Descubren ubicación de proteína asociada con enfermedades

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Descubren ubicación de proteína asociada con enfermedades musculares
Por primera vez científicos de distintas partes del mundo, entre ellos Venezuela, describieron la localización y posible
funcionamiento de una proteína vinculada con enfermedades del corazón y del músculo esquelético.
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Las alteraciones o cambios en la información genética de los seres vivos, denominadas mutaciones, se asocian a ciertas
enfermedades. Por ejemplo, determinadas mutaciones en varias proteínas musculares están vinculadas con la cardiomiopatía
hipertrófica, una enfermedad que produce el engrosamiento del músculo cardiaco y que afecta la salida de sangre del corazón,
forzándolo a trabajar más arduamente para bombear dicha sangre. El mal funcionamiento de esta proteína también se vincula con la
artrogriposis distal tipo 1, una enfermedad del músculo esquelético que compromete el movimiento normal de las extremidades en
las personas.
Hoy día, luego de un dilatado proceso de investigación, científicos del Instituto Venezolano de Investigaciones Científicas (IVIC), el
Colegio Imperial de Londres y las universidades de Massachussetts y la Estatal de Florida, describieron la ubicación y
funcionamiento de esa proteína, denominada ?Proteína Enlazadora de la Miosina C?, con lo cual se abre una serie de perspectivas
para la ciencia y la medicina. La revista Proceedings of the National Academy of Sciences reportó recientemente la colaboración
multinacional de las citadas instituciones.
Esta proteína, también llamada MyBP-C (por sus siglas en inglés) interviene en el proceso de relajación y contracción, es decir el
movimiento, del músculo cardiaco y de los músculos de tipo esquelético (aquellos que pueden ser movidos a voluntad, como las
extremidades).
La investigación demostró que esta proteína en el músculo esquelético tiene la función, a nivel molecular, de unir dos componentes
de los músculos, llamados filamentos gruesos y delgados, los cuales cuando se deslizan entre sí son los que producen la contracción
y relajación muscular.
Los músculos estriados están compuestos por miles de fibras o fascículos, los cuales a su vez están formados por unidades
estructurales llamadas sarcómeros. Estos están compuestos por filamentos gruesos de moléculas de miosina y por filamentos
delgados de moléculas de actina y cuando estos se deslizan entre sí, el músculo se contrae o relaja, según sea el caso.
La investigación probó el carácter enlazador de esta proteína y la ?posible explicación de cómo ésta funciona. Ella debe mantener
conectados los dos sistemas de filamentos gruesos y delgados, pero separadamente de la contracción muscular en sí? dijo Raúl
Padrón, investigador del Centro de Biología Estructural ?Humberto Fernández-Morán? del IVIC, uno de los autores de la
investigación.
Usando la técnica de la tomografía electrónica, que permite hacer microscopía visualizando de manera tridimensional los arreglos
supramoleculares, se develó la función de la proteina MyBP-C. Se obtuvo una reconstrucción tridimensional del filamento grueso
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revelándose la primera imagen detallada de cómo se organiza esta proteína en el filamento grueso de la miosina. Más aún, se reveló
que la proteina MyBP-C forma un enlace entre los filamentos de miosina y actina, una posibilidad que a pesar de haber sido sugerida
por mucho tiempo, nunca antes se había podido demostrar? explicó Padrón.
Tal enlace, continuó el investigador, sugiere la manera de cómo la proteína influencia la contracción, al regular la velocidad a la cual
los filamentos de miosina y actina se deslizan unos contra otros. ?Los experimentos en los cuales se removió esa proteína de los
filamentos gruesos mostraron la aceleración de la contracción, mientras que su reposición la enlenteció? señaló el investigador.
Los antecedentes de esta investigación se remontan al año 1987 y constituyen ?un ejemplo de cómo distintos grupos, conectaron
todas las pistas y resolvieron el problema de dónde estaba ubicada esa proteína que enlazaba y qué posible función tiene? dijo
Padrón con respecto a la importancia de las investigaciones de este tipo, llamadas ?de las ciencias básicas?.
Además de estos estudios, en el IVIC también se desarrollan otras líneas de investigación asociadas con la cardiomiopatía
hipertrófica. En la actualidad, la posdoctorante Rosalva Rodríguez, adscrita al Centro de Biología Estructural ?Humberto
Fernández-Morán?, desarrolla el primer estudio venezolano de diagnóstico molecular de esta enfermedad.
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