Diagnóstico por Imagen - Sociedad Mexicana de Radiología e Imagen

Estrategia
Estrategias para el diagnostico y
tratamiento del Tumor de Wilms,
Neuroblastoma y Hepatoblastoma
Dr. Juan Manuel Moreno Martínez
Médico Radiólogo adscrito al servicio de TC del H.GGG del
CMN La Raza del IMSS
Diagnóstico por Imagen
Objetivos
•Localización del tumor primario.
•Definición del tamaño y características morfológicas.
•Extensión local.
•Invasión venosa.
•Identificación de metástasis distantes.
•Vigilancia de pacientes en riesgo o recurrencia.
Serie
de acciones encaminadas hacia un
fin.
En un proceso regulable, conjunto de
reglas que aseguran una decisión óptima
en cada momento.
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Reservados todos los derechos.
TABLA 1. Incidencia de Cáncer
Pediátrico HGGG
Diagnóstico
%
Tumor de Wilms 8 %
Neuroblastoma
Hepatoblastoma
6.5 %
3%
1a Estrategia
Identificar
a los pacientes
desde el punto de vista
clínico y epidemiológico
1
Epidemiología





8% de todos los tumores malignos en la edad
pediátrica.
De todos los niños con tumores renales 83 %
tienen tumor de Wilms.
Incidencia anual 7.8 casos por millón.
En HGCMR se presentan de 7-8 casos nuevos
por año.
1 caso en 10 000 niños antes de los 15 años en el
mundo.
Hallazgos clínicos
El 90% se presenta como masa abdominal palpable.
Tumor grande, en promedio 12 cm de diámetro al momento
de su presentación.
Asociaciones

Epidemiología

Edad media de presentación 2.6 años.
36.5 meses en varones y 42.5 meses en niñas con
tumores unilaterales.
 29.5 meses en niños y 32.6 meses en niñas con
tumores bilaterales.




66.7% menores o iguales a 3 años.
90% menores o iguales a 6 años.
Relación hombre-mujer 2:1.
Hallazgos clínicos
Otros hallazgos:
 Hipertensión 0-60%.
 Dolor abdominal
20-30%.
 Anorexia, náusea y vómito 15%.
 Fiebre 10-20%.
 Hematuria macroscópica 5-10%.
Asociaciones
Las anomalías extra renales ocurren en el 7.6% de los
pacientes con Tumor de Wilms.



Síndrome de Denys-Drash
Síndrome de Beckwith-Wiedemann
Aniridia – Síndrome de WAGR (Wilms tumor, aniridia, genital
anomalies, mental retardation)

Síndrome de Beckwith-Wiedemann y Tumor de Wilms
Otros: -Sindrome de Soto
-Neurofibromatosis
-Síndrome de Klippel Trenaunay Weber
2
2a Estrategia
Diagnóstico por imagen
Diagnóstico por imagen

Radiología convencional


Teleradiografía de tórax
Abdomen simple :
 Crecimiento difuso del riñón afectado.
 Puede cruzar la línea media y desplazar el intestino.
 Calcificaciones en un 5%.
Diagnóstico por imagen

Urografía Excretora
Diagnóstico por imagen

Angiografía
Rica vascularidad.
Ausencia de corto-circuitos arterio-venosos.
 Aspecto globular de las terminaciones arteriales
tumorales por estancamiento del medio de
contraste.
 Arterias
de
pequeño
calibre,
tortuosas
extendiendose dentro del tumor.
 Desplazamiento aortico y de la arteria renal.
 Fase nefrográfica retrasada.

Marcada irregularidad y distorsión del sistema
pielocalicial con efectos de presión y estrechamiento.
 Ureter proximal desplazado con irregularidad de su
luz.
 Defectos de llenado en la pelvis renal.
 Pérdida completa de la función renal poco común
(10%).


Diagnóstico por imagen

Venocavografía



Defecto de llenado en el
sitio del trombo.
Circulación venosa colateral.
Baja sensibilidad para
determinar la diferencia
entre compresión extrínseca
y tumor intracaval.
Diagnóstico por imagen

Ultrasonido

Tumor ecogénico bien
definido, demarcado
por un anillo
hiperecogénico
correspondiente a la
pseudocápsula y por
una halo hipoecóico de
tejido renal
comprimido.
3
Diagnóstico por imagen

Tomografía Computada

Simple : Masa intrarrenal, menos densa que el tejido periférico
normal, heterogénea con áreas de baja densidad.
Diagnóstico por imagen

Tomografía Computada

Contrastada : Reforzamiento moderado.
Diagnóstico por imagen

Tomografía Computada



Contrastada : Demostración de pseudocápsula – 60%.
hematógena
Pulmón, hígado, hueso, cerebro
 Metástasis a ganglios linfáticos fuera de
la región abdomino pélvica
 8.7% se presentan en este estadio (IV)
Involucro renal bilateral al momento del diagnóstico.
Bilateral en el 5% de los casos.

Sincrónico – 65%

Metacrónico – 35%



 Metástasis
Sobrevida – 87%
Sobrevida – 40%
Unilateral pero multicéntrico en el 7%.

Debe hacerse además estadificación independiente antes de
tratamiento.
4
Epidemiología



7 % de todos los tumores malignos en la edad
pediátrica.
En los EUA se presentan alrrededor de 500
nuevos casos por año.
En HGCMR se presentan de 6-7 casos nuevos
por año.
Hallazgos Clínicos
Epidemiología





La edad media al diagnóstico es de 22 meses.
6% de los pacientes son diagnosticados al año de
edad
79% a los 4 años
97% a los 10 años
Relación hombre-mujer 1.2:1.
14
TUMOR 14
12



El neuroblastoma es usualmente silencioso hasta que
invade o comprime estructuras adyacentes, metastatiza
o produce síndromes paraneoplasicos.
Los signos y síntomas generales incluyen fiebre, perdida
de peso, irritabilidad y anemia.
A pesar de la alta frecuencia de secreción aumentada de
catecolaminas por los neuroblastomas , no mas del 10%
de los niños tienen hipertensión arterial.
DOLOR 4
DISTENSIÓN 7
FIEBRE 7
PERD. PESO 2
10
DIARREA 2
HIPERTENSION
8
PROPTOSIS 1
METS 6
6
4
2
0
Asociaciones
 Encefalopatía
mioclonica de la
2a Estrategia
Diagnóstico por imagen
infancia.
 Síndrome de diarrea con
hipokalemia.
5
Diagnóstico por imagen
Diagnóstico por imagen


Neuroblastoma puede ser distinguido del tumor
de Wilms por su localización extrarenal.
 Neuroblastoma es de ecogenicidad heterogénea
debido al incremento en la celularidad tumoral,
hemorragia, necrosis y calcificaciones
distróficas. El tumor de Wilms es de
ecogenicidad mas homogénea.

Radiología convencional


Serie ósea
Abdomen simple :
La radiografía abdominal demuestra calcificaciones en el
55% de los pacientes con neuroblastoma abdominal
 Desplazamiento del gas intestinal, destrucción ósea,
ensanchamiento de la distancia interpedicular indicando
extensión tumoral en el canal vertebral.

Diagnóstico por Imagen

Tomografía Computada
Diagnóstico por Imagen


•CT detecta neuroblastoma abdominal con una
sensibilidad cercana al 100%.
•La masa es comúnmente suprarrenal o
paravertebral.
•El tumor es usualmente lobulado y carece de una
cápsula identificable.


Diagnóstico por imagen

Tomografía Computada
Superior al US para definir morfología tumoral, y
extensión de la enfermedad.
Es útil para detectar extensión prevertebral de un
tumor que cruce la línea media así como el
involucro de la Arteria Mesentérica Superior y el
Tronco Celiaco por tumor.
Ultrasonido
Tomografía Computada
Muestra una atenuación heterogénea secundaria
a hemorragia, necrosis y calcificaciones.
Calcificaciones son identificables en un 85% .
El contraste endovenoso es útil para mostrar
desplazamiento vascular e involucro, lo cual es
una contraindicación para resección quirúrgica
inmediata.
Diagnóstico por imagen

Tomografía Computada
Puede mostrar extensión del tumor a ganglios
linfáticos retroperitoneales o al hígado, alrededor
de vasos centrales y en el canal vertebral.
•Es excelente para demostrar extensión
retrocrural, paravertebral y extensión tumoral al
tórax, lo cual es común en neuroblastoma
abdominal.
6
Diagnóstico por imagen


Resonancia Magnética
Ventajas de la IRM sobre US y CT incluyen :




Imagen multiplanar ( útil para evaluar invasión de órganos
adyacentes)
Detección de extensión tumoral extradural sin inyección de
medio de contraste intratecal.
Identificación de metástasis a medula ósea ( útil para
estatificación)
Delineación de desplazamiento o envolvimiento vascular
intra abdominal sin dependencia de contraste endovenoso.
Epidemiología






Ocupan el tercer lugar en frecuencia precedido de
Tumor de Wilms y Neuroblastoma.
3 % de todos los tumores malignos en la edad
pediátrica.
Representa el 6% de los tumores abdominales en niños.
Los tumores hepáticos primarios malignos representan
del 1.5 a 5 % de todas las neoplasias pediátricas*
En los EUA tiene una incidencia de 0.7-1/1 000
000/año.
100 nuevos casos por año.
Epidemiología



Sexo: La relación hombre-mujer varía de 1.42:1. lo cual es más aparente en niños pequeños.
Edad : Hepatoblastoma tipicamente se presenta
en niños menores de 5 años. Con un pico de
incidencia entre los 18 y 24 meses.
El tumor puede estar presente al nacimiento.
Hallazgos Clínicos




Los signos y síntomas tempranos son poco
comunes, el tumor es frecuentemente grande
cuando es descubierto (10-12 cm)
70% de los Hepatoblastomas son irresecables al
momento de su presentación.
Los niveles de AFP se encuentran elevados en el
90% de los casos.
Niveles elevados de GCH son reportados en
niños con pubertad precoz y hepatoblastoma.
Asociaciones

Los factores de riesgo para desarrollar el tumor
incluyen:






hermanos con hepatoblastoma
trisomía 18
Síndrome de Beckwith-Wiedemann
Poliposis adenomatosa familiar
Síndrome alcohol-fetal, uso de gonadotropinas maternas, y
exposición materna a metales o derivados del petróleo.
La cirrosis no es factor de riesgo.
7
2a Estrategia
Diagnóstico por imagen
Diagnóstico por imagen

Radiología convencional

Tele radiografía de tórax


10% de los Hepatoblastomas cursan con metástasis a
pulmón al momento de la presentación.
Abdomen simple :
Puede mostrar hepatomegalia evidenciado por elevación del
hemidiafragma derecho y desplazamiento del gas intestinal.
 Aunque no son específicas para el diagnóstico, se pueden
observar calcificaciones.

Diagnóstico por imagen

Ultrasonido
Diagnóstico por imagen

Ultrasonido
La mayoría de los tumores tienen algunas áreas
hiperecoicas relacionadas a hígado normal.
 Áreas hipodensas revelan zonas de hemorragia y
necrosis.
 Zonas de sombra acustica que corresponden a
calcificaciones.
 Masa hipervascular bien demostrada con US duplex o
color.

Se puede presentar como una masa solitaria, como una
lesión dominante con pequeñas lesiones satélite o bien
como nódulos múltiples a través del hígado.
 Rara vez el Hepatoblastoma puede infiltrar el hígado
entero.

Diagnóstico por imagen

Tomografía Computada


La apariencia del Hepatoblastoma en TC es muy variable.
En fase simple :





Tumor epitelial aparece como una masa hipodensa homogénea.
Tumor mixto muestra una apariencia más heterogénea.
Los márgenes tumorales son bien demostrados.
Presencia de tabiques y lobulaciones.
Las calcificaciones pueden estar presentes en cualquier tipo,
pequeñas y finas en el tipo epitelial y grandes y extensas en el
tipo mixto.
Diagnóstico por imagen

Tomografía Computada

En fase contrastada :
Escaso reforzamiento, usualmente menor al parénquima
normal.
 El patrón típico de reforzamiento es heterogéneo.
 En ocasiones puede observarse un anillo periférico durante
la fase arterial.

8