Diccionario - Fundacion para las malformaciones vasculares

Fundacion para las malformaciones vasculares
Diccionario
Alcohol
Esclerosante líquido utilizado en tratamiento de malformaciones venosas. El procedimiento debe realizarse bajo
anestesia general por personal especializado en la técnica, usando un volumen limitado para evitar efectos secundarios
(hemoglobinuria con daño renal, necrosis cutánea por extravasación y colapso cardiorespiratorio).
Aneurisma
Es una dilatación localizada en una arteria o vena ocasionada por una degeneración de la pared.
Angiogénesis
Se caracteriza por la formación de nuevos vasos a partir de vasos preexistentes mediante un proceso complejo que
incluye la rotura de la membrana basal, la migración y proliferación de células endoteliales y la formación de luces tubulares
que finalmente conexionan con otros vasos y favorecen el inicio del flujo sanguíneo.
Anomalías vasculares
Se trata de lesiones cutáneas frecuentes en la infancia que se dividen en dos grandes grupos: hemangiomas y
malformaciones vasculares.
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Antiangiogénicos
Fármacos que reducen o inhiben la angiogénesis patológica. Se utilizan fundamentalmente en el tratamiento
coadyuvante de procesos cancerosos.
Arteriografía
Constituye la prueba estándar en radiología diagnóstica vascular. El procedimiento comprende la inserción de un catéter a
través de la arteria femoral y la posterior inyección de contraste mientras se registra en una película radiográfica el
sistema arterial que queremos estudiar. A pesar de los avances en resonancia magnética la arteriografía permanece
como técnica de elección para valorar la angioarquitectura de la lesión, siendo este análisis requisito previo siempre que
se contemple el tratamiento mediante embolización.
Ataxia-telangiectasia
Es un cuadro caracterizado por ataxia cerebelosa con telangiectasia en la piel y mucosas que característicamente
también afectan a las conjuntivas.
Coagulación intravascular localizada
Es una coagulopatía consistente en un aumento del dímero D y una disminución de fibrinógeno sin alteración del número de
plaquetas que ocurre en algunas malformaciones vasculares de bajo flujo sobre todo en malformaciones venosas
extensas y malformaciones combinadas tipo Síndrome de Klippel-Trenaunay.
Coils
Son espirales metálicas hechas de acero inoxidable o platino que se colocan de forma muy precisa para obstruir la
arteria diana. Esta acción se denomina embolización y se utiliza sobre todo en el tratamiento de las malformaciones arteriovenosas.
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Corticoesteroides orales
Generalmente se emplea la Prednisona o la Prednisolona oral a dosis entre 1 y 3 mg/kg de peso y día hasta conseguir
frenar el crecimiento de hemangiomas en localizaciones comprometidas (región periocular, región submandibular y cuello).
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Dímero D
Es un producto de degradación de la fibrina. Su presencia indica un proceso de fibrinolisis posterior a una trombosis .
Además de la trombosis venosa profunda y el tromboembolismo pulmonar, los niveles plasmáticos de dímero D se
encuentran aumentados en algunas malformaciones vasculares extensas de bajo flujo como las malformaciones
venosas o malformaciones combinadas tipo Síndrome de Klippel-Trenaunay .
Ecografía
Es una prueba diagnóstica no invasiva, inocua, ya que no produce radiaciones ionizantes que, además de aportar
información anatómica mediante la utilización del Doppler, puede proporcionarnos datos hemodinámicos tales como la
velocidad y dirección del flujo, de gran utilidad para distinguir entre las malformaciones de alto flujo (arteriovenosas) de
las de bajo flujo (venosas).
Embolización
Es una forma de ocluir (cerrar) uno o más vasos sanguíneos que están haciendo daño. Para ello se pueden usar
distintos materiales según el tamaño y los vasos tratados y dependiendo si la oclusión será temporal o permanente. El
material se pasa a través de un catéter cuya punta está en el vaso que se va a cerrar o cerca de él. Mediante este
procedimiento se pueden inyectar materiales esponjosos gelatinosos (Gelfoam) partículas permanentes como el alcohol
polivinílico y los coils de metal.
Enfermedad de Gorham
Se caracteriza por presentar malformaciones venosas y linfáticas en piel, mediastino y tejido óseo. Las lesiones óseas
suelen ser unilaterales y provocan osteolisis con fibrosis secundaria pudiendo producir si son extensas la desaparición
completa de huesos enteros.
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title=E-G}
Escleroterapia
Consiste en la aplicación de un medicamento dentro del vaso sanguíneo mediante una aguja, que provocará un proceso
de cicatrización interna bloqueando el flujo de sangre y por tanto desapareciendo la vena tratada.
Fenómeno de Kasabach-Merrit
Se caracteriza por una coagulación intravascular diseminada secundario a trombocitopenia y coagulopatía de consumo.
Se observa en algunos tumores vasculares como el hemangioma en penacho y el hemangioendotelioma kaposiforme.
No se ha descrito en los hemangiomas clásicos ni congénitos.
Flebografía
Es una técnica empleada en el estudio de algunas malformaciones vasculares en la que mediante punción directa de la
lesión junto con la utilización de torniquetes para redirigir el flujo, nos permite delimitar anatómicamente la extensión y
componentes de la malformación así como el volumen de los diversos compartimentos venosos.
Flebolitos
Son pequeñas induraciones dolorosas de forma espontánea o a la palpación, inducidas por procesos trombóticos que
aparecen con frecuencia en malformaciones venosas extensas.
Glomangiomas
Son lesiones vasculares cutáneas de naturaleza benigna, compuestas por canales venosos de luz irregular rodeados
por células de aspecto epitelioide, denominadas células glómicas. Clínicamente hay que diferenciarlas de las
malformaciones venosas. Existen tres variantes clínicas, la forma solitaria, múltiple o nodular y el tipo placa o multifocal.
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title=G-H}
Hemangioendotelioma kaposiforme
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Se trata de un tumor vascular infrecuente y agresivo. Afecta generalmente a menores de 2 años y se desarrolla de
forma predominante como lesión única en la piel o en el retroperitoneo. Inicialmente su apariencia es similar a la de un
hemangioma del lactante aunque de forma progresiva la lesión se torna profunda e infiltrante, de tonalidad violácea, y
crece recordando a un tumor maligno. Con frecuencia asocia el fenómeno de Kasabach-Merritt.
Hemangioma en penacho
Su nombre se debe a la imagen microscópica característica de lóbulos o penachos capilares agrupados en la dermis media
y profunda. Este tumor vascular con frecuencia aparece en el primer año de vida, aunque puede hacerlo más
tardíamente, en forma de placa o nódulo subcutáneo generalmente localizado en tronco, de coloración rojiza o azulada
con una zona central deprimida cuyo aspecto recuerda al de un donut bajo la piel. Puede complicarse con un fenómeno
de Kasabach-Merritt.
Hemangiomas
Son verdaderos tumores vasculares cutáneos que aparecen en los primeros días de vida, crecen por proliferación celular
y después de 9 meses tienden a involucionar espontáneamente por un proceso de muerte celular programada. Existen
algunas variantes menos frecuentes como son los hemangiomas congénitos que, al contrario que los primeros, están
presentes en su máximo apogeo en el momento del nacimiento; dentro de estos encontramos dos subgrupos, los que
involucionan, comenzando este proceso a partir del nacimiento, o los que no involucionan y persisten durante toda la
vida.
Heparina de bajo peso molecular
Son fármacos anticoagulantes que desde el punto de vista teórico son superiores a las estándar en varios aspectos: es
más efectiva porque pueden activar el factor Xa unido a las plaquetas, puede causar menos complicaciones
hemorrágicas posiblemente por su menor efecto sobre la función plaquetaria y la permeabilidad vascular; debido a su
disponibilidad y farmacocinética son más favorables porque se unen con menor facilidad al endotelio vascular siendo
su vida media de 2 a 4 veces mayor, lo que permite ser administrada una o dos veces al día sin monitorización de
laboratorio.
{mospagebreak title=I-L}
Infiltración intralesional de corticoesteroides
Generalmente se utiliza la Triancinolona, y constituye uno de los tratamientos habituales para controlar el crecimiento de
hemangiomas en localizaciones concretas. Las sesiones se realizan cada 6 semanas hasta conseguir frenar el
crecimiento de la lesión.
Interferón α - 2A
Se ha utilizado ocasionalmente para el tratamiento de los hemangiomas en casos de ausencia de respuesta a los
corticoesteroides orales. Debido a que presenta efectos secundarios importantes la dosis debe ajustarse
individualmente y realizar controles periódicos.
Láser de CO2
Puede ser eficaz en el tratamiento de algunas malformaciones linfáticas especialmente aquellas microquísticas
localizadas en la cavidad oral.
Láser de colorante pulsado
Es el tratamiento de elección de la mancha en vino de Oporto o nevus telangiectásico. En función de los aparatos
comercializados los parámetros pueden modificarse para obtener un mayor rendimiento (diámetro del haz de láser
entre 5 y 10 mm, densidad de energía o fluencia entre 7 y 15 J/cm2, longitud de onda entre 585 y 600 nm, y duración del
pulso entre 450 y 1500 ms).
{mospagebreak title=L-M}
Láser de Nd:YAG
Se utiliza también para tratar lesiones vasculares. El láser produce una onda continua de luz infrarroja a 1064 nm que
penetra hasta una profundidad de 5-7 mm. Puede ser eficaz para tratar el componente superficial de malformaciones
venosas extensas.
Luz pulsada intensa
Se trata de una luz policromática no coherente de alta intensidad que realmente no constituye un láser. Puede
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utilizarse como alternativa para las manchas en vino de Oporto que no respondan al láser de colorante pulsado.
Malformaciones arteriovenosas
Se trata del grupo de malformaciones que más tarde se diagnostican aunque estén presentes desde el nacimiento.
Asimismo son las que pueden presentar un comportamiento más agresivo. Clínicamente se trata de lesiones pulsátiles
con murmullo que en su crecimiento progresivo pueden producir cambios isquémicos en la piel con ulceración y
sangrado.
Malformaciones capilares (mancha en vino de Oporto, nevus flammeus, nevus telangiectásicos)
Se trata de malformaciones vasculares que afectan a capilares intradérmicos. Pueden crecer lentamente y adquirir
progresivamente una tonalidad más oscura. Nunca involucionan.
Malformaciones combinadas
Se trata de malformaciones vasculares donde se aprecia un componente capilar, arterial, linfático o venoso, con
frecuencia asociado a crecimiento de los tejidos blandos y el hueso. La más característica es el Síndrome de KlippelTrenaunay .
{mospagebreak title=M-P}
Malformaciones linfáticas
La forma de presentación clínica es muy variable destacando fundamentalmente dos grupos: las microquísticas, que
aparecen como pequeñas vesículas en la superficie cutánea, a las que también se les ha denominado linfangiomas,
angiolinfangiomas o linfangioendoteliomas, y las macroquísticas caracterizadas generalmente por lesiones quísticas
subcutáneas que con frecuencia aparecen en la región cervical. Este grupo también se ha denominado Higroma quístico
o linfangioma quístico.
Malformaciones vasculares
Son debidas a alteraciones que ocurren durante la morfogénesis vascular. En función del vaso que se afecte pueden
dividirse en capilares, venosas, arteriales, arteriovenosas, linfáticas y combinadas. Aunque a veces se manifiestan a
una edad tardía todas por definición son congénitas. También por definición al contrario que los hemangiomas las
malformaciones vasculares no regresan nunca y tienden a crecer lentamente a lo largo de toda la vida.
Malformaciones venosas
Constituyen el grupo más frecuente de las malformaciones vasculares. Desde el punto de vista clínico pueden
presentarse como varicosidades cutáneas aisladas o grandes masas globulosas compresibles, que aumentan de
tamaño con maniobras de Valsalva. Su tendencia al igual que otras malformaciones es al crecimiento lento y
progresivo. Con frecuencia las de mayor tamaño presentan una coagulación intravascular localizada asociada.
OK-432
Esclerosante utilizado en el tratamiento de las malformaciones linfáticas sobre todo de tipo quístico. Se trata de un
preparado de bacterias muertas obtenido por incubación de un cultivo de Streptococcus pyogenes de origen humano con
Penicilina-Gbenzatina. Además de su acción esclerosante al OK-432 se le atribuyen acciones inmunofarmacológicas.
Polidocanol
Esclerosante líquido clásico de potencia intermedia, útil para eliminar mediante la técnica adecuada vasos venosos
anómalos.
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Resonancia magnética
Es otra prueba diagnóstica que al igual que la ecografía no utiliza radiaciones ionizantes por lo que resulta de gran utilidad
no solo a la hora de efectuar el diagnóstico sino también para realizar controles evolutivos o post-tratamiento. Además
de proporcionar información anatómica también es capaz de aportar datos hemodinámicos. Los aparatos de nueva
generación mediante la utilización de medio de contraste y secuencias especialmente diseñadas, pueden realizar estudios
angiográficos.
Síndrome de Cobb (angiomatosis cutáneo meningoespinal)
Es un síndrome caracterizado por presentar una malformación capilar (mancha en vino de Oporto) de distribución
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metamérica en tronco y extremidades, suprayacente a una malformación vascular de la médula espinal. La malformación
espinal comienza a dar síntomas en la niñez y en la adolescencia, en forma de paraplejía o paraparesia espástica y
pérdida sensitiva por debajo del nivel medular afecto.
Síndrome de Klippel-Trenaunay
Se caracteriza clínicamente por la triada: mancha en vino de Oporto, varicosidades o franca malformación venosa a lo
largo de la extremidad e hipertrofia musculoesquelética del miembro afecto. El 95% de los casos aparece en miembros
inferiores y por definición no presenta fístulas arteriovenosas.
Síndrome del nevus azul en tetina de goma
Consiste en la asociación de múltiples malformaciones venosas a nivel de la piel y del tracto gastrointestinal. Las
lesiones pueden estar presentes en el momento del nacimiento o bien aparecer de manera progresiva en la primera
infancia. Se caracterizan por nódulos azulados o purpúricos de pequeño tamaño y consistencia gomosa, compresibles
a la palpación, que además de la piel aparecen sobre todo en el intestino delgado. Las lesiones pueden ser causa de
hemorragias digestivas con anemia secundaria y en ocasiones requieren tratamiento quirúrgico en función de su
gravedad.
Síndrome de Maffucci
Se caracteriza por la asociación de encondromas y malformaciones venosas a lo largo de una extremidad. Con relativa
frecuencia se afectan los huesos largos y a veces los encondromas se pueden transformar en condrosarcomas (tumores
malignos).
{mospagebreak title=S-T}
Síndrome de Parkes Weber
Clínicamente es muy parecido al Síndrome de Klippel-Trenaunay con la peculiaridad que en este caso sí hay fístulas
arteriovenosas y se afecta con mayor frecuencia la extremidad superior.
Síndrome de Proteus
Se trata de un cuadro caracterizado por la presencia de lesiones vasculares, esqueléticas y de tejidos blandos de
disposición asimétrica y extensión variable. Pueden observarse lesiones cutáneas lineales, verrucosas, lipomas y
lipomatosis, macrocefalia, miembros asimétricos con gigantismo parcial de mano, pie o ambos, y un engrosamiento
cerebriforme plantar característico que histológicamente corresponde a un colagenoma.
Síndrome de Rendú-Osler-Weber (telangiectasia congénita hemorrágica)
Se caracteriza por la presencia de telangiectasias en piel y mucosas que con frecuencia pueden sangrar originando
epístaxis y hematemesis. Es autosómico dominante.
Síndrome de Sturge-Weber
Se caracteriza por una malformación capilar facial asociada a una malformación vascular leptomeníngea y alteraciones
oculares. La malformación capilar facial tiene color vino de Oporto y siempre afecta a la parte alta de la cara y al párpado
superior por ser el territorio inervado por la primera rama trigeminal.
Síndrome PHACE
Se trata de un acrónimo propuesto para unificar algunas manifestaciones sindrómicas que se asocian a hemangiomas
faciales de gran tamaño: malformaciones de la fosa posterior (P), hemangioma (H), anomalías arteriales (A), coartación
de aorta y defectos cardíacos (C), alteraciones oculares (E) y defectos esternales ocasionales (S).
Telangiectasia cutis marmorata congénita
Se trata de un entramado reticular de aspecto purpúrico que aparece sobre todo en tronco y en extremidades en recién
nacidos. Con el tiempo las lesiones tienden a desaparecer de forma espontánea.
{mospagebreak title=T-Z}
Tomografía computarizada o escáner
Es una técnica diagnóstica que aunque no aporta información hemodinámica de la malformación es especialmente útil
para el estudio de estructuras óseas y calcificaciones.
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Úlceras
Pueden ocurrir tanto en los hemangiomas (hasta el 5% de los casos) como en algunas malformaciones vasculares. No
son infrecuentes las úlceras en extremidades inferiores de pacientes con malformaciones vasculares combinadas tipo
Síndrome de Klippel-Trenaunay y en pacientes con malformaciones arteriovenosas, donde a veces se produce un
fenómeno de robo que favorece una necrosis cutánea localizada.
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