ORIGINAL ¿Se debe ser más intervencionista en urgencias con las convulsiones febriles atípicas? Experiencia en un hospital terciario durante tres años Àngela Deyà-Martínez, Gemma Claret-Teruel, Yolanda Fernández-Santervás, Victoria Trenchs-Sáinz de la Maza, Verónica González-Álvarez, Carles Luaces-Cubells Introducción. Se han relacionado las convulsiones febriles atípicas (CFA) con una mayor incidencia de patología grave del sistema nervioso central (SNC). Estudios recientes muestran una disminución de la prevalencia de algunas de estas enfermedades, hecho que podría modificar su manejo. Objetivos. Determinar la prevalencia de patología grave del SNC en pacientes atendidos en urgencias por CFA y detectar diferencias con los pacientes con CFA no asociada a patología grave. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo mediante revisión de historias clínicas de los pacientes con diagnóstico de CFA entre noviembre de 2008 y noviembre de 2011. Resultados. Se incluyen 231 episodios de CFA (223 pacientes), con una edad media de 1,7 años (p25-75 = 1,2-2,3 años), 133 (57,6%) de los cuales eran varones. Doce pacientes (5,2%; IC 95% = 2,7-8,9) recibieron el diagnóstico de patología grave del SNC. En los pacientes con patología grave del SNC, la CFA es en la mayoría de las ocasiones el primer episodio (91,7% frente a 63%; p = 0,036), presenta más de un criterio diagnóstico (50% frente a 15,1%; p = 0,007), es más frecuente la convulsión focal (50% frente a 12,8%; p = 0,003) o el estado epiléptico (25% frente a 5,9%; p = 0,041) y los pacientes presentan alteración de la consciencia persistente posterior al episodio (66,7% frente a 31,5%; p = 0,002). Conclusiones. Dado que la prevalencia de patología grave del SNC en pacientes con CFA es baja, no se recomienda la realización rutinaria de pruebas complementarias ni el ingreso. Determinadas características del episodio aumentan la probabilidad de que la CFA sea la manifestación de una patología grave del SNC (ser un primer episodio, presentar más de un criterio diagnóstico de CFA y tratarse de una convulsión focal o estado epiléptico), por lo que deberían tenerse en cuenta en el manejo del paciente. Palabras clave. Convulsión febril. Convulsión febril atípica. Encefalitis. Meningitis. Pediatría. Urgencias. Introducción Las convulsiones febriles (CF) son relativamente comunes en la infancia: afectan a un 2-4% de todos los niños [1]. Las CF se clasifican en típicas y atípicas (CFA). Estas últimas representan aproximadamente un 30% de las CF [2,3]. Aunque las CF se consideran benignas y autolimitadas, un pequeño porcentaje de éstas puede ser la primera manifestación de otra patología de base o potencialmente grave. Concretamente, las CFA se relacionan con una mayor incidencia de infecciones del SNC o con aparición de epilepsia posterior [1-5]. Estudios recientes muestran una disminución de la incidencia de infecciones del SNC entre los pacientes que presentan CFA. Esta disminución se atribuye mayoritariamente a la introducción de la vacunación universal contra Haemophilus influenzae [6-8]. Si bien es cierto que los estudios realiza- www.neurologia.com Rev Neurol 2013; 56 (7): 353-358 dos tras la introducción de la vacuna antineumocócica heptavalente muestran un descenso en la incidencia de meningitis [9,10], se desconoce la relevancia que ha podido tener la introducción de esta vacuna en la disminución de la incidencia de meningitis que se presentan en forma de CFA, dada la falta de estudios específicos [11]. A pesar del descenso descrito en la prevalencia de las infecciones del sistema nervioso central (SNC) en este grupo de pacientes, ésta sigue sin ser despreciable; además, se trata de una patología grave que puede comportar importantes secuelas. Por este motivo, en los últimos años se han realizado múltiples estudios con el objetivo de determinar su prevalencia real y para encontrar signos clínicos y analíticos que permitan su rápida identificación y la optimización de su manejo [6,8]. Los objetivos de este estudio son determinar la prevalencia de patología grave del SNC en los pa- Servicio de Urgencias (A. Deyà-Martínez, G. Claret-Teruel, Y. Fernández-Santervás, V.TrenchsSáinz de la Maza, C. Luaces-Cubells); Servicio de Neurología (V. González-Álvarez); Hospital Sant Joan de Déu. Esplugues de Llobregat, Barcelona, España. Correspondencia: Dra. Gemma Claret Teruel. Servicio de Urgencias. Hospital Sant Joan de Déu. Pg. Sant Joan de Déu, 2. E-08950 Esplugues de Llobregat (Barcelona). Fax: +34 932 033 959. E-mail: [email protected] Presentado como comunicación oral en el XVII Congreso de la Sociedad Española de Urgencias Pediátricas (SEUP). Madrid, 21 de abril de 2012. Aceptado tras revisión externa: 13.02.13. Cómo citar este artículo: Deyà-Martínez A, Claret-Teruel G, Fernández-Santervás Y, TrenchsSáinz de la Maza V, GonzálezÁlvarez V, Luaces-Cubells C. ¿Se debe ser más intervencionista en urgencias con las convulsiones febriles atípicas? Experiencia en un hospital terciario durante tres años. Rev Neurol 2013; 56: 353-8. © 2013 Revista de Neurología 353 A. Deyà-Martínez, et al cientes atendidos por CFA en un servicio de urgencias y detectar si existen diferencias clinicoepidemiológicas con los pacientes que presentan una CFA no asociada a patología grave. Pacientes y métodos Estudio retrospectivo que incluye a los pacientes con diagnóstico de CFA entre noviembre de 2008 y noviembre de 2011 en urgencias. El estudio se realiza en un hospital materno infantil de tercer nivel que cuenta con 275 camas para hospitalización pediátrica y cuya población de referencia es de 1.800.000 niños de edad inferior a 18 años, con una media de 280 visitas diarias en urgencias. Se define CFA como aquélla cuya duración es superior a 15 minutos, que recurre dentro de las 24 horas siguientes al primer episodio convulsivo o que se presenta en forma de convulsión focal o con focalidad posterior en niños previamente sanos y de edad comprendida entre los 3 meses y los 6 años [12]. Se revisan los informes de los pacientes que acuden a urgencias con CF y se seleccionan aquellos que cumplen criterios de CFA. Se excluyen los pacientes que no cumplen los criterios definitorios de CFA o que han sido derivados desde otro centro. Se recoge la información correspondiente a las siguientes variables: – Variables relacionadas con el paciente: sexo, edad y si es el primer episodio. – Variables referentes al episodio: temperatura a su llegada a urgencias, temperatura máxima del episodio, horas de evolución de la fiebre en el momento en que acontece la convulsión, número de criterios clínicos de convulsión atípica que cumple y cuáles, exploración neurológica posterior y si es anormal por qué (alteración de la consciencia, presencia de focalidad neurológica, rigidez nucal, convulsión, inestabilidad de la marcha o síndrome confusional), sintomatología acompañante que pueda orientar hacia el origen del cuadro febril, pruebas complementarias realizadas en urgencias y destino del paciente: hospitalización, Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) o alta al domicilio desde urgencias. Se recogen también los días de ingreso y el diagnóstico final. Posteriormente, según el diagnóstico final en hospitalización de los pacientes seleccionados, se dividen en dos grupos: patología grave del SNC (infecciones, enfermedades autoinmunes, metabolopatías u otras enfermedades congénitas graves) y patolo- 354 gía no grave (gastroenteritis, otitis media aguda, infección de orina, cuadro catarral u otras). El protocolo de manejo de las CFA de nuestro centro indica el ingreso de todos estos pacientes. La realización de pruebas complementarias depende de la decisión del médico de urgencias y se individualiza en cada caso. Análisis estadístico El análisis estadístico se realiza mediante el programa SPSS v. 19.0. Las variables cuantitativas se describen mediante la media y la desviación estándar o mediante mediana y rango, y para las variables cualitativas se expresa su número y porcentaje. Para realizar el análisis comparativo se usa el test de χ2 o de Fisher, para las variables categóricas, y la prueba t de Student o U de Mann-Whitney, para las variables continuas. Se consideran significativos los valores de p < 0,05. Resultados Durante el período de estudio se atienden un total 2.400 episodios convulsivos en el Servicio de Urgencias. En 1.036 (43,2%) casos se trata de CF, de las cuales, 805 (77,7%) son típicas, por lo que finalmente la muestra queda constituida por 231 (22,3%) episodios de CFA que corresponden a 223 pacientes (ocho niños presentan dos episodios de CFA durante el período de estudio). Las características de los pacientes incluidos en el estudio se muestran en la tabla I. Se efectúa una analítica sanguínea a 105 (45,5%) pacientes y una prueba de imagen a 25 (10,8%), que resulta alterada en cuatro pacientes (isquemia compatible con infarto agudo extenso de la arteria cerebral media, pequeños focos tenues hipodensos subcorticales en la región frontal y parietal bilateral sugestivos de encefalomielitis aguda diseminada, leve ventriculomegalia con disminución de los surcos cerebrales y aumento del espacio extraaxial prominente en la zona frontal en la ecografía transfontanelar). En 26 (11,3%) pacientes se realiza una punción lumbar en urgencias, cuatro de ellas son sugestivas de encefalitis, con una mediana de 22,5 leucocitos por campo (rango: 10-230) y glucosa y proteínas normales, y tres de meningitis bacterianas, con una mediana de 1.000 leucocitos por campo (rango: 800-6.500), predominio de polimorfonucleares, proteínas elevadas e hipoglucorraquia. Ingresan en planta de hospitalización 205 (88,7%) pacientes, 11 (4,7%) en la UCIP y 15 (6,5%) son da- www.neurologia.com Rev Neurol 2013; 56 (7): 353-358 ¿Se debe ser más intervencionista en urgencias con las convulsiones febriles atípicas? Tabla I. Características de los episodios de convulsión febril atípica incluidos en el estudio. Los resultados se muestran en forma de número (porcentaje), excepto cuando se especifica. Total (n = 231) Patología infecciosa no grave (n = 219) Enfermedades graves del SNC (n = 12) p 1,7 (1,2-2,3) 1,7 (1,2-2,2) 2,1 (1,1-2,5) 0,495 Sexo femenino 98 (42,4) 90 (41,1) 8 (66,7) 0,075 Primer episodio 149 (64,5) 138 (63) 11 (91,7) 0,036 39 (38,4-39,5) 39 (38,5-39,5) 38,4 (38-39,5) 0,255 37,9 (37,2-38,6) 38 (37,3-38,6) 37,8 (36,7-38,5) 0,438 Horas de fiebre previa a la consulta en el Servicio de Urgencias, mediana (p25-75) 12 (3-24) 12 (3-23) 13,5 (2,3-96) 0,354 Horas de fiebre ≤ 24 horas 189 (81,8) 181 (82,6) 8 (66,7) 0,065 Más de un criterio de convulsión febril atípica 39 (16,9) 33 (15,1) 6 (50) 0,007 Edad en meses, mediana (p25-75) Temperatura máxima (°C), mediana (p25-75) Temperatura en urgencias (°C), mediana (p25-75) Criterios de convulsión febril atípica Duración superior a 15 minutos 71 (30,7) 65 (29,7) 6 (50) 0,124 Convulsión focal 34 (14,7) 28 (12,8) 6 (50) 0,003 Recurrencia en las primeras 24 horas 168 (72,7) 160 (73,1) 8 (66,7) 0,422 Exploración neurológica posterior anormal 78 (33,8) 69 (31,5) 9 (75) 0,004 Alteración de la consciencia 57 (24,7) 49 (22,4) 8 (66,7) 0,002 Focalidad neurológica 21 (9,1) 18 (8,2) 3 (25) 0,083 Rigidez nucal 1 (0,1) 0 1 (8,3) 0,052 Estado epiléptico 16 (6,9) 13 (5,9) 3 (25) 0,041 Analítica sanguínea en urgencias 105 (45,5) 93 (42,5) 12 (100) < 0,001 Pruebas de imagen en urgencias 25 (10,9) 18 (8,2) 7 (58,3) < 0,001 Punción lumbar en urgencias 26 (11,3) 20 (9,1) 6 (50) 0,001 Días de ingreso hospitalario, mediana (p25-75) 2 (1-3) 2 (1-3) 13 (7-20) < 0,001 Ingreso en UCIP 11 (4,8) 7 (3,2) 4 (33,3) < 0,001 SNC: sistema nervioso central; UCIP: Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. dos de alta al domicilio. Los diagnósticos al alta hospitalaria son en 219 casos (94,8%) patología no grave, y en 12 casos (5,2%; IC 95% = 2,7-8,9), patología grave del SNC: cuatro encefalitis, tres meningitis, una trombosis de seno venoso, un infarto cerebral, una enfermedad de Alexander, una esclerosis tuberosa y una encefalomielitis aguda diseminada. Las características de los pacientes con diagnóstico de enfermedades graves del SNC se exponen en la ta- www.neurologia.com Rev Neurol 2013; 56 (7): 353-358 bla II. En la muestra se diagnostican siete casos de infecciones del SNC (3%; IC 95% = 1,5-6,3). Los pacientes dados de alta al domicilio desde urgencias no reconsultaron en nuestro centro en los siguientes siete días ni tampoco en su centro de atención primaria. En 85 (36,8%) de los pacientes incluidos en el estudio, el diagnóstico acompañante es fiebre sin foco, infección respiratoria de vías altas en 83 (35,9%) y 355 A. Deyà-Martínez, et al Tabla II. Características en el momento de la evaluación en el Servicio de Urgencias de los casos de enfermedad grave del sistema nervioso central, destino y diagnóstico al alta hospitalaria. Sexo; edad (años) Primer episodio Síntomas acompañantes Características de la convulsión Exploración posterior Neuroimagen en urgencias Destino Diagnóstico al alta Caso 1 Niño; 2,4 Sí No Duración > 15 min y recurrencia en las primeras 24 h Rigidez nucal y depresión de la conciencia TAC normal UCIP Encefalitis Caso 2 Niña; 2,1 Sí Gastroenteritis Cinco recurrencias en las primeras 24 h Normal No Planta Encefalitis Caso 3 Niño; 1,5 Sí No Duración > 15 min Depresión de la conciencia TAC normal UCIP Trombosis del seno venoso Caso 4 Niño; 0,9 Sí Infección respiratoria de vías altas Duración > 15 min y focal Estado epiléptico, hemiparesia TAC: isquemia compatible con infarto de la ACM UCIP Infarto de la ACM Caso 5 Niña; 0,3 Sí Gastroenteritis Duración > 15 min, focal y recurrencia en las primeras 24 h Desviación de la mirada Ecografía transfontanelar: aumento del espacio extraaxial UCIP Meningitis Caso 6 Niña; 2,5 Sí Varicela Recurrencia en las primeras 24 h Normal No UCIP Encefalitis Caso 7 Niña; 2,2 Sí Infección respiratoria de vías altas Recurrencia en las primeras 24 h Normal No Planta Enfermedad de Alexander Caso 8 Niña; 1 Sí Infección respiratoria de vías altas Duración > 15 min y focal Depresión de la conciencia y hemiparesia, estado epiléptico No Planta Esclerosis tuberosa Caso 9 Niña; 4,4 No Gastroenteritis Duración > 15 min, focal y recurrencia en las primeras 24 h Somnolencia, estado epiléptico TAC normal Planta Encefalitis Caso 10 Niña; 2 Sí No Focal y recurrencia en las primeras 24 h Somnolencia e irritabilidad TAC: imágenes hipodensas frontales y parietales UCIP EMAD Caso 11 Niña; 1,3 No Infección respiratoria de vías altas Focal Somnolencia No UCIP Meningitis Caso 12 Niño; 3,8 No No Recurrencia en las primeras 24 h Somnolencia TAC: ventriculomegalia con disminución de los surcos cerebrales UCIP Meningitis ACM: arteria cerebral media; EMAD: encefalomielitis aguda diseminada; TAC: tomografía axial computarizada; UCIP: Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. otitis media aguda, faringoamigdalitis y gastroenteritis en 17 (7,4%). No se ha hallado una asociación significativa de ningún diagnóstico acompañante con la presencia de una enfermedad grave del SNC. En los pacientes con patología grave del SNC, la CFA es con mayor frecuencia el primer episodio convulsivo, muestra más de un criterio diagnóstico y en más ocasiones se presenta en forma de convulsión focal, o de estado epiléptico (Tabla I). A su vez, estos pacientes evidencian en mayor número de casos alteración de la consciencia persistente poste- 356 rior al episodio. No se objetivan diferencias significativas en cuanto a edad, sexo u otras características clinicoepidemiológicas entre ambos grupos. Discusión Este estudio demuestra que existe una prevalencia baja de patología grave del SNC entre los pacientes con CFA aunque no despreciable, teniendo en cuenta la gravedad de estas enfermedades. En este estu- www.neurologia.com Rev Neurol 2013; 56 (7): 353-358 ¿Se debe ser más intervencionista en urgencias con las convulsiones febriles atípicas? dio se han tenido en consideración no sólo patologías infecciosas, sino también aquellas patologías que puedan precisar intervención médica urgente o cuyo diagnóstico precoz tenga especial importancia por sus implicaciones posteriores. Respecto a la patología infecciosa del SNC en los pacientes con CFA, los últimos estudios realizados la sitúan en el 0,3-0,9% [3,6], inferior a la detectada en nuestro análisis, que resulta del 3%. Las diferencias halladas no se justifican con ningún factor analizado en este estudio más allá de las diferencias de las poblaciones analizadas en unos y otros estudios. Recientemente se han realizado numerosos estudios con la intención de poder discriminar los pacientes de potencial gravedad entre los pacientes con CFA. La gran mayoría de éstos analizan grupos de pacientes con CFA e infección del SNC. Seltz et al [6] estudian una cohorte de 366 pacientes con CFA, entre los cuales detectan siete pacientes con infecciones del SNC: seis meningitis y una encefalitis. Estos autores observan que en todos los pacientes con infección del SNC se trataba del primer episodio y presentaban una alteración de consciencia persistente. Ambos factores se asocian a patología grave del SNC en el presente estudio. Hallazgos similares encuentran Batra et al [8] en un estudio retrospectivo que incluye a 497 pacientes con CF, típicas y atípicas. En él se destaca la relación entre la alteración permanente del nivel de consciencia, la presentación de CFA en forma de estado convulsivo o la presencia de focalidad con las infecciones del SNC. En el presente estudio estos factores también se asocian a enfermedades graves del SNC. Chin et al [7] coinciden con el estudio de Batra et al [8], pues encuentran en una cohorte de 24 lactantes con fiebre y estado convulsivo una incidencia del 16% de infecciones del SNC y concluyen que la población de pacientes febriles con estado epiléptico y fiebre debería considerarse de riesgo en cuanto a la posibilidad de padecer una meningitis o encefalitis. Podemos observar que los datos publicados en la bibliografía coinciden con los resultados del presente estudio, a pesar de que en nuestro caso se hayan incluido no sólo pacientes con patología infecciosa. También parece de interés destacar que en este estudio no se hallan diferencias en cuanto al nivel máximo de fiebre alcanzado en los diferentes grupos de pacientes, hecho que sugiere que la temperatura máxima no se relaciona con la gravedad de la patología. La CF se desarrolla generalmente en las primeras horas de fiebre y es frecuente no detectar su foco [5]. Aunque en los pacientes con fiebre sin focalidad un factor determinante en la toma de decisiones es la temperatura máxima, los hallazgos de www.neurologia.com Rev Neurol 2013; 56 (7): 353-358 este estudio, a pesar de la heterogeneidad de la muestra, ponen en duda si el manejo de la fiebre sin foco es aplicable en los pacientes con CFA. Se sabe que la infección por determinados virus, como el virus sincitial respiratorio o el enterovirus, disminuye el riesgo de padecer una infección bacteriana concomitante. De ahí el interés en analizar la existencia de otros diagnósticos concomitantes a la CFA (otitis, faringoamigdalitis o gastroenteritis), sin que en el presente estudio se hayan detectado resultados significativos. Estos datos coinciden con lo publicado por otros autores [5]. Este estudio cuenta con las limitaciones propias de su diseño retrospectivo. Asimismo, destacamos el hecho de que el protocolo de nuestro centro únicamente recomienda el ingreso de los pacientes que se presentan con CFA en urgencias, pero no especifica las pruebas complementarias que se han de llevar a cabo, dada la gran variabilidad entre los pacientes que se presentan con CFA, dejando la decisión de la realización de dichas pruebas a criterio del médico que los atiende. Esta circunstancia explica el hecho de que no se efectuara punción lumbar ni neuroimagen a todos los pacientes, condición que, por otro lado, no se considera necesaria y que en casi la totalidad de los casos se ha sustituido por un período de observación, que ha permitido constatar su evolución favorable, sin ser necesarias conductas más invasivas. En resumen, en la cohorte estudiada la prevalencia de patología grave en pacientes con CFA es baja. Por este motivo se concluye, coincidiendo con la bibliografía, que en este grupo de pacientes no estaría recomendada la realización de pruebas complementarias o ingreso hospitalario de rutina. Aun así, dado que algunas características del episodio (ser un primer episodio, presentar una convulsión focal o en forma de estado epiléptico o mostrar una alteración del nivel de consciencia persistente) podrían ser predictivas de una enfermedad grave, su presencia debería valorarse para decidir el ingreso y estudios posteriores del paciente. Cabe tener en cuenta que el presente estudio es un análisis retrospectivo de una cohorte, por lo que sus conclusiones no pueden generalizarse. Son necesarios estudios prospectivos y aleatorizados para consensuar el óptimo manejo de estos pacientes. Bibliografía 1. Berg AT, Shinnar S. Complex febrile seizures. Epilepsia 1996; 37: 126-33. 2. Teng D, Dayan P, Tyler S, Hauser WA, Chan S, Leary L, et al. 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Three years’ experience in a tertiary hospital Introduction. Atypical febrile seizures (AFS) have been related with a higher incidence of severe pathologies of the central nervous system (CNS). Recent studies show a reduction in the prevalence of some of these diseases, a fact that could affect their management. Aims. To determine the prevalence of severe pathologies of the CNS in patients treated for AFS in A&E departments and to detect any differences between these and patients suffering from AFS that is not associated to any severe pathology. Patients and methods. A retrospective study was conducted by reviewing the medical records of patients diagnosed with AFS between November 2008 and November 2011. Results. Altogether, the sample consisted of 231 episodes of AFS (223 patients), with an average age of 1.7 years (p25-75 = 1.2-2.3 years), 133 (57.6%) of whom were males. Twelve patients (5.2%; 95% CI = 2.7-8.9) were diagnosed with a severe pathology of the CNS. In patients with a severe pathology of the CNS, AFS is on most occasions the first episode (91.7% versus 63%; p = 0.036) and more than one diagnostic criterion is present (50% versus 15.1%; p = 0.007). Moreover, focal seizures (50% versus 12.8%; p = 0.003) or epileptic status (25% versus 5.9%; p = 0.041) are more common, and patients present altered levels of awareness that persist after the episode (66.7% versus 31.5%; p = 0.002). Conclusions. Given the fact that the prevalence of severe pathology of the CNS in patients with AFS is low, carrying out complementary tests or admission to hospital on a routine basis are not recommended. Certain characteristics of the episode increase the likelihood of AFS being the manifestation of a severe pathology of the CNS (being a first episode, presenting more than one diagnostic criterion for AFS and being a focal seizure or epileptic status), and should therefore be taken into account in the management of the patient. Key words. A&E departments. Atypical febrile seizure. Encephalitis. Febrile seizure. Meningitis. Paediatrics. 358 www.neurologia.com Rev Neurol 2013; 56 (7): 353-358