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Hipoacusia neurosensorial en niños. Correlación anatómicaembriológica de los hallazgos RM y TC en las anomalías congénitas. Poster no.: S-0501 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: 1 2 J. Pozo Sánchez , A. Ruíz de Arévalo García , J. M. Garófano 1 1 2 Jerez ; Granada/ES, Motril (Granada)/ES Palabras clave: Defectos genéticos, TC, RM, Pediatría, Oído / Nariz / Garganta DOI: 10.1594/seram2014/S-0501 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. 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La clasificación más usada de estas alteraciones congénitas se basa en un modelo de desarrollo lineal hasta llegar a la anatomía normal y en el momento más probable en el que se detiene ese desarrollo debido a distintas causas, dentro de la embriogénesis. Debido a ello nuestro objetivo es ilustrar la embriogénesis normal del conducto auditivo interno y correlacionarlo con las distintas patologías congénitas del mismo, aportando imágenes mediante Tc y RM para la valoración de los hallazgos. Dada la complejidad y etiología multifactorial compleja de la hipoacusia profunda congénita, el reconocimiento de las alteraciones y su correlación con el momento de la embriogénesis en el que se han producido puede ayudar al manejo clínico de esta patología. Revisión del tema 1.INTRODUCCIÓN Las anomalías congénitas del oído interno son la principal causa de hipoacusia neurosensorial en edad pediátrica. Esta hipoacusia neurosensorial se desarrolla producto de una serie de anomalías en el oído interno, los nervios estatoacústicos o los núcleos cerebrales. Las anomalías pueden deberse a causa genética o ser la secuela de una infección durante el embarazo. En muchos casos la causa no se puede identificar. Tanto el TC de alta resolución como la RM del hueso temporal se emplean en el diagnóstico de estas malformaciones de manera rutinaria ya que permiten un excelente diagnóstico y cribado de las mismas. Clásicamente se ha preferido el Tc ya que permitía estudiar la anatomía ósea pero la mejoría de los equipos de RM permite realizar estudios de alta resolución para valoración Página 2 de 39 del laberinto membranoso y los nervios craneales estatoacústicos a la vez que se realiza un estudio rutinario cerebral que permite la evaluación de posibles alteraciones del parénquima cerebral coexistentes. Para una óptima interpretación de los estudios TC y RM en niños con hipoacusia neurosensorial es necesario un adecuado conocimiento del desarrollo embrionario normal del oído interno así como del espectro de malformaciones congénitas que podemos encontrar. Existen numerosas clasificaciones y un importante debate acerca de las definiciones, términos y etapas del daño embrionario. Nosotros expondremos una de las más aceptadas por los especialistas ORL. 2.ETIOLOGÍA La causa principal de la hipoacusia neurosensorial en niños son las malformaciones congénitas del oído interno. Estas se pueden dividir en dos causas principales: Genéticas y Ambientales. Dentro de las causas genéticas podemos dividirlas entre: • • Causas sindrómicas ( 30%): incluyendo los síndromes de Alport, Pendred, Waardenburg, CHARGE, branqui-oto-renal y la hipoacusia neurosensorial ligada al cromosoma X con gusher perilinfático. Causas no sindrómicas ( 70%): entre las que se encuentran las herencias autosómica dominante, recesiva, ligada al cromosoma X y mitocondrial. Entre las causas ambientales se incluyen: • • • • Infecciones virales: Toxoplasmosis, Rubeola, Citomegalovirus y Herpes Simple ( TORCH) Meningitis bacteriana Prematuridad Exposición fetal a Isoretinoina 3.EMBRIOLOGÍA Página 3 de 39 Aproximadamente a la tercera semana de gestación (a los 18 días) la placoda auditiva emerge de la superficie del ectodermo a partir de un engrosamiento de este, a ambos lados del rombencéfalo, por encima del primer surco braquial. Este primordio auditivo va a ser el origen del oído interno. La placoda auditiva comienza a invaginarse enseguida formado la llamada fosita auditiva que se profundizará cerrándose y constituyendo un saco cerrado, la vesícula auditiva. Fig. 1 on page 14 Alrededor de la quinta semana, unos divertículos brotarán de las vesículas y cada vesícula finalmente se dividirá en : • • Componente anterior que origina el sáculo y el conducto coclear. Componente posterior que forma el utrículo, los conductos semicirculares y el conducto endolinfático. Fig. 2 on page 14 El conducto coclear o cóclea membranosa se introduce en el mesénquima circundante alcanzando de 1 a 1.5 vueltas al final de la 6ª semana. Las 2.5 vueltas estarán formadas al final de la 7ª semana. Los canales semicirculares se desarrollan a partir de la porción utricular de la vesícula auditiva, apareciendo al final de la 6ª semana y desarrollándose durante la 7ª y 8ª semana de gestación. El orden de formación los canales es: CS Superior # CS Posterior # CS Lateral El vestíbulo está completamente desarrollado en la 11ª semana y los canales semicirculares entre la 19ª y 22ª semanas. La osificación del laberinto se completa en la 23ª semana y el desarrollo completo del oído interno finaliza en la semana 26. Fig. 3 on page 15 Múltiples malformaciones se producen por una detención del desarrollo embrionario en cualquiera de esas etapas por lo que el tipo de malformación dependerá de la edad gestacional en la que se detenga el desarrollo. Página 4 de 39 4. RECUERDO ANATÓMICO DEL OÍDO INTERNO Fig. 4 on page 16 El oído interno está formado por un laberinto membranoso dentro de un laberinto óseo. El laberinto óseo está formado por: • • • • • Vestíbulo Acueducto vestibular Canales semicirculares Cóclea Acueducto coclear El espacio entre ambos laberintos se encuentra relleno de un líquido llamado perilinfa. Un líquido similar llamado endolinfa rellena el espacio del laberinto membranoso. Fig. 5 on page 17 • El vestíbulo es la porción central, redonda, del laberinto óseo. Se continúa con la cóclea en dirección anteroinferior y posteriormente con el acueducto vestibular y los canales semicirculares. Contiene el utrículo y el sáculo que son componentes del laberinto membranoso, rellenos de endolinfa y rodeados de perilinfa. • El acueducto vestibular es una estructura tubular que surge del vestíbulo y que corre a lo largo de la región posteroinferior de la porción petrosa del hueso temporal Contiene el Conducto y Saco Endolinfático. Se orienta en dirección diagonal respecto al eje del CAI. Mide aproximadamente 1.5 mm que debe ser aproximadamente igual al tamaño del Canal Semicircular Posterior. Conectados con el Utrículo hay tres Canales Semicirculares , el Superior, Posterior y Lateral. Fig. 26 on page 35 Página 5 de 39 • La Cóclea ósea consiste en un canal espiral que da 2.5 vueltas alrededor de una columna central ósea llamada Modiolo. El diámetro del canal disminuye gradualmente hacia el ápex. Una fina lamina espiral ósea divide el canal coclear en dos compartimentos superior e inferior ( la Rampa Vestibular y la Rampa Timpánica). El canal central que transcurre entre ellos se conoce como Conducto Coclear. Estos dos compartimentos se comunican a través de una apertura llamada Heliotrema en el ápex coclear. • El Acueducto Coclear es un fino canal óseo inmediatamente caudal al CAI y que corre paralelo a él. La apertura coclear también llamada Canal del Nervio Coclear es una pequeña apertura en el fondo del CAI a través de la cual el nervio entra en la cóclea. El CAI está separado del vestíbulo por la lámina cribosa. Se extiende desde el laberinto hasta el ángulo pontocerebeloso y contiene el séptimo y octavo par craneal. El 8º par craneal tiene tres ramas:dos posteriores, los nervios vestibulares posterosuperior y posteroinferior y una anterior, el nervio coclear. Este debe medir aproximadamente lo mismo que el nervio facial para considerarse normal. 5. PROTOCOLOS DE IMAGEN • ESTUDIOS RM Fig. 6 on page 18 Fig. 7 on page 19 Fig. 8 on page 20 Fig. 9 on page 20 Realizamos los estudios tanto en RM 1.5T como 3T, empleando sedación o bajo anestesia dependiendo de las necesidades. Empleamos secuencias fuertemente potenciadas en T2 ( DRIVE o FIESTA) con un grosor de 0.5 mm y un FOV pequeño. Realizamos un adquisición volumétrica en el plano axial que permita reconstrucciones en los planos coronal y sagital y reconstrucciones sagitales oblicuas perpendiculares al trayecto de los pares craneales en el CAI. Página 6 de 39 Completamos el estudio con secuencias del resto del cráneo para excluir otras causas cerebrales de hipoacusia. • ESTUDIOS TC Fig. 10 on page 21 Fig. 11 on page 22 Realizamos estudios de hueso temporal con reconstrucciones en los planos axial y coronal. Obtenemos imágenes axiales desde la parte superior del ápex petroso hasta el borde inferior de la mastoides, con un grosor de 0.3mm. 6. CLASIFICACIÓN DE LAS ANOMALÍAS CONGÉNITAS. Establecemos una clasificación de las distintas anomalías congénitas en base al desarrollo embriológico. De esta manera encontramos: A. Aplasia laberíntica completa o Aplasia de Michel B. Aplasia coclear C. Cavidad común D. Partición incompleta tipo 1. E. Hipoplasia coclear F. Partición incompleta tipo 2. G. Anomalías de los canales semicirculares H. Dilatación del acueducto vestibular. Tipo de malformación Edad gestacional Manifestaciones % del total Aplasia laberíntica completa 3ª Ausencia completa de estructuras internas 1 Aplasia Coclear Final de la 3ª Ausencia de cóclea con canales 3 Página 7 de 39 semicirculares normales o displásicos Cavidad común 4ª Cavidad quística 25 donde confluyen la cóclea y el vestíbulo,sin arquitectura interna. Canales semicirculares displásicos normales Partición incompleta tipo 1 5ª o 6 Malformación quística cocleovestibular quística con ausencia de modiolo. Imagen en 8 en cortes axiales Hipoplasia Coclear 6ª Partición incompleta tipo 2 7ª Cóclea pequeña 15 con menos de 1 vuelta. Vestíbulo y canales semicirculares normales o displásicos. Espira basal de la 50 cóclea normal y ápex quístico. Clasificación de las malformaciones congénitas en función de su origen embriológico • APLASIA DE MICHEL O LABERÍNTICA COMPLETA Fig. 12 on page 23 Fig. 13 on page 24 Anomalía congénita poco frecuente, representando aproximadamente el 1% de todas las anomalías del oído interno. Página 8 de 39 Se define como ausencia completa de las estructuras del oído interno y está provocada por parada del desarrollo de la placoda acústica en la 3ª semana de gestación. En las imágenes TC podemos encontrar una CAI estrecho o aplásico y en el estudio RM no encontramos el 8º par craneal. La anomalía puede ser uni o bilateral, aunque habitualmente en pacientes con aplasia unilateral completa, encontramos displasia de las estructuras del oído contralateral. Se asocian múltiples anomalías en las estructuras que derivan de la cápsula acústica, como hipoplasia del hueso petroso, ausencia de las ventanas oval y redonda y aplanamiento de la pared medial del oído medio. También podemos encontrar distintos grados de hipoplasia de las estructuras del oído medio y de la mastoides. En la base del cráneo se pueden asociar anomalías óseas y vasculares , como platibasia, anomalías de la unión cráneo-cervical o alteraciones yugulares. • APLASIA COCLEAR Fig. 14 on page 25 Fig. 15 on page 25 Fig. 16 on page 27 Una alteración del desarrollo al final de la 3º semana de gestación provoca esta anomalía. Representa el 3% del total de malformaciones cocleares. Normalmente se asocia a alteraciones en la formación de canales semicirculares y vestíbulo aunque estos pueden esta normales en algunos casos. En las imágenes TC encontramos un hueso denso en la localización supuesta de la cóclea. Es importante diferenciar esta entidad de la laberintitis osificante. En esta última apreciamos tejido óseo normal anterior al CAI y el abombamiento producido por el promontorio ( ambos hallazgos ausentes en la Aplasia coclear). • CAVIDAD COMÚN Fig. 17 on page 27 Fig. 18 on page 28 Fig. 19 on page 29 Una cavidad común se produce debido a una interrupción del desarrollo del embrión en la 4º semana y representa el 25% del total de las malformaciones. Se define como la ausencia de diferenciación normal de cóclea y vestíbulo, encontrando una cavidad única representando ambas. Página 9 de 39 En el estudio por imagen TC y RM apreciamos una cavidad quística donde confluyen la cóclea y el vestíbulo, sin evidencia de una arquitectura interna. La cavidad suele ser más ancha que alta, con unos diámetros medios de 10 mm de anchura y 7 mm de altura. Se suele acompañar de malformaciones de canales semicirculares. • PARTICIÓN INCOMPLETA TIPO 1 Fig. 20 on page 31 Fig. 21 on page 31 También llamada malformación quística vestíbulococlear. Se produce por parada en el desarrollo embrionario en la 5ª semana de gestación. En esta malformación la cóclea tiene una apariencia quística vacía sin evidencia de modiolo óseo. Se acompaña de dilatación quística del vestíbulo, con forma de ocho. La posibilidad de diferenciación de la cóclea y vestíbulo permite distinguir esta entidad de una cavidad común. El acueducto vestibular es normal. Todos los pacientes presentan un CAI alargado con defecto del área cribiforme, predisponiéndolos a un aumento del riesgo de meningitis y gusher perilinfático en caso de posibles cirugías. La partición tipo 1 está menos diferenciada que la tipo 2. • HIPOPLASIA COCLEAR Fig. 22 on page 32 La hipoplasia coclear se produce por una alteración en el desarrollo del conducto coclear en la 6ª semana de gestación. Representan el 16% del total de las malformaciones. La cóclea y el vestíbulo se pueden diferenciar una de otra pero el tamaño de la cóclea es menor de lo normal. En las imágenes de TC y RM podemos encontrar una cóclea pequeña de longitud variable ( normalmente entre 1-3 mm) junto con un CAI anormal. Página 10 de 39 Aunque la cóclea es visible solo tiene una vuelta o menos. Se suele acompañar de malformaciones del vestíbulo y los canales semicirculares. • PARTICIÓN INCOMPLETA TIPO 2. Fig. 23 on page 33 Fig. 24 on page 35 También llamada deformidad de Mondini. Supone una alteración del desarrollo embrionario en la 7ª semana de gestación. Es la malformación coclear más frecuente , suponiendo el 50% del total de las anomalías cocleares. En este grupo la cóclea tiene 1.5 vueltas, sin poder diferenciar la cóclea apical y media que confluyen en un ápex quístico. La cóclea basal es normal. Se suele asociar al dilatación del acueducto vestibular y con un saco y con ducto vestibular aumentados de tamaño. Clásicamente esta malformación se ha descrito por una triada compuesta por • • • Espira basal coclear normal y ápex quístico Dilatación del acueducto vestibular Canales semicirculares normales En las imágenes RM es fácilmente detectable la ausencia de la lámina espiral ósea entre las vueltas media y apical de la cóclea. • ANOMALÍAS DE LOS CANALES SEMICIRCULARES Fig. 25 on page 35 Fig. 26 on page 35 El desarrollo de los canales semicirculares comienza entre la 6ª y 8ª semana completándose entre la 19ª y 22ª. Se desarrolla primero el Superior luego el Posterior y luego el Lateral. Por lo tanto las malformaciones de los canales superior y posterior sin alteración del lateral son muy raras. Página 11 de 39 Los canales malformados se suelen apreciar cortos y anchos, aunque también pueden verse estrechos. En malformaciones extensas, el Vestíbulo es dilatado y forma una luz común con el canal semicircular Lateral. Este tipo de alteración descrita como "Displasia Vestibular y del Canal Semicircular Lateral" es la más común. Puede asociarse a una cóclea normal o alterada dependiendo del momento en el que se detuvo el desarrollo embrionario. La aplasia de canales es mucho menos común que la displasia. Se suele asociar a: • • • Alteración del curso del Nervio Facial Atresia de la ventana oval. Osículos anormales La aplasia de todos los canales ocurre frecuentemente en el Síndrome de CHARGE. La aplasia aislada del canal semicircular posterior se ve en el Síndrome de Waardemburg y en el Síndrome de Allagille. Es esencial realizar un TC para confirmar el diagnóstico de aplasia ya que mediante imágenes de RM no podemos diferenciar esta entidad de la obliteración de los canales por material fibroso o cálcico. En el TC apreciamos ausencia del canal en caso de aplasia, mientras que encontraremos calcificaciones o un canal normal en los otros casos ( el tejido fibroso no se puede ver en TC). Estas anomalías de los canales semicirculares raramente se aprecian sin alteraciones vestibulares asociadas, encontrando normalmente una dilatación moderada o globulosa del vestíbulo. • DILATACIÓN DEL ACUEDUCTO VESTIBULAR Fig. 26 on page 35 Es el hallazgo más frecuente en TC y RM en pacientes con hipoacusia neurosensorial de inicio precoz. La anomalía suele ser bilateral aunque asimétrica. Página 12 de 39 Esta malformación se produce por una parada del desarrollo embrionario en la 7ª semana de gestación, aunque el acueducto vestibular se sigue desarrollando durante el resto de la gestación e incluso después del nacimiento. Esto hace que en algunos casos esta malformación sea adquirida y no congénita. En estos casos se suele presentar como pérdida brusca de audición , fluctuante y que puede haber sido agravada por un trauma acústico menor, cambios de presión o actividades que incrementan la presión intracraneal. En TC apreciamos característicamente dilatación del acueducto vestibular óseo. Se considera aumentado cunado el diámetro es mayor de 1.5 mm medido en el tercio medio ( entre la apertura externa y la confluencia con los canales). En RM se aprecia una dilatación del saco y conducto endolinfático. Estos se pueden considerar dilatados cuando su diámetro es mayor que la región adyacente del canal semicircular posterior. Normalmente se aprecia un material hipointenso en vez de la intensidad normal del líquido endolinfático, normalmente en la región posterior del conducto vestibular, cerca del seno sigmoide. Suele asociarse a anomalías cocleares, desde leves cambios del modiolo hasta displasias groseras. También se puede asociar a displasia de uno o más canales semicirculares y a dilatación vestibular. 7.Importancia del diagnóstico en el manejo clínico Es importante diagnosticar las malformaciones vestibulares asociadas para el manejo, la planificación terapéutica y el pronostico de posibles implantes cocleares. Las malformaciones desde el punto de vista del manejo clínico se pueden dividir en : • Malformaciones groseras que contraindican al cirugía Entre estas se encontrarían la Aplasia de Michel, la Aplasia Cóclear y las anomalías del nervio coclear. • Malformaciones mayores que aumentan el riesgo de complicaciones Página 13 de 39 Como la hipoplasia severa de la cóclea o cavidad común, en las que el resultado del implante coclear es difícil de predecir. Se suelen asociar a mayor riesgo intraoperatorio de meningitis postoperatorias, fuga de LCR o desplazamiento de los electrodos. • Malformaciones menores En estas se incluirían los defectos de partición, como las hipoplasias, las anomalías acueductales y vestibulares. En pacientes con anomalías bilaterales la imagen debe ayudar a decidir que oído tiene la anatomía mas normal y el nervio coclear más indemne para colocar el implante coclear. Images for this section: Fig. 1: A. Dibujo de un embrión de 28 días que muestra la vesícula auditiva. B. Corte transversal esquemático del reobencéfalo donde se aprecia la placoda auditiva en un embrión de 22 días. Página 14 de 39 Fig. 2: Esquema de cortes transversales en la región del rombencéfalo donde se observa la formación de las vesículas auditivas. A. a los 24 días B. A los 27 días C. Cuatro semanas y media. Formación del ganglio estatoacústico Página 15 de 39 Fig. 3: Esquematización del desarrollo embrionario del oído interno desde el día 22 hasta el día 56 con la formación completa de la cóclea. Página 16 de 39 Fig. 4: Esquema de las estructuras del laberinto membranoso. 1. Cóclea membranosa 2. Sáculo 3. Utrículo 4. Canales semicirculares 5. Sacon endolinfático Página 17 de 39 Fig. 5: Esquema anatómico detallado de las estructuras del oído interno Página 18 de 39 Fig. 6: Anatomía normal en secuencia RM T2FSE de alta resolución. El líquido que rellena las camaras de la cóclea se aprecia hiperintenso y delimita la morfología coclear característica. Flecha blanca contorneada- Modiolo como tejido hipointenso en la base de la cóclea. Flecha blanca simple- Septo interescalar V- Vestíbulo membranoso Cabezas de flecha sólida y abiertas- Canales semicirculares lateral y posterior. Flechas dobles-Conducto endolinfático normal. Cabeza de flecha sólida- Nervio coclear Cabeza de flecha abierta- nervio vestibular inferior. Flecha blanca curva-Porción timpánica del Nervio Facial. Flecha negra- Arteria cerebelosa anteroinferior. Página 19 de 39 Fig. 7: RM Axial T2 FSE de fosa posterior Se observa el vestíbulo normal, con un Canal semicircular lateral de calibre normal ( el diámetro interno del canal el mayor que el diámetro vestiular). Espira apical de la cóclea y paquete nervioso estatoacústico y facial. Fig. 8: Secuencia T2FSE axial de fosa posterior Espira basal de la cóclea y Canal Semicircular posterior de calibre normal. Página 20 de 39 Fig. 9: Secuencia T2FSE axial de fosa posterior Se observa un Canal Semicircular Superior de calibre normal. Página 21 de 39 Fig. 10: Imágenes anatómicas normales del oído derecho en Tc. 1. CAI 2. Canal semicircular superior 3. Canal semicircular lateral 4. Canal semicircular posterior 5. Vestíbulo 6. Espira basal de la cóclea 7. Espira apical de la cóclea 8. Acueducto vestibular 9. Nervio Facial Página 22 de 39 Fig. 11: Imágenes anatómicas normales del oído derecho en Tc. 1. CAI 2. Canal semicircular superior 3. Canal semicircular lateral 4. Canal semicircular posterior 5. Vestíbulo 6. Espira basal de la cóclea 7. Espira apical de la cóclea 8. Acueducto vestibular 9. Nervio Facial Página 23 de 39 Fig. 12: Corte axial de oído derecho. Aplasia laberíntica completa. Ausencia completa de las estructuras del oído interno. Página 24 de 39 Fig. 13: RM sagital oblicua. Evidencia de una sola estructura nerviosa en el interior del CAI ( Nervio Facial), por ausencia del nervio estatoacústico. Fig. 14: Esquematización de aplasia coclear. Vemos ausencia de cóclea con vestíbulo (v) algo dilatado y deformidad del canal semicircular lateral (scc). Página 25 de 39 Página 26 de 39 Fig. 15: Imagen axial TC en paciente con aplasia coclear bilateral. Ausencia de cóclea con tejido óseo denso en su lugar, con dilatación globular del vestíbulo. CAI atrésico y con orientación posterior. El paciente presentaba dilatación del canal semicircular lateral asociado. Fig. 16: Secuencia T2 FSE apreciando dilatación vestibular y del Canal semicircular lateral con ausencia de cócleas, características de la aplasia coclear. Página 27 de 39 Fig. 17: Esquematización de una cavidad común formada por la cóclea (c) y el vestíbulo (v) Página 28 de 39 Fig. 18: Imagen TC de cavidad común. Cavidad común formada por la confluencia de cóclea y vestíbulo izquierdos. No se aprecia arquitectura interna de los mismos. En oído derecho presentaba aplasia coclear. Página 29 de 39 Página 30 de 39 Fig. 19: Imagen RM con dilatación quística confluente de la coclea y vestíbulo derechos, sin evidencia de arquitectura interna en realción con cavidad común. Asociaba CAI derecho discretamente dilatado y canal semicircular lateral corto. Fig. 20: Hallazgos en Tc axial de la Partición incompleta tipo 1, con apariencia quística de la cóclea y pérdida completa del modiolo. Página 31 de 39 Fig. 21: Estudio RM con aplasia completa de cóclea derecha y vestíbulo deformado. En el oído izquierdo apreciamos dilatación quística completa de la cóclea en relación con partición incompleta tipo 1. Página 32 de 39 Fig. 22: Esquematización de una hipoplasia coclear. Vemos una cóclea pequeña. hipoplásica (c), junton con un vestíbulo deformado (v)y canales semicirculares de morfología normal. Página 33 de 39 Página 34 de 39 Fig. 23: Estudio Tc Axial : Fusión de la espiras media y apical de la cóclea por partición incomopleta tipo 1. Asocia un vestíbulo prominente y dilatación del acueducto vestibular. Fig. 24: Cortes axiales de secuencia T2FSE apreciando dilatación coclear con hipointensidad del modiolo ( flecha fina) Asocia dilatación del acueducto vestibular ( flecha gruesa) Fig. 25: Estudio RM T2FSE DIlatación del vestíbulo asociado a malformación del canal semicircular lateral ( canal hipoplásico). Página 35 de 39 Fig. 26: A: RM axial T2FSE: Dilatación vestibular ( aumento del diámetro vestibular con respecto al diámetro interno del Canal semicircular lateral). Displasia coclear asociada , partición incompleta tipo 2. B: Rm axial T2FSE. Displasia vestibular sevrra con hipoplasia de canal semicircular lateral. Marcado engrosamiento del conducto y saco endolifático. Página 36 de 39 Conclusiones La etiología de la hipoacusia neurosensorial profunda es compleja y multifactorial. Las malformaciones congénitas del oído interno son la principal causa en la edad pediátrica. Una adecuada comprensión de la embriología y anatomía del oído interno y de las clasificaciones más aceptadas para describir estas malformaciones es fundamental en la interpretación de las imágenes TC y RM. El papel del TC y la RM es fundamental en la edad pediátrica ya que proporcionan información acerca del estado del oído interno, el nervio estatoacústico y el cerebro. Ambas técnicas son complementarias y deben ser empleadas conjuntamente en la evaluación preoperatoria de pacientes candidatos a implante coclear. La identificación de estas anomalías puede condicionar de manera importante las decisiones en el manejo clínico y el pronóstico de la hipoacusia. Bibliografía 1. Robson CD. Congenital hearing impairment. Paediat Radiol 2006;36:309-24. 2. Jackler RK, Luxford WM, House WF. Congenital malformations of the inner ear: a classification based on organogenesis. Laryngoscope 1987;97:2-14. 3. Sennaroglu L, Saatci I. A new classification for cochleovestibular malformations. 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