reticuloendoteliosis

RETICULOENDOTELIOSIS
Dres . L. TORRES MARTY Y E. TARDIO TORIO
en el conjunto de obrealizadas hasta
ahora, la mayoría de autores (Tarber, Thannhauser, Lichtenstein,
Wallgren, Nguyen-Ngog-Huy, Green, etc.), creen que la enfermedad
de Hands-Schuller-Christian, el
granuloma eosinófil o y la enfermedad de Abt-Letterer-Siwe, han de
encuadrarse como unidad nosopatogénica con tres manifestaciones
clínicas distintas, pero no separadas, ya que es posible ver como un
sujeto en el cual la retículoendoteliosis se manifieste en su principio
bajo una de sus formas , con el
tiempo da lugar a otra de ellas, tal
son los do<=: casos de granuloma
eosinófilo con transición a la enfermedad de Hand-Schuller-Christian que ha estudiado Dumermuth .
(No sólo ha sido este autor el que
ha observado este hecho; Frischknecht en 1949 publicó como granuloma eosinófilo localizado en el temporal derecho y 7: costilla un caso
que , estudiada posteriormente la
evolución, ,se ha podido comprobar su transición hasta entrar en
el cuadro de Hand-Schuller-Christian. Graveleau y col., así como
Paquelin y también Josman, han
comprobado tal evolución). En
otras ocasiones este estado de transición no ha podido observarse tan
ASÁNDOSE
B servaciones
claramente, pero se han podido recoger casos con los síntomas de
unas formas clínicas qUI3 parecen
ser las que dan tipicidad a. aquellas
variantes, haciendo su aparición en
otras; no son más que formas atípicas, intermediarias o formas de
transición.
Por todo ello se puede asegurar,
según estas observaciones y según
el criterj.o de dichos autores, que
estos tres procesos hasta ellos considerados como diferentes, tan sólo
son variantes del mismo proceso
patológico fundamental, cuya etiología es desconocida y cuyo trastorno básico consiste en la formación de lesiones granulomatosas
del sistema retículo-endotelial, que
se traduce por una proliferación
difusa y homogénea de elementos
retículohistiocitarios en diversos
órganos, con ausencia total de signos histológicos que indiquen malignidad.
Aun existiendo el hecho de que
en el Hand-Schuller-Christian se
encuentran células espumosas conteniendo colesterol, y también en
menor cantidad son halladas estas
células en el granuloma eosinófilo
y en la enfermedad de Abt-Letterer-Siwe, se puede asegurar que
tal fenómeno no tiene ninguna relación con los depósitos de grasa
J I8
A N ALES D E M EDI CI NA Y CIRUGÍA
que se observan en las formas de
retículoendoteliosis lipoideas, corno
son la enfermedad de Gaucher y
Niemann Pick, ya que en estos
últimos procesos el anormal almacenamiento de lípidos es debido a
un error en su metabolismo. Por
otro lado, se puede señalar que este
'acúmulo de colesterol y sus ésteres, que se observa en las retículo.endoteliosis, no es específico de estos procesos, ya que también se
observa en el fibroma nO osteogénico, en la displasia fibrosa de los
'huesos , en los tumores de células
'gigantes, en la ósteomielitis crónica y en otras lesiones óseas.
Vo l. X LII. -
." 173
nheim, Mouriquard y Frangois,
univitelinos los primeros y bivitelinos los siguientes.
En una misma familia ha sido
descrita la enfermedad en miembros diversos y en estados evolutivos diferentes.
ANATOMIA PATOLOGlCA
La anormalidad que predomina
es una proliferación de hidiocitos;
generalmente se presentan en grandes acúmulos cuya forma es laminar. Los núcleos de estos histiocitos están vesiculados lobulados o ramiformes, conteniendo nucleolos basófilos, en ocasiones inapreciables. No se observan formas
ETIOLOGIA
mitóticas, siendo su hallazgo raro,
Totalmente ignorada. Se ha se- también pueden identificarse cé'ñalado la posibilidad de que se tra- lulas gigantes multinucleadas, re tara de un proceso viral. No ha de- presentando histiocitos fundidos.
jado de evocarse la idea de que se
En las formas de Hand-Schullertrate de una enfermedad familiar. Christian y granuloma eosinófilo,
Puede hacer su aparición en el es posible observar un gran númemomento del nacimiento , corno el ro de eosinófilos, aunque esto no
caso publicado por Bonstein y re- sea constante y hayan sido vistos
señado por Graveleau.
casos de granuloma eosinófilo coLa enfermedad h a sido observa- rno el que después estudiaremos,
da en gemelos, tanto univitelinos en los que tan sólo se aprecian alcorno son los de los casos descri- gunos eosinófilos aislados, sin que
tos por Bierman y Lansecker, co- pueda asegurarse la presencia de
mo en bivitelinos, como los casos tal acúmulo . En la enfermedad de
'<le Becken. Los gemelos que pre-. Abt-Letterer-Siwe también han sisentaban síntomas de la enferme- do descritos estos acúmulos pero
dad aportados por Homigar no se en menor cantidad.
Un hallazgo frecuente en las tres
'conoce si fueron bi o univitelinos .
No faltan casos descritos en los formas de retículoendoteliosis" es
que sólo estaba afectado uno de la presencia de «células espumo'los gemelos, tales son los casos es- sas », células con vacuolas carga'tudiados por Jones, y otro por Ber- das de colesterol 'y sus ésteres, de
Septbre.-O ctubre 1962
ANALES DE M EDICINA Y CIRUGfA
las que hicimos mención' al principio de est e trabajo . Si bien bajo
el sentir de Dumermuth esta alter ación histológica consiste en una
proliferación histiocitaria con cuatro fases características, en las
que puede verse un predominio u
otro de las fonnas señaladas arriba.
1." Fase proliferativa, hiperplásica, con intensa multiplicación
retículohistioci taria.
2." Fase granulomatosa con formación de numerosos infiltrados
de leucocitos eosinófilos, «tejido
granulomatoso ».
3.a Fase xantomatosa, con f ormación de típicas células espumosas, originadas por el almacenamiento de lípidos en los histiocitos.
4: Fase fibrosa, estado curativo con formación de tejido conjuntivo joven.
La persistencia de la primera
fase, que ofrece t endencia a la
localización en piel, esqueleto y
órganos viscerales, ocasiona el
cuadro clínico de Abt-LettererSiwe (A.L.S.) . La predominancia
de las características señaladas en
la segunda fase , supondría la aparición del granuloma eosinófilo; si
en esta fase aparece una estabilización del proceso, el pronóstico
puede ser benigno , sobre todo en
las formas monostáticas. Sin embarO'o, en los casos de granuloma
319
eosinófilo (G.E .) múltiple, existe
t endencia a la recidiva de lesiones,
así como el paso del proceso a la
t ercera fase , clínicamente enfermedad de Rand-Schuller-Christian
(R.S.C.), evolución que se ha señalado con una incidencia de 1
por cada 10 casos. En la enfermedad de R.S .C. se atraviesa rápidamente las dos primeras fases ,
por lo que la xantomatosis domina
el cuadro clínico.
E sta clasificación de Dumermuth
está basada en la hipótes is de Wallgren, para el cual la evolución se
haría en este sentido:
-células histiocitarias con o sin
eosinófilos .
- lipidización, aparición de células espumosas.
-esclerosis.
Si bien esta evolución no puede
ser observada si el proceso dura
poco tiempo.
Green y Farber, así como Lichtenstein, admiten como verdadera
esta hipótesis. Para Graveleau, esta
hipót esis no es cierta siempre, ya
que en un examen histológico precoz puede encontrarse ya la presencia de células espumosas.
Localización de estas lesiones
Localización ósea. - Son las
más características. Radiológicamente se ponen de manifiesto por
la aparición de lagunas con bordes
netos, no siempre redondeadas, ya
que en ocasiones adoptan formas
irregulares. Por lo general, no hay
320
ANALES DE MEDICINA Y CIRUGíA
imagen de transición entre hueso
normal y la alteración, aunque en
algunas ocasiones pueden apreciarse pequeñas manifestaciones de
condensación ósea.
Prácticamente, pueden afectarse
por igual todos los huesos, pero en
los que con mayor facilidad se
localizan las lesiones son en los
planos, asentando en ellos sobre
todo cuando la enfermedad adopta
la forma de H.S.C. La forma de
granuloma eosinófilo puede desbordar, y de hecho lo hace, esta localización con mayor frecuencia ,
asentando en huesos largos de extremidades, pelvis, costillas y vértebras. Hoy en día el hallazgo accidental de una vértebra aplastada
de Calve, mientras no se demuestre lo contrario, debe hacer pensar
que se trata de un proceso antiguo
de granuloma eosinófilo que ha
evolucionado favorablemente . A
nivel de los huesos largos las lagunas redondas u ovales, como al
principio se dijo, pueden tomar una
imagen de abombamiento del hueso. En ocasiones la corteza ósea
subyacente puede estar destruida,
dando a la imagen radiológica aspecto de malignidad.
Es frecuente también la localización en el maxilar inferior -incidencia mayormente observada en
el H.S.C.-, que debe merecer una
consideración especial, ya que aparte de poder ser un síntoma inicial
de la enfermedad, se pone en evidencia con la caída de los dientes
del enfermo, dientes completamente sanos.
Vol. XLII. - N .o 173
Localizaciones cutáneas. - Generalmente se ven en las tres formas de retículoendoteliosis, aunque con mayor frecuencia se manifiestan en el A.L.S. Tales lesiones se pueden presentar en las siguientes formas:
a. - Púrpuras petequiales localizadas primordialmente en tórax;
tienen carácter benigno.
b. - Eczema seborreico del cuero cabelludo.
c. - Pequeñas máculas redondas u ovales, que varían de 1 a 3
milímetros de diámetro, de color
ocre oscuro. Esta forma es más
rara.
Las lesiones cutáneas afectan
al corion y a la epidermis, causando atrofia de ésta, y es en esta
región donde precisamente existen
acúmulos de células histiocitarias
y no en zonas más profundas. Para
Moore esta lesión es patognomónica.
Lesiones pulmonares. - May y
col. han demostrado que las lesiones de retículoendoteliosis no lipídicas, pueden aparecer como aisdadas en todo el organismo, y que
las mismas pueden causar por si
solas la muerte.
Estas lesiones pueden
tipos de manifestaciones
tes:
1.º Forma de granulia,
puede distinguir de la tu
Septbre.-Octubre 1962
ANALES DE MEDICINA Y CIRUGíA
radiológicamente, por la preponderancia de las lesiones en la reg ión hiliar.
Forma a focos bronconeumónicos.
2. g
3:.' F ormas finales en las cuales
la primera manifestación puede ser
una fibrosis pulmonar crónica, con
aspecto radiológico semejante al de
una miliar tuberculosa o al de los
observados en las neumoconiosis,
como señala Gellis. Más raras son
las manifestaciones de granulia
sofocante, de enfisema, de neumotórax.
Lesiones en ganglios linfáticos.
Se encuentra la hiperplasia reactiva que se ha indicado al principio,
por ello no puede establecerse el
diagnóstico .
Tales lesiones aparecen rara vez
en el granuloma eosinófil o.
Lesiones en el bazo e hígado. Se ha descrito también en estos
órganos el acúmulo de células detallado anteriormente, este acúmulo va invadiendo y r eemplazando
el tejido hasta borrar su estructura. En el hígado se ha apreciado
una r eacción fibros a.
GRANULOMA EOSINOFILO
En el año 1940, Otañi y Ehrlich
publican cuatro casos de una afección ósea que ellos denominan
«granuloma solitario dp. hueso»,
cuyo factor eti ológico principal les
32 1
parecía ser traumático. El mismo
año Lichtenstein y Jaffe aportaron dos casos más de idéntica afección -lesiones líticas óseas consistentes microscópicamente en
agregados de fagocitos y de colecciones de eosinófilos- dándoles el
nombre que actualmente perdura:
granuloma eosinófilo de hueso. Todavía se le asigna un nuevo nombre al contribuir Fínzi y colaborador es, en 1928, con un nuevo caso
de defectos líticos del cráneo en un
chico de 15 años, llamando a tales
defect os mielorna eosinófilo.
Finalmente, añadiremos que con
anterioridad de un lustro a los trabajos de Otañí y Ehrlich por un
lado y Lichtenstein y Jaffe por
otro, F'rasser aportó 4 casos a los
que llamó «granulomatosis lipídica », uno de cuyos pacientes estaba afecto de diabetes insípida. Farber, en su trabajo de revisión sobre el granuloma eosinófilo, en el
año 1941 llega a la conclusión de
la benignidad del mismo, negando
se tratara de una nueva afección,
creyendo que tan sólo era una nueva variante de la enfermedad de
R.S.C. y de la enfermedad de A.
L.S.
Afecta r egularmente a nmos
adolescentes y suele motivar defectos osteoliticos monotopicos en
las dos terceras partes de los casos ( granuloma solitario del hueso) . En los casos que adopte carácter politópico ( granuloma eosinófilo sistematizado) posee por lo
general mayor gravedad.
La manifestación clínica primor-
322
ANALES DE MEDICI N A Y CIRUGíA
dial es la lesión ósea con carácter
lítico que asienta con mayor preferencia en huesos planos del cráneo , sin que con ello quiera decirse
que esta localización sea necesaria
y obligatoria, ya que pu"!de hacer
su aparición en todos los huesos
del organismo. No aparece ninguna manifestación de complicación
'de las partes circundantes a la lesión, quedando por tanto indemne
la piel , tejidos blandos o vísceras
vecinas a la alteración. Pueden
aparecer, eso sí, alteraciones debidas al sitio de localización ; como
veremos posteriormente, en nuestro caso aparecieron trastornos de
la deambulación e intensa lordosis
por la destrucción completa de la
II vértebra lumbar, en la que asentaba un foco de la enfermedad.
Por lo general, la lesión es dolorosa, ya espontáneamente, ya a la
palpación. Según las estadísticas .
de Oberman, en 17 casos estudiados de granuloma eosinófilo en los
que se incluían enfermos de una
edad comprendida entre los trece
meses y los sesenta y ocho años,
sólo en un tercio de los casos aparecía este síntoma.
,
La corteza ósea suprayacente no
está dilatada, pero puede manifestarse radiológicamente cierta participación con la destrucción de la
misma por el proceso.
N o es raro que el proceso pase
desapercibido, siendo dRscubierto
casualmente al ser producida una
fractura espontánea sobre la lesión
o por radiografías posteriores (vértebra de Calve).
V o l. XLII. - N.o 173
Cursan generalmente con discreta febrí cula o sin alteraciones evidentes de la curva térmica.
No aparecen alteraciones de los
ganglios linfáticos, así como tampoco del tamaño, ni cambio en la
consistencia del hígado y bazo.
El examen hematológico cursa
generalmente con una ligera anemia acompañada de leucocitosis,
rara vez eosinófila, que de aparecer
es moderada y con carácter de
benignidad. La velocidad de sedimentación está elevada.
El pronóstico de la enfermedad
es por lo general benigno , pero dependiedo esta benignidad de los
siguientes puntos:
Edad de aparición.
-Localización única o múltiple.
-Grado de evolución.
-Aparición de lesiones fuera
del hueso.
Posibilidad de transición de la
enfermedad al síndrome de R.S.C.,
o a la enfermedad de L.S.
A medida que el niño se hace
mayor, el pronóstico se hace más
favorable.
Causa etiológica: desconocida.
Tratamiento: Tanto la intervención quirúrgica, que se reducirá
exclusivamente a raspar la parte
lesionada, como la radioterapia sobre la lesión, producen la curación.
Observación clínica
F. J. M . N atura l de Barce lona , de 17 meses de edad ,
Anteced entes hereditarios: Pri mer hijo de
un matrimonio sa no. cuya edad de los mis-
Septbre.-Octubre 1962
ANALES DE MEDICINA Y CIRUGíA
mos es de 30 años el padre y 27 la madre.
No existe consanguinidad. No ambiente fími co.
Antecedentes personales: Nada de particular es observa do durant e el embarazo.
Parto eutócico . Peso al nacer, 3.220. N o
existen anteceden tes dignos de mención. Ali me ntación bie n reglada. Desarrollo psicomotor dentro de los límites normales. Vacunaciones que se le han administrado: B.C.G .
V. trip le y a ntipoliomielitis (3 dosis ) .
V elocidad
de sedimentación :
323
l.a hora.
'lO mm. ; 2.' hora , 79 mm .; índice de Katz.
39,75.
Se le establece un tratamiento con ortopirana y penici lina bencetacina 600.000 unidades a al semana, prednisona 'lO mg/ día
durante dos semanas, tÓnicos generales. Sigue un curso estacionado, sin fieb re y 17
días después se le practica nue vo análisis.
en el que se aprecia una mejorí a de la velocidad de sedimentación (l.a hora, 20 mm.;
2.& hora. 50 mm .; índice de Katz, 22,50).
Fig . l . - Obsérvese la intensa lordosis
lumbar que presentaba este niño a su
ingreso .
A ntecedentes pat",ló.fJicos: Resfriados
cue n tes; Amigdalitis a repetición.
fr ~­
Enfermedad actual. - Sin antecedentes y
bruscamente, aparece dificultad a la deam bulación. Visitado por un facult2tivo, se le
:practica hemo grarna dando el siguie nte r~­
sultado :
Hematíes. 4.800.000; leucocitos. 11.550; eo si nófilos. 4 %; N. Banda , 4 %; N. segmentados, 30 %; linfocitos, 57 %: monoci tos.
5%.
Hace ci nco días (35 días de evolución y
ci nco antes de su ingreso) notan que al incorporarlo en la cama llora mientras que
está tranquilo :i permanece en decúbito . Estreñimiento (3 lías sin depon er ). No fiebr e
Notan que and.l encorvado. sacando el vientre. Con este cuadro ingresa en el Servicio
de la Cátedra tle Pediatría en dond e se recogen los datos siguientes :
Exploración. Niño co n buen estado
nutriti vo. sensorio irritable. Intensa palidez
324
ANALES DE MEDICI NA Y ClRUGIA
de piel y mucosas. Discreta rigid ez cervical.
Lordosis lumbar (fig. n." 1). contractura
muscular de la misma región.
Cabeza: configuración normal. Pupilas isocóricas, que reaccionan bien a la luz. Amigdalas hipertróficas. Faringe enrojecida.
Ap. respirakrio : normal.
Ap. circulatorio: tonos puros. Taquicardia.
Vol. X LII. - N .o 173
V elocidad de sedimentación : l.a hora, 37
mm. ; 2. a hora. 71 mm. ; indice de Katz , 36.25.
Calcio. 90 mg. % ; fósforo , 5, l mg %;
fosfatasas, 26 U. King.
Proteinograma : proteinas totales. 65.5 grs
/ 1.; Alb .. 56 %; a l' 3 %;
11 %; ~ , II %;
a,.
y . 19 %.
Orina: Albúm ina, neg. ; glucosa, negativa;
reacción de Sulkowich, positiva (+ + +).
Fig. 2. - Lesión lacunar debida al
proceso deslruct ivo que acompaña at
granuloma eosinófilo.
-
Fig. 3. - Radiografía de tórax a su ingreso.
No se observan alteraciones en costi llas.
Abdomen : vientre abombado debido a la
posición de la región lumbar.
Sistema nervioso: normal.
Exploraciones complementarias.
Sangre ; hemograma : hematies, 3.640.000; Hb.,
78 % V. G . 1.; leucocitos. 7.400; N. Bandas , 10 %; N. segm. . 70 %; linfocitos,
12 %; monocitos. 8 %.
Fig. 4. - Destrucción de la segunda
vértebra lumbar. Radiografía efectuada
a su ingreso .
L. C. R. : alb., 0,25; glob .. neg.; células ..
5 X mm.
Examen de fondo de ojo: No se observan:.
alteraciones del mismo.
R adiografía sistemática de todo el esqueleto. Cráneo: Se observa imagen lacunaren parietal izquierdo. Suturas normales. Los:
Septbre .-Octubre 1962
ANALES DE M EDI CI NA Y CIRUGÍA
bo rdes de la geoda son netos. teniendo el
tamaño de una a ve ll a na (A g . 2) .
Tórax: No se aprecian alteracion es lit ic as
en ningu na costi ll a (Ag. 3).
Co lu mna vertebral: Segund a vé rtebra lum ba r dest rozad a en su estru ct ura y aplast ada. N o se a precia a lteración de los espacios
interve rteb rales (A g. 4) .
Pelv is y fém ures : E n a mb as ra mas isqu !opúbicas se a precia gran eng rosa mi ento co n
Fig. - . - Radiog rafía de pelvis y fémures.
en la que se señala n las les iones descritas
en el texto.
325
PU llció n de medula ósea . - S e p unciona
en cresta ilíaca . se extrae material en abundancia. T inción por el medio de G iemsa.
Informes: Escasa cantidad de medula ósea.
No se observan anomalías ni cualitativas ni
cuantitati vas en la morfología de los elementos observados (Dr. Pra ts Viñ as ).
Bio psia. - Ganglionar: Se extrae de región inguinal. Estructura por lo gene ral conse rvada. E xiste un a hiperplas ia de célul as
Fi g. 6. - Lesión que apareció en el húmero y que debido a la destrucción de
la cortical hi zo pensa r en un proceso
maligno.
zona ce ntra l q uistica . D eb ido a la posición
y su proyecció n en dicha imagen parece
a preciarse reacció n periós tica . Se practici'l
radiog ra fí a en posición ax ial no da ndo re·
su ltado pos itivo.
E n fém ur izquierdo se visua li za imagen
geódica irr egu lar en la metáAsis superior.
No rompe la cor ti ca l (Ag. 5. indicación -».
recticulares de aspecto histiocitario. Se trata
de células grandes. de amplio protoplasma .
núcleos de forma alargada y de cromatina
Ana. Las mitosis no están aumentadas . ni se
advierten atipias celulares . en el frotis ganglionar realizado. Estas células ·s e d is tribuyen de una forma difusa y más co ncretame nte en las zonas periféricas.
H úm ero: Izquierdo ; gran destrucción de
la metá Asi s qu é' desborda la cor tic al. N o se
a precia reacció n ósea peri lesional (Ag. 6).
Diag1lóstico: Hiperplasia reticulohistioci taria (reticulosis ) (Dr. Ciscar, Arch. número B. 3.450).
326
ANALES DE M EDI CI N A Y CIRUGíA
Osea: Se observan zonas de gra nuloma tosis inespec í/1ca, en medi o de grandes zonas d e te jido óseo normal. En a lgún campo
se ven eosi nó/110s aislados.
En una preparación se obser varon parásitos que, identificados por el P rol. Ga llegos, resultaron ser H . gregorinas, pro ceden.
tes de eventual contaminación de las preparaciones, a pesar de la rara observación d el
parásito (Prol. S á nchez-Lucas , Bio psi a n úmero 25 .495 ) * .
Vol. XLII. - N." 173
Rela cionad a con la mejoría paulatina d e la
lord osis es tá la altera ción de la 2." vértebra lumbar, la que ha sufrido la destrucción co mp leta como puede vers e e n la radiografia a djun ta (/1g . 7 ) .
P osteriormente se es tá procediend o a la
irradia ción de los focos , cuyos resultados
se comunica rá n poste riormente. Tan sólo
con la ra dioterapia se ha consegu ido norma li zar la ve locidad de sedimentación,
EN FERMEDAD DE HAND·SCHU LLER
CHRISTIAN
Tomas Smith, en 1873, describió
el caso de un niño de 4 años, que
presentaba múltiples lesiones del
Fig. 7. - Estado de la vértebra, 3 meses después de su
ingreso.
Fi g. 8. - Radiografí a de tórax realizada 4 meses y medio
después de su ingreso, en la que aparece una nueva
localización en 2. ' costilla del hemitórax derecho. Puede
observarse la mejoría aparecida en la les ión del húmero
izquierdo, en la que , aprovechando la biopsia practicada ,
se rea liz ext irpación del foco.
C omentar io a la evolución y tra amtiento.
Durant e su estancia en el servicio fue establecid o un pr imer tratamiento a base de
predn isona , cuya duración no fu e superior
a la de un mes.
Con él no se consiguió mejorar la velocidad de sedimentación en ningún periodo,
les lesíones óseas persistieron inalterables ,
pudiéndose observar la aparición de una
nueva geo da a nive l de la segunda cos tilla
derecha y una mejoría de la lesión qu e fu e
en su dí a abordada p a ra la biopsia (fig. 8) .
cráneo, y lesiones cutáneas en cuero cabelludo que él calificó de «impétigo del cuero cabelludo ». Veint e años más tarde, en 1893, HaQd
comunica el caso de un niño de 3
años que presentaba poliuria, hepatoesplenomegalia, petequias cutáneas , exoftalmo y lesiones des tructivas del tejido óseo, él lo cali·
* No habi endo sido encont ra do en la li teratura revisada preceden te sob re el par tic ular , creemoS
debe reseñarse po r lo di fíci l que es encontrar cont aminac iones con este parásito.
eptbre .-O ctu bre 1962
ANALES DE M EDICINA Y CIRUGíA
327
fi ca de «xantomatosis idiopática de
etiología tuberculosa». Schulle, en
1915, estudia un caso de defectos
líticos «como mapas » en diversos
huesos, junto a diabetes insípida y
exoftalm o, etiquetándolo de «disóstosis hipofisaria». (Posteriormente, en 1919, Christian aporta el
caso de una niña de 5 años con defectos de hueso exoftalmo y diabetes insípida catalogándola nuevamente de dispituitarismo.
Henschen, en 1931, recopila los
casos hasta entonces publicados en
los que alguno de ellos faltaba uno
o dos de los síntomas que componían la tríada sintomática de diabetes insípida, exoftalmo y lesiones lacunares en los huesos del
cráneo.
Bajo un criterio histológico, fue
etiquetado de granuloma histiocitario con sobrecarga lipídica por la
pr esencia de las «células espumosas ».
El comienzo de la enfermedad
es insidioso, generalmente aparece
antes de los 6 años, aunque puede
presentarse en niños de 16 años.
que no aparecen también en huesos largos, pelvis, costillas y raquis. Por radiografía pueden evidenciarse verdaderas destrucciones
masivas del cráneo, defectos de
continuidad que han hecho merecieran el nombre de «cráneo geog ráfico ».
Si las lesiones óseas asientan en
el maxilar superior o inferior, puede tal alteración provocar trastornos secundarios, como son la caída de las piezas dentarias, con estomatitis e incluso necrosis de las
encías. Si la afectación ósea se
localiza en mastoides, puede observarse junto a un derrame ótico
purulento con sordera e ~inchazón
de los tejidos blandos suprayacentes a la lesión, todo ello debido a
una infección exógena sobreañadida.
Clínicamente se observa la tríada sintomática señalada anteriormente, pero puede faltar uno o
dos síntomas , como ya hemos señalado, apareciendo el otro, con
las manifestaciones más variadas
que podamos imaginarnos.
Diabetes insípida. - Es de intensidad variable, depende en parte de la opresión basocraneal, en
silla turca concretamente, ejercida
por el tejido lipoidogranulomatoso,
que debido a su proliferación penetra en el ámbito hipofisario. Si
bien no siempre se ha evidenciado
por R.X. la localización de lesiones
en silla turca, en aquellos pacientes
que presentan este síntoma. Esta
diabetes es, por lo tanto, típica de
Lesiones óseas. - Son verdaderas lesiones líticas que se localizan con predominio en huesos membranosos, sin que ello quiera decir
Exoftalmo. - Es debido a un
acúmulo de tejido xantomatoso
que ha penetrado a través de los
huesos de la órbita, en la región
retroorbitaria, siendo en la mayoría de los casos unilateral.
328
ANALES DE MEDICI N A Y CIRUGIA
origen posthipofisario. Su evolución hacia la regresión espontánea
es rara.
La misma causa que produce la
diabetes insípida ocasiona las alteraciones del crecimiento (retardo) , de la pubertad, así como el
síndrome adiposogenital que ha
sido observado en enfermos crónicos afectos de la enfermedad de
H.S.C.
Este síntoma es de instauración
tardía, no estando siempre presente en el comienzo de la enfermedad, citándose un caso en el que
no apareció hasta después de seis
años de iniciada la enfermedad.
Recuérdese las citas efectuadas
anteriormente de enfermos que
fueron en principio etiquetados de
granulomas eosinófilos, en los que
la enfermedad evolucionó al síndrome completo de H.S .C.
Esta diabetes insípida es muy
sensible al tanato de pituitrina.
Podemos encontrar otras manifestaciones acompañando a los sínt omas que constituyen la tríada
clásica:
a) Fiebre por lo general poco
elevada, aunque en algunos casos
se ha encontrado t emperaturas de
39 ,5 ~ C.
b) Alteraciones cutáneas en
forma de pequeños nódulos diseminados por todo el organismo.
Son pequeños xantomas.
Otras veces adoptan el aspecto
de pequeñas hemorragias múltiples idénticas a los p unt~ados hemorrágiccs de las púrpuras.
Vol. XLII. - N." 17
Una erupción cutánea escamosa, papular y grasienta, semejante
a la dermatitis seborreica localizada en cuero cabelludo, pecho,
cuello y hombros fue descrita en
ocho de los 17 pacientes r evisados
por Obermann.
e) Alteraciones óticas, ya reseñadas al hablar de lesiones óseas.
Alteraciones viscerales.
Hepatoesplenomegalia es frecuente, pero de grado moderado;
no es fácil aparezca ictericia, aunque ha sido hallada en algunos casos.
d)
Adenopatías moderadas.
Afectación pulmonar. En esta
forma de retículoendoteliosis es
frecuente encontrar lesiones pulmonares, según Obermann y D1:lmermuth trabajando por separado la encontrar on en un tercio de
les casos, adoptando las formas de
pequeñas infiltraciones difundidas
en forma de granulia por todos los
campos pulmonares o bien favoreciendo el desarrollo de bronconeumonías.
e) Trastornos humorales.Anemia por lo regular hipocrómica con desviación inespecífica del
cuadro leucocitario que se manifiesta ya con leucocitosis, ya con
leucopenia. Puede encontrarse eosinofilia en un 25 por 100 de los
casos. Es constante una elevación
de la velccidad de sedimentación.
La colesterina puede ser normal, siendo más frecuente obser-
Septbre.-Octubre 1962
ANALES DE MEDI CINA Y CIRUGÍA
var una desviación en el cociente
de los ésteres de la colesterina.
La evolución por lo general es
lenta, conduciendo fatalmente a la
muerte.
Tratamiento
El tratamiento queda r educido
a:
1. Radioterapia.
Fi g. 9. - Niño de dos años y medio de
edad afecto de enfermedad de Hand -Schüller-Christian .
2.
3.
4.
5.
Corticoesteroides.
Drogas citotóxicas.
Tanato de vasopresina.
Medicación coayuvante.
Observación clínica
A. M . S. , varón de dos años y medi,o.
natural de Gardor (Almería ) .
329
Antecedentes familiares.
Padre de 36
años. sano ; madre de 35 . sana. Tiene una
hermana de 9 años. sana. No consanguinidad.
Antecedentes ,persolla/es. parto normales .
Emba ra zo y
Ignoran peso de nacimie nto. pero no existen antecedentes dign9s de mención.
Alimentación . - Lactancia materna ex. elusiva durant e 1 año. Progresivame nte fr u··
ta o papillas . dulc e y salada. carnes ; en la
actua lidad completa.
fig. 10. - El mismo niño visto de perfil.
en el que se observa el exoftalmo.
Desarrollo. - Dientes. 4 meses; habló . l Yí
años ; anduvo. 14 meses.
M otivo de la consulta. - Hace
año, el
niño se v uelve asténico, anoréxico y febricu las nocturnas .
H ace 8 meses abultamiento en el cuello.
Ha ce 6-7 meses en la región cráneo temporal derecha aprecian una zona anormal mente blanda .
Hace 15 días aprecian exoftalmo q ue ha
ANALES DE M EDI CINA Y CIRUGíA
330
Fig. 11. - Rad iografía de cráneo en poslclon de
perfil, en la que se ap recian las geodas descritas.
Fig. 12. -
Radiografía de cráneo en posi·
ción de frente .
Fi g. 14. -
Vol. XLII. - N.O 173.
Fig. 13. - Les iones en parte
distal de ambos húmeros .
Las /lechas señalan las lesiones
descritas en el texto .
eptbre.-Oc tubre 1962
ANALES DE MEDIC INA Y CI RUGíA
331
ido um en ta ndo progresivament e. P ersistiendo la si nto mato log ia a nteriormente descrita.
densidad media diaria, 1.025; osmo laridad,
1.069,6 mosm/ 1.
Exploración. - Niño de bue n as pecto n utritivo. Palidez cutá nea. E xoftalmo bilate ra l.
má mar cado en lado izquierdo. En región
pa rietal derecha se apr eci a una zona de laguna ó ea. P upilas isocóri cas que reaccionan
bien a la luz.
e p a lpa un nódulo duro. del tamaño de
una ave ll a na en borde inferio r a 1 cm. del
ng ulo del maxil ar inferior izquierdo . En
ambas rodil las y frente lesiones equimóticas .
Aparato respirato rio normal.
Aparato circul a to rio normal.
Examen fondo de ojo: edema papilar bila tera l. E xoftalmo.
Abdomen. - S e palpa hígado y bazo au ment ado de tamaño. sobrepasa ndo el rebor d e ca tal co rres po ndi ente dos traveses de
dedo.
istema ne rvioso no rm al.
Exame n l' dialógico. - C ráneo ; zonas de
ra refacción ósea en bóveda y base del crá n o. Las zo nas de destrucció n llega n a afecta r la porció n contigua del fron ta l y tempora l. La sill a turca aparece indemne. «Cráne en forma de carta geog ráfica». siendo
el tamaño de las lesio nes variab les (figu ras 11 y 12) .
e obse rva n tambié n lesiones osteolit icas
n otras partes del esquele to . maxi lar in fe riar , e;¡ húm ero (fig. 13 ). en costi ll as y esc ' pu la (fig. 14). Los bordes de las lesiones
aparecen continuos y pr ecisos. No se observan fra cturas.
Proteinograma: proteí nas tota les. 61.9 gr amos/ litro; va lores relativos ; A lb., 45 %; (t I'
3 o/c; (J. , . 14 %; ~ , 11 %; y, 17 %.
Biopsia practicada en una de las lagunas
óseas de/ crá neo: Granulo ma in es pecifico
(P rof . Sánchez Lucas).
C urso clínico. - Duran te el hreve período de tiempo que este niño estuvo ingr esado
en el Ser vicio de P edia (rí a de la Cáted ra de
Barcelo na , se observó la apa ri ción de un
pun tea do hemorrágico, localizado en plano
anter:or y posterio r del tro nco, tipo purpúri co.
ENFERMEDAD DE ABT-LETTERER
SIWE
En esta forma, la enfermedad se
localiza en la piel, tejidos blandos
o vísceras , por lo cual diremos que,
persistien do el proceso proliferativo de la primera fase, de que hablamos en el estudio de las alteraciones histológicas, con tendencia
a la local ización en órganos visceExámenes de laboratorio. - Sangre ; he- rales, pie! y esqueleto, tenemos el
mograma : hemat ies , 3.040.000; leucocitos,
cuadro clínico-patológico de enfer7.200; H b .. 60 o/c V. G . l. ; mo nocitos. 4;
Baso., O; Eos .. 2: N banda . 2; N . segm., 34 ; medad de A.L.S. o reticulosis hisV lI f. . 5 .
t ;cmonocitaria aguda infantil.
v .
G. : J." ho ra . 88 mm.; 2." hora. 125
mm .; indo Katz, 75 ,25 .
Pruebas de coa.gu/ación: Duke. 1'30": coagu lación en tubo , 6'; retracció n no rmal
G lucemia. O. O grs. 960: urea. 0.20 grs. ;
col ster0 1. 1.06 grs .
Tran ami nasas. G OT , 12 U: GPT . 5 U;
relac ión GOT
- - > 1.
GPT
Calcio . 9 1 mgrs. 960; fósfor o, 56 mgrs.
fosfatasas , 5 u. King.
%0;
Orin : ca nt idad med ia d ia ria . 250
c.C. ;
Letterer, en 1924, presentó la
observac ión de una reticulosis aleucémica en un niño de seis meses
de edad. Aunque el cuadro clínico
fue en efecto de una leucemia, que
ocasionó la muerte del niño en 11
semanas, no fueron encontradas en
sangre periférica las células anormales que corrientemente se describen. Sin embargo, la medula
ósea se caracteriza por la prolife-
332
ANALES DE M EDICINA Y C1RUCIA
raclOn de células histiocitarias.
Siwe en 1933 y Abt posteriormente, describieron varios casos que
presentaban características parecidas. En 1936 Abt Y Denenholz en
un enjundioso estudio de la cuestión que publicaron en Amer. J.
Dis. Child., le dieron el nombre de
enfermedad de Letterer Siwe.
Posteriormente se le ha incorporado su nommre al proceso.
Es una enfermedad que aparece
sobre todo en la edad infantil , mayor frecuencia en los lactantes,
que suele evolucionar hacia la
muerte en menos de dos años, aunque en una revisión efectuada por
Graveleau y col., existen dos casos
observados por Batson, y el caso
de Grislain, como curados, y los
casos del mismo Graveleau y los
dos de Bierman en los que se apreció una estabilización del proceso.
Sin embargo, creemos que cuando
el diagnóstico se efectúa precozmente y las lesiones son mínimas,
puede, con tratamiento adecuado,
optenerse una remisión más o menos duradera como en las leucemias, sin que por ello pueda hablarse de curación.
El cuadro clínico de la enfermedad está resumido por los síntomas siguientes:
1. Fiebre, por lo general elevada, con carácter intermitente. No
falta jamás en los enfermos de
este grupo.
2. Manifestaciones cutáneas.Pueden ser de dos tipos: bien erup-
Vol. XLI I. - N." 173
tivas o bien petequiales, como manifestación de una diatesis hemorrágica concomitante.
Inicialmente las alteraciones
eruptivas tienen un carácter macropapuloso, escamoso y un poco
grasiento, pero posteriormente
evolucionan con aspecto hemorrágico, costroso y ulcerado. Su localización preferente es en cuero cabelludo, tronco, cuello y extremidades.
Las petequias generalizadas son
otro hallazgo no tan frecuente en
estos enfermos.
3. Adenopatías.- N o son CO:1Stantes, pueden encontrarse, por lo
general que se afectan más las superficiales que las profundas. No
hay periadenitis. Duras, indoloras
y bien separadas entre sí.
4. Cuadro hemático. - Cursa
siempre con anemia que va acentuándose en las fases finales de la
enfermedad, siendo hipocroma de
tipo arregenerativo. Los leucocitos'
por lo general están disminuidos,
pero no hay que olvidar la existencia de retículoendoteliosis de este
tipo que cursan con leucocitosis~
en ellas deberemos incluir el caso
que posteriormente presentamos,
así como tres casos de los seis que'
estudia Obermann en la revisión
que realiza de 40 enfermos de his-·
tiocitosis.
Trombocitopenia, tanto en los'
casos con manifestaciones petequiales como en los que no >t.",,,"L~¡~ ."_
cen tales manifestaciones.
S e ptbre.-O ctub re 1962
A N ALES DE MEDICI N A Y CIRUGIA
5. H epatomegalia y esplenomegalia. - Es constante ; no falta jamás en este cuadro, tanto la hipertrofia de bazo como la dp.l hígado
son proporcionadas, sin que pueda
decirse que haya un predominio de
uno de ellos sobre el otro. Si bien
han sido observados casos en los
que únicamente aparece afectada
la glándula hepática.
Ambos órganos -hígado y bazo-, presentan una superficie lisa,
fácilmente palpable.
Pueden aparecer dolores distensivos en los hipocondrios (Ciscar
y Farreras) , sobre todo en aquellos enfermos (40 %) que cursan
con una hepatoesplenomegalia considerable.
6. Ictericia. - Es un signo relativamente frecuente , pero no
constante. En el caso estudiado por
uno de nosotros conjuntamente con
los doctores Sauleda y Oliveras, se
acompañó de acolia, lo que hizo
que fuese considerado como ictericia obstructiva; el examen anatomopatológico confirmó la presencia de estasis biliar y ausencia
de obstrucción extrahepática.
7.
Rarefacción ósea. - No suele observarse generalmente al
principio de la afección y tan sólo
según sea el curso evolutivo de la
misina va haciendo su aparición;
más frecuente es la localización en
c'r:!neo que en huesos largos. Aunque se han descrito las localizaciones siguientes: cráneo, costillas,
333
escápula y huesos largos. En una
paciente estudiada por Obermanl'l
no se manifestaron las lesiones
óseas más que por el examen de
tejido óseo recogido en la autop-.
sia.
Tratamiento
Aunque estos pacientes han sido.
tratados con toda clase de trata- o
mientas, los más indicados son:
1. Radioterapia. Tal medida terapéutica sólo tendrá éxito al principio del proceso, ya que sólo entonces es sensible el proceso a las
radiaciones; poco a poco las lesiones se vuelven radiorresistentes.
2. Drogas citotóxicas, de las
cuales pueden usarse con prudencia las mostazas nitrogenadas, an-·
tagonistas del ácido fólico, análogos de la purina.
3.
Esteroides a grandes dosis.
4. Medicación coadyuvante, para el mantenimiento del estado general, a base de transfusiones que
corrijan la anemia, antibióticos
para protegerlos de infecciones so_o
breañadidas, ya que como señala.
Siwe, con gran frecuencia estos enfermos aquejan procesos infeccio-·
sos intercurrentes.
Ob.ervación clínica
Este caso fu e publicado por nosotros en
DE PEDIATRíA , por lo cual nos
Iimi taremos a transcribir la historia clínica
remitiendo al lector interesado por él a la
pá gina 589-597, del número 66 de la publi-.
cación mencionada.
ARCHIVOS
.334
ANALES DE MEDICIN A Y CIRUCIA
«M . B. M . Niña de 12 meses. natural de
Castellón.
Antecedentes familiares. - Padre de 32
años sano. Madre de 27 años sana. No
.consan guini dad . H ermana de 3 años sana .
Vol. XLII. - N .o 173
Pruebas de hemos tasia : tiempo coagulación . 4 m.; tiempo sa n gría. 7 mi nutos ; tiempo protrombina. 40 %; test de la heparina .
23 mino - 11 mino (tesigo 12 min - 6 min.).
Plaquetas. 110.000 .
Retracción coágulo normal.
Antecedentes personales. -
No hay nada
,dig no de mención .
Enfecmedad actual. - Hace 2 meses (antes de su ingreso ). aparece fiebre ictericia.
por lo que se trata como si fuese una he .patitis (gl ucocorticoides. extracto hepático.
vit amin a C . complejo B y vitamina K ) . A
'e ste periodo de enfermedad le acompañan
Jos análisis siguientes.
H emograma : h ematíes. 2.670.000 Hb. 46
por lOO; leucoci tos . 19.000: Baso. 8 %; Segmentos. 34 %; Linf.. 54 %; Mon .. 4 %: V.
S . G .. I.a hora. 158; 2." hora. 168 mm.
Se le practica n con el interv alo de una
mana dos transfusiones .
Sl'-
Debido a su curso. ingresa en el Servicio
·de Pediatria en dond e se proced e a realizar
'la exploración s iguiente :
Niña en deficiente estado nutritivo : p eso.
7.750 grs. Talla . 73 cms. Intensa colo ración ictérica de pie l y es cleróticas.
Numerosas mac ulop ápu las. muchas de ellas
nemor rágicas. A d enopatias generalizadas de
tamaño moderado. no dolorosas. rodaderas .
Aparato respiratorio y circulatorio nor·
males.
Aparato digesti vo normal.
Abdomen globu loso. blando depresible.
.H igado pa lpable cuatro traveses de dedo.
Borde cortante de consistencia dur a.
Bazo pa lpable 3 traveses de dedo .
Res~o
Proteinograma: proteínas totales. 65.5
grs./I. : 48 %; 3 %; 22 %; 12 %; 15 %.
Transaminasas : GOT. 310 U ; GPT. 190
U.
BiopSias: Nódulos cutáneos (tórax y cuero cabelludo) Serv o Prof Vilanova. Resultado : En ella ha ll arnos granuloma histioci tario característico de la «H istocitos is X ».
P u nción medular (Dr. P rats Viñas ) . Norma li dad de la serie roj a y blanca . Presencia
de abundantes elementos reticulares y de células plasmá ticas.
Examen radiológico del esqueleto (Dr.
V eg a ) : N o se encontraron im á genes lacunares.
Evolución: El estado general desde el
mo mento de su ingreso fue cada vez más
precario; junto a su gra n postra ción apareció un síndrom e hemorrágico terminal.
Examen anátomo patológic. Bazo:
N ódulos de cé lulas con núcleo irregular. pobre en cromatina . con uno o dos nucl eolos.
Con frecuencia se les observa alrededor de
una trabé cula .
Hígado : Estructura lobuli llar desaparecida . con edema peritrabecular. intensa degeneración grasosa de hepatocitos . Se observan idénticos acúmu los celulares recha zando las trabéculas hepátic as .
RESUMEN
./
de exploración normal .
DatJos de laboratodo . -
Hemograma : hematíes. 3 .920.000; leucoc'itos. 10.400; mieloCitos. 1; me tamie l. . 1; N. ban .. 15 ; N. seg ..
38; li n f. 41; Mon .. 4.
Orina : Albúmina . ligeros indicios; glucosa
negativa; sedimente ausencia de elementos
anorma les .
Weltmann. 6: cadmio p ositivo déb il; bili-rrubí nemia minuto. 13 mg. %o ; conjugada.
15 mg . %o; total . 31 mg. %O .
Co les terina . 2.15 gr./ I. ; calcio . 90 mg . %o;
:fósforo. 40 mg %o: fosfatasas . 74 mg. %0 .
Los autores, tras hacer una r:evisión y puesta al día del concepto
de retículoendot eliosis no lipídicas,
pr esentan y estudian un caso de
granuloma eosinóf i lo) ot ro de enfermedad de Hand-Schuller-Christ ian y fina lmente repr oducen la
h istoria de un caso de Abt-LettererSiwe estudiado y publicado con ant er ioridad por uno de ellos .
eptbre.-O c tubre 1962
ANALES DE MEDI CI NA Y CIRUGíA
335
B 1B LlocnAFIA
NELSON: Trat. de Pediatría. Tomo TI, 3."
Ed. , pág. 1. 267, 1956
FANCON I: Trat. de Pediatría , 6.' Ed. , pá gina 232 . 1962.
C IS AR - FARR ER AS: Diagnóstico
co, p á g. 509. 1960.
hematológi -
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DUMERM UTH , G.: Hel v. Pedo Act. V, 13,
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BORSELLI: Min. Ped o Vol. XIV, p. 671 , 1962 .