La salud pulmonar en Europa Hechos y cifras Para una mejor comprensión de las enfermedades pulmonares y los cuidados respiratorios en Europa Todos los datos contenidos en La salud pulmonar en Europa Hechos y cifras se han tomado del Libro Blanco Europeo del Pulmón, que está disponible en línea en www.erswhitebook.org. Editores John Gibson University of Newcastle, Newcastle upon Tyne, Reino Unido Robert Loddenkemper Berlin, Alemania Yves Sibille UCL Mont-Godinne, Yvoir, Bélgica Bo Lundbäck Krefting Research Centre – Institute of Medicine, University of Gothenburg, Gothenburg, Suecia Monica Fletcher – ELF Chair Education for Health, Warwick, Reino Unido Derechos de autor Publicado por la European Lung Foundation © 2014 European Lung Foundation Licencia de Atribución a European Lung Foundation, siempre que la fuente se referencie correctamente. Para todos los demás usos y consultas generales, póngase en contacto con la European Lung Foundation, 442 Glossop Road, Sheffield, S10 2PX, Reino Unido; tel +44 114 2672876; e-mail [email protected] Impreso en el Reino Unido por Charlesworth Press. Imprimir ISBN 978-1-84984-058-3 4 Contenido Prefacio 6 ELF 8 ERS 10 Resumen Carga de enfermedad 14 Carga económica 16 Política 18 Factores de riesgo El consumo de tabaco 22 Consumo pasivo de tabaco 24 Contaminación del aire 26 Contaminación del aire interior 28 Factores de riesgo ocupacionales 30 Factores de riesgo durante los primeros meses de vida 32 Dieta y nutrición 34 Susceptibilidad genética 36 Enfermedades pulmonares Asma de adulto 40 Asma infantil 42 Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) 44 Cáncer de pulmón 46 Enfermedades pulmonares ocupacionales 48 Enfermedades pulmonares en niños 50 La tuberculosis (TB) 52 Fibrosis quística (FQ) 54 Trastornos de la respiración durante el sueño 56 Infecciones respiratorias de vías bajas 58 El Síndrome de distress respiratorio agudo (SDRA) 60 Bronquiectasias 62 Enfermedades pulmonares intersticiales 64 Enfermedades vasculares del pulmón 66 Enfermedades pulmonares raras y huérfanas 68 Los editores y los derechos de autor 70 6 Prefacio La publicación “La salud pulmonar en Europa: Hechos y cifras” de la European Respiratory Society (ERS) y la European Lung Foundation (ELF) proporciona un resumen accesible y realista del estado de la salud pulmonar en Europa. A primera vista, el problema parece insuperable. Las enfermedades pulmonares causan anualmente cerca de un millón de muertes en la Región Europea de la Organización Mundial de la Salud (OMS), de las cuales dos terceras partes ocurren en los 28 países de la Unión Europea (UE). El cáncer de pulmón es la principal causa de muerte por enfermedad respiratoria, seguido de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), infecciones de las vías respiratorias bajas y tuberculosis (TB). Se calculan unos 5,4 millones de Años Potenciales de Vida Perdidos por causa de enfermedades respiratorias como por ejemplo el asma. Más de la mitad de las muertes a causa de patologías respiratorias se deben a enfermedades causadas por el tabaco. El coste total de las enfermedades respiratorias en la UE-28 excede la impactante cifra de 380.000 millones de Euros. Se trata de un coste inaceptable al que la UE debe enfrentarse, por ejemplo, reduciendo de manera activa el uso del tabaco. Desde una perspectiva de salud pública, no solo las cifras son preocupantes, sino también el incremento de enfermedades como la EPOC y la reaparición de la TB multirresistente. Para contrarrestar el problema, y como primer paso, es necesario obtener datos claros sobre la situación, por ello celebro el European Lung White Book (Libro Blanco Europeo sobre el Pulmón), en cuyo texto está basada esta publicación, ya que ha proporcionado la primera actualización exhaustiva en 10 años de la magnitud del problema al que nos enfrentamos. Sin embargo, identificar este problema es sólo una cara de la moneda, por ello agradezco particularmente el compromiso de la ERS y la ELF por proporcionar soluciones para mejorar la salud pulmonar de los ciudadanos europeos. Los pacientes, representados en este caso por la ELF, son los últimos beneficiarios. El año 2013 - aparte de coincidir con la Presidencia de Lituania en la UE - también es el año lituano para la Promoción de la Salud. Iniciativas como la de esta publicación son esenciales para asegurar que todo aquel que desconozca estas preocupaciones sanitarias, puedan entender la carga de la enfermedad. Esta colección de datos muestra que la carga de las enfermedades respiratorias, lejos de ser una reliquia del pasado, sigue siendo un tema a tratar en la actualidad. Sinceramente espero que las futuras actualizaciones de estos datos mostrarán una gran mejoría en la salud pulmonar de los ciudadanos europeos. Vytenis Povilas Andriukaitis Ministro de Salud de Lituania 8 ELF Fundada por la Sociedad Europea de Respiratorio (ERS), la Fundación Europea del Pulmón (ELF) trabaja para reunir a los pacientes y al público con los profesionales de las enfermedades respiratorias para influir positivamente en la salud pulmonar. El papel clave de ELF puede ser visto como la voz pública de la ERS y la voz de la opinión pública en la ERS. El núcleo del trabajo de la ELF es asegurar que las personas con enfermedades pulmonares y el público en general tienen la oportunidad de influir en la asistencia sanitaria para las enfermedades pulmonares en el ámbito europeo. Se ha establecido una red y un grupo de asesoramiento de organizaciones de pacientes de toda Europa, que abarca todas las afecciones pulmonares. La ELF asegura la participación del paciente en la creación de guías de práctica clínica e invita a los pacientes respiratorios en el Congreso de la ERS, para reunirse con los médicos y los líderes de ERS y asegurarse de que sus preocupaciones y opiniones sean escuchadas. La ELF trae la información más reciente y los avances de la medicina respiratoria a personas ajenas a la profesión, haciéndola más comprensible para un público no especializado y en una variedad de idiomas europeos. La mayoría de esta información se difunda ampliamente a través de la página web de ELF www.europeanlung.org. ELF también es responsable de la comunicación de las actividades científicas de la ERS para el público y la prensa, preparar resúmenes y comunicados de prensa para acompañar a las publicaciones más importantes de la revista European Respiratory Journal y resúmenes clave del Congreso de la ERS. Desde hace más de una década, la ELF ha llevado a cabo campañas de sensibilización pública y eventos en torno a pruebas de función pulmonar. Inicialmente, se trataba de “eventos de cribado por espirometría”, creado en las principales ciudades europeas, coincidiendo con el Congreso Anual de la ERS. Trabajando con sociedades respiratorias internacionales, la ELF ahora coordina la campaña bienal anual del Día Mundial de la Espirometría, que en 2012 atrajo la participación de más de 70 países. 10 ERS Las ERS fue fundada en 1990 y ahora es una sociedad profesional sin ánimo de lucro con 10.000 miembros, dedicada a la medicina y ciencia respiratorias. Nuestra sociedad está abierta a médicos, científicos y otros profesionales de la salud, atrae a miembros de todos los continentes, y juega un papel de liderazgo en la mejora de los estándares de atención respiratoria en Europa y más allá. Sus actividades se centran en torno a cuatro pilares: el Congreso, las publicaciones, la promoción de salud, y la educación, y tiene a la Fundación Europea del Pulmón (ELF) como su voz pública. El Congreso Internacional de la ERS es el evento central del año de la Sociedad. Atrae a unos 20.000 delegados cada año, por lo que es la mayor reunión anual científica en medicina respiratoria en todo el mundo y el foro principal en Europa para la presentación de la investigación, el intercambio de conocimientos y el establecimiento de colaboraciones. Fuera del principal congreso, la Sociedad organiza una conferencia anual de Ciencia del Pulmón y una Conferencia bianual sobre Sueño y Respiración (conjuntamente con la Sociedad Europea de Investigación del Sueño). La Escuela de la ERS (ERS School) organiza eventos educativos durante todo el año, ofreciendo una serie de cursos prácticos, presenciales y en línea, acreditados por CME. Los materiales de estos eventos y muchas otras actividades ERS se recogen en la página web de la ERS. La Escuela también es responsable de las iniciativas Hermes, cuya finalidad es armonizar la educación médica respiratoria en Europa. Las publicaciones de ERS están lideradas por nuestro buque insignia, European Respiratory Journal, que publica la mejor investigación original y revisiones científicas cada mes, llegando a casi 1 millón de lectores en línea cada año. También hay dos revistas trimestrales, ambas libremente disponibles en línea: European Respiratory Review y Breathe. Asimismo, The European Respiratory Monograph, publica cuatro libros cada año, cada uno con una perspectiva en profundidad a un área de la medicina respiratoria. Además de su sede en la oficina de Lausana y de publicaciones en Sheffield, la ERS mantiene una oficina en Bruselas, en el corazón de la Unión Europea, centrándose en la promoción de una mejor salud respiratoria. Las actividades actuales incluyen el influenciar para endurecer la regulación del tabaco, la promoción de la educación sobre los daños en la salud de la contaminación atmosférica y garantizar que la medicina respiratoria está bien representada en los nuevos programas de financiación de la investigación de la UE. Resume Resumen en 14 Carga de enfermedad Las enfermedades pulmonares son uno de los mayores problemas de salud globales causando una sexta parte de todas las muertes en el mundo. El impacto de las enfermedades pulmonares sigue siendo tan grande como lo fue en el siglo pasado, y es probable que siga siéndolo durante varias décadas. Cada año en la Unión Europea, una de cada ocho muertes se deben a enfermedades respiratorias, y los trastornos pulmonares causan al menos 6 millones de ingresos hospitalarios. Mapa de las tasas de mortalidad estandarizadas por edad para todas las enfermedades respiratorias. Fuente: Organización Mundial de la Salud y bases de datos de mortalidad detalladas para Europa, actualización de noviembre de 2011. Una de cada 8 muertes en la UE son por enfermedades respiratorias. Cada año mueren 600.000 personas en la UE de enfermedad respiratoria. Más de la mitad de estas muertes se deben a cáncer de pulmón o EPOC y están relacionadas con fumar. 6 millones de ingresos hospitalarios por año se deben a enfermedades respiratorias. Para muchas enfermedades, las admisiones hospitalarias y las muertes son sólo la “punta del iceberg “. Se proyecta que las enfermedades pulmonares causarán una de cada 5 muertes en el mundo. 16 Carga económica Las enfermedades pulmonares causan discapacidad y muerte prematura. Tienen un enorme coste relacionado con la atención primaria, la atención hospitalaria y tratamientos, así como la pérdida de productividad de los que no pueden trabajar y las personas que mueren antes de tiempo debido a su condición. El cálculo de la carga económica es muy difícil debido a la falta de información y datos, y por existir grandes lagunas en las estimaciones de costes. Las cifras actuales son probablemente subestimaciones considerables. Costes directos # (€ billones) Costes indirectos # (€ billones) La monetización de valor de los AVAD perdidos (€ millones) Costes totales (€ billones) EPOC 23.3 25.1 93.0 141.4 Asma 19.5 14. 4 38.3 72.2 Cáncer de pulmón 3.35 NA 103.0 106.4 TB 0.54+ + 5.37 5.9 5.2 1.9 NA 7.1 Trastornos de la respiración durante el sueño Fibrosis quística 0.6 NA NA 0.6 Infecciones respiratorias de vías bajas 2.5 NA 43.5 46.0 Totale 55.0 41.4 283.2 379.6 Los costes anuales agregados directos e indirectos y el estimador de años de vida perdida ajustados por discapacidad (DALYs) en países de la UE de 2011 por enfermedad superan miles de millones de euros en 2011. #: Atención primaria, pacientes ambulatorios del hospital y atención hospitalaria, medicamentos y oxígeno; ¶: pérdida de producción incluyendo ausencias laborales y jubilaciones anticipadas; +: Costes indirectos incluidos en los costos directos. €380bn €300bn El coste total de las enfermedades respiratorias en la UE supera los 380 billones de €. Cada año se pierden 5,2 millones de años de vida ajustados por discapacidad por las enfermedades respiratorias en la UE, por un valor de € 300 billones. €200bn €100bn La carga más grande es de la EPOC y el asma, con más de € 200 billones. El coste total del cáncer de pulmón es de 100 billones de €. 50% La mitad de la carga económica de las enfermedades pulmonares se debe al tabaquismo. €27.4bn Los costes sanitarios directos de las enfermedades respiratorias atribuibles al consumo de tabaco son 27,4 billones de €. 18 Política Una política puede ser vista como una declaración de intenciones o un principio para guiar la toma de decisiones. Según la OMS, el disfrute del más alto nivel posible de salud es un derecho humano fundamental. Del mismo modo, los Tratados de la UE requieren un alto nivel de protección de la salud humana en la definición y ejecución de políticas. Sin embargo, para que estos principios se lleven a término, la voluntad política nacional es esencial. Para la salud pulmonar, un firme apoyo político en Europa, incluso para las medidas de prevención y control más básicas que se indican aquí, ahorrarían muchas vidas y mejorarían enormemente la atención de los pacientes. Áreas de actuación • Se necesitan datos más fiables y completos para las enfermedades respiratorias en Europa - sobre todo de aquellas asociadas con discapacidad por enfermedades crónicas. • Todos los países deben mejorar y estandarizar la vigilancia y recopilación de datos en relación con las enfermedades respiratorias. • Se necesitan estadísticas más detalladas de hospitalización para entender el cuadro completo de la carga de enfermedad, así como una codificación estandarizada y certificación para evitar discrepancias en los datos. • El Convenio Marco para el Control Del Tabaco debe aplicarse plenamente, junto con medidas como la subida de los impuestos, paquetes sencillos y advertencias sanitarias más prominentes. • La legislación de la UE que regula las emisiones contaminantes y la calidad del aire debe ser respetada y aplicada por los Estados miembros, y deben ajustarse las tendencias hacia niveles considerados seguros por la OMS. • Se necesita una mayor cooperación transfronteriza para luchar contra la tuberculosis con un paquete mínimo de medidas. • Se necesita más investigación interdisciplinaria para abordar las enfermedades crónicas en Europa. Tanto la UE como los estados miembros deben impulsar la financiación de la investigación biomédica. En la Región OMS de Europa, las enfermedades no transmisibles Ocupan el 86% de las muertes y el 77% de la carga de enfermedades. Sólo 10 Estados miembros de la UE informan que han desarrollado un plan de política / estrategia / acción específica integrada para las enfermedades respiratorias crónicas. € Cada año 700.000 europeos mueren por el consumo de tabaco. El coste anual por el consumo de tabaco para la UE es de 517 billones de €. Se estima que 8,6 meses es el promedio de pérdida de la esperanza de vida en Europa debido a la mala calidad del aire; y los niveles en la UE de determinados agentes contaminantes permitidos son actualmente mayores que los considerados seguros por la OMS. En 2011 hubo 380.000 nuevos casos de tuberculosis en la Región OMS de Europa. Factores Factores de riesgo s de ries- 22 El consumo de tabaco El consumo de cigarrillos es la principal causa de muchas enfermedades pulmonares. El humo del tabaco contiene más de 4.000 sustancias químicas, muchas de las cuales son tóxicas y pueden producir cáncer. Áreas de actuación • Un aumento del número de áreas libres de humo en Europa puede ayudar a evitar que los jóvenes se inicien en el consumo de tabaco. • Debe animarse a todos los fumadores a que abandonen ese hábito y, de este modo, reducir la carga del consumo de tabaco durante las dos próximas décadas. • Un incremento adicional del precio de los cigarrillos puede ayudar a reducir las enfermedades a largo plazo y las muertes causadas por el tabaco en los próximos 20 años y más adelante. • Los tratamientos para dejar de fumar son rentables y deberían utilizarse con más asiduidad. • Se deben reforzar las intervenciones a nivel de comunidades, estados y la UE contra el tabaco, con un empaquetado sencillo y que anime a abandonar el consumo de tabaco. Published December 2013 • La educación para dejar de fumar debería incluirse en la formación de todos los profesionales sanitarios y estudiantes de medicina. • Deberían aplicarse en toda Europa las propuestas del Convenio Marco de la OMS para el Control del Tabaco. Las estimaciones sugieren que alrededor de 100 millones de personas murieron en el mundo a causa del tabaco en el siglo XX y esta cifra aumentará a mil millones en el siglo XXI. El humo del tabaco contiene más de 4.000 sustancias químicas, muchas de las cuales son tóxicas y pueden producir cáncer. Según un estudio del Eurobarómetro de la Comisión Europea realizado en 2012, el 24 % de las mujeres y el 32 % de los hombres eran fumadores. El cáncer de pulmón causa más muertes en la UE que cualquier otro tipo de cáncer, y supone el 20 % de todos los casos mortales de cáncer. Aunque solo el 15 % de la población mundial vive en Europa, casi una tercera parte de la carga de enfermedad por afecciones relacionadas con el tabaco ocurre en este continente. € Los costes económicos totales del tabaco reducen la riqueza nacional en cuanto al Producto Interior Bruto (PIB) hasta un 3,6 %. 24 Consumo pasivo de tabaco El consumo pasivo de tabaco, también conocido como humo de segunda mano o humo de tabaco ambiental, se produce cuando una persona aspira humos tóxicos que han permanecido en el aire u objetos alrededor tras haberse consumido un cigarrillo. También hace referencia a la exposición del feto al humo de la madre. Áreas de actuación • Los Estados miembros tienen que aplicar plenamente el Convenio Marco de la OMS para el Control del Tabaco (CMCT) - incluidas las medidas relativas a la fiscalidad, la publicidad y el empaquetado. • Todos los lugares públicos de la UE deben ser espacios libres de humo - incluyendo parques y patios de recreo. • Para proteger a los niños, pueden ser necesarias medidas adicionales, como por ejemplo la prohibición de fumar en los coches. Published December 2013 El humo pasivo está clasificado por la Organización Mundial de la Salud como causante de cáncer de pulmón y no existen niveles seguros de exposición. Cada año mueren más de 600 mil no-fumadores en todo el mundo como resultado de su exposición al humo de segunda mano. Cada año se pierden 10,9 millones de años de vida ajustados por discapacidad (DALYs) debido a enfermedades causadas por la exposición al humo de segunda mano. El consumo pasivo de tabaco puede aumentar la gravedad de los síntomas de asma y producir nuevos casos de asma. También puede causar tos y sibilancias y otras afecciones, como problemas del oído medio en niños. Se sabe que el humo pasivo causa cáncer de pulmón, tos, sibilancias y otras afecciones, como enfermedad cardíaca coronaria y síncopes en adultos. Se generan más de 4.000 sustancias químicas durante la combustión y el consumo de productos del tabaco. De éstas, se sabe que más de 250 son tóxicas o causan cáncer. 26 Contaminación del aire El término “contaminación del aire” hace referencia a las partículas nocivas, o gases en la atmósfera, que podemos respirar. Es una mezcla que contiene partículas, ozono, óxidos de nitrógeno, compuestos orgánicos volátiles y monóxido de carbono. La mezcla es diferente, dependiendo de la localización, la estación del año y las fuentes de contaminación de la zona. Áreas de actuación • Vivir cerca de una carretera muy transitada aumenta el riesgo de desarrollar asma infantil y la planificación urbana debe tener en cuenta la proximidad del tráfico rodado a la vivienda / escuelas. • La evidencia actual demuestra que se necesita una acción urgente para hacer frente a la contaminación del aire en Europa. • La UE debe poner en práctica directrices de la OMS de calidad del aire para el aire exterior - a través de una ambiciosa revisión de los valores límite de contaminación del aire ambiente. Published December 2013 • Todos los países europeos deben apoyar la Declaración de Parma de la OMS sobre el Medio Ambiente y la Salud de reforzar los esfuerzos para reducir la contaminación de fuentes de todos los sectores - industrial, de transporte y energía. • Los Estados miembros de la UE deben hacer de la calidad del aire una parte integral de sus políticas de transporte, industrial y energéticas, y garantizar la aplicación de niveles máximos según la legislación - nacional, regional o local de manera igualitaria para hacer frente a las fuentes de contaminación. • Los Estados miembros también tienen que mejorar la cooperación sobre la contaminación transfronteriza. La contaminación del aire tiene un efecto negativo sobre la salud humana y la exposición a esa contaminación puede afectar al 100 % de la población, desde los bebés antes de su nacimiento hasta los ancianos. Una parte importante de la población europea vive en áreas con aire de baja calidad. Recientes estudios sobre el asma infantil han demostrado que los beneficios de un aire limpio se han subestimado en el pasado. Las variaciones diarias en la contaminación del aire pueden causar aumentos y disminuciones en los síntomas respiratorios. La exposición durante toda la vida a la contaminación del aire puede tener diferentes efectos sobre niños y adultos, causando problemas a largo plazo, como asma, bronquitis crónica y afecciones cardíacas. Se ha demostrado que la contaminación reduce la esperanza de vida debido al aumento de las muertes por afecciones cardiovasculares y respiratorias y cáncer de pulmón. Las autoridades sanitarias deben urgentemente hacer mejoras mantenidas en la calidad del aire en Europa. 28 Contaminación del aire interior La contaminación del aire interior es el término utilizado para describir la exposición a ciertas sustancias que se encuentran en viviendas, colegios, transporte y estaciones de metro. Se han detectado más de 900 compuestos en el aire interior y algunos contaminantes pueden estar 2-5 veces más concentrados en el interior que en el exterior de los edificios. Áreas de actuación • La contaminación del aire exterior primero debe reducirse; sólo después la ventilación adecuada será capaz de jugar un papel para reducir la contaminación del aire en interiores. • Deben endurecerse las normas de materiales de construcción para evitar el empeoramiento de la calidad del aire interior. • Se necesitan políticas dirigidas a reducir las desigualdades en salud para lograr beneficios para la salud. Published December 2013 • Mejores viviendas para las personas en riesgo de una vivienda de calidad inferior, ya sea por calefacción, humedades o mohos, mejoraría la situación de muchos. • Las enfermedades profesionales del aparato respiratorio son causadas por contaminantes del aire interior. Por este motivoes necesaria una mayor atención para resaltar y hacer frente a los riesgos que representan a los trabajadores. La contaminación del aire interior es el octavo factor de riesgo de enfermedades y se calcula que es responsable del 2,7 % de la carga global de enfermedad. Entre 1,5 y 2 millones de muertes al año podrían estar relacionadas con la contaminación del aire interior. Alrededor del 50 % de la población mundial (aproximadamente 3 mil millones de personas) está expuesta a la contaminación del aire interior de fuegos abiertos y cocinas que funcionan con madera. En Estados Unidos, 2.100-2.900 casos de cáncer de pulmón en no fumadores se asocian con la exposición al radón. Radón es la segunda causa de cáncer de pulmón, tras el tabaco. Los mohos son una fuente de alérgenos y pueden incrementar el riesgo de problemas relacionados con el asma en un 30-50 %. 30 Factores de riesgo ocupacionales ‘Factores de riesgo ocupacionales’ es un término que se usa para describir los efectos dañinos sobre la respiración de diferentes partículas, gases, vapores y humos del lugar de trabajo. Se suele hacer referencia a estos diferentes factores como ‘agentes’. Áreas de actuación • Las legislaciones en el lugar de trabajo deben tener en cuenta que la exposicióna algunos agentes pueden causar alergias, además de las enfermedades profesionales. • Los médicos deben ser adecuadamente entrenados a tomar adecuadamente la historia de exposición laboral. • A medida que se identifican nuevos agentes, éstos deben regularse rápidamente. Published December 2013 La exposición a partículas, gases, vapores o humo en el lugar de trabajo es responsable del 15 % de todos los cánceres respiratorios en hombres y del 5 % en mujeres. La exposición a partículas, gases, vapores o humo en el lugar de trabajo es responsable del 15-20 % de todos los casos de asma en adultos. Se conocen entre 350 y 400 agentes causantes de asma ocupacional. Se considera que el 15-20 % de la EPOC está relacionada con las exposiciones ocupacionales. Pueden transcurrir hasta 50 años antes de que aparezcan los síntomas de mesotelioma. La exposición a partículas, gases, vapores o humo en el lugar de trabajo es responsable del 10 % de todos los casos de enfermedad pulmonar intersticial. 32 Factores de riesgo durante los primeros meses de vida Existen diferentes factores que aparecen en los primeros meses de la vida de una persona que podrían causar problemas pulmonares más adelante. Incluyen la ausencia de lactancia materna, ganancia de peso, si la madre ha utilizado paracetamol durante el embarazo, complicaciones durante el parto y la calidad del aire ambiental interior y exterior. Áreas de actuación • Debe educarse a las mujeres sobre los peligros del consumo de tabaco durante el embarazo. • Debe educarse a los nuevos y futuros padres sobre los efectos adversos del tabaco en los bebés. • Según aumenta la tasa de bebés prematuros que sobreviven, así como la incidencia de bebés que requieren tratamiento, más atención debe prestarse a la mejora del cuidado de los prematuros. Published December 2013 En niños menores de dos años el riesgo de enfermedades pulmonares se incrementa más de un 70 % si la madre fuma. Entre el 30-50 % de los niños que desarrollan sibilancias como resultado de una infección durante los dos primeros años de vida padecerán asma. El hábito de fumar de los padres puede ser la causa del 20 % de los casos de asma en la infancia. Un 20 % de los bebés cuyas madres fumaron durante el embarazo son hospitalizados por bronquitis en los cinco primeros años, frente al 15 % cuyas madres no fumaron durante el embarazo. El crecimiento anormal del pulmón está asociado con el 15-20 % de muertes de niños recién nacidos. La salud pulmonar de los abuelos, hayan sido o no fumadores, tiene un impacto genético sobre la salud pulmonar de los nietos. 34 Dieta y nutrición La mayor parte de las enfermedades respiratorias están causadas por una interacción entre factores genéticos y ambientales, como el tabaco, la contaminación y la dieta. Existe un número creciente de pruebas que demuestran que la dieta y la nutrición influyen en el desarrollo y el progreso de las enfermedades pulmonares. Recomendaciones principales • Se necesita más investigación sobre el impacto de la dieta en las afecciones pulmonares. • Se necesita una mayor concienciación pública sobre el impacto de la dieta en las afecciones pulmonares. • Las autoridades sanitarias deben garantizar el cribado del estado nutricional y la concienciación del sobrepeso y bajo peso. Published December 2013 • Debe fomentarse la ingesta de frutas y verduras, antioxidantes, flavonoides, pescado y ácidos grasos omega-3, pues se asocian con una mejor función pulmonar. La obesidad o el peso inferior al normal pueden tener consecuencias negativas para la salud de los pulmones. Un elevado consumo de alimentos altamente procesados puede acelerar la reducción de la función pulmonar. La obesidad es un riesgo importante para la apnea del sueño y se observa en el 60-90 % de las personas con esta enfermedad. Se recomienda una dieta equilibrada con un alto aporte de fruta, verdura y pescado. Debe restringirse el consumo de grasas transgénicas y ácidos grasos omega 6. Debe mantenerse un índice de masa corporal (IMC) entre 21 y 30. 36 Susceptibilidad genética Algunas personas pueden tener una mayor probabilidad de desarrollar enfermedades pulmonares debido a los genes heredados de sus padres. Los genes son secciones cortas de ADN que determinan las características de cada organismo vivo. Áreas de actuación • Las pruebas genéticas sobre la salud pulmonar deben centrarse en diferentes áreas, incluido el diagnóstico precoz, la predicción de riesgo de padecer enfermedades y la predicción de la respuesta al tratamiento. • Según avance la investigación genética, ésta debería centrarse en la identificación de objetivos para nuevos medicamentos que ayuden a tratar o curar las enfermedades pulmonares. • Los programas de financiación de la UE, como Horizonte 2020, deberían cubrir la investigación en esta área. Published December 2013 Aunque la secuencia de ADN tiene una similitud superior al 99 % entre personas diferentes, siguen existiendo más de 10 millones de diferencias potenciales entre la estructura genética de dos personas. Varios genes han sido relacionados con la función pulmonar y el desarrollo pulmonar. Se han identificado más de 1.000 mutaciones diferentes en el gen CFTR como causa de la fibrosis quística. Solo alrededor del 20 % de los fumadores desarrollan EPOC, lo que sugiere la participación de factores de riesgo genéticos en el desarrollo de la enfermedad. Se cree que varios genes de susceptibilidad son comunes entre las personas con asma y las personas con EPOC. Un grupo de genes se ha relacionado con la dependencia de la nicotina, medida por el número de cigarrillos fumados por día. Enferme Enfermedades pulmonares edades pu 40 Asma de adulto El asma es una enfermedad crónica común que puede afectar a personas de todas las edades. Produce inflamación de las vías respiratorias. El término asma del adulto hace referencia a: Asma infantil que continúa en la edad adulta; reaparición del asma tras haberla padecido en la infancia con posterior desaparición; o Asma que se ha desarrollado sólo en la edad adulta. Con frecuencia, el asma del adulto está relacionada con alergias y viene acompañada de otros estados alérgicos, como la rinitis/fiebre del heno. Áreas de actuación • Existe una creciente necesidad de comprender los orígenes del asma para trabajar en su prevención. • Cuando se conoce la causa, por ejemplo, en casos de asma laboral, debe hacerse más para evitar las exposiciones. • Los programas nacionales liderados por departamentos de Salud Pública pueden mejorar el control del asma y, en consecuencia, reducir la aparición de la enfermedad a largo plazo, las muertes causadas por esta enfermedad y los costes asociados con la gestión del asma del adulto. Published December 2013 • Se necesita más investigación para entender mejor el asma grave y para personalizar el tratamiento en el futuro. En Europa, casi 10 millones de niños y adultos menores de 45 años padecen asma. El Reino Unido e Irlanda tienen algunas de las tasas más elevadas de asma en Europa y el mundo. Cerca del 10% de adultos con asma tienen asma grave que es difícil de tratar. A pesar del uso creciente de medicaciones para el asma, el control del asma es insuficiente en Europa. El asma del adulto es más común en mujeres. En algunos países, como Finlandia y Francia, intervenciones de los servicios sanitarios han logrado importantes mejoras en el control del asma. 42 Asma infantil El asma es una enfermedad que causa inflamación en las vías respiratorias. Es la enfermedad crónica más común en la infancia. El asma puede comenzar en cualquier momento de la vida, pero es más probable que su aparición se produzca en la infancia. Áreas de actuación • En los colegios, deben tomarse precauciones para reducir la exposición de los niños asmáticos alérgicos. • Debe ponerse énfasis sobre el control del asma inducida por el ejercicio en las clases de educación física en los colegios. • Se necesita más investigación de las causas ambientales y genéticas del asma infantil. Published December 2013 Se espera un aumento en la prevalencia del asma en Europa del Este. El 13 % de las personas que tienen a su cuidado un paciente con asma infantil en el Reino Unido han tenido que abandonar su empleo para cuidar de su hijo. El asma suele aparecer en un estadio mucho más temprano de la vida que otras enfermedades crónicas, imponiendo una carga de por vida sobre la persona asmática, las personas que la tienen a su cuidado y la comunidad. Aproximadamente una tercera parte de la población padecerá asma entre los 5 y los 80 años. El desarrollo de medicamentos más efectivos podría reducir la necesidad de ingresos hospitalarios debidos al asma. El 65 % de los ataques de asma en niños en edad escolar se deben a infecciones por rinovirus. 44 Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) La enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) es un proceso a largo plazo que causa inflamación pulmonar, daños en el tejido pulmonar y obstrucción de las vías respiratorias, dificultando la respiración. La enfermedad se presenta de varias formas, aunque se sabe poco de las causas de esta variación y la mejor manera de controlar las diferentes expresiones de esta enfermedad. Áreas de actuación • Se necesitan más estudios sobre la prevención, educación, medicamentos, tratamiento y cuidados para lograr una mejora de los estándares en toda Europa. • Más concienciación de los gobiernos, la industria y el público en general sobre la pesada carga que supone la EPOC para Europa. • Más investigación sobre la efectividad de técnicas y estrategias de control de la enfermedad. • Se necesita más investigación sobre la variación en la distribución de la EPOC y su carga económica en Europea. • Nuevas terapias para ralentizar el progreso de la enfermedad. • Hay una falta de datos fiables sobre la incidencia de la EPOC - Los Estados Miembros deberían mejorar la notificación. • Más estrategias efectivas para reducir el consumo de tabaco. Published December 2013 Aproximadamente el 40-50% de las personas que fuman durante toda su vida desarrollarán EPOC, frente al 10% de los no fumadores. Alrededor del 15-20 % de los casos de EPOC se asocian a la exposición al polvo, productos químicos, vapores u otros contaminantes en el aire o en el lugar de trabajo. En la población por encima de los 40 años, la EPOC aparece en el 5-10% de la población. La prevalencia de EPOC es mayor en hombres que en mujeres. La EPOC es más frecuente con la edad: En personas mayores de 70 años, la prevalencia de la EPOC moderada y grave es aproximadamente del 20% en hombres y del 15% en mujeres. Las 300.000 muertes en Europa por EPOC cada año son el equivalente de 3 bombas de Hiroshima. 46 Cáncer de pulmón El cáncer de pulmón es el cáncer de la tráquea, bronquios (vías respiratorias) y alvéolos pulmonares. El cáncer de pulmón era una enfermedad rara a inicios del siglo XX, pero el aumento de la exposición al humo del tabaco y otros factores han contribuido a una expansión pandémica durante los siglos XX y XXI. Áreas de actuación • Dado que el tabaquismo es la principal causa de cáncer de pulmón, las medidas de control del tabaco y dejar de fumar siguen siendo los métodos más eficaces para reducir la incidencia de cáncer de pulmón. • Se necesita uniformidad en las leyes sobre la prohibición de fumar en espacios públicos para ayudar a reducir los efectos sobre los fumadores pasivos. • Se necesita urgentemente una prohibición mundial del uso del amianto para ayudar a prevenir este riesgo. • Se necesitan nuevas técnicas que ayuden a los médicos a determinar la fase de desarrollo del cáncer de pulmón, de modo que puedan reducirse los ingresos hospitalarios y se acelere la toma de decisiones relacionadas con el tratamiento. Published December 2013 • Se necesita más investigación para refinar las técnicas de radioterapia e identificar los marcadores del cáncer de pulmón para, de este modo, garantizar un diagnóstico precoz. • El control de las personas a las que se considera con riesgo de padecer cáncer de pulmón podría llevar a la detección de la enfermedad en fases tempranas mientras todavía tiene cura. • Se necesita una base de datos de casos de cáncer de pulmón, bien organizada y fiable, para permitir la identificación de las tendencias y la investigación a nivel de la salud pública, y poder observar las diferencias de supervivencia en los diferentes países. • Debe incrementarse el conocimiento sobre el cáncer de pulmón de aquellas personas que nunca han fumado. El cáncer de pulmón es en la actualidad la principal causa de muerte por cáncer en todo el mundo en hombres y mujeres. El humo del tabaco es responsable de más del 80 % de los casos de cáncer de pulmón. El cáncer de pulmón afecta más a los hombres que a las mujeres. Más de una cuarta parte de los casos de cáncer de pulmón aparecen en personas de edades inferiores a los 60 años. Sólo una de cada ocho personas con cáncer de pulmón sobrevive cinco años después del diagnóstico. El cáncer de pulmón es en la actualidad la principal causa de muerte por cáncer en todo el mundo, con 1,38 millones de fallecidos en 2008. 48 Enfermedades pulmonares ocupacionales Las enfermedades pulmonares ocupacionales, o relacionadas con el trabajo, son aquellas causadas o que empeoran por los materiales a los que está expuesta una persona en su lugar de trabajo. El impacto de estas enfermedades se subestima por la falta de información sobre ellas. Por ejemplo, es más probable que se desarrolle una enfermedad ocupacional en personas de edad avanzada, que ya no están trabajando, pero cuya enfermedad está causada por su ocupación anterior. Áreas de actuación • Las normas de exposición deben basarse en la salud y ser uniformes en toda Europa, además de actualizarse para reducir la exposición de los trabajadores a niveles aceptables. • Las autoridades laborales y sanitarias deben establecer objetivos realistas para reducir la incidencia de las enfermedades respiratorias causadas por la silicosis y minería. • Los legisladores deben considerar el uso de nanomateriales y su efecto sobre la salud. Published December 2013 • Deben continuar los esfuerzos europeos para detectar y reducir las exposiciones carcinogénicas ocupacionales. • Los países europeos deben registrar las enfermedades ocupacionales para proporcionar datos precisos sobre sus cargas y costes. Hasta el 15 % de los casos de asma están relacionados con factores ocupacionales. El 15-20 % de los casos de EPOC están relacionados con factores del lugar de trabajo. Las investigaciones realizadas en Suecia y Finlandia demostraron que uno de cada 10 agricultores ha sufrido lesiones de inhalación graves resultantes de la exposición al polvo. Se piensa que el 15 % de los casos de cáncer de pulmón en hombres y un 5 % en mujeres están causados por exposiciones ocupacionales. € Los costes del asma ocupacional son altos, pero este coste suele recaer sobre el estado, los seguros sanitarios o el trabajador, más que sobre la empresa. En Europa, se han calculado en más de 39.000 las muertes por asma el año 2000 como resultado de la exposición a polvo y humos relacionada con el trabajo. 50 Enfermedades pulmonares en niños Numerosas investigaciones han mostrado que los problemas pulmonares suponen casi una cuarta parte de todas las visitas de los niños al pediatra. Las dos principales enfermedades que afectan a los niños son el asma y la fibrosis quística, que se tratan en diferentes secciones. Otras enfermedades pulmonares importantes en niños incluyen: Bronquiolitis, enfermedades pulmonares relacionadas con un nacimiento prematuro, incluida la displasia broncopulmonar (DBP), neumonía, tuberculosis (TB), problemas pulmonares presentes desde el nacimiento (problemas pulmonares congénitos) y tos ferina. Áreas de actuación • Debe prestarse más atención al cuidado de los bebés con DBP, especialmente en Europa del Este y Central. • Es importante identificar las causas de la variación de la muertes debidas a la neumonía entre países, para ayudar a establecer programas efectivos de intervención. • Se necesitan pruebas diagnósticas más sencillas para la TB infantil como medio para lograr un diagnóstico fiable. Published on December 2013 • Se necesita más información sobre la existencia de TB resistente a múltiples medicamentos y TB extremadamente resistente a los medicamentos en toda Europa. • Existe la necesidad urgente de desarrollar vacunas para la protección contra la tos ferina durante toda la vida. El número total de casos de TB infantil en Europa en 2010 se situó aproximadamente en 11.000. La DBP es una de las complicaciones más importantes del nacimiento prematuro, llegando a afectar al 23 % de los bebés nacidos hasta la semana 28 y el 73 % de los nacidos hasta la semana 23. En los países en vías de desarrollo, cada año surgen 151 millones de nuevos casos de neumonía en niños menores de 5 años. Alrededor de la cuarta parte de las visitas de niños al médico se deben a problemas pulmonares. 52 La tuberculosis (TB) La tuberculosis (TB) es una enfermedad causada por una bacteria llamada Mycobacterium tuberculosis. Aunque el número de casos de TB se ha reducido durante las últimas décadas, principalmente en los países con economías desarrolladas, sigue siendo un problema importante para la salud pública debido a la reciente aparición de cepas bacterianas a las que no responden los medicamentos utilizados tradicionalmente, especialmente en países de economías de nivel medio y bajo. Áreas de actuación • Se han logrado avances significativos en los métodos de diagnóstico, pero siguen existiendo obstáculos logísticos y financieros para ampliar la protección. • Se necesita más investigación para identificar los marcadores de la enfermedad que ayuden a predecir el éxito de nuevos tratamientos y vacunas. • Los países con elevadas cifras de TB deberán organizar y mantener métodos y estrategias de diagnóstico precisos para controlar el elevado número de personas con TB resistente a los fármacos y MDR-TB. • Se necesita con urgencia una mejor cooperación transfronteriza en la gestión del tratamiento de los emigrantes. • Se necesitan avances significativos en las vacunas y los medicamentos para lograr un control a nivel europeo y global de la enfermedad. Published December 2013 La Organización Mundial de la Salud estima que en 2011 hubo 8,7 millones de nuevos casos de tuberculosis, de los cuales entre 1,0 y 1,2 millones eran VIH positivo. El número total de pacientes que murieron de tuberculosis en 2011 se estimó en 1,4 millones. En Europa, se diagnostican casi 400.000 nuevos casos de TB, y mueren más de 40.000 personas a causa de esta enfermedad cada año. La mayoría de las personas con TB pulmonar no tratada mueren en 1,5 años tras el desarrollo de los primeros síntomas. La TB es particularmente problemática entre los países de la antigua Unión Soviética, donde existe una alta prevalencia de TB con multi-resistencia (MDR-TB). El tratamiento de la tuberculosis es complejo y lleva muchos meses, utilizándose al menos cuatro fármacos. 54 Fibrosis quística (FQ) La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad hereditaria, más común en niños y adultos jóvenes de raza blanca, aunque puede afectar a cualquier raza. Solía considerarse una enfermedad de los pulmones y el sistema digestivo, pero se sabe que afecta a la mayoría de los órganos del cuerpo. Áreas de actuación • Existe la necesidad de garantizar servicios especializados para adultos con FQ en todos los países europeos y que se ofrezcan estándares de cuidados similares a las clínicas pediátricas. • El diagnóstico de la FQ debe ser temprano, preferiblemente a través del cribado de los recién nacidos. • Debido a que crecerá la demanda de trasplantes de pulmón en el futuro, debe promoverse la donación de órganos para garantizar que se pueda cubrir esa demanda. Published December 2013 • En el pasado, el tratamiento de la FQ ha sido dirigido exclusivamente a reducir los síntomas. Un primer tratamiento que corrige el defecto básico ya ha sido desarrollado (Kalydeco ™ (Ivacaftor, VX770)) para su uso en la FQ debido una variante genética específica. • Los pacientes con FQ deben ser genotipados para permitir mejores tratamientos dirigidos. La FQ es una enfermedad hereditaria (genética); se han identificado un gran número de variantes del gen defectuoso y la gravedad de la condición depende de la variante genética. El control de la FQ en recién nacidos puede reducir la aparición de la enfermedad al permitir a las parejas utilizar esa información para tomar decisiones mejor informadas sobre la posibilidad de tener otro niño e identificar a otros portadores en la familia. Cada año el 0,6% de los pacientes con FQ requieren un trasplante de órganos, pero este número está aumentando; en la mayoría de centros de trasplante la FQ es ya la indicación más frecuente para el trasplante de pulmón. Con mejoras en el diagnóstico y los cuidados, la esperanza de vida está aumentando progresivamente, y la FQ se ha convertido en una enfermedad de adultos. Según una reciente muestra de población de la Unión Europea (UE), el 42 % de las personas con FQ tiene más de 18 años. Sin embargo, solo el 5 % tiene más de 40 años. El 15% de los pacientes son hospitalizados al menos una vez al año. Aunque la FQ tiene un gran impacto sobre los pulmones, varios otros sistemas del cuerpo también se ven afectados y las complicaciones no respiratorias son cada vez más importantes a medida que aumenta la esperanza de vida. 56 Trastornos de la respiración durante el sueño El término ‘trastornos de la respiración durante el sueño’ hace referencia a diferentes enfermedades resultantes de una respiración anormal mientras dormimos. La más común es la apnea del sueño. Apnea significa una pausa temporal en la respiración. Aunque existen otros tipos de apneas, el término ‘apnea del sueño’ suele referirse al síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS), en el que el individuo deja de respirar brevemente debido a la obstrucción temporal de la vía respiratoria de la garganta, denominada faringe. Áreas de actuación • Se necesita más concienciación de esta enfermedad y de sus consecuencias si no se trata. • Las autoridades sanitarias y del transporte deben reconocer el efecto de la somnolencia debida al SAOS sobre la conducción, y reducir los riesgos para las personas afectadas y el público en general. • Se necesitan más esfuerzos para simplificar el diagnóstico de la enfermedad. Published December 2013 • Deben ampliarse las instalaciones para el tratamiento de la apnea del sueño, ya que los tiempos de espera para la evaluación y el tratamiento en Europa son un problema grave. • Debe mejorarse la comprensión de los tratamientos que funcionan mejor con los diferentes grupos de personas para mejorar la efectividad de la terapia. El síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS) es una enfermedad frecuente, infradiagnosticada y tratable. En los países desarrollados, la apnea del sueño afecta a entre el 3 y 7 % de los varones de mediana edad y el 2-5 % de mujeres. Las posibilidades de sufrir un accidente de tráfico se multiplican por 1,2-2 en las personas con apnea del sueño no tratada. Entre el 60 y 90 % de las personas con SAOS son obesas y la obesidad es el factor de riesgo más común de SAOS en adultos. € Antes de su diagnóstico, la apnea del sueño está asociada con unos costes sanitarios por persona entre un 50 % y un 100 % superiores a los de la población general. El tabaco y el consumo de alcohol están relacionados con una mayor prevalencia de los ronquidos y la apnea del sueño. 58 Infecciones respiratorias de vías bajas Las infecciones respiratorias de vías bajas incluyen neumonía (infección del pulmón o los alvéolos), así como infecciones que afectan a las vías respiratorias tales como bronquitis aguda y bronquiolitis, gripe y tos ferina. Es una de las principales causas de enfermedad y muerte en niños y adultos en todo el mundo. La importancia de las infecciones respiratorias de vías bajas puede subestimarse porque no están bien definidas. Áreas de actuación • El uso racional de los antibióticos es de vital importancia para ayudar a detener los casos de infecciones resistentes a os antibióticos. • Es necesario desarrollar vacunas nuevas o más efectivas contra las infecciones y los virus respiratorios. • Deben desarrollarse nuevas estrategias terapéuticas contra las bacterias resistentes a los medicamentos. Published December 2013 Es la causa más común de ingreso hospitalario de bebés menores de un año. Los virus de la gripe afectan cada año a entre un 5 y 20 % de la población mundial. Más del 90 % de las muertes relacionadas con la gripe se producen en la tercera edad. En Europa, se registran aproximadamente 16,5 millones de casos de bronquitis aguda cada año. En la población infantil, las infecciones respiratorias agudas suponen aproximadamente el 50 % de las visitas al médico y de las hospitalizaciones. En la Unión Europea (UE), se estima ocurren unos 3.370.000 casos de neumonía cada año. 60 El Síndrome de distress respiratorio agudo (SDRA) El Síndrome de distress respiratorio agudo (SDRA) es una enfermedad que puede ser mortal y por la cual los pulmones no funcionan con normalidad. Está causado por lesiones de la pared capilar debidas a enfermedades o lesiones físicas. Ésto hace que la pared permee, causando una acumulación de líquido y, finalmente, la rotura de los alvéolos pulmonares, de modo que los pulmones no pueden intercambiar oxígeno y dióxido de carbono. Áreas de actuación • Se necesita más investigación para desarrollar terapias farmacológicas de tratamiento. • Se necesitan estrategias dirigidas a la reparación y regeneración de las partes dañadas de los pulmones. • Deben buscarse mejoras relacionadas con las técnicas de ventilación en el tratamiento del SDRA. Published on December 2013 • Se necesita más investigación en nuevas técnicas y herramientas de diagnóstico. • Debe mejorarse el trabajo conjunto y los estándares de enfermería, fisioterapeutas y médicos en las unidades de cuidados intensivos. Entre 10–58 personas de cada 100.000 al año desarrollan el SRDA, dependiendo del lugar y del modo en que se informa de la enfermedad. Un 7,1 % de las personas en cuidados intensivos sufren SDRA, aumentando al 12,5 % en pacientes que permanecen en cuidados intensivos más de 24 horas. Las tasas de mortalidad en personas con SDRA varían entre el 27 % y el 45 %. Los pacientes jóvenes con SDRA por causas traumáticas son el grupo de población con más posibilidades de recuperarse completamente del SDRA en 6-12 meses. 62 Bronquiectasias Las bronquiectasias describen la dilatación (“ectasia”) de algunas vías respiratorias. Esto ocurre de forma intermitente debido a los daños causados por la infección. Se evita la eliminación efectiva de la mucosidad y aumentan las posibilidades de posteriores infecciones e inflamación. Las vías respiratorias más pequeñas se hacen más gruesas y se obstruyen debido a la inflamación, produciendo dificultades respiratorias. Áreas de actuación • La bronquiectasia es una de las enfermedades respiratorias más olvidadas. No existe una clasificación general consensuada de la enfermedad, hay pocos servicios especializados y poca información sobre los efectos a largo plazo de esta enfermedad. • Se necesita más investigación para mejorar el conocimiento de la enfermedad y el tratamiento para las personas que la sufren. Published on December 2013 El 50 % de las personas con bronquiectasias tienen un problema subyacente relacionado con la enfermedad. Las bronquiectasias suelen confirmarse con un TAC. Infecciones recurrentes o persistentes pueden requerir fisioterapia regular y el tratamiento antibiótico frecuente. El reconocimiento y tratamiento precoz es clave para un mejor resultado a largo plazo. 64 Enfermedades pulmonares intersticiales Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI), también conocidas como enfermedades pulmonares parenquimatosas difusas, resultan del daño de las células que rodean los alvéolos pulmonares, causando inflamación y fibrosis en los pulmones. Áreas de actuación • Las enfermedades pulmonares intersticiales son una carga creciente para los recursos sanitarios. Se necesita una mayor disponibilidad de servicios especializados para mejorar el control de estas enfermedades. • Son necesarios estudios a gran escala de las causas genéticas de las enfermedades pulmonares intersticiales para mejorar su prevención y tratamiento. Published December 2013 Existen más de 300 enfermedades clasificadas como enfermedades pulmonares intersticiales. La mayoría son muy raras. La tasa de hospitalización más alta por enfermedades pulmonares intersticiales se encuentra en Austria, Dinamarca, Noruega, Finlandia, Polonia y Eslovaquia, con tasas de 40 por cada 100.000 habitantes o superiores. La tasa de mortalidad más alta por enfermedades pulmonares intersticiales, más de 2,5 por cada 100.000 habitantes, se da en el Reino Unido, Irlanda, Escandinavia, Holanda y España. Se reconoce que los factores ambientales son la causa de aproximadamente el 35 % de las personas con enfermedades pulmonares intersticiales. La fibrosis pulmonar idiopática y la sarcoidosis son las formas más comunes de EPI y suponen el 50 % de todas las EPI. La sarcoidosis es más común en adultos jóvenes de ambos sexos y en mujeres de edades superiores a los 50 años. 66 Enfermedades vasculares del pulmón Hay dos tipos principales de enfermedades vasculares del pulmón: embolismo pulmonar e hipertensión pulmonar. El embolismo pulmonar se produce cuando se bloquean las arterias de los pulmones. Suele ser el resultado de una trombosis venosa profunda; un coágulo de sangre en las venas, que puede romperse y moverse a lo largo del sistema venoso hasta el pulmón. Áreas de actuación • Es necesario desarrollar mejores métodos de diagnóstico para el embolismo pulmonar. • Se necesita más investigación para determinar las causas de la hipertensión pulmonar. • La profilaxis antitrombótica con heparina de bajo peso molecular reduce significativamente el riesgo de eventos tromboembólicos venosos en pacientes que están en riesgo, y de ese modo el riesgo de embolia pulmonar. • Se necesitan nuevas terapias para la hipertensión arterial pulmonar, ya que actualmente esta enfermedad no tiene curación. • Una mayor concienciación sobre la hipertensión pulmonar es esencial para el diagnóstico precoz y el control de la enfermedad. Published December 2013 • Deben mejorarse los métodos de prevención para las personas con riesgo de hipertensión pulmonar. En Europa, las tasas de embolismo pulmonar varían entre 6 y 20 por cada 10.000 habitantes por año. El 7-11 % de las personas con embolismo pulmonar no logran sobrevivir. Hay 1,5-5,2 casos de hipertensión arterial pulmonar por cada 100.000 habitantes en Europa. Las causas de la hipertensión pulmonar pueden ser múltiples o en algunos casos, no encontrarse causa conocida (idiopática). Es mayor el número de mujeres que de hombres que desarrollan hipertensión arterial pulmonar. La hipertensión arterial pulmonar sin terapia específica tiene un índice de supervivencia medio de 2,8 años. 68 Enfermedades pulmonares raras y huérfanas Una enfermedad rara se define como aquella que afecta a menos de una persona por cada 2.000 en Europa. Las enfermedades huérfanas son aquellas para las que no existe una investigación amplia, no se dispone de tratamientos específicos, y solo tienen un interés limitado para científicos y médicos. Áreas de actuación • Se necesitan nuevas estrategias para animar a las compañías farmacéuticas a desarrollar tratamientos para las enfermedades raras y huérfanas. • Debe reducirse urgentemente el tiempo para su diagnóstico, con el fin de mejorar los conocimientos que los profesionales sanitarios tienen de las principales características de las enfermedades raras, y debe tratarse de un compromiso ético para todos los especialistas respiratorios. • Deben mejorarse las redes de referencia europeas e instaurarse registros y bases de datos. Published December 2013 Una enfermedad rara se define como aquella que afecta a menos de una persona por cada 2.000 en Europa. Existen aproximadamente 6.000 enfermedades raras, incluidas algunas bien caracterizadas, así como síndromes y anomalías más desconocidos. Alrededor del 80 % de las enfermedades raras tienen causas genéticas. Las enfermedades huérfanas son aquellas que no se investigan ampliamente y que no disponen de un tratamiento específico. Pueden ser comunes o raras. Las enfermedades huérfanas infecciosas afectan a mil millones de personas en todo el mundo y pueden causar deformaciones y discapacidades para toda la vida. Un millón de personas mueren cada año a causa de una enfermedad huérfana infecciosa. 70 Colaboradores Todos los datos contenidos en La salud pulmonar en Europa Hechos y cifras, proceden del Libro Blanco Europeo del Pulmón. Una lista de todos los autores, revisores, sociedades respiratorias nacionales, delegados nacionales ERS y los encuestados nacionales, organizaciones de pacientes y personal de ERS / ELF que contribuyeron a la publicación completa se puede encontrar en: www.erswhitebook.org/contributors/ Agradecimientos Tanto ERS como ELF reconocen con gratitud a las siguientes empresas y organizaciones por subvenciones no condicionadas a la producción de La salud pulmonar en Europa - Hechos y cifras. Con agradecimiento a Joan B Soriano y Rosa Malo de Molina, del Comité de Relaciones Internacionales de la SEPAR, y a Laura Núñez Naveira, por esta traducción de” La salud pulmonar en Europa: Hechos y cifras” al español. ECC es una asociación que recibió becas educativas sin restricciones de Pfizer, GlaxoSmithKline y Boehringer Ingelheim.