Defectos septales auriculares - Sociedad Española de Cardiología

Capítulo 17
Defectos septales auriculares
Lourdes Conejo Muñoz, Juan Ignacio Zabala Argüelles
Sección de Cardiología Pediátrica.
Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Málaga
DESCRIPCIÓN DE LA CARDIOPATÍA
Cualquier apertura del septo interauricular se considera un defecto del mismo. Los
defectos septales auriculares se clasifican según su posición con respecto a la fosa
oval, su embriogénesis y su tamaño:
• Comunicación interauricular (CIA) de tipo ostium secundum: interesa a la
fosa oval.
• CIA del seno venoso, posterior a la fosa oval. Prácticamente siempre con drenaje venoso pulmonar anómalo parcial a la vena cava superior o (asociado) a la aurícula derecha (AD).
• CIA del seno coronario, próxima a la desembocadura del mismo, habitualmente
con vena cava superior izquierda persistente.
• CIA de tipo ostium primum, caudal a la fosa oval (derivada de defectos de los cojines endocárdicos, estudiados en el Capítulo 19).
INCIDENCIA
Los defectos septales auriculares representan el 10-15% de todas las cardiopatías congénitas y son los que con más frecuencia aparecen de forma aislada en adolescentes
y adultos.
La CIA ostium secundum representa el 70% de todos los defectos interauriculares
(6-10% de todas las cardiopatías congénitas, 5-6 casos por 10.000 nacidos vivos[1]) y
con una frecuencia 2/1 en mujeres. Este número se refiere solamente a los defectos
que tienen relevancia clínica. Muchos defectos pequeños no se detectan clínicamente
y a veces son hallazgos casuales al realizar ecocardiograma por otros motivos.
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Los defectos del seno venoso representan el 10% de todas las CIA; las CIA ostium
primum, el 20%, y los defectos del seno coronario son muy raros (representan menos
del 1% de todas las CIA).
FISIOPATOLOGÍA
El cortocircuito a través de una CIA está determinado por la relación de distensibilidad (compliance) relativa entre los dos ventrículos y no por el tamaño del defecto, a
menos que éste sea muy pequeño. El ventrículo derecho (VD) es más distensible que
el izquierdo. La presión en la AD es menor que en la izquierda en la mayor parte del
ciclo cardiaco y, por tanto, explica la dirección del cortocircuito izquierda-derecha.
Durante los primeros días de vida puede existir un pequeño cortocircuito derechaizquierda debido a que el VD es más rígido e hipertrófico. A medida que disminuye
la resistencia vascular pulmonar, el VD se vuelve más compliante y el cortocircuito
izquierda-derecha se incrementa, habitualmente hasta 3 o 4 veces el sistémico, aunque la presión pulmonar se incrementa sólo ligeramente y las resistencias permanecen en el rango normal.
HISTORIA NATURAL Y PRESENTACIÓN CLÍNICA
La historia natural de pequeños defectos septales es excelente aun sin tratamiento específico. Debido a que son difíciles de detectar, su incidencia está probablemente infraestimada. Dentro de ellos se encuadra el foramen oval permeable, que se detecta en el 20-30%
de las personas adultas y representa una comunicación potencial entre ambas aurículas.
Se baraja como factor de riesgo de embolia paradójica(2). Los defectos pequeños, definidos como los que tienen Qp/Qs inferior a 2/1, no tienen repercusión sobre la hemodinámica cardiaca, presentando como único riesgo la posibilidad de embolia paradójica.
Los defectos medianos y grandes no provocan síntomas durante la infancia. Rara
vez algunos lactantes pueden presentarse con escaso crecimiento, infecciones respiratorias de repetición y signos de insuficiencia cardiaca, siendo difícil hacer responsable de los síntomas al defecto septal auricular, ya que los hallazgos hemodinámicos
en estos casos no difieren de los encontrados en niños sin insuficiencia cardiaca; además, tienden a tener una alta incidencia de anomalías extracardiacas y el retraso en el
crecimiento no se normaliza tras el cierre del defecto.
La presencia y severidad de los síntomas de insuficiencia cardiaca se incrementan con
le edad, encontrándose habitualmente en los pacientes en la cuarta década de la vida(3).
El progresivo aumento de tamaño de la AD predispone a la aparición de taquiarritmias supraventriculares, que también van aumentando en frecuencia con la edad(4,5).
En un 5-10% de los pacientes puede aparecer hipertensión pulmonar por enfermedad vascular pulmonar (EVP), de forma preferente en mujeres(6), no encontrándose
una clara relación con la cuantía del cortocircuito ni con la edad, por lo que el debate
sobre la causa de la EVP en estos pacientes continúa.
La endocarditis bacteriana es muy rara en los pacientes con CIA, no recomendándose
la profilaxis antiendocarditis en estos pacientes, salvo en los casos de CIA ostium primum.
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El cierre espontáneo de defectos septales está bien documentado durante la infancia, fundamentalmente durante el primer año de vida.
EXPLORACIÓN FÍSICA
El peso y la talla de los niños con CIA suele ser normal. Durante el periodo neonatal
la exploración física suele ser normal. A medida que aumenta el cortocircuito derechaizquierda comienzan a detectarse los signos de sobrecarga de volumen de VD:
• Impulso VD aumentado.
• Soplo sistólico eyectivo suave en el borde esternal izquierdo (BEI) con segundo
ruido cardiaco fijo y ampliamente desdoblado.
• Soplo proto-meso-diastólico en el BEI bajo (hiperaflujo a través de la válvula
tricúspide).
MÉTODOS DIAGNÓSTICOS
Radiografía de tórax
Cardiomegalia con crecimiento de la AD y el VD. Tronco de la arteria pulmonar prominente. Plétora.
Electrocardiograma
Eje de QRS desviado a la derecha. Intervalo PR ligeramente prolongado, sobre todo
en los pacientes mayores. Crecimiento auricular derecho. Patrón rsR’ o RSR’ en V1,
típico de sobrecarga de volumen de VD.
Ecocardiograma
Es una técnica diagnóstica imprescindible en todos los pacientes con sospecha de CIA
que proporciona información anatómica (demuestra el tamaño y la localización del defecto en el septo interauricular y descarta lesiones asociadas) y funcional (grado de dilatación de las cavidades derechas, movimiento septal, dirección y cuantía aproximada del
cortocircuito, presión pulmonar, etc.). La proyección subcostal es la más efectiva, porque el haz de ultrasonidos se dirige perpendicularmente al plano del septo interauricular.
El ecocardiograma transesofágico es necesario en los niños mayores, en los que la
ventana subcostal es más dificultosa, y para la definición de los bordes y la localización exacta de la CIA en los niños candidatos a cierre percutáneo de la misma.
Cateterismo cardiaco
En la gran mayoría de los pacientes, el estudio clínico, junto con el resto de técnicas
diagnósticas no invasivas, es suficiente para el diagnóstico. Ocasionalmente, el cateterismo es necesario ante la sospecha de EVP o determinadas lesiones asociadas.
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TRATAMIENTO
El cierre de un defecto septal interauricular está indicado en niños siempre que exista un cortocircuito significativo. La edad para el cierre electivo del defecto son los
3-5 años. Retrasarlo implica que la sobrecarga crónica de volumen cause cambios
irreversible en la AD y el VD que provocan arritmias que contribuyen a acortar la
supervivencia de estos pacientes.
No está recomendado el cierre quirúrgico de los defectos muy pequeños o foramen oval permeable ya que dichos defectos tienen un buen pronóstico y el beneficio de su cierre no parece superar el riesgo de una cirugía extracorpórea(7), aunque
dispositivos como Helex® Septal Occluder, CardioSEAL® y Amplatzer PFO Occluder®, para el cierre percutáneo, son útiles para algunas indicaciones concretas –prácticamente todas– en pacientes adultos (accidente cerebrovascular sin causa conocida, migrañas, síndrome platipnea-ortopnea); no obstante, ha de tenerse en cuenta
que no existen aún evidencias científicas de su eficacia, ni de en qué casos estarían
realmente indicados(8).
El cierre del defecto en caso de EVP avanzada no está indicado(9).
Se discute la indicación del cierre del defecto en adultos mayores de 35 años asintomáticos. Así, en el único estudio aleatorizado que compara la cirugía con el tratamiento médico, la mortalidad no fue significativamente distinta entre ambos grupos,
aunque la morbilidad fue mayor en el grupo no operado(10).
La cirugía de la CIA es una técnica segura y eficaz en un centro con experiencia,
con una mortalidad quirúrgica que tiende a cero(11) y una baja morbilidad, relacionada
principalmente con la aparición de arritmias en el periodo postoperatorio.
La utilización de dispositivos para cierre percutáneo de las CIA está ganando
popularidad. Las indicaciones son las mismas que para el cierre quirúrgico, aunque los pacientes deben superar además unos criterios de selección estrictos para su
uso. Sólo pueden utilizarse en CIA ostium secundum y con bordes de tamaño adecuado para dar estabilidad y apoyo al dispositivo. Aunque muchas publicaciones(12-16)
han mostrado la seguridad y eficacia de estos dispositivos –incluso en niños menores de 1 año(17)–, pueden presentarse complicaciones, incluidas embolización del dispositivo, perforación cardiaca, endocarditis y arritmias. De éstas, la más común es la
embolización del dispositivo, que aparece en aproximadamente el 1% de los pacientes(18). Raramente se produce una perforación cardiaca tardía(19,20) (0-1%). Todo lo
anterior obliga a extremar la prudencia, por lo que en la actualidad se recomienda
que se evite sobredimensionar el defecto, sobre todo en los pacientes con un borde
aórtico deficiente(21).
En los últimos años se han introducido nuevos dispositivos para el cierre percutáneo de las CIA(22). El Solysafe Septal Occluder(23) es autocentrable, se libera en una
guía de emplazamiento mediante un mecanismo de control y contiene una cantidad
mínima de metal. El Occlutech Figulla device(24) es muy similar al Amplatzer y parece que tiene las mismas ventajas y prestaciones.
No existen estudios aleatorizados que comparen los cierres quirúrgico y percutáneo de las CIA. En un estudio no aleatorizado(18) con 442 pacientes con cierre percu232
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táneo y 154 con cierre quirúrgico, los resultados fueron similares en cuanto al cierre
del defecto y la mortalidad (cero en ambos grupos), pero las complicaciones fueron
mayores en el grupo quirúrgico (24% frente al 7%). La duración del procedimiento y
la estancia hospitalaria fue menor en el grupo con cierre percutáneo.
PRONÓSTICO DE PACIENTES INTERVENIDOS
Diferentes estudios de seguimientos en pacientes intervenidos demuestran que la
expectativa de vida es normal si la cirugía se realizó antes de los 25 años y la presión
sistólica pulmonar era normal antes de la misma(11).
En los pacientes sintomáticos existe una clara disminución de los síntomas tras la
cirugía. En cuanto a la incidencia de arritmias en el seguimiento, éstas aparecen con
una frecuencia claramente mayor en los pacientes intervenidos de más de 40 años, no
siendo excepcional que aparezcan a largo plazo en pacientes intervenidos durante la
infancia(25).
Los pacientes intervenidos de CIA del seno venoso tienen más probabilidad de
desarrollar arritmias durante el postoperatorio y seguimiento, la mayoría de ellas debidas a disfunción sinusal. Dada la proximidad del defecto interauricular al nodo sinusal, éste puede verse dañado durante la cirugía. Otro problema de este tipo de CIA es
la aparición de estenosis a nivel de la vena cava superior tras la cirugía(26).
REVISIONES Y CONTROLES CARDIOLÓGICOS
Pacientes no operados(27)
• Si son evaluados antes de los 18 meses se realizarán controles semestrales con el
fin de detectar un posible cierre del defecto.
• Si son evaluados tras los 18 meses y el defecto es inferior a 8 mm sin sobrecarga
de cavidades derechas, se evaluarán anualmente.
• Si son evaluados tras los 18 meses y el defecto es superior a 8 mm y/o sobrecarga de cavidades derechas, se planificará cirugía o cierre del defecto entre los 2 y los
5 años.
Pacientes intervenidos(15)
• Cierre quirúrgico del defecto: antes del alta se realizará eco-Doppler, electrocardiograma (ECG) y radiografía simple de tórax. Un mes después del alta se realizará eco-Doppler para descartar derrame pericárdico; posteriormente se revisará al
año y a los 5 años, tras lo que se procederá al alta si no existe cortocircuito residual
a arritmias.
• Cierre percutáneo: antes del alta se realizará eco-Doppler, radiografía de tórax y
ECG. Se mantendrá tratamiento antiagregante y profilaxis antiendocarditis durante
6 meses. Pasado este tiempo se llevará a cabo un nuevo control y, si no existe cortocircuito residual ni arritmias, se dará el alta a los 5 años.
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REVISIONES Y CONTROLES PEDIÁTRICOS
Todo lactante o niño con exploración sugestiva de CIA debe ser enviado al cardiólogo pediátrico. Una vez diagnosticados los controles pediátricos, no deben diferir de
los de otros niños sin cardiopatía. La prevención de infección por virus respiratorio
sincitial no está indicada, salvo en la CIA ostium primum.
Tras la cirugía será necesario un control pediátrico para detectar posibles complicaciones (síndrome pospericardiotomía, herida esternal, arritmias). Posteriormente se
realizarán los controles habituales para su edad.
No son necesarias restricciones al ejercicio físico.
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