Diagnóstico prenatal de atresia ileal asociada a peritonitis meconial

P R O G R E S O S
Obstetricia
Revista Oficial de la Sociedad Española
de Ginecología y Obstetricia
D E
y
Ginecología
Revista Oficial de la Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia
Práctica Clínica
Prog Obstet Ginecol. 2016;59(1):21-23
Diagnóstico prenatal de atresia ileal asociada a peritonitis meconial
Prenatal diagnosis of ileal atresia jounted to meconial peritonitis
Sara Tato Varela, Mª Nieves Cabezas Palacios, José Antonio Gómez-Coronado Vinuesa y Juan Antonio Martínez Irastorza
Unidad de Gestión Clínica de Obstetricia y Ginecología. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla
Resumen
Palabras clave:
Prenatal. Atresia
ileal. Peritonitis
meconial.
La atresia ileal aislada es una situación poco frecuente que cuenta con limitados casos publicados en la bibliografía internacional. Su diagnóstico es complejo y se realiza siempre en el tercer trimestre de gestación. Puede complicarse en un 5% de
los casos con peritonitis meconial, la cual empeora el pronóstico. Presentamos un caso de debut tardío de atresia ileal con
perforación intestinal y peritonitis meconial en una mujer con buen control gestacional.
Abstract
Key words:
Antenatal. Ileal
atresia. Meconium
peritonitis.
Isolated ileal atresia is a rare situation, with few cases reported in the international literature. Its diagnosis is difficult and always
occurs on the third trimester of pregnancy. It can be complicated by meconium peritonitis in 5% of the cases, worsening the
prognosis. We present a late debut of a case of ileal atresia with bowel perforation and meconium peritonitis in a woman with
excellent pregnancy controls.
Recibido: 11/04/2013
Aceptado: 09/07/2015
Tato Varela S, Cabezas Palacios MN, Gómez-Coronado Vinuesa JA, Martínez Irastorza JA. Diagnóstico
prenatal de atresia ileal asociada a peritonitis meconial. Prog Obstet Ginecol. 2016;59:21-23
Correspondencia:
Sara Tato Varela. Unidad de Gestión Clínica de
Obstetricia y Ginecología. Hospital Universitario Virgen
Macarena. Avd. Doctor Fedriani, 3. 41007 Sevilla
e-mail: [email protected]
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INTRODUCCIÓN
La atresia intestinal tiene una incidencia de un caso por cada
3.000-4.000 recién nacidos vivos (1) y es la causa más frecuente de obstrucción intestinal en el neonato. Su localización más
frecuente es en el duodeno (2,3), aunque puede presentarse a
cualquier nivel intestinal. La atresia yeyuno-ileal aparece en un
39% (2,4) de los casos; la atresia ileal aislada es la más infrecuente (26,6-34% [(4,5)] del conjunto de atresias yeyuno-ileales).
La peculiaridad de nuestro caso clínico se confirma al realizar
una búsqueda en PubMed con los términos “prenatal diagnosis”
e “ileal atresia”, puesto que encontramos 108 artículos de los
cuales solo 4 se refieren a atresia ileal aislada y de estos únicamente uno asocia peritonitis meconial.
La atresia ileal es una patología de diagnóstico tardío y su
detección no se lleva a cabo hasta el tercer trimestre de gestación (2,4,6-9). Su identificación por ultrasonidos resulta además
compleja; las tasas de detección varían entre el 31 y el 56,3%
según las series (2,7,9).
La peritonitis meconial secundaria a perforación intestinal es
una complicación temida de la atresia ileal, puesto que incrementa la morbimortalidad perinatal (10,11). Aparece asociada
a la atresia ileal en un 5% (9) de los casos y debe sospecharse
ante la visualización de ascitis fetal en la ecografía (7,8,10,12,13).
CASO CLÍNICO
Gestante de 26 años sin antecedentes familiares ni personales
de interés. Como antecedentes gineco-obstétricos refiere únicamente una interrupción voluntaria del embarazo. La paciente
está inmunizada frente a la rubeola y el VHB; las pruebas de
VIH, toxoplasma gondii y Treponema pallidum son negativos. Su
grupo sanguíneo es A y su Rh positivo. La ecografía del primer
trimestre resulta normal y concordante (longitud cráneo-caudal de
59,2 mm y translucencia nucal de 1,4 mm) y el cribado combinado de cromosomopatías es negativo (B-hGC 1,09 MoM y PAPP-A
0,35 MoM). En la ecografía de las 20 semanas se objetiva un
feto hembra con biometría acorde a la fecha de la última regla y
sin ninguna alteración morfológica (vejiga repleccionada, burbuja
gástrica sin hallazgos y asas intestinales de adecuado diámetro
y ecogenicidad).
La paciente vuelve a acudir a nuestra consulta para el control ecográfico de las 32 semanas. Aporta analítica del segundo
trimestre estrictamente normal. En la ecografía se observa un
feto con medidas concordantes con la edad gestacional y líquido
amniótico normal, y, por tanto, se cita a la paciente a término.
A la semana siguiente, la paciente acude a otro centro hospitalario por una erupción cutánea pruriginosa. Al realizarle una ecografía de control observan una placenta de grado III de Grannum,
motivo por el cual la remiten a nuestra consulta a las 36 semanas.
En la ecografía que le realizamos se objetiva feto vivo en cefálica con perímetro abdominal correspondiente a 38+2 semanas,
en relación con ascitis masiva que delimita hígado y estómago, y
asas intestinales hiperecogénicas. El resto de medidas son con-
S. Tato Varela et al.
cordantes con la edad gestacional (diámetro biparietal de 83 mm
y longitud femoral de 62 mm). El índice de pulsatilidad de la
arteria umbilical es normal y no se observa líquido en otros compartimentos. Los riñones son normales. La placenta es posterior
de grado IV de Grannum (Fig. 1).
La paciente es derivada a Diagnóstico Prenatal, quienes confirman los hallazgos descritos y cursan un perfil de serologías,
que permanece invariable respecto al primer trimestre. Esa
tarde la paciente acude a otro centro hospitalario por contracciones, donde se le practica una cesárea urgente por riesgo de
pérdida del bienestar fetal. Nace una niña de 2.768 gramos,
Apgar 5-7-9 y ascitis masiva como único hallazgo. Es intervenida de urgencia, y se le diagnostica atresia ileal de tipo II
asociada a perforación intestinal y peritonitis meconial. El Servicio de Cirugía Pediátrica practica una resección y anastomosis
término-terminal con buena evolución posterior. La niña no presenta anomalías cromosómicas, fibrosis quística ni alteraciones
orgánicas congénitas asociadas.
DISCUSIÓN
La atresia intestinal es la causa más frecuente de obstrucción intestinal en el recién nacido y un 39% se localiza a nivel
yeyuno-ileal (2,4). La atresia yeyunal es más frecuente que la
ileal (4,5).
La causa más frecuente de atresia ileal es la formación anómala de vasos fetales. Como causas menos frecuentes existen
los vólvulos vasculares o la exposición a teratógenos (14). La
consanguinidad de los progenitores, la gemelaridad, la fibrosis
quística o el sangrado vaginal durante la gestación son factores de
riesgo asociados (15). La fibrosis quística incrementa el riesgo de
íleo meconial neonatal (16) y aparece asociada a un 8% (17)
de las atresias yeyuno-ileales, siendo este defecto genético más
frecuente en caso de existir peritonitis meconial (15-40%) (10).
Figura 1. Ascitis fetal masiva que delimita hígado, estómago (flecha), bazo
(cabeza de flecha) y columna vertebral con grandes vasos.
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DIAGNÓSTICO PRENATAL DE ATRESIA ILEAL ASOCIADA A PERITONITIS MECONIAL
En nuestro caso, no se encontraron ninguno de los factores de
riesgo mencionados.
La atresia ileal aparece más frecuentemente en varones (2,49,11,16) en los casos publicados. Sin embargo, en nuestro caso
el recién nacido era hembra.
El diagnóstico de la atresia ileal es complejo en ausencia de
peritonitis meconial (2) y siempre se diagnostica en el tercer trimestre (2,4,6,7,9). Wax y cols. (4) refieren que el hallazgo más
precoz de la atresia ileal es la presencia de asas intestinales
hiperecogénicas, las cuales se pueden visualizar a partir de las
21 semanas de gestación (4,6,16). La dilatación intestinal, los
quistes intraabdominales, la ascitis o el polihidramnios aparecen
más tardíamente, entre las 28 y las 32 semanas de gestación
(4,16). El hallazgo más frecuentemente asociado a la atresia ileal
es la dilatación mayor de 7 mm de las asas intestinales (4,7,16).
Ninguno de los marcadores aquí referidos apareció en las múltiples ecografías de control realizadas a la paciente. La atresia
yeyunal se asocia a marcadores ecográficos con más frecuencia
que la atresia ileal (4,9,18), lo que está a favor de que la alteración
embrionaria es más precoz en la atresia yeyunal (3). Existe un
menor grado de distensión abdominal fetal en la atresia ileal, lo
que dificulta su diagnóstico (2). En cualquier caso, el diagnóstico
prenatal de las atresias intestinales yeyuno-ileales no ha demostrado mejorar el pronóstico perinatal de supervivencia, peso al
nacimiento o presencia de anomalías combinadas (2,4).
La asociación de la atresia ileal con anomalías orgánicas no
digestivas es del 44%-52% (2,7,9), aunque estas son más frecuentes en la atresia yeyunal (2,14). Cho y cols. (2) destacan
entre las alteraciones los defectos de septo auricular, anomalía
de Ebstein o displasia renal, todos ausentes en nuestro caso.
La asociación con otras malformaciones digestivas es hasta del
50% (2) y aparece peritonitis meconial secundaria a perforación
intestinal en un 5% de los casos (7). La perforación intestinal es
más frecuente en la atresia ileal (18).
La peritonitis meconial se clasifica según los hallazgos ecográficos en tres tipos; la de tipo III (calcificaciones intraabdominales, ascitis leve o pseudoquiste en regresión) es la más
frecuente (8,12). El caso que presentamos tenía una peritonitis
meconial de tipo I (ascitis masiva). La ausencia de calcificaciones intraabdominales indica un menor tiempo de evolución
de la perforación intestinal, pues suelen ser secundarias a la
inflamación visceral prolongada (10). Al contrario que en el caso
de la atresia ileal aislada, la detección prenatal de la peritonitis
meconial se aproxima al 100% (7,8,10,11,13) y su diagnóstico
sí mejora el pronóstico fetal (8). Ha de sospecharse ante ascitis
fetal (7-9,11,13). Wang y cols. (8) refieren que el diagnóstico
precoz de peritonitis meconial no implica necesariamente la terminación del embarazo, pues se ha observado el cierre espontáneo de la perforación intestinal y la resolución de la ascitis
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sin intervención médica. La resolución intrauterina espontánea
implica además una menor necesidad de cirugía neonatal (8). Si
la peritonitis meconial se asocia a otros factores, como la hipoplasia pulmonar o un registro poco tranquilizador, es indicación
de finalización de la gestación (12).
AGRADECIMIENTOS
Dra. Mercedes Martínez Benavides.
Dr. José Francisco Lirola Criado.
BIBLIOGRAFÍA
1. Ruza F. Tratado de cuidados intensivos pediátricos. 3.ª ed. Madrid: Norma-Capitel; 2003. p. 1207.
2. Jo YS, Jang DG, Nam SY, Choi SK, Shin JC, Lee G. Antenatal sonographic
features of ileal atresia. J Obstet Gynaecol Res 2012;38(1):215-9.
3. Dalla Vecchia LK, Grosfeld JL, West KW, Rescorla FJ, Scherer LR, Engum SA.
Intestinal atresia and stenosis: a 25-year experience with 277 cases. Arch
Surg 1998 May;133(5):490-7.
4. Wax JR, Hamilton T, Cartin A, Dudley J, Pinette MG, Blackstone J. Congenital
jejunal and ileal atresia: natural prenatal sonographic history and association
with neonatal outcome. J Ultrasound Med 2006 Mar;25(3):337-42.
5. Stollman TH, de Blaauw I, Wijnen MH, Van der Staak FH, Rieu PN, Draaisma JM, et al. Decreased mortality but increased morbidity in neonates with
jejunoileal atresia; a study of 114 cases over a 34-year period. J Pediatr Surg
2009 Jan;44(1):217-21.
6. Cho FN, Yang TL, Kan YY, Sung PK. Prenatal sonographic findings in a fetus
with congenital isolated ileal atresia. J Chin Med Assoc 2004 Jul;67(7):366-8.
7. Degnan A, Bulas D, Sze R. Ileal Atresia with Meconium Peritonitis: Fetal MRI
Evaluation. J Radiol Case Rep 2010;4(3):15-18.
8. Tseng JJ, Chou MM, Ho ES. Meconium peritonitis in utero: prenatal sonographic findings and clinical implications. Prenat Diagn 2005 Aug;25(8):676-82.
9. Burjonrappa S, Crete E, Bouchard S. Comparative outcomes in intestinal
atresia:a clinical outcome and pathophysiology analysis. Pediatr Surg Int
2011 Apr;27(4):437-42.
10. Chan KL, Tang MH, Tse HY, Tang RY, Tam PK. Meconium peritonitis: prenatal diagnosis, postnatal management and outcome. Prenat Diagn 2005
Aug;25(8):676-82.
11. Saleh N, Geipel A, Gembruch U, Heep A, Heydweiller A, Bartmann P, et al.
Prenatal diagnosis and postnatal management of meconium peritonitis.
J Perinat Med 2009;37(5):535-8.
12. Wani AM, Bantan N, Hussain WM, Fatani MI, Shiekh F, Akhtar M. Antenatal
diagnosis of fetal meconium peritonitis and decreased postnatal morbidity.
BMJ Case Rep 2009; 2009. DOI: 10.1136/bcr.03.2009.1678.
13. Nam SH, Kim SC, Kim DY, Kim AR, Kim KS, Pi SY, et al. Experience with
meconium peritonitis. J Pediatr Surg 2007;42(11):1822-5.
14. Sweeney B, Surana R, Puri P. Jejunoileal atresia and associated malformations: correlation with the timing of in utero insult. J Pediatr Surg 2001;36(5):
774-6.
15. Martínez-Frías ML, Castilla EE, Bermejo E, Prieto L, Orioli IM. Isolated small
intestinal atresias in Latin America and Spain: epidemiological analysis. Am
J Med Genet 2000;93(5):355-9.
16. Estandía PC. Atresia Ileal Congénita. AM Grupo Ángeles. 2004;3:183-6.
17. Siersma CL, Rottier BL, Hulscher JB, Bouman K, Van Stuijvenberg M. Jejunoileal atresia and cystic fibrosis: don’t miss it. BMC Res Notes 2012;7;5:677.
18. Tongsin A, Anuntkosol M, Niramis R. Atresia of the jejunum and ileum: what
is the difference? J Med Assoc Thai 2008;91 Suppl 3:S85-9.