Manual sobre hemofilia - The Hemophilia Alliance

Manual sobre hemofilia
Guía para las familias
Manual sobre hemofilia
Tabla de contenido
Capítulo 1 - Comprender la hemofilia
Capítulo 2 - El tratamiento de la hemofilia
Capítulo 3 - Hemofilia en el primer año de vida
Capítulo 4 - Ejercicio y buen estado físico
Capítulo 5 - Investigación en el Hemophilia Treatment Center
(Centro de Tratamiento de Hemofilia)
Capítulo 6 - Directorio telefónico
Capítulo 7 - Visitas a la clínica
Capítulo 8 - Personal y servicios en el Hemophilia and Thrombosis
Center (Centro de Hemofilia y Trombosis)
Capítulo 9 - Servicios de emergencia
Capítulo 10 - Mientras esté en el hospital
Capítulo 11 - Derechos y responsabilidades de los pacientes
Capítulo 12 - Recursos adicionales
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Capítulo 1: Comprender la hemofilia
¿Qué es la hemofilia?
La hemofilia A y B son trastornos de la coagulación muy poco frecuentes que duran toda
la vida y que son provocados por defectos en la producción de uno de los factores de
coagulación. Debido a que el cuerpo no puede hacer suficiente factor de coagulación, se tarda
más tiempo en formar un coágulo cuando hay una hemorragia. La persona con hemofilia no
pierde sangre más rápidamente que otras personas, pero tarda más en dejar de sangrar.
La hemofilia es un trastorno hereditario. Se transmite en el cromosoma X, pero ocurre casi
exclusivamente en hombres. A veces, las mujeres que son portadoras de la hemofilia pueden
tener problemas de hemorragias. No todas las personas con hemofilia tienen antecedentes
familiares del trastorno. A veces ocurren cambios genéticos llamados “mutaciones” que hacen
que aparezca la hemofilia en una familia.
La hemofilia se diagnostica mediante pruebas de sangre que miden el tiempo de coagulación
de la sangre y el nivel de los factores de coagulación. Hay dos tipos básicos de hemofilia, que
se definen según el factor de coagulación que falta. En el caso de la hemofilia A (también
conocida como deficiencia del factor VIII o hemofilia clásica), el factor de coagulación VIII
no está presente o no hay suficiente. En la hemofilia B (también conocida como deficiencia
del factor IX o enfermedad de Christmas), hay déficit del factor de coagulación IX.
Cuando los vasos sanguíneos sufren una lesión, puede haber una hemorragia. Las plaquetas,
que son pequeñas células de la sangre, se adhieren al vaso sanguíneo lesionado y forman un
tapón de plaquetas. Además, los vasos contienen varios factores de coagulación que trabajan
juntos para formar un coágulo, que sella el vaso dañado. En una persona con hemofilia, falta
el factor de coagulación VIII o el IX, o están presentes en cantidades tan pequeñas que la
sangre tiene dificultades para formar un coágulo eficaz.
Los niveles normales de factor VIII y IX son 50 a 150%. La gravedad de la hemofilia varía
de una familia a otra, dependiendo de los niveles del factor de coagulación en la sangre.
Esos niveles afectan el patrón y la frecuencia del sangrado, y generalmente son consistentes
durante toda la vida. Los miembros de una familia con hemofilia generalmente tienen niveles
similares. En base a los niveles del factor de coagulación que falta, la hemofilia se puede
dividir en tres clases.
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Niveles de gravedad en hemofilia
LEVE
MODERADA
SEVERA
Niveles del factor son
5-40%.
Niveles del factor son 1-5%.
Niveles del factor son
menores a 1%.
Los episodios de
hemorragia generalmente
están relacionados con
cirugía o extracción
dental.
Los episodios de
hemorragia generalmente
están relacionados con
lesiones, pero pueden
ocurrir espontáneamente.
El sangrado espontáneo
puede ocurrir sin estar
relacionado con una
lesión.
Las hemorragias
articulares no son
comunes, pero pueden
ocurrir.
Pueden ocurrir hemorragias
articulares.
Son comunes las
hemorragias articulares.
Aunque no hay cura para la hemofilia, el tratamiento médico está diseñado para
prevenir complicaciones relacionadas con el sangrado, y permite a las personas
disfrutar vidas plenas y activas.
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Capítulo 2: Tratamiento para hemofilia
Tratamiento para hemofilia A o B
El objetivo del tratamiento es evitar el sangrado y detener una hemorragia activa. Eso se
logra reemplazando el factor de coagulación VIII o IX que falta, que normaliza el proceso de
coagulación, lo que permite que se forme un coágulo eficaz. El factor de coagulación VIII
o IX purificado está disponible en un polvo llamado “concentrado”. Cuando se necesita el
factor, el polvo se disuelve en una solución estéril y se administra en una vena.
Los productos de factores son muy costosos. Aunque muchos seguros de salud privados y
programas de Medicaid cubren gran parte del gasto, el costo puede generar preocupaciones
adicionales para la familia. Nuestro Hemophilia and Thrombosis Center (Centro de Hemofilia
y Trombosis) puede ayudar con estos problemas relacionados con los seguros y económicos.
Tipos de factor
Hay dos tipos diferentes de concentrados de factores. El concentrado de factor derivado de
plasma, que se hace con plasma recogido de donantes de sangre, y el concentrado de factores
recombinantes, que no se hace a partir de componentes de sangre humana.
Los concentrados derivados de plasma tienen la posibilidad de tener virus y proteínas no
deseadas que provienen del plasma. Las empresas farmacéuticas tienen varias maneras de
tratar los concentrados derivados de plasma para disminuir la cantidad o eliminar los virus
y las proteínas no deseadas. Siempre que sea posible, recomendamos que se usen productos
recombinantes en pacientes con hemofilia.
En 2014, llegaron al mercado un nuevo producto recombinante del factor VIII y un
producto del factor IX, ambos de acción prolongada. Los dos nuevos productos funcionan
de manera similar en la forma en que permiten que el factor de coagulación VIII y el factor
IX duren más en la sangre. La vida media (el tiempo que el factor tarda en disminuir 50%
después de la infusión) del nuevo producto del factor VIII es unas 20 horas, en comparación
con 12 horas para el factor VIII regular. La vida media del nuevo producto del factor IX es
de unas 80 horas, casi tres veces la del factor IX regular. Un paciente que recibe un factor
de acción prolongada por primera vez debe hacerse pruebas de sangre para ver cuánto dura
el fármaco en su sistema. Es posible que en los próximos años haya otros factores de acción
prolongada de distintas empresas. Estos nuevos factores permiten a las personas con hemofilia
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severa dosificar su factor con menos frecuencia, y aun así estar protegidas contra hemorragias.
Eso puede significar una mejor calidad de vida.
Otros medicamentos para tratamiento
DDAVP (ACETATO DE DESMOPRESINA)
El acetato de desmopresina, también conocido como DDAVP, es una hormona sintética
antidiurética que se puede usar en unos pocos pacientes con hemofilia A leve. Hace que
el cuerpo libere el factor VIII almacenado y la proteína portadora factor von Willebrand.
El factor von Willenbrand protege al factor VIII en la corriente sanguínea y permite que
permanezca más tiempo en la sangre. Para determinar si una persona con hemofilia A leve
responderá al DDAVP durante una hemorragia, se administra una dosis de prueba en la
clínica cuando la persona no está sangrando. Si el resultado de la prueba de laboratorio indica
que los niveles de coagulación tuvieron un aumento suficiente, es probable que el DDAVP
sea una opción de tratamiento eficaz para hemorragias menores. Los efectos secundarios del
DDAVP pueden incluir enrojecimiento y sensación de calor, dolor de cabeza, cambios en
la presión sanguínea y náuseas. El DDAVP también provoca que el cuerpo retenga agua, y
las personas que tomaron DDAVP no deben tomar cantidades excesivas de líquidos en las
siguientes 24 horas. El DDAVP no se debe usar más de una vez cada 24 horas y no se puede
usar durante más de tres días consecutivos, ya que puede ser menos eficaz para aumentar los
niveles del factor VIII. Es un producto sintético que no implica ningún riesgo de enfermedad
infecciosa.
Stimate
El fármaco Stimate es una presentación nasal de DDAVP y se usa para tratar personas con
hemofilia A moderada. La hemorragia se controla usando este aerosol nasal para estimular el
factor VIII de la persona. El DDAVP se puede dar para aumentar la cantidad de factor VIII
durante el tiempo suficiente para realizar una cirugía o procedimientos dentales.
Amicar®
Amicar® es un medicamento oral que impide que el cuerpo descomponga los coágulos de
sangre a la velocidad normal. Amicar® se puede usar después de procedimientos dentales o en
casos de hemorragia en la boca, pero solamente después de administrar factor de coagulación
de reemplazo.
Inhibidores
Algunas personas con hemofilia pueden desarrollar inhibidores. Los inhibidores son
anticuerpos contra el factor VIII o el factor IX producidos por el sistema de protección
del cuerpo (sistema inmunitario). Los inhibidores neutralizan el factor de coagulación
que se administra, lo que hace que el medicamento no funcione para prevenir o tratar las
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hemorragias. Cualquier persona con hemofilia puede tener un inhibidor, pero los inhibidores
son mucho más comunes en las personas con hemofilia severa. La causa de los inhibidores no
es clara, pero las personas con antecedentes familiares de inhibidores pueden tener mayores
probabilidades de desarrollarlos. Las personas con hemofilia e inhibidores suelen requerir
medicamentos especiales para tratar episodios de sangrado, debido a que el concentrado de
factores de coagulación con frecuencia no funciona.
Los inhibidores tienden a desarrollarse durante los primeros años de la infancia. Un tamizaje
de rutina para detectar un inhibidor forma parte del examen integral para hemofilia.
Los inhibidores se pueden clasificar en dos tipos:
Inhibidor de baja respuesta: El nivel del anticuerpo se mantiene bajo a pesar
de la exposición repetida al factor de
coagulación.
Inhibidor de alta respuesta: La cantidad
de anticuerpo puede aumentar a niveles
muy altos después de la exposición al
factor. Los niveles del inhibidor pueden
disminuir si la persona no recibe
más factor de coagulación, pero al
administrarse nuevamente, los niveles del
inhibidor aumentan.
intracraneal
ojo
garganta/cuello
espalda baja/abdomen
cadera (psoas - ilíaco)
ingle
En algunas personas, generalmente las que tienen
baja respuesta, los inhibidores pueden desaparecer
sin ningún tratamiento especial. En el caso de
las personas con un inhibidor persistente, puede
ser útil la inducción de tolerancia inmune.
Eso se refiere a la administración frecuente de
grandes dosis de factor de coagulación para
Lugares de hemorragias graves
reducir y eliminar el inhibidor. El tratamiento de
hemorragias en personas con inhibidores debe ser personalizado.
Manejo de episodios de sangrado: El tratamiento inmediato es la
clave del éxito
El tratamiento correcto de episodios de sangrado es clave para una atención exitosa de la
hemofilia. La persona con hemofilia debe recibir tratamiento lo más pronto posible después
de la hemorragia. El tratamiento sin demora de un episodio de sangrado:
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• Disminuye las probabilidades de daño permanente.
• Previene dolor y molestias.
• Disminuye la cantidad de tratamientos necesarios.
Los síntomas tempranos de sangrado pueden incluir sensación de dolor, hormigueo o calor.
Muchos episodios de hemorragias graves no son visibles fácilmente. Si hay dudas sobre si los
síntomas están relacionados con una hemorragia, es necesario tratar primero y luego observar.
Si el dolor o la hinchazón continúa después del tratamiento, contactar al Hemophilia
Treatment Center (Centro de Tratamiento de Hemofilia).
Medicamentos para el dolor
Para el tratamiento del dolor, evitar aspirina y fármacos no esteroides antiinflamatorios (por
ejemplo Advil, Motrin o Naproxen), que pueden afectar las plaquetas de la sangre y aumentar
la hemorragia. Los productos de acetaminofén (como Tylenol) son alternativas seguras. Hable
sobre otros medicamentos para aliviar el dolor con el personal del Hemophilia Treatment
Center (Centro de Tratamiento de Hemofilia).
Las hemorragias graves requieren acción inmediata
Una lesión importante o la sospecha de hemorragia en cualquiera de las siguientes zonas
requiere atención médica inmediata: cabeza, ojos, garganta o cuello, espalda baja, abdomen,
cadera o ingle.
Terapia en el hogar
El tratamiento de un episodio de sangrado se puede administrar en la clínica para pacientes
ambulatorios, en la sala de emergencias o en el hogar. La terapia en el hogar puede ayudar
a normalizar el estilo de vida de la familia y la persona con un trastorno hemorrágico al
brindar tratamiento temprano y disminuyendo la cantidad de viajes al hospital. A medida
que se familiaricen con el trastorno hemorrágico de su hijo, es buena idea que hablen con el
personal del Centro para saber si la terapia en el hogar es adecuada para ustedes.
Aprender a hacer autoinfusión
Una parte importante del manejo de la terapia en el hogar es aprender a autoinfundir
los tratamientos con factor. Los pacientes y los familiares pueden aprender a infundir el
concentrado de factor a través de venas periféricas y líneas centrales. Aprender a hacer la
autoinfusión requiere entender cuándo y dónde hacer la infusión; organizar los materiales y
desinfectar la superficie de trabajo; identificar y limpiar el lugar adecuado para la infusión;
calcular la dosis de la medicación y desechar de manera adecuada los materiales. La familia
trabajará con la enfermera de infusión en el Hemophilia Treatment Center para aprender y
demostrar las habilidades necesarias, y hará una prueba escrita. La familia se reunirá luego
con el médico para hacer una revisión final de las habilidades y el nivel de confianza y
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comodidad para hacer infusiones independientes en la casa. El tiempo que se tarda en lograr
la independencia en el hogar depende de cada familia. Nuestro Hemophilia Treatment Center
busca que todos los pacientes con hemofilia severa aprendan a hacer la autoinfusión a una
edad temprana.
Los pacientes también tienen la oportunidad de asistir al campamento de verano anual de
hemofilia, donde aprenden técnicas de autoinfusión junto a otros niños que tienen trastornos
hemorrágicos. Esta experiencia ha demostrado ser una semana llena de diversión en la que
los niños encuentran apoyo en sus pares para alcanzar la independencia en las infusiones.
Por favor hable con su encargado de atención sobre cómo inscribirse en el campamento, que
generalmente es en julio.
Tratamiento profiláctico
El tratamiento profiláctico se aplica para ayudar a prevenir episodios de sangrado. Los
episodios de hemorragia pueden ser espontáneos, lo que significa que no hubo una lesión
que causara el sangrado. El sangrado también puede ocurrir después de sufrir una lesión. El
tratamiento profiláctico en pacientes con hemofilia severa generalmente se comienza cuando
el niño tiene aproximadamente 1 año o después de la primera hemorragia en una articulación
importante, lo que ocurra primero. Cuando comienza el tratamiento, generalmente se
administra al niño tratamiento con factor una vez a la semana. A medida que el niño crece,
la frecuencia del factor se aumenta. Su hematólogo ayudará a decidir la dosis del factor y la
frecuencia con la que debe recibirlo su hijo. Los estudios han demostrado que los niños con
hemofilia severa tienen mejores resultados si reciben un tratamiento profiláctico.
Cuando se recibe tratamiento profiláctico, es importante asistir a todas las citas programadas.
Si su hijo tiene un episodio de hemorragia, llame al Treatment Center (Centro de
Tratamiento) inmediatamente.
Beneficios del tratamiento profiláctico
Los beneficios del tratamiento profiláctico incluyen disminución del dolor, del
funcionamiento anormal de las articulaciones y de las discapacidades a largo plazo, además de
una disminución de las admisiones en el hospital debido a episodios de sangrado.
Impacto del tratamiento profiláctico en la salud de las articulaciones
En 2007, la publicación médica New England Journal of Medicine publicó los resultados
de un estudio realizado por The Centers for Disease Control (Centros para el Control de
Enfermedades) y el National Institute of Health (Instituto Nacional de Salud), que demostró
que el tratamiento profiláctico en niños de seis meses a seis años es eficaz para prevenir
hemorragias en las articulaciones y mantener el funcionamiento articular.
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En el estudio, 93% de los niños que recibieron infusiones profilácticas regularmente
mostraron un funcionamiento normal de las articulaciones, en comparación con 55% del
grupo que recibió el factor cuando era necesario para hemorragias. En total, el estudio
demostró que hubo una reducción del 83% en el riesgo de daño de las articulaciones en los
niños que recibieron tratamiento profiláctico.
Registros de infusiones
Hay que llevar un registro de las infusiones cuando
se realiza un tratamiento profiláctico. Los registros de
infusiones deben incluir fecha, hora, lugar de la infusión,
motivo para la infusión, y la cantidad de concentrado
de factor que se dio. Eso permite que el equipo de
atención médica monitoree el estado de su hijo durante
el tratamiento profiláctico. El personal del Hemophilia
Treatment Center (Centro de Tratamiento de Hemofilia)
ayudará a su familia a encontrar la mejor manera de
llevar un registro de las infusiones.
riñones
uréteres
vejiga
uretra
Síntomas de hemorragia
Sangrado en el tracto urinario
El tracto urinario incluye los riñones, los uréteres, la
vejiga y la uretra. Cuando ocurre una hemorragia en
el tracto urinario, es necesario hacer una evaluación
médica. La sangre en la orina puede ser resultado de
una lesión, una infección o una causa desconocida
(espontáneamente).
Sangre en la orina puede ser un signo
de hemorragia en el tracto urinario.
Signos y síntomas de una hemorragia en el tracto urinario:
• orina color rojo fuerte o café oscuro
• dolor en la espalda baja o en la ingle
• dolor al orinar u orinar con frecuencia
Tratamiento
El tratamiento puede incluir el uso de terapia de reemplazo del factor de coagulación, el
aumento del consumo de líquidos a través de una vía intravenosa o por boca, el uso de
esteroides (Prednisona) y reposo en la cama. A veces, se pueden formar coágulos no deseados
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que son difíciles de eliminar. Por este motivo, nunca se debe usar Amicar en estos casos.
Contacte siempre al Centro si su hijo tiene sangrado en el tracto urinario.
Seguimiento
Su médico les indicará las limitaciones a la actividad física y la necesidad de tratamiento
adicional.
Hemorragia intracraneal (cabeza)
El sangrado intracraneal incluye el sangrado dentro y alrededor del cerebro. La hemorragia
en esa zona puede ocurrir repentinamente con la aparición rápida de síntomas, o se puede
desarrollar lentamente durante varios días. El sangrado en la cabeza puede ocurrir como
resultado de una lesión o sin una causa conocida (espontáneamente). La hemorragia
intracraneal puede causar la muerte o una discapacidad significativa.
Signos y síntomas de una hemorragia en la cabeza:
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•
irritabilidad o somnolencia sin explicación en los bebés
dolor de cabeza fuerte o prolongado
confusión
somnolencia o dificultad para despertarse inusuales
dificultad para hablar
vómitos
mala coordinación que aparece repentinamente
rigidez en el cuello o la espalda
entumecimiento, hormigueo o pérdida de sensación
tamaño desigual de las pupilas o molestia con luces fuertes
ataques
pérdida de conocimiento
Tratamiento
Buscar atención médica inmediatamente. Si su hijo está en terapia de infusión en el hogar,
debe recibir una dosis de factor inmediatamente, incluso antes de salir para el hospital. En
todos los casos en que se sospeche que hay hemorragia intracraneal, es necesaria la terapia de
reemplazo de factor de coagulación. Las hemorragias confirmadas requieren hospitalización.
Seguimiento
Su médico les indicará las limitaciones a la actividad física y la necesidad de tratamiento
adicional.
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Otra información
• Las lesiones en la cabeza importantes se deben tratar primero con terapia de reemplazo
del factor de coagulación, y luego se deben evaluar.
• Todas las lesiones que causen pérdida de conocimiento necesitan tratamiento y
evaluación médica inmediata.
• La decisión sobre qué golpes en la cabeza requieren tratamiento es difícil. Los niños
pequeños que recién empiezan a caminar reciben golpes en la cabeza con frecuencia
que no requieren tratamiento.
• A algunas familias de niños pequeños les resulta útil usar un casco blando para
disminuir el riesgo de lesión en la cabeza.
• Muchas hemorragias intracraneales ocurren sin antecedentes conocidos de lesión en la
cabeza.
• Hablen con el Centro de Tratamiento si tienen alguna duda sobre lesiones en la
cabeza.
Hemorragia en la garganta o el cuello
El sangrado en la garganta o el cuello puede causar obstrucción de las vías respiratorias
y poner en riesgo la vida. Se necesita atención médica inmediata. Las hemorragias en la
garganta o el cuello pueden estar causadas por:
• una lesión
• amigdalitis
• procedimientos dentales sin aplicar tratamiento de factor previamente
• sin lesión aparente (espontáneas)
Signos y síntomas de una hemorragia en la garganta o el cuello:
•
•
•
•
•
cuello hinchado
sensación de atragantamiento
dificultad para tragar
dificultad para respirar
comienzo inexplicado y repentino de ronquera
Tratamiento
El sangrado en la garganta o el cuello requiere atención médica inmediata y terapia de
reemplazo del factor de coagulación.
Seguimiento
Se requiere terapia de reemplazo del factor de coagulación continuada hasta que el episodio
de sangrado se haya resuelto.
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Otra información
Todas las lesiones en la garganta y el cuello son
potencialmente graves y se deben tratar y ser evaluadas sin
demora.
Hemorragia gastrointestinal
El tracto gastrointestinal incluye el estómago y
los intestinos delgado y grueso. Las hemorragias
gastrointestinales pueden ser causadas por:
• una lesión en el abdomen
• vómitos prolongados y violentos
• úlceras
• sin enfermedad ni lesión aparente (espontáneas)
estómago
intestino
delgado
intestino
grueso
Signos y síntomas de hemorragia
gastrointestinal:
• los vómitos de sangre pueden parecerse a granos de
café
• heces negras, similares a alquitrán
• dolor en el abdomen
• dolor de cabeza, debilidad y mareos al estar de
pie, lo que puede indicar una pérdida de sangre
importante
Vomitar sangre o evacuar heces negras,
similares a alquitrán, puede ser un signo de
hemorragia en el estómago, intestino delgado
o intestino grueso.
Tratamiento
Las hemorragias gastrointestinales deben tratarse de inmediato con terapia de reemplazo del
factor de coagulación. Contacte al Centro de Tratamiento inmediatamente.
Seguimiento
Contacte al Centro de Tratamiento si vuelven a aparecer signos o síntomas.
Otra información
• El dolor abdominal se debe tratar con terapia de reemplazo del factor hasta que se
encuentre la causa.
• El estreñimiento puede estar asociado con pequeñas cantidades de sangrado rectal. Si
el sangrado continúa, contacte al Centro de Tratamiento.
• La pérdida de sangre continuada, incluso en cantidades pequeñas, puede causar
anemia.
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Hemorragias articulares o hermatrosis
El sangrado puede ocurrir en cualquier articulación del cuerpo, pero las articulaciones
afectadas con más frecuencia incluyen los codos, las rodillas y los tobillos. Los hombros,
las caderas y las articulaciones en los dedos de las manos y los pies también se pueden ver
afectados.
Signos y síntomas de una hemorragia en una articulación:
•
•
•
•
•
rigidez y dolor
sensación de burbujeo, cosquilleo o calor
hinchazón
incapacidad de soportar peso y negativa a usar la extremidad
en un bebé, molestia o llanto que no se puede aliviar
Tratamiento
Las hemorragias articulares siempre requieren terapia de reemplazo del factor de coagulación.
El dolor y la hinchazón pueden aliviarse en parte usando hielo y acetaminofén (Tylenol®).
Evitar soportar peso hasta que el dolor y la hinchazón desaparezcan.
Seguimiento
Después del tratamiento con terapia de reemplazo del factor de coagulación, contacte al
Centro de Tratamiento si:
• no hay mejoría
• continúa habiendo dolor cuando se mueve la articulación
• no se ha logrado volver a mover la articulación en las siguientes 24 horas.
Contacte al Centro de Tratamiento inmediatamente si hay dolor en la cadera o la zona de la
ingle, ya que las hemorragias en esas zonas pueden causar pérdida de sangre que ponga en
riesgo la vida.
Otra información
• Las hemorragias en las articulaciones pueden ocurrir aunque no haya moretones
visibles.
• Los sangrados en las articulaciones que no se tratan o que se repiten pueden causar
daño permanente.
• El ejercicio regular fortalece los músculos y puede proteger las articulaciones.
• El exceso de peso corporal aumenta el estrés en las articulaciones.
• Puede ser necesario un tratamiento especial para los episodios de hemorragia en
la cadera asociados con dolor en la parte baja del abdomen, la ingle o los muslos.
Contacte al Centro de Tratamiento para una evaluación inmediata.
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Sinovectomía como tratamiento para
problemas articulares crónicos en hemofilia
¿Qué es la sinovectomía?
Una sinovectomía es un procedimiento quirúrgico en el que se extirpa la membrana,
o sinovio, dañada de una articulación. Eso puede ser beneficioso para personas con
hemofilia que tienen problemas articulares crónicos. Las personas con hemofilia
pueden sufrir hemorragias en las articulaciones. Las hemorragias frecuentes en la misma
articulación, con frecuencia llamada “articulación objetivo”, puede provocar que el
tejido de la articulación, o sinovio, se inflame. Esa inflamación puede causar dolor,
hinchazón y pérdida de rango de movimiento de la articulación. El término para este
tipo de inflamación es sinovitis, y puede causar cambios en la articulación que provocan
erosión del cartílago, posible daño en el hueso y formación de quistes. También puede
ocurrir daño en ligamentos y músculos, lo que puede causar pérdida de movimiento y
contracturas en la articulación afectada.
Beneficios de una sinovectomía
Después de extirpar el tejido sinovial dañado, vuelve a crecer tejido sano. Aunque
una sinovectomía puede disminuir los síntomas en la articulación objetivo, no
necesariamente mejora el rango de movimiento de la articulación.
Otros beneficios incluyen:
• Puede enlentecer el avance del daño en la articulación
• Puede disminuir el dolor e hinchazón en la articulación
• Puede prevenir el daño articular continuo y la pérdida de rango de movimiento
Lo ideal es que la sinovectomía se lleve a cabo en las primeras etapas del desarrollo de
una articulación objetivo, antes de que ocurra un daño significativo en el cartílago de
la articulación. Después de que ocurre daño en el cartílago, es irreversible. Cuando
hay daño articular, puede haber daño articular progresivo (artritis) a pesar de haberse
realizado una sinovectomía.
Una sinovectomía se considera una “cirugía electiva”, lo que significa que puede ser
beneficiosa para usted y puede mejorar su calidad de vida, pero no es necesario hacerla
en un momento particular. La cirugía de sinovectomía la realiza un cirujano ortopédico,
un médico especializado en cirugía de las articulaciones y los huesos.
¿La sinovectomía es adecuada para usted?
Su hematólogo y cirujano ortopédico pueden ayudar a determinar si usted es un
buen candidato para una sinovectomía. Tendrán en cuenta varios factores, que incluyen
si está teniendo o no dolor e hinchazón recurrentes en la articulación, su rango de
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movimiento en la articulación, cómo afecta su articulación objetivo su vida cotidiana y si
usted tiene o no otras complicaciones, como un inhibidor.
Se hará una prueba radiológica especial llamada resonancia magnética de la articulación,
que ayuda al hematólogo y cirujano ortopédico a evaluar el alcance del daño de la
sinovitis, en el cartílago o en los ligamentos. Otras consideraciones incluyen el estado de
su salud y su disposición y capacidad de llevar a cabo los cuidados postoperatorios que se
requieren después de una sinovectomía.
Puntos sobre el procedimiento
La mayoría de las sinovectomías se hacen mediante artroscopia. Una sinovectomía
artroscópica implica que el cirujano hace pequeñas incisiones alrededor de la articulación
y extirpa el tejido dañado con un dispositivo especial a través de pequeñas incisiones. Se
lo dormirá (anestesia general) para el procedimiento. Las ventajas de este tipo de cirugía
incluyen menor tiempo de recuperación y menos dolor postoperatorio que con una
sinovectomía abierta, en la que se hace una incisión más grande en la articulación para
que el cirujano pueda extirpar el tejido dañado.
Se administra factor antes y después de la cirugía para prevenir una hemorragia.
El objetivo de la terapia de reemplazo del factor de coagulación es mantener el nivel del
factor de la persona en el rango normal durante varios días después de la cirugía. Eso
evita el sangrado en el lugar de la cirugía. La mayoría de las personas requieren que se
les administre factor una o dos veces al día durante este período después de la cirugía.
Debido a la frecuencia de la administración del factor, puede ser necesario colocar un
catéter especial, llamado PICC (catéter central de inserción periférica) antes o después de
la cirugía para tener acceso intravenoso.
Generalmente es necesaria una estadía en el hospital de 2 a 3 días para que los niveles
del factor de coagulación se puedan monitorear con cuidado. La fisioterapia tiene un rol
fundamental en el éxito de la sinovectomía. La fisioterapia suele comenzarse en la semana
siguiente a la cirugía y generalmente continúa durante hasta 6 a 8 semanas después de la
cirugía.
Su equipo de Comprehensive Care (Atención Integral) en el Hemophilia Treatment
Center (Centro de Tratamiento de Hemofilia) puede ayudarlo a continuar explorando
estos temas. Es importante que considere con cuidado todos los aspectos del
procedimiento cuando tome la decisión sobre si la sinovectomía puede ser la opción
adecuada para usted.
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Hemorragia de músculos psoas ilíacos
El grupo muscular psoas ilíacos está ubicado en la pelvis y conecta la columna vertebral baja
y la parte superior de los muslos, lo que permite el movimiento y la rotación de las piernas.
Cuando hay sangrado en los músculos psoas ilíacos, puede
ocurrir pérdida de sangre significativa antes de que comience
a haber síntomas.
Signos y síntomas de la hemorragia de
músculo psoas ilíaco:
• dolor en la cadera, ingle, abdomen, nalgas, espalda
baja o muslo
• dolor cuando la cadera se endereza
• entumecimiento o cosquilleo en la parte exterior del
muslo superior
grupo
muscular
psoas ilíaco
Tratamiento
La hemorragia en el grupo muscular psoas ilíaco siempre
requiere terapia de reemplazo del factor de coagulación.
Las hemorragias del músculo psoas ilíaco generalmente se
confirman con un ultrasonido o tomografía computada.
Puede ser necesaria internación en el hospital.
Seguimiento
El grupo muscular psoas ilíaco conecta la
columna vertebral baja y la parte superior de
los muslos.
Después del tratamiento con terapia de reemplazo del factor de coagulación, contacte al
Centro de Tratamiento si:
• vuelve el dolor
• la movilidad es limitada.
Otra información
• Las hemorragias en el músculo psoas ilíaco no tratadas pueden causar pérdida de
sangre importante y daño permanente.
• La hemorragia en el músculo psoas ilíaco puede confundirse con un sangrado en la
cadera, apendicitis o un desgarro en el músculo de la ingle, y se debe identificar de
manera adecuada.
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Hemorragias en la nariz
Los sangrados nasales son molestos, pero rara vez requieren tratamiento. Las hemorragias
en la nariz pueden ocurrir espontáneamente o pueden ser consecuencia de una lesión o
de meter los dedos en la nariz. El aire seco, las alergias y
las enfermedades respiratorias también pueden agravar el
problema.
Tratamiento
Los procedimientos estándar de primeros auxilios para tratar
los sangrados en la nariz incluyen:
• limpiar soplando hacia afuera suavemente los coágulos
sueltos
• pellizcar la parte blanda de la nariz, justo encima
de las narinas, con el pulgar y el índice durante 10
minutos. Pellizcar la parte con el hueso duro o el
cartílago en el caballete de la nariz no ayuda.
Para detener el sangrado de la nariz,
inclinar la cabeza hacia adelante y
pellizcar las narinas.
Seguimiento
Si la hemorragia continúa durante más de 30 minutos, contactar al Centro de Tratamiento.
Otra información
• Inclinar la cabeza hacia adelante puede disminuir la sangre que se traga, que puede
causar malestar de estómago.
• Para disminuir el riesgo de hemorragias durante los meses secos del invierno,
mantener las membranas nasales húmedas con gotas nasales de solución salina, gel
nasal de solución salina y el uso de un vaporizador o humidificador para mantener el
aire húmedo.
Hemorragia muscular
Los sangrados ocurren más comúnmente en los grupos musculares de los hombros, la parte
superior de los brazos, los antebrazos, los muslos y las pantorrillas. En esas zonas, el sangrado
generalmente está asociado con hinchazón o dolor.
Signos y síntomas de un sangrado muscular:
• dificultad o dolor con el movimiento; los niños pequeños pueden negarse a usar la
extremidad
• sensación de calor o rigidez en el músculo
• entumecimiento o cosquilleo, que se puede describir como que el músculo “se
durmió”.
16
Tratamiento
Las hemorragias musculares requieren terapia de reemplazo del factor de coagulación.
El dolor y la hinchazón pueden aliviarse elevando la extremidad lesionada y usando hielo y
acetaminofén (Tylenol®).
Seguimiento
Después del tratamiento con terapia de reemplazo del factor de coagulación, contacte al
Centro de Tratamiento si:
• continúa habiendo dolor cuando se mueve la articulación
• no se ha logrado volver a mover la articulación en las siguientes 24 horas.
Otra información
• Las hemorragias en los músculos pueden ocurrir aunque no haya moretones visibles.
• Los sangrados musculares que no se tratan pueden causar daño a largo plazo en los
nervios o tejidos.
• El ejercicio regular fortalece los músculos y puede disminuir los episodios de sangrado.
• Contacte al Centro de Tratamiento inmediatamente si hay sangrado en el antebrazo
o la pantorrilla. Las hemorragias no tratadas en esas áreas pueden provocar daño al
comprimir nervios y vasos sanguíneos vitales.
Hemorragias en la boca
Las hemorragias en la boca pueden ser causadas por una lesión en las encías, la lengua o
las mejillas. Los sangrados en la boca que duren más de 30 minutos, o que se detengan y
comiencen de nuevo, requieren tratamiento.
Tratamiento
La terapia de reemplazo del factor de coagulación y Amicar®, un medicamento oral que
impide la descomposición de coágulos en la boca, son necesarios para los sangrados en la
boca persistentes. Amicar® se usa solamente después de administrar la terapia de reemplazo
del factor de coagulación.
Seguimiento
•
•
•
•
•
Se sugiere una dieta de comidas frías y blandas.
Para evitar desalojar los coágulos, se aconseja no usar popotes.
El lavado de los dientes con cepillo puede irritar el área lesionada.
Puede ser útil usar un hisopo para limpiar los dientes.
Contacte al Centro si el sangrado en la boca continúa o vuelve a ocurrir.
17
Otra información
• Consulte al Centro si es necesario hacer un procedimiento dental que requiera una
inyección con anestesia, porque puede ser necesaria terapia de reemplazo del factor de
coagulación.
• Tragar sangre puede causar malestar de estómago.
• La caída de los dientes de leche rara vez requiere tratamiento. Para disminuir el riesgo
de sangrado en la boca, mantenga un buen cuidado e higiene dentales y evite ponerse
en la boca objetos duros como lápices o clips para papel.
Moretones o magulladuras
Los moretones o magulladuras se refieren a una pequeña cantidad de sangrado debajo de
la piel, y pueden estar asociados con un pequeño “nudo” que se puede sentir al tocar el
centro de la magulladura. Los moretones o magulladuras son comunes en las personas con
hemofilia.
Tratamiento
La terapia de reemplazo del factor de coagulación no es necesaria en la mayoría de los
moretones. Contacte al Centro si el dolor o la hinchazón aumenta o persiste.
Seguimiento
A medida que un moretón desaparece, el color azulado puede cambiar a un aspecto
verdoso o amarillento.
Otra información
Los moretones ocurren comúnmente en la cabeza, el tronco y las extremidades en los niños
con hemofilia.
Cortes y raspones
Los cortes y raspones menores generalmente están asociados solamente con una pequeña
cantidad de sangrado, y la terapia de reemplazo del factor de coagulación normalmente no
es necesaria. Los cortes (heridas) que requieren puntos (sutura) siempre requieren terapia de
reemplazo del factor de coagulación.
Tratamiento
Se pueden seguir procedimientos estándar de primeros auxilios para cortes que no requieren
puntos:
18
• Limpiar la zona lesionada con agua y jabón.
• Si hay sangrado, presionar firmemente durante varios minutos.
• Aplicar un vendaje con un ungüento antibiótico y cambiarlo todos los días o con más
frecuencia si es necesario.
• La terapia de reemplazo del factor de coagulación es necesaria antes de suturar una herida.
Comuníquese con el Centro.
Seguimiento
Para favorecer la cicatrización, mantener el área limpia y seca.
La terapia de reemplazo del factor de coagulación es necesaria durante tres a cinco días
después de los puntos para evitar la recurrencia de sangrado en la herida.
Otra información
Contacte al Centro si el sangrado persiste o aparecen signos de infección, como
enrojecimiento e hinchazón.
19
Capítulo 3: Hemofilia en el primer año de vida
Cuidar a un niño con hemofilia presenta desafíos únicos. Los padres pueden encontrarse con
problemas relacionados con tener un bebé con un trastorno hemorrágico. Estar preparados
para posibles dificultades relacionadas con la etapa del desarrollo de su hijo ayudará a
disminuir el estrés.
Primeros dientes
Los primeros dientes suelen comenzar a aparecer entre los tres y los siete meses en los bebés.
La salida de los primeros dientes puede causar hemorragias en la boca. Los sangrados en la
boca pueden ocurrir debido a un pequeño corte en las encías o en la lengua o un desgarro
en el frenillo (la piel que une el labio superior con las encías). Las hemorragias en la boca
también pueden deberse a que los bebés mordisquean objetos duros o filosos o debido a la
erupción de nuevos dientes.
Si hay sangrado en la boca, su hijo puede tener baba de color rojo. Es importante controlar
la boca de su hijo para ver de dónde viene la sangre. Si su hijo está sangrando más, y la
hemorragia no se detiene durante varias horas, debe contactar al Hemophilia Treatment Center
(Centro de Tratamiento de Hemofilia) para hacer una evaluación. Amicar®, un medicamento
oral que impide la descomposición de coágulos en la boca, puede ser indicado por el médico
de su hijo para tratar una hemorragia menor en la boca. Si su hijo tiene una hemorragia en la
lengua, debe llamar al hematólogo de inmediato. Como la lengua se usa para tomar, comer y
succionar, la lengua puede continuar sangrando. Las hemorragias en la lengua o en el piso de
la boca requieren terapia de reemplazo del factor de coagulación.
Debe comenzar a llevar a su hijo al dentista cuando comiencen a aparecer los dientes de
leche.
Vacunas
Nuestro Centro de Tratamiento sigue las pautas para vacunas de los Centers for Disease
Control (CDC, Centro para el Control de Enfermedades). Puede dar las vacunas a su hijo
en la Hematology Clinic (Clínica de Hematología) o en el médico de atención primaria. Las
vacunas se deben dar bajo la piel, y no entre las capas de la piel o en el músculo, a menos que
se dé una dosis de factor antes de la vacuna. Es bueno aplicar una compresa fría en la zona
20
de la inyección durante cinco minutos antes de dar la vacuna y se debe aplicar presión en
el lugar de la vacuna durante cinco minutos después. El tratamiento para las vacunas puede
variar. Por favor pregunte al hematólogo del niño antes de darle vacunas.
Seguridad y prevención de lesiones
Los bebés y los niños pequeños aprenden a interactuar a partir de su entorno, y esto es muy
importante para su desarrollo. Al aprender a gatear, pararse y caminar, se caen y es probable
que se hagan moretones. Pueden tomar algunas medidas para evitar lesiones graves, y al
mismo tiempo permitir que su hijo continúe jugando y explorando.
Equipos de protección y medidas para proteger los niños
El Hemophilia and Thrombosis Center (Centro de Hemofilia y Trombosis) puede dar a su hijo
protectores para rodillas y codos para evitar que su hijo se lesione mientras aprende a gatear
y caminar. También ofrecemos un casco blando para niños que tienen riesgo de sufrir una
lesión en la cabeza o tener una hemorragia mientras aprenden a mantener el equilibrio.
Hay muchas medidas de protección para niños que se pueden tomar para disminuir
la probabilidad de que su hijo sufra lesiones. Se puede colocar material acolchado para
protección en los bordes filosos de mesas y superficies de apoyo con cinta o pegamento. Las
barandas de la cuna se pueden cubrir con material acolchado para evitar lesiones. También
se deben usar portones bajos para bebés en las escaleras para evitar caídas. En la tienda de
regalos de CCHMC se venden diferentes elementos para protección de niños a precio con
descuento.
Sistema de alerta médica
La Tri-State Bleeding Disorder Foundation (Fundación Tri-Estatal para Trastornos
Hemorrágicos), la organización local para trastornos hemorrágicos, ofrece brazaletes de alerta
médica para todos los niños con un trastorno hemorrágico que son pacientes de Cincinnati
Children’s. Un brazalete de alerta médica tiene información sobre la afección médica de su
hijo y un número de teléfono que atiende las 24 horas al que un profesional médico de
emergencia puede llamar para obtener más información. Por favor llame a la coordinadora de
enfermeras de su hijo si le interesa recibir un brazalete de alerta médica.
Tarjetas amarillas
La coordinadora de enfermeras de su hijo le entregará una tarjeta amarilla con información
sobre el tipo de trastorno hemorrágico de su hijo, información de contacto para el
hematólogo en Cincinnati Children’s e información sobre el tipo de factor de medicación con
el que se trata a su hijo en caso de hemorragia.
21
Viajes
Viajar con niños pequeños puede ser difícil, pero con algo de planificación y preparación,
todo puede ser más fácil. Estos son algunos consejos para prepararse para el viaje y hacer que
sea una mejor experiencia.
• Recuerde siempre llevar la tarjeta amarilla de su hijo y la carta para viajes. Consulte
el Capítulo 7 y hable con el equipo de atención de su hijo para obtener instrucciones
sobre cómo obtener una carta para viajes.
• Recuerde traer todos los medicamentos de su hijo, incluido el factor, y llevar todos los
materiales médicos que su hijo necesitará en el viaje.
• Lleve la silla de seguridad para el automóvil para los viajes en avión y en automóvil.
Lleve todos los elementos para protección para niños, por ejemplo material acolchado
para bordes de mesas y tapas para enchufes, para que su hijo tenga un entorno seguro
para explorar durante el viaje.
• Visite el sitio web de la World Federation of Hemophilia (Federación Mundial de
Hemofilia) -www.wfh.org- para obtener una lista de los centros de tratamiento para
hemofilia en los Estados Unidos y en el mundo antes de viajar. Lleve la información
de contacto para el centro de tratamiento que esté más cerca de su destino.
Cuidados infantiles
Es importante educar a la persona que cuidará a su hijo con hemofilia, ya sea una niñera, una
guardería o las maestras. A continuación presentamos algunas sugerencias para educar sobre
la hemofilia a las personas o maestras que cuidan a su hijo.
• Dé información a la persona que cuida a su hijo sobre los signos de una hemorragia y
primeros auxilios básicos. Consulte el folleto Primeros auxilios para personal escolar
de la National Hemophlia Foundation (NHF - Fundación Nacional de Hemofilia)
que se incluye con este manual para obtener más información sobre estos temas.
• Cree un plan para emergencias y compártalo con la persona que cuida a su hijo.
Avise a la persona que cuida a su hijo que todas las lesiones en la cabeza se consideran
una emergencia y que debe llamar al 911 cuando ocurre una lesión en la cabeza. Se
puede escribir o imprimir un plan de emergencia que incluya información sobre el
diagnóstico de su hijo e información de contacto de los padres y familiares en caso de
emergencia.
• El equipo de hemofilia puede ayudar a educar a las personas que cuidan a su hijo
o maestros con información sobre el diagnóstico visitando la escuela o guardería.
Comuníquese con la coordinadora de enfermeras de su hijo si desea programar una
visita a la escuela.
22
Ayudar a su hijo a enfrentar las dificultades
Estas son cuatro maneras en que puede ayudar a su hijo a fomentar el autocontrol durante su
camino del cuidado de la salud.
1. Rituales: conductas que siempre se llevan a cabo de la misma manera para el mismo
evento. Los rituales deben ser consistentes y las personas que cuidan al niño deben ser
siempre sinceras.
2. Participación directa: dejar que su hijo participe en las necesidades de atención de su
salud en un nivel que sea seguro para su edad o nivel de desarrollo. Eso ayuda a que
su hijo aumente la independencia en su atención médica y lo ayuda a sentirse menos
dependiente de la persona que lo cuida. Siempre recuerde ofrecer la opción de ayudar
con una opción que exista realmente.
3. Los juegos médicos permiten que su hijo use la imaginación y le da la oportunidad
de lograr el dominio de una habilidad. Dejar que su hijo manipule los materiales y
equipos que forman parte del juego médico le permite tener una sensación de control.
El juego médico enseña conceptos y explora sentimientos relacionados con tener una
afección médica.
4. Las recompensas son pequeños regalos o premios que se dan para reconocer un logro.
Los pequeños regalos pueden ayudar a desafiar a un niño a fortalecer su autocontrol.
Después de que el niño haya comenzado a demostrar mayor autocontrol, es el
momento de comenzar a dejar de darle recompensas. Usar una tabla para marcar el
logro de puntos de referencia para recibir recompensas es una buena herramienta
visual. Cuando comience a dejar de usar las recompensas, intente espaciar el tiempo
entre los premios. Algunas ideas para recompensas son una golosina especial, una
actividad extra, salir a pasear a algún lugar como el parque, o un juguete poco costoso.
No olvide que los niños reflejan el comportamiento y la actitud de la persona que los cuida.
Su hijo lo imitará a usted, y adquirirá mayor autoestima y autocontrol al observarlo e
interactuar con usted.
Si tiene alguna duda o necesita apoyo, puede llamar a Karen Martin, Especialista de Child
Life, al 513-636-3791.
23
Capítulo 4: Ejercicio y buen estado físico
La actividad física es algo que se anima a los niños y adolescentes con hemofilia a hacer.
Hacer ejercicio regularmente ayuda a mantener el cuerpo sano, aumenta la autoestima y
ofrece oportunidades para que los niños socialicen y establezcan metas. La actividad física
puede desarrollar músculos fuertes, lo que puede disminuir el estrés sobre las articulaciones.
El ejercicio mejora el equilibrio, la coordinación y la flexibilidad. Además, puede mejorar el
sueño, aumentar la energía y ayudar a que las personas se sientan mejor emocionalmente.
Las personas con hemofilia pueden sufrir una disminución de la densidad de los huesos.
Teniendo esto en cuenta, se deben fomentar las actividades en las que es necesario soportar
peso, como caminar, excursiones y levantar pesas (para adolescentes y adultos jóvenes) que
promueven el desarrollo y el mantenimiento de una buena densidad ósea, en la medida en
que la salud de las articulaciones lo permita.
Elegir una actividad o deporte
Existe una gran variedad de deportes entre los que se puede elegir, por eso elegir el deporte
adecuado para disminuir cualquier posible riesgo es muy importante para una persona
con hemofilia. La natación, por ejemplo, es un excelente deporte para las personas con
hemofilia. Fortalece los músculos, es una actividad aeróbica y no ejerce estrés en las
articulaciones. Tener una variedad de intereses es bueno en caso de que un deporte o
actividad deje de ser seguro debido a lesiones.
Antes de participar en cualquier actividad, usted y su hijo deben reunirse con el hematólogo
y el fisioterapeuta para elegir el mejor deporte o actividades para que su hijo participe.
• Un deporte se debería elegir en base a varios factores, que incluyen los problemas con
articulaciones objetivo o músculos que tenga su hijo, los lugares en los que ha tenido
hemorragias y la frecuencia y la intensidad con la que participa en la actividad.
• Los deportes de choque y alto contacto, como el fútbol, lacrosse, rugby, hockey sobre
hielo o lucha libre no se recomiendan para niños y adolescentes con hemofilia.
Para obtener más información sobre los riesgos y la seguridad de actividades específicas,
por favor consulte el manual Playing it Safe (Deportes seguros) de la National Hemophilia
24
Foundation (NHF - Fundación Nacional para Hemofilia). Para ver una versión en internet
del manual, visite el sitio web de la National Hemophilia Foundation www.hemophilia.org.
Haga clic en la pestaña “Learn About Coagulation Disorders” (Aprenda sobre trastornos de
la coagulación”, vea el menú desplegable y haga clic en “Resources” (Recursos). Luego haga
clic en el vínculo para ver una lista de las publicaciones de la NHF. Por favor contacte al
Hemophilia Treatment Center (Centro de Tratamiento de Hemofilia) para obtener una copia
del manual.
Profilaxis y protección
• Si su hijo está recibiendo infusiones profilácticas de factor de coagulación, debe
hablar con su hematólogo sobre programar las infusiones de su hijo en relación a las
actividades deportivas para asegurar una cobertura segura.
• Si su hijo tiene articulaciones objetivo, se pueden proteger con abrazaderas o férulas
durante las actividades.
Tratamiento de lesiones deportivas
• Los niños y los padres deben saber cómo reconocer y tratar una hemorragia que puede
ocurrir debido a la actividad física. Para un niño con hemofilia, seguir haciendo un
deporte lesionado podría provocar daño permanente en las articulaciones. Se debe
animar a los niños a avisar inmediatamente a sus padres, maestros o entrenadores si
creen que pueden estar lesionados.
• Es muy importante que los entrenadores sepan acerca del trastorno hemorrágico de su
hijo. Los padres deben estar presentes en los eventos deportivos.
• Si ocurre una lesión, puede ser necesario aplicar terapia de reemplazo del factor de
coagulación. Usar el plan Descanso, Hielo, Comprimir, Elevar (RICE, en inglés) y
contactar al Hemophilia Treatment Center.
• Si se sospecha que hay una lesión en la cabeza, buscar atención médica
inmediatamente. En todos los casos en que se sospeche que hay hemorragia
intracraneal, es necesaria la terapia de reemplazo del factor de coagulación. Las
hemorragias confirmadas requieren hospitalización.
Hacer ejercicio después de una hemorragia
Las lesiones necesitan tiempo para sanar. Su hijo no debe participar en ninguna actividad
enérgica mientras la articulación o el músculo lesionado esté sanando. Pueden ocurrir lesiones
importantes en niños que regresan a los deportes demasiado pronto después de una lesión
menor. El hematólogo y fisioterapeuta de su hijo pueden ayudar a determinar cuándo es
seguro que retome las actividades.
25
Capítulo 5: Investigación sobre hemofilia
en Cincinnati Children’s
El Hemophilia Treatment Center (Centro de Tratamiento de Hemofilia) en Cincinnati
Children’s Hospital Medical Center lleva a cabo muchos ensayos a nivel nacional e
internacional, lo que ayuda a mejorar los tratamientos eficaces para las personas con
hemofilia. Un ensayo clínico, que también se conoce como estudio de investigación,
es una prueba diseñada cuidadosamente para analizar los efectos de una medicación,
tratamiento médico o dispositivo en un grupo específico de voluntarios. Al participar en los
ensayos clínicos, su Hemophilia Treatment Center puede entender mejor las enfermedades
y desarrollar nuevas formas de prevenir o tratar problemas de salud en pacientes con
hemofilia. Sin ensayos clínicos, los médicos no pueden saber cuál es la mejor manera de
tratar a los pacientes de forma segura y eficaz.
¿Cuáles son los beneficios de participar en un ensayo clínico?
Un ensayo clínico puede beneficiar a pacientes con una enfermedad particular. Los
ensayos clínicos pueden probar si un tratamiento es eficaz o no, qué dosis son necesarias
y qué efectos secundarios negativos pueden ocurrir cuando se da un nuevo fármaco o
tratamiento.
• Los participantes en ensayos pueden aprender información nueva sobre sus
afecciones.
• Los ensayos clínicos ofrecen nuevas oportunidades de tratamiento a los pacientes
que han explorado otros caminos.
• La participación puede significar una oportunidad de acceder a un fármaco que no
ha sido aprobado todavía por la Administración de Medicamentos y Alimentos.
¿Cómo puede participar un paciente en un ensayo clínico?
La decisión de participar o no en un ensayo clínico de investigación es una decisión
importante.
• La participación siempre es voluntaria, y se debe tomar una decisión mediante
un consentimiento informado por parte del paciente y por los padres/tutores si el
paciente es un menor.
• Se anima a los padres y a los pacientes a hacer preguntas y a sentirse cómodos y estar
informados sobre el proceso.
26
• Los participantes en el ensayo pueden dejar de participar en cualquier momento.
• Los pacientes de menos de 18 años necesitan el consentimiento de los padres.
• No todos los pacientes son elegibles para estudios de investigación.
¿Qué más necesito saber sobre los ensayos clínicos?
Durante un ensayo clínico, su centro de tratamiento debe cumplir con estrictos lineamientos
locales, del hospital y federales. Los lineamientos están diseñados para asegurar que usted
entiende su rol o el de su hijo en el estudio, y que los posibles beneficios de la participación
son mayores que los riesgos. Cada ensayo tiene diferentes requerimientos en cuanto a tiempo,
visitas clínicas, pruebas y estadías en el hospital. Los pacientes reciben atención personal de
expertos y cuidados personalizados.
¿Dónde puedo encontrar más información sobre ensayos
clínicos?
Para obtener más información sobre los ensayos clínicos de Cincinnati Children’s, visite www.
cincinnatichildrens.org/clinical-studies, escriba un email a [email protected] o llame al
513-636-0098.
27
Capítulo 6: Directorio telefónico
Hemophilia and Thrombosis Center (Centro de Hemofilia y Trombosis)
Ralph A. Gruppo, MD
Eric Mullins, MD
Cristina Tarango, MD
Anne Blackmore, Enfermera encargada de la atención
Kim Davis, Enfermera encargada de la atención
Nancy Dodson, Enfermera clínica
Carrie Moore, Enfermera encargada de la atención
Erin Weigel, Enfermera encargada de la atención de hemofilia
Amy Grant, Enfermera encargada de la atención de hemofilia
Marina Bischoff, Trabajadora social
Lisa Littner, Trabajadora social
Karen Martin, especialista de Child Life
Operadora del hospital
Teléfono gratis para operadora del hospital
Outpatient Clinic (Clínica para Pacientes Ambulatorios)
Horario: Lunes a viernes, 8:30 am a 4:00 pm
Division of Pediatric Dentistry (División de Odontología Pediátrica)
Division of Physical Therapy (División de Fisioterapia)
Molly Mays, Fisioterapeuta
Billing/Credit Department (Departamento de Facturación/Crédito)
Horario: Lunes a viernes, 9:00 am a 4:00 pm
Outpatient Services (Servicios para pacientes ambulatorios)
Inpatient Services (Servicios para pacientes internados)
Physician Services (Servicios médicos)
Financial Counseling (Asesoramiento financiero)
Insurance Authorization Specialist (Especialista en autorización de
seguros)
Factor Program (Programa de factor)
Dennis Eling, Farmacéutico
Tracy Matheny, Representante del Programa de factor
Human Genetics (Genética Humana)
Martha Walker, Asesora en genética
28
513-636-4269
513-636-8617
513-803-3194
513-636-2569
513-636-6213
513-803-5154
513-803-0277
513-803-0278
513-636-9098
513-636-7243
513-636-4861
513-636-4861
513-636-3791
513-636-4200
1-800-344-2462
513-636-8790
513-636-4641
513-636-4651
513-636-4427
513-636-4734
513-636-4772
513-636-0201
513-803-6170
513-636-3395
513-803-5296
513-636-4351
Capítulo 7: Visitas a la clínica
Visitas a la Hemophilia Clinic (Clínica de Hemofilia):
La importancia en la atención de la hemofilia
Su visita a la Hemophilia Clinic (Clínica de Hemofilia) es una parte importante de la atención
integral. Las siguientes preguntas y respuestas ayudan a mostrar por qué la clínica es tan
importante.
¿Qué es la visita de atención integral?
La atención integral para la persona con hemofilia se define como la supervisión continua de
todos los aspectos médicos y psicosociales que afectan a su hijo y a su familia. La atención la
brinda un equipo de profesionales, que incluye hematólogo, fisioterapeuta, coordinadora de
enfermeras, enfermera clínica y enfermera profesional, trabajador social, educador, psicólogo,
genetista y dentista. Otros especialistas, como cirujanos ortopédicos, están disponibles
cuando es necesario. La atención integral satisface diferentes necesidades de personas con
hemofilia, que incluyen:
• diagnóstico preciso
• atención médica continua general y preventiva holística
• buen estado físico
• prevención y tratamiento de problemas musculares y articulares
• atención dental
• educación sobre hemofilia, salud y desarrollo infantil
• asesoramiento genético
• resolución de problemas personales y familiares
• asesoramiento financiero
• entrevistas escolares
• asesoramiento vocacional
• visitas al hogar
¿Por qué la visita a la Hemophilia Clinic es tan importante?
El modelo de atención integral, que se desarrolló hace más de 30 años, ha mejorado de
manera significativa las vidas de las personas con un trastorno hemorrágico. Las personas que
reciben tratamiento en un centro de atención integral de la hemofilia tienen una tasa más
baja de complicaciones hemorrágicas. Un programa de atención integral ofrece atención a
largo plazo con buena relación calidad-precio. Este programa también es muy conveniente
para los pacientes y sus familias.
29
La visita a la Hemophilia Clinic es el momento en que su hijo ve a un hematólogo. Su visita a
la clínica los ayudará a conocer el estado actual y las necesidades relacionadas con la hemofilia
de su hijo. Un resumen de la visita médica de su hijo se envía a su pediatra o médico de
familia privado.
Debido a que el objetivo de la atención integral es tratar a la persona en su totalidad, no
solo la hemofilia, los miembros del equipo en el Hemophilia and Thrombosis Center (Centro
de Hemofilia y Trombosis) tienen experiencia y están capacitados para ayudarlo con todas
las preguntas que tenga. La visita a la clínica puede ser el momento para hablar sobre esas
inquietudes.
¿Qué análisis de sangre se hacen generalmente en la visita a la clínica de
rutina?
Para ayudarnos a evaluar a su hijo, realizamos pruebas de la sangre periódicas. Las pruebas
incluyen un recuento de componentes de la sangre, pruebas hepáticas y de hepatitis, y
estudios de coagulación con tamizaje para detectar inhibidores.
Las pruebas hepáticas y los estudios de hepatitis son importantes porque la hepatitis (una
inflamación del hígado) puede transmitirse a través de la sangre y componentes de la sangre.
Las personas con hemofilia que han recibido tratamiento con esos componentes pueden
correr riesgo. El desarrollo de un inhibidor es una complicación de la hemofilia en la que un
anticuerpo en la sangre neutraliza el factor de coagulación que se administra en la infusión.
¿Qué es estudio de articulaciones?
A partir de los cinco años, se comenzará a hacer a su hijo una radiografía durante una visita
clínica integral. Esta radiografía se hace cada cinco años y se usa para evaluar la salud de las
articulaciones del paciente.
Educación sobre hemofilia
Cuando su hijo viene a la clínica integral, la coordinadora de enfermeras le hará preguntas
relacionadas con el conocimiento sobre la hemofilia que usted y su hijo tienen. La visita a
la clínica integral ayuda a orientar al personal del Centro de Tratamiento para crear metas
educativas que los ayuden a usted y a su hijo a aprender sobre el trastorno hemorrágico,
fomentar el mantenimiento de la salud y planificar para el futuro. El objetivo de la atención
de la hemofilia es la transición hacia el autocuidado independiente. Como padres o como
paciente, estas discusiones pueden ser una oportunidad para hablar sobre la planificación para
el futuro en relación a su trastorno hemorrágico y/o el de su hijo.
¿Qué pasa si mi hijo tiene que faltar a la escuela para venir a la clínica?
El equipo de hemofilia entiende la importancia de la asistencia regular a la escuela para
30
todos los niños, en especial los que tienen hemofilia y pueden faltar más a la escuela que el
promedio debido a episodios de hemorragia.
En general, las citas clínicas se programan cada 6 a 12 meses para la mayoría de los niños. Los
niños de menos de 2 años se ven en la clínica de atención integral con más frecuencia. Los
que tienen problemas particulares, como hemorragias articulares frecuentes, pueden necesitar
ser vistos con más frecuencia. Intentaremos evitar visitas innecesarias.
En resumen
La visita clínica de rutina nos permite evaluar a su hijo, y a usted como padre/madre le
permite hablar sobre las inquietudes que tenga. Es importante que cumplan con estas visitas
programadas para asegurar que su hijo reciba el mejor tratamiento disponible. Por favor use
esta oportunidad para hacer las preguntas que tenga sobre el tratamiento de su hijo.
Mapa del Campus
A continuación hay un mapa y la dirección del Campus Cincinnati Children’s. Puede ver un
mapa más detallado en www.cincinnatichildrens.org/patients/visit/directions/burnet/default o en
el Family Resource Center (Centro de Recursos para la Familia).
Ubicación y teléfono de Main Campus (Burnet Avenue):
3333 Burnet Avenue
Cincinnati, OH 45229-3039
Teléfono: 513-636-4200
31
32
Hemophilia and Thrombosis Center
(Centro de Hemofilia y Trombosis)
Miembros del personal y del equipo de servicio
Hematólogo/a
El hematólogo pediatra es un experto en la atención de
niños y jóvenes con trastornos de la sangre. El hematólogo
supervisará su atención integral de la hemofilia.
Coordinadora de
enfermeras
La coordinadora de enfermeras es el vínculo entre la persona
con hemofilia y otros miembros del equipo del Centro de
Tratamiento. La enfermera lo ayudará a organizar las pruebas
de rutina, las visitas y las referencias médicas. La coordinadora
de enfermeras siempre está disponible para hablar de sus
inquietudes sobre su hijo.
Enfermera clínica de
hemofilia
La enfermera clínica es una enfermera profesional
especialmente capacitada para evaluar episodios de
hemorragia, administrar tratamientos e instruir a las familias
sobre terapia en el hogar.
Trabajadora social
La trabajadora social es una profesional que conoce los
servicios de la comunidad y recursos financieros relacionados.
Con capacitación especial en asesoramiento individual,
familiar y para grupos, la trabajadora social puede ofrecer
apoyo a los niños y las familias para enfrentar una enfermedad
crónica.
Asesora en genética
La asesora en genética ofrece información a las familias sobre
condiciones hereditarias y aconseja a las familias sobre las
pruebas para portadores de hemofilia y la disponibilidad de
diagnóstico prenatal de la hemofilia.
Nutricionista
La nutricionista asiste con evaluaciones nutricionales,
asesoramiento sobre la dieta y planificación de comidas. Está
disponible para consultas con los pacientes y las familias
durante la visita clínica integral.
33
Fisioterapeuta
Cirujano ortopédico
En la clínica integral, la fisioterapeuta evalúa la condición
física y también evalúa la salud articular y muscular. Planifica
programas individuales para mantener sanos los músculos y
las articulaciones. En una evaluación anual de fisioterapia se
evalúa la salud de las articulaciones.
La clínica integral usa los servicios de un cirujano ortopédico,
que conoce los efectos de la hemofilia en los huesos, los
músculos y las articulaciones. El ortopedista indica fisioterapia
o puede sugerir cirugía para corregir complicaciones
musculares o articulares causadas por hemorragias.
Dentista
Un dentista de la Division of Pediatric Dentistry (División de
Odontología Pediátrica) está disponible durante la visita de
atención integral para coordinar la atención dental de cada
niño.
Psicólogo
El psicólogo está disponible para brindar apoyo al paciente
y a los padres con respecto a diagnósticos, tratamientos o
internaciones en el hospital. También trabaja con las familias
en manejo del dolor, cumplimiento del tratamiento y la
medicación e inquietudes relacionadas con la conducta. Las
familias pueden programar un rato con el psicólogo el mismo
día que sus citas clínicas médicas o pueden programar una
cita con el psicólogo en la clínica.
34
Servicios personalizados
Visitas al hogar
La coordinadora de enfermeras trabaja en estrecha
colaboración con las familias y ofrece visitas al hogar. Las
visitas al hogar pueden ser especialmente útiles para las
familias de un niño que fue diagnosticado recientemente
con hemofilia. Se organizan según los horarios de la
familia y pueden incluir a amigos y familiares. Ofrecen
una oportunidad informal de hacer preguntas sobre la
hemofilia.
Visitas a la escuela
Como parte de la atención integral, el equipo de hemofilia
ayuda a las familias a brindar a las escuelas información
sobre la hemofilia. También están disponibles visitas
personalizadas de la coordinadora de enfermeras y la
trabajadora social para ayudar a la escuela a aprender más
sobre la hemofilia.
Servicios de intervención
escolar
El equipo de hemofilia ayuda a los niños con necesidades
escolares especiales, por ejemplo tutoría, transporte y
desarrollo de planes educativos individuales. También se
proporciona información sobre recursos de planificación
de carreras laborales y vocacionales y becas.
Carta para viajes
Antes de viajar, le sugerimos que llame a la coordinadora
de enfermeras para pedir una carta para viajes. En la
carta se informa sobre el tipo de hemofilia de su hijo
y el tratamiento. Si necesita visitar un hospital o una
sala de emergencias mientras está fuera de la ciudad, la
información médica en la carta puede ayudar a facilitar la
atención de su hijo. También proporcionamos una lista de
los hospitales que ofrecen tratamiento para la hemofilia
más cerca de su recorrido durante el viaje. (Por favor avise
dos semanas antes del viaje para pedir la carta.)
35
Identificación de
emergencia
Recibirá una tarjeta de identificación individual indicando
el tipo de trastorno hemorrágico de su hijo, la gravedad,
el tratamiento adecuado y la dosis de factor, alergias y
otra información médica especializada. Esta tarjeta se
actualizará en las visitas clínicas. Sugerimos proporcionar
esta tarjeta al personal médico si su hijo necesita visitar
el hospital o la sala de emergencia. También podemos
ayudarlo a ordenar una identificación de alerta médica
para su hijo.
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Servicios médicos adicionales
Atención dental
Todos los niños necesitan buena atención dental para evitar problemas más adelante.
Recomendamos que el primer control dental de su hijo sea entre los 2 y 3 años. Al fomentar
buenos hábitos de alimentación, rutinas de lavado diario de los dientes y controles regulares,
se pueden prevenir muchos problemas. Las opciones para la atención dental de su hijo
incluyen:
• su dentista familiar
• Division of Pediatric Dentistry (División de Odontología Pediátrica) en Cincinnati
Children’s, ubicado en el 5to piso de la Ubicación C. Teléfono: 513-636-4641
Cualquiera sea la opción que elija, es importante que hable con su dentista sobre la hemofilia
de su hijo para que la atención dental se pueda coordinar con las necesidades personales
relacionadas con la hemofilia.
Fisioterapia
Como resultado de la hemofilia, puede ocurrir sangrado en las articulaciones y músculos.
La fisioterapia puede ayudar a desarrollar y mantener músculos y articulaciones en buenas
condiciones para protegerlos de las hemorragias. Un programa personalizado de fisioterapia
ayudará a mantener articulaciones y músculos sanos:
• Fortaleciendo los músculos para ofrecer soporte y proteger las articulaciones
• Atendiendo la debilidad en músculos y articulaciones y desarrollando ejercicios para
mejorar el estado físico
• Mejorando la flexibilidad y el sentido del equilibrio para ayudar a la coordinación
física y evitar lesiones.
La rehabilitación es el proceso que restablece la flexibilidad o restaura una articulación o
músculo lesionado. La fisioterapia tiene un rol importante en el proceso de rehabilitación:
• Disminuyendo el dolor y las molestias.
• Disminuyendo el tiempo de inmovilidad.
• Usando y monitoreando dispositivos de ayuda como abrazaderas o férulas.
Un fisioterapeuta con conocimiento y experiencia en el cuidado de la hemofilia atiende en la
clínica integral. El fisioterapeuta también está disponible para evaluar a su hijo si surge una
necesidad especial. El fisioterapeuta está especialmente capacitado para ayudar a planificar
los deportes y otras actividades físicas. Los fisioterapeutas también tienen conocimiento y
experiencia para enseñar métodos de control del dolor y ejercicios. El terapeuta diseña un
programa para la persona en toda su integridad, para satisfacer necesidades personales y
37
opciones de estilo de vida, y puede ayudar a motivar y fomentar la continuación de la terapia
y la selección de deportes o actividades extracurriculares.
El Physical Therapy Department (Departamento de Fisioterapia) de Cincinnati Children’s está
ubicado en el 4to piso de 3430 Burnet Avenue. Puede comunicarse con el departamento
llamando al 513-636-4651.
Cuidados de infusión de factor en el hogar
Hay disponibles una diversidad de servicios de atención en el hogar, que incluyen:
• entrega de factor de coagulación y materiales para infusión del factor en el hogar para
familias en el programa de infusión en el hogar
• entrega en el hogar de factor de coagulación (concentrado) para uso en el
departamento de emergencia o mientras viaja
• servicios de enfermería para la administración de servicio de factor de coagulación y
otras necesidades especiales
El Programa del factor CCHMC
El Home Care Pharmacy Factor Program (Programa de Farmacia de Factor para Atención en el
Hogar) de Cincinnati Children’s tiene el compromiso de hacer de la atención de la hemofilia
una pequeña parte de su vida. El Factor Program (Programa de Factor) ofrece servicios de
atención de la salud de bajo costo y alta calidad a pacientes con trastornos hemorrágicos y
de coagulación. Usted recibirá servicios personalizados de nuestro personal profesional con
experiencia para ayudarlo a manejar la hemofilia usando la terapia de reemplazo del factor de
coagulación en el hogar.
El personal del Factor Program consiste en farmacéuticos, defensores financieros de la familia,
especialistas en autorización de seguros, enfermeras de atención en el hogar especializadas
en cuidados para la hemofilia, y el representante del programa de factor para ofrecer apoyo
y servicios para usted y su familia. El personal del Factor Program tiene una estrecha relación
de trabajo con su equipo del Hemophilia Treatment Center (Centro de Tratamiento de la
Hemofilia) en Cincinnati Children’s para garantizar la continuidad de la atención, consistencia
en el servicio y acceso fácil para pacientes y familias.
El CCHMC Factor Program (Programa de factor de CCHMC) incluye:
• entrega en el hogar de materiales relacionados con la infusión y concentrados de factor
• entrega en el mismo día
• servicio y soporte las 24 horas, los 7 días de la semana
• supervisión experta de un farmacéutico registrado
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• contacto regular con pacientes y familias
• una amplia variedad de concentrados de factor y tamaños de ampolletas
• recogida y eliminación de desechos infecciosos, incluidas agujas, jeringas y ampolletas
vacías
• asesoramiento financiero
• ayuda con los reclamos de seguros
• enfermeras especializadas en atención de la hemofilia que pueden ayudar con
infusiones en el hogar
El Factor Program beneficia a la comunidad de la hemofilia El CCHMC Factor Fund (Fundación de Factor de CCHMC) es una organización sin fines
de lucro y compra factor a una tarifa con descuento a través de la Ley de Servicio de Salud
Pública (Programa 340B). Como consecuencia, el costo de la compra de factor es menor, lo
que permite que el Programa de Factor traslade los ahorros a los pacientes, las familias y los
proveedores de seguro.
Los ingresos del Programa de Factor de CCHMC ofrecen apoyo directamente a una amplia
variedad de servicios integrales.
Los servicios incluyen:
• Proporcionar fondos que ofrezcan apoyo a los proveedores del equipo de atención
del Hemophilia Treatment Center (Centro de Tratamiento de Hemofilia), que incluye
fisioterapia, exámenes dentales y trabajo social.
• Apoyar el campamento de verano de hemofilia.
• Asociarse y apoyar las organizaciones estatales y locales para hemofilia para ofrecer a
los pacientes y las familias educación y servicios de extensión.
Horario
Lunes a viernes
8:30 a.m. - 5:00 p.m.
Después del horario de atención
Llame al (513) 636-4200 y pida para hablar con el Home Care Factor Pharmacist
(farmacéutico del Programa de factor de atención en el hogar) de guardia.
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Capítulo 9: Tratamiento de emergencia
Cómo obtener tratamiento cuando su hijo tiene un problema
hemorrágico:
Días de semana:
La clínica para pacientes ambulatorios está abierta para atender a su hijo de lunes a viernes de
8:30 am a 4:00 pm.
Por favor llame a una de las enfermeras de hemofilia encargadas de atención antes de venir a
la clínica para que podamos organizar las cosas para el tratamiento de su hijo mientras usted
viene en camino.
Noches, fines de semana y feriados:
Hay tratamiento disponible en el departamento de emergencias del hospital. Llame a la
operadora del hospital al 513-636-4200 y pida para hablar con el hematólogo de guardia
antes de venir a la sala de emergencias.
Traiga su tarjeta de identificación para emergencias cuando visite el departamento. Eso dará
información al personal del departamento de emergencia sobre el trastorno hemorrágico y el
tratamiento de su hijo. Si es posible, traiga el suministro de factor para el hogar de su hijo.
Eso puede acelerar el tratamiento.
40
Capítulo 10: Mientras esté en el hospital
Lugares para comer
La cafetería del hospital está ubicada en el primer piso de la Ubicación D. Hay disponibles
diferentes opciones de comidas las 24 horas del día, los 7 días de la semana.
Cosas que es útil saber
Cajeros automáticos (ATM) están ubicados en el primer piso de la Ubicación C. Las
estampillas para el correo se pueden comprar a través de algunos cajeros automáticos.
La tienda de regalos está ubicada en el primer piso de la Ubicación C cerca de la cafetería.
El horario es de lunes a viernes, de 9:00 am a 6:00 pm; sábados y domingos de 12:30 a 3:30
pm. Las estampillas se pueden comprar por plancha en la tienda de regalos.
La farmacia para pacientes ambulatorios está ubicada en el primer piso de la Ubicación
B. El horario es de lunes a viernes, 9:00 a.m. to 8:00 p.m.; sábados y domingos, 10:00 a.m.
a 2:00 p.m. La farmacia está cerrada en todos los feriados importantes. Teléfono: 513-6368808.
La capilla de Cincinnati Children’s está disponible para ser usada. Está ubicada en el primer
piso de la Ubicación A cerca del final del pasillo.
Hay un buzón del correo de los EE. UU. ubicado frente al Welcome Center (Centro de
bienvenida) de la Ubicación B.
No se permite fumar en ningún lugar de la propiedad del centro médico. No hay máquinas
para vender cigarrillos.
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Si su hijo es admitido en el hospital
El horario de visita es de 8:30 am a 8:30 pm en la mayoría de los pisos. Los padres no tienen
límites para las visitas y para los hermanos es posible organizar visitas especiales. Hablen con
la enfermera de su hijo en la unidad para una guía para visitas específica.
La Casa de Ronald McDonald está disponible para familias que necesitan alojamiento cerca
del hospital. Pregunte en Guest Services (Servicios para Huéspedes) información específica
llamando al 513-636-5009. También hay varios hoteles cercanos que ofrecen descuentos a
familias que reciben tratamiento en Cincinnati Children’s Hospital.
Hay comidas preparadas en bolsas para padres en muchas unidades para pacientes internados
por una pequeña tarifa. Pregunten a su enfermera cómo pueden pedirlas.
Cincinnati Children’s tiene un excelente Programa de Actividades de Child Life. La división
ofrece actividades a los pacientes para aliviar el estrés de estar lejos de la casa, y al mismo
tiempo ayudar a superar los miedos e inquietudes que provoca la internación en el hospital.
Pregunte a su enfermera o llame a la Child Life Division al 513-636-8855.
Hay una maestra de Cincinnati Public Schools (Escuelas Públicas de Cincinnati) para ayudar
a su hijo con las tareas para la clase, si los tratamientos médicos lo permiten. Pregunte más
información a su enfermera.
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Capítulo 11: Derechos y responsabilidades de
los pacientes
Los pacientes y sus padres y tutores tienen derecho a:
• A que se avise sin demora a un familiar o un representante que ustedes elijan y al médico
del paciente que el paciente fue admitido en el hospital.
• A ser tratados con consideración y respeto sin importar la raza, religión, sexo, orientación
sexual, expresión/identidad de género, antecedentes culturales, condición económica,
educación o enfermedad del paciente y/o la familia.
• A saber los nombres de los médicos y enfermeras de su hijo/a y el rol que tienen en la
atención de su hijo/a.
• A que el médico les hable, en palabras que puedan entender, sobre la enfermedad de su
hijo/a, el tratamiento y las perspectivas de recuperación.
• A recibir toda la información que necesiten para dar o negar su consentimiento para
cualquier tratamiento propuesto.
• A tener un rol activo en las decisiones sobre la atención médica de su hijo/a, incluyendo el
desarrollo y la implementación del plan de atención, que debe incluir el manejo del dolor
cuando sea adecuado.
• A tomar una decisión informada con respecto a la atención médica, incluyendo, en la
medida que la ley lo permita, negarse a recibir atención.
• A la privacidad en la atención y tratamiento médico; eso incluye el derecho a que se les
informe por qué personas que no participan directamente en la atención médica de su
hijo/a en ese momento están presentes cuando su hijo/a está recibiendo tratamiento o se
está hablando sobre él/ella y a la privacidad personal en general.
• A recibir atención médica en un lugar seguro, sin ninguna forma de abuso, hostigamiento
o castigo corporal.
• A que todas las comunicaciones y los registros relacionados con la atención recibida en
Cincinnati Children’s se traten de manera confidencial; a tener acceso a la información en
los registros médicos en un plazo razonable de acuerdo con las políticas y procedimientos
de Cincinnati Children’s.
• A conocer y ser informados si el Cincinnati Children’s cree que es necesaria una acción
legal para ofrecer tratamiento a su hijo/a.
• A recibir una explicación clara del resultado de los tratamientos o procedimientos cuando
los resultados difieren significativamente de los resultados esperados.
• A esperar una respuesta a cualquier pedido razonable de ayuda para satisfacer necesidades
43
•
•
•
•
•
especiales.
A llevarse a su hijo/a del hospital, incluso cuando los médicos les aconsejen no
hacerlo, dentro de los límites permitidos por la ley. Si deciden llevarse a su hijo/a del
hospital, se les pedirá que firmen un formulario que libera a Cincinnati Children’s de la
responsabilidad por el bienestar de su hijo/a.
A conocer las conexiones que haya entre Cincinnati Children’s y otras instituciones en lo
que concierne a la atención médica de su hijo/a.
A dar o negar su consentimiento para participar en cualquier proyecto de investigación.
A conocer las necesidades de atención médica de su hijo/a después de ser dado de alta del
hospital o del servicio ambulatorio.
A conocer los cargos por los servicios recibidos, a examinar las cuentas por atención
médica y a recibir una explicación de los cargos.
Los pacientes y sus padres y tutores tienen la responsabilidad de:
• Proporcionar, según su mejor conocimiento, información exacta y completa sobre todos
los asuntos relacionados con la salud de su hijo/a.
• Dentro de los límites permitidos por la ley, redactar directivas anticipadas y esperar que el
personal del hospital y los médicos que brindan atención seguirán las instrucciones.
• Tener un trato considerado hacia otros pacientes y hacia el personal y exhortar a las
personas que visitan a su hijo/a a ser considerados también.
• Pagar por los servicios proporcionados, y/o proporcionar la información necesaria para
procesar los reclamos del seguro relacionados con las cuentas por los servicios en el
hospital o el servicio ambulatorio de su hijo/a, y a planificar el pago de las cuentas por la
atención médica de su hijo/a lo más pronto posible.
• Hablar con un consejero financiero sobre la posibilidad de obtener ayuda financiera para
el pago de las cuentas por los servicios en el hospital o servicios ambulatorios de su hijo/a
en casos de dificultades económicas (comuníquense con nuestro consejero financiero al
513-636-0201).
• Seguir el plan de tratamiento recomendado por el profesional médico y con el que
estuvieron de acuerdo para la atención médica de su hijo/a.
• Cumplir con las políticas y los procedimientos de Cincinnati Children’s con respecto a la
atención médica del paciente y la conducta.
• Pedir información, en la medida que sea posible, a los profesionales de la atención médica
haciendo las preguntas necesarias para entender los problemas de salud de su hijo/a y el
plan de tratamiento creado por ustedes y el médico.
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Capítulo 12: Recursos adicionales
Tri-State Bleeding Disorder Foundation (Fundación Tri-Estatal
para Trastornos Hemorrágicos)
La Tri-State Bleeding Disorder Foundation (Fundación Tri-Estatal para Trastornos
Hemorrágicos) es una organización sin fines de lucro con una historia de casi 40 años
brindando apoyo, programas y servicios a la comunidad con trastornos hemorrágicos de Gran
Cincinnati, Kentucky Norte y Sureste de Indiana. Su objetivo es mejorar la calidad de vida
de los niños y las familias que viven con trastornos hemorrágicos. Actualmente, la Tri-State
Bleeding Disorder Foundation (Fundación Tri-Estatal para Trastornos Hemorrágicos) brinda
servicios en 16 condados, y ayuda a más de 500 pacientes y sus familias. Para obtener más
información, visite el sitio web www.tsbdf.com. Puede comunicarse llamando al 513-9614366 o escribiendo a [email protected].
National Hemophilia Foundation (Fundación Nacional de
Hemofilia)
La National Hemophilia Foundation (NHF - Fundación Nacional de Hemofilia) es
la agencia coordinadora de todos las organizaciones locales y estatales. NHF financia
importantes investigaciones sobre hemofilia, defiende reformas gubernamentales, organiza
redes de apoyo y crea material impreso sobre hemofilia. También patrocina una reunión
anual que incluye a las familias y profesionales. La mayoría de los temas de interés se hablan
en esta reunión y se revisan nuevos tratamientos y procedimientos. Visite el sitio web www.
hemophilia.org o llame al 1-800-42HANDI para obtener más información.
HANDI
HANDI es el centro de información que atiende las 24 horas del día de la National
Hemophilia Foundation (Fundación Nacional de Hemofilia). El centro recoge y pone a
disposición información sobre hemofilia, enfermedad de von Willebrand y otros trastornos
hemorrágicos. Los miembros del personal de HANDI están disponibles para responder
preguntas de lunes a viernes de 9:00 am a 5:00 pm hora del este, llamada gratis al número
1-800-42HANDI. Los pedidos de información también se pueden enviar por fax al (212328-3799), o escribiendo un email a [email protected]. HANDI ofrece un amplio
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rango de materiales educativos en inglés y español, y muchos de ellos están disponibles en
internet en el sitio web de la National Hemophilia Foundation en www.hemophilia.org.
World Federation of Hemophilia (Federación Mundial de
Hemofilia)
La World Federation of Hemophilia (WFH - Federación Mundial de Hemofilia) es una
organización internacional, sin fines de lucro, con una red mundial de organizaciones de
pacientes en 122 países. El sitio web consiste en una base de datos de centros de tratamiento
de hemofilia en los Estados Unidos y en el mundo. El sitio web de WFH también ofrece
información médica sobre diversos trastornos hemorrágicos e información sobre diferentes
programas disponibles para mejorar la atención de la hemofilia en todo el mundo. Para
obtener más información, visite el sitio web www.wfh.org.
Hemophilia Federation of America (Federación de Hemofilia de Estados Unidos)
Hemophilia Federation of America (HFA - Federación de Hemofilia de Estados Unidos)
es una organización sin fines de lucro que hace énfasis en la defensa de los consumidores
dentro de la comunidad de hemofilia. Ofrece recursos y apoyo para personas con trastornos
hemorrágicos y sus familias. Ofrece programas para mejorar la conciencia y la educación
con respecto a los trastornos hemorrágicos. Para obtener más información, visite el sitio
web www.hemophiliafed.org. Puede llamarlos al 1-800-230-9797 o contactarlos en info@
hemophiliafed.org.
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