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Caso clínico
Tiroides ectópica lateral
Juan Manuel Ortega van Beusekom,* Beatriz Castillo Ventura,** Héctor Manuel Prado Calleros,*** Alejandro Prado A****
Resumen
Abstract
En la bibliografía se han reportado 26 casos de tiroides ectópica
lateral. Es una alteración poco común, con una prevalencia aproximada de una por cada 100,000 personas. Se define como tiroides
ectópica al tejido tiroideo que se localiza en sitios diferentes a la
región pretraqueal. Cuando se altera el proceso de migración embriológica, puede aparecer tejido tiroideo aberrante en la lengua
(80-90%) o el conducto tirogloso (5-15%). En casos raros, la falla
del primordio lateral para fusionarse con el primordio medial puede
originar tejido tiroideo aberrante lateral; el de localización submandibular representa 1 a 3% de todas las tiroides ectópicas. Éste es,
frecuentemente, la única fuente de tejido tiroideo, aunque en 53%
de los casos de posición lateral se localiza también en otro sitio.
La tiroides ectópica lateral debe distinguirse del cáncer tiroideo
metastásico, aunque otros diagnósticos diferenciales son las
lesiones submandibulares y las linfadenopatías. El protocolo de
estudio debe incluir tomografía computada, gammagrama con Tc
99m o I-131, pruebas de función tiroidea y biopsia por aspiración
con aguja fina. La mayor parte de los casos se diagnostica después de la operación. Los pacientes con tiroides ectópica lateral
y función normal no requieren tratamiento, en tanto que a los
individuos hipotiroideos se les prescribe reemplazo de hormona
tiroidea. La intervención quirúrgica sólo se considera cuando se
sospecha malignidad, si la tiroides ectópica es sintomática o si
falla la terapia de supresión.
This paper reports one of the 26 cases of lateral ectopic thyroid
tissue reported in the literature, arising in the left submandibular
area. Ectopic thyroid is uncommon, its prevalence is 1 per 100,000
approximately. This is defined as thyroid tissue located at sites other
than the pretracheal region. When the process of embryological migration is disturbed, aberrant thyroid tissue may appear and located
more frequently along its embryological descent path of migration at
lingual (80-90%) or thyroglossal duct (5-15%) positions. In rare cases,
failure of the lateral anlage to fuse with the median anlage can result in
lateral aberrant thyroid tissue, generally submandibular, that accounts
for only 1-3% of all ectopic thyroids. This ectopic tissue frequently
represents the only source of thyroid tissue, but to be noted, in laterally
located ectopic thyroid, there is another site of thyroid tissue in 53% of
cases. The presentation of an ectopic thyroid as a lateral mass should
be differentiated from metastatic thyroid cancer; other differentials
include submandibular lesions and lymphadenopathy. Workup should
include computed tomography, Tc99m or I-131 thyroid scan, thyroid
function tests, and fine-needle aspiration. Although most of cases
are diagnosed postoperatively, no treatment is required for a patient
with an asymptomatic ectopic thyroid with normal thyroid function.
Hypothyroid patients are initiated on thyroid hormone replacement
therapy. Surgical treatment of ectopic thyroid is considered only
when malignancy is suspected, if it is symptomatic or suppression
therapy fails.
Palabras clave:
Key words:
tiroides ectópica.
ectopic thyroid.
* Otorrinolaringólogo. Egresado.
** Médico adscrito a la División.
*** Jefe de la División.
División de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello, Hospital General Dr. Manuel Gea González.
**** Coordinador de otorrinolaringología. Hospital Ángeles, Clínica Londres.
Correspondencia: Dr. Juan Manuel Ortega van Beusekom. División de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello, Hospital General
Dr. Manuel Gea González. Calzada de Tlalpan 4800, colonia Sección XVI, CP 14080, México, DF.
Correo electrónico: [email protected]
Recibido: diciembre, 2009. Aceptado: febrero, 2010.
Este artículo debe citarse como: Ortega-van Beusekom JM, Castillo-Ventura B, Prado-Calleros HM y col. Tiroides ectópica lateral. An Orl
Mex 2010;55(3):105-110.
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AN ORL MEX Vol. 55, Núm. 3, 2010
Introducción
La tiroides ectópica es el tejido tiroideo ectópico benigno que
se localiza en sitios diferentes a la región pretraqueal anterior
o lateral a los anillos traqueales segundo a cuarto.1
Epidemiología
La tiroides ectópica es poco frecuente, con una prevalencia de
aproximadamente una por cada 100,000 a 300,000 personas, y
según reportes, afecta a uno por cada 4,000 a 8,000 pacientes
con enfermedades de la tiroides.1
Representa la principal causa de hipotiroidismo en sujetos
con alteraciones congénitas tiroideas (45%).2,3
Embriología
La glándula tiroides se genera embriológicamente de dos
primordios: uno mediano, derivado del endodermo, que
produce la mayor parte del parénquima tiroideo, y dos primordios laterales derivados de la cuarta bolsa faríngea, que
contribuyen en 1 a 30% de la masa tiroidea.4,5
La glándula tiroides aparece entre la tercera y la cuarta
semanas de desarrollo como una proliferación del endodermo en el piso faríngeo, entre el tubérculo impar (el cual se
vuelve los dos tercios anteriores de la lengua) y la eminencia
hipobranquial.5
Cerca de la cuarta semana de gestación, la glándula
tiroides desciende a través del conducto tirogloso como un
divertículo bilobulado, desde una invaginación en el foramen
cecum que está en la base de la lengua, hacia el frente de la
pared traqueal anterior, donde alcanza su posición final en
la séptima semana.5,6
Hacia el final de la migración, el primordio lateral tiroide
se disocia de la base caudal de la cuarta bolsa faríngea y del
cuerpo ultimobranquial que contiene células parafoliculares
o neuroectodérmicas C, las cuales migran medialmente para
unirse a la glándula tiroides. Debido a que estas células no
forman parte de la glándula hasta que descienden, el carcinoma medular tiroideo no puede expresarse en una tiroides
puramente lingual.4,6
Fisiopatología
El fallo en el descenso o migración incompleta del primordio medial de la tiroides durante el desarrollo embriológico
produce ectopias en la línea media o cerca de la misma, tales
como la tiroides lingual o el conducto tirogloso.2,3,5,7,8
En casos raros, la alteración en la fusión del primordio
lateral con el primordio medial, o los restos de células depositados durante el desarrollo de la glándula pueden generar tejido
tiroideo lateral aberrante, generalmente submandibular.4,5,9,10
Otra teoría es que las evaginaciones provenientes de los
lóbulos laterales del primordio tiroideo resultan en tejido
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tiroideo lateral, y que estos remanentes pueden separarse y
dejarse atrás.4,5,9,10
Fisiología
Debido a que en 70 a 75% de los pacientes con tiroides mal
posicionada el tejido tiroideo no está en el sitio anatómico
normal, éste representa, con frecuencia, la única fuente de
tejido tiroideo.1-4,11
Cuando simultáneamente hay tejido tiroideo ectópico y
tejido tiroideo en posición normal, este último es hipotrófico
e hipofuncional.3
La tiroides ectópica también se considera, por lo general,
disgénica y se espera que a la larga sea hipofuncional.2,7
Localización
Cuando se altera el proceso de migración, puede aparecer
tejido tiroideo aberrante, generalmente a lo largo de la vía
de migración (cuadro 1).1,4-7,12
Cuadro 1. Localizaciones de tiroides ectópica
Línea media (a lo largo del trayecto de migración)
80-95%
Lingual-intralingual
80-90%
Conducto tirogloso suprahioideo o infrahioideo
5-15%
Ectopia baja en el cuello
Cuello lateral (del primordio lateral)
Submaxilar
Medial a vaina carotídea
Tubo aerodigestivo (restos dejados atrás)
1-3%
1%
Amigdalino-orofaringe, retrofaringe, intratraqueal, esofágica
Sobredescendida
Torácica (mediastínica, aórtica, intracardiaca),
abdominal
< 1%
El tejido ectópico puede encontrarse en la línea media;
a lo largo de la ruta de descenso del primordio tiroideo en
desarrollo; y desde el foramen cecum hasta la porta hepática,
pasando a través del mediastino.1,7,12
Si falla completamente su descenso, origina la tiroides
lingual, que es la forma más común de ectopia tiroidea (90%
de los casos).13
La mayor parte de los casos restantes se encuentra en la
región anterior del cuello, siempre a 2 cm de la línea media
y a lo largo del conducto tirogloso, simulando un quiste en
posición sublingual o debajo del hueso hioides.1,13-15
El tejido tiroideo lateral se puede hallar en sitios laterales,
a pesar de su trayecto embriológico de migración, como en
la región submandibular (entre la glándula submandibular y
medial a la vaina carotídea).4,5,9,10,16-25 Las ectopias de la glándula tiroides lateral a la arteria carotídea y la vena yugular no
Ortega van Beusekom JM y col.
pueden explicarse a partir de la información embriológica.
En estas instancias, y especialmente en el caso del tejido
tiroideo intranodal, debe considerarse la metástasis de un
tumor oculto primario.4,5,8
En el tubo aerodigestivo son menos comunes los reportes de presentaciones aerodigestivas, incluida la orofaringe
lateral en la región amigdalina, retrofaríngea, intratraqueal
y en las paredes esofágicas.1,5,26-29
Los casos de tiroides sobredescendidas pueden resultar
en tiroides mediastinales, aórticas, intracardiacas, intrapulmonares y abdominales.1,5,30-32
Las tiroides ectópicas rara vez aparecen en otra localización
ectópica simultáneamente. Por lo general, se considera a la
tiroides lingual una ubicación específica, aunque también se ha
reportado tiroides ectópica submandibular bilateral.14,16,17
Clínica
La presentación clínica depende de la localización del tejido
tiroideo ectópico.
Se manifiesta en pacientes de cualquier edad, aunque
es más aparente entre la segunda y la quinta décadas de la
vida (12 a 61 años),7 y es casi cuatro veces más frecuente en
mujeres que en hombres.2,7
Desde 1980,4,6 se han reportado en la bibliografía 14 casos de tejido tiroideo verdadero lateral aberrante. Este tejido
ectópico es susceptible a insuficiencia funcional, y como en
otras localizaciones, puede volverse notorio y sintomático
debido al crecimiento compensatorio.1,2 El hipotiroidismo
afecta a uno de tres pacientes.2
La tiroides ectópica en posición lateral generalmente se
localiza en la región submandibular; es sólida, no dolorosa,
no se desplaza con la deglución y, en algunos casos, se ubica
cerca de la vaina carotídea.6-10
La mayor parte del tejido ectópico lateral se identifica
después de la remoción quirúrgica.6,7,15
Diagnóstico diferencial
El tejido tiroideo ectópico lateral debe diferenciarse primero
del cáncer tiroidal metastásico. De hecho, en la mayoría de los
pacientes, el tipo aberrante puede observarse como un nódulo
con enfermedad metastásica, incluso en ausencia de signos de
carcinoma, sobre todo si la biopsia también muestra elementos de
tejido linfoide que no han sido reemplazados por el tumor.4,6,8
Otros diagnósticos diferenciales son: lesiones submandibulares y linfadenopatías de orígenes diversos.4,6,8
Carcinoma en tiroides ectópica
La transformación maligna verdadera en el tejido tiroideo
ectópico es extremadamente rara.6,7 El diagnóstico depende
de una evaluación histopatológica correcta.6
La malignidad casi siempre se diagnostica al momento del
análisis patológico de la lesión. Algunos casos se identifican
mediante biopsia con aguja fina, sobre todo si son de rápido
crecimiento, aunque la mayor parte son asintomáticos.18
Se han reportado dos casos de carcinoma folicular y
uno de carcinoma papilar con origen en la tiroides lateral
ectópica.6-19
No se conoce la razón de esta preponderancia folicular
aparente, que se correlaciona con la malignidad de tiroides
lingual y representa un contraste con los carcinomas del
conducto tiroideo, en el cual la mayor parte es papilar.6
El tratamiento del carcinoma es la escisión quirúrgica
seguida de la prescripción de yodo radioactivo y el reemplazo
de hormona tiroidea.6
Estudios diagnósticos
Debe considerarse el diagnóstico de tejido tiroideo ectópico
en cualquier paciente joven (sobre todo en mujeres) con
una masa cervical asintomática en la línea media o lateral
(submandibular).1,4
La existencia potencial de tiroides ectópica, que en 75%
de los casos representa la única fuente de tejido tiroideo funcional, es la razón para realizar imágenes preoperatorias.
Después de hacer una historia clínica y una exploración
física adecuadas, el protocolo de estudio consiste en recurrir
a ecografía y tomografía computada, resonancia magnética,
escaneos tiroideos con isótopos radioactivos (Tc 99m o I 131),
pruebas de función tiroide que incluyan TSH y biopsia por
aspiración con aguja fina.1,7,10
Estudios de imagen, como la tomografía computada y el
ultrasonido, ayudan en el diagnóstico de tejido tiroideo lateral
en la región submandibular.1
La tomografía puede revelar una masa densa con áreas
quísticas y calcificadas al lado de las glándulas submandibulares. A pesar de que la tiroides ectópica no siempre es
evidente, se pueden apreciar restos de tejido tiroideo en la
trayectoria del conducto tirogloso.4,10
El ultrasonido permite determinar si la tiroides es normal,
si se encuentra en su sitio y si es concomitante con ectopia
tiroidea.1,2,15
Ante cualquier sospecha clínica, debe realizarse rutinariamente gammagrama con Tc-99m o I-131 para buscar tejido
tiroideo funcional en una región diferente a la ectópica. Por lo
general, este estudio no muestra captación del tejido normal,
y la masa encontrada casi siempre es el único tejido funcional.
En esta circunstancia, no se debe indicar ninguna operación,
a menos que se sospeche malignidad.1,2,4,7,10,11
Las pruebas serológicas de función tiroidea son esenciales
para evaluar el estado de la glándula; con frecuencia pueden
revelar hipotiroidismo.2
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La biopsia por aspiración con aguja fina determina la
existencia de tejido tiroideo en la masa, y tiene la ventaja
adicional de favorecer el diagnóstico histopatológico.4,11
En algunos casos está indicada la intervención quirúrgica.
Durante el procedimiento debe realizarse biopsia por congelación, ya que es importante excluir alguna metástasis bien
diferenciada que haya reemplazado totalmente un nódulo
linfático, en la cual el carcinoma tiroide primario sea pequeño
o microscópico.11
En otros casos, la biopsia por congelación puede dar el
diagnóstico histológico y prevenir así la remoción del tejido
tiroideo ectópico benigno, que representa la tiroides funcional
principal.2
Se sugiere el protocolo diagnóstico indicado en la figura 1.
Evaluación clínica
Tomografía
computada
Ultrasonido
Doppler
Gammagrama tiroideo
Tc 99 o I 123
Biopsia por aspiración con aguja fina
Pruebas de función tiroidea incluida TSH
Diagnóstico
Tratamiento
Figura 1. Protocolo diagnóstico de tiroides ectópica.
Tratamiento
La mayor parte de los casos de tejido tiroideo aberrante
lateral verdadero se diagnosticaron después de la escisión
quirúrgica de una masa en crecimiento de origen desconocido,
cuya biopsia por aspiración con aguja fina arrojó resultados
indeterminados.1,4
La escisión quirúrgica ayuda a desechar el diagnóstico de
cáncer metastásico de tiroides mediante el análisis patológico
de la masa.4
La decisión de remover el tejido tiroide lateral depende de los
resultados de la biopsia por aspiración con aguja fina, los síntomas del paciente, la existencia de otro tejido tiroideo, así como
la deformidad y los resultados de la terapia de supresión.4
Un paciente con tiroides ectópica asintomática y pruebas
de función tiroidea normal no requiere tratamiento.1,7
108
A los pacientes con hipotiroidismo o a los que se les extirpó la tiroides se les indica terapia hormonal de reemplazo.
La supresión de hormonas puede disminuir el tamaño del
bocio ectópico submandibular, y se recomienda intentar este
procedimiento antes de realizar la operación quirúrgica.7
Caso clínico
Una paciente de 34 años de edad fue referida para evaluación
de una masa asintomática en el lado izquierdo del cuello, que
había crecido gradualmente durante el último año. La paciente
negó que hubiera tenido episodios previos, así como que
sintiera dolor, sensibilidad, fiebre, dificultad para deglutir o
cambios de voz. También negó haber sufrido cambios en el
peso y otros síntomas relacionados con hipotiroidismo.
En la exploración física se observó una masa de 3 x 2
cm, firme, móvil, no dolorosa, en la región submandibular.
A la palpación bimanual se apreció un aumento de volumen
separado de la glándula submandibular, sin otras linfadenopatías, que no se desplazaba con la deglución. La tiroides no
estaba en su posición habitual. La base de la lengua se exploró
bimanualmente, y la laringe y la faringe con fibra óptica; no
se encontraron alteraciones (figura 2)
El ultrasonido indicó una masa sólida vascularizada adyacente a la glándula submandibular (figura 3).
La tomografía computada de la cabeza y el cuello con
contraste reveló una masa de 2 cm de ancho, sólida, con
reforzamiento submandibular, sin calcificaciones y ausencia
de glándula tiroidea ortotópica; la glándula submandibular
había sido desplazada por la masa (figura 4).
Debido al cuadro clínico y a los resultados de la tomografía computada, el diagnóstico presuntivo fue tiroides ectópica
submandibular.
La gammagrafía con Tc 99m mostró concentración ectópica del trazador en la región submandibular, sin captación
en el área tiroidea normal o pretraqueal (figura 5).
Figura 2. Imagen clínica de la masa en la región cervical lateral.
Ortega van Beusekom JM y col.
La aspiración con aguja fina mostró una masa en el cuello
con células tiroideas benignas.
El análisis de la hormona estimulante de tiroides (TSH)
arrojó cifras superiores a los valores normales de 0.3 a 5 μ/
mL, lo que es consistente con hipotiroidismo subclínico. El
tratamiento con levotiroxina minimizó el aumento de volumen
y normalizó las concentraciones séricas de TSH, con lo que las
cifras de hormona tiroidea llegaron a valores normales.
Discusión
Figura 3. Masa sólida, moderadamente vascular, observada mediante
ultrasonido.
Figura 4. Tomografía computada, región submandibular con una masa
hiperdensa.
Figura 5. Gammagrama de la tiroides, captación del radiomarcador en la
región submandibular.
Hasta ahora, sólo se han publicado 26 casos de tejido tiroide
ectópico lateral.4,5,9,10,16-25 El tejido tiroideo ectópico lateral
localizado en el cuello representa 1 a 3% de todas las tiroides
ectópicas, el lingual de 80 a 90%, y el del conducto tirogloso
de 5 a 15%.1,5
Afecta a personas de 12 a 61 años de edad, en especial al
grupo de adultos jóvenes de entre 20 y 45 años (64%).4,5,9,10
El 78% de los pacientes son mujeres, pues hasta el momento sólo se ha diagnosticado en cuatro hombres (28%).4,5,9,10
En este caso, la presentación clínica fue típica: una masa
asintomática que crece lentamente en la región submandibular
izquierda.4,5,9,10
Las ectopias tiroideas laterales son igualmente predominantes en los dos lados.4,5,9,10 La mayor parte de ellas (79%) se
ubica en la región submandibular, y sólo ocasionalmente en el
plano subplatismal, medialmente a la vaina carotídea.4,5,9,10
En este caso, como en la mitad de los reportes previos de
tejido tiroideo lateral, no se encontró otro tejido tiroideo; lo que
concuerda con la cifra difundida de que 74% de los pacientes
no tenía la glándula tiroides en posición ortotópica.4,5,9,10
En 53% de los casos de tiroides ectópica localizada
lateralmente se encuentra tejido en otra posición, a saber:
pretraqueal ortotópica, en 26%; ectópica lingual concomitante, en 20%; y ectópica submandibular bilateral en 7%. En
la tiroides ectópica lingual, la probabilidad de tejido tiroideo
en otro sitio es menor a 25%.4,5,9,10
Hay que resaltar la importancia de la sospecha clínica
y del protocolo de diagnóstico, en el que debe incluirse
tomografía computada y gammagrama de la tiroides para
localizar masas en la región anterior lateral de cuello, ya que
la mayor parte (71%) de los casos de tiroides ectópica lateral
se diagnosticaron después de su remoción quirúrgica, puesto
que éste puede ser el único tejido tiroideo funcional, lo que
causa hipotiroidismo significativo.4,5,9,10
El 21% de las tiroides ectópicas en posición lateral, incluido el caso descrito aquí, se diagnosticaron sin necesidad
de resección quirúrgica.4,5,9,10
El 80% de las tiroides ectópicas laterales verdaderas
(al igual que este caso) resultan benignas en los exámenes
citopatológicos o histopatológicos.4-6,8-10 Sólo 20% de los
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casos de tiroides ectópica lateral verdadera son malignos.
La mayor parte de ellos son de carcinoma folicular, similar
a la malignidad de la tiroides lingual; rara vez se reporta
carcinoma papilar no diferenciado, a diferencia del tejido
ectópico originado en el conducto tirogloso, donde aparece
predominantemente carcinoma papilar.6,8-10
Aunque las malignidades en el tejido tiroideo ectópico no
son tan frecuentes como en la tiroides ortotópica (5% de malignidad), sí pueden serlo para el tejido tiroideo ectópico más
común (posición lingual), pero en la posición ectópica tiroglosa
o lateral se ha reportado en 20% de los casos.6,8-10
En los casos de tejido tiroideo lateral, debe considerarse
la posibilidad de una metástasis de carcinoma tiroideo oculto,
sobre todo si se trata de un nódulo linfático o es lateral a la
vaina carotídea.6,8-10
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