria en el recién nacido. La presencia de meconio en el líquido amniótico significa un signo de alarma de sufrimiento fetal, pero no es un marcador independiente sensible de este y se presenta en el 10 al 20 % de los nacimientos. La incidencia de este síndrome es más elevada en recién nacidos a término y postérmino, y en los de bajo peso al nacer, por lo tanto es raro en recién nacidos pretérmino. FISIOPATOLOGÍA El meconio es la primera secreción intestinal del recién nacido y está compuesto de células epiteliales, pelo fetal, moco y bilis. La hipoxia es el mecanismo más frecuente por el cual el meconio puede pasar al líquido amniótico, pero también se puede dar por estimulación vagal debida a compresión del cordón y por sufrimiento fetal. Después de la evacuación 52 intrauterina de meconio, la respiración profunda o boqueo dentro del útero o durante el trabajo de parto producen aspiración del liquido amniótico meconiado, el paso de este a regiones distales dentro del árbol respiratorio, se produce postnatal con la reabsorción del liquido pulmonar y ocasiona obstrucción aguda de la vía aérea parcial asociada a atrapamiento de aire e hiperexpasión o total asociada a atelectasias, ocasiona también disminución de la distensibilidad pulmonar, aumento de la resistencia espiratoria de la vía aérea e irritación del epitelio respiratorio que genera una neumonitis intersticial y química con el resultante edema bronquial y el estrechamiento de las vías aéreas pequeñas mas disminución de la PO2 y aumento de la PCO2. En los alvéolos el meconio puede inactivar el surfactante existente. MANIFESTACIONES CLINICAS Se debe tener en cuenta que los signos clínicos que presentan estos niños son consecuencia de la afectación de diversos órganos principalmente sistema nervioso central, miocardio, riñón y pulmón, por lo que no se debe considerar la aspiración de meconio una enfermedad pulmonar aislada. El cuadro clínico es muy variable generalmente se acompaña de aleteo nasal, taquipnea y retracciones intercostales y se puede clasificar en leve, moderado y severo. Leve: Es el cuadro más frecuente y los niños solo presentan taquipnea o dificultad respiratoria, con un curso favorable las 24 a 72 horas siguientes.PCO2 disminuida y pH normal. Moderada: Presenta taquipnea más marcada (frecuencia respiratoria mayor de 90 por minuto) con signos de dificultad respiratoria progresiva, estos niños requieren O2 complementario y tratamiento en unidad de cuidados intensivos con controles estrictos de signos vitales sobre todo función renal y miocárdica. La complicación más frecuente es el neumotórax y se debe detectar tempranamente para evitar el empeoramiento del cuadro. Generalmente el cuadro evoluciona favorablemente pero persiste entre una a dos semanas Grave: este cuadro se presenta inmediatamente después del nacimiento o en las primeras horas de vida, se produce una insuficiencia ventilatoria progresiva, con hipoxemia severa. El cuadro clínico muestra dificultad respiratoria intensa, aumento del diámetro anteroposterior del tórax, roncus o sibilancias en ambos campos pulmonares por disminución del intercambio gaseoso, cianosis, acidosis metabólica (secundaria a hipotensión arterial, asfixia, y falla miocárdica). El síndrome de aspiración de liquido amniótico meconial frecuentemente se acompaña de hipertensión pulmonar persistente, que genera hipoxemia 53 severa porque se produce un cortocircuito de derecha a izquierda (principalmente en el formen oval el ductus). Además de la HPP y el neumotórax estos niños pueden presentar otras complicaciones dentro de las cuales están la falla miocárdica por isquemia o infarto, la insuficiencia renal aguada, la encefalopatía hipoxicoisquémica que puede producir convulsiones y daño neurológico, la traqueobronquitis necrosante presente en niños con asistencia respiratoria e infección bacteria sobre agregada como producto de una lesión pulmonar que favorece la colonización de bacterias o como producto de procesos terapéuticos invasivos. Estos niños generalmente requieren varios días de internación en cuidados intensivos y la estadía puede ser prolongada por el desarrollo de enfermedad pulmonar crónica o como consecuencia de una evolución desfavorable de alguna de las complicaciones ya mencionadas. La mortalidad en las formas graves es elevada DIAGNÓSTICO Se basa en los siguientes aspectos 1. Antecedente de líquido amniótico meconial y signos de asfixia intrauterina. Hay un riesgo mayor cuando existe retardo en el crecimiento fetal, toxemia materna o embarazo prolongado. 2. Presencia de meconio en la tráquea en la observación inmediata luego del nacimiento. 3. Cuadro clínico de dificultad respiratoria con tórax sobreextendido, acidosis respiratoria y metabólica e hipoxemia. 4. Hallazgos radiológicos. Las imágenes más típicas son infiltrados gruesos multifocales con zonas de menor aireación y otras de sobreaireaciòn. Puede haber hiperinflación pulmonar y cuadros severos se observan zonas de atelectasia o condensación. En los estudios de laboratorio es característico que los niveles de gases en sangre muestren hipoxemia, si es un caso leve se puede producir alcalosis respiratoria pero en los casos graves suele manifestarse la acidosis respiratoria. Si el paciente sufrió asfixia perinatal, se observa acidosis respiratoria y metabólica combinadas. La hemoglobina suele ser normal, pero hay leucocitosis con neutropenia. La trombocitopenia aparece ante la persistencia de la hipertensión pulmonar debido al desarrollo de coagulación intravascular diseminada secundaria a la hipoxia grave. El daño renal se determina mediante el análisis de orina. La diuresis es generalmente normal, a menos que se produzca una insuficiencia renal. La mayoría de los niños con SAM presenta aumento de la ß2-microglobulina, lo que evidencia daño renal. La orina puede ser verde marrón por absorción de 54 los pigmentos del meconio a través del epitelio pulmonar que luego es excretado por la orina. TRATAMIENTO 1. Manejo prenatal: Se debe hacer un reconocimiento temprano de los factores maternos predisponentes que pueden generar sufrimiento intrauterino e hipoxia fetal posterior durante el trabajo de parto. Cualquier signo de sufrimiento fetal (aparición de liquido amniótico meconial con ruptura de membranas, pérdida de la variabilidad interlatidos, taquicardia fetal o patrones de desaceleración) justifican la evaluación de la salud fetal por medio de examen de trazados cardiacos y pH de cuero cabelludo fetales. FACTORES DE RIESGO Embarazo postérmino Preeclampsia-eclampsia Hipertensión materna Diabetes mellitus materna Frecuencia cardiaca fetal anormal Retardo del crecimiento intrauterino Perfil biofísico anormal Oligohidramnios Tabaquismo grave, enfermedad respiratoria crónica o enfermedad cardiovascular maternos. MANEJO DE RECIEN NACIDO CON ASPIRACION DE MECONIO Los recién nacidos con meconio por debajo de la tráquea corren el riesgo de presentar hipertensión pulmonar, síndrome de fuga de aire y neumonitis, y deben observarse con cuidado para detectar signos de dificultad respiratoria. MANEJO RESPIRATORIO 1. Higiene pulmonar: si la aspiración de la tráquea no produce depuración traqueal, en los recién nacidos sintomáticos, para la higiene pulmonar. La fisiopatología torácica cada 30 minutos a una hora, según tolerancia, ayudará a limpiar las vías aéreas, aunque puede estar contraindicada en los recién nacidos lábiles con hipertensión pulmonar persistente. 2. Suplemento de Oxigeno: un objetivo importante es evitar los episodios de hipoxia alveolar que conducen a vasoconstricción pulmonar hipóxica y al desarrollo de hipertensión pulmonar persistente del recién nacido. Con este propósito se proporciona un 55 suplemento de oxigeno “generoso”, de modo que la tensión arterial de oxigeno se mantenga al menos entre el 80 y 90 mm Hg. Para la prevención de la hipoxia alveolar debe haber un índice elevado de sospecha e fuga de aire en el diagnostico y esfuerzo por minimizar la manipulación del niño. 3. Ventilación Mecánica: los pacientes con enfermedad grave que se encuentra en insuficiencia respiratoria inminente con hipercapnia e hipoxemia persistente necesitan ventilación mecánica. En el recién nacido que no responde a ventilación está indicada una prueba de ventilación de alta frecuencia. 4. Complicaciones: en cualquier deterioro inexplicable del estado clínico debe considerarse la posibilidad de un neumotórax y debe emprenderse una evaluación apropiada. Con el desarrollo de atelectasias, atrapamiento aéreo y disminución de la distensibilidad pulmonar, pueden ser necesarias presiones medias altas en las vías aéreas en pacientes que se encuentran en riesgo de fuga de aire. El criterio de ventilación debe orientarse a evitar hipoxemia y aportar una ventilación suficiente con la presión media mínima posible en las vías aéreas, con el fin de reducir el riesgo de una fuga de aire catastrófica. 5. Surfactante: los recién nacidos con síndrome de aspiración de meconio grave que requieren ventilación mecánica y presentan manifestaciones radiográficas de enfermedad pulmonar parenquimatosa pueden beneficiarse con la terapia temprana con surfactante. Se requiere un control estrecho en el momento de la administración del surfactante por la hipertensión pulmonar que suele asociarse con este procedimiento. PRONÓSTICO: Las complicaciones son frecuentes y se asocian con una mortalidad importante. Las nuevas modalidades de tratamiento, como ventilación de alta frecuencia, óxido nítrico inhalado y OMEC, redujeron la mortalidad hasta menos dl 5%. En los pacientes que sobrevivieron a la aspiración de meconio, la DBP o la enfermedad pulmonar crónica pueden ser resultado de toxicidad por oxigeno y ventilación mecánica prolongado. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS: 1. Yizhen J, Arulkumaran S, Sindrome de aspiración por meconio, Obstetrics, Gynaecology and Reproductive Medicine 18:4 106. Disponible en http://www.intramed.net/actualidad/art_1.asp. 56 2. Gomella T, Cunningham M, Eyal F, Neonatología, Editorial Medica Panamericana, Ed 5, 51:604-609. Argentina.2005 3. Klaus M, Fanaroff A, Cuidados del recién nacido de alto riesgo, Mc Graw Hill, Ed 5, 287-288. México. 2003. 57 NEUMONIA POR ASPIRACION DE MECONIO El meconio, una sustancia inodora, espesa, de color verde negruzco, comienza a aparecer en el interior del feto durante el tercer mes de gestación. Se forma por acumulación de detritos y consiste en células descamadas del aparato digestivo y de la piel, pelo de lanugo, grasa procedente del untus sebáceo, líquido amniótico y diversas secreciones intestinales. Desde un perspectiva bioquímica, es un mucopolisacárido con gran especificidad de grupo sanguíneo, asociado a una pequeña cantidad de lípidos y proteínas que van disminuyendo a medida que avanza el embarazo. Su color verdoso procede de los pigmentos biliares. Se encuentra tinción meconial de liquido amniótico (TMLA) alrededor de 10 al 26% de todos los partos. El riesgo de que aparezca guarda una fuerte correlación con edad gestacional, pues es inferior al 2% antes de la 37 semana y alcanza el 44% después de la semana 42. La causa de la TMLA es controvertida. En el pasado se creía que la eliminación intrauterina de meconio era sinónimo de asfixia fetal. En la actualidad, la correlación entre ambos fenómenos no se conoce con seguridad. Son muchos los estudios que no han podido demostrar un efecto constante de la TMLA en la puntuación del Apgar, el pH medido en sangre de cuero cabelludo fetal o la incidencia de alteraciones de la frecuencia cardiaca. Algunos autores sugieren que la presencia de meconio, sobre todo cuando es espeso, aumenta el riesgo de de acidosis fetal y de evolución adversa. La fuerte correlación existente entre TMLA y la edad gestacional indica que 1) es posible que la emisión intrauterina de meconio sea resultado de una estimulación parasimpática transitoria debido a la compresión del cordón de un feto neurológicamente maduro 2)la emisión intrauterina del meconio es un fenómeno natural que refleja la madurez del aparato gastrointestinal. Pese a esta teoría, casi todos lo médicos coinciden en que el hallazgo de TMLA acompañado de alteraciones de la frecuencia cardiaca fetal es un indicador de sufrimiento fetal y se asocia con una morbilidad perinatal globalmente aumentada. El meconio puede penetrar en la tráquea y las vías respiratorias del feto. En un estudio, se encontró meconio en las tráqueas de 56% de los recién nacidos teñidos en la sala de partos. Es probable que la aspiración comience cuando el feto comienza a inspirar profundamente como respuesta a la hipoxia y la acidosis. Así parece indicarlo la medición del pH de la sangre arterial del cordón, que es más baja en estos niños teñidos con meconio y con presencia de éste en la tráquea. 58 Si no elimina el meconio presente en la tráquea inmediatamente después del parto, el comienzo de la respiración hará que emigre desde las vías respiratorias altas hacia la zona más profunda del pulmón. Al principio, las partículas sólidas producen la obstrucción mecánica de los espacios respiratorios pequeños con hiperinsuflación y atelectasias parcheadas. Después se desarrolla neumonitis química con edema intersticial; la hiperinsuflación persiste y la atelectasia se extiende. Además, los neutrófilos infiltran los tabiques intra-alveolares, con necrosis del epitelio alveolar y respiratorio y acumulación de restos proteináceos en la luz de los alvéolos. Los niños que mueren a causa de una neumonía por aspiración de meconio (NAM) complicada con hipertensión pulmonar presentan a menudo signos de lesión de lecho vascular del pulmón. En estos niños, el músculo liso de los vasos se extiende hacia las paredes de las arteriolas intraacinares, que normalmente carecen de él, y reduce el diámetro de sus luces, lo que a su vez interfiere con la caída postnatal normal de la resistencia vascular pulmonar. Además, pueden demostrarse tapones de plaquetas en los vasos pequeños, lo que contribuye a reducir aún más el área transversal del árbol vascular pulmonar útil. En los recién nacidos con NAM, la resistencia de la vía aérea aumenta al tiempo que la compliancia pulmonar dinámica disminuye, sin variaciones de la compliancia pulmonar estática, lo que indica que la obstrucción afecta de forma irregular las vías aéreas periféricas. Los efectos de la aspiración de meconio en la función del surfactante, al que inactiva, se han estudiado en diversos modelos animales. Además, algunos investigadores han demostrado que el aporte sustitutivo de surfactante mejora el intercambio gaseoso de los recién nacidos humanos con NAM. La hipoxia se debe a la perfusión continuada de unidades pulmonares mal ventiladas y la hipercarbia, a la disminución de la ventilación minuto y al aumento del espacio muerto respiratorio. Muchos niños con NAM tiene también hipertensión y un cortocircuito de derecha a izquierda. Los lactantes que sufren de NAM suelen ser postmaduros y muestran tinción meconial en las uñas, la piel y el cordón umbilical. Muchos han sufrido asfixia y gran parte del sufrimiento inicial podría deberse más a la asfixia y a la retención de liquido pulmonar fetal, complicada por una elevación de la resistencia vascular pulmonar, que a la presencia de meconio en la vía aérea. Estos pacientes presentan signos clínicos de hiperinsuflación con tórax en barril y la auscultación de tórax revela estertores y roncus difusos. La radiografía de tórax demuestra áreas parcheadas de atelectasia que alternan con otras de hiperinsuflación. Tanto el neumotórax como el neumomediastino son frecuentes. La sintomatología clínica progresa durante 12 a 24 horas, a medida que el meconio emigra hacia la periferia del pulmón. Como, en último término, su eliminación del meconio depende 59 de los fagocitos, el sufrimiento respiratorio y la necesidad de administrar oxigeno suplementario persisten durante varios días o incluso semanas después del nacimiento. Si la evolución es más breve y los síntomas ceden con rapidez, será más probable que el cuadro corresponda a una retención de líquido pulmonar fetal que a una NAM. Los lactantes sintomáticos en los que se aspira meconio de la traquea deben recibir fisioterapia y oxigeno humidificado y calentado. El lavado pulmonar puede agravar el deterioro de la función respiratoria. Debido a la elevada incidencia de extravasación de aire hacia los tejidos, debe evitarse la ventilación con presión positiva en la medida de lo posible. Un uso juicioso de la CPAP nasal y endotraqueal (4 a 7 cm de agua) puede mejorar la oxigenación de los pacientes que no responden a la simple administración de oxigeno. Es probable que la mejoría se deba a la estabilización de las vías aéreas más pequeñas y a la mejor ventilación de las unidades pulmonares mal ventiladas. Por tanto, la ventilación mecánica debe reservarse para los niños con apnea secundaria a asfixia de parto y para los que no pueden mantener una PaO2 superior a 50 mm hg con O2 al 100%. Como la NAM es una enfermedad pulmonar obstructiva, la constante de tiempo para la aspiración se prolonga en las zonas gravemente afectadas, lo que obliga a prestar una cuidadosa atención al tiempo espiratorio (frecuencia ventilatoria) para evitar una PEEP inadvertida, un mayor atrapamiento aéreo y la rotura de los alvéolos. El papel de los antibióticos en el tratamiento de la NAM es dudoso. No obstante debido a la dificultad para distinguir la NAM de una neumonía bacteriana, los autores administran sistémicamente antibióticos a los niños con posible NAM, hasta conocer el resultado de los cultivos. No se recomienda el uso de esteroides para tratar la NAM. La American Heart Association y la American Academy of Pediatric recomiendan un enfoque obstétrico y pediátrico combinado en los niños que nacen con TMLA, cuando el líquido es acuoso, no es necesario ningún tratamiento especial. Sin embargo, cuando se trata de meconio denso, con partículas o puré de guisantes, los pasos recomendados son los siguientes: 1. Cuando sale la cabeza, el obstetra debe aspirar cuidadosamente la boca, la faringe y la nariz con una sonda de aspiración de calibre 10 Fr o mayor. 2. Tan pronto como el niño queda colocado en el calentador de radiación y antes de secarlo, debe visualizarse la hipofaringe para aspirar todo el meconio residual. A continuación, se intuba la tráquea y se aspira el meconio de la vía respiratoria inferior. En caso de asfixia intensa, se recurrirá a juicio clínico para determinar hasta donde llega la aspiración. Para reducir la hipoxia durante la aspiración debe administrarse un flujo libre de oxigeno de la conducción general. Una 60 vez aspirada la tráquea, se vacía el estomago para prevenir la aspiración del meconio deglutido. Varios autores han tratado de prevenir la aspiración de meconio infundiendo suero salino en cavidad amniótica de las madres con TMLA densa. Se ha demostrado en varios estudios aleatorizados que la amnioinfusión reduce el riesgo de presencia de meconio por debajo de las cuerdas vocales y en un metaanálisis de 5 estudios controlados, donde se observo que, además de esta disminución, la amnioinfusión reduce también el riesgo de NAM. Sin embargo, en un gran estudio retrospectivo y en otros controlados y aleatorizados no pudieron confirmarse los beneficios de la amnioinfusión sistémica. REFERENCIAS BIBILIOGRÁFICAS: 3. MacDonald M, Seshia M, Mullet M, Avery’s Neonatology pathopysiology & management of the newborn, Lippincott Williams & Wilkins, Ed 6, 234-239. USA. 2005. 61 SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA Es el trastorno mas frecuente en los recién nacidos internados en unidades de cuidados intensivos, se observa en el 60-80%de los niños con edad gestacional inferior a 28 semanas, en el 15-30%de los que tienen una edad gestacional entre 26 y 32 semanas y en un 5% de los que nacen con mas de 37 semanas esta presente en el 10% de todos los prematuros y tiene una aparición de mas o menos el 50% en recién nacidos con un peso al nacer entre 501 y 1500 gramos. Se debe tener en cuenta este diagnostico en recién nacidos que tengan dificultad respiratoria, es decir, taquipnea (mas de 60 respiraciones por minuto), retracciones torácicas y cianosis; persistente o progresiva en las primeras 48 a 96 horas de vida mas una radiografía de tórax con un patrón reticular uniforme y broncograma aéreo periférico, que son hallazgos característicos de esta patología. ANORMALIDADES FISIOLOGICAS Adaptabilidad pulmonar reducida hasta una quinta a décima parte de lo normal. Grandes áreas del pulmón no ventiladas. Grandes áreas del pulmón sin irrigación. Ventilación alveolar disminuida y aumento del trabajo respiratorio. Volumen pulmonar reducido. Hipoxemia, hipercapania, acidosis metabólica. FISIOPATOLOGÍA La deficiencia (disminución de la producción y secreción) de agente surfactante en el epitelio alveolar es la principal causa de EMH. El agente surfactante es una lipoproteína sintetizada por los neumocitos tipo II dentro de sus cuerpos citoplasmáticos laminares, a partir principalmente de glucosa, ácidos grasos y colina, siendo la fosfatidilcolina el componente principal para su acción reduciendo la tensión superficial generada en los alvéolos. El surfactante esta compuesto por 70 a 80% de fosfolípidos, 10 a 15% de proteínas y 10 a 15% de lípidos neutros; la fracción proteica esta compuesta por tres apoproteínas que se denominan A, B y C siendo la proteína B critica para minimizar la tensión superficial y cuya ausencia origina la expresión fenotípica de SDR mortal a termino. En el feto se identifican neumocitos tipo II a partir de la semana 22 pero se vuelven prominentes a partir de la semana 34, y los niveles de agente surfactante alcanzan la madurez después de la semana 35. La síntesis de agente surfactante depende del pH, de la temperatura y de la perfusión; la asfixia, la hipoxemia y la isquemia pulmonar, sobre todo si aparecen hipovolemia, hipotensión y estrés por el frío pueden interferir en el adecuado proceso en la síntesis de surfactante. La ausencia o deficiencia primaria de este agente 62 junto con las unidades respiratorias pequeñas y la distensibilidad de la pared torácica lleva a atelectasia progresiva, imposibilidad para el desarrollo de una adecuada Capacidad Funcional Residual (CFR) efectiva y disminución de la adaptabilidad pulmonar (pulmón rígido) generando un aumento del trabajo respiratorio. La disminución de la distensibilidad pulmonar, el volumen corriente disminuido, el aumento del espacio muerto fisiológico, el aumento del trabajo respiratorio y la ventilación alveolar insuficiente producen hipercapnia, lo que sumado a la hipoxia y a la acidosis origina una vasoconstricción arterial pulmonar que incrementa el cortocircuito de derecha a izquierda a través del agujero oval, del conducto arterioso e incluso en el interior del pulmón. El flujo sanguíneo pulmonar disminuye y la lesión isquémica del lecho vascular y de los neumocitos tipo II conlleva a la salida de material proteico a los espacios alveolares. Los hijos de madres diabéticas constituyen una de las pocas excepciones en que se puede presentar EMH en recién nacidos a termino (37 a 40 semanas); pues en presencia de hiperinsulinemia fetal, la maduración de la línea celular de los neumocitos tipo II esta retardada. En contraste la madurez de de los neumocitos tipo II aumenta con el sufrimiento fetal crónico, como la hipertensión durante el embarazo y el retardo en el crecimiento intrauterino. FACTORES DE RIESGO POSIBILIDAD DE EMH RIESGO AUMENTADO Prematuridad crónico Sexo masculino Predisposición familiar membranas Cesárea sin trabajo de parto Asfixia perinatal Corioamnionitis intrauterino QUE AUMENTAN O DISMINUYEN LA RIESGO DISMINUIDO Sufrimiento intrauterino Hormona tiroidea Ruptura prematura de Hipertensión materna Uso de narcóticos Retardo del crecimiento Hidropesía Corticosteroides Diabetes materna Agentes tocolíticos Gestación múltiple Acidosis fetal 63 Hipotermia MANIFESTACIONES CLINICAS En la gran mayoría de los niños los signos de dificultad respiratoria comienzan a los pocos minutos del nacimiento. El cuadro clínico clásico es el que presenta esfuerzo respiratorio evidente, retracción intercostal y subcostal, depresión xifoidea, aleteo nasal, cianosis y quejido. Este ultimo es uno de los signos mas típicos de la EMH y es la representación de un mecanismo compensatorio que realiza el niño para aumentar la presión espiratoria final y mejorar la capacidad residual funcional (CRF) para disminuir el colapso alveolar. Los signos de dificultad respiratoria se van acentuando en las primeras 24 a 48 horas, su intensidad habitualmente comienza a decrecer luego de 72 horas y pueden permanecer hasta el quinto o sexto día. Sin embargo la duración y la severidad, son variables de acuerdo a la edad gestacional (menor edad mayor gravedad), la presencia de factores agravantes y el tratamiento utilizado, debido a que la administración temprana de surfactante exógeno modifica el curso de la enfermedad. La evolución natural de la enfermedad sin tratamiento consiste en un empeoramiento progresivo de la cianosis y de la disnea. Si el tratamiento no es el adecuado, la presión arterial puede caer a medida que el cuadro empeora, aumenta la fatiga, la cianosis, y la palidez y el quejido disminuye o desaparece. Cuando el niño se agota aparece una respiración irregular con pausas de apneas que son signos ominosos que obligan a una intervención inmediata. Los niños también tener una acidosis mixta metabólica y respiratoria, edema, íleo y oliguria. En la mayoría de los casos, las manifestaciones alcanzan un máximo de 3 días y luego se observa mejoría gradual. La muerte es rara en el primer día de la enfermedad y suele suceder entre los días segundo y séptimo y sucede por perdidas de aire alveolar (enfisema intersticial, neumotórax) y a hemorragia pulmonar o intraventricular. SIGNOS Y SÍNTOMAS Dificultad para el inicio de la respiración normal. Debe anticiparse en prematuros, hijo de madre diabética, madre con hemorragia, o neonato que haya sufrido asfixia perinatal. Gemido espiratorio, que se observa cuando el recién nacido no esta llorando. Retracciones esternales e intercostales. Aleteo nasal. Cianosis. Respiraciones rápidas ( o lentas cuando esta muy grave) 64 Extremidades edematosas después de varias horas. Radiografías que muestran aspecto de vidrio reticulogranulomatoso con broncograma aéreo. esmerilado DIAGNÓSTICO Se basa principalmente en: A. Radiografía de tórax: El aspecto radiológico pulmonar en niños con EMH aunque típico no es patognomónico de la enfermedad y es uno de los puntos importantes para el diagnostico. Se observa un patrón reticulogranular bilateral y difuso llamado también vidrio esmerilado, broncogramas aéreos positivos, silueta cardiaca mal definida y una imagen del timo de tamaño normal o aumentado. Todas estas imágenes pueden tener una variación grande de acuerdo a la intensidad del cuadro clínico, por lo que podemos encontrar tres grados: GRADO 1: EMH con curso clínico leve. Se observa patrón reticulogranular no intenso, con broncograma aéreo presente no muy nítido y con silueta cardiaca que tiene bordes bien definidos diferenciándose con claridad del tejido pulmonar. Solo hay una leve disminución en la aireación de los pulmones. GRADO 2: EMH moderada con cuadro clínico mas severo con requerimientos de oxigeno elevados y habitualmente asistencia respiratoria con presión positiva continua o ventilación mecánica. Patrón reticulogranular bien difuso y broncograma aéreo nítido. La silueta cardiaca no tiene bordes definidos lo que no permite delinear bien su contorno. La aireación del pulmón esta francamente disminuida y se observa un pulmón pequeño. GRADO 3: EMH severa. Se observa opacidad general de todo el pulmón, el broncograma es muy nítido y es imposible distinguir la silueta cardiaca. El cuadro clínico de estos niños es muy severo por lo que necesitan los máximos recursos terapéuticos. La radiografía inicial a veces es normal y el patrón típico no aparece hasta las 6-12 horas. En general todas estas imágenes se deben atelectasia que compromete en mayor o menor grado el pulmón. La diversidad de los hallazgos radiológicos depende de la fase de respiración y del uso de presión positiva teleespiratoria y suele refleja una mala correlación entre las manifestaciones radiológicas y la evolución clínica. 65 B. Hallazgos en exámenes de laboratorio: Disminución del pH que se hace más evidente con el aumento de la gravedad de la insuficiencia pulmonar. En casos leves de encuentra este tipo de acidosis y por lo general es respiratoria, pero en casos severos la acidosis puede ser mixta. PaO2 menor de 50 mmHg , SO2 menor de 90%, PCO2 mayor de 45 mmHg Investigación de sepsis con hemograma completo y hemocultivo Niveles alterados de glucemia, esta puede estar baja o alta al principio y debe controlarse para evaluar la infusión de dextrosa. Es necesario también controlar la presión arterial y la diuresis, además de realizar calcemia y función renal. TRATAMIENTO A. Prevención : Corticoesteroides prenatales: La administración de estos a la madre ayuda a la maduración pulmonar en el feto y diminuye el riesgo de que el neonato sufra EMH, además disminuye la incidencia de la enfermedad y la morbilidad respiratoria aislada. Los corticoesteroides actúan mediante unión con receptores específicos en el citoplasma celular de neumocitos tipo II y fibroblastos en los que inducen la producción del Factor Fibroblastico. Se hayan indicados en todas las madres con embarazos menores a 32 semanas que presentan amenaza de parto prematuro sin dilatación cervical mayor de 5 cm, ni signos de infección ovular y en madres con diabetes, cesárea electiva sin trabajo de parto con embarazos mayores de 34 semanas. Su eficacia es máxima si son administrados a la madre entre las 24 horas y 7 días antes del parto. El esquema de tratamiento mas utilizado consiste en 12 mg de betametasona intramuscular cada 12 horas, 2 o 3 dosis. Si el embarazo se prolonga, se recomienda repetir 12 mg de betametasona cada 7 días hasta las 32 semanas B. Terapia de reposición con surfactante: La administración intratraqueal de surfactante, en los estadios iniciales de la EMH, produce mejoría en el intercambio de gases, permite reducir las presiones del respirador y la concentración inspirada de oxigeno además de una disminución en la frecuencia de neumotórax y enfisema intersticial, tiempo de asistencia respiratoria menor en niños tratados y una disminución de la mortalidad. Esta indicada cuando el requerimiento de O2 es de 0.4 y la presión media en la vía aérea es de 7, y en prematuros con peso 66 menor de 1.200 gr. La administración debe ser temprana idealmente alrededor de las 2 horas de vida ya que con esto su eficacia aumenta. Las dosis individuales son de 90-100mg/Kg. y se pueden aplicar hasta cuatro dosis, aunque lo usual son de 2 a 3. C. Presión positiva continua: Se basa esencialmente en la producción de un aumento del volumen residual, que esta disminuido en la EMH. De este modo disminuye de manera significativa es esfuerzo respiratorio y la oxigenación mejora notablemente. Se puede aplicar mediante sonda nasal o faringea y tubo endotraqueal. Se usa principalmente en formas leves o moderadas y en niños pretérmino con un peso mayor de 1500 gr, pero también puede utilizarse después de la etapa aguda para reducir el tiempo de intubación endotraqueal y disminuir complicaciones. Las indicaciones para recurrir a PPC son incapacidad para mantener una SO2 mayor del 90% o una PaO2 mayor de 50 mmHg respirando oxigeno en concentraciones superiores al 40%; para indicar PPC es preferible que el pH sea mayor de 7,25 y la pCO2 menor de 55 mmHg. La PPC es un buen método para elevar la pO2, pero no es útil para las alteraciones de la ventilación (hipercapnia). D. Intubación endotraqueal y ventilación mecánica: Son los pilares del tratamiento de los recién nacidos con EMH con apneas o hipoxemia con acidosis respiratoria. En general la ventilación mecánica comienza con frecuencias de 30-60 respiraciones por minuto e índices inspiración : espiración de 1:2 . Los respiradores con capacidad de sincronizar el esfuerzo respiratorio pueden generar menos presión inadvertida en las vías aéreas y disminuir el barotrauma. COMPLICACIONES Los principales problemas pueden ser consecuencia de la colocación del catéter arterial, la administración de oxigeno, la ventilación mecánica y el empleo de sondas endotraqueales. Durante o después de la fase de recuperación del SDR es posible que ocurra insuficiencia cardiaca secundaria a un cortocircuito de izquierda a derecha por el conducto venoso persistente, a medida que disminuye la resistencia vascular pulmonar. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS: 1. Gomella T, Cunningham M, Eyal F, Neonatología, Editorial Medica Panamericana, Ed 5,74:600-604. Argentina.2005 2. Klaus M, Fanaroff A, Cuidados del recién nacido de alto riesgo, Mc Graw Hill, Ed 5, 287-288. México. 2003. Ceriani J, Neonatología practica, Editorial 67 TABLA DE CONTENIDO Introducción 2 Justificación 3 Objetivos 4 Enfermedad Pulmonar Intersticial 5 Neumotórax y Neumomediastino 8 Taquipnea Transitoria del Recién Nacido 12 Traqueomalacia y Broncomalacia Congénita 19 Bronquiectasia Congénita 21 Hipoplasia pulmonar 24 Otras Causas de Hipoplasia Pulmonar 26 Hemorragia Pulmonar Neonatal 27 Fibrosis Quistica 31 Hernia Diafragmática Congénita 35 Trastornos Inflamatorios de Pequeño Calibre 38 Neumonía Congénita 42 Hipertensión Pulmonar Persistente del Recién Nacido 44 Cardiopatía Congénita Cianótica 49 Hidrotórax 50 Hemotórax 50 Quilotórax 51 Síndrome de Aspiración de Meconio 52 Neumonía por Aspiración de Meconio 58 Síndrome de Dificultad Respiratoria 62 68