Siringofibroadenoma - Archivos Argentinos de Dermatología

Trabajos originales
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Siringofibroadenoma
Comunicación de un caso
Roxana Campitelli1, María Florencia Ardanaz2, Mónica A. Goméz3, Marcia L. Mela4 y Patricia S. Urquijo5
RESUMEN
El siringofibroadenoma es un inusual tumor anexial de etiología desconocida que se caracteriza por múltiples pápulas de color
de piel simulando un empedrado. Presentamos el caso de un paciente de 59 años, diabético, que presento esta patología en su
variante reactiva. El curso generalmente es benigno pero existen reportes de malignización.
Palabras clave: siringofibroadenoma ecrino, tumoración anexial
ABSTRACT
Eccrine syringofibroadenoma: case report
Syringofibroadenoma is a rare adnexal tumor of unknown etiology which is characterized by multiple skin-colored papules
simulating a pavement. A 59-year-old diabetic male with a reactive variant of this disease is presented. The course is usually
benign but there are reports of malignant transformation.
Key words: eccrine Syringofibroadenoma, adnexal tumor
► INTRODUCCIÓN
El siringofibroadenoma ecrino (SFAE) es una rara proliferación anexial benigna de etiología e incidencia desconocida, que suele presentarse en personas mayores alrededor de la séptima década. La presentación clínica suele
ser una lesión única polilobulada formada por pápulas de
color piel, pero la misma es variable. La distribución también es igualmente variable e incluye cara, tronco, glúteos,
miembros y, rara vez, uñas. Existen 5 variantes descriptas
hasta el momento1.
► CASO CLÍNICO
Paciente de sexo masculino de 59 años, diabético no
controlado, que consultó a la guardia del Hospital de Mel-
chor Romero por fiebre de horas de evolución, además de
edema, eritema acompañado de aumento de temperatura local en la zona de la lesión del pie. Se lo medicó con
antibióticos por vía endovenosa y se solicitó interconsulta
con Servicio de dermatología. Al momento de la interconsulta ya había cumplido 72hs de antibióticos, la lesión no
presentaba signos de infección, sin dolor referido por el
paciente. Se presentaba como una conjunción de pápulas
de diferentes tamaños con áreas de empedrado de color
piel que borraban los límites anatómicos de los dedos, la
misma comprometía los tres primeros dedos del pie (Figs.
1 y 2). Además el paciente presentaba una lesión de mal
perforante plantar a nivel del 5º metatarsiano en el mismo
miembro (Fig. 3).
Se realizó biopsia parcial de las lesiones pero luego, al
ser evaluado por el Servicio de Traumatología de nuestro
Concurrente de Dermatología
Concurrente de Dermatología
3
Jefe de unidad de diagnóstico y tratamiento en Dermatología
4
Asistente especialista en dermatología
5
Asistente especialista en dermatología
Servicio de Dermatología.Hospital Alejandro Korn. Melchor Romero, La Plata, Buenos Aires, Argentina
1
2
Recibido: 18-11-2013.
Aceptado para publicación: 10-4-2014.
Arch. Argent. Dermatol. 2014 (en prensa)
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Trabajos originales
► Siringofibroadenoma
Figs. 1-2: pápulas de diferentes tamaños con áreas de empedrado de color piel borrando los límites anatómicos de los dedos.
Fig. 3: lesión de mal perforante plantar a nivel del 5º metatarsiano.
hospital, se decidió la amputación del pie ya que presentaba un mal perforante plantar, y continuó en seguimiento
con dicho servicio.
La anatomía patológica de la biopsia parcial realizada
informó (Protocolo 2923/12): sector cutáneo con epidermis conservado con leve hiperortoqueratosis laminada superficial. La dermis muestra nidos compuestos por células
de citoplasma claros, con infiltrados linfoplasmocitarios
reactivos. En un extremo de la muestra se observan aislados cordones delgados de células epiteliales algunos en
contacto con el epitelio superficial, con tendencia a entrelazarse. Compatible con siringofibroadenoma ecrino, variante de células claras (Fig. 4).
► DISCUSIÓN
El siringofibroadenoma es un tumor fibroepitelial benigno
de presentación infrecuente, descripto en 1963 y denomiArch. Argent. Dermatol. 2014 (en prensa)
Fig. 4: histopatología compatible con siringofibroadenoma ecrino,
variante de células claras.
nado nevus del acrosiringio. Su incidencia y prevalencia es
desconocida2.
Puede presentarse como nódulo solitario, pápula queratósica, placa verrugosa, queratodermia palmo-plantar o
lesiones múltiples.
Desde el punto de vista histopatológico, en sus estadios iniciales, comienza con focos de proliferación celular
peri-acrosiringial, semejantes microscópicamente a los
nidos de hidroacantoma simple. Las células que lo constituyen, pequeñas y monomorfas, son algo más claras que
los queratinocitos de la epidermis circundante debido a la
acumulación intracelular de glucógeno3. En estadios más
avanzados de la proliferación, se configuran cordones epiteliales de pocas células de espesor que, en un estroma
Roxana Campitelli y colaboradores
fibrovascular rico en mucina, forman bandas anastomosadas en cuyo interior es posible reconocer luces ductales
con cutícula eosinófila3.
Starink clasificó al SFAE en:
1. SFAE solitario, es la más común, y suele aparecer en las
regiones distales de las extremidades4,
2. SFAE múltiple con displasia ectodérmica (síndrome de
Schöpf),
3. SFAE múltiple sin anomalías cutáneas asociadas,
4. SFAE lineal no familiar unilateral (referido también como
SFAE nevoide)
5. SFAE reactivo, según algunos autores no se trataría de
una verdadera neoplasia benigna de las glándulas ecrinas,
sino de una hiperplasia reactiva de los conductos ecrinos
que aparece como respuesta a un daño tisular repetido (úlceras crónicas, linfedema crónico, quemaduras, traumatismos ungueales, etc.)1. En este contexto posteriormente
se ha propuesto este nuevo subtipo de SFAE.
En la literatura revisada la mayoría de los casos clínicos
de SFAE se asocian con enfermedades: pénfigo bulloso,
liquen erosivo palmo plantar, nevo sebáceo, displasia ectodérmica hidrótica, y polineuropatía diabética5.
Se ha reportado el caso de un SFAE de presentación
solitaria localizado en la conjuntiva del parpado superior
en asociación de una prótesis, habiéndose descartado
síndrome familiar6.
En nuestro caso se presentó en el contexto de diabetes mellitus no controlada, por lo tanto, lo consideramos
como un caso de SFAE reactivo, habiéndose descartado
las otras variantes.
Se considera que tiene un curso clínico benigno; sin
embargo, hay una publicación que describe el desarrollo
de carcinoma de células escamosas a partir del mismo5.
Hay un estudio que propone diferenciar las hiperplasias fibroadenomatosas del tumor de Mascaró, ya que
este tipo de proliferaciones reactivas a procesos, como
queratoacantomas o tumores como fibroepitelioma de
Pinkus, tumor del infundíbulo folicular o carcinoma de células escamosas, reproduce la imagen histopatológica del
siringofibroadenoma ecrino de Mascaró. Esto evitaría inadecuadas interpretaciones histopatológicas a propósito
de pretendidas asociaciones tumorales3.
El tratamiento del SFAE depende del número, localización y resecabilidad de las lesiones, siendo la escisión
simple el tratamiento de elección en las formas solitarias4,
5,7
.
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Dra. R. Campitelli
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Arch. Argent. Dermatol. 2014 (en prensa)
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