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MEDICIN A EN IMÁ GEN ES
De te rio ro ne uro ló gico y cris is co nvuls iva
V. Martí Soler, A. Gato Díez, J. A. Sáez Barcelona y J. Gómez Garrido
S ervicio de Medicin a In tern a. Com plejo Hospitalario de A lbacete. A lbacete.
Cas o clínico
Se trata de un paciente de 63 años con antecedentes de cirugía bilateral de cataratas, que ingresa
por cuadro de disnea progresiva, tos, expectoración escasa y fiebre, diagnosticándose insuficiencia respiratoria secundaria a infección de vías aéreas. Durante su ingreso sufre deterioro progresivo del nivel de conciencia, desorientación temporoespacial y crisis convulsiva única, seguida de
parada cardiorrespiratoria, precisando ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos (UCI).
A la exploración física presenta temperatura de 38°; presión arterial, 130/ 70 mmHg, consciente con episodios de desconexión temporoespacial y crepitantes en bases pulmonares. Entre las pruebas complementarias destacan: leucocitos, 12.240/ µl (7.790 S, 990 L, 890 M);
hemoglobina (Hb), 10,2 g/ dl; plaquetas, 138.000/ µl. En la bioquímica: LDH, 832 UI/ l; CPK,
586 UI/ I; Ca total, 7 mg/ dl, y P, 4,6 mg/ dl, resto, incluidas proteínas totales y albúmina, normal. Gasometría arterial: Ph, 7,32; PO 2 , 85 mmHg; PCO 2 , 43,7 mmHg; HCO 3 , 28. Hormonas tiroideas, LH, FSH, ACTH, cortisol basal y de ritmo normales. Electrocardiograma
(ECG) al ingreso, ritmo sinusal con T negativas en las derivaciones I, II, aVL y de V2 a V6;
posteriormente se positivizan las T de V2 a V4 e isoeléctricas V5-V6. La radiografía de tórax
sólo presentaba pinzamiento de seno costofrénico izquierdo. La tomografía axial computarizada (TAC) se muestra en las figuras 1 y 2.
Fig. 1. Tom ografía axial com putarizada. Corte 1.
Fig. 2. Tom ografía axial com putarizada. Corte 2.
Rev Clin Esp 2003;203(2):89-90
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MARTÍ SOLER V, ET AL. DETERIORO NEUROLÓGICO Y CRISIS CONVULSIVA
Evo lució n
En la TAC se observan calcificaciones en núcleos de la
base y periventriculares que se extienden en forma radial. Durante el ingreso las cifras de calcio llegaron
hasta 4 mg/ dl; la determinación de parathormona
(PTH) fue menor de 2 pg/ ml. La sintomatología neurológica se corrigió con suplementos de vitamina D y
calcio, presentado al alta un calcio total de 8,1 mg/ dl.
Diagnó s tico
Hipoparatiroidismo primario y síndrome de Farh’s.
Co me ntario
El síndrome de Farh’s se caracteriza por la asociación de depósitos de calcio en los ganglios basales y
afectación neuropsicológica 1 -3 . Sospecharlo clínicamente es difícil por la diversidad de síntomas, que
incluyen: alteraciones p síquicas, que son las más
frecuentes y van desde el deterioro intelectual a alteraciones del comportamiento; alteraciones neurológicas, caracterizadas p or síntomas extrap iramidales
(parkinson akineto-hipertónico, movimientos coreatósicos), crisis epiléptica generalizada tónico-clónicas
principalmente, aunque también están descritas crisis
p arciales, difíciles de diferenciar de la tetania 1 -6 .
Otras manifestaciones más raras son hipertensión
endocraneal, síndromes cerebeloso y piramidal 1 .
Las calcificaciones pueden observarse en la radiografía
de cráneo, pero va a ser la TAC la que aporte el diagnóstico; suelen observarse de forma simétrica en los
núcleos caudados, extendiéndose a los núcleos lenticular y talámico y excepcionalmente a la sustancia blanca. Habitualmente no existe correlación clínico-radiológica 1-5 . Se asocia con alteraciones del metabolismo
fosfocálcico, clásicamente con el hipoparatiroidismo
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idiopático o postquirúrgico, pseudohipoparatiroidismo y excepcionalmente con el hiperparatiroidismo u
otras endocrinopatías 1 -6 .
En cuanto a la fisiopatología, ésta es desconocida. Se
cree que los procesos de calcificación afectan al parénquima nervioso perivascular y a los pequeños vasos
de los núcleos de la sustancia gris, formándose a nivel de
la adventicia depósitos de «pseudocal» constituidos por
un gel proteico y de un componente mineral compuesto principalmente de calcio y fostafo 1 . Para explicar este fenómeno se han postulado varios mecanismos en
los que se incluyen: calcificaciones metastásicas secundarias a la elevación de la concentración extracelular de
los iones de calcio y fósforo y calcificaciones distróficas
debidas a una modificación patológica del tejido nervioso. Se sabe que los ganglios basales son susceptibles de
daños isquémicos y metabólicos, probablemente por su
anatomía vascular y su alta actividad metabólica 1-6 . Todo esto conlleva la aceleración de un fenómeno fisiológico que se observa en la vejez 1 .
Por lo que resp ecta al tratamiento sólo se p uede
ofrecer hasta ahora uno sistomático con suplementos
de calcio y vitamina D, disminuyendo la sintomatología, pero en general los resultados son decepcionantes 1 ,6 .
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