UNIVERSIDAD VERAORUZANA

UNIVERSIDAD VERAORUZANA
MALFORMACION DE ARNOLD-CHIARI
(REVISION BIBUOGRAFICA)
TESIS PROFESIONAL
Que para Obtener el Tftulo de
MEDICO (IR U JA N O
PRESENTA:
0 na £H6aaa Hfaleriano Contreras
1994
H- Veracruz, Ver*
2097s
A DIOS
Con eterno agradecimiento,por
darme la vida y la salud, por
haberme permitido el mejor de
mis anhelos.
A MIS PADRES
Sr. Andres Valeriano T. (Q.E.P.D.)
Sra. Emelia Contreras G.
Con profundo carino y agradecimien
to al esfuerzo realizado por el
forjamiento de mi futuro.
A MIS HERMANOS
Con carino, por compartir los dias
dificiles que convivimos con amor.
Sr. Andres Valeriano Contreras.
Ing. Felipe Valeriano Contreras.
Con profundo cari.no y amor a
mi novio Jose Luis Hernandez
Moreno, por su estlraulo y apoyo incondicional en el cur
so de mi carrera profesional
A MIS SOBRIHOS
Con amor, por dar la alegria en
todos los momentos de mi vida.
Andres Valeriano Contreras.
Jhonatan Valeriano Contreras.
Aron Valeriano Contreras.
A mi mejor amiga, sin duda
Ana Maria Toledo Fuentes
■Con admiracion y respeto a
la Dra. Edith Juarez Hernandez
quien con sus mas acertados -consejos, me oriento e hice po
sible esta tesis.
Con agradecimiento al Honorable
jurado de mi examen profesional
Dr. Enrique Gonzalez Deschamps.
Dr. Pedro Alor Ramos.
Dr. Agustln Guzman Maranon.
ft la facultad de Medicina
Miguel Aleman Valdes y to
dos mis maestros, por elforjamiento de ser un buen
profesionista.
A MIS COMPANEROS Y AMIGOS
de estudio e internado
I N D I C E
Pag.
INTRODUCTION ..........................................
1
CAPITULO UNO.
1.1. - ANTECEDENTES ....................................
3
1.2. - GENERALIDADES ...................................
4
1.3. - EMBRIOLOGIA .....................................
6
1.4. - MORFOLOGIA ........................................
15
1.5. - ANATOMIA ........................................
18
1.6. - ETIOPATOGENIA ...................................
25
CAPITULO D O S .
2.1. - CUADRO CLINICO ..................................
29
2.2. - DIAGNOSTICO .....................................
33
2.3. -DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ........................
35
2.4. -TRATAMIENTO .....................................
36
2.5. -PRONOSTICO ......................................
38
CONCLUSIONES ...........................................
39
B I B L I O G R A F I A .............................................
40
1
I N T R O D U C C I O N
Los defectos del cierre del tubo neural son alteraciones del desarrollo del sistema nervioso central que causan malformaciones congenitas.
En el ser humano, el primer indicio de desarrollo del sis­
tema nervioso central aparece alrededor del dia 20 de la gesta
cion.
Hacia el dia 23 de la gestacion el tubo neural esta comple
to, con una abertura en cada extremo, los neuroporos anteriory posterior. Un fallo en el cierre del neuroporo anterior es la causa de la anencefalia y el encefalocele, un defecto en el
cierre del neuroporo posterior da lugar a la espina bifida y al mielomeningocele. (7)
En cuanto al origen o causa de estos defectos CARTER ha
mencionado la interaccion de dos componentes, genetico y am -biental. Respecto al primero solo se ha establecido el papel prominente que puede jugar la consanguinidad. En cuanto al fa^
tor ambiental, el aspecto mas conocido es el referente a la d£
ficiencia de acido folico en la alimentacion materna durante las primeras semanas de gestacion. Los bajos niveles de este a^
cido interfieren en la replicacion genetica e incrementan lasposibilidades de presentar defectos en el cierre del tubo neu­
ral. (11)
Por otra parte la exposicion materna a medicamentos, puede
afectar el desarrollo cerebral del feto. La trimetadiona produ
ce graves anormalidades fetales. Se considera que el acido va_l
proico es causa de espina bifida.
(9)
Por lo que respecta a la malformacion de ARNOLD-CHIARI, la
cual consiste en un desarrollo anormal con desplazamiento ha cia abajo de la columna cervical, de partes del cerebelo, delcuarto ventriculo y del bulbo raquideo y que en muchas ocaciones se acompana de defectos del cierre del tubo neural, es lafinalidad de esta revision bibliografica, dado que es comun
que esta patologia pase inadvertida, pretendemos dar a conocer
los conceptos actuales de esta malformacion.
ALTERACIONES DEL DESARROLLO DEL SISTEMA NERVIOSO
( MALFORMACIONES CONGENITAS )
DEFECTOS DEL CIERRE DEL TUBO NEURAL.
1) Anencefalia.
2) Encefalocele.
3) Mielomeningocele y Malformacion de Arnold-Chiari.
4) Espina bifida oculta.
5) Quiste dermoide.
6) Quiste neuroenterico. (7)
C A P I T U L O
U N O
3
1.1.- ANTECEDENTES CIENTIFICOS.
JOHN CLELAND en 1883 describio las caracteristicas anatomopa
tologicas de lo que se denomina malformacion de ARNOLD-CHIARI. Las mas sobresalientes de ellas segun este autor fueron la elon­
gacion del tronco encefalico y el descenso del IV ventrlculo y de las amlgdalas cerebelosas dentro del canal cervical. Inspirados por estudios embriologicos de LEBEDEFF, CLELAND concluyo que
la alteracion responsable de esta malformacion es la disgenesiadel tronco encefalico durante el desarrollo temprano del embrion.
(12) .
En 1891, CHIARI informo los hallazgos de la autopsia de un paciente con las amlgdalas cerebelosas herniadas por debajo delagujero magno; cinco anos mas tarde, definio a los tres tipos de
alteraciones morfologicas relacionadas con el descenso del conte
nido de la fosa posterior en el interior de la columna cervical.
El TIPO I fue descrito como: "una elongacion de la amlgdala y de
la parte media de los lobulos inferiores del cerebelo que ocupan,
junto a la medula, el canal cervical"; al TIPO II lo caracterizo
como: "desplazamiento de algunas partes del cerebelo, desplaza—
miento de la parte inferior del vermis, desplazamiento del puente
y desplazamiento del bulbo raquideo dentro del canal cervi—
cal y elongacion del IV ventrlculo en el canal cervical"; finalmente, el TIPO III "es aquel en que existe desplazamiento caudal
del cerebelo y del tronco encefalico dentro de un meningocele —
cervical". (12).
En 1907, SCHWALBE y GREDIG propusieron denominar deformacion
de ARNOLD a la malformacion del cerebelo y deformacion de CHIARI
a la malformacion del tronco encefalico. La contribucion de AR­
NOLD, fue la descripcion anatomopatolSgica de un paciente con
multiples deformaciones viscerales.
(12).
En 1955 CAVANAGH describe la asociacion
NOLD-CHIARI y paralisis de cuerdas vocales.
de sindrome de AR—
(17).
4
1.2.- GENERALIDADES
La malformacion de ARNOLD-CHIARI es una enfermedad congeni­
ta de etiologia desconocida. Se presume que un transtorno del cierre del tubo neural provoca por lo menos uno de los distin tos tipos de esta enfermedad.
(12)
Este grupo de malformacion consiste en lo siguiente:
1) Aquellas en la cual el bulbo y las porciones inferiores de los hemisferios cereberales se proyectan caudalmente a tra ves del agujero occipital, con frecuencia hasta el nivel de lasegunda vertebra cervical.
2) Platibasia (aplanamiento de la base del craneo).
3) Estenosis y bifurcacion del acueducto de Silvio, hidrocefa lia y espina bifida.
4) Mielomeningocele.
(9,2)
Pueden coexistir otras caracteristicas morfologicas. El bul^
bo y el puente estan alargados. Los agujeros de LUSCHKA y MAGEN
DIE se abren en el canal cervical y el tejido aracnoideo que ro
dea al tronco y el cerebelo herniado es fibrotico.
Pueden coexistir anomalias del desarrrollo del cerebro (pa_r
ticularmente polimicrogiria), y el extremo inferior de la medula espinal (es decir, el fillum terminale) puede extenderse has^
ta el sacro. Habitualmente tambien hay anomalias oseas. La base
posterior es pequena; el foramen magnum esta agrandado y above­
dado hacia atras.
(4)
El mecanismo exacto de esta malformacion es confuso. Una po
sible explicacion es que la malformacion de ARNOLD-CHIARI resu_l
ta de un cor.flictivo crecimiento craneoespinal en el desarrollo
normal del cerebro y cordones espinales.
Una explicacion alternativa de la herniacion del cerebro
posterior, propuesta por WILLIANS esta basada en gradientes depresion entre el craneo y la espina, demostrada por medicionesde presion simultaneas en el canal espinal y ventriculos.
(6)
El cuadro cllnico esta determinado por la compresion cronica de la medula cervical por las amigdalas cerebelosas.
Sus manifestaciones son variadas pero destacan las altera -
5
ciones de los pares craneanos bajos y la hipotonla muscular. El
TIPO I se complica con siringomelia (12)
El diagnostico se establece de acuerdo al cuadro clinico de
los diferentes tipos morfologicos, el comienzo de su presents cion y anormalidades asoeiadas.
La tomografia computada y las imagenes por resonancia magne
tica de la fosa posterior son los estudios radiologicos preferi
dos para realizar el diagnostico.
No existe tratamiento medico. El tratamiento es quirurgico,
por un lado para corregir las malformaciones y por otro las ano
malias asoeiadas.
(12)
6
1.3.- EMBRIOLOGIA
El sistema nervioso central aparece al comienzo de la tercera semana del desarrollo como una placa alargada y en formade zapatilla de ectodermo engrosado, la placa neural. Dicha
placa esta situada en la region dorsal media, por delante de la fosita primitiva. Poco despues sus bordes laterales se elevan y forman los pliegues neurales. (13)
Con el desarrollo ulterior los pliegues neurales se elevan
mas, se acercan en la linea media y por ultimo se fusionan fo£
mando de tal manera el tubo neural, (fig. 1,2). La fusion co mienza en la region cervical y continua de manera algo irregu­
lar en direccion cefalica y caudal, (fig. 2A) . Sin embargo, en
los extremos craneal y caudal del embrion la fusion se retarda,
y temporariamente los neuroporos craneal y caudal comunican la
luz del tubo neural con la cavidad amniotica. El cierre del
neuroporo craneal tiene lugar en el periodo de 18 a 20 somitas
(vigesimo quinto dia). (fig. 2B) .
El extremo cefalico del tubo neural presenta tres dilata ciones, las veslculas encefalicas primarias: 1) PROSENCEFALO 0
CEREBRO ANTERIOR, 2) MESENCEFALO O CEREBRO MEDIO, y 3) ROMBENCEFALO 0 CEREBRO POSTRIOR.
(fig. 3). Siraultaneamente se forman
dos acodaduras o plegamientos: el pliegue cervical, en la uni­
on del cerebro posterior y la medula espinal, y el pliegue mesencefalico, situado en la region del mesencefalo (fig. 3A).
Cuando el embrion tiene cinco semanas de edad el prosencefalo esta formado por dos porciones: 1) el telencefalo o cere­
bro terminal, constituido por una parte media y dos evaginacio
nes laterales, los hemisferios cerebrales primitivos, y 2) eldiencefalo, que se caracteriza por la evaginacion de las vesiculas opticas, (fig. 4). El mesencefalo esta separado del rombencefalo por un surco prof undo, el istmo del rombencefalo o de His.
El rombencefalo tambien esta compuesto por dos partes:
1) el metencefalo, que mas adelante forma la protuberancia y -
7
el cerebelo, y 2) el mielencefalo. El limite entre estas dosporciones esta separada por un pliegue llamado, pliegue protuberancial. (fig. 4A).
(13).
La luz de la medula espinal, conducto del ependimo o con ducto central, se continua con la cavidad de las vesiculas encefalicas. La cavidad del rombencefalo, se denomina cuarto ven
triculo, la del diencefalo; tercer ventriculo, y la de los hemisferios cerebrales, ventriculos laterales. El tercero y el cuarto ventriculo se comunican entre si por la luz del mesence
falo; este espacio se torna muy estrecho y da lugar a lo que se denomina acueducto de Silvio. Los ventriculos laterales secomunican con el tercer ventriculo por medio de los agujeros interventriculares de Monro, (fig. 4C) .
MEDULA
(13).
ESPINAL
La pared del tubo neural poco despues de cerrarse esta for
mada por celulas neuroepiteliales. Estas celulas se extiendenpor todo el grosor de la pared y forman un grueso epitelio seu
doestratificado. Estan conectadas entre si por
complejos de -
union que se encuentran
en la luz. Duranteel periodo de surco
neural e inmediatamente
despues de cerrarse el tubo, estas ce­
lulas se dividen rapidamente y producen cada vez mayor canti dad de celulas neuroepiteliales. En conjunto se les denomina capa neuroepitelial o neuroepitelio.
Al fin de la cuarta
(13). (fig. 5).
semana las paredes del tubo experimen-
tan un principio de diferenciacion
una vez que se han cerrado-
y constituyen tres capas: la interna, dispuesta como epitelio,
formara el ependimo; la externa se llama capa marginal, y la media, con multiples nucleos, forman el manto o palio. En la capa profunda ependimaria se hallan las celulas germinales que
al proliferar dan origen por un lado al epitelio ependimario,y por otro lado, a celulas embrionarias que emigran hacia el palio y evolucionan en espongioblastos, que forman la neuro
glia, y neuroblastos, que son las futuras neuronas. (13).
La capa mas externa de la medula espinal contiene las fi bras nerviosas que salen de los neuroblastos en la capa del
8
manto y se denomina capa marginal. Como consecuencia de la mie
linizacion de las fibras nerviosas, esta capa adquiere un as—
pecto bianco y, por lo tanto, se le llama sustancia blanca dela medula espinal.
(fig. 6).
ROMBENCEFALO
Esta formado por el mielencefalo, la mas caudal de las vesrculas encefalicas, y el metencefalo, que va desde el pliegue
protuberancial hasta el itsmo del rombencefalo. (fig. 4) (13).
MIELENCEFALO
Esta vesicula encefalica origina el bulbo raquideo; difiere de la medula espinal porque sus paredes laterales experimen
tan rotacion alrededor de un eje longitudinal imaginario situa
do en la placa del piso, movimiento que podria compararse conla accion de abrir un libro. Se distinguen claramente las placas alares y basales separadas por el surco limitante. La pla­
ca basal, semejante a la de la medula espinal, contienen los nucleos motores, que se dividen en tres grupos:
1) grupo medial o eferente somatico, 2) grupo intermedio o efe^
rente visceral especial y 3) grupo lateral o eferente visceral
general, (fig. 7) (13).
El primer grupo contiene las neuronas motoras que forman la continuacion cefalica de las celulas del asta anterior. Da­
do que este grupo eferente somatico continua en direccion ros­
tral hacia el mesencefalo, se le denomina columna motora efe—
rente somatica. En el mielencefalo representa a las neuronas del nervio hipogloso que se distribuye en los musculos de la lengua. En el metencefalo y el mesencefalo la columna esta representada por las neuronas de los nervios motor ocular externo, patetico y motor ocular comun, respectivamente. Estos ner­
vios se distribuyen en los musculos del eje y se suponen que derivan de los miotomos preoticos.
El grupo eferente visceral especial se extiende hasta el -
9
metencefalo y forman la columna motora eferente visceral espe­
cial. Sus neuronas se distribuyen en los musculos estriados de
los arcos branquiales. En el mielencefalo la columna esta re—
presentada por las neuronas de los nervios espinal, vago y glo
sofaringeo.
El grupo eferente visceral general contiene las neuronas motoras, que se distribuyen en los musculos lisos del aparatorespiratorio, tracto intestinal y corazon.
La placa alar incluye tres grupos de nucleos sensitivos de
relevo. El mas externo de ellos, el grupo aferente somatico —
(sensitivo) recibe impulsos del oldo y la superficie de la cabeza por medio de los nervios estatoacusticos y trigemino. Elgrupo intermedio, aferente visceral especial, recibe impulsosde los botones gustativos de la lengua y del paladar, bucofa—
ringeo y epiglotis. El grupo medial, aferente visceral general
recibe informacion interoceptiva del aparato gastrointestinaly del corazon.
La placa del techo del mielencefalo consiste en una capa u
nica de celulas ependinarias cubiertas por mesenquima vascularizado, la piamadre. Unidas forman la tela coroidea. Debido ala activa proliferation del mesenquima vascularizado, un cierto numero de invaginaciones sacciformes se introducen en la ca
vidad ventricular subyacente. Estas invaginaciones a manera de
penacho forman el plexo coroideo, que elabora el llquido cefalorraquideo del sistema nervioso central, (fig. 7).
METENCEFALO
El metencefalo, parecido al mielencefalo, se caracteriza por sus placas basales y alares. Sin embargo, se forman dos
nuevos componentes: 1) el cerebelo, que actua como centro de coordination para la postura y el movimiento, y 2) la protuberancia, que sirve de via para las fibras nerviosas, entre la medula espinal y la corteza cerebral y cerebelosa.
Cada placa basal del metencefalo contiene tres grupos de neuronas motoras: 1) el grupo eferente somatico medial, que da
origen al nucleo del nervio motor ocular externo; 2) el grupo-
10
eferente visceral especial, que contiene los nucleos de los —
nervios trigeminos, y facial, que inervan los musculos del pri^
mero y el segundo de arcos branquiales, y 3) el grupo eferente
visceral general, cuyos axones se distribuyen en las glandulas
submaxilares y sublinguales.
La capa marginal de las placas basales del metencefalo seexpande considerablemente ya que sirve de puente para las fi—
bras nerviosas que se conectan con la corteza cerebral y la ce
rebelosa con la medula espinal. En consecuencia, esta porciondel metencefalo se denomina puente o protuberancia. Ademas defibras nerviosas, la protuberancia posee los nucleos pontinoso protuberanciales, que se originan en las placas alares del metencefalo.
Las placas alares del metencefalo poseen tres grupos de nu
cleos sensitivos: 1) grupo aferente somatico lateral, que contienen neuronas del nervio trigemino y una pequena porcion del
complejo vestibulococlear, 2) grupo aferente visceral especial
y 3) grupo aferente visceral general.
CEREBELO
Las porciones dorsolaterales de las placas alares se cur—
van en sentido medial y forman los labios rombicos. En la por­
cion caudal del metencefalo, los labios rombicos estan muy separados, pero inmediatamente por debajo del mesencefalo se a—
cercan en la llnea media. Como consecuencia de la profundiza—
cion del pliegue protuberancial, los labios rombicos quedan —
comprimidos en direccion cefalocaudal y forman la placa cerebe^
losa.
(fig. 8). En el embrion de 12 semanas esta placa preserx
ta una pequena porcion en la llnea media, el vermis, y dos por^
ciones laterales, los hemisferios, poco despues una cisura -transversal separa el nodulo del vermis, y el floculo lateralde los hemisferios. (fig. 8B) .
11
Surco neural
Gnnfjlto
Fig. 1. Corte transversales en el embrion, rauestran la forma—
cion del surco neural, el tubo neural y la cresta neural. Lascelulas de la cresta neural, que al comienzo forman una zona intermedia entre el tubo neural y el ectodermo superficial (C)
constituyen los ganglios sensitivos. (D).
Neuropofo craoeal
Fig. 2. A. Vista dorsal de un embrion humano de 22 dias, aprox.
Se advirten siete somitas definidos a cada lado del tubo neural
B. Vista dorsal de un embrion humano de 23 dias, aprox. El sis
tema nervioso se comunica con la cavidad amniotica por los nejj
roporos anterior y posterior.
12
Pros«nc6falo
Fig. 3. A. Vista lateral de las vesiculas encefalicas y de par
te de la medula espinal en un embrion de cuatro semanas de e-—
dad. B. Esquema en el cual se muestra la cavidad de las tresvesiculas =eneefalieas■y'de la medula ^espinal.
Fig. 4. A. Vista lateral de las vesiculas encefalicas. B. Co£
te por la linea media de las vesiculas encefalicas y la medula
espinal. C. Esquemas de las cavidades de la medula espinal yde las vesiculas encefalicas. (embrion humano a comienzos dela sexta semana).
13
Fig. 5. Esquema de un corte de la pared de un tubo neural que
acaba de cerrarse. Las celulas neuroepiteliales forman un epi
telio seudoestratificado que se extiende por todo el grosor de la pared.
Fig. 6. Esquema que muestran dos etapas sucesivas del desarro
llo de la medula espinal. Formacion de las astas motoras ante
riores y sensitivas posteriores, y la columna intermedia.
1
14
Fig. 7. A. Vista dorsal del piso del cuarto ventriculo en un embrion de 10 nun. B y c. Esquemas que muestran la situacion yla diferenciacion de las placas basal y alar del inielencefaloen diferentes etapas de desarrollo.
Mesencefato
Placa
cerebelosa
Bctjavenlricular
Inlravenlricular
Piaca aia>
Placa basal
Agujero
de LuscbHa
Agujero
de Magendie
(abertura media)
Fig. 8. A. Vista dorsal del mesencefalo y el rombencefalo en
un embrion de ocho semanas de edad. B. Vista similar en un em
brion de cuatro meses.
15
1.4.- CLASIFICACION MORFOLOGICA.
De acuerdo a las caracteristicas morfologicas la malforma -cion de ARNOLD-CHIARI puede ser dividida en :
A) TIPO I.- Las amlgdalas cerebelosas se encuentran por debajo del piano del agujero magno. Este desplazamiento esusualmente simetrico y las arterias cerebelosas posteroinferiores acompanan a las amlgdalas en su des—
censo. En caso de evolucion prolongada, las amlgda—
las pierden la irrigacion cortical y toman un coloramarillento palido y hay gliosis reactiva. El liga—
mento dentado, las raices cervicales, el cuarto ventriculo y en el tronco encefalico conservan su posicion normal. No se asocia con mielomeningocele. En—
tre 50% y 76% de estos pacientes presentan hidromielia. En los casos mortales se ha observado necrosisextensa de la medula cervical,
(fig. 9A)
(12).
B) TIPO Il.-Conjuga alteraciones supratentoriales con infratent£
riales. La fosa posterior es pequena, el seno transverso esta descendido, el cerebelo se encuentra comprimido en el reducido espacio oseo y en ocaciones el vermis cerebeloso asciende por el agujero del ten
torio. Es el IV ventrlculo, el vermis inferior y elbulbo raquldeo estan descendidos lo que provocan di£
torcion del trayecto de raices nerviosas cervicales.
El ligamento dentado esta tenso y en 70% de los casos
se encuentra una muesca cervico-medular. Es posibleque la presencia de esta muesca sea la expresion deun gradiente de la fuerza cervico-medular ya que seha observado que su extension y tamano es mayor en £
quellos pacientes con hidrocefalia asentuada. Las anormalidades supratentoriales son frecuentes y entre
ellas destacan la hidrocefalia por estenosis del a—
16
cueducto de Silvio, aumento de la masa intermedia,—
microgiria y fenestracion o ausencia del cavum sep—
turn pellucidum. La sociacion entre la malformacion—
de ARNOLD-CHIARI con el mielomeningocele no es obligatoria, aunque en casi la totalidad de los casos, el tipo II se presenta en pacientes con mielomening£
cele. (fig. 9B) (12).
C) TIPO III.-Es poco frecuente. Sus caracteristicas morfologicasson similares al tipo II y difiere de este por aso—
ciarse a un meningocele cervical. (fig.9C) (12).
D) TIPO IV.- Consiste en una herniacion cerebelosa y presencia de
hipoplasia cervical,
(fig. 9D) (15).
Actualmente la malformacion de ARNOLD-CHIARI se ha restringido a los TIPOS I y II, o sea, a la malformacion bulbocerebelosa sin y con mielomeningocele, respectivamente. (4).
17
Fig. 9 A. TIPO I
Fig. 9 B. TIPO II
Fig. 9 D. TIPO IV
18
1.5.- ANATOMIA
MEDULA
ESPINAL
Es la parte del sistema nervioso central (SNC) que se ha11a alojada en el conducto vertebral o conducto raquldeo.
Es de forma cillndrica, aplanada ligeramente de adelanteatras. Presenta la medula dos abultamientos fusiformes, uno en la region cervicodorsal y otro en la porcion dorsal. El su
perior se extiende de la tercera vertebra cervical a la segun
da dorsal y alcanza su maxima dimension al nivel de la sextatebra dorsal, (fig. 10) (1).
La medula se halla protegida por tres membranas que la eri
vuelven. La mas interna o P1AMADRE esta intimamente aplicadaa su superficie exterior; la media o ARACNOIDES, fina y tran£
parente, queda separada de la profunda o PIAMADRE por un espa
cio tabicado lleno de llquido cefalorraquideo llamado espacio
SUBARACNOIDEO; finalmente, la mas externa fibrosa y fuerte, es la DURAMADRE.
LIMITES.- La extremidad superior a la medula se continuacon el bulbo sin limite preciso; sin embargo se esta de acuer
do en considerar a este limite como el nivel de un piano hori^
zontal que pasa por la extremidad inferior de la decusacion de las piramides. Este piano corresponde en el esqueleto a la
parte media del arco anterior del atlas. La extremidad infe—
rior de la medula se halla situada en la vertice del cono ter
minal y corresponde en el esqueleto a la altura de la segunda
vertebra lumbar. (1).
DIMENSIONES.- En su completo desarrollo la medula espinal
alcanza una longitud de unos 45 centimetros en el hombre, y 43 en la mujer. Su peso es de 28 gramos.
Esta fijada solidamente a la cavidad del conducto raqui—
deo. Su extremidad superior se halla sostenida por su conti—
nuidad con el bulbo, que a su vez se continua con el resto —
del encefalo. Su extremidad inferior se adhiere al esqueletopor medio de una prolongacion de la duramadre.
(fig. 10).
i
MBLIOTECA CIEI1
ICIA5DE LA SALIH)
cervical; el inferior abarca de la novena a la duodecima ver­
19
En todo su trayecto esta en relacion directa con la piama
dre que la envuelve en toda su extension y que juntamente con
la aracnoides y los espacios subaracnoideos, forman la meninge blanca o leptomeninge. (1).
BULBO
RAQUIDEO
El bulbo o medula oblonga es la continuacion hacia arriba
de la medula espinal, y esta alojada en la parte mas superior
del conducto raquideo y en el canal basilar del occipital. —
Tiene por limites por arriba el borde inferior de la protuberancia y por aba jo el entrecruzamiento de las piramides. Susllmites, en relacion con el esqueleto, corresponden por abajo
a un piano horizontal que pasa por la mitad del arco anterior
del atlas, y por arriba, a la mitad del canal basilar,
(fig.-
10, 11) .
Mide tres centimetros de longitud y su espesor aumenta —
progresivamente de aba jo arriba, sobre todo en su diametro —
transverso que alcanza su maximo en el tercio superior del or_
gano. (1).
Tiene forma de un cono truncado, con base que se confunde
con la cara inferior de la protuberancia anular y vertice in­
ferior que se confunde con la medula cervical,
(fig. 11). Su-
cara anterior se halla en relacion con el canal basilar del que esta separado por la duramadre y venas horizontales; masabajo se pone en relacion esta cara con la apofisis odontoi—
des y los ligamentos que la unen con el occipital. La cara —
posterior esta en relacion con el cerebelo y con el ligamento
occipitoatloideo posterior. Las caras laterales se relacionan
con una porcion del cerebelo (amigdala), con la arteria verte
bral que la cruza de atras adelante y de aba jo arriba, y ademas con la articulacion occipitoatloidea. (1).
20
PROTUBERANCIA
ANULAR
La protuberancia anular o puente de Varolio tiene la for­
ma de un rodete ancho, de color bianco, orientado en direc —
cion transversal, situado por arriba del bulbo y por abajo -del mesencefalo, o sea de los pedunculos cerebrales. Tiene una altura de dos y medio centlmetros, otro tanto de grosor, y
un diametro transverso de cuatro centlmetros. Alojada sobre el canal basilar, el borde anterior de la protuberancia alcaii
za el borde libre de la lamina cuadrilatera del esfenoides.
( 1 ).
Por abajo tiene por limite la extremidad superior del bul
bo, del que esta separada superficialmente por el surco bulbo
protuberancial; por arriba se continua con los pedunculos ce­
rebrales de los cuales esta delimitada superficialmente por el surco pontopeduncular. El surco bulboprotuberancial corres
ponde a la parte media del canal basilar, raientras el pontope
duncular corresponde al borde superior de la lamina cuadrila­
tera del esfenoides. (fig. 11) (1).
CEREBELO
El cerebelo es la porcion mas voluminosa del cerebro pos­
terior y constituye la parte del encefalo situado en la re -gion posterior de la base del craneo, por detras del bulbo, de la protuberancia y de los pedunculos cerebelosos superio res. (fig. 12). Esta colocada por debajo de los lobulos occipitales de los hemisferios cerebrales, de los que se halla s£
parado por la tienda del cerebelo. Ocupa totalmente las fosas
cerebelosas del hueso occipital, aunque por abajo la amigdala
cerebelosa penetra en la parte superior del conducto raquideo,
donde se pone en contacto con la porcion posterolateral del bulbo.
Tiene forma aproximada de ovoide, aplanado de arriba aba­
jo. Considerado en su conjunto, esta formado por dos masas vo
luminosas, hemisferios cerebelosos, unidas por un saliente ari
teroposterior y medio, segmentado en sentido transversal, que
21
es el vermis, el cual, visto por arriba, apenas se individualiza de los hemisferios, mientras que por abajo esta bien diferenciado de ellos gracias a la depresion en que se encuen tra, llamada surco o cisura media del cerebelo y tambien va llecula. Tiene el cerebelo 9 cm. en su diametro transversal,6 en su diametro anteroposterior y 5 cm. de altura. De consis
tencia menor a la del cerebro. El cerebelo pesa 140 gramos, siendo su peso relativamente mayor en la mujer que en el hombre. (1).
CUARTO
VENTRICULO
El cuarto ventrlculo es una cavidad situada en el inte -rior del rombencef a l o s e halla en comunicacion por aba jo con
el conducto del ependimo y por arriba con el conducto del mesencefalo llamado acueducto de Silvio. Esta ocupado por liqu_i
do cefalorraquideo, el que comunica con el de los diversos
ventriculos del eje cerebrospinal y con el existente en los espacios subaracnoideos. (1).
Tiene forma romboidal, con eje mayor de 36 milimetros, orientado hacia arriba y adelante. (fig. 13).
Se pueden distinguir en el cuarto ventrlculo una cara an­
terior o piso, una cara posterior o techo, cuatro bordes y -cuatro angulos. (1).
22
Fig. 10. Medula, bulbo raquideo y protuberancia, vistos por
su cara anterior.
23
Haz obtieuo del putnte
Motor ocular externo
Protuberancia. surco basilar
Rodete piramidaf
s B u lb o raqttideo, surco mtdio anterior
. Pedunculo tertbeloso medio
■’ Pirdm idt anterior del bulbo
^Flocculus o lob. del neumogest,
' Surco circunlerencial
de V ic q d~Azyr
Inttrmedtono dr Wrisberg
listatoocuslico
Glosofaringto-
Olive bulbar
Fig. 11. Rombencefalo visto por delante.
Borde superior o convexo de la hoz del cerebro
Stno longitudinal
superior
Stno longitudinalinferior
Stno recto
Seno frontal
Base de la
ho2 dtt cerebro^
Corte de la
tienda del cerebelo
Prese de HerofUo
Bast dt la hoz del cerebelo'
Hoz del cerebelo
Vertice de la hoz del cerebro
Circunvolucion frontal interna
Stno occipital posterior
Maxitar superior
Vert ice de la hoz del cerebelo
Vena de Galeno
Axis
Fig. 12. HOZ
DEL
CEREBRO.
1.- Talamo; 2.- Cerebelo, 3.- Venas de Galeno; 4.- Cuerpo ca—
lloso; 5.- Protuberancia.
24
• Talamo
N ervio patetico,
Ventriculo medio
,C landula pineal
Tuberculo cuadrigemino anterior
Tubcrculo cuadrigemino posterior
Funlculos teres
Eminencia teres,
Hemisferio cerebeloso
Corte del pedunculo
cerebeloso superior
Prolongacion del
tallo del calamus
Ala gris
Cuerpo restiforme
Pirdmide posterior
Ala btahca externa
Fig. 13. Cuarto ventriculo, despues de hacerle un corte verti_
cal y medio al cerebelo.
25
•1.6.- ETIOPATOGENIA
Se desconoce la etiologia de esta malformacion. Causas te
ratogenas han sido implicadas en modelos de ratas.
Una familia ha sido reportada con un gen autosoraico dominante en la malformacion de ARNOLD-CHIARI tipo I asociada con
impresion basilar y displasia occipital.
(6).
Existe acuerdo generalizado en establecer que los cambios
estructurales responsables de la malformacion de ARNOLD-CHIARI
ocurren entre los dlas 28, ya finalizada la neuralizacion del
encefalo, y el dia 50. Se han propuesto cinco teorlas para ejj
plicar la etiologia de esta enfermedad.
DETENCION
DEL
DESARROLLO
Esta hipStesis supone que al no desarrollarse la flexurapontina, el bulbo y el puente permanecen elongados y alteransu relacion con el agujero occipital, (fig. 14).
Simultaneamente el cerebelo y el IV ventriculo tienen volumenes menores que los considerados como normales. MARIN PA­
DILLA y col. postularon una variante a esta teoria de desarro
llo defectuoso, basandose en observaciones efectuadas en rato
nes a los que se les indujo hipovitaminosis A; consideran que
existe desarrollo insuficiente del hueso occipital lo que li­
mits el espacio que debera ocupar el cerebelo y como conse —
cuencia este se desplaza caudalmente. En oposicion a este pos^
tulado se encuentra el hecho de que las malformaciones del -sistema nervioso central condicionan las malformaciones oseas
y no estas a las primeras; asi la microcefalia observada en las infecciones intrauterinas y la ausencia de craneo en losanencefalos es secundario al dano encefalico; lo contrario no
ocurre. (12) .
NEUROSQUISIS
Observaciones de embriones malformados han sugerido que -
26
el desarrollo anormal de una espicula endodermica impide el cierre hermetico del tubo neural y permite el escape del 11 quido cefalorraquideo (LCR) a traves de este defecto, lo quelleva al colapso de la anatomla nerviosa embrionaria. Este —
proceso produce la fusion prematura de los primordios cerebelosos en una fosa posterior pequena. La hidrocefalla se produ^
cirla como consecuencia del pliegue y la fusion del mesencefa
lo anormalmente ubicados por la perdida del LCR, que obstru yen al acueducto de Silvio. En apoyo de esta teorla se senala
que los pacientes con mielomeningocele e hidrocefalia presentan perlmetro cefalico normal antes de colocada la derivacion
ventrlculo peritoneal. (12).
DESARROLLO
EXCESIVO
Esta teorla supone que un desarrollo excesivo del cerebelo
obliga al desplazamiento de este a traves del agujero magno.Ha sido extensamente criticada, sobre todo al determinarse que
el cerebelo de los pacientes con malformacion de ARNOLD-CHIARI tiene un peso menor al de los nines normales. LEBEDEFF so£
tenia que un excesivo desarrollo de la placa neural impide el
cierre normal del tubo neural. Este ultimo podrla ser una explicacion probable para el mecanismo de formacion del mielo meningocele pero no de la malformacion de ARNOLD-CHIARI. (12)
TRACCION
CAUDAL
Formulada por PENFIELD y col. conserva solamente su inte­
rims historico, aunque es frecuente citada. Presume que adhe rencias de la medula espinal a la placa del mielomeningoceleimpiden la migracion cefalica normal de la misma provocando el descenso del bulbo raquideo y del cerebelo. Se ha comprobja
do que la fuerza de traccion se disipa cinco segmentos por en
cima del nivel de fijacion, que un vector de fuerza caudal es
responsable de la muesca cervico medular, que el lado dorsaldel puente y de la medula espinal estan mas desplazadas que -
27
.el ventral, lo que no se esperarla si la traccion fuera cau dal. (12).
ALTERACION
HIDRODINAMICA
GARDNER sugirio que el equilibrio entre la presion del 1_I
quido cefalorraquldeo (LCR) en los ventriculos laterales y en
el cuarto ventrlculo contribuye a mantener la posicion normal
de las estructuras de las fosas posteriores. Un aumento de la
presion en los ventriculos laterales o una disminucion de lapresion en el IV ventrlculo empujarla el tentorio caudalmente
lo que a su vez disminuirla el volumen de la fosa posterior y
obligarla el desplazamiento del cerebelo y del bulbo y la for
macion de la muesca cervico medular. Varios autores han des acreditado esta teorla, pero es innegable que el gradiente de
presion creado por la hidrocefalia puede influir en la exten­
sion del desplazamiento caudal del cerebelo y del bulbo raqujl
deo, independientemente de la causa que origina este gradien­
te. (12).
Para el tipo I ha sido propuesto que el mecanismo patogenico no serla embrionario. Se ha reportado que pacientes conmalformacion de ARNOLD-CHIARI tienen antecedentes de parto —
traumatico con probable hemorragia subaracnoidea. La alter —
cion a la circulacion del llquido cefalorraquldeo subsecuente
a la obstruccion de dicho espacio aumentarla la presion cervi
co caudal sobre las amlgdalas cerebelosas.
La falta de un modelo experimental adecuado hace aiflcilla comprension de la secuencia patogenica de esta malforma —
cion. Es probable que una conjuncion de las teorlas arriba ex
puestas, qizas con excepcion de la de desarrollo excesivo y la de la traccion caudal, explique las caracteristicas anatomopatologicas de la malformacion de ARNOLD-CHIARI.
(12).
Fig. 14. Dibujo esquematico de embrion de 34 dias. Arriba
con Malformacion de Arnol-Chiari. Abajo sin Malformacionde Arnol-Chiari. En el primero notese la ausencia de la flexura cervical y el descenso del Iv ventrlculo.
C A P I T U L O
D O S
29
2.1.- CUADRO
CLINICO
Las manifestaciones clinicas dependen del tipo de malformacion de ARNOLD-CHIARI que afecte al paciente pues la sintomatologla esta circunscrita a los efectos de las alteraciones
estructurales del cerebelo, del bulbo raquldeo y de la medula
espinal. La gravedad del cuadro cllnico esta directamente relacionada a la extension del dano estructural.
(12).
La presentacion clinica de la malformacion de ARNOLD-CHIA
RI tipo I incluye una variedad de signos y slntomas que se ma
nifiestan generalmente durante la adolescencia o vida adulta.
(5).
Las lesiones del tronco encefalico o cerebelo (por compre
sion de las araigdalas cerebelosas en el canal raquldeo) se ma
nifiestan por la presencia de nistagmus vertical hacia abajo,
ataxia de tronco y vertigo. Se ha informado de dolor de nuca,
inducido por la tos o el estornudo. (12, 16).
Otras veces el motivo de consulta puede ser un dolor quemante de brazo o del cuello, sin distribucion dermatologica especifica. De un 10-90% de los pacientes van a presentar hidrocefalia comunicante debido probablemente a una obstruccion
de los espacios subaracnoideos que rodean al tronco del encefalo, por desplazamiento hacia abajo del bulbo raquldeo y del
cerebelo. (12, 7 ).
La presencia de siringomielia indica un estadio avanzadoy sus manifestaciones clinicas incluyen nistagmus, ataxia cerebelosa, dolor por ejercicio de cabeza-cuello, compromiso de
las vlas sensitivas y motoras en las extremidades inferioresy malformaciones craneocervicales. (12).
Ocasionalmente la disfagia puede ser la unica manifesta cion. La caracteristica de este sintoma es su asociacion conproblemas traqueopulmonares. Esta disfagia es generalmente de
larga evolucion y condiciona reduccion del reflejo nauseoso e
hipoestesia palatina. (10, 14).
Se han descrito casos de recien nacidos que presentan como unico sintoma llanto persistente principalmente durante el
primer mes de vida, acompanandose de irritabilidad y que pre-
30
sentan malformacion de ARNOLD-CHIARI. (16).
El tipo II se manifiesta en los primeros meses de vida yesta frecuentemente asociado a un mielomeningocele lumbosacro.
El paciente es, generalmente descrito por su madre como un ni^
no oalmado con llanto debil, tiene dificultad para deglutir y
reflujo ocasional de alimentos. Cuando se irrita presents taquipnea y estridor inspiratorio. (12).
Con frecuencia se encuentran alteraciones de la funcion larlngea, caracterizada por paralisis
de cuerdas vocales.
Existe controversia en cuanto a la porcion nerviosa danada y al mecanismo productor de la paralisis de cuerdas voca—
les en este sindrome, se han establecido basicamente tres mecanismos los cuales involucran en su conjunto a los nervios vagos.
1) Lesion directa al tallo cerebral y subsecuentemente al
nucleo ambiguo, ya sea por compresion o por hemorragia.
2) Compresion directa de los nervios vagos.
3) Traccion de los mismos por desplazamiento caudal del tallo cerebral, (fig. 15).
Cabe mencionar que los tres mecanismos expuestos, los dos
ultimos han tenido mayor aceptacion.
Aunado a las manifestaciones laringeas, se han encontrado
lesion directa al tallo cerebral y a los quimioreceptores deX par, causando periodos de apnea obstructive.
(17)
Se ha reportado en ninos y adolescentes respuestas ventilatorias anormales e hipercapnia, probablemente por anormalidades en el area central de los quimioreceptores en el tronco
cerebral. (5).
Se ha observado oftalmoplejia internuclear manifestado —
por nistagmus, papiledema y heterotropia.
(15).
Otras anomalias de los nervios craneanos inferiores son:fasciculaciones de la lengua, sordera y debilidad facial.
(4)
Se observan ademas paresia periferica del VII par y movimientos desconjugados de los ojos. Algunas veces estos slntomas remiten entre los 6 y los 12 meses de vida, mientras que­
en otras ocaciones evolucionan hacia la cuadriparesia espast_i
31
jca con hiperreflexia osteotendinosa. La slntomatologia es inde
pendiente del nivel en el cual se encuentra el mielomeningocele.
Si la slntomatologia reaparece o se manifiesta durante laetapa de la ninez o adolescencia, las caracteristicas clinicas
son similares a las descritas para el tipo I : ataxia troncal,
cuadriparesia espastica con debilidad muscular en miembros superiores y nistagmus.
Debido a un compromiso estructural mayor del bulbo raqui deo el reflejo tusigeno esta ausente o deprimido y puede recabarse el antecedente de mas de un episodio de neumonia por aspiracion. (12).
Los signos clinicos mas frecuentes observados en la edad pediatrica tanto en el tipo I como en el tipo II fueron: debi­
lidad, dolor y deficit sensorial, deficit motor, escoliosis, paralisis de pares craneales, nistagmus y ataxia.(12).
32
1.- Compresion nerviosa; 2.- Efecto sobre nucleo ambiguo;
3.- Traccion nerviosa.
Fig. 15. Mecanismos de paralisis de cuerdas vocales.
2.2.- DIAGNOSTICO
Se puede sospechar en base a las manifestaciones clinicasque impliquen comproraiso del tallo cerebral, cerebelo o medula
espinal.
La presencia asociada o individual de deficit motor, defi­
cit sensitivo, escoliosis, nistagmus y ataxia en un adolescente sin mielomeningocele, o en un nino mayor de cinco anos conmielomeningocele obliga a descartar la presencia de malforma cion de ARNOLD-CHIARI en cualquier variedad.
Aunado a estas manifestaciones, los examenes paraclinicosvan a confirmar el diagnostico.
Estos incluyen la tomografia computada, la resonancia magnetica, la amniografla vertebral, laringoscopia, la mielogra fia, radiografias simples de craneo, radiografias de columna cervical y electronistagmografia.
RADIOGRAFIAS SIMPLES DE CRANEO
Muestran una fosa posterior pequena, union descendido, hue
so occipital piano y en el 65% de los casos agujero magno a -grandado. A su vez el clivus y la apofisis petrosa del hueso temporal presentan una concavidad posteromedial resultante dela compresion del cerebelo contra esas estructuras oseas. En un recien nacido, y hasta los seis meses de edad, el craneo la_
cuneo se asocia en 85% de los casos a la malformacion de AR —
NOLD-CHIARI tipo II. (12)
RADIOGRAFIAS DE COLUMNA CERVICAL
Se encontrara que el diametro sagital del canal medular e£
ta aumentado por la presencia de las amigdalas cerebelosas. -Puede observarse tambien fusion anormal de C2 con C3 aunque no
se considera manifestacion patognomonica de malformacion de AR
NOLD-CHIARI. Debe enfatizarse que 50% de los pacientes con mal_
formacion de ARNOLD-CHIARI tipo I tendran radiografias norma les de craneo y de columna cervical.
(12).
34
ANGIOGRAFIA
VERTEBRAL
No es imprescindible para el diagnostico. Puede mostrar eldescenso de las arterias cerebelosas postero inferiores.
(12).
IMAGENES DE RESONANCIA MAGNETICA
Es ahora considerada como el metodo mas fidedigno y menosinvasivo para las imagenes del tallo cerebral. Es superior a las imagenes por tomografla computada de la fosa posterior y no requiere de instalacion de material de contraste subaracnoi^
tracion de siringomielia es excelente. Este metodo demuestra en forma clara el desplazamiento descendente de las amigdalascerebelosas atraves del foramen magnum con o sin desplazamienanterior de la medula. (6, 19).
TOMOGRAFIA
COMPUTADA
Se observa la situacion del encefalo en forma supratento rial. La lamina Cl se encuentra abierta y distorsionada por la
presencia de las amlgdalas cerebelosas dentro del canal de lamedula cervical. (12).
MIELOGRAFIA
La mielografia con pantopaque o metrizamida, realizada con
el paciente en posicion supina, es el mejor medio de corrobo rar el diagnostico cllnico. La lengiieta de tejido cerebeloso y
la medula cervical retorcida obstruyen el flujo hacia arriba del medio de contraste y dan un perfil radiologico caracterlstico. (4 ) .
tlBlM CH CltNSL'5 It Li 5M 1
deo como la convencional mielografia; por otra parte la demos-
■
n
35
2.3.- DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Inicialmente dada la variedad de signos y sintomas es dificil considerar sobre todo en el tipo I este problema.
De acuerdo a los sintomas cerebelosos, espinales y demas es
razonable hacer las siguientes consideraciones:
1) Enfermedades desmielinizantes.
A) Esclerosis multiple.
2) Medulares.
A) Mielopatla cervical por rama estrecha.
B) Malformaciones de la charnela atloidoocipital.
El diagnostico diferencial se realiza mediante neurorradiodiagnostico (TC, IRM).
3) Tumores.
A) Tumores Neuro-ectodermicos primitivo.
1.- Meduloblastomas.
B) Espinales.
Estos tumores ocasionan lesiones destructives litivas y me­
diante la TC 6 IRM se encuentran masas que han crecido dentro del conducto raquldeo.
4) Enfermedades de la Neurona motora superior.
1.- Esclerosis lateral semiatrofica.
El diagnostico diferencial se realiza mediante mielografla,
TC, 6 IRM.
5) Formas cerebelosas.
A) Cerebelitis .
B) Tumores de la fosa posterior.
Mediante la TC 6 IRM confirman el diagnostico.
36
2.4.- TRATAMIENTO
Hasta el presente no hay ningun trataraiento medico eficazpara la malformacion de ARNOLD-CHIARI. En aquellos pacientes sin dilatacion ventricular esta indicada la cirugla descompresiva de la fosa posterior y del canal cervical.
La conducta neuroquirurgica recomendada se limita a una —
craniectomia occipital y laminectomia cervical superior de Cly eventualmente de C2 con apertura amplia de la duramadre y —
plastia de la misma.
(12).
Cuando existe siringomielia asociada como sucede frecuent£
mente en la malformacion tipo I, en estos casos la terapeutica
consiste en siringostomia o derivacion de la cavidad, pero los
resultados han sido impredecibles; por lo tanto es la descom—
presion quirurgica del foramen magnum y el canal cervical supe
rior como la unica terapeutica valida. (4, 19).
En los casos de hidrocefalia progresiva el tratamiento coil
siste en operaciones derivativas que constituyen el mejor tra­
tamiento. En el momento actual, las operaciones con mas exitoy que se hallan mas generalizadas en la practica se basan en desviar el exceso de liquido a algun compartimiento corporal,de localizacion extracraneal. Las derivaciones ventriculoperi­
toneal son las mas comunes. Una valvula unidireccional, que —
se cierra cuando la presion del liquido cefalorraquideo cae —
por debajo de un valor preestablecido, se coloca en el tubo pa^
ra evitar el vaciado completo de liquido cefalorraquideo y elcolapso ventricular.
(7).
En los casos de mielomeningocele de cualquier localizacion
el tratamiento quirurgico consiste en plastia del saco herniario, preferiblemente en las primeras 48 horas despues del parto, para prevenir infecciones meningeas.
(7).
Cuando la malformacion de ARNOLD-CHIARI (tipo II) se aso—
cie a paralisis de cuerdas vocales generalmente con presenciade mielomeningocele toracolumbar e hidrocefalia, se debera rea
lizar en primera instancia intubacion orotraqueal y si persiste la lesion se realizara traqueotomia, siempre y cuando antes
se realize un mecanismo derivativo de drenaje de liquido cefa-
37
'lorraquideo (valvula ventricular), ya que el aumento de pre -sion va en Intima relacion con la paralisis
cordal. (17).
En ocaciones se ha referido er. adultos disfagia como mani­
festation unica, la cual sede con la craneotomia occipital; — 1
sin embargo en aquellos que no sea factible esta, la miotomlacricofarxngea realizada bajo anestesia general o local puede ser considerada.
(10, 14).
ESQUEMA DE LAS ALTERNATIVAS TERAPEUTICAS DE
LA MALFORMACI ON DE ARNOLD—CHIARI.
MALFORMACION DE
ARNOLD-CHIARI
-NISTAGMO
-APNEA EPISODICA
-ESTRIDOR LARINGEO
DESCARTAR
SIR1NGOM1EL1A
38
2.5.- PRONOSTICO
La gravedad de estas malformaciones es variable. Algunas co
mo la obstruccion completa del acueducto de Silvio son incompa­
tibles con la vida; solo se manifiestan en la edad adulta. (02)
Se considers que si el tratamiento se realiza antes de quese presenten paralisis de cuerdas vocales el pronostico sera -significativamente mejor que si se trata despues. Para optimi zar la evolucion neurologica de estos pacientes el diagnosticotemprano es escencial para revertir el cuadro neurologico del pequeno paciente.
En los pacientes cuyo tratamiento quirurgico se realiza enla adolescencia o edad adulta se considera en general que el —
20% quedaran libres de sintomas, el 66% mejoran su condicion yun 6% empeoraran despues de la cirugia.
(12).
En presencia de mielomeningocele el pronostico depende de la importancia del deficit motor al nacimiento, del estado de la inervacion visceral y del tipo de anomalias cerebrales aso ciadas. El lactante con paralisis total de las piernas y de lavejiga urinaria tiene un pronostico desfavorable, incluso con cuidados medicos optimos; casi todos ellos fallecen durante lainf ancia temprana, debido a las complicaciones que surgen en el
tratamiento de la hidrocefalia y a la insuficiencia renal croni^
c a . El resto se hallan muy disminuidos por su incapacidad motora, y el 50% son retrasados mentales.
La hidrocefalia evolucionada al nacimiento tambien conlleva
un pronostico desfavorable. Los ninos con menores grados de afe£
tacion pueden desarrollar una vida normal, sobre todo aquelloscon espina bifida y meningocele sin signos de deficit neurology
co al nacer. En los ninos gravemente afectados, decidir si se deben poner en practica medidas quirurgicas o dejar que siga la
evolucion fatal espontanea constituye un problema etico muy serio. Sin cirugia, mas del 90% de los ninos afectados mueren enel primer ano. (9).
En los pacientes que presentan siringomielia, pueden permanecer sin alteraciones durante anos, incluso decadas, pero conmayor frecuencia se produce una progresion hasta el punto de -quedar atados a una silla en el plazo de 5 a 10 anos.
(4).
39
CONCLUSIONES
La malformacion de ARNOLD-CHIARI constituye un grupo de alteraciones que pueden estar presentes desde el nacimiento o manifestarse en la adolescencia.
La etiologia de esta patologia se desconoce. Se han propues^
to diversas teorias, pero ninguna explica en forma convincentelas caracterlsticas morfologicas de esta enfermedad.
El cuadro clinico caracteristico en la edad pediatrica consiste en torticolis, escoliosis, deficit motor y sensorial, do­
lor de cuello, nistagmus y ataxia cerebelosa.
En la adolescencia, el cuadro clinico es similar, pero pue­
den aparecer otras manifestaciones como disfagia, vertigo y -otras alteraciones por compresion de las amigdalas cerebelosaspor el canal cervical.
El diagnostico se confirms por imagenes de resonancia magne
tica que constituye el mejor metodo para observar el desplaza—
miento de las amigdalas cerebelosas, bulbo y cuarto ventriculoatraves del agujero Magno.
No existe tratamiento medico. El tratamiento quirurgico cori
siste en descompresion occipital y laminectomia cervical.
El pronostico depende de las malformaciones asociadas. De esta manera hay casos que pasan inadvertidos sin manifestacio—
nes importantes; mientras que en otros casos existe deficit mo­
tor importante; asi como retraso mental y en los casos graves la muerte puede sobrevenir.
Dado que un oportuno diagnostico y tratamiento pueden evitar
secuelas al paciente, se recomienda una intervention oportuna para proporcionarle al paciente una vida sin limitaciones.
40
B I B L I O G R A F I A
1. - GUTIERREZ QUIROZ FERNANDO. TRATADO DE ANATOMIA HUMANA. TOMO II. EDITORIAL PORRUA S.A. CAPITULO 15-16. 213-286.
2. - ROBBINS STANLEY L. COTRAN RANZI S., K. VINAY. PATOLOGIA ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL. NUEVA EDITORIAL INTERAMERICANA.TERCERA EDICION. CAPITULO 29. 1987. 1398-1399.
3. - RUEDA FRANCO FERNANDO, GONZALEZ DANIEL. LIPOMIELOMENINGOCELE EXPERIENCIA DE 97 CASOS EN EL INSTITUTO NACIONAL DEPEDIATRIA. REVISTA MEDICA IMSS (MEXICO). VOL. 26. NUMERO5-6. 1988. 275-281.
4. - ADAMS D. RAYMOND, VICTOR MAURICE. PRINCIPIOS DE NEUROLO—
GIA. SEGUNDA EDICION. EDITORIAL REVERTE S.A. 1988. 933-934
5. - SWAMINATHAN SOUMYA, PATON Y. JAMES AND DAVIDSON L. SALLY.
ABNORMAL CONTROL OF VENTILATION IN ADOLESCENTS WITH MYELO
DYSPLASIA. THE JOURNAL OF PEDIATRICS. VOLUME 115. NUMBER6. DECEMBER 1989. 898-902.
6. - DURE S. LEON, PERCY K. ALAN AND LAURENT P. JOHN. CHIARI—
TYPE I MALFORMATION IN CHILDREN. THE JOURNAL OF PEDIATRICS
OCTOBER 1989; 115. 573-576.
7. - BEHRMAN E. RICHARD, VAUGHAN C. VICTOR. NELSON TRATADO DEPEDIATRIA . VOLUMEN II. INTERAMERICANA. 1989. 1401-1410.
8. - BERKOW ROBERT, FLETCHER J. ANDREW. EL MANUAL MERCK DE DIAG
NOSTICO Y TERAPEUTICA. OCTAVA EDICION ESPANOLA. EDICIONES
DOYMA. CAPITULO 187. 1989. 2151-2154.
41
9.- BRAUNWALD EUGENE, ISSELBACHER J. KURT, PETERSDORF G. RO—
BERT. HARRISON. PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA. UNDECIMAEDICION (SEPTIMA EDICION EN ESPANOL). VOLUMEN II. CAPITULO 351. 1989. 2470-2473.
10. - ACHIRON A., KURITZKYA. DYSPHAGIA IN CHIARI MALFORMATION.OFFICIAL JOURNAL OF THE AMERICAN ACADEMY OF NEUROLOGY. VO
LUME 40. NUMBER 10. OCTOBER 1990. 1637-1638.
11. - LLAMAS IBARRA FAUSTINO, HERNANDEZ LOMELI ADRIAN. LA ESPINA BIFIDA COMO FACTOR DE RIESGO DE MIELOMENINGOCELE. RE—
VISTA MEDICA IMSS (MEXICO). VOLUMEN 28. NUMERO 1. 1990. 27-29.
12. - LAZAREFF JORGE ANTONIO, VALENCIA-MAYORAL PEDRO. MALFORMACION DE CHIARI. BOL. MED. HOSPITAL INFANTIL DE MEXICO. VO
LUMEN 47. NUMERO 10. OCTUBRE 1990. 719-723.
13. - T.W. SADLER. LANGMAN EMBRIOLOGIA MEDICA. EDITORIAL MEDICA
PANAMERICANA. QUINTA EDICION. CAPITULO 20. 1990. 335-368.
14. - ACHIRON A., AND KURITZKY A. DYSPHAGIA AS THE SOLE MANIFEJ>
TATION OF ADULT TYPE I ARNOLD-CHIARI MALFORMATION. OFFI —
CIAL JOURNAL OF THE AMERICAN ACADEMY OF NEUROLOGY. VOLU—
ME 40. NUMBER 1. JANUARY 1990. 186-187.
15. - ARNOLD C. ANTHONY, BALOH W. ROBERT, YEE D. ROBERT. INTERNUCLEAR OPHTHALMOPLEGIA IN THE CHIARI TYPE II MALFORMATION.
NEUROLOGY 1990; 40: 1850-1854.
16. - LISTERNICK ROBERT, TOMITA TADANORI. PERSISTENT CRYING IN­
INFANCY AS A PRESENTATION OF CHIARI TYPE I MALFORMATION.THE JOURNAL OF PEDIATRICS. VOLUME 118. NUMBER 4. APRIL —
1991. 567-569.
42
17-- BOGOMOLNY YANKELEVICH MURICIO. SINDROME DE ARNOLD CHIARI Y
PARALISIS DE CUERDAS VOCALES. REVISTA MEDICA IMSS (MEXICO)
VOLUMEN 29. NUMERO 2. 1991. 95-98.
18. - CAMARADA M. ROSOLINO, RAIMONDO DOMENICO AND ROSSETTI MARISA. CONVERGENCE NYSTAGMUS ASSOCIATED WITH ARNOLD-CHIARI —
MALFORMATION. ARCHIVES OF NEUROLOGY. VOLUME 48, FEBRUARY 1991. 131-132.
19. - SCHLESINGER B. EDWARD. MANAGEMENT OF SYRINGOMYELIA ASSOCIA
TED WITH CHIARI MALFORMATION: COMPARATIVE STUDY OF SYRINXSIZE AND SYMPTOMS BY MAGNETIC RESONANCE IMAGING. SURGICALNEUROLOGY. VOLUME 38, NUMBER 2, AUGUST 1992. 161-162.
20. - ZHANG C. OTONEUROLOGIC MANIFESTATION OF CONGENITAL ABNORMA
LITIAS OF FORAMEN MAGNUM REGIONAL. JOURNAL CODE 1991; 26 (4); P 211 4, 252.
21. - HOKINSEY D., STANFORD W., SMITH D.L. DETECTION OF THE SOUR
CE OF RECURRENT STAPHYLOCOCCUS AUREUS BACTEREMIA BY ULTRA­
FAST COMPUTERIZAD TOMOGRAPHY. JOURNAL CODE. REV. INFACT
-
DIS.: 1991 OCT.: VOL. 13 (5); P 73-5.
22. - COCHRANE D., ADDARLAY R., WHITE C.P., NORMAN H., STAINBOKP. APNEA IN PATIENTS WITH MYELOMENINGOCELE. PEDIATR NEUROSURG: 1991, 16 (4,5); P 232-7.