4 - Binasss

Neu,oe)e Vol. 10 N° 3
J
.,
SINDROME
.,
DE GUILLAIN-BARRE
GENERALIDADES y MANEJO.
DR. MAURICIO SITfENFELD ApPEL *
DRA. BRENDA GUTIÉRREZ**
RESUMEN
El Síndrome de Gulllain-Barré es una polirradiculoneuropatía Inflamatoria que ocupa el primer
lugar como causa de parálisis fláccida aguda
generalizada, ahora Que la Poliomelttis ha sido
virtualmente eliminada.
SUMMARY
Gulllaln Barre Syndrome is the most common
Inflammatory poliradicu/oneuropathy and it is
the first cause of acute flaccid paralysis now
days that the Poliomyelffis has been virtually
abolished.
Este síndrome se presenta como una emergencia neuro/ógica que a pesar de no contar con
ningún signo o síntoma patognomónicos presenta una serie de hallazgos clínicos y electrofisiol6gicos que permiten un rápido reconocimiento,
facilitando asísu manejo, sin el cual la morbilidad
y mortalidad pueden llegar a ser muy aftas.
This syndrome is presented as a medical emergency and even that there Is not a patognomonic sign or symptom It presents a series of clínical
and electrophysiological flndings permffting a
rapid dIagnosis making its management easier
preventing a high morbidlty and mortality rote.
In Costa Rica the approximate annual incldence is 7.7/7 CXXXJO habffants, with a mortalíty in San
Juan de Dios Hospital around 70.34% for the last
4 years.
En Costa Rica tiene una Incidencia anual aproximada de 1. 7/ lCXXXXJhabffantes, con unamortalidad en elHospffalSon Juan de Dios de 70.34%
en los últimos 4 años.
se presenta una revisión de
la Ifferatura con
énfasis en los crfferios diagnósticos y estudios
confirmatorios especialmente los electrofisiol6glcos, correlacionando algunos datos de Incidencia a nivel nacional y recomendaciones de
su manejo, Incluyendo las Indicaciones de nuevas terapias como la Plasmaféresis y Gamaglobulina intravenosa.
Palabras Claves:
Parálisis. pollrradlculoneurltls.
electrodlagn6stlco. plasmateresls.
• Asistente NeurologTa. Hospital Son Juan de Dios.
•• Residente de Post-Grado en Rslatrta. CENARE.
A revlew of the lIterature is presented wffh emphasis in diagnostic crlteria al)d conflrmatory studles speclally the electrophysiological tests and
managementrecommendationsincluding a discussion over new therapies as Plasmapheresis
and Gamaglobul/n. Also addffional information
over me incidence of thls syndrome in Costa
Rica is g/ven.
5)
( NeuroeJe Vol. 10 N" 3
INTRODUCCiÓN
El epónimo deriva de los reportes de G. Guillain
y J. A. Barré, neurólogos de la armada francesa,
que en 1916 describieron este cuadro de parálisis ascendente destacando la importancia de
la disociación Albumino-Citológlca y que en
conjunto con A. Strohl realizaron la primera descripción electroflslológica.(l) Ya cincuenta a~os antes, landry entre otros (1859) (2), publicó
un cuadro de parálisis progresiva ascendente
precedido de parestesias que en algunos casos
conllevaba a la falla respiratoria y. dado que el
informe original de Guillain y Barré era sobre
cuadros benignos. se consideró al principio que
eran entidades diferentes.
Este Síndrome es una polirradiculoneuropatía
Inflamatoria de origen Inmunológico con afectación predominantemente motora de evolución aguda o subaguda que tiene una incidencia mundial anual de 1 a 2/1 cx:x:xxl habitantes.
con una mortalidad que puede superar el 10%.
por lo que se debe considerar una emergencia
médica y ser manejada en un hospital que
cuente con unidad de cuidados intensivos ya
que hasta un 20% requieren ventilación asistida,
(3) y no son infrecuentes las dlsautonomías como las arritmias cardíacas. El 7fY1o se recuperan
al año dejando un 20% con secuelas funcionales. La probabilidad de discapacidad permanente aumenta con la severidad y duración de
la enfermedad. (5) De ahí la importancia de
reconocerla rápidamente a pesar de una gran
variabilidad de formas de presentación y un
extenso diagnóstico diferenciaL lo cual se puede lograr mediante la identificación de una
serie de características cfinicas ayudada por los
resultados de laboratorio, como la elevación de
proteínas sin pleocltosis en el fiquido cefalorraquídeo y los hallazgos electrofisiológicos típicos
de una neuropatía aguda desmielinizante adquirida, (6) pudiendo así proporcionar un mane-
jo más adecuado, evitando complicaciones.
Ademós, se deben considerar los nuevos tratamientos más agresivos que acorten la morbilidad y reduzcan la mortalidad de este padecimiento.
En Costa Rico la mortalidad en un Hospital de
referencia como el Son Juan de Dios en los
últimos cuatro años fue de 10.34%, con una
estancia máxima de 125 días y un promedio de
47.36 días (8). lo que justifica una revisión del
tema y recomendaciones de manejo.
EPIDEMIOLOGíA
La incidencia anual del síndrome de GuillainBorré a nivel mundial es de 0.75 a 2 casos por
100000 habitantes (7). En Costa Rica, según datos suministrados en la Sección de Información
Médica de la Dirección Técnica de SeNicios en
Salud, C.C.S.S, se registraron 75 casos para el a~o
1988 y 55 para 1989 por diagnóstico principal de
egresó. La población de Costa Rica para el año
1988 se estimó en 2,865.815 habitantes y para
1989 en 2,940,690 lo que nos da una incidencia
de 2.2/100000 en 1988 y 1.7/l00JC0 poro en '89.
Para calcular estos valores se excluyeron 10 pacientes del año '88 y 5 del '89 que habían sido
censados en su admisión a un hospital de atención primaria y posteriormente en el Centro Nacional de Rehabilitación en forma duplicada.
Ciertos autores han sugerido alguna prevalencia estacional; pero el estudio de Vigilancia
Nacional pora Guillain-Barré. realizado entre 1978
y 1979 en los Estados Unidos, concluyó que la
incidencia era uniforme a través del ario (lO).
Una amplia variedad de infecciones. principalmente virales. y otras condiciones como inmunizaciones. procedimientos quirúrgicos. incluyendo extracciones dentarias. se han reportado
Neu,oeJe Vol. 10 NO 3
asociados a la etiología del síndrome de GullIaln-Barré.
Los factores de riesgo, según Koski, pueden ser
identificados hasta en un 80% de los pacientes.
En la mitad se recoge el antecedente de infección respiratoria o gastrointestinal en las cuatro
semanas previas al inicio de los síntomas
neurológlcos. (4)
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una incidencia significativamente mayor en pacientes de más de 40 años de edad. En el
Hospital San Juan de Dios, un hospital de atención médica especializada que no incluye la
edad ·pediótrica. también se observó una incl~
dencia mayor en los individuos de más de 40
años (13:9) en los años '89 al '91. Las edades
comprendieron entre 13 y 71 años, en este mismo hospital. (8)
Dentro de los agentes virales se mencionan:
Citomegalovirus (11), Mononucleosis (12), Soramplón, Herpes, Parainfluenza 2 y HIV. Ropper
refiere que 0115 % de sus pacientes jóvenes se le
documentó Hepatitis asintomátlca. (6). La Influenza A y B son raramente asociadas como
agentes causales (4). Entre otros agentes se
mencionan el Mycoplasma pneumoniae y el
Campylobacter jejunl que recientemente se
han reconocido asociados con frecuencia a
una variedad de neuropatías (13,14,15).
En el período que abarca los años '88 al '91, se
registraron 29 casos en el Hospital Son Juan de
Dios. de los cuales 3 fallecieron lo que da una
mortalidad de 10.34%.(8) esta cifra es similar a la
reportada en 1987 en un estudio prospectivo
realizado en Francia y el Reino Unido, (3) pero
mucho mayor que la reportada en los Estados
Unidos (2 03%).(5)
En forma aislada se ha reportado Guillaln-Barré
después de procedimientos quirúrgicos hasta
en un 5 % (4), anestesia epidural, extracciones
dentarias y uso de agentes tromborrticos y drogas como la heroína (6). Hay discusión sobre la
relación entre la vacunación y este síndrome
(6), pero para algunos se puede reconocer este
factor en un 15% de los casos (4).
El Síndrome de Guillaln-Barré, en más del 95% de
los casos sigue un curso monofásico donde los
signos y síntomas se desarrollan en el 50% en un
período de dos semanas y en un 90% en cuatro
semanas, fase de progresión. Seguido de una
fase de estabilización y posteriormente inicia
una fase de recuperación cuya duración varía
de semanas a meses en los diferentes pacientes,
llegando a un restablecimiento funcional en
más del 70% para algunos autores (3), y del 85%
para otros, con síntomas residuales menores e~
tre un 43% a 65%. Como ya se había mencionado anteriormente,los déficits residuales se correlacionan con la duración y la severidad de la
enfermedad.
De un total de 22 pacientes en el Hospital Son
Juan de Dios en los años'89 al '91 , 12 correspondieron al sexo masculino (54.4%) (7). Y aunque
este tipo de predilección ya había sido reportada anteriormente por algunos autores, no se
puede asumir que esta diferencia sea estadísticamente significativa (2,4).
Al igual que el estudio de Vigilancia Nacional
(10) la revisión epidemiológica de 42 años del
Condado de Olmsted, Minnesota, (2) reportó
CARACTERíSTICAS
CLíNICAS
TIpicamente esta polirradlculoneuropatía inicia
con parestesias distales seguidas por debilidad
en miembros inferiores,con un curso usualmente
ascendente, esparciéndose a extremidades su-
( NeuroeJe Vol.l o NO 3
perlores, y conllevando o uno parálisis fláccido
simétrico con reflejos disminuidos o ausentes,
pudiendo afectar los músculos de la cara, con
parálisis faciales asimétricas hasta en más de lo
mitad de los casos (4). la parálisis facial bilateral
se ha observado hasta en una tercera parte de
los pacientes (6).
Raro es el compromiso oculomotor (10%)(4) y
más raros aún son los orofaríngeos o bulbares
que pueden presentarse como trastornos de lo
deglución en cosos severos, y afectación respiratoria, que requerirá ventilación asistida en un
20%, (3) aunque en casi todos los pacientes se
reporta alguna reducción del valor esperado
de su correspondiente capacidad vital. También pueden encontrarse síntomas autonómicos serios que de no ser controlados pueden
producir la muerte, como son la hipotensión
ortostática, lo hipertensión arterial fluctuante y
arritmias cardíacos.
El dolor, que puede presentarse hasta en un
50%.(16) es de características neuropáticas o
radiculares como el de una ciática bilateral.
En resumen. poro hacer el diagnóstico de esta
entidad se necesito de un cuadro progresivo de
cuadriparesia con hipo o arreflexia, inicialmente
afebril. que usualmente tengo uno fase de progresión que dure de dos a cuatro semanas,
seguido de uno fose de estabilización. de duración variable, paro llegar a una fase de recuperación. (cuadro 1)
ESTUDIOS CONFIRMATORIOS
Líquido Cefalorraquídeo:
La famosa disociaci6nAlbumino-Citológica descrita por Gulllain y Borré consiste en una elevación de los proteínas principalmente albúmina
acompa(lada de un aumento escaso de célu-
Jos en su totalidad linfocitos, no pasando de más
de 10 células/mm (3), obtenido con uno presi6n
normal. Este doto de laboratorio es usualmente
notado en el curso de este síndrome. con uno
máxima expresión entre las 4 y los 6 semanas
después del inicio de lo enfermedad. pudiendo
persistir por varios meses. Este puede no estar
presente 01 comienzo de la enfermedad (4) y un
fiquido normal no la excluye. Un fiquido con más
de 250 mg/dl de proteínas y con más de 50
células debe orientar hacia otro diagnóstico.
Ner diagnóstico diferencial). Bandas de IgG
oligoclonal y elevación de bandas específicas
de IgM se han observado en la fase aguda de
este padecimiento. (cuadro 2)
Estudios electrodiagnósticos:
Los hallazgos electrofisiológicos no s610 tratan
de explicar los fenómenos fislopatológicos de
este síndrome sino que son importantes para el
diagnóstico temprano y son útiles en proporcionar ideo del pronóstico de estos pacientes.
Los estudios electrofisiol6gicos o de neuroelectrodiagn6stico son los exámenes de laboratorio
más sensibles para documentar un caso de GuilIain-Barré ya que casi la totalidad de los pacientes con esta entidad tienen alguna anormalidad
electrofisiol6gica y cuando nos enfrentamos ante un paciente que persiste con hallazgos electrofisiológicos normales. después de varios días
de evolución, debemos alejarnos de este diagnóstico. ya que éstos pueden ocurrir antes y más
frecuentemente que la elevación de proteínas
en el fiquido cefalorraquídeo. (17) Además pueden ayudar a excluir otras patologías.
Los estudios que deben realizarse pueden ir
desde la Electromiografía convencional hasta
los estudios especiales. los cuales se describen o
continuación.
(8
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EMG convencional:
muscular del Soleus-Gastrocnemius median-
1) Neurografía Motora de una o ambas extremidades superior (es) e inferlor(es): Con ésta
se obtienen las latencias distales y proximales y dividiendo la diferencia entre éstas
(tiempo en ms) y la distancia (mm) se calcu-
te un estímulo submaximal dando así uno
idea de la vía que constituye el arco reflejo
a nivel de la raíz SI. b) Onda F. descrita
Inicialmente en el pie. no es un reflejo. Obtenible prócticamente en cualquier nervio mixto o motor a través de la estlmulación supramoximal que provoco lo activación antidrér
mica de los axones motores excitando los
motoneuronas Inferiores, proporcionando así
lan las velocidades de conducción (m/s) en
los diferentes nervios y segmentos. La velocidad de conducción se correlaciona directamente con el grado de mielinizaclón. A la
vez se obtiene la amplitud que es proporcional con el número de fibras musculares con
inervación intacta. Cuando ocurre degeneración axonalla amplitud se reduce proporcionalmente al grado de la destrucción axonal (6). Este hecho tiene validez cuando se
confirma denervación en la electromiografía de aguja. Otro fenómeno que se puede
detectar es el Bloqueo de Conducción que
consiste en una reducción de la amplitud
del potencial de acción motora cuando se
obtiene distalmente comparado con la amplitud después de la estimulación proximal,
este constituye un hallazgo de desmlelinización temprana y explica la debilidad inicial
en Guillain-Barré. (7)
Estudios de conducción sensitiva se realizan
mediante la estimulaclón ortodrómica (sentido aferente) o antldrómico (al contrario
del sentido aferente o fisiológico) de nervios
mixtos como Mediano a nivel de I ó 11 dígito
y del Cubital a nivel del V dígito y de nervios
puramente sensitivos como el Sura!. Puede
calcularse las velocidades de conducción
nerviosa y sus respectivas amplitudes. Las
descargas espontáneos de nervios sensitivos o mixtos posiblemente expliquen los dolores y parestesias en los pacientes.
3) Estudios de latencias tardías: a) Reflejo espinal H: Es una respuesta monosináptica que
se puede registrar fácilmente en el complejo
2)
uno medido del tiempo de conducción global a lo largo de los axones motores. Cuando los velocidades de conducción intermedia y distales (latencias distales) son normales se puede asegurar que el enlentecimiento es secundario a un bloqueo de conducción proximal, ejemplo: lesión radicular. (18)
4) Electlomioglafía de aguja: Esta debe ser
realizada por lo menos en 2 músculos de
miembros superiores y 2 de los inferiores con
el objetivo de establecer si existe denervación mediante la presencia de potenciales
de fibrilación y ondas positivas agudas. Estos
hallazgos son proporcionales a la degeneración axonal que puede acompañar al daño
de la mielino, y que se manifiestan fundamentalmente como enlentecimiento en las
velocidades de conducción. Est06 datos de
denervación en el Guillain-Barré pueden aparecer hasta que éste se encuentre bien
evolucionado unas 3 a 5 semanas después
del Inicio, además mediante Jo valoración
de la actividad voluntaria se determino el
patrón de reclutamiento e interferencia. Este conjunto de hallazgos proporciona información importante sobre el pronóstico en
un paciente determinado. (6)
Estudios especiales:
1) Reflejo de parpadeo. consiste en obtener una
respuesta en el orbicularis ocuUi inervado por
el neNio Facial mediante lo estimulación del
( Neu,oeje Vol. 10 N' 3
nervio Supraorbitario rama del Trigémino y
medir las latencias de sus componentes RI y RII
ipsilateralmente y contralateralmente, éste
constituye un verdadero reflejo polisináptico
pontino que evalúa la vía eferente y aferente.
En este síndrome se puede valorar el enlentecimiento de estas respuestas sobretodo cuando hay afectación del nervio Facial.
2) Potenciales EvocodosSomotosensoria/es, se
provocan mediante la estlmulaclón eléctrIca repetitiva de un nervio sensorial o mixto
que se registran en diferentes electrodos a lo
largo de la médula espinal, a nivel de e7
para miembros superiores, y L1 o cono medular para miembros inferiores, hasta llegar
a la corteza parietal contralateral al estímulo, ésto se logra mediante sistemas de sumación que muestran un potencial fácilmente
reconocible, producto de la activación sincrónica de fibras largas periféricas, vías proploceptlvas medulares o cordones posteriores, lemnisco medial y de la corteza parietal.
La latencia de la respuesta cortical es menor
de 25ms después de la estimulación de los
miembros superiores y de 45ms para miembros inferiores. La respuesta medulo-radicular es de alrededor de 13ms para miembros
superiores y de 25ms para los inferiores. Las
anormalidades se correlacionan con alteraciones de las fibras periféricas sensoriales
gruesas y del sistema ascendente propioceptivo. Las alteraciones periféricas se correlacionan con las de las ondas F, mostrando bloqueo de conducción proximal.
Ropper en su reporte de anormalidades electrodiagnósticas en Guillain-Barré (17) definió 8 categorías de alteraciones motoras en Guillaln-Barré: 1) lesi6n distal, cuando hay un aumento de
las latencias distales con velocidades de conducción arriba del 80% del valor esperado. 2)
Bloqueo de conducción distal, cuando las amplitudes distales están reducidas en más de una
tercera parte en dos nervios en presencia de
velocidades de conducción y latencias distales
normales. 3) Bloqueo de conducci6n proximal,
indicado por la prolongación o ausencia de las
ondas F, en presencia de velocidades de conducción motora arriba del 80% del valor mínimo
normal. 4) Bloqueo de conducci6n intermedio,
cuandosedemuestre una reducción de másde
un 40% en la amplitud proximal comparada con
la distal, sin bloqueo distal. 5) Enlentecimiento
difuso, cuando se encuentre velocidades de
menos del 80% del valor mínimo esperado, al
menos en dos nervios diferentes. 6) Ausencia de
respuesta motora, cuando es estimulado distalmente. 7) Anormalidades múltiples, cuando por
lo menos en dos nervios se dé la misma combinación de dos o más alteraciones descritas entre los apartados 104. 8) Denervación, en por lo
menos dos músculos en forma de fibrilaciones y
ondas positivas. eategorlzándolos desde potenciales de fibrilación esporádico (1 +), fibrilación sostenida (2+), fibrilación profusa (3+), y la
combinación de fibrilación profusa con actividad voluntaria (4+).(17)
En varios estudios incluyendo el de Kimura (19) Y
Ropper (17) concluyeron que los tres patrones
más encontrados en Guillain-Barré son: A) 810queodeconduccl6n proximal aislado. B) Bloqueo proximal con una lesión o bloqueo distal.
Reflejando la distribución multifocal de las lesiones Inflamatorias y desmlellnlzantes en GulllalnBarré. C) Enlenteclmlento difuso. Cada uno de
estos patrones se encontró entre una cuarta a
una tercera parte de los pacientes. Anormalidades de las ondas F, o sea el punto A. se observaron más frecuentemente Que las del L.C.R., y
anormalidades en Potenciales Evocados Somatosensoriales en igual proporción a las de las
ondas F. El 40% mostraron alteraciones en los
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estudios de conducción sensitiva. Esta predilección por anormalidades motoras ya había sido
descrita anteriormente. Estas ocurren usualmente en pacientes con trastornos motores Importantes. (17) Alteraciones en el Reflejo de Parpadeo se observaron hasta en un 50% con enlentecimiento del primer componente RI reflejando
anormalidades de la conducción a nivel del
nervio facial.
Al igual que los pacientes con bloqueo proximal
aislado. el enlentecimiento difuso mós típico de
neuropatías desmlelinizantes crónicas no tienen
valor predictivo para la recuperación. (17.20) es
mós. el enlentecimiento difuso puede ocurrir durante lo etapa de mejoría. sin relación al grado
de la debilidad. pero la combinación de enlentecimiento difuso y múltiples lesiones tuvieron resultados menos favorables. yo que mós frecuentemente estos pacientes requirieron ortesls y otros
aparatos que los portadores de bloqueo en un
solo segmento. (17) Datos de denervación temprana según Ropper (17) no necesariamente implican un mal pronóstico. pero es lógico pensar
que la pérdida de axones motores resultan en un
pronóstico mós reservado ya que requieren regeneración axonal. éste es un proceso mós lento y
a veces incompleto que sólo cuando hay datos
de desmlelinización focal o difusa.
El estudio Norteamericano de Plasmaféresis y
Guillain-Barré que incluyó 210 de 245 pacientes
con exómenes electrodiagnósticos estandarizados. (20) utilizando otros parómetros de anormalidad en estudios de conducción nerviosa.
mostró que los hallazgos mós frecuentes en los
estudios tempranos fueron prolongación en las
latencias distales en 40% (lesión distal) y ausencia o prolongación de la onda F 46% (Bloqueo
de conducción proximal). En éste correlacionaron el pronóstico final basados en 4 diferentes
resultados predeterminados (ver mós adelante)
J
con cada uno de los promedios electrodiagnósticos Individualmente. y el resultado mós pobre
se observó cuando las amplitudes motoras medidas proximalmente o distalmente son de Oal
20% del valor mínimo esperado en conjunto o
distalmente como valoraislado. Fisiológicamente
una muy baja amplitud ocurre cuando se ha
reducido el número de axones funcionales para
su respectivo músculo y las explicaciones de
éste es la pérdida de los axones motores. aunque un bloqueo de conducción secundario a
desmielinización puede producir este fenómeno pero usualmente no en esta magnitud; esto
es una demostración de que el Gulllaln-Barré es
un espectro de enfermedades que van desde la
afectación de la mielina a la axonal. También
en este estudio. latencias distales prolongadas
del nervio Frénico. y actividad de denervaclón
anormal se correlacionaron con un mal pronóstico. En este estudio se llegó a la conclusión de
que el predictor mós poderoso de laboratorio
para fines pronósticos fue la medida de la amplitud distal y éste puede ser modificado mediante
la plasmaféresls. Esto contrasta con la opinión
de Ropper (17). basada en 113 estudios de que
aunque la electrofisiología puede demostrar patrones característicos que confirmen el diagnóstico temprano. el valor pronóstico de los mismos
todavía estó por definirse. (cuadro 2)
VARIANTES
DE GUILLAIN-BARRÉ
Entre las variaciones mós frecuentes se encuentra el Síndrome de Miller-Fisher en un 5% de los
casos que incluye leve cuadriparesia arrefléxlca. con oftalmoplena y ataxia. (7)
Otras variaciones no tan frecuentes son los cuadros de debilidad aislada sin parestesias o hipoestesias; debilidad cérvico-faringeo-braqulal; paraparesia con reflejos y fuerza muscular en miembros superiores normales; (21) paresia facial bila-
( NeuroeJe Vol. 10 NO 3
llJ
teral con parestesias distales. ataxia severa con
pérdida sensitiva; Pandisautonomía aguda la cuól
es una polineuropatía autonómica acompañada de trastorno sensitivo; la forma axonal de
Guillain-Barré se presenta con parólisis casi total
sin respuesta eléctrica ni mecánica después de
estimulación de los neNlos motores. (22)
cuentran en orden de importancia. las mielopatías ag udas compresivas o inflamatorias. la Miastenia Gravis, la oclusión Basilar (simulando Síndrome de Miller Fisher). las miopatías agudas
como la Pollmiositis (7.16) Y por último, un diagnóstico con el que siempre se debe ser cauteloso.la Histeria. (16)
No se puede separar de estas variantes la forma
crónica de polineuritis desmielinizante. que para
algunos es considerada una variante crónica
del Guillain-Barré. Excepto el tiempo de evolución. las características cfinlcas de ambas es
similar. se presenta sobre todo en la edad adulta
con un pico entre la quinta y sexta década de
la vida. con un discreto predominio del sexo
masculino. Tiene un curso lentamente progresivo o en gradas, e inclusive, de forma recurrente.
Por definición, la fase de progresión dura más de
seis semanas y tiene un curso más lento y crónico. En esta variante se puede obseNar mayor
elevación de proteínas en el L.C.R. yenlenteclmlentos difusos más acentuados en las velocidades de conducción neNiosa. (23)
Dentro de las metabólicas. la más importante
de mencionar es la neuropatía porfirlca que es
una enfermedad autosómica recesiva, en donde hay un trastorno metabólico hepático que
resulta de un aumento en la producción yexcreción de porfobilinógeno y el precursor porfirico,
el ácido 5-amlnolevulénico. Los episodios de
ataques agudos son usualmente precipitados
por el uso de medicamentos, como los barbitúricos. sulfas, anticonvulslvantes. etc. Estas neuropatías usualmente están precedidas o acompañadas de síntomas autonómicos como dolores abdominales. estreñimiento.taquicardia. con
manifestaciones de alteración mental pudiendo llegar a la psicosis. e inclusive convulsiones.
(24) En este tipo de neuropatía no se ha reportado elevación de las proteínas en el L.C.R.; la
observación del cambio de coloración de la
orina después de la exposición solar. puede ser
de ayuda diagnóstica.
Todas las variaciones anteriores están asociadas al Guillain-Barré por la hiporreflexia global o
segmentarla. formas transitorias de la enfermedad. hallazgos electrofisiológicos similares (7) y
sobre todo por compartir una base fisiopatogénica similar. (cuadro 3)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial del Guillain-Barré es
extenso. éste debe Incluir: A) Otras neuropatías
que puedan tener una presentación aguda o
subaguda que simulen este Síndrome. Dentro
de éstas están las de origen metabólico. tóxico.
infeccioso. nutricionaL paraneoplásicas y vascurrticas. B) Otras enfermedades que tienen como común denominador la debilidad, se en-
Las tóxicas por lo general, tienen un curso subagudo en donde la afectación sensitiva acompaña u opaca las manifestaciones motoras.
Aquí la historia de exposición es fundamental
para sospechar el diagnóstico. La patología
primaria es la destrucción axonal. En esta categoría tenemos las intoxicaciones por metales
pesados como el plomo. en donde debe tomarse en cuenta el antecedente de actividad laboral del paciente. si está relacionado con imprentas antiguas. uso y fabricación de pinturas o
baterías para automóviles. que puede asociarse con neuropatía tóxica por este metal. la cual.
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aunque predominantemente motora, tiende a
ser del tipo mós bien de las mononeurltls como la
del radial, y usualmente se acompar"la de dolores abdominales y anemia, con un punteado
basófilo en los hematíes. La plumbemia es útil y
el anólisis de la orina por plomo tiene carócter
diagnóstico. (25)
El abuso de hexacarbonos, como el de los inhaladores de pegamentos, tiende a producir una
neuropatía predominantemente sensorial. (16)
La Intoxicación con arsénico también debe ser
considerada cuando hay un antecedente de
contaminación con raticldas o utensilios antiguos de cobre, por ejemplo, alambique para
destilar licor, en un paciente con un cuadro de
neuropatía periférica que se acompar"la de
nóuseas y vómitos; y ocasionalmente, si la cantidad ingerida ha sido grande, aparecen en las
ur"las fineas de detención del crecimiento llamadas Uneas de Mees, y en la piel, hiperqueratosls y pigmentación. Usualmente las parestesias preceden a la debilidad en días a semanas. (25)
La Intoxicación con Talio que es usado en algunos procesos industriales, y también como raticida, puede producir cuadrlparesla, pero el cuadro predominante es uno donde las disestesias,
la disfunción autonómica y la alopecia subsecuente es lo mós llamativo. (25)
Otra causa tóxica que en nuestro medio puede
llegar a cobrar Importancia como otra causa de
neuropatía desmielinizante aguda, es la intoxicación pOr organofosforados. En ésta, la historia
de exposición y los hallazgos colinérgicos floridos hacen el diagnóstico.
Dentro de las neuropatías tóxicas no hay que
. dejar de mencionar las mediadas por toxinas
J
que pueden ser de interés en el diagnóstico
diferencial del Gulllaln-Barré. En esta categoría
esfón la difteria, el botulismo, la ciguatera y la
parálisis por garrapata.
La difteria, a través de una neurotoxina, produce una polineuropatía desmielinizante. La polineuropatía diftérica ocurre 5 a 8 semanas después de la faringitis, con un mayor compromiso
craneal, a veces acompar"lado de debilidad
simétrica con ataxia proploceptlva en asociación de miocarditis. La neuropatía usualmente
se inicia con trastornos de acomodación, parálisis ocular y orofaríngea seguida de cuadriparesia. Al igual que en el Guillain-Barré, los estudios
de conducción nerviosa muestran datos de desmielinización.
El botulismo puede ser difícil de diferenciar de
las formas motoras puras de Guillain-Barré. Ataxia, hiporreflexia y oftalmoplejia se puede ver
en ambos, pero el botulismo se identifica por la
pérdida temprana de la acomodación de la
visión cercana. Ademós, este último se acompar"la de bradicardia a diferencia de la taquicardia fija observada en la mayoría de los
casos severos con Guillaln-Barré. La electrofisiología también ayuda en el diagnóstico diferencial. ya que en el botulismo no se observan
trastornos en las velocidades de conducción
nerviosa y más bien a la estimulación repetitiva
hay facilitación, (la amplitud del potencial motor aumenta). (26)
Por último, dentro de las causas medIadas por
toxinas que podrían ser de interés en nuestro
medio (trópico y subtrópico), se encuentra la
neurotoxina de la ciguatera que es producido
por un dinoflagelado que contamina la cadena
alimenticia hasta el pez. Esta neurotoxina termosensible afecta los canales de sodio y produce
un cuadro neurológico con parestesias faciales
( Neu,oeJe Vol. 10 N" 3
y distales, hlpoestesia y debilidad a veces. La
alteración de la sensación invertida calor-frío es
frecuente. Rara vez se ven trastornos cardlovasculares y coma. En éste lo característico es la
exposición a alimentos marinos parcialmente
cocidos, seguido de un cuadro gastrointestinal
que inicia de seis a doce horas después de la
ingesta, con vómitos, diarrea sanguinolenta y
dolores abdominales. (27) Aunque ésta es una
enfermedad autolimitada en cuestión de horas
a días, la tormo de presentación puede variar
por lo que se debe tomar en cuenta en el
diagnóstico diferencial.
La parálisis por garrapata puede producir un
cuadro de neuropatía motora ascendente con
paresia fláccida arrefléxica que a veces puede
comprometer músculos bulbares, pero que aunque a veces hay parestesias, nunca desarrolla
ningún síntoma sensitivo, y tampoco hay elevación de proteínas en el L.C.R. (25)
Una neuropatía nutricional asociada a hipofosfatemla debe ser sospechada cuando se
presenta un cuadro similar al Guillain-Barré en
un paciente que ha estado expuesto a alimentación parenteral portiempo prolongado. (7,16)
Desde hace muchos a(¡os se asocia una neuropatía distal moderada en tases terminales del
cáncer. Los cuadros cfinicos pueden variar desde una ataxia sensorial hasta un síndrome motor
especialmente en Iinfomas. Tal vez lo más característico de estos pacientes es la evolución
subaguda, la edad media o senil, con algún
dato de alteración de su estado general. A
veces el examen del L.C.R. muestra células malignas que infiltran las meninges. (26)
Las neuropatías vascufiticas o autoinmunes, especialmente asociadas a poliarteritis nodosa, y
menos frecuentemente a lupus eritematoso sis-
témico y a artritis reumatoldea, usualmente producen un patrón de mononeuritis múltiple, y
raras veces se manifiestan con un cuadro que
sea catalogado dentro del Síndrome de GuilIain-Barré sintomático, por lo que deben incluirse en el diagnóstico diferencial. (7.26.)
Dentro de las neuropatías infecciosascabe mencionar la enfermedad de Lyme o neuroboreliosis
que puede provocar una radiculoneuritis polisegmentaria con predominio de neuritis craneal
usualmente acompa(¡ada de meningitis con
pleocitosis en el L.C.R. En este cuadro además se
puede recoger el antecedente de artralgias y
eritema chronicum migrans. El V.o.R.L. puede
dar un falso positivo y la confirmación es por
estudios seroléglcos.
El S.I.D.A. producido por un retrovirus es capaz
de desarrollar en forma aguda o crónica una
neuropatía desmielinlzante dificil de diferenciar
del típico Guillain-Barré. En estos casos usualmente se asocian, además de la elevación de
las proteínas, pleocitosis considerable. Para algunos ésta es una forma sintomática de GuillainBarré (7) y frecuentemente se asocia a la seroconversión.
Otros diagnósticos que pueden considerarse
son la Myastenia gravis, especialmente si está
presente una oftalmoplejia con cuadriparesia.
En el Gulllain-Barré los trastornos oculares usualmente se acompañan de ptosis, los reflejos
están presentes o vivos y además, cuando hay
compromiso facial la fuerza de los músculos
mandibulares se encuentra relativamente preservada, a diferencia de la Myastenia gravis
que cuando hay afectación facial la mandíbula se encuentra caída y abierta. El carácter
fluctuante de la debilidad, la ausencia de
trastornos sensitivos y los hallazgos electrofisio-
Neuroeje Vol. 10 N° 3
lógicos permiten llegar o uno conclusión
diagnóstica. (16,26.)
Otro cuadro difícil de diferenciar con la variante
de Miller-Flsher es una oclusión de la arteria
Basilar con síndrome de enclaustramiento. En
favor de este últimoesta rlO n los reflejos normales
o exaltados, signo de Bablnski (puede haber
respuestas indiferentes en las fases Iniciales) y los
antecedentes vasculares. Cuando la duda persiste, la normalidad en los estudios electroflslol6gicos, especialmente las Ondas F, apoyan este
diagnóstico. (26) Lo Poliomielitis, pr6cticamente
extinta, pero no por esto despreciable, es f6cilmente diferenciable por su carbcter asimétrico,
presencia de Irritación meníngea con fiebre y
pleocitosls en el L.e.R. desde el Inicio del cuadro.
(26)
Un claro nivel sensitivo con datos de liberación
piramidal persistentes, asociados a elevación
Importante en las proteínas del L. e.R., debe m6s
bien orientar a una mielopatía aguda compresivo o inflamatoria.
No es infrecuente que los pacIentes con GullIain-Barré se quejen de mialgias. Por eso, la
asociación de mialgias y debilidad se presta
para el diagnóstico diferencIal con polimiosltls.
Esta última, ademós de no asociar trastomos
sensitivos y cursor con reflejos normales, presenta elevación Importante de la CPK. Nuevamente, la electromiogratía es ütll para mostrar un
patrón mlopótico, sin afectación en la velocidad de conducción nerviosa.
La histeria (16) puede confundir hasta al mejor
crrnlco, por lo que antes de comprometer su
criterio en una paciente Que tengo antecedentes psiqul6trlcOS, el galeno debe observar y explorar o la paciente en varias ocasiones antes
de llegar a una conclusión diagnóstica.
J
PRONÓSTICO
Muchos médicos consideran que este síndrome en general tiene buen pronóstico. Pero la
verdad es que de un 3 o un 10 % fallecen de
complicaciones prevenibles como insuficiencia ventllatoria, sepsis, síndrome de distress respiratorio del adulto, embolia pulmonar y en
casos raros, por alteraciones cardlovasculares
secundarias a dlsautonomías (4,7) EI65 %quedan con problemas menores como pie caído,
parestesias distales que no les impide Incorporarse a sus actividades de la vida diario. Debilidad permanente incapacitante, desequilibrio
o pérdida sensitiva ocurre en el 5 o 20 % de los
casos. Sólo el J5 % quedan sin ningún déficit
residual. (7)
Los factores relacionados con el pronóstico
todavía estón en discusión. En general se
acepta que formas severas rópidamente pro.
gresivas estón asociadas a un pronóstico pobre. (7) El estudio Norteamericano de Plasmaféresis en el síndrome de Guillain-Barré mediante an611sls de datos multivariados, Incluyendo
estudios electrodiagnósticos en los dos primeros semanas, señaló cuatro factores que se
relacionan con un pobre pronóstico: 1) edad
avanzada (> 60 años); 2) necesidad de ventilación asistida; 3) tiempo de, Inicio de la enfermedad de 7 días o menos; y el predictor mós
poderoso: .4) el hallazgo electrofislológico, ya
mencionado, de reducción del 80 %
20 %
del normal) de lo amplitud motora esperada.
Ademós demostró que la plasmaféresls tiene
un efecto positivo en modificar estos factores,
siendo la única variable modificable por el
médico. (20 ,28.)
«=
( Neuroeje Vol. 10 N" 3
NEUROPATOLOGíA
El hallazgo patognomónlco es la desmielinizoción segmentarla asociada a un infiltrado perlvascular inflamatorio mononuclear, a base de
linfocitos, monocltos y posteriormente macrófagos. Las lesiones están distribuidas a lo largo de
las raíces nerviosas, nervios craneales y periféricos. Siendo a nivel radicular y de los nervios
periféricos distalmente los sitios mós afectados.
El sistema nervioso central se encuentra raras
veces comprometido, observándose en pocos
casos pequel'"las lesiones de la médula espinal y
el tallo cerebral. explicando los signos transitorios de liberación piramidal. nivel sensitivo y de
alteración del tallo cerebral. El Infiltrado inflamatorio aparece a los días de Iniciado el padecimiento. La remielinización ocurre durante la
etapa de recuperación pudiendo persistir un
infiltrado Iinfocltario. En casos severos además
de desmlelinizaclón segmentaria hay degeneración axonal. (25.29.)
La mayoría de trabajos concluyen que el mecanismo principal de inflamación está mediado
por linfocitos T probablemente como una respuesta aberrante precipitada por una infección
u otro estímulo extral'"lo. Pero el mecanismo humoral no puede despreciarse ya que en las fases
Iniciales no se observa infiltrado inflamatorio, es
más, sueros de pacientes con Guillain-Barré,
inyectados en modelos de animales, son capaces de no sólo provocar bloqueo de conducción sino también desmielinizaclón dependiente del complemento. Entonces el bloqueo de
conducción sería explicado mediante anticuerpos que interfieren con la conducción eléctrica,
explicando los síntomas iniciales y funcionarían
como mediadores de la Inflamación llevando a
la respuesta de macrófagos con la destrucción
de la mlellna. (7)
MANEJO V PREVENCiÓN
DE COMPLICACIONES
Todo paciente con Síndrome de Guillain-Barré
debe ser observado en un hospital por varios
días. Los casos leves con parestesias distales y
mínima debilidad de extremidades no requieren tratamiento: pero por lo menos deben ser
observados por dos semanas antes de concluir
que no hay progresión adicional. En todos los
pacientes se les debe monitorizar la capacidad
vital y si ésta está disminuyendo rápidamente, o
baja de 30 cc/K. de peso, o si hay datos de
dlsautonomía, deben ser referidos a un hospital
Que cuente con teraplstas respiratorios y unidad
de cuidados intensivos.
COMPLICACIONES
RESPIRATORIAS
Las complicaciones respiratorias se presentan
aproximadamente entre un 20 y un 30% de los
pacientes, necesitando ventilación asistida.
(3.7,16.) En éstos se da una secuencia de cambios flsiopatológicos Que pueden ser mitigados
con una vigilancia y terapia adecuada. Los gases arteriales no tienen utilidad en la valoración
de los pacientes con patología neuromuscular,
excepto cuando se sospeche alteraciones de la
ventilación-perfusión ( V/Q ) como en atelectoslas y embolismo pulmonar, yen el monitoreo
gasimétrlco en un paciente con ventilación mecónica. La medición seriada (por lo menos cada
4 horas en fases iniciales) es la herramienta más
útil para valorar la debilidad de los músculos
respiratorios. Si la capacidad vital baja de 30 cc/
K. de peso, usualmente hay pob re tos y las secreciones se empiezan a acumular necesitando
fisioterapia de tórax. Si la capacidad se reduce
aún más, la retención del esputo facilita las atelectasias por lo que se debe manejar con espirometría incentiva y respiraciones profundas para
evitarlas. Silo capacidad se reduce a menos de
Neu,oeJe Vol. 10 N' 3
15 cc/K de peso (1 litro en un adulto). es casi
seguro que las atelectaslas se han acentuado
agregando shunts y el riesgo para la falla aguda
neuromuscular es eminente a pesar de no haber
cIanosis o taquipnea, por lo que se debe Intubar
electlvamente (Ver diagrama). La debilidad orofaríngea severa por compromiso bulbar puede dificultar la protección de la vía aérea. por lo
que es otra indicación para la intubación. Esta
debe ser realizada preferiblemente con un tubo
nasotraqueal mós que orofaríngeo. y si ésta se va
a prolongar por más de una semana. se debe
programar traqueostomía electivo. lo cual ayuda 01 confort del paciente facilitando su cuidodo y destete. (3. 7.26.)
En la ventilación asistida se usan volúmenes tidales de aproximadamente 10 ce/K. y una vez que
el paciente ha alcanzado volúmenes de más de
15 ce/K. se inicia el destete durante el día. reposando durante lo noche. para asegurarse una
recuperación adecuada. Dentro del manejo de
las complicaciones respiratorias está la prevención del embolismo pulmonar con Heparina 50Xl
U c/12 horas S.C., ademós del uso de medios
elásticas y el uso de antibióticos cuando se demuestre Infección pulmonar. que no deja de ser
infrecuente (25% de los pacientes presentan neumonías adquiridas Intrahospitalarias). (3, 16)
COMPLICACIONES
AUTONÓMICAS
CARDIOVASCULARES
La tensión arterial debe tomarse frecuentemente. así como idealmente se debe monitorizar al paciente con EKG continuo en las primeras dos semanas. Desbalances entre el Sistema Parasimpático o Simpático pueden ocurrir como consecuencia de las lesiones
Inflamatorias multifocales en los nervios autonómicos. Todo tipo de arritmias se han reporta-
J
do. la más frecuente es ro taquicardia persistente en reposo. y la mós peligrosa es la bradicardia slnusal que puede preceder al arresto
sinusaL inicialmente la bradicardia se puede
observar después de la succión endotraqueal
y puede ser prevenida con hiperoxlgenaclón
previa. Las anormalidades en la tensión arterial
son frecuentes. Pueden ir desde hipertensión
leve a moderada e hipotensiones súbitas con
labilidad cardiovascular. La asociación de bradicardia sinusal. t1ushing facial y tensión arterial
lóbil. son premonitorias para muerte súbita. (3,
4,30.)
La hipertensión puede manejarse con agentes
bloqueadores de calcio; la combinación de
hipertensión con taquicardia, con betabJoqueadores; la bradicardia con atropina según
sea necesario, y si son severas. especialmente
a la hora de la aspiración o desimpactación
fecal, o son del tipo ritmo idioventricular. se
deben manejar con un marcapaso o demanda transitoria. La hipotensión postural se observa en un 43% y puede ser problemótlca durante la fase de movilización, ésta usualmente
responde a entrenamiento postural gradual.(3)
COMPROMISO VESICAL
La alteración autonómica puede provocar retención urinario tardío que requiero cateterización y se de.ben tomar precauciones para evitar
las complicaciones sobreagregadas. El compromiso renal es muy raro. (3.26.)
COMPLICACIONES
GASTROINTESTINALES
Y ALIMENTACiÓN
Lo distensión abdominal secundario a la disfunción autonómica es frecuente en las formas
tempranos y severos. ademós el uso de algunos
(N9u,oeJ9 Vol. ION' 3
medicamentos y la inmovilización pueden contribuir al estrer"limiento. Los laxantes pueden ser
utilizados en forma prOfiláctica y enema evacuante en caso necesario.
Los pacientes deben ser alimentados por vía
oral, sonda nasogósfrica o parenteraL según el
caso. recibiendo alrededor de 2200 Kcal/día
incluyendo todos los minerales y vitaminas necesarias. (3.26.)
COMPLICACIONES
METABÓLICAS
Hiponatremla con osmolaridad urinaria alta es
frecuente. y se debe al Síndrome de secreción
Inadecuada de hormona antidiurétlca. Estas
usualmente responden a la administración de
fiquidos. (3)
COMPLICACIONES
HEMATOLÓGICAS
La toma frecuente de muestras debe ser evitada ya que esta puede llevar a una anemia
ferropénlca. la cual debe manejarse con trotamiento substitutivo. (3)
COMPLICACIONES
PSIQUIÁTRICAS
Dado que ésta es una condición muy alarmante
ya que el paciente permanece consciente
pero dependiente de otros. no son infrecuentes
las manifestaciones de euforia. depresión. regresión. agresión. que además del manejo psicoterapéutico de soporte, a veces necesitan
de sedación, preferiblemente con neurolépticos como el Halloperidol. los derivados benzodiacepínicos se deben evitar por potenciar la
fatiga neuromuscular.
DOLOR
Ademós de las causas neurológicas. éste es
usualmente contribuido por el diSconfort de permanecer en la misma posición por largo tiempo.
por lo que los frecuentes cambios de posición
son necesarios.
Se pueden usar analgésicos antHnflamatoríos
no esteró/deos y en casos de disestesias la carbamazeplna y la quinina pueden ser útiles. (3, 26.)
REHABILITACiÓN
La base del tratamiento de rehabilitación para
el paciente con Síndrome de Guíllain-Barré en la
fase temprana y de meseta es el cuidado Intensivo de enfermería para prevenir y atender complicaciones. Ya que muchos de esos pacientes
están confinados a la cama por largos períodos.
debe prestarse especial atención al cuidado
adecuado de la vejiga e Intestinos. y prevenir
úlceras por presión. (31)
La rehabilitación requiere un programa organizado con metas definidas en forma individualizada para cada paciente ya que como se
recuperan a diferentes velocidades. no se puede delinear un curso de tratamiento que se
adecúe a todos. Sin embargo. existen principios
básicos comunes sobre los cuales se puede
planificar la rehabilitación de estos pacientes.
En el estadío agudo progresivo, cuando el paciente es. para efectos prácticos, un tetrapléjlco con dificultad respiratoria, cuyo manejo
Ideal será en una unidad de cuidados intensivos,
poro aumentar sus oportunidades de sobrevivir.
los objetivos del tratamiento consistirán en mantener la vía aérea permeable y prevenir Infecciones pulmonares; conservar los arcos de movilidad articular y sostener las articulaciones en
posición funcional para evitar deformidades;
Neu,oeJe Vol. 10 N" 3
prevenir úlceras por presión y mantener la circulación periférica, así como suministrar apoyo
psicológico al paciente y familiares.
El paciente que amerita ventilación asistida por
traqueostomía permanece en posiciones que
dificultan el drenaje postural, sin embargo debe
procurarse dar cambios de posición alternantes
cada dos horas para permitir que las secreciones pulmonares sean removidas. También se
utilizan técnicas para simular la tos como lo es la
compresión elástica de las costillas, que deberá
hacerse con cuidado paro no producirfracturas
costales. Cuando el paciente es retirado del
respirador debe enseñársele lo expansión adecuado de todos las áreas del pulmón y lo tos
efectiva.
En esto fose los pacientes se cansan rápidamente y presentan dolores en sus miembros. las
compresas calientes y la ducha en torbellino
(hidromasaje en tanque de remolino) pueden
aliviar el.espasmo y el dolor musculares. Asimismo, la aplicación de calor local debe preceder
al tratamiento con ejercicios. (32)
Deben realizarse movimientos pasivos suaves en
todas las articulaciones del cuerpo (sin olvidar lo
articulación témporomandibular), evitando lo producción de dolor y aumentando gradualmente
lo amplitud o tolerancia. Los manos, muñecos,
tobillos y pies serón los últimos en recuperarse.
Puede utilizarse entablillado liviano (férulas) para sostener los articulaciones periféricos en una
posición cómoda y funcional durante el período
de parálisis fláccida paro evitar posiciones anormales. los entablillados deben controlarse para
que no produzcan daños por presión o fricción
a otras partes del cuerpo.
J
se recomiendan cambios de posición cada dos
horas para evitar úlceras por presión. los movimientos pasivos ayudarán o Incrementar el retorno venoso, así como los masajes con toques
suaves pero firmes en miembros inferiores.
Como el paciente no tiene alteradas las funciones mentales y su percepción es clara, al comenzar el tratamiento debe animársele a participar en la terapia (lSica. instruírsele de manera
sencilla y tomarlo en cuento. Los familiares deberán recibir enseñanza sobre el manejo del
paciente y sober que lo evolución puede ser
muy lenta, pero que el pronóstico por lo general
es bueno.
En el estadío de recuperación, cuando el paciente ya respira libremente y hay cierta recuperación motriz, se le permitirá salir de la cama
y se le enseñará a mantener buenas posturas.
Hay que tomar en cuento en los planes de
tratamiento que la función motora se recupera
más rápidamente que la sensitivo.
Son muchas las técnicas utilizados para fortalecer y reeducar la función muscular normal. los
músculos proximales se recuperan primero y
para facilitar la contracción muscular voluntario
se utilizan técnicas como la de Facilitación neuromuscular Propioceptlva; estimulación oferente de lo piel, ejercicios activos libres, reacciones
de equilibrio y enderezamiento; ejercicios contra resistencia progresiva, hidroterapia, suspensión, resortes. poleas, circuitos para fuerzo y resistencia simples progresando hacia mayor dificultad.
El paciente tendrá un programa corto de ejercicios fundamentales que repetirá frecuentemente durante el día, aumentando progresivamente el número de repeticiones, pero teniendo el
cuidado de no cansarse, yo que los ejercicios
(NeuroeJe Vol.l0 N· 3
extenuantes, especialmente durante lo etapa
Inicial del período de recuperación pueden deteriorar lo función muscular con daflo potencial
o las unidades motoras (31), es por ésto que los
pacientes con síndrome de Guillain-Barré deben limitar sus actividades durante el período de
recuperación Inmediata para minimizar la posibilidad de una exacerbación. (33) Los tratamientos deberán ser breves y repetidos.
Con respecto a la reeducación de la función
sensitiva, se utiliza la estimulaclón cutánea con
diferentes materiales,texturas, formas y pesos; el
uso de respuestas de equilibrio y balance, así
como de sistemas alternativos como la visión,
cuidado e higiene de la piel, especialmente de
manos y pies para prevenir Injurias térmicas o
mecánicas.
Recuperación de la función normal: Para Iniciar
la marcha pueden requerirse diversas ayudas y
ortesls para recuperar un patrón de marcha
seguro, apropiado a la debilidad, incoordinaclón y pérdida propioceptiva. Auxiliares de
ambulación temporal Incluyen banda elástica
para soporte de dorslflexlón (banda dorsiflexoro); estabilizadores de rodilla o el uso de ortesls
corta con articulación de Klenzac para pie
caído. La ambulación se inicia en las barras
paralelas, seguida del uso de andadera, luego
muletas de antebrazo (canadienses) y bastón
simple o de cuatro puntos, para llegar a una
asistencia ocasional si continúa progresando.
(34)
Los auxiliares temporales de la extremidad superior que ayudarán 01 paciente a lograr Independencia en sus actividades de la vida diaria
(higiene, arreglos. alimentación y vestido) serán férulas manuales y otros artefactos adaptables.
No en todos los casos la recuperación será total,
por lo que el ambiente en que se desenvuelve el
paciente deberá ser reestructurado paro adecuarlo a su discapacidad y sus necesidades. Por
regla general se menciona que después de los
24 meses ya no habrá mejoría.
Muchos autores (5.17.20.) utilizan una Escalo de
evaluación funcional. poro determinar lo evolución y el progreso de los pacientes que han
recibido diferentes modalidades de tratamientos. para después comparar entre ellos la eficacia de los mismos. (Ver cuadro 4).
GUILLAIN-BARRÉ
DURANTE EL EMBARAZO
A pesar de que el Síndrome de Guillain-Barré se
presento más frecuentemente en las edades
reproductivas. solo ocasionalmente se describe
asociado con el embarazo y el puerperio. (35)
La incidencia del síndrome de Guillain-Barré
durante el embarazo es muy baja. El año pasado, Hurley et al agregaron tres casos más a los
31 previamente reportados en la literatura obstétrica mundial que ha registrado los casos
desde 1913. (36.37.) La incidencia exacta de
esto enfermedad complicando el embarazo
es desconocida. El embarazo, el parto y el feto
son raramente afectados por la enfermedad
(35); asimismo, lo evolución del Síndrome de
Guillain-Barré no parece ser influenciada por el
embarazo o su terminación (38). No hay reportes en la literatura que sugieran que esta enfermedad esté relacionada con aumento en la
incidencia de abortos espontóneos o muerte
fetal. (37)
En este grupo de pacientes el diagnóstico diferencial debe excluir las otras etiologías potenciales ya mencionadas, tomando en cuento
Neuroeje Vol. 10 N" 3
además la polineuritis gestacional o secundaria
a la deficiencia de vitaminas del complejo B. ya
que la malnutrición o la hiperemesis gravídica
están usualmente presentes.
Entre los casos registrados hasta ahora, según
nuestro conocimiento, cuando la enfermedad
ha ocurrido en el primer o segundo trimestre del
embarazo. el pronóstico ha sido excelente en
cuanto a que éste llegue al término con un parto
vaginal normal; pero cuando sobreviene en el
tercer trimestre ha habido mayor incidencia de
complicaciones respiratorios severas, así como
labor y parto prematuros. (37)
La tosa de mortalidad en este grupo de pacientes es de aproximadamente 10%, similar a
lo general para esta enfermedad, ya que de
los 34 casos reportados mundialmente so/lo ha
habido tres muertes maternas, todas ellas antes de 1972. Las complicaciones respiratorias
fueron la causo principal de muerte, por lo que
se asume que el manejo pulmonar moderno
ha podido prevenir mós muertes. En cambio, la
mayoría de los Infantes nacidos de madres con
Síndrome de Gulllaln-Barré fueron normales. Se
ha observado actividad fetal normal durante
el tiempo de móxlma parólisis materna sugiriendo que el agente etIológico de esta enfermedad no atraviesa la placenta, o si lo hace.
no es capaz de afectar al feto. (39) Casi todos
los autores niegan un aumento en la tasa de
prematurldad, y cuando esta ocurre, generalmente se asocia al inicio de la enfermedad en
el tercertrimestre complicada por fallo respiratorio. No se han reportado anomafias fetales.
Debido al aparentemente favorable pronóstico fetal, no se recomienda el aborto terapéutico, sino mós bien llevar al término el embarazo, a pesar de las desventajas ñslcas de la
paciente. (37)
J
Se ha documentado la Importancia de la traqueostomía y la ventilación a presión positiva en
los pacientes severamente comprometidas,
cuando la capacidad vital disminuye a menos
del 30% de lo normal. (37) No se ha demostrado
que la evacuación del útero mejorara significativamente la capacidad respiratoria de las pocienJes, por el contrario, la inducción y la subsecuente labor y parto, requieren esfuerzos respiratorios extra y mejor sería evitarlos cuando el
proceso de enfermedad aún estó activo. (37)
Ya que hasta el presente no hay medidas preventivas ni curativas disponibles para estos pacientes, el papel del médico está limitado a la
terapia principalmente de apoyo, con especial
cuidado en la prevención de las complicaciones hemodlnámicas, respiratorias e infecciosas
de la madre, y sobre el relativo riesgo o peligro
del uso de drogas para el nil"lo. La terapia física
también es muy Importante en el manejo de
esta enfermedad.
TERAPIAS
ESPECíFICAS
USO DE ESTERÓIDES
Por muchos ar"los fueron la terapia principal en el
tratamiento de este síndrome: pero hoy han sido
abandonados por ineficaces, después de varios
estudios aleatorios, usando dosis convencionales de prednisolona y metilprednisolona intravenosa a altas dosis. (40, 41) Inclusive se han
relacionado con una estancia hospitalaria más
prolongada, mayor discapacidad, y con más
frecuencia de formas recurrentes. (4) Tampoco
hay evidencia satisfactoria de que otros agentes inmunosupresores como la ciclofosfamlda
sean efectivos en Guillain-Barré. (3)
( Neuroeje Vol. 10 Nº 3
PLASMAFÉRE51S
Lo plasmaféresis terapéutico o recambio de
plasmo terapéutico es un método en el cual se
remueven elementos tóxicos de la sangre. Se
realiza extrayendo la sangre, separando el plasma de los elementos formes, y reinfundiéndolos
con un substituto del plasma. Este procedimiento se ha usado para eliminar sustancias indeseables de la sangre, entre ellas toxinas, metabolitos
y constituyentes del plasma Implicados en enfermedades, tales como complemento y anticuerpos. Esta particularidad ha convertido a la
plasmaféresis en un tratamiento para condiciones neurológlcas en las cuales se cree que existe
uno etiología autoinmune. Ademós de la remoción de anticuerpos se supone que otros elementos, entre ellos Iinfokininas y agentes circulantes de fase aguda (frecuentes después de la
Infección aguda) son removidos con este procedimiento. (42)
La plasmaféresls no estó exenta de riesgos. cincuenta reacciones fatales se registraron entre
1978 y 1983, a nivel mundial, de éstos. 16 fueron
complicaciones cardiovasculares y 14 respiratorias. otras muertes resultaron por: anafilaxis.
embolismo pulmonar, perforación vascular. hepatitis. hemorragia sistémica con coagulación
intravascular diseminado y sepsis. Se estimó el
riesgo de 3 muertes/lOCOO procedimientos. Los
riesgos parecen ser mayores cuando se usa
plasma como reemplazo fiquido. (42) (cuadro 6)
En 1980 el "Gulllaln-Barré Syndrome Study
Group" (43) inició en Norteamérica un estudio
controlado de plasmaféresis y Guillain-Barré
basado en reportes anecdóticos de respuesta
benéfica en pacientes con esta entidad y
plasmaféresls; la respuesta observada en pacientes con polineuropatía crónica recurrente
y reportes de que los sueros de pacientes con
Guillain-Barré impiden la conducción nerviosa
en modelos experimentales animales. Este estudio al azar prospectivo comparó las complicacIones, mortalidad y posibles efectos benéficos entre un grupo de pacientes que recibieron plasmaféresls contra un grupo control similar recibiendo terapia convencional, ademós
valoró si el tiempo de inicio de la plasmaféresis
tenía Importancia.
El estudio comprometió 245 pacientes con GuilIain-Barré ubicados entre los grados 3 a 5 (Ver
Escala de Evaluación). El resultado se valoró en
cuatro categorías diferentes predeterminados:
1) Proporción en mejorar un grado,2)tlempo en
mejorar un grado. 3) tiempo poro alcanzar el
grado 2. En esta primera medida los que recibieron plasmaféresis estaban significativamente mejor que los controles (59% contra 39%). Ademós
el estudio demostró que éste método terapéutico disminuye la duración de la terapia ventilatoria asistida y acorta el tiempo para caminar sin
ayuda (grado 2). especialmente si el mismo se
inicio dentro de las dos primeras semanas de
Iniciados los síntomas. Estos hallazgos han sido
corroborados por otros estudios controlados como el sueco. (44) En éste ademós se demostró
que los costos hospitalarios del grupo trotado
fueron menores que el grupo control.
Lo eficacia de la plasmaféresls ha sido demostrado usando un esquema de 200 a 250cc/K de
peso dividIdo en 4 o 6 intercambios en un período de 7 a 14 días (3. 7.42.) El reemplazo puede
ser realizado con plasmo o con una solución
mitad de suero fisiólogico y mitad de albúmina
015%. No hay diferencia significativo en los resultados si uso uno u otro. pero sí se reportan más
complicaciones especialmente infecciosas y olérgicas cuando se uso plasma. (7. 42.)
En el editorial de Agosto. 1985 en Neuro/ogy(45).
o pesar de objetar que los estudios anteriores no
Neuroeje Vol. 10 N° 3
son a doble ciego, se concluye Que la plasmaféresls es efectiva y debe ser usada en pacientes
con enfermedad severa y progresiva.
GAMAGLOBULlNA
INTRAVENOSA
En New England Journal of Medicine, de este
orto. se publicÓ un artículo donde comparo lo
plosmoféresis y la Gamoglobullno endovenosa
en Gulllain-Barré. (46) Este artículo derivado de
un estudio holandés al azar Que compara ambos tratamientos en casos relativamente severos de este síndrome. establece que: el tratamiento con gomoglobulino endovenosa es tan
o más efectivo Que la plasmoféresis. En éste se
compararon pacientes que recibieron un total
de 200 a 250cc/K por peso de intercambio plasmático en 5 sesiones, contro 5 dosis de gamaglobulino endovenosa a razón de O.4grjkjdía.
Se usó una escala de evaluación y parámetros
predeterminados similares o los utilizados en el
Gullloln-Barré Study Group.
.El tiempo promedio para alcanzar una mejoría
de un grado fue de 27 días para los pacientes
tratados con gamoglobulina y de 41 días para
los individuos sometidos a plasmoféresis; 53% de
los pacientes Que recibieron gamoglobullna meJoraron en un grado la fuerzo, contra un 34% de
los trotados con plasmaféresis a las cuatro semanas. Ademós observaron menos complicaciones y menor necesidad de ventiloterapia en
el primer grupo. En Holanda los costos de ambos
tratamientos son similares. con la ventaja Que la
aplicabilidad de la gamaglobulina endovenoso en cualquier hospital es mayor. (47)
J
,
CONCLUSION
En conclusión el Gulllain-Barré es una pollrradiculoneurltls de origen inmunólogico que produce típicamente un cuadro de parálisis ascendente; pero su forma de presentación y evolución pueden variar grandemente, de ahí que es
necesario tener en cuenta un extenso diagnóstico diferencial y valerse de estudios confirmatorios, tanto del LCR con disociación albúminocltológica típicamente descrita en esta enfermedad, como de los hallazgos elecroflsiológlcos que son más sensibles que el primero. siendo
los datos de bloqueo de conducción proximal
(alteración de las ondas F) y los de la lesión distal,
con prolongación de las latencias distales y
bloqueo de conducción, los hallazgos más frecuentes. Esto se correlaciona neuropatológicamente donde los hallazgos InflamatorIos son
más ricos (raíces y distalmente en nervios periféricos), les siguen datos de enlenteclmiento difuso reflejando (a desmlellnlzación segmentaria y
difuso.
Los estudios neuroelectrodiagnósticoS además
de proporcionar información diagnóstica y fisiopatológica son capaces de predecir tempranamente la evolución tórpida de un grupo de
pacientes, siendo la caída de la amplitud mayor
o un 80% el factor predictivo más poderoso.
correlacionándose neuropatológicamente ya
no sólo con datos de desmlelinización segmentaría sino de degeneración axonat. La denervaclón profusa severa debe ser tomada como
un factor pronóstico negativo, yo que obviamente la recuperación de la degeneración 0xonal es más lenta e incompleta que la sólo
desmlelinlzante.
Una historia cfinica adecuada que haga hincapié en los antecedentes de Infecciones. de exposiciones a tóxicos y agentes productores de
neurotoxinas, así como de la forma de presenta-
( NeuroeJe Vol. 10 N° 3
ción, exploración fisico minuciosa, aunada a los
hallazgos de laboratorio, permitirán establecer
el diagnóstico de esto entidad. A veces seró
necesario observar la evolución de las tres fases
de progresión, estabilización y recuperación.
poro confirmar el diagnóstico. Mediante un rápido reconocimiento y manejo adecuado es
posible reducir la morbi-mortalidad.
Es Costa Rica la Incidencia de este síndrome es
similar a la reportada en otras óreas geográficas; pero la mortalidad relativamente alta puede ser reducida significativamente ya que, en,
nuestro medio, en los hospitales de referencia
contamos con instrumentosnecesarios para prevenir y manejar las complicaciones frecuentemente asociadas que son en porte las que prolongan la estadía y aumentan los costos hospitalarios. También estos centros pueden
realizar terapias específicas que modifiquen el
curso natural de los que van a evolucionar con
un pobre pronóstico.
Estó claro que estos medidos específicas como
la plasmaféresis y Jo infusión de gamaglobulina,
por sus costos y riesgos deben ser usadas en los
pacientes que reúnan los siguientes requisitos: 1)
Aquellos que se presenten con formas severas
(Grado 3 o más según la Escala de Evaluación).
2) Los que tengan deterioro rópido en sus parámetros, que vayan a necesitar de terapia ventllatorla. 3) Los que electrofisiológicomente tengan parámetros de mal pronóstico (Amplitud
Motora < 20% de lo esperado).
La escongencia entre uno u otro método depende tanto de la disponibilidad y aplicabilidad
de cada uno, como de la forma de presentación cfinica, ya que por ejemplo, fas disautonomías, infarto reciente,ángor, etc. favorecerón el
uso de gamaglobullna. Los costos aproximados
de un curso completo de tratamiento con ga-
maglobulina poro un paciente con Síndrome de
Gulllaln-Barré en nuestras instituciones son de
4COXX) colones (un total de 140 gramos de tratomiento poro un individuo peso promedio). Para
la plasmaféresis, el costo total es de aproximadamente 360000 colones (derivado de
15OC(X) de 6 campanas, anticoagulantes y de
21caxJ por los costos de albúmina). Obviamente si se usara plasma, dado que los productos
sanguíneos son obtenidos mediante donaciones, los costos senan probablemente menores,
pero dificiles de calcular. (Esto sin tomar
en cuenta el tiempo del personal médico y
paramédico que tiene Que asistir en Jo plasmaféresis.)
Es Importante recordar que la duración y severidad del cuadro se correlacionan con el resultado fino/' por lo que los gastos invertidos en reducir la duración y severidad de la enfermedad
son fócilmente retribuibles, gracias a una proporción mayor de individuos reintegrados a la
población activa.
Agradecimiento
Quiero agradecer a mis compat'reros de trabajo. los miembrosdelServicio de Neurologro del HospitalSan Juan de Dios:
Dra. A GoreTa, Dra. M Céspedes. Dr. G del Valle. osT como a
misjefes. el Dr. LG Brenes y Dr. A Antíll6n. que adem6s de ser
colegas y amigos hon sido moestrosinvoluobles en mi forma-
ción. por lo que siempre les estaré agradecIdo.
J
NeuroeJe Vol. lO N° 3
Cuadro 1
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Criterios Indispensables
Criterios Relativos
Debilidad Progresiva de
más de una extremidad
Hipo o arrellexla
Ausencia de otra causa
de neuropatla aguda
Debilidad Relativamente
sImétrIca
Signos sensoriales leves
Compromiso craneal
(VII p. c. bilateral)
Disfunción autonómica
Ausencia de Fiebre o/IniCio
Inldo de la recuperad6n
2 o 4 semanes después
de la fase de progresión
Cuadro 3
VARIANTES DE GUILLAIN-BARR~
...
...
...
...
...
...
...
Cuadro 2
ESTUDIOS CONFIRMATORIOS QUE APOYEN
EL DIAGNÓSTICO
l. C. R.
Elevación de protelnas
no mayor de 250 mgr .Id\.
No mós de 10 células
por campo
Hallazgos
Eleetroflslol6gleot.
Bloqueo de conducción
proXImal Bloqueo de
conducción proximal
asociado a lesión distal
Enlenteclmlento difuso
otras combinaciones
Rbrllaciones dIfusas
CuadroS
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
DEL SINDROME DE GUILLAIN-BARR~
otras neuropolfas
METABÓLICAS
Porfirio
TOXICAS
Plomo
Abuso de hsxocarbonos
orsenlo
tallo
Insecticidas
MEDIADAS POR TOXINAS
difteria
botuflsmo
clguatera
NUTRICIONAL
hlpofosfatemla
VASCUUTIS O AUTOINMUNE
pollarteritis nodosa
artritis reumatolde
lupus eritematoso sistémico
INFECCIOSAS
neuroborellosls
sido
otros dIagnósticos
MYASTENIA GRAVIS
OCLUSiÓN ARTERIA BASILAR
POUOMIElITlS
MIELOPATIA AGUDA
MIOPATlA AGUDA
HISTERIA
STndrome de Mlller-Rsher
Debilidad sin parestesias O hlpoestesla
Paraparesla
Debilidad cervlco-faringeo-braqulal
paresia facial con parestesias
Ataxla pura
Forma recurrente o crónica
Cuadro 4
ESCALA EN GRADOS
DE EVALUACiÓN FUNCIONAL
O.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Saludable
Slntomas menores
Puede caminar 5 metros sin soporte
Puede caminar 5 metros con soporte
No puede caminar 5 metros con soporte
Requiere ventllacl6n asistido
muerte
Cuadro 6
COMPLICACIONES DE PLASMAFERESIS
...
...
...
...
...
...
...
Cardlovasculares
Respiratorios
Hlpocalcemla Inducida por el cttrato
Deplecl6n de factores provocando sangrado
Sepsls
Transmisión de Infecciones o través de los
donadores
Alergias llegando hasta lo anaf/laxla
Cuadro 7
INDICACIONES DE PLASMAFERESIS
Y GAMA GLOBULlNA ENDOVENOSA
...
...
...
Formas severas
Necesidad de terapia ventllatorla
Amplitud motora menor o Igual al 20 ')(,
Capacidad Vital
z
(ml/kg)
(1)
e
Patofisiología Respiratoria
a
.m.
1\
(1)
Norn1.al
Manejo Ventila torio
~
.....
o
~
(.,)
45
Tos pobre acumulaci6n
de secreciones
25
Mecanismos de suspiro
disminuido. Inicia
AtelecUslas e hlpoxla
Susflro perdido
atelec ásias-shunts.
/
Esplrometrla Incentiva y
respiraciónes
profundas
20
/
Hipoventllaci6n
Hlpercapnla
Fisioterapia de torax
30
15
10
5
~
,
Intubaci6n
Electiva
Presl6n positiva para
prevenir fatiga
Ventilación
total
i 9 Upa
rat o f··
•
. , a 1a cal' d a
ISIO l'
oglcos
en re 1aClon
D .lagrama esquema~ t i co d e l os even t os
F
de la capacidad vital ell pacientes con enfermedad neuromuscular secundaria
al síndrome de Guillain-Barré con su respectivo manejo.
7
Adaptado y traducido por M. Slttenfeld. tomado de Ropper
I ~
NeuroeJe Vol. 10 N° 3
BIBLlO·
RAFiA
J
e
Neuroeje Vol. 10 "" 3
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