Versión en PDF

Cor triatriatum en pacientes adultos
JOSE H. COMO BIRCHE*, CARLOS E. FLORES†, ADOLFO DRAGO‡, GABRIEL H. BASSO§, DIEGO N.
FIORINI
Servicio de Cirugía Cardiovascular. Hospital San Juan de Dios de La Plata.
* Jefe del Servicio de Cirugía Cardiovascular.
† Cirujano de Planta. Instructor de Residentes.
‡ Jefe de Recuperación Cardiovascular.
§ Becario del Servicio de Cirugía Cardiovascular.
Residente de Cirugía Cardiovascular.
Dirección postal: José H. Como Birche. Hospital San Juan de Dios. Calle 27 y 70. 1900 La Plata. Pcia. de Buenos Aires.
Argentina.
e-mail: [email protected]
Summary
El cor triatriatum es una anomalía congénita poco frecuente, con una incidencia menor del 1% de todas
las cardiopatías congénitas. Consiste en una membrana fibromuscular que divide la aurícula izquierda
en dos cámaras. La resección de la membrana y la correcci ón de las cardiopatías que pueden asociarse
es el tratamiento de elección. Presentamos nuestra experiencia en dos casos de cor triatriatum en
pacientes adultos.
Rev Fed Arg Cardiol 2004; 33: 376-378
El cor triatriatum es una anomalía anatómica congénita muy poco frecuente, en la cual la aurícula izquierda está
dividida en dos cámaras por una estructura membranosa fibromuscular (una posterosuperior, donde drenan las
venas pulmonares, y otra anteroinferior, en relación con la válvula mitral y la orejuela izquierda) comunicadas por
uno o más orificios. Representa el 0,4% de todas las malformaciones cardíacas. Dependiendo del grado de
integridad de dicha membrana, el cor triatriatum puede ser clasificado como obstructivo o no obstructivo. Este
último puede ser asintomático y ser diagnosticado en adultos en forma casual, tras un estudio ecocardiográfico por
otras causas [1-5] .
Puede estar asociado con otras cardiopatías congénitas, como la comunicación interauricular (CIA), el ductus
arterioso permeable, la comunicaci ón interventricular, la tetralogía de Fallot, la coartación de aorta, la enfermedad
de Ebstein, la atresia tricusp ídea, la transposición de grandes vasos y el canal auriculoventricular [1,3-6] .
El objetivo de este trabajo es la presentaci ón de dos casos de cor triatriatum cuyo interés radica en su rareza y en
la presentaci ón en pacientes adultos.
CASOS CLINICOS
Durante el período comprendido entre 1988 y marzo de 2004 se operaron 260 cardiopatías congénitas en adultos,
de las cuales 2 (0,76%) presentaron cor triatriatum.
Caso 1. Hombre de 39 años, con disnea en clase funcional III-IV de la NYHA de tres años de evolución y
palpitaciones.
El ecocardiograma transesof ágico (ETE) informó membrana gruesa, móvil, que se desplaza hacia la v álvula mitral
en diástole, con aurícula izquierda dilatada con un orificio en la porción media de la membrana, con un área por
Doppler de 1 cm ∞ 1,8 cm; no se observaron cortocircuitos intracardíacos y el drenaje venoso era normal. El
Doppler cardíaco informó flujo entre cámara distal y proximal a la mitral con un gradiente máximo de 9 mmHg y
uno medio de 5 mmHg. En el cateterismo no se observaron lesiones coronarias.
La cirugía, realizada el 27 de marzo de 2003, fue una atriotom ía izquierda con identificación de la membrana que
divide a la aurícula en dos cámaras, una anterior donde desembocan las venas pulmonares y al resecar la
membrana se identificó la cámara valvular (Figura 1). El paciente evolucionó favorablemente, con alta hospitalaria
a los 7 días. El estudio anatomopatol ógico identificó un tejido membranoso con áreas de fibroesclerosis y restos de
músculo cardíaco con signos de hipertrofia.
Figura 1. Atriotomía izquierda donde se visualiza la resección de la membrana.
Caso 2. Mujer de 63 años, con antecedentes de diabetes, hipertensi ón y dislipemia, que consultó por disnea. El ETE
informó aurícula izquierda dividida por una membrana fibromuscular que se originaba en la parte media del septum
interauricular, con comunicación amplia y no restrictiva entre ambas cámaras (Figura 2). Adyacente al foramen oval
se observaba, en el septum interauricular, una amplia solución de continuidad tipo seno venoso con relación a la
vena cava superior. El gradiente máximo era de 3,5:1 (Figura 3).
Figura 2. Aurícula izquierda dividida por la
membrana fibromuscular.
Figura 3. CIA tipo seno venoso y parte del
tabique fibromuscular.
Se indicó cirugía el 13 de junio de 2003. Se abordó por aurícula derecha con identificaci ón de la solución de
continuidad de 3 cm, alta, con desembocadura de venas pulmonares derechas en vena cava superior. Se realizó
ampliaci ón del defecto interauricular en su extremo inferior, se llegó a la aurícula izquierda y se constató la
membrana, que fue resecada. El cierre de la CIA se realizó con parche de pericardio autólogo. La paciente tuvo una
buena evolución, con alta hospitalaria al sexto día. El informe histopatológico fue: tejido fibroconectivo escleroso y
muscular card íaco con áreas de hemorragia y signos de hipertrofia muscular.
DISCUSION
El cor triatriatum es una malformación rara, como lo demuestran las escasas comunicaciones en la literatura
mundial. En una revisión de 1960, Niwayama sólo encontró 36 casos. Kirklin y Barrat-Boyes, en un período de 30
años, informaron sólo 7 casos operados. En 1983 Oglietti y colaboradores publicaron su experiencia con 25
pacientes en un lapso de 21 años [6-8].
Embriológicamente, debe ser considerada como una variante de la anomalía total del drenaje venoso pulmonar. En
su forma típica, las venas pulmonares se unen a un colector común o cámara accesoria, que se comunica con la
aurícula izquierda verdadera a través de uno o varios orificios de una membrana fibromuscular [6,9,10].
En el 70% de los casos se encuentra como lesión asociada una CIA, situada entre la cámara accesoria venosa
proximal y la aurícula derecha, que origina un cortocircuito de izquierda a derecha, como ocurrió en uno de
nuestros pacientes [1,3-6,9] .
La presentación clínica depende del tamaño del orificio de la membrana, que varía entre 3 y 10 mm. A menor
diámetro aparecen más precozmente signos de hipertensi ón pulmonar e insuficiencia cardíaca. Los más amplios y
no restrictivos, como fueron los de nuestros pacientes, provocan síntomas en la segunda o tercera década de la
vida, con disnea e infecciones respiratorias a repetici ón [2,3,5,6,9,10] .
En la mayoría de los trabajos publicados, el método complementario de estudio de mayor valor es la
ecocardiografía, que permite establecer un diagnóstico preciso [1-3,10].
La cirugía con resección de la membrana es el tratamiento de elecci ón. El acceso puede realizarse por vía auricular
derecha, lo cual posibilita la corrección de lesiones asociadas, o por aurícula izquierda. Luego de la cirugía, los
pacientes quedan asintomáticos y con buen pronóstico a largo plazo [1,3,6,9] .
SUMMARY
COR TRIATRIATUM IN ADULTS
Cor triatriatum is a rare congenital anomaly. From all congenital cardiopathies, it has an incidence of less than 1%.
It consists in a fibromuscular membrane dividing left auricle into two chambers. Resection of the membrane and
correction of the cardiopathies possible associated is the treatment of choice. The objective is to present our
experience regarding two cases with cor triatriatum in adults.
Bibliografía
1. Balselga P, Cazzaniga M, G ómez R y col: Aurícula izquierda dividida: resultados quir úrgicos y seguimiento en el cor triatriatum.
Rev Esp Cardiol 2000; 53: 1607-1612.
2. Gil-Fournier M: Defectos septales interauriculares. En: T éllez de Peralta G: Tratado de cirugía cardiovascular. Ediciones Días de
Santos SA, Madrid 1998; cap. 15, pp 156-162.
3. Salazar González JJ, Galache Osuna JG, Molinero Herguedas E y col: Presentación clínica, diagn óstico y tratamiento de cuatro
casos de cor triatriatum. Rev Esp Cardiol 2001; 54: 1013-1016.
4. Hess J, Brenken U, Eugelaar A y col: Successful management of cor triatriatum associated with anomalous pulmonary/systemic
venous in an infant. Pediatr Cardiol 1982; 2: 319-332.
5. O'Murchu B, Seward JB: Adult congenital heart disease: obstructive and nonobstructive cor triatriatum. Circulation 1995; 92:
3574.
6. Galloway AC, Colvin SB, Spencer FC: Cardiopatías congénitas. En: Schwartz S, Shires T, Spencer F: Principios de Cirugía (6ª ed).
Interamericana -McGraw-Hill, 1995; pp 805 -872.
7. Kirklin JW, Barrat-Boyes BG: Cardiac surgery (2nd ed). New York, Churchill Livingstone 1993; pp 675 -682.
8. Oglietti J, Cooley DA y col: Cor triatriatum: operative results in 25 patients. Ann Thorac Surg 1983; 35: 415.
9. Mollón FP, Suárez LD: Cardiopatías congénitas en el adulto (1ª ed). Buenos Aires, 2003; pp 119-140.
10. Almenar L, Salvador A, Mora V y col: Cor triatriatum en el adulto. Diagn óstico por ecocardiografía Doppler. Rev Esp Cardiol 1992;
45: 67-70.
Tope
- Volver al Sumario Analítico
Publicación: Setiembre de 2004
©1994-2004 CETIFAC
Bioingenieria UNER. Reservados todos los derechos
Webmaster - Actualización: 04-Nov-2004