Tumores del tejido neuroepitelial (gliales) - ROR-SUL

Clasificación WHO
Tumores del tejido neuroepitelial
Tumores de los nervios craneales y paraespinales
Tumores de las meninges
Linfomas
Tumores de células germinales
Tumores de la región selar
Tumores metastásicos
Clasificación WHO
Tumores del tejido neuroepitelial
Tumores de los nervios craneales y paraespinales
Tumores de las meninges
Linfomas
Tumores de células germinales
Tumores de la región selar
Tumores metastásicos
Que es un glioma?
• El glioma es un tipo de neoplasia que se
produce en el cerebro o en la médula espinal.
Se llama glioma, ya que surge a partir de
células gliales.
• Cuando utilizar el código de Glioma (9380)de
ICD-O3?
Clasificación
Los gliomas son clasificados
–tipo de células
–grado
–ubicación
Por tipo de célula
• Los gliomas son nombrados de acuerdo con el
tipo específico de células que más se asemejan.
Los principales tipos de gliomas son los
siguientes:
• Ependimomas - Células ependimarias
• Astrocitomas - astrocitos - glioblastoma
multiforme es el más común de astrocitoma.
• Oligodendrogliomas - oligodendrocitos
Por grado
Los gliomas son clasificados de acuerdo a su grado, que viene determinado por la
evaluación patológica del tumor.
De bajo grado son gliomas bien diferenciados (no anaplásico); estos son benignos y
auguran un mejor pronóstico para el paciente.
De alto grado son gliomas indiferenciados o anaplásicos; estos son malignos y tienen
un peor pronóstico.
De numerosos sistemas de clasificación, el más común es el sistema de clasificación de
astrocitoma de la Organización Mundial de la Salud (OMS). El sistema de la OMS
asigna una calificación de 1 a 4, siendo 1 el menos agresivo y 4 es el más agresivo.
Sistema de clasificación de la OMS para astrocitomas
•
•
•
•
OMS Grado 1 - por ejemplo, astrocitoma pilocítico.
OMS Grado 2 - por ejemplo, difuso o de bajo grado astrocitoma.
OMS Grado 3 - por ejemplo, anaplásico (maligno) astrocitoma.
OMS Grado 4 - por ejemplo, glioblastoma multiforme (el glioma más común en
adultos).
Por ubicación
• Los gliomas se pueden clasificar en función de si
están por encima o por debajo de una estructura
meníngea llamada tentorio que delimita dos
partes dentro de la cavidad craneana:
– Supratentoriales o sobre el tentorio: 70% se da en
adultos.
– Infratentoriales o debajo del tentorio: 70% se da en
niños.
Tumores neuroepiteliales: tumores gliales
Tumores del tejido neuroepitelial: gliales
ICD-O-3
Grado
WHO
9421/1
1
9425/3
2
Astrocitoma subependimario de células gigantes
9384/1
1
Xantoastrocitoma pleomórfico
9424/3
2
Astrocitoma difuso (bajo grado)
9400/3
2
•Astrocitoma fibrilar
9420/3
2
•Astrocitoma gemistocítico
9411/3
2
•Astrocitoma protoplasmático
9410/3
2
Astrocitoma anaplásico
9401/3
3
Glioblastoma
9440/3
4
•Glioblastoma de células gigantes
9441/3
4
•Gliosarcoma
9442/3
4
9381/3
9
Tumores astrocíticos
Astrocitoma Pilocítico
• Astrocitoma pilomixoide
Gliomatosis cerebri
Astrocitoma pilocítico
ICDO-2
9421/3
ICDO-3
9421/1
5-6% de todos los gliomas
Es el glioma más frecuente en los niños
67% de los casos se localizan en el cerebelo
Tumores del tejido neuroepitelial: gliales
Astrocitoma pilomixoide
•
•
•
•
9425/3
Nueva entidad en la OMS 2007
Ocurre predominantemente en niños
WHO grade II (relativa agresividad)
Tumores del tejido neuroepitelial: gliales
Astrocitoma subependimario de
células gigantes
•
•
•
9384/1
WHO grade I
En pacientes con Esclerosis tuberosa
•
La esclerosis tuberosa, también conocida
como
–
–
–
–
–
•
•
•
Síndrome de Bourneville Pringle,
Esclerosis tuberosa
Facomatosis
Tuberoesclerosis
Epiloia
Enfermedad hereditaria autosómica
dominante con penetrancia completa
(poco frecuente)
Formación de masas anormales (tumores no
cancerosos) en algunos órganos del cuerpo,
como pueden ser: la retina, la piel, los
pulmones, los riñones y el corazón.
Generalmente también suele afectar al
Sistema Nervioso Central (la médula espinal
y el cerebro).
Tumores del tejido neuroepitelial: gliales
Xantoastrocitoma pleomórfico
•
•
•
•
•
9424/3 _ WHO grade II
Glioma de bajo grado
Tumor poco frecuente
en niños y adultos jóvenes.
El término pleomórfico hace referencia a la
apariencia histológica del tumor (coexistencia de
células alargadas con astrocitos gigantes, mono o
multinucleados)
• Histológicamente se observan células
xantomatosas con acúmulo de lípidos.
Tumores del tejido neuroepitelial: gliales
Astrocitoma difuso (bajo grado)
ICD-O-3
Grado
WHO
Astrocitoma, SAI
Astrocitoma difuso
Astrocitoma de bajo grado
Astrocitoma cístico
Astrocitoma difuso de bajo grado
•Astrocitoma fibrilar
•Astrocitoma gemistocítico
9400/3
2
9420/3
2
9411/3
2
•Astrocitoma protoplasmático
9410/3
2
Tumores del tejido neuroepitelial: gliales
Astrocitoma anaplásico
•
•
•
•
9401/3 WHO grade III
Adultos
Localización en hemisferios cerebrales
Sinónimos:
• Astrocitoma maligno
• Astrocitoma de alto grado
Tumores del tejido neuroepitelial: gliales
Glioblastoma
• 9440/3 WHO grade IV
• Tumor primario del encéfalo más frecuente
• 12-15% de todas las neoplasias intracraneales
• El tumor de SNC con peor pronóstico
• Afecta a cualquier edad (pico entre 45-75
años)
• Localización hemisferios cerebrales
Tumores del tejido neuroepitelial: gliales
Glioblastoma
• Neuroimagen
• La imagen del GB es bastante típica: una
lesión ocupante de espacio que parece bien
delimitada con captación anular y necrosis
central en las secuencias T1 con gadolinio,
pero que se observa en toda su amplitud con
el edema circundante en las imágenes sin
contraste T2 y T2/FLAIR
Glioblastoma de células gigantes
• 9441/3 WHO grade IV
• Variante histológica del Glioblastoma
• Poco frecuente
Tumores del tejido neuroepitelial: gliales
Gliosarcoma
• 9442/3 WHO grade IV
• Presenta diferenciación mesenquimal
• Entre el 40-60 anys
Tumores del tejido neuroepitelial: gliales
Gliomatosis cerebri
• 9381/3  Grado 9 de la WHO
• La gliomatosis cerebri (GC) es una entidad heterogénea.
• Infiltración cerebral difusa por células gliales, con
afectación de al menos tres lóbulos cerebrales.
• Dichas células pueden ser astrocitarias, oligodendrogliales
o mixtas.
• El pico de máxima incidencia de esta entidad ocurre entre
los 40 y 50 años.
• RM craneal constituye el gold standard en el diagnóstico.
• Habitualmente existe afectación bilateral y/o de la
sustancia gris, y en ocasiones extensión al tronco cerebral,
cerebelo e incluso la médula espinal.
Tumores del tejido neuroepitelial: gliales
Tumores astrociticos: Girona 1994-2013
EDAT
N
Media
Mínimo
Máximo
30
23
2
66
1
8
8
8
9384/1 Astrocitoma subependimario de células gigantes
2
53,5
36
71
9424/3 Xantoastrocitoma pleomórfico
0
-
-
-
105
49,01
2
84
9410/3 Astrocitoma protoplasmico
2
15,5
10
21
9411/3 Astrocitoma gemistocítico
6
55,83
36
76
9420/3 Astrocitoma fibrilar
6
32,67
4
55
9401/3 Astrocitoma anaplasico
42
52,19
9
80
9440/3 Glioblastoma
346
61,67
4
90
9441/3 Glioblastoma de células gigantes
7
34,71
4
58
9442/3 Gliosarcoma
3
61
53
71
9381/3 Gliomatosis cerebri
21
60,43
21
87
Total
571
55,58
2
90
9421/1 Astrocitoma Pilocítico
9425/3 Astrocitoma Pilomixoide
9400/3 Astrocitoma difuso
Astrocytics tumours
Tumores del tejido neuroepitelial (gliales)
Tumores oligodendrogliales
ICD-O-3
Grado
WHO
Oligodendroglioma
9450/3
2
Oligodendroglioma anaplásico
9451/3
3
Girona 1994-2013
N
Media
94503 Oligodendroglioma
23
44,74
94513 Oligodendroglioma anaplásico
6
48
Total
29
45,41
Tumores del tejido neuroepitelial (gliales)
Tumores oligoastrocíticos
ICD-O-3
Grado
WHO
Oligoastrocitoma
9382/3
2
Oligoastrocitoma anaplásico
9382/3
3
Nota: Mismo código, solo se pueden diferenciar por el grado
Girona, 1994-2013
93823 Oligoastrocitoma
Frecuencia
Edat
4
45,75
Tumores del tejido neuroepitelial: gliales
Tumores oligoastrocíticos
• HISTOPATOLOGÍA Y BIOLOGÍA MOLECULAR
• Este grupo de tumores se originan
probablemente de una célula glial bipotencial
y se caracteriza morfológicamente por un
patrón mixto de células de aspecto
oligodendroglial entre células de aspecto
astrocitario, con signos de malignidad en
alguno de los dos componentes
Tumores del tejido neuroepitelial: gliales
Los oligoastrocitomas
• Oligoastrocitomas o gliomas mixtos de bajo grado
(OA)
• 9382/3 Grado II
• Presenta características histopatológicas y
moleculares propias tanto de los astrocitomas
difusos como de los oligodendrogliomas de bajo
grado.
• Comparten a su vez con otros gliomas de bajo
grado su característico curso indolente y su
potencial malignización.
Tumores del tejido neuroepitelial: gliales
Oligoastrocitoma anaplásico (grado III)
• 9382/3 Gliomas grado III WHO
• Presenta características histopatológicas y moleculares
propias tanto de los astrocitomas anaplásicos como de
los oligodendrogliomas grado III.
• La incidencia real de estos tumores es difícil de
conocer, pues según diferentes series varía entre un
1,8% a un 19% de todos los gliomas, ya que existe una
gran variabilidad entre patólogos experimentados para
coincidir en un mismo diagnóstico histológico entre el
OAA y el oligodendroglioma anaplásico (ODA).
Tumores del tejido neuroepitelial: gliales
Tumores del tejido neuroepitelial (gliales)
ICD-O-3
Grado
WHO
Subependimoma
9383/1
1
Ependimoma mixopapilar
9394/1
1
Ependimoma
9391/3
2
•Celular
9391/3
2
•Papilar
9393/3
2
•Células claras
9391/3
2
•Tanicítico
9391/3
2
9392/3
3
Tumores ependimarios
Ependimoma anaplásico
Subependimoma
• 9383/1 GRADO I de la OMS
• Los subependimomas son neoplasias con áreas de
ependimoma a las que se añade un componente
astrocitario formado por astrocitos fibrilares
subependimarios.
• A pesar de existir áreas astrocitarias, este tumor no debe
confundirse con el astrocitoma subependimario de células
gigantes, que es característico de la esclerosis tuberosa.
• Lento crecimiento y es extraordinaria su transformación
hacia otras neoplasias de mayor grado.
• Se desarrollan en las paredes o suelo del IV ventrículo en
adultos de edad avanzada.
Tumores del tejido neuroepitelial: gliales
Ependimoma mixopapilar
• 9394/1 GRADO I de la OMS
• El ependimoma mixopapilar es una variante del
ependimoma que se origina en el filum
terminale.
• En el momento del diagnóstico el tumor se ha
podido extender hacia el cono medular.
• Crecimiento lento, produciendo un síndrome del
cono medular o cola de caballo típicos.
• Tratamiento consiste en la resección quirúrgica,
que si es completa puede ser curativa.
Tumores del tejido neuroepitelial: gliales
Ependimoma
• 9391/3 GRADO II de la OMS
• El ependimoma muestra un aspecto característico al microscopio con
formaciones conocidas como rosetas ependimarias y pseudorrosetas
cuando las células rodean vasos.
• A nivel morfológico, la clasificación de la OMS distingue cuatro subgrupos:
– -Ependimoma celular: es el tipo clásico en que la celularidad aumentada
semeja células ependimarias, siempre sin datos de malignidad como alto
número de mitosis, necrosis o proliferación vascular.
– -Ependimoma de células claras: la mayoría de las células tumorales tienen el
citoplasma amplio y un halo claro perinuclear, por lo que debe realizarse el
diagnóstico diferencial con oligodendrogliomas, metástasis y
hemangioblastoma.
– -Ependimoma papilar: las células neoplásicas forman estructuras papilares
adyacentes a los vasos.
– -Ependimoma tanicítico: el citoplasma es alargado y las células se disponen en
haces.
Tumores del tejido neuroepitelial: gliales
Ependimoma anaplásico
• 9392/3 GRADO III de la OMS
• Es menos frecuente que el ependimoma grado
II y se caracteriza por la presencia de actividad
mitótica, fenómenos de proliferación vascular
y necrosis.
Tumores del tejido neuroepitelial: gliales
Tumores ependimarios. Girona 1994-2013
Girona 1994-2013
N Media Mínimo Máximo
9383/1 Subependimoma
0
-
-
-
9394/1 Ependimoma mixopapilar
3
27
6
49
9391/3 Ependimoma
35
37,77
1
80
9393/3 Ependimoma papilar
1
19
19
19
9392/3 Ependimoma anaplásico
12
27,58
0
69
Total
51
34,37
0
80
C71.0 Cerebro
C71.1 Lóbulo frontal
C71.2 Lóbulo Temporal
C71.5 Ventrículo
C71.6 Cerebelo
C71.7 Tallo cerebral
C71.8 Lesión de sitios contiguos del cerebro
C71.9 Encéfalo, SAI
C72.0 Médula espinal
Total
4
1
3
4
5
4
1
13
16
51
7,8
2
5,9
7,8
9,8
7,8
2
25,5
31,4
100
Tumores del tejido neuroepitelial: gliales
ICD-O-3
Grado
WHO
Astroblastoma
9430/3
9
Glioma cordoide del tercer ventrículo
9444/1
2
Glioma angiocéntrico
9431/1
1
Otros tumores neuroepiteliales
El astroblastoma, el glioma cordoide del tercer ventrículo y el glioma angiocéntrico son
tumores cerebrales primarios infrecuentes que se incluyen dentro del epígrafe de “otros
tumores neuroepiteliales” en la última clasificación de la OMS (2007). Su origen es
incierto, aunque todos ellos presentan características inmunohistoquímicas y/o
ultraestructurales que recuerdan a las neoplasias de origen ependimario. Su incidencia
exacta es desconocida. El astroblastoma y el glioma angiocéntrico aparecen típicamente
en niños y adultos jóvenes, mientras que el glioma cordoide del tercer ventrículo aparece
en la edad adulta.
Tumores del tejido neuroepitelial (gliales)
Astroblastoma
• Hemisferios cerebrales
• Su comportamiento biológico es variable, por lo
que no se ha establecido de forma definitiva su
grado histológico.
• Se distinguen variantes bien diferenciadas y
variantes anaplásicas, estas últimas con mayor
tendencia a la recurrencia y/o progresión.
• Su tratamiento óptimo no está establecido,
aunque la resección completa suele ser el
tratamiento habitual.
Tumores del tejido neuroepitelial (gliales)
Neoplasias del SNC : clasificación (1)
Tumores del tejido neuroepitelial
• Neoplasias neurogliales (Gliomas)
– Astrocitomas
•
•
•
•
Pilocítico (OMS grado I)
Difuso / Fibrilar (OMS grado II)
Anaplásico (OMS grado III)
Glioblastoma (OMS grado IV)
– Oligodendroglioma
• Oligodendroglioma (OMS grado II)
• Oligodendroglioma anaplásico (OMS grado III)
– Ependimoma
• Ependimoma (OMS grado II)
• Ependimoma anaplásico (OMS grado III)
• Ependimoma mixopapilar (OMS gradoI)
Neoplasias del SNC : clasificación (2)
Tumores del tejido neuroepitelial
• Tumores de los plexos coroideos
– Papiloma de los plexos coroideos 9390/0
– Papiloma atípico de los plexos coroideos 9390/1
– Carcinoma de los plexos coroideos9390/3
Neoplasias del SNC : clasificación (2)
Tumores del tejido neuroepitelial
• Otros tumores neuroepiteliales
– Astroblastoma9430/3
– Glioma cordoide del tercer ventriculo 9441/1
– Glioma angiocéntrico9431/1
Neoplasias del SNC : clasificación (2)
Tumores del tejido neuroepitelial
Tumores de la región pineal
– Pineocitoma. M9361/1
– Tumor parenquimatoso pineal de diferenciación
intermedia. M9363/3
– Pineoblastoma. M9363/3
Tumores embrionarios
– Meduloblastoma (OMS grado IV)
– Tumor neuroectodérmico primitivo (OMS grado IV)
Tumores de la region pineal
Tumores embrionarios