Dermatofibrosarcoma protuberans de cuero cabelludo.

COMUNICACIONES BREVES
Dermatofibrosarcoma protuberans de cuero
cabelludo.
Dermatofibrosarcoma protuberans of scalp.
Octavio Small Arana
RESUMEN
El Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP), es una tumoración poco frecuente, representa
del 2 al 6 % de todos los sarcomas de tejido blandos, se considera de origen dérmico. Se
caracteriza por ser de una malignidad intermedia, con poca potencialidad metastásica aun
que lo puede hacer tardíamente en el desarrollo de la enfermedad, es de crecimiento por lo
general lento, localmente agresivo y con altos índices de recurrencia luego de los tratamientos.
Mayormente afecta pacientes entre los 20 y 50 años aunque se han descrito casos en niños
y ancianos, como es este caso. Se presenta el caso de un paciente de 91 años de edad, con
una tumoración localizada en cuero cabelludo, el procedimiento quirúrgico de extirpación el
para estudio histopatológico de toda la masa tumoral, que permitió efectuar el diagnóstico de
Dermatofibrosarcoma protuberans . Se discute aspectos clínicos, diagnósticos y tera peúticos
de este caso
PALABRAS CLAVE: Tumoración sangrante, cuero cabelludo, cirugía.
Dermatol Perú 2009; 19(3) 204-212
Dermatofibrosarcoma protuberans of
scalp.
ABSTRACT
Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a
rare tumor, accounts for 2 to 6% of all soft tissue
sarcomas, it is considered of dermal origin. It is
characterized as an intermediate malignancy with
low metastaic potencial, it can do even late in
the development of the disease, is usually slow
growing, locally aggressive with high recurrence
rates after treatment. Mainly affects patients
between 20 and 50 years although cases, have
been reported in children and the elderly, as in
1- Profesor Asociado de la Cátedra de Dermatología de la Universidad
Nacional Mayor de San Marcos.
2. Miembro del Instituto de Investigaciones Clínicas de la Universidad
Nacional Mayor de San Marcos.
3. Dermatólogo de las clínicas Maison de Santé de Lima y Chorrillos.
Recibido 13-07-2009
Aceptado: 18-08-2009
this case. A case of a patient 91 years old with a
tumor located on the scalp, the surgical
procedure of removal for histopathological study
of the whole tumor mass, allowed the diagnosis
of dermatofibrosarcoma protuberans. We discuss
clinical, diagnostic and therapeutic in this case
KEY WORDS: Tumor bleeding scalp, leather
Tumor scalp, tumor surgery.
INTRODUCCIÓN
El Dermatofibrosarcoma Protuberans
(DFSP), fue descrito por primera vez por
Darier en 1924 (1), por lo general en sus
inicios se presenta como una placa
eritematosa o indurada en la piel en un área
pequeña de 1 a 2 cm, sólo en pocas
ocasiones se inicia como una lesión de
aspecto nodular, sin sintomatología típica o
Dermatología Peruana 2009, Vol 19(3)
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Dermatofibrosarcoma protuberans de cuero cabelludo.
un discreto ardor, pudiendo ser confundida
con cualquier dermatosis por lo que
generalmente el paciente no le da mucha
importancia y se medica con diferentes de
cremas sin resultados, hasta que comienza
a aparecer una pápula nodular que adquiere
el aspecto de un tumor de varios
centímetros de tamaño, de aspecto costroso
y sangrante, que le obliga a consultar con
los especialistas. El desarrollo de la
tumoración puede ser algunas veces tan
lenta que lleva varios meses o años hasta
tener un aspecto tumoral, se describen casos
que han tardado varios años en desarrollar
y por el contrario existen otros casos en los
que la tumoración se desarrolló se en
pocos meses. Es una neoplasia poco
frecuente entre todos los sarcomas de tejido
blandos, se caracteriza por ser una entidad
de una malignidad intermedia, las metástasis
son escasas para algunos ocurren en el 5%
de los casos. Existe una distribución similar
según el sexo, con un moderado predominio
en varones (2). La mayoría de los DFSP han
sido descritos entre los 20 y 50 años, pero
pueden aparecer desde los primeros años
de vida y en los ancianos, como es el caso
que se está presentando. Las recurrencias
son sumamente frecuentes (2,3).
En el diagnóstico diferencial se incluyen
tumoraciones de aspecto similar, de
crecimiento rápido y de aspecto sangrante
o angiomatoso. Para el tratamiento de esta
neoplasia, se han utilizado distintas técnicas,
como la extrirpación del tumor por
resección, radiocirugía, radioterapia y la
cirugía de Mohs. En el caso que se presenta
por tratarse de una lesión muy sangrante,
se efectuó la resección de la tumoración
para el estudio histopatológico de toda la
masa tumoral, culminando el procedimiento
con electrocirugía asociada a criocirugía(4).
Una vez recibido el informe histopatológico
con el diagnóstico de dermatofibrosarcoma
206
Dermatología Peruana 2009, Vol 19(3)
protuberans el paciente fue derivado de
inmediato al Instituto Nacional de
Enfermedades Neoplásicas con un informe
detallado de lo efectuado,.láminas de
biopsias, informe histopatológico, con la
finalidad de que en ese centro especializado
se continúe con el tratamiento más
adecuado.
HISTORIA CLÍNICA
Paciente varón de 91 años de edad, natural
y procedente de Lima. Antecedentes de
importancia: Diabetes mellitus desde hace
l3 años, actualmente controlado con
Glibenclamida de 5mg ½ tableta diaria.
Hipertensión arterial arterial desde los 52
años, controlado actualmente con Captopril
12.5mg c/12 horas. Operado hace 11 años
de
Adenocarcinoma
obstructivo,
medianamente diferenciado, localizado en
el colon ascendente. Hace 3 años presenta
trastornos de la memoria y falta de
concentración, por lo que le diagnosticaron
síndrome demencial, actualmente no recibe
medicación. Su enfermedad actual se inicia
hace 1 año y medio cuando nota la
aparición de una lesión
indurada,
aproximadamente de 1.5 cm de tamaño
en la parte medial de la región parietal , 3
meses después nota que la lesión se agranda
un poco y con frecuencia siente una
sensación de ardor que motiva su primera
consulta. En esa ocasión se aprecia en la
zona referida una lesión de 2 x 2.5 cm de
aspecto eritematoso, que en la zona central
presenta una pequeña elevación de aspecto
costroso, figura 1; se le dio una orden para
efectuar biopsia de la lesión, pero el paciente
no acudió para tal estudio, por lo tanto no
se le pudo tomar la muestra del tejido de su
fase inicial.
Tres meses después de su primera
evaluación dermatológica nota la aparición
de un nódulo de aspecto popular en la zona
Octavio Small
central de la lesión. Le aplican cremas
antibióticas, pero la afección persiste y va
creciendo haciéndose de aspecto más
tumoral y sangrante, por lo que deciden
efectuar la segunda consulta 10 meses
después de la primera evaluación. En esta
ocasión se aprecia una tumoración el de
4.5 x 3.5 cm, fácilmente sangrante y cubierta
de costra hemorrágica, figuras 2 y 3. Como
síntomas refiere sensación de ardor
quemante y dolor al roce con la gorra que
usa, sangrado permanente al menor
rozamiento, formación frecuente de costras
que se desprenden con facilidad.
EXAMEN CLÍNICO
Al examen clínico se encuentra un paciente
anciano de 91 años de edad, adelgazado,
adolorido, afebril escasamente orientado en
tiempo y espacio. Presión arterial 130/70,
frecuencia cardiaca 47x´, frecuencia
respiratoria 20x´. Al Examen preferencial
se aprecia una lesión tumoral sangrante de
4.5 x 3.5 cm, de tamaño, con un tiempo total
de evolución de 2 años y medio, la misma
que está elevado 1 ½ cm con respecto al
plano cutáneo como se puede apreciar en
las figuras 2 y 3. En la zona periférica se ve
una costra adherente de aspecto
hemorrágico y en la superficie predomina
una coloración rojiza casi brillante que
sangra fácilmente, al tacto la masa tumoral
en su porción central es blando y algo
depresible. En el resto del cuero cabelludo
existen placas costrosas múltiples de
queratosis seniles. El examen de los ganglios
regionales del cuello no evidenciaron
aumento de volumen. Frente a este nuevo
cuadro, se decide efectuar la biopsia y los
exámenes complementarios.
Procedimiento quirúrgico para estudio
histopatológico
Considerando que la tumoración tenía un
aspecto angiomatoso, y que efectuar una
biopsia incisional con extracción apropiada
de tejido para su estudio, podría causar un
sangrado considerable, se optó por la
escisión total del tumor, que tendría la
ventaja de enviar toda la masa tumoral, para
ser sometido al examen histopatológico
completo; para lo cual, se procedió de la
siguiente manera:
Limpieza meticulosa del cuero cabelludo
con agua y jabón, seguido de antiséptico
Yodado.
Anestesia local con xylocaína al 2%
asociada a epinefrina, figura 4
Resección de toda la masa tumoral, con
corte paralelo a la superficie de la piel,
fig. 5
Aplicación de crioterapia con nitrógeno
líquido, para evitar sangrado, figura 6.
Electrogulguración del lecho sangrante
como procedimiento final, figuras 7 y 8.
Aplicación de apósito con ungüento
antibiótico de ácido fusídico, para cura
diaria.
Meloxican de 7.5 cada 12 horas como
analgésico y antiinflamatorio por 4 días.
Clindamicina
cáp.de 300mg y
ciprofloxacino cáp. de 500 cada 12
horas por 5 días
Se envío la pieza extirpada en solución
de formol y frasco de boca ancha, con
los diagnósticos presuntivos de:
histiocitoma
fibroso
dérmico
anuerismático, carcinoma epidermoide,
melanoma amelanótico, dermatofibro
sarcoma Protuberan, ,fibrohistiocitoma
EXAMENES AUXILIARES
Hemograma: Hb 10.50 g/dl, Hto. 36%,
Hematíes 4,110,000 mm 3. Leucocitos 5,500
mm3, plaquetas 175 mm3, Colesterol 210
mg/dl. Glucosa 120 mg/dl..Serológicas y HIV
negativos. Perfiles de coagulación dentro de
rangos normales. Radiografía de pulmones
Dermatología Peruana 2009, Vol 19(3)
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Dermatofibrosarcoma protuberans de cuero cabelludo.
Figura 1
Figura 2
Figura 4
Figura 5
Figura 6
Figura 7
Figura 8
208
Dermatología Peruana 2009, Vol 19(3)
Figura 3
Octavio Small
y ecografía abdominal normales, no
evidencian patología tumoral.
El diagnóstico histopatológico fue de:
Dermatofibrosarcoma protuberans.
La histopatología en la vista panorámica de
la figura 9 muestra la epidermis conservada
con fragmentación por ulceración, por
debajo de ella hay proliferación celular
inflamatoria y estroma de tejido fibrocolágeno. En la figura 10 se observa
epidermis conservada, necrosis de tipo
fibrinoide en la dermis superficial , vénulas
y capilares con hematíes, extensión de la
infiltración al tejido subcutáneo.
En la figura 11, se aprecia una típica imagen
estoriforme del estroma por la presencia de
células fusiformes dispuestas en un patrón
de rueda de carro. La figura 12 muestra
presencia de histiocitos multinucleados
irregulares con mitosis atípicas dentro de un
patrón estoriforme.
En la figura 13, además de lo descrito en la
figura 12 se ven lagos vasculares,
célulasplasmáticas , varias células gigantes
multinucleadas con mitosis atípicas.
En la figura 8, la inmunohistoquímica,
muestra que la tinción para CD34, es
positiva.
DISCUSIÓN
El DFSP es una tumoración poco frecuente,
fue descrito por primera vez por Darier y
Ferrand en 1924 como dermatofibroma
progresivo y recurrente (1), también se lo
conoce con
nombre de dermato
fibrosarcoma protuberans de Hoffman que
lo nombró en 1925. Representa del 2 al 6 %
de todos los sarcomas de tejido blandos, y
el 0.06% de todos los tumores malignos. Es
de malignidad intermedia, las metástasis son
tardías y raras (5%), por lo general después
de varias recidivas, lo hacen a pulmones,
cerebro y hueso(2,3). Su origen es discutido,
clásicamente se le atribuyó de origen
fibroblástico, pero las recientes pruebas
inmunohistoquímicas sugieren que podría
tener relación con células dendríticas de la
piel. Según estudios genéticos recientes, en
el 90% de los casos de DFSP existen
anomalías en los cromosomas 17 y 22 (4). Es
de crecimiento por lo general lento, tardando
meses o años para alcanzar tamaños muy
grandes, pero en otras oportunidades el
crecimiento es rápido, llegando a
desarrollarse en pocos meses. Weber y cols.
informan del caso de una mujer de 69 años
afectada de DFSP desde el nacimiento,
siendo el tumor de más larga evolución
descrito hasta ahora .
Se inicia con la aparición de placas
eritematosas o placas induradas de 1 a 1.5
cm de diámetro, para luego aparecer en la
zona afectada nódulos que al crecer forman
tumores de mayor de tamaño y en otras
oportunidades lo hace directamente con
crecimiento de nódulos o pápulas que
asientan en una zona eritematosa o indurada
para luego ir desarrollándose hasta formar
masas fungosas de aspecto congestivo y
sangrante de tamaños variados. En el cuero
cabelludo se han descrito los tumores mas
grandes Copcu E y Oztan Y, reportan el
caso de una mujer de 51 años con una
tumoración en cuero cabelludo de 11 x 9
x 5 cm(5,6),en otro reporte se da a conocer
un tumor recurrente en una embarazada
que midió 33 x 10 x 15 cm (7-9). Los DFSP
invaden el tejido celular y se extienden
localmente siguiendo los planos
aponeuróticos, musculares y vainas
nerviosas, y cuando se localizan en cuero
cabelludo hay peligro de invasión del cráneo
y cerebro. La superficie puede ser, sangrante,
rugosa,costrosa y ulcerada. La coloración
varía entre rojo congestivo, rojo oscuro,
azulada en la periferia(2,3,6). La localización
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Dermatofibrosarcoma protuberans de cuero cabelludo.
Figura 10
Figura 9
Figura 11
Figura 13
más frecuente del DFSP es en tronco (62%),
luego en extremidades (25%), cabeza (5%)
y cuello (8%), una localización muy rara es
en tejidos profundos como el retroperitoneo
(5-7)
. La edad de aparición más frecuente está
210
Dermatología Peruana 2009, Vol 19(3)
Figura 12
Figura 14
entre los 20 a 50 años (3,5), pero también se
han descrito raros casos congénitos (8,9); la
aparición en niños es muy esporádica(10,11),
y los casos en ancianos son numerosos. En
cuanto al sexo, existe un ligero predominio
Octavio Small
de varones y en cuanto a la raza hay más
incidencia en la raza negra que en la
blanca (12) . El DFSP es un tumor muy
recurrente localmente, pudiendo ocurrir
entre el 20 y 50% en los primeros 3 años;
cuanto más recurrente sea el tumor, el riesgo
de las metástasis es mayor, y se estima en
un 5% (5,12,13). Los tumores desarrollados en
cuero cabelludo, tienen una evolución
similar al de otras localizaciones, pero son
peligrosos por que pueden invadir el cráneo
y el cerebro(5,7,14). Los tamaños de los tumores
localizados en cuero cabelludo varían desde
pequeños hasta masas enormes, el de mayor
tamaño fue un tumor recurrente que midió
33 x 10 x 15 cm (5,7).
Histológicamente, se caracteriza por la
proliferación de células fusiformes y
colágeno fibrilar dispuesta en rueda de
carro, que caracteriza al patrón estoriforme
asociado a células multinucleadas con pocas
mitosis atípicas(15-17). Existen varias variantes
de DFSP, entre ellas el Tumor de Bednar, es
una variante pigmentada por poseer además
melanocitos y melanina y por esto puede
confundirse con los melanomas comunes(18).
Un 15% de los casos el DFSP, contiene un
componente histológico de sarcoma de alto
grado denominándose
Dermato
fibrosarcoma protuberans-Fibro sarcoma
DFSP-FS (19). En el análisis histoquímico, la
tinción para CD34 es positivo en el DFSP
reportándose una sensibilidad ente el 84 y
100%. En el Tumor Bednar, las células
pigmentadas son S-100 positivos por eso,
los tumores pequeños pueden confundirse
con los verdaderos melanomas (20).
El diagnóstico diferencial se efectuará con
tumores que tengan un aspecto proliferativo,
angiomatoso, sangrante y entre éstos en
primer lugar se debe considerar al
histiocitoma fibroso dérmico aneurismático
HFDA, por el gran parecido macroscópico,
denominado también fibrohistiocitoma
angiomatoide o hemosiderótico, que es una
variante rara dentro del grupo de los
dermatofibromas, constituyendo apenas el
2% de los mismos. Son tumores benignos
que tienen su origen en la dermis y se
desarrollan en ella, muy raras veces pueden
extenderse al tejido celular subcutáneo, se
presentan
como
tumoraciones
angiomatosas de diversos tamaños
localizados
preferentemente
en
extremidades y tronco, de coloración rojo,
marrón y con tendencia al sangrado(21). Otro
tumor que tiene mucho parecido al DFSP,
es el Fibrobastoma de células gigantes FCG,
éste es también de crecimiento lento, de
aspecto tumoral, estructura histológica
estoriforme, recurrente, se diferencia por del
anterior por no dar metástasis, afecta más
a personas de edad juvenil (19,22). Debido a
su carácter angiomatoso, además debe
plantearse el diagnóstico diferencial con el
sarcoma de Kaposi, que se caracteriza por
presencia de células fusiformes atípicas con
mitosis diversas, colágeno hialinizado,
plasmocitos lagos sanguíneos(14). Tanto en
el
histiocitoma
fibroso
dérmico
aneurismático como en el Kaposi, los lagos
sanguíneas no están revestidos de endotelio.
Otro diagnóstico diferencial que deberá
hacerse es con el fibrohistiocitoma
angiomatoide maligno , descrito por Enziger
en 1979 que es un sarcoma que afecta a
menores de 20 años o adultos jóvenes,
localizados en extremidades, los pacientes
suelen presentar fiebre, adelgazamiento y
anemia, es de baja malignidad, En los
diagnósticos diferenciales también se
tendrán en cuenta a los melanomas
sangrantes, el carcinoma epidermaoide, los
angiosarcomas, el hemangioendotelioma de
células
fusiformes,
hemangiomas,
fibrohistiocitoma
benigno
y
el
fibrohistiocitoma maligno que clínicamente
también tiene semejanza por alcanzar
tamaños grandes, de aspecto costroso
Dermatología Peruana 2009, Vol 19(3)
211
Dermatofibrosarcoma protuberans de cuero cabelludo.
sangrante, pero de evolución rápida (15,16). Si
al inicio el DFSP tiene el aspecto de una
placa indurada sin nodulaciones, puede ser
catalogado como una simple morfea, siendo
en realidad la fase inicial de este tumor (14,15,23).
El tratamiento del DFSP clásicamente
consiste en la extirpación quirúrgica con
márgenes amplios de 4 a 5 cm, para otros
es suficiente con 3 cm, pero la mayoría de
autores opinan que efectuar una extirpación
de 5 cm, da más seguridad y existe menor
riesgo de recidivas localmente, sin embargo
todos señalan que las recurrencia son muy
frecuentes. Pero el advenimiento de la
Cirugía de Mohs, está dando excelentes
resultados, siendo en la actualidad el método
de elección. Un estudio comparativo de
resección amplia frente a la cirugía de Mohs,
la extirpación quirúrgica mostró una
recurrencia del 13% con la primera, mientras
que con la segunda no se presentaron
recurrencias hasta los 5 años (24,25). Se ha
reportado sensibilidad del tumor a la
radioterapia, utilizándose por lo general
asociada a la cirugía , o sola, cuando el área
donde asienta el tumor es poco abordable,
también con recurrencias altas (15). En general
el tratamiento del DFSP debe ser
multidisciplinario con la concurrencia del
oncólogo, cirujanos si las lesiones son
extensas y el dermatólogo.
El pronóstico actual del DFSP, es bueno, las
metástasis a distancia solo son del 5% y las
regionales son del 1%. Anteriormente la tasas
de recurrencia llegaban hasta el 50% de los
casos, pero gracias a la cirugía de Mohs
actualmente podemos hablar de tasas de
curación hasta del 98%.(25)
médicos Patólogos, por su colaboración
constante con todos los estudios
histopatológicos de mis casos publicados.
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CORRESPONDENCIA
Dr. Octavio Small Arana
Profesor Asociado de la Cátedra de Dermatología de la Universidad
Nacional Mayor de San Marcos.
Dirección: Jr. Gregorio Paredes 386, Lima 1, Perú
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