UNIVERSIDAD VERACRUZANA FACULTAD DE MEDICINA "LA EMBOLIZACIÓN COMO TRATAMIENTO DE LAS MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS CEREBRALES (PRESENTACIÓN DE UN CASO CLÍNICO) TESIS -ut vm ; QUE PARA OBTENER EL TÍTULO DE: MÉDICO CIRUJANO PRESENTA: María Hypalla Solo Hernández ASESOR: D, Resfael Gómez Duró,, XALAPA-ENRÍQUEZ, VER. 1999 ÍNDICE Pág. 1 1 ANATOMÍA DEL SISTEMA NEVIOSO CENTRAL. II VASCULARIZACIÓN DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL. 15 III HISTORIA NATURAL DE LAS MALFORMACIONES- 41 ARTERIOVENOSAS CEREBRALES. (MAV) 45 IV MALFORMACION ARTERIOVENOSAS. CLASIFICACION. V MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSAS. ASPECTOS CLINICOS. VI TRATAMIENTO DE LAS MALFORMACIONES ARTERTOVENOSAS 58 66 CEREBRALES. A) TRATAMIENTO QUIRURGICO B) TRATAMIENTO DE RADIOTERAPIA ) C) TRATAMIENTO DE EMBOLIZACION. VII CASO CLÍNICO DE UNA MALFORMACIÓN ARTER1OVENd&a 8 CEREBRAL. VIII CONCLUSIONES. 90 IX DISCUSIÓN. 93 X BIBLIOGRAFÍA. 95 ANATOMIA DEL ENCEFALO . :. El sistema nervioso consta de dos partes: el sistema nervioso central y sistema nervioso periférico. El sistema nervioso periférico se compone de los nervios espinales y craneanos. El sistema nervioso central está constituido por el encéfalo y la médula espinal. El sistema nervioso autónomo considerado por muchos como una entidad funcional independiente es en parte central y en parte periférica. El encéfalo humano es una estructura relativamente pequeña, que pesa alrededor de 1400g y representa aproximadamente el 2% del peso total del cuerpo humano. Toda la información referente al mundo que nos rodea es conducida centralmente al encéfalo a través de un complicado sistema sensorial, receptores de diversas clases actúan como traductores que transforman a los estímulos fisicos y químicos del ambiente en impulsos nerviosos que el encéfalo puede interpretar y darles un significado. El encéfalo se compone de tres subdivisiones básicas: los hemisferios cerebrales, el tronco del encéfalo, y el cerebelo. El par de abultados hemisferios cerebrales deriva del telencéfalo, la vesícula encefálica más rostral. El tronco del encéfalo consta de cuatro partes bien diferenciadas: a) el diencéfalo, b) el mesencfalo y d) mielencéfalo. El diencéfalo, la porción más anterior del tronco del encéfalo es la más íntimamente relacionada con el cerebro anterior. El mesencéfalo o cerebro medio es la porción más pequeña y menos diferenciada del tronco del encéfalo. El metencéfalo (protuberancia) y el míelencéfalo (bulbo) constituyen el romboencéfalo o cerebro posterior. El cerebelo deriva del metencéfalo, que se desarrolla a partir de engrosamientos ectodérmicos situados en torno de los bordes rostrales del cuarto ventrículo, conocidos como labio rómbico. 2 HEMISFERIOS CEREBRALES Cada uno de los hemisferios cerebrales está formado por una corteza gris muy plegada (palio), por una capa subyacente considerable de sustancia blanca, y por un conjunto de masas neuronales profundas conocida como ganglios básales. Los hemisferios cerebrales se encuentran parcialmente separados entre sí por la cisura interhemisferica. Esta cisura in situ contiene la hoz del cerebro. En las regiones frontal y occipital la separación de los hemisferios es completa, pero en la región central la cisura se extiende solamente hasta las fibras de una ancha comisura intehemisferica, el, cuerpo calloso. Cada hemisferio cerebral está subdividido mediante varios surcos en lóbulos. Los principales lóbulos del cerebro reciben su nombre de los huesos del cráneo que los protegen. Si bien los límites de esos lóbulos, tal como se observan a simple vista, son relativamente arbitrarios, las múltiples áreas corticales en cada lóbulo son histológicamente definidas. El manto celular gris de la corteza cerebral en el hombre está muy plegado. La cresta de una sola circunvolución se llama gyrus; los surcos separan a las diversas circunvoluciones y crean un modelo de características más o menos estables. El cerebro se divide en seis lóbulos: a) frontal, b) temporal, c) parietal, d) occipital, e) insular y f) límbico. Ni la ínsula ni el límbico son lóbulos propiamente dichos. En cuanto a la ínsula, es una área cortical que se encuentra en la profundidad del surco lateral (cisura de Silvio) El lóbulo lírnbico es una región localizada en la cara media] del hemisferio, formada por partes de los lóbulos frontal, parietal, occipital y temporal que rodean a la porción superior del tronco del encéfalo. 3 CARA LATERAL DEL ENCEFALO Las dos depresiones más importantes para la orientación topográfica son: la cisura de Silvio (sulcus latera!) y de Rolando (sulcus central). La cisura de Silvio comienza en la parte inferior de la fosa silviana y se propaga hacia atrás separando el lóbulo frontal del temporal, caudalmente separa porciones de los lóbulos parietal y temporal, la rama ascendente terminal de la cisura se extiende hacia la parte inferior del lóbulo parietal, las porciones de los lóbulos frontal, parietal y temporal adyacentes a la cisura de Silvio que se encuentran por encima de la región insular, se denominan porciones operculares. La cisura de Rolando es un surco profundo que corre desde el borde superior del hemisferio hacia abajo y adelante, en dirección de la cisura de Silvio, las profundidades de esta cisura constituyen el límite entre los lóbulos frontal y parietal. LÓBULO FRONTAL Es el mayor de todos y comprende alrededor de un tercio de la superficie del hemisferio. Se extiende hacia adelante desde la cisura de Rolando hacia el polo frontal; su limite inferior es la cisura de Silvio. Presenta cuatro circunvoluciones: a) la circunvolución frontal ascendente (precentralis), paralela a la cisura de Rolando, b) Tres circunvoluciones horizontales , las circunvoluciones frontal superior, media e inferior. El limite de la circunvolución frontal ascendente es el surco precentral, que se extiende hacia la cara interna del hemisferio. La circunvolución frontal ascendente y el borde anterior de la cisura de Rolando abarcan al área motora primaria, en la que están representadas todas las partes del cuerpo de un modo distorsionado, aunque topográfico. Las regiones del lóbulo frontal por delante de las áreas motoras primarias se denominan áreas promotora frontal. La ancha circunvolución frontal media a menudo se encuentra dividida por un surco horizontal poco profundo en un segmento superior y otro inferior La circunvolución frontal inferior esta dividida por las ramas ascendentes anteriores de la cisura de Silvio en tres partes: porción orbital o cabeza, porción triangular o media y 4 porción opercular o pie (gyri frontales inferioris). Las porciones triangulares y opercular en el hemisferio dominante (generalmente izquierdo en las personas diestras) son las llamadas área del lenguaje de Broca, por que es ésta la región relacionada con los mecanismos motores de la formación de la palabra. La cara inferior del lóbulo frontal yace sobre la superficie superior orbital del hueso del frontal y es cóncava. El bulbo y tracto olfatorios descansan en un surco cercano al borde media] del hemisferio llamado surco olfatorio. La circunvolución recta se halla en relación medial con este surco, y la circunvolución orbitaria está en relación lateral con él. La circunvolución orbitaria ocupa el área cóncava lateral. LÓBULO PARIETAL Los limites del lóbulo parietal están mal definidos, con excepción de su borde anterior sobre la convexidad externa formado por la cisura de Rolando, y de su borde posterior sobre la cara interna del hemisferio (cisura perpendicular interna o sulcus parietooccipital). Sobre la convexidad del hemisferio el límite posterior es considerado arbitrariamente como la línea imaginaria que se extiende desde el límite superior de la cisura perpendicular interna hacia la pequeña indentación sobre la cara inferior conocida como incisura preoccipítal. Se distinguen tres partes del lóbulo parietal. La circunvolución parietal ascendente (poscentralis), que paralela y caudal a la cisura de Rolando; la circunvolución parietal superior y la circunvolución parietal inferior. La circunvolución parietal ascendente no siempre continua, sino que suele estar dividida en un segmento superior y otro inferior, y se encuentra entre la cisura de Rolando y el surco poscentral. El surco poscentral se prolonga sobre el borde superior del hemisferio y marca el límite caudal del lobulillo paracentral. El margen posterior de la cisura de Rolando y la circunvolución parietal ascendente forman el área somatoestesica primaria, la región cortical donde convergen y están representados somatotopicaniente los impulsos relacionados con las sensaciones táctiles y cinestesicas provenientes de receptores superficiales y profundos. La mayoría de las neuronas corticales en la 5 circunvolución parietal ascendente están vinculadas con campos receptivos fijos del lado cotralateral del cuerpo, que son específicos de lugar y de modalidad, y se encuentran en relación con aspectos discriminativos de la sensación. El surco intraparietal, orientado longitudinalmente, divide las porciones del lóbulo parietal caudales a la circunvolución. parietal ascendente en las circunvoluciones (lobulillo) parietales superior e inferior. La circunvolución o lobulillo parietal inferior consta de dos circunvolucion es, la supramarginal, próxima a ambas márgenes de la rama ascendente de la cisura de Silvio y la angular, que rodea la parte terminal ascendente del surco temporal superior. La circunvolución o lobulillo parietal inferior representa un área de asociación cortical en la que se superponen diversas percepciones multisensoriales a nivel más alto de las regiones parietal, temporal y occipital adyacentes. Esta área tiene especial relación con las constelaciones mnésicas que constituyen la base para comprender e interpretar las señales sensoriales. Se trata de una región de la corteza en la que se producen trastornos muy dispares como consecuencia de lesiones en el hemisferio dominante y no dominante. LÓBULO TEMPORAL Este gran lóbulo, ventral a la cisura de Silvio, presenta en su cara externa tres circunvoluciones orientadas oblicuamente: circunvolución superior, media e inferior. El surco temporal superior corre paralelo a la cisura de Silvio y su rama ascendente termina en la circunvolución angular. Sobre el borde inferior de la cisura de Silvio se observan diversas circunvoluciones cortas oblicuas, las circunvoluciones transversas de Heschl, que constituyen la corteza auditiva primaria en el hombre. La cara inferior del lóbulo temporal, que se encuentra en la fosa media del cráneo, deja de ver parte de la circunvolución temporal inferior, la ancha circunvolución temporooccipital la circunvolución del hipocampo (gyrus parahipocampalis). La circunvolución del hipocampo y su saliente más interna, el uncus o gancho del hipocampo, se encuentra separados de la circunvolución temporooccipital por el surco colateral. La parte dorsal de 6 la circunvolución del hipocampo, el uncus y la estría olfatoria externa constituyen el lóbulo piriforme, partes del cuál van a formar la corteza olfatoria primaria. LÓBULO OCCIPITAL. El pequeño lóbulo occipital se apoya sobre la tienda del cerebelo. Su límite rostral es la cisura perpendicular interna, en la cara medial del hemisferio. La cara externa del lóbulo occipital tiene límites poco definidos con el lóbulo parietal y está compuesto por un número variable de circunvoluciones occipitales, separadas en grupos por el surco occipital externo. En la cara interna del hemisferio, el lóbulo occipital se encuentra dividido por la cisura de calcarina en la cuña (cuneus) y la circunvolución lingual. La cisura calcarina se une rostralmente en "Y" con la cisura perpendicular interna. La corteza a ambos márgenes de la cisura calcarina representa la corteza visual primaria (es decir, estriada). La corteza visual en cada hemisferio recibe los impulsos de la mitad temporal de la retina homolateral y de la mitad nasal de la retina cotralateral, y está relacionada con la percepción de la mitad cotralateral del campo visual. LÓBULO DE LA INSULA Se trata de una región cortical situada en las profundidades de la cisura de Silvio, y solamente puede verse cuando se apartan los lóbulos temporal y frontal. Es una área cortical triangular, cuyo ápice orientado hacia adelante y abajo, en dirección de la fosa lateral. La superficie está cubierta por la circunvoluciones breve (gyrus brevis) y larga (gyrus longus) que corren casi paralelamente a la cisura de Silvio. Las relaciones de esta región pueden ser apreciadas en cortes transversales y horizontales del hemisferio. La abertura que conduce a la región insular recibe el nombre de pliegue falciforme de la ínsula (limen ínsula). Las regiones operculares temporal, frontal y parietal cubren a este lóbulo. 7 CARA MEDIAL Las circunvoluciones de la cara interna pueden estudiarse en una hemidisección del cerebro. Son algo más aplanadas que las de la convexidad. La estructura que más destaca es la gran comisura interhemisferica, el cuerpo calloso, el que está compuesto de fibras mielínicas, conecta ambas regiones de los dos hemisferios. Sus partes son : el rostro (rostrun), rodilla (genu) cuerpo y rodete (sp!eniun). Las fibras de este se despliegan en forma de abanico a prácticamente todas las regiones de la corteza. Las fibras callosas que se proyectan a los lóbulos frontal y occipital forman los llamados fórceps anterior (minor) y posterior (mayor), mejor apreciados en cortes horizontales del cerebro. El cuerpo calloso constituye el piso de la comisura interhemisferica, así como gran parte del techo del ventrículo lateral. Desempeña un papel importante en la transferencia interhemisferica de las discriminaciones adquiridas, la experiencia sensorial y la memoria. A pesar de que la sección del cuerpo calloso produce escasas alteraciones del comportamiento, el temperamento o el intelecto en el hombre, la información recibida exclusivamente por el hemisferio no dominante (por lo común el derecho), no puede ser comunicada mediante el lenguaje o la escritura. Cuando en estos pacientes la información era procesada por el hemisferio dominante (izquierdo), se observa que no había impedimento alguno del habla o la escritura. De estos estudios se concluye que la expresión lingüística y las funciones analíticas se organizan casi exclusivamente en el hemisferio dominante. El hemisferio no dominante está vinculado con los conceptos espaciales, el reconocimiento de rostros y con cierta facultad para el aprendizaje musical. El surco del cuerpo calloso separa al cuerpo calloso de la circunvolución del cuerpo calloso (gyrus cinguli); luego describe una curva alrededor del rodete para continuar dentro del lóbulo temporal como surco hipocampico. La circunvolución del cuerpo calloso, dorsal y consta de dos porciones, la cisura callosa marginal, dorsal a la circunvolución del cuerpo calloso, corre paralela al surco, pero en la proximidad del rodete se desvía dorsalmente como surco marginal. La porción anterior de la corteza dorsal de la circunvolución del cuerpo calloso es la cara interna de la circunvolución 8 frontal superior. El lobulillo paracentral está formado por las circunvoluciones frontal ascendente y parietal ascendente, que se extiende a la cara interna del hemisferio, y está surcada por la cisura de Rolando. El surco paracentral, que se continua con el precentral o prerrolandico, forman el límite rostral de este lobulillo, mientras que el surco marginal, que se continua en la circunvolución paracentral ascendente, constituyen el límite caudal. La porción del lóbulo parietal caudal al lobulillo paracentral se conoce con el nombre de precuña; este lobulillo se encuentra inmediatamente por delante de la cisura perpendicular interna (surco parietooccipital). LÓBULO LÍMBICO Consta de grandes circunvoluciones corticales en la cara interna del hemisferio, en torno de la parte anterior del tronco del encéfalo y el cuerpo calloso. De acuerdo con Broca, incluye a las circunvoluciones subcallosa del cuerpo calloso y del parahípocampo, así como a los derivados corticales primitivos, la formación del hipocampo y la circunvolución dentada (gyrus dentatus) las cuales en el curso del desarrollo han quedado invaginadas dentro del lóbulo temporal. CARA INFERIOR La cara inferior del hemisferio consta de dos partes: una porción posterior mayor, que representa las caras inferiores de los lóbulos temporal y occipital, y una cara orbitaria del lóbulo frontal. La cara inferior del lóbulo occipital y la parte posterior del lóbulo temporal descansan sobre la tienda del cerebelo, mientras que las porciones anteriores del lóbulo temporal se alojan en la fosa craneal media. Las circunvoluciones que se encuentran en esta parte posterior son: la circunvolución temporooccipital y la circunvolución parahipocámpica y el uncus. La cara orbitaria del lóbulo frontal tiene internamente un surco profundo y recto, el surco olfatorio, que contiene el bulbo 9 olfatorio y la cintilla olfatoria (tractus olfatonus). La circunvolución orbitaria interna (gyrus rectus) se encuentra a lo largo del margen ventromedial del hemisferio, por dentro del surco olfatorio. La región lateral al surco olfatorio contiene las circunvoluciones orbitarias, cuyos contornos son de forma variable. Por detrás, la cintilla olfatoria se divide en las estrías olfatorias, interna o medial o externa o lateral. Caudales a esta se hallan el trígono olfatorio y el espacio perforado anterior, a través de cuyos orificios pasan gran número de pequeños vasos sanguíneos, hacia las regiones profundas. SUSTANCIA BLANCA La sustancia blanca del hemisferio cerebral forma el centro medular de las circunvoluciones corticales y contiene básicamente tres tipos de fibras en cantidades extraordinarias. Estas se clasifican en a) fibras de proyección, que conducen los impulsos desde la corteza hacia centros distantes, o de los puntos distantes hacia la corteza, b) fibras de asociación, que comunican entre si diversas áreas corticales del mismo hemisferios, c) fibras comisurales, que conectan entre sí áreas corticales homólogas de ambos hemisferio. La masa central común de sustancia blanca, que contiene fibras comisurales, de asociación y de proyección, ofrece un aspecto ovalado en los cortes horizontales del cerebro, por lo que se le denomina centro semioval. GANGLIOS BÁSALES Los ganglios básales son masas nucleares derivadas del telencéfalo. Las estructuras que los componen son el núcleo caudado, putamen, el globo pálido y el complejo nuclear amigdalino.. El núcleo caudado, el putamen y el globo pálido constituyen el núcleo lenticular (o lentiforme) se refiere al putamen y al globo pálido. El núcleo lenticular, de tamaño y forma semejantes a una castaña de cajú, aparece en los cortes transversales como una cuña con el ápice orientado hacia dentro. Esta masa tL,J nuclear se encuentra entre las cápsulas interna y externa. Una lamina vertical de sustancia blanca ligeramente curvada divide al núcleo lenticular en una porción externa, el putamen y otra interna, el globo pálido. VENTRÍCULOS LATERALES Las cavidades revestidas de epéndimo de los hemisferios cerebrales constituyen los ventrículos laterales. Estos, de forma arqueada, contienen líquido cefalorraquideo y se adaptan a la forma general de los hemisferios. Los ventrículos laterales pueden ser divididos en cinco partes: a) asta anterior (frontal o frontoparietal), b) cuerpo, c) trigono lateral (atrio), d) asta inferior (temporal o esfenoidal) y e) asta posterior (occipital). Cada ventrículo lateral se comunica con el tercer ventrículo en forma de hendidura, por medio de dos conductos cortos conocidos como agujeros interventriculares o de Monro. Estos sirven como puntos de referencia fundamental y son de gran importancia en los estudios radiográficos. TRONCO DEL ENCÉFALO En el cerebro intacto solamente pueden verse en toda su extensión la cara anterior M tronco del encéfalo, ya que los hemisferio cerebrales y el cerebelo cubren las caras externa y posterior. Sobre la cara anterior del tronco del encéfalo se identifican la protuberancia, el bulbo, el mesencéfalo y parte del hipotálamo (diencéfalo). La porción más rostral, el diencéfalo, está rodeada en todos sus lados por estructuras hemisféricas, excepto una pequeña región entre el quiasma óptico y los tubérculos mamilares. El mesencéfalo aparece muy pequeño, pero pueden observarse fibras radiculares del nervio óptico y los tubérculos mamilares. El mesencéfalo aparece muy pequeño, pero pueden observarce fibras radiculares del nervio motor ocular común que emergen entre dos voluminosos fascículos, los pies de los pedúnculos cerebrales (cura cerebri). La cara ventral de la protuberancia produce una convexidad cubierta por haces de fibras que cruzan a través y desaparecen lateralmente en el cerebelo. El bulbo, posterior a la 'u protuberancia, revela medianamente las grandes pirámides bulbares y dorsalmente las eminencias olivares. La transición del bulbo a la médula espinal se caracteriza por la desaparición de las pirámides bulbares, el desarrollo del surco medio anterior de la médula espinal, una pronunciada reducción en su tamaño y la aparición por pares de los nervios craneales. La ablación de los hemisferios cerebrales y del cerebelo permite distinguir las caras posterior y externa del tronco del encéfalo. El diencéfalo, expandido, aparece como un par de masas nucleares ovaladas a cada lado del tercer ventrículo vertical en forma de hendidura. El tálamo y el epitálamo, observados en la cara posterior del tronco del encéfalo, se encuentra entre las fibras de la cápsulas interna y están flaqueados dorsalmente por el cuerpo y la cola del núcleo caudado. A los largo del borde posterointerno del tálamo se halla la estría medular, una cintilla de fibras que corren posteriormente hacia la base de glándula pineal y la habénula. La porción más caudal del tálamo, el pulvinar, cubre parte del mesencéfalo. En la cara dorsal del mesencéfalo se distinguen los tubérculos cuadrigéminos superior e inferior (colliculi) y sus brazos conjuntivales (brachia), los cuales relacionan a esas estructuras con determinadas partes del tálamo. El nervio patético (troclear) emerge de la parte dorsal del mesencéfalo, caudal al tubérculo cuadrigémino inferior. El cuarto ventrículo de forma ovoide, esta rodeado por tres pares de pedúnculos cerebelosos, que establecen la relación de los tres segmentos más bajos del tronco del encéfalo con el cerebelo. El cuarto ventrículo contiene varias eminencias que se encuentran sobre las masas nucleares; las más notables son la eminencia teres (colliculus facial), y la eminencia del hipogloso. Caudales al cuarto ventrículo, sobre la cara dorsal del bulbo, hay masas nucleares relacionadas con los sistemas espinal ascendente, a saber, los tubérculos cuneiformes (cuneatus) y delgado (gracilis). Estructuralmente, el mesencéfalo y el cerebro posterior constan de tres partes bien diferenciadas: 1) Una lamina del techo, dorsal al sistema ventricular, 2) una porción central de células y fibras debajo del sistema ventricular, conocida como calota y 3) un macizo conjunto de fibras ventrales que derivan de las células de la corteza cerebral. La lamina del techo del mesencéfalo está representada por el tectun o lámina cuadrigémina, que consta de los 12 tubérculos superior e inferior, en el cerebro posterior es más complejo y está representada por el cerebelo y la tela coroidea. La calota del mesencéfalo, la protuberancia y el bulbo representan la formación reticular, del tronco del encéfalo, un gran conglomerado de células y fibras entrecruzadas que cumplen múltiples funciones. El sistema ventral de fibras de origen cortical forman los pedúnculos cerebrales a nivel mesencéfalico, uno de los componentes principales de la parte basilar o ventral en la protuberancia y las pirámides bulbares. Tanto la formación reticular como el sistema ventral de fibras de origen cortical se continúan dentro del tronco del encéfalo, si bien sufren cambios y modificaciones en diversos niveles. DIENCÉFALO El diencéfalo, la parte más rostral del tronco del encéfalo, es una estructura par, a ambos lados del tercer ventrículo. Los ventrículos laterales, el cuerpo calloso, el trígono cerebral y el velum interpositum se encuentran por encima del diencéfalo. Las fibras del segmento posterior de la cápsula interna y del cuerpo calloso y la cola del núcleo caudado constituyen su límite lateral. Hacia atrás el mesencéfalo: la comisura posterior considerada como una zona de unión entre el diencéfalo y el mesencéfalo. El limite anterior está próximo al agujero interventricular de Monrou, si bien partes del hipotálamo se extiende casi hasta la lámina supraóptica. Este complejo consta de cuatro partes: el epitálamo, el tálamo, el hipotálamo y el subtálamo. Epitálamo: se observa en cara dorsal del diencéfalo y consta de : el cuerpo pineal, los núcleos de la habénula, las estrías medulares y la estría terminal del tálamo (taenia talami). Tálamo: Es la de mayor tamaño, situado en el extremo anterior del tronco del encéfalo, tamaño ovoide. El tálamo es considerado como la estructura neural cuyas relaciones con otras partes del neuroeje suministra la clave para comprender la organización del sistema nervioso central y como ocurre en la mayoría de las cosas es pequeña. Esta pequeña parte 13 del diencéfalo está en relación con a) la distribución de la mayor parte de los impulsos aferentes hacia la corteza cerebral, b) el control de la actividad electrocortical de la corteza cerebral y c) integración de las funciones motrices al proporcionar las conexiones a través de las cuales los impulsos que provienen del cuerpo estriado y del cerebelo pueden llegar a la corteza motora. A través de distintas influencias que modifican la actividad eléctrica de la corteza cerebral, el tálamo desempeña importantes papeles en el despertar, en mantener el estado de conciencia y en diferentes mecanismos que producen los distintos tipos de sueño. Hipotálamo: es ventral al surco talámico y forma las paredes inferior y lateral del tercer ventrículo. Las estructuras visibles sobre la cara ventral son el quiasmó óptico, el infundíbulo, el tuber cinerum y los tubérculos mamilares. El hipotálamo se halla dividido en los grupos nucleares interno y externo por las fibras del trigono cerebral que terminan en el tubérculo mamilar. Pueden reconocer tres regiones rostrocaudales en el hipotálamo: 1) una supraóptica, dorsal al quiasmo óptico, 2) una región tuberal central, y 3) caudalmente, una región mamilar. Mide anteroposterior lOmm. Está relacionado con la actividad visceral, endocrina y metabólica, así como en la regulación de la temperatura, el sueño y la emoción. Subtálamo: Es una zona de transición ventral del tálamo y externa al hipotálamo,La mayor masa nuclear diferenciadas el núcleo subtálamico, estructura lentiforme situada sobre la cara interna de la cápsula interna. El núcleo subtálamico y las vías que atraviesan esta región se relaciona con la integración de la función somatomotora. CEREBELO El cerebelo está por encima de la cara posterior de la protuberancia y del bulbo, se extiende lateralmente por debajo de la tienda del cerebelo o para llenar gran parte de la 14 fosa p osterior. El cerebelo consta de vermis, en la línea media y de dos lóbulos laterales o hemisferios. El cerebelo es llamado el centro del árbol de la vida. Consta de núcleos profundos solo vistos en cortes: a) dentado, b) el emboliforme, c) el esférico (globosus) y los del techo (fastigii). Interviene específicamente en la coordinación de la función motora somática y el control del tono muscular y del equilibrio. MENINGES: El encéfalo y la medula espinal son delicadas estructuras semisólidas que requieren protección y sostén. El encéfalo está cubierto por varias membranas, flota en un liquido transparente y se encuentran dentro de una bóveda ósea. Tres membranas rodean al encéfalo. La más externa es una envoltura de tejido conectivo denso y se conoce como duramadre o paquimeninge. La membrana de tejido conectivo más interna es la piamadre, delgada membrana traslúcida, que se adhiere de tal forma a la superficie del encéfalo y de la medula espinal, que modela con exactitud sus contornos. Entre ambas hay una delicada capa de fibras reticulares que forman una membrana, la aracnoides. La piamadre y la aracnoides tienen estructura similar y se denominan en conjunto leptomeninges. LIQUIDO CEFALORRAOUIDEO El líquido cefalorraquideo es claro incoloro y presenta pequeñas cantidades de proteína, glucosa y potasio, y relativamente grandes cantidades de cloruros de sodio. En condiciones normales, contiene las mismas sustancias que el plasma sanguíneo. No se observan elementos celulares, si bien la presencia de 1 a 5 células por milímetro cúbico es, considerado dentro de los limites normales. El liquido cefalorraquideo sirve de sostén y amortiguación del sistema nervioso central contra los traumatismos. La fuerza del liquido cefalorraquideo está indicada por el hecho de que un cerebro pesa 1500 g expuesto al aire pesa solo 50 g cuando se le sumerge en liquido cefalorraquideo. 15 VASCULARIZACION DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL. Metabólicamente el sistema nervioso central es uno de los sistemas más activos del organismo. Su metabolismo depende casi por completo de la combustión aeróbica de la glucosa. Puesto que hay poco almacenamiento de glucosa y de oxígeno en el encéfalo, una interferencia breve con la circulación cerebral puede producir trastornos neurológicos o mentales permanentes. El tejido nervioso privado de irrigación sanguínea adecuada sufre necrosis. La causa más común de las lesiones del sistema nervioso central la constituyen las alteraciones en la irrigación sanguínea local o regional. El estado de conciencia tiene una duración de menos de 10 segundos a partir de la interrupción completa de la circulación encefálica. Los cálculos sobre el flujo sanguíneo cerebral basados en el método del óxido nitroso de Kety y Schmidt indican un flujo sanguíneo normal de alrededor de 50 ml. por cada lOOg de tejido encefálico y por minuto. De tal modo, un encéfalo de peso medio tiene un flujo sanguíneo normal de alrededor de 750 ml por minuto. EL promedio de consumo de oxígeno en un individuo normal consciente es de alrededor de 3,3 ml por lOOg de tejido encefálico, alrededor de 46 ml por minuto para todo el encéfalo. De manera que el encéfalo, que representa aproximadamente el 2 % del peso corporal, requiere alrededor del 17 % del bombeo cardíaco normal y consume aproximadamente el 20 % del oxígeno utilizado por todo el cuerpo. Puesto que el encéfalo no es un órgano homogéneo, la actividad metabólica y los requerimientos nutritivos de las diferentes regiones varían ampliamente. Esta actividad funcional diferencial de los sistemas neuronales, en diversas condiciones, puede ser demostrada auto rradiográficamente y gratificada cuantitativamente mediante inyecciones de 2-14C- desoxiglucosa, la cual atraviesa la 16 barrera hematoencefálica y es parcialmente metabolizada por neuronas activas antes de ser atrapada dentro de estas células. Esta técnica ha revelado detalles sorprendentes sobre la actividad neuronal en condiciones controladas. Si no se mantiene una circulación adecuada en todas las regiones del encéfalo o de la médula espinal, el tejido neural privado de su irrigación sanguínea sufre reblandecimiento, necrosis y degeneración. Comúnmente las lesiones vasculares son la consecuencia de la enfermedad de los vasos cerebrales (arteriosclerosis), que lleva a la trombosis de ciertos vasos en particular. Las oclusiones de los vasos cerebrales por embolias pueden ser la consecuencia de fragmentos de coágulos sanguíneos, grasa, tumores o, en algunos casos, burbujas de aire. La hemorragia dentro del encéfalo o en las meninges puede ser por cambios patológicos en los vasos cerebrales. Una de las causa más comunes de hemorragia espontánea en el encéfalo y en los espacios subaracnoideos es la ruptura de saculaciones anormales (aneurismas), la mayoría de las cuales son de origen congénito. Las lesiones neurales localizadas, como consecuencia de interrupciones en el flujo sanguíneo, a menudo pueden ser correlacionadas con cambios sensoriales y motores específicos, característicos de los diferentes vasos cerebrales. IRRIGACION SANGUÍNEA DE LA MEDULA ESPINAL. La médula espinal está irrigada por ramas de las arterias vertebrales que descienden y por múltiples arterias radiculares derivadas de los vasos segmentarios. A medida que las arterias vertebrales ascienden a lo largo de la cara anterolateral del bulbo, cada una de ellas da origen a dos vasos descendentes: la arteria espinal posterior y la arteria espinal anterior. Arterias espinales posteriores: El par de estas desciende sobre la cara posterior de la médula espinal, por dentro de la raíz dorsal, recibe un número variable de tributarias de las arterias radiculares posteriores y forma dos canales plexiformes longitudinales próximos a la zona de entrada de la raíz dorsal. En ciertos lugares, estas arterias se tornan 17 tan pequeñas que parecen discontinuas. Estos vasos y sus pequeñas ramas irrigan el tercio posterior de la médula espinal. Arterias espinales anteriores: Las dos se unen para constituir un solo vaso descendente en la línea media, que suministra ramas a la parte inferior del bulbo y ramas del surco que penetra en el surco medio anterior de la médula espinal. La continuidad de la arteria espinal anterior depende de ramas anastomóticas que recibe de las arterias radiculares anteriores. Las arterias radiculares anteriores se unen a la arteria espinal anterior y se ramifican suavemente hacia arriba o bruscamente hacia abajo. . Cuando dos arterias radiculares anteriores alcanzan un mismo nivel de la médula espinal, forman la figura de un rombo. Las arterias espinales anterior y posterior son canales anastomóticos que se extienden por toda la médula espinal y que reciben ramas de las arterias radiculares. Las ramas de las arterias vertebrales suministran la principal irrigación sanguínea prácticamente de todo el segmento cervical de la médula espinal. En la región torácica, la arteria espinal anterior puede estrecharse en tal medida que podría no formar una anastomosis funcional cuando las arterias radiculares se incluyen por arriba o por debajo. La porción final caudal de la arteria espinal anterior se comunica con un arco arterial que rodea al cono medular. Arterias Radiculares: Derivadas de los vasos segmentarios ( es decir, arterias cervical ascendente, cervical profunda, intercostal, lumbar y sacra) pasan por los agujeros de conjunción, se dividen en arterias radiculares anterior y posterior y suministran la principal irrigación sanguínea de los segmentos espinales torácico, lumbar, sacro y coccígeo. En las regiones torácica y lumbar de la médula espinal, las arterias radiculares están situadas frecuentemente sobre el lado izquierdo, mientras que la región cervical de la médula espinal es irrigada equitativamente desde ambos lados. Las arterias radiculares corren a lo largo de la superficie ventral de la raíz medular que acompañan. Las arterias radiculares entran en el espacio subaracnoideo en el lugar en que el epineuro se fusiona con la duramadre. Una sola arteria radicular puede convertirse en anterior y posterior, o 18 dar origen a ambas. Pequeñas ramillas dejan las arterias para suplir a la duramadre y a las raíces espinales, a las que acompañan Las arterias radiculares anteriores que contribuyen a la arteria espinal anterior varían entre 2 y 17, pero por lo general hay entre 6 y 10. La médula espinal cervical recibe de 0 a 6 arterias radiculares anteriores, mientras que la médula torácica recibe entre 2 y 4 y la lumbar solamente 1 ó 2. En la región lumbar, una arteria radicular anterior es apreciablemente más grande que las demás, y se la conoce como arteria de Adamkiewicz, o arteria del engrosamiento lumbar. Esta gran arteria radicular acompaña a una raíz espinal torácica inferior o lumbar superior, más frecuentemente del lado izquierdo. La mayor distancia entre las arterias radiculares se observan en los segmentos espinales torácicos, lo que significa que la oclusión de una arteria radicular puede comprometer seriamente la irrigación de la regióli correspondiente de la médula espinal. Las arterias radiculares posteriores, que varían en número entre 10 y 23, se dividen en la superficie posterolateral de la médula espinal y se unen a las arterias espinales posteriores que corren en pares. Las arterias radiculares posteriores son más constantes del lado izquierdo, pero su predominio no es tan evidente como el de las arterias radiculares anteriores. La arteria espinal anterior da origen a un número de ramas del surco que entran en el surco medio anterior de la médula espinal y pasan alternadamente a la derecha o a la izquierda. Las ramas centrales que se originan en la arteria espinal anterior son más numerosas en las regiones cervical y lumbar y tienen mayor calibre. Las ramas del surco de la arteria espinal anterior irrigan el asta anterior, el asta lateral, la sustancia gris central y la parte basal del asta posterior. Estas ramas también suplen a los cordones anterior y lateral. Las ramas de las arterias espinales posteriores y los cordones posteriores. Las porciones periféricas de los cordones laterales reciben pequeñas ramas de la vasocorona arterial, formada por la anastomosis de los vasos superficiales. En ciertas regiones de transición, en las que el suministro arterial deriva de más de una fuente, la irrigación de la médula espinal puede verse amenazada. Por ejemplo, los segmentos cervicales están irrigados principalmente por ramas de la arteria cervical ascendente. Por otra parte, los segmentos superiores torácicos de la médula espinal dependen de las ramas radiculares de las arterias intercostales. Si uno ó más troncos están comprometidos por lesión o ligadura, la irrigación de los segmentos TI a T4 de la médula espinal no podrá ser cumplida adecuadamente por las pequeñas ramas del surco de la arteria espinal anterior. Por tal motivo, esos segmentos torácicos, sobre todo T4, son considerados zonas vulnerables en la distribución de la arteria espinal anterior. La oclusión de una arteria intercostal en una región vulnerable puede provocar infarto de esa parte de la médula espinal. Esta entidad clínica puede verse en asociación a aneurismas disecantes de la aorta o como complicación de la cirugía de la aorta cuando se ha ocluido más de una arteria intercostal. El segmento Li de la médula espinal es otra región vulnerable. El área posterior de la médula espinal más susceptible a las agresiones vasculares también se encuentran en Ti a T4. Tales lesiones vasculares pueden determinar la necrosis de todo un segmento y producir síntomas neurológicos comparables a la sección total de la médula. Venas Espinales: Las venas espinales tienen una distribución general similar a las de las arterias espinales. Los troncos venosos longitudinales anteriores están compuestos por venas anteromediales y anterolaterales. Las venas del surco que penetran en la vena anteromedial drenan las partes anteromediales de la médula espinal; cada una de las venas del surco drenan regiones de ambos lados de la médula espinal. Las regiones anterolaterales de la médula espinal drenan en las venas anterolaterales y en la vena vasocorona venosa. Las venas espinales anteromedial y anterolateral son drenadas por venas radiculares anteriores en número de 6 a 11, que avenan en el plexo venoso epidural. Una vena radicular de calibre más grande, en la región lumbar se conoce como vena radicularis magna; otras venas radiculares más pequeñas están distribuidas a los largo de la médula espinal. 20 Los troncos venosos longitudinales posteriores, constituidos por una vena posteromedial y un par de venas posterolaterales, avenan el cordón posterior, las astas posteriores (incluyendo sus regiones básales) y la sustancia blanca de los cordones laterales adyacentes al asta posterior. Las venas longitudinales posteriores son drenadas por venas radiculares posteriores que, en número de 5 a 10, penetran en el plexo venoso epidural. Las venas longitudinales están conectadas las unas con las otras por medio de venas coronarias (vasocorona venosa) que rodean a la médula espinal. El plexo venoso vertebral interno (plexovenoso epidural), situado entre la duramadre y el periostio vertebral está formado por dos más canales venosos longitudinales anteriores y posteriores que se extienden desde la región del clivus en el cráneo, hasta la médula sacra. En cada espacio intervetebral hay conexiones con las venas torácicas, abdominales e intercostales, así como con el plexo venoso vertebral externo. Corno no existen válvulas en esta red venosa espinal, el flujo sanguíneo que atraviesa los canales puede pasar directamente al sistema nervioso sistémico. Cuando la presión intraabdorninal aumenta, la sangre venosa del plexo pelviano va hacia arriba en el sistema venoso vertebral interno. Cuando las venas yugulares están obstruidas, la sangre abandona el cráneo por este plexo. Se advierte la importancia de la continuidad de dicho plexo venoso con el plexo prostático, ya que sería una ruta de metástasis de tumores malignos. Los venogramas epidurales revelan muchos detalles del plexo venoso vertebral interno, y generalmente llenan las venas pediculadas que marcan los márgenes superior e inferior de los agujeros de conjunción. IIRRIGACION SANGU1NEA DEL ENCEFALO. Todo el encéfalo está irrigado por dos pares de troncos arteriales, las arterias carótidas internas y las arterias vertebrales. Del lado izquierdo la arteria carótida primitiva surge directamente del arco aórtico; la arteria carótida primitiva derecha es una de las dos ramas que se originan en la bifurcación de la arteria braquiocefálica. La arteria carótida 21 primitiva se bifurca, a nivel superior del cartílago tiroideo formando las arterias carótida interna y externa. Arteria Carótida Interna: Puede ser dividida en cuatro segmentos: cervical, intrapetroso, intracavernoso y supraclinoideo. El segmento cervical, que no tiene ramificaciones, se extiende desde la bifurcación de la arteria carótida primitiva hasta el punto en que el vaso penetra en el canal carotídeo en la porción petrosa del hueso temporal. El segmento intrapetroso de este vaso se halla rodeado por hueso compacto. El segmento intracavernoso de la arteria carótida interna se encuentra próximo a la pared interna del seno cavernoso, corre casi longitudinalmente y mantiene importantes relaciones con los nervios carneamos III, IV, y y VI que se encuentran dentro de ese seno, El segmento supraclinoideo de la carótida interna, comienza al emerger la arteria del seno cavernoso y pasar por dentro de la apófisis clinoides anterior. Esta parte de la arteria generalmente se extiende hacia arriba y atrás en el sentido de su bifurcación, pero es común que existan variantes. Algunos neuroradiólogos denominan "sifón carotídeo" a las porciones intravenosas y supraclinoideo de la arteria carótida interna. Si bien todas las grandes ramas de la arteria carótida interna nacen de la porción supraclinoideo del vaso, muchas ramificaciones pequeñas emergen de las porciones intrapetrosa e intracavernosa. Estas incluyen ramas de la cavidad timpánica (carotidotimpánica), de los senos cavernosos y petroso inferior, del ganglio semilunar y de las meninges de la fosa media. Ramificaciones mayores de la arteria carótida interna que se origina en la porción supraclinoídea son las arterias oftalmica, comunicante posterior y coroidea anterior. La arteria ofialmica entra en la órbita a través del agujero óptico, ventral y lateral al nervio óptico. La arteria comunicante posterior se origina en la cara dorsal del sifón carotídeo y pasa hacia atrás e internamente para unirse a la arteria cerebral posterior. La arteria coroidea anterior nace generalmente en la arteria carótida interna dista¡ a la arteria comunicante posterior y pasa hacia atrás cruzando la cintilla óptica; y luego lateralmente para penetrar en la cisura coroídea en el lóbulo temporal. Lateralmente al quiasma óptico '.2 la arteria carótida interna se dividen en sus dos ramas terminales: la arteria cerebral anterior, más pequeña, y la arteria cerebral media, más grande, que es considerada como la continuación directa del arteria carótida interna. La mayor cantidad de sangre arterial dentro de la arteria carótida interna es distribuida por las ramas más móviles de las arterias cerebrales anterior y media. Las porciones anteriores del encéfalo normalmente irrigadas por estas dos arterias son la mitad anterior del tálamo, el cuerpo estriado, el cuerpo calloso, la mayor parte de la cápsula interna, las superficies interna y externa de los lóbulos frontal y parietal y la cara lateral del lóbulo temporal. Arteria vertebral: La arteria vertebral, que es la primera rama de la subclavia, penetra en el agujero transverso de la sexta vértebra cervical y asciende por los agujeros transversos en todas las vértebras cervicales superiores. Se curva hacia atrás alrededor de la apófisis articular superior del atlas, pasa hacia adelante y adentro para perforar la membrana atloidooccipital y la duramadre, y penetra en la fosa posterior a través del agujero occipital. La parte cervical de la arteria vertebral da origen a ramas espinales y musculares. Delgadas ramas radiculares de la arteria vertebral pasan a través de los agujeros de conjunción para irrigar las meninges y partes del segmento cervical de la médula espinal. Ambos arterias vertebrales anterior y posterior se unen en el borde caudal de la protuberancia para formar la arteria basilar. Las ramas de estas tres arterias constituyen normalmente la única fuente de irrigación arterial de las estructuras caudales del encéfalo, como el segmento cervical de la médula espinal, bulbo, protuberancia, meséncefalo, cerebelo, porciones posteriores del tálamo, lóbulo occipital y cara inferior media del lóbulo temporal. La delgada rama laberíntica de la arteria basilar sigue el curso del nervio vestibulococlear y nutre a las estructuras del oído interno a través de sus ramas vestibular y vestibulococlear. Círculo arterial cerebral: El círculo arterial cerebral (círculo de Willis) es una corona arterial que rodea el quiasma óptico, el tuber cinerum y la región interpeduncular, formado por la anastomosis de las ramas de la arteria carótida interna y las más rostrales 23 de la arteria basilar. Este círculo arterial está constituido por las arterias comunicantes anterior y posterior, y segmentos proximales de las arterias cerebrales anterior, media y posterior. Las arterias cerebrales anteriores se dirigen medial y rostralmente hacia la cisura interhemisferica; en la región que se halla por delante del quiasma óptico estas dos arterias están unidas por medio de un vaso corto, la arteria comunicante anterior. En el borde rostral de la protuberancia la arteria basilar se bifurca formando las dos arterias cerebrales posteriores. Las arterias comunicantes posteriores emergen de las arterias carótidas internas y se anastomosan con las porciones proximales de las arterias cerebrales posteriores. Las arterias cerebrales posteriores dan origen a gran número de ramas pequeñas que entran en la fosa interpeduncular y en el hipotálamo, mientras que los vasos principales pasan hacia afuera, rostralmente a las fibras radiculares del nervio motor ocular común, rodea parte del mesencéfalo antes de pasar por encima de la tienda del cerebelo. El círculo arterial cerebral, formado por la anastomosis de estos vasos, se dice que nivela la irrigación sanguínea de las diversas partes del encéfalo, pero normalmente hay poco intercambio de sangre entre las mitades derecha e izquierda del círculo arterial por la igualdad de la presión sanguínea, indudablemente, las alteraciones del flujo sanguíneo en el círculo arterial se producen a continuación de la oclusión de una o varias de las arterias que forman este círculo. Sin embargo, las arterias comunicantes del círculo arterial a menudo forman anastomosis funcionalmente inadecuadas, que son las causantes de la alta incidencia de serios trastornos en la irrigación sanguínea después de la oclusión unilateral o comprensión de la arteria carótida interna, especialmente en personas de edad avanzada. Desde el círculo arterial y las principales arterias cerebrales (anterior, media y posterior) nacen dos tipos de ramas: la central o ganglionar, y la cortical o circunferencial. Las arterias central y cortical forman dos sistemas distintos. Las arterias centrales emergen del círculo de Willis y de las porciones proximales de las tres arterias cerebrales, se hunden perpendicularmente dentro de la sustancia cerebral e irrigan el diencéfalo, el cuerpo estriado y la cápsula interna. Durante mucho tiempo estos vasos 24 perforantes fueron denominados arterias terminales o finales. Los estudios de Scharrer indican que la gran mayoría de las arterias en el encéfalo de los animales inferiores son arterias terminales, pero que en el encéfalo humano no existen tales arterias. Han podido observarse anastomosis precapilares en el hombre y en los animales, pero esa anastomosis son por lo general insuficientes para mantener una circulación adecuada si uno de los vasos mayores se ocluye repentinamente. Por lo tanto, la oclusión de una de estas arterias produce un reblandecimiento en el área privada de una adecuada irrigación sanguínea. Las arterias coroideas anterior y posterior, que son respectivamente ramas de las arterias carótida interna y cerebral posterior, pueden ser incluidas en este grupo. Las ramas corticales mayores de cada arteria cerebral entran en piamadre, donde forman un plexo superficial de vasos anastomosados más o menos libremente, continuos en algunos sitios con los plexos derivados de las otras arterias principales. De estos plexos se originan las arterias terminales menores que penetran en la sustancia cerebral en ángulo recto recorren distancias variables. Las más cortas se ramifican en la corteza, mientras que las más largas irrigan la sustancia medular más profunda del hemisferio. A causa de la anastomosis de las ramas corticales mayores, la oclusión de uno de estos vasos se compensa en grado variable por la irrigación de las ramas vecinas, aunque esa circulación colateral rara vez es suficiente para evitar el daño encefálico. La gran mayoría de las oclusiones vasculares ocurren en los vasos cerebrales antes de penetrar en la sustancia encefálica. Las áreas de la corteza cerebral, cápsula interna o ganglios básales que se encuentran entre las distribuciones territoriales de dos arterias principales sufren la mayor destrucción después de una lesión vascular. El grado de daño encefálico es variable y depende de varios factores (Sitio de una lesión, grado de superposición y confluencia vascular y rapidez con que se ínstala la oclusión). Ramas corticales: Las ramas corticales del hemisferio cerebral derivan de las arterias cerebrales anterior, media y posterior. Arteria cerebral anterior: Se origina en la bifurcación de la arteria carótida interna, pasa hacia dentro y hacia delante dorsal al nervio óptico, y se aproxima a la arteria 25 correspondiente del lado opuesto, con la cual se anastomosan a través de la arteria comunicante anterior. La arteria penetra en la cisura interhemisferica y pasa hacia arriba sobre la cara interna del hemisferio, circunda la rodilla del cuerpo calloso y continúa hacia atrás sobre su cara superior. La primera parte de la arteria cerebral anterior se halla próxima al quiasma óptico y da origen a una arteria comunicante anterior mas peque dorsal al quiasma óptico. Tanto la primera parte de la cerebral anterior como dela:; comunicante anterior dan origen a arterias perforantes que entran en la süstal perforada anterior, en el quiasma óptico, en la región de la cintilla óptica, en la anterior del hipotálamo y en el septum pellucidum. Otras ramas de la arteria anterior son: 1) la arteria estriada interna; 2) las ramas orbitarias; 3) la arteria frontopolar, 4)la arteria calloso marginal, y 5) la arteria pericallosa. Esta puede ser considerada como la parte terminal de la arteria cerebral anterior. La arteria estriada interna (arteria recurrente de Heubner) puede originarse en la arteria comunicante anterior, distal o proximal a ella, pero corre caudal y lateralmente y penetra en el espacio perforado anterior. Este vaso irrigado la parte anterointerna de la cabeza el núcleo caudado, partes adyacentes de la cápsula interna y el putamen y partes de los núcleos de septum. La arteria estriada interna, según se dice, se anastomosa con las arterias lenticuloestriadas y ramas superficiales de las ramas superficiales de las arterias cerebrales anterior y media y frecuentemente da origen a varias ramas que irrigan a la superficie inferior del lóbulo frontal. Las ramas orbitarias de la arteria cerebral anterior nacen en la porción ascendente de este vaso precisamente por debajo del cuerpo calloso. Estas ramas se dirigen hacia adelante para irrigar las superficies orbitarias y medial del lóbulo frontal. Una rama frontopolar de la arteria cerebral anterior emerge cuando ésta se curva alrededor de la rodilla del cuerpo calloso. Dos o tres ramas de la arteria frontopolar irrigan las partes internas del lóbulo frontal y se extienden lateralmente al llegar a la convexidad del hemisferio. Una rama más grande de la arteria cerebral anterior, la arteria calloso marginal, nace distalmente de la arteria frontopolar y pasa hacia atrás y hacia arriba dentro del surco callosomarginal, dorsal a la circunvolución del cuerpo calloso. Las 26 ramas de esta arteria irrigan el lóbulo paracentral y partes de la circunvolución del cuerpo calloso. La arteria pericallosa, como rama terminal de la arteria cerebral anterior continúa caudalmente a lo largo de la superficie dorsal del cuerpo calloso; sus ramas terminales irrigan el precúneo. Aproximadamente en un 25% el encéfalo presenta anomalías de la arteria cerebral anterior que incluyen casos de arterias únicas y otros en que éstas emiten ramificaciones al hemisferio cotralateral. La oclusión del tronco de una arteria cerebral anterior produce una hemiplejía cotralateral que es más, notable en el miembro inferior. La obstrucción de ambas arterias cerebrales anteriores está asociada con parálisis bilateral, sobre todo de los miembros inferiores, y trastornos de la sensibilidad que imitan a los vinculados con enfermedades de la médula espinal. Arteria cerebral media: Esta arteria, continuación de la arteria carótida interna, pasa lateralmente sobre la sustancia perforada anterior a la fosa lateral del cerebro entre el lóbulo temporal y la ínsula. Esta arteria, la de mayor calibre y la más compleja de las arterias cerebrales, se divide en la región insular en varias ramas de gran tamaño que corren hacia arriba y hacia atrás; a medida que estas arterias llegan a las porciones más altas de la ínsula cambian bruscamente su curso (giro de 180°) y pasan hacia el margen inferior de la cisura de Silvio. El curso de las ramas de la arteria cerebral media en la región de la ínsula cobra la mayor importancia en la interpretación de angiografias cerebrales. En la región insular se encuentran 5 a 8 ramas de la arteria cerebral media dentro de lo que se denomina triángulo de Silvio. El punto o ápice de Silvio se establece angiográficamente con la rama más dorsal de la arteria cerebral media que emerge de la cisura de Silvio. El lado inferior del triángulo Silviano está formado por las rama inferiores de la arteria cerebral media, mientras que el superior lo constituyen las ramas curvas de esa arteria cuando invierten su curso. Es fácil detectar en angiografias cerebrales el desplazamiento de las ramas de la arteria cerebral media en el triángulo de Silvio, y la dirección del desplazamiento proporciona importantes informaciones con respecto a la localización de las lesiones masivas que lo provocan. 27 Las ramas de la arteria cerebral media emergen de la cisura de Silvio y se distribuyen en forma de "abanico" sobre la convexidad externa del hemisferio. Estas ramas corticales irrigan los sectores laterales de las circunvoluciones orbitarias, gran parte de las circunvoluciones frontal ascendente y parietal ascendente, los lóbulos parietales inferior superior y las circunvoluciones temporales superior y media incluyendo el polo temporal. Las ramas corticales de mayor tamaño parecen irrigar las áreas temporooccipital y angular. Las arterias corticales surgen de los troncos arteriales y abastecen regiones corticales individuales. En general, una o dos arterias corticales llegan a cada una de esas regiones. Las ramas corticales que llegan a las regiones frontal, temporal anterior y parietal anterior son más pequeñas, pero más numerosas que aquellas que llegan a las regiones parietal posterior, temporal posterior y temporooccipital. Las ramas de la arteria cerebral media son: 1) las arterias lenticuloestriadas; 2) arteria temporal anterior; 3) la arteria orbitofrontal; 4) las ramas prerrolándicas y rolándicas; 5) las ramas parietales anterior y posterior; 6) la rama temporal posterior que se extiende caudalmente para irrigar las porciones externas del lóbulo occipital. Las primeras ramas que salen de la arteria cerebral media son las arterias lenticuloestriadas, las cuales penetran en la sustancia perforada anterior. Estos vasos serán estudiados junto con las ramas centrales o ganglionares. Las ramas que emergen después de la arteria cerebral media son las arterias temporal anterior y orbitofrontal. La arteria temporal anterior se anastomosa frecuentemente con las ramas temporales de la arteria cerebral posterior, mientras que la arteria orbitofrontal puede anastomosarse con la rama frontopolar de la arteria cerebral anterior. Las ramas ascendentes de la arteria cerebral media, que salen más distalmente, incluyen a las ramas prerrolándicas, una rama rolándicas, una rama parietal anterior (posrolándica) y una rama parietal posterior. Una rama temporal posterior se extiende hacia atrás para irrigar porciones laterales del lóbulo occipital. Las ramas angulares que irrigan la circunvolución angular constituyen la parte terminal de la arteria cerebral media. 28 De este modo el extenso e importante territorio irrigado por la arteria cerebral media incluyen las áreas motoras y premotoras, las áreas de proyección somatestésica y auditiva y las áreas de asociación integrativas del lóbulo parietal. La oclusión de la arteria cerebral media cerca del origen de sus ramas corticales, cuando no es letal, produce una hemiplejía cotralateral más pronunciada en la extremidad superior y en la cara, una pérdida de la sensibilidad cotralateral de tipo cortical, en la que puede haber astereognosia e incapacidad para distinguir entre las diferentes intensidades de un estímulo. Cuando el hemisferio izquierdo o dominante está comprometido, hay también graves trastornos afásicos. Arterias cerebrales posteriores: Estas arterias, formadas por la bifurcación de la arteria basilar, pasan lateralmente sobre los pies de los pedúnculos cerebrales. Después de recibir anastomosis de las arterias comunicantes posteriores, estas arterias continúan a lo largo de la cara lateral del mesencéfalo y pasan después dorsales a la tienda del cerebelo para continuar por las caras interna e inferior de los lóbulos temporal y occipital. Las ramas de la arteria cerebral posterior se extienden sobre las caras externas del hemisferio para irrigar parte de la circunvolución temporal inferior, sectores variables del lóbulo occipital y partes del lóbulo parietal superior. Ramas de la cerebral posterior también se distribuyen en el tronco del encéfalo, el plexo coroideo del tercer ventrículo y ventrículos laterales y a regiones de la corteza cerebral. La arteria cerebral posterior se divide en dos ramas principales, la arteria temporal posterior (temporooccipital) y la occipital interna. La arteria temporal posterior emite una rama temporal anterior que irriga la partes anteriores de la cara inferior del lóbulo temporal y se anastomosa frecuentemente con ramas de la arteria temporal anterior derivadas de la arteria cerebral media. Las ramas de la arteria temporal posterior de mayor tamaño llegan a la superficie lateral del hemisferio inmediatamente por delante del tubérculo preoccipital. Ramas más posteriores de este mismo vaso irrigan la circunvoluciones occipitotemporal y lingual. La arteria occipital interna se divide en la arteria parietooccipital y la arteria calcarina, las cuales irrigan diferentes regiones de la 29 cara interna del lóbulo occipital y parte del rodete del cuerpo calloso. De este modo, las ramas corticales de la arteria cerebral posterior irrigan las superficies interna e inferior del lóbulo occipital y la cara inferior del lóbulo temporal, excepto el polo temporal. Las ramas de estas arterias se extienden sobre la superficie externa del encéfalo e irrigan la circunvolución temporal inferior y porciones variables de la región occipital externa; algunas de las ramas de la superficie interna irrigan una parte considerable del lóbulo parietal superior. En esta regiones las ramas de la arteria cerebral posterior se anastomosan con ramas marginales de las arterias cerebrales anterior y media. La rama calcarina de la arteria cerebral posterior es de gran importancia porque irrigan la corteza visual primaria. Las extensas anastomosis antes mencionadas parecerían explicar porqué la oclusión de la artreia cerebral posterior produce raras veces reblandecimiento (encefalomalacia) en todo el territorio que irrigan este vaso. La oclusión de la arteria cerebral posterior produce una hemianopsia homónima cotralateral, a menudo sin comprometer la visión macular. Las anastomosis entre las ramas de las arterias cerebrales media y posterior en la región del polo occipital serían las responsable de la preservación de la visón macular. Ramas centrales: Arterias centrales o ganglionares: Estas arterias que irrigan el diencéfalo, el cuerpo estriado y la cápsula interna, están dispuestas en cuatro grupos generales: anterointerna, anteroexterno, posterointerno y posteroextrno. Las arterias anteromediales se originan en el territorio de las arterias cerebral anterior y comunicante anterior, aunque algunas ramitas provienen directamente de a porción terminal de la carótida interna. Penetran en la porción más interna del espacio perforado anterior, inclusive las regiones preóptica y supraquiasmática. 30 Las arterias posteromediales, que penetran en el tuber cinerum, los tubérculos mamilares y la fosa interpeduncular, derivan de la porción más proximal de la cerebral posterior y de toda la extensión de las arterias comunicantes posteriores. Algunas ramitas provienen directamente de la carótida interna de su bifurcación. Puede distinguirse un grupo rostral y otro caudal. El grupo rostral irriga la hipófisis, el infundíbulo y las regiones tuberales del hipotálamo. Cierto número de vasos, las arterias talamoperforantes, penetran más profundamente y se distribuyen en las partes anterior y medial del tálamo. El grupo caudal irriga la región mamilar del hipotálamo, la región subtalámica, y envía pequeñas ramas a los núcleos médiales del tálamo. Otros vasos del grupo caudal están distribuidos en el mesencéfalo para irrigar la región rafe de la calota, el núcleo rojo y los pedúnculos y las porciones internas de los pedúnculos cerebrales. Las arterias posterolaterales (talamogeniculadas) se originan más lateralmente en las arterias cerebrales posteriores. Penetran en el cuerpo geniculado externo e irrigan la porción caudal más grande del tálamo: los cuerpos geniculados, el pulvinar y la mayor parte de la masa nuclear externa. Las arterias anterolaterales (estriadas), que atraviesan la sustancia perforada anterior, se originan principalmente en la porción inicial de la arteria cerebral media y, en menor grado, en la cerebral anterior. Por lo común, las que salen de la arteria cerebral anterior irriga a porción rostroventral de la cabeza del núcleo caudado y partes adyacentes del putamen y la cápsula interna. El resto del putamen, el núcleo caudado y el segmento anterior e la cápsula interna están irrigados por ramas de la arteria cerebral media, con excepción del extremo caudal del putamen y la cola del núcleo caudado. Estas ramas también nutren las partes laterales del globo pálido y las porciones dorsales el segmento posterior de la cápsula interna. En algunos casos, todas las arterias estriadas pueden derivar de la arteria cerebral media. Una de las arterias estriadas, descrita como el vaso cerebral más propenso a la ruptura, ha sido denominada" la arteria de la hemorragia cerebral" (Charcot), la cual no puede ser identificada anatómicamente. Si bien parece dudoso que las arterias estriadas contribuyan a la irrigación de partes del tálamo, se han descrito vasos a los que se denomina arterias lenticuloópticas. 31 Arterias coroideas: Las arterias coroideas anterior y posterior pueden considerarse como ramas centrales características. La arteria coroidea anterior generalmente se origina en la arteria carótida interna en un sector distal respecto del nacimiento de la arteria comunicante_posterior, pero puede originarse asimismo en la arteria cerebral media. Esta arteria pasa hacia atrás a través de la cintilla óptica , a la que contribuye con algunas ramas pequeñas, y luego corre lateralmente hacia la superficie interna de la parte rostral del lóbulo temporal. El vaso pasa al cuerno inferior del ventrículo lateral a través de la cisura coroidea, donde irriga el plexo coroideo. Además, la arteria coroidea anterior irriga la formación e hipocampo, partes de ambos segmentos del globo pálido ( las porciones externas del segmento pálido interno y la porciones internas del segmento pálido externo), una gran parte ventral del segmento posterior de la cápsula interna y toda la porción retrolenticular de la cápsula interna. Ramas más pequeñas de este vaso irrigan parte del complejo nuclear amigdalino, las porciones ventrales de la cola del núcleo caudado y el extremo posterior del putamen. Algunas ramas penetran en las porciones externas del tálamo. Las arterias coroideas posteriores, que emergen de la arteria cerebral posterior, se componen de una artería coroidea posterior media y por lo menos de dos arterias coroideas posterolaterales. La arteria coroidea posterior media nace de la parte proximal de la arteria cerebral posterior, se incurva alrededor del mesencéfalo y llega a al región lateral de la epífisis. Este vaso emite ramas al techo, al plexo coroideo del tercer ventrículo y a las superficies medial y superior del tálamo. Las arterias coroideas posterolaterales emergen de la arteria cerebral posterior cuando este vaso rodea el tronco del encéfalo, y penetra luego dentro de la cisura coroidea, donde se anastomosa con ramas de la arteria coroidea anterior. 32 IRRIGACIÓN SANGUÍNEA DEL CUERPO ESRIADO, LA CAPSULA INTERNA Y EL DIENCÉFALO. El estriado es irrigado principalmente por las arterias estriadas que derivan de la arteria cerebral media. Las partes rostromediales de la cabeza del núcleo caudado son irrigadas por la arteria estriada (Heubner), mientras que la cola y las partes inferiores del putamen reciben ramas de la arteria coroidea anterior. El segmento lateral del globo pálido esta irrigado por ramas de las arterias estriadas externa y coroidea anterior. La parte lateral del segmento pálido interno recibe ramas de la arteria coroidea anterior, en tanto que las ramas de la arteria comunicante posterior nutren a las porciones más internas de este segmento del globo pálido. La cápsula interna, tanto el segmento anterior como en el posterior, es irrigada principalmente por ramas estriadas externas de la arteria cerebral media. La arteria estriada interna irriga la parte rostromedial del segmento anterior de la cápsula interna. Por lo general, la rodilla de la cápsula interna recibe algunas ramas directas de la arteria carótida interna, mientras que las partes ventrales del segmento posterior toda la parte retrolenticular están irrigadas por ramas de la arteria coroidea anterior. El tálamo es irrigado principalmente por ramas de la arteria cerebral posterior. Las ramas talamoperforantes, conocidas también como arterias posteromedias, corren dorsal y medialmente para irrigar en especial a las regiones interna y anterior del tálamo. Estas arterias, que se originan en la parte más medial de la arteria cerebral posterior y en la parte terminal de la arteria basilar, corren dorsa!mente hacia el diencéfalo y alimentan a las regiones paraventriculares del hipotálamo y a las regiones médiales del tálamo. Estas arterias perforantes pueden ser visualizadas en angiogramas vertebrales y ser desplazadas, deformadas o estiradas por lesiones ocupantes de espacio o por dilatación del tercer ventrículo. Las ramas talamogeniculadas, llamadas también arterias posterolaterales, irrigan al pulvinar y los núcleos laterales del tálamo. Estas arterias se originan en la arteria cerebral posterior a medida que ésta envuelve el pie de los pedúnculos cerebrales y las arterias coroideas. La arteria coroidea posterior media irriga el plexo coroideo del tercer 33 ventrículo y las porciones superior e interna del tálamo. Las arterias talámicas inferiores se originan en la arteria comunicante posterior y en la bifurcación de la arteria basilar. Estas arterias corren dorsal y rostralmente y entran en las porciones inferiores del tálamo. Las arterias talámicas inferiores irrigan al territorio de las arterias tálamoperforantes. La parte anterior del hipotálamo y la región preóptica reciben su irrigación sanguínea de las arterias ganglionares anteromedias. Las porciones restantes del hipotálamo y la región subtalámica están irrigadas por ramas del grupo medio posterior derivado de las arterias cerebral posterior y comunicante posterior. SISTEMA BASILAR VERTEBRAL. Con excepción de las porciones más rostrales del pie de los pedúnculos cerebrales, la totalidad de la irrigación sanguínea del bulbo, la protuberancia, el mesencéfalo y el cerebelo deriva del sistema basilar vertebral. Arteria vertebral: Cada arteria vertebral, a medida que pasa sobre la superficie anterior del bulbo, da origen a: una arteria espinal posterior, una arteria espinal anterior, una gran arteria cerebelosa posteroinferior y una arteria meníngea posterior. Las dos arterias vertebrales se unen para formar la arteria basilar en el borde inferior de la protuberancia. Este gran vaso pasa rostralmente por el surco basilar y se bifurca en el borde superior de la protuberancia, donde forma las arterias cerebrales posteriores. Arteria basilar: Da origen a las arterias cerebelosa anteroinferi ores, las arterias auditivas internas, numerosos ramos protuberanciales paramedianos y circunferenciales, y las arterias cerebelosas superiores. Las arterias cerebelosas posteriores, que representan las ramas terminales de la arteria basilar , suministran el grueso de la irrigación sanguínea al mesencéfalo a través de las ramas que emergen de las partes proximales de esos vasos. Las arterias auditivas internas no irrigan el tronco del encéfalo, sino qe pasan lateralmente por los conductos auditivos internos. 34 Bulbo y protuberancia: son irrigados por las arterias espinales anterior y posterior, y por ramas de las arterias vertebral, basilar y cerebelosa posteroinferior. Aportes menores llegan a las arterias cerebelosas superior y anteroinferior. Hay gran variación en la extensión de las áreas irrigadas por cada vaso, así como una notable superposición de los campos adyacentes. Estas variaciones son determinadas en parte por los diferentes niveles de origen de las arterias espinales anteriores, y por el nivel variable de fusión de las dos arterias vertebrales en la arteria basilar. No es raro que falte una u otra arteria y sea sustituida por el vaso que irriga el territorio adyacente. La arteria espinal posterior irriga los fascículos delgado y cuneiforme y sus núcleos, y las porciones caudal y dorsal del pedúnculo cerebelosa inferior. Existen numerosas anastomosis entre las ramas de las arterias espinal posterior y cerebelosa posteroinferior. Cuando falta la arteria espinal posterior de un lado, su territorio se irriga a partir de la arteria cerebelosa posteroinferior. Ramas de la espinal posterior irrigan también partes del núcleo del trigéminoespinal y área postrema. La arteria espinal anterior irriga las estructuras medias del bulbo, como las pirámides, la decusación piramidal, el lemnisco medial, el fascículo longitudinal medial, el haz predorsal y el núcleo del hipogloso, excepto en su porción más cefálica. Además, irriga a la oliva accesoria media¡, las porciones más caudales del núcleo y del fascículo solitario y el núcleo motor dorsal del vago. Las ramas bulbares que se originan en la arteria espinal anterior aumentan de tamaño y de número en sentido caudorostral. Las ramas más grandes y largas pasan en el rafe medio entre los lemniscos médiales, y sus ramas terminales al piso del cuarto ventrículo. Ramas más pequeñas, y más cortas de la arteria espinal anterior corren oblicuamente a través de los lemniscos médiales, y entran en la formación reticular media] y en las partes médiales del complejo olivar inferior. En la parte superior del bulbo la distribución de la arteria espinal anterior se reduce gradualmente y es reemplazada por ramas de las arterias vertebral y basilar. Las ramas bulbares de la arteria vertebral surgen como una serie de ramos que entran en el tronco del encéfalo en relación con raicillas de los nervios gloseofaríngeo, vago y accesorio. La región bulbar lateral más densamente vascularizada se encuentra 35 dorsal al complejo olivar inferior. Esta región contiene numerosas arterias y venas pequeñas sobre la superficie, que penetran profundamente en el bulbo. Los ramos inferiores se originan directamente en la arteria vertebral, entran en el bulbo entre las raicillas del nervio accesorio y abastecen a la región entre el complejo olivar inferior y el pedúnculo cerebeloso inferior. Un grupo de ramas más importante y de mayor tamaño entre la superficie lateral del bulbo en relación con los nervios vagos y glosofaríngeo. Estas ramas directas de la arteria vertebral irrigan normalmente las pirámides a nivel del borde protuberancia! inferior, la parte más cefálica del núcleo del hipogloso y grandes porciones del núcleo olivar inferior, incluyendo la diva accesoria dorsal. Estas arterias también irrigan las fibras olivo cerebelo sas que atraviesan la formación reticular, ciertas porciones del núcleo motor dorsal del vago y el núcleo y fascículo solitarios. A nivel de la decusación de las pirámides, las ramas más caudales están distribuidas prácticamente en toda la región lateral del bulbo que se encuentra entre las pirámides y el fascículo cuneiforme. Dos tipos de arteria entran el bulbo. Arterias cortas envían pequeñas ramas a los haces trigéminoespinal, espinotalámicos y espinocerebeloso, mientras que las arterias más largas abastecen las regiones más profundas. Algunas de las arterias largas llegan al piso del cuarto ventrículo. La región bulbar irrigada por estas ramas incluye a las estructuras relacionadas con el síndrome bulbar lateral. La arteria cerebelosa posteroinferior irriga la región bulbar lateral rostral a aquella irrigada por ramas bulbares directas de la arteria vertebral. Esta región retroolivar contiene los haces espinotalámicos y rubroespinal, el núcleo y el haz trigéminoespinal, el núcleo ambiguo, el núcleo dorsal del vago y las fibras que emergen de estos núcleos. También irrigan partes ventrales del pedúnculo cerebeloso inferior. Los haces autónomos centrales descendentes se encuentran en esta área del bulbo. La porción ventral de la protuberancia recibe sangre arterial de tres series de ramas, todas ellas derivadas de la arteria basilar. Estas ramas arteriales están agrupadas en paramedianas, circunferenciales cortas y largas. 36 Las arterias paramedianas salen a la superficie dorsal del vasomadre para irrigar el área protuberancial más interna, incluidos los núcleos protuberanciales y los haces corticoprotuberanciales y corticobulb ares. Pequeñas ramas arteriales también penetran dorsalmente para irrigar la parte más ventral de la calota protuberancial, junto con una parte del leminisco medial. La obstrucción de las arterias paramedianas conducen por lo general a hemiplejia (a veces cuadriplejía), parálisis pseuobulbar, con disartria y disfágia, hemianestesia, transitoria paresia de los movimientos oculares conjugados con desviación de los ojos hacia el lado opuesto al de la lesión, u oftalmoplejía bilateral. Las arterias circunferenciales cortas irrigan una porción de tejido en forma de cuña a lo largo de la superficie protuberancial anterolateral. Las estructuras neurales en esta área intermedia de la protuberancia comprenden un número variable de fibras de haz corticoespinal y leminisco medial, los núcleos protuberanciales las fibras pontocerebelosas y parte de los núcleos y fibras de los nervios trigémino y facial . Algunas de las ramas circunferenciales pueden ascender para irrigar parte del pedúnculo cerebral superior. La obstrucción de las arterias circunferencia] es cortas de un lado pueden dar corno consecuencia síntomas cerebelosos homolaterlaes, hemianestesia controlateral y trastornos del sistema simpático, inclusive el síndrome Horner homolateral. Las arterias circunferenciales largas pasan lateralmente sobre la cara anterior de la protuberancia para formar anastomosis con las ramas más pequeñas de las arterias cerebelosas anteroinferior y superior. Las arterias cerebelosas anteroinferiores y las circunferenciales largas irrigan la mayor parte de la calota en la porción caudal de la protuberancia, mientras que las arterias cerebelosas superiores y las circunferenciales largas irrigan una área similar en niveles más rostrales de la protuberancia. Las estructuras neurales importantes dentro de esta área de distribución vascular son los núcleos de los nervios carneamos III a VIII el núcleo y el haz trigéniinoespinales, & fascículo longitudinal medial el leminisco media], los haces espinotalámicos y espino cerebelo so, el pedúnculo cerebeloso superior y la formación reticular. La 37 obstrucción de estos vasos producen lesión de uno o mas de los nervios carneamos mecionados, paresia de los movimientos conjugados de los ojos, hemianestesia cotralateral, síntomas cerebelosos homolaterales, nistagmo y trastornos simpáticos. Las alteraciones en el sensorio pueden aumentar hasta que sobreviene el coma como consecuencia de la anoxia o la hemorragia dentro de la calota protuberancial. La trombosis parcial o completa de la arteria basilar puede ser súbita y se acompaña de jaquecas, vómitos, y perdida súbita de la conciencia. La trombosis total es generalmente fatal, sin bien han podido observarse algunas recuperaciones después de la oclusión parcial. La insuficiencia del sistema arterial basilar está caracterizada por diversos signos y síntomas que ocurren en episodios transitorios a lo largo de un periodo de meses o años. El vértigo es tan común como la disartria, disfágia, diplopia, nistagmo, y paresia en uno o en ambos lados. La trombosis de la arteria basilar fue en un tiempo considerada interesante desde el punto de vista puramente académico. En la actualidad es así mismo de gran importancia práctica, por que su reconocimiento ayuda al diagnostico diferencial y permite el pronostico. Los síntomas de la oclusión arteria basilar ( por lo común bilaterales) se deben a la lesión masiva protuberancial y se caracterizan por un estado comatoso profundo, pérdida general del tono muscular (flaccidez de los miembros), pupilas dilatadas o muy contraidas que no reaccionan a la luz y pérdida de los reflejos abdominales superficiales. El aumento del tono muscular y el síndrome de Babinslcy puede estar presentes dentro de un periodo de tiempo variable después de tales accidentes vasculares. A menudo hay un entremezclamiento de síntomas que dependen del nivel de las ramas y de grado de oclusión arteria. Las venas paramedianas que corren cerca de la línea media hacia la cara ventral del tronco del encéfalo se inclinan caudalmente en la parte superior de la protuberancia, son casi perpendiculares al eje del tronco del encéfalo en regiones caudales. En la unión de la protuberancia con el bulbo una gruesa vena drena adecuadamente el piso del cuarto ventrículo. Las venas que drenan las partes ventrales de 38 la protuberancia generalmente se vacían dentro de plexos venosos longitudinales pares, algunos milímetros de la arteria basilar. Sin embargo algunos casos estas venas entran en una vena única entre la arteria basilar y el parénquima del tronco del encéfalo en la parte inferior del bulbo las venas posteriores son más grandes que las anteriores y penetran en regiones más profundas. La anastomosis entre las venas intraparénqui mato sas tienen lugar principalmente a nivel capilar. Las grandes venas que drenan el plexo coroideo del cuarto ventrículo, la mayor parte de la protuberancia y la porción superior del bulbo se vacían en el seno sigmoideo y o en los senos petroso superior o inferior. Las venas que drenan partes caudales de el bulbo desaguan en las venas espinales anterior y posterior. Mesencéfalo. Recibe su irrigación sanguínea principalmente de las ramas de la arteria basilar, aún cuando contribuyen también ramas de la carótida interna. Los principales vasos que irrigan esta parte del tronco del encéfalo son la arteria cerebral posterior, la arteria cerebelosa superior, ramas de la arteria comunicante posterior y ramas de la arteria coroidea anterior, estas se dividen en arterias paramedianas que nutren a las estructuras de ambos lados de la línea media, y arterias circunferenciales tanto largas como cortas que se enrroscari lateralmente alrededor de los pies de los pedúnculos cerebrales irrigan la regiones lateral y dorsal del mesencéfalo. Cerebelo: cada mitad del cerebelo está irrigada por una arteria cerebelosa superior y dos inferiores que pasan respectivamente a las caras superior e inferior del cerebelo. Arteria cerebelosa posteroinferior: nace de la arteria vertebral, corre rostrolateralmente a lo largo de la superficie del bulbo y luego se incurva hacia arriba en la cara inferior del cerebelo irrigando el vermis inferior especialmente la úvula y el nódulo, así como la amígdala cerebelosa y la superficie inferolateral el hemisferio cerebeloso. Arteria cerebelosa anteroinferior: es por lo general el vaso mayor que emerge más caudalmente de la arteria basilar. 39 Arteria cerebelosa superior: se origina en la parte rostral de la arteria basilar y circunda el tronco del encéfalo a nivel de ángulo pontocerebeloso. La arteria cerebelosa superior da origen a ramas perforantes , precerebelosas y corticales. Las venas generalmente siguen un curso similar al de las arterias una vena mediana y otra inferior drenan las porciones del vermis, regiones paravermiculares adyacentes y los núcleos cerebelosos profundos. La vena superior termina en la gran vena cerebral (de Galeno), mientras que la vena inferior drena en los senos recto y lateral. CIRCULACION VENOSA DEL SNC: La sangre venosa del cerebro se drena por venas que terminan en los senos de la duramadre donde es llevada finalmente a la yugular interna. Las venas cerebrales externas se clasifican en varios grupos: las externas superiores que recogen sangre de la superficie dorsolateral y medial del hemisferio y la llevan al seno sagital superior; las cerebrales anteriores colectan sangren del lóbulo frontal y van también al seno mencionado; la cerebral media que sigue el curso de la cisura lateral conduciendo sangre de la ínsula y de los opérculos frontal y temporal para desembocar en el seno cavernoso; esta relacionado con el seno sagital superior por la vena anastomóticas de Trolard y con el seno transverso, por medio de la vena anstomótica inferior o de Labbé; a través de estas anastomosis se establece comunicación entre los dos principales senos durales y la vena cerebral media. Las venas cerebrales inferiores colectan sangre en la superficie basal del cerebro. Las venas cerebrales internas una de cada lado del cerebro llevan la mayor parte de la sangre de los hemisferios. Se originan a nivel del foramen interventncular por la unión de la vena talamoestnada y la vena coroidea. Las venas cerebrales internas se dirigen hacia atrás en el espesor de la tela coroidea para desembocar la gran vena cerebral de Galeno esta termina en el extremo anterior del seno recto que a su vez llega a 40 la presa de Herófilo. La gran vena cerebral recibe tributarias de la circunvolución de cíngulo de los lóbulos occipitales del tectun mesencéfalico, la vena basa] y algunas de la cara superior del cerebelo. Las venas del mesencéfalo drenan a las vena básales o a la gran vena cerebral. Las venas del puente forman un plexo superficial y van a las venas cerebelosas o a los senos petroso. Las venas del bulbo también forman un plexo superficial que salen venas radiculares y desembocan a la yugular interna. Las venas de la médula, la sangre venosa de la médula es drenada a través de vasos longitudinales, 1 ventral, 1 dorsal, 2 lateroventrales, y 2 laterodorsales. Arterias de la duramadre. La duramadre craneana esta irrigada por arterias meningeas de origen diverso, la principal es la arteria meningea media y una arteria meningea accesoria, así como ramas meningea anterior y accesorias. 41 HISTORIA NATURAL DE LAS MALFORMACIONES ARTERIO VENOSAS. Un gran número de estudios retrospectivos de las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales se han ido acumulando, aunque esto se ha dificultado tomando en cuenta la escasez de grandes series de casos no operados disponibles y la necesidad de un tiempo de observación suficiente, así como de agrupar solamente casos contraindicados para la cirugía. Por otra parte estas lesiones son generalmente raras y aquellas sintomáticas son tratadas por varías modalidades terapéuticas de valor actual, la mayoría de la información de la evolución natural de estos desórdenes se han basado en pacientes quienes no han sido candidatos para alguna forma de tratamiento. Es muy importante tener datos de este padecimiento al respecto para así poder discutir riesgos y algunos manejos terapéuticos a desarrollar; desafortunadamente su rareza había impedido valorar mejor esta patología existiendo datos donde se menciona que la valoración y presentación clínica se ha mantenido de igual manera por años, así como pacientes quienes independiente de la forma y localización de las MalformacionesArteriovenosas Cerebrales anteriormente sólo se habían mantenido con arteriografla por lo menos desde hace 1 a 2 décadas. La historia natural de las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales no tratadas gracias a los avances actuales son mejor conocidas valorando: 42 DEL.1AIi SAS C: RUPTURA DE UNA MAV BRAJLS 2a3% (HEMORRAGIA INTRACRANEAL). MORTALIDAD DEL PRIMER 6a13.6% EVENTO HEMORRÁGICO. RESANGRADO EN EL PRIMER AÑO POSTERIOR AL EVENTO INICIAL. 7% MORBILIDAD. 4 a 30% ÍNDICE DE NEUROLÓGICO. DÉFICIT 50% CON CADA HEMORRAGIA Reportes de algunos estudios muestran que personas jóvenes tiene 40 a 50% de alguna incapacidad mayor o hemorragia fatal; por otro lado encontramos otro grupo de pacientes minoritario en quienes este padecimiento se manifestó con crisis hemorrágica en la quinta o sexta década de la vía, manteniéndose asintomáticos anteriormente, en estas situaciones se valora el riesgo de un tratamiento radical tomando en cuenta la expectativa de vida después de los 50 años. Valorando esta historia natural, el tratamiento lógico deberá ser resecar la Malformación-Arteriovenosa Cerebral totalmente y eliminar el riesgo de hemorragia intracraneal siempre que el paciente no sea sometido a un riesgo quirúrgico más alto en comparación a su evolución natural. Evaluaciones retrospectivas y anécdotarias en buen número de pacientes indican que estas lesiones son congénitas y como muchas condiciones semejantes no se manifiestan hasta la mitad de la tercera década cuando ya se asocian con alta incidencia de incapacidad o hemorragias fatales. A pesar de las adversidades para la valoración de este padecimiento la realidad es que el éxito en el manejo de las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales depende en 43 gran medida de la forma de su tratamiento; el cual actualmente maneja mejores alternativas para la resolución de esta patología; sin embargo se mantiene la discusión entre pacientes y familiares sobre el riesgo terapéutico a que se puede someter o el beneficio de su curación total. Lo cierto es que la modalidad del manejo va a depender de la localización o sitio de las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales, su tamaño y su accesibilidad. Así consideramos que pequeñas Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales situadas en áreas no elocuentes son tratadas mejor por métodos quirúrgicos independientemente de su modo de presentación. El problema nace realmente cuando la Malformación-Arteriovenosa Cerebral es grande, profunda y localizada en áreas elocuentes del cerebro. Una Malformación-Arteriovenosa Cerebral enorme ocupando un área grande de el cerebro con drenaje profundo venoso es con certeza inoperable, de igual manera una Malformación-Arteriovenosa Cerebral que se localiza cerca el pedículo cerebral, el daño por una perforación será de consecuencias desastrosas. En pacientes quienes presentan crisis convulsivas, cuando la MalformaciónArteriovenosa Cerebral es pequeña y localizada en áreas no elocuentes, fácilmente accesible, la operación quirúrgica es recomendada como el mejor método de tratamiento. Por otro lado si la Malformación-Arteriovenosa Cerebral esta localizada en un área elocuente del cerebro y su tamaño es menor de 3 cm se piensa en radiocirugía. Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales enormes con persistentes crisis convulsivas solamente son tratadas con anticonvulsionantes en este caso tanto la embolización como la cirugía se prohiben por los altos niveles de mortalidad y morbilidad. También se ha visto que grandes Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales sangran con menos frecuencia que otras pequeñas. Un paciente que presenta una hemorragia intracraneal requiere un enfoque un poco más agresivo por la tenencia a resangrado que es más alto que cuando la Malformación-Arteriovenosa Cerebral no ha sangrado. Una Malformación-ArteriovenoSa Cerebral ubicada en área elocuente cuando la hemorragia ha producido un déficit 44 neurológico o el hematoma actúan como lesión de espacio-ocupativa, el hematoma debe ser evacuado y la Malformación-Arteriovenosa Cerebral extirpada, aquí la embolización se puede llevar acabo preoperatoriamente si la Malformación-Arteriovenosa Cerebral es grande. Por lo que respecta a bases clínicas como dolores de cabeza que se podrían considerar como intratables, responden bien al tratamiento médico y nunca se considera cirugía para estos casos. Así podemos concluir que gracias a la valoración de la historia natural de las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales podemos analizar que el objetivo médico será la elección adecuada de su terapéutica y disminución de los índices de morbi-mortalidad; decimos que el riesgo terapéutico quirúrgico mínimo va a depender de su configuración, que sea asintomática y no rota; que sea fácilmente accesible y localizadas en áreas no elocuentes así como valoradas en pacientes jóvenes o en edad media. Por lo que respecta a la radiocirugía actualmente es muy popular y ha demostrado la obliteración total de algunas pequeñas lesiones. Actualmente las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales profundas y en áreas elocuentes con suma precaución son sujetas a radiocirugía. Por otra parte en el curso de los últimos dos años el valor de la embolización en el nido de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral, se ha convertido en el tratamiento que ha logrado un mejor acercamiento para el abordaje de grandes MalformacionesArtenovenosas Cerebrales por la reducción de su tamaño y adecuada vascularidad preoperatona. 45 MALFORMACIONES ARTERIO-VENOSAS (MAV) CLASIFICACIÓN. Las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales son anormalidades que se desarrollan en la vasculatura intracraneal; implica la existencia de una comunicación anormal entre arterias y venas del cerebro, involucra múltiple nacimientos arteriales o ser confinadas a una única fistula. Son de origen congénito manifestándose clínicamente ocasionalmente en la infancia, generalmente se presentan de la tercera o cuarta década de la vida, se considera que un segundo pico de presentación se ha observado en la sexta década. Su evolución natural nos indica que tienden a ser mayores con el paso del tiempo debido al reclutamiento de pequeñas arterias adyacentes y venas en el nido o foco inicial donde existe la anormalidad primaria. Sin embargo el crecimiento no es como el de una neoplasia y el término angioma no se debería usar para denominar algunas e estas lesiones. En una Malformación-Arteriovenosa Cerebral encontramos arterias dilatadas alimentadas de una masa enredada de vasos sanguíneos de calibre variables; se derivan del nido interconectando el sistema capilar y trasladan sangre oxigenada directamente del sistema venoso; aquí debido al aumento de la presión las venas pueden adoptar una apariencia de aneurisma. Encontramos que las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales son segundas en importancia en comparación con los aneurismas como causa de hemorragia intracraneal. Su localización más frecuente es a nivel supratentorial, pero también pueden presentarse infi-atentorial . Por lo que respecta a las de ubicación supratentorial son halladas con más frecuencia en el territorio de a arteria cerebral media, presentando una porción en cuña basada en la superficie cortical y una en puente hacia el ventrículo lateral. 46 Las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales varían de tamaño desde diminutas conocidas como crípticas hasta anormalidades masivas que abarcan mayor parte de los lóbulos cerebrales. Los nidos arteriales en las grandes Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales son frecuentemente ampliaciones anormales que reflejan las grandes cargas hemodinániicas que llevan; profundos nacimientos, nacen usualmente de ramas o troncos de arterias mayores en el sistema tálamoreticuloestriado, coroidal o tálamo-perforante y alcanza la Malformación-Arteriovenosa Cerebral después de pasar por tejidos sanos. En estudios realizado de nidos arteriales asociados con MalformacionesArteriovenosas Cerebrales se ha observado el tejido muscular y elástico atenuado o quizás no funcional, conduciendo a la pérdida de la autorregulación, con evidencia de actividad de las arterias nutrientes de forma anormal. Por lo que respecta al drenaje venoso de las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales eventualmente se reorganizan en canales venosos presentándose como distensión anormal por los grandes volúmenes de flujo sanguíneo que conduce. Las venas se dirigen por dos rutas básicas, la más común por drenaje superficial cursando por la corteza directamente por senos mayores o canales venosos colaterales que se dirigen hacia dichos senos. La otra ruta es a través de canales venosos profundos que alcanzan la superficie ependimaria del sistema ventricular y se toman a la vía del sistema venoso profundo. En lesiones más grandes hay a menudo una conexión venosa del drenaje abarcando tanto sistema venoso superficial como profundo. Haciendo un análisis histológico de las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales encontramos que consiste en un ovillo de vasos de paredes de diferente grosor y diámetro, teniendo un componente leptomenigeal o parenquimatoso. Se han determinado varios grados de trombosis vascular y datos de calcificaciónes. El nido arterial de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral y el drenaje venoso muestran paredes engrosadas, hipertróficas e hiperpiásicas. La valoración ultraestructural de una Malformación-Arteriovenosa Cerebral ha mostrado que las paredes de sus vasos son similares más no iguales a un aneurisma. También se han identificado surcos endoteliales, 47 la membrana basa] subendotelial reticulada y multilaminada así como cambios degenerativos ya con ausencia de células musculares. Algunos canales vasculares muestran hialinización de las paredes con depósito de tejido de colágena. Las venas son de paredes delgadas variando en su tamaño y probablemente desarrollando componentes musculares o elásticos. El sitio exacto de la hemorragia nunca ha sido demostrado histológicamente, pero los hallazgos posteriores a una hemorragia demuestra macrófanos con hemosiderina, gliosis extensiva, cambios displásicos, datos de inflamación crónica y prominentes calcificaciones en la pared de los vasos y parénquima cerebral. Pasando así al aspecto de la clasificación de las malformaciones-arteriovenosas cerebrales encontramos complejos y confusos sistemas que son comúnmente usados y que al paso de el tiempo han sufrido un número de modificaciones. Virchow cataloga aquellas que no tienen glía o tejido entre sus espacios cavernosos como angioma cavernoso y telangiectasias a las que contaba con diversas estructuras entre sus capilares, finalmente como angioma racemosos a los que entre sus venas y arterias contaban con estructuras nerviosas o glia. Cushing y Bailey reflejando incertidumbre acerca de su origen, catalogaron a los angiomas cavernosos como tumores y a las telangiectasias y angiomas racemoso como malformación. Más adelante, Bergstran en el año de 1936 incluye a la clasificación de Virchow la enfermedad de Stuge-Weber, referida a una enfermedad neurocutánea congénita caracterizada por la aparición de una hemangioma capilar correspondiente a una rama de el nervio trigémino en cara; además de los términos angioma racemoso venoso y aneurisma arteriovenoso. Manuelids en 1950, sugiere las categorías de telangiectasias, hemangioma cavernoso, hemangioma venoso y hemangioma artenovenoso. 48 Finalmente la clasificación que actualmente es utilizada es la de McCormick: * TELANGIECTASIAS (ANGIOMA CAPILAR) * ANGIOMA CAVERNOSO (CAVERNOMA) t ANGIOMA VENOSO * MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA. Analizando por importancia algunos de estos tipos encontramos: TELANGIECTASIAS: Son comúnmente hallazgos incidentales en autopsias que aparecen como racimos de capilares, como vasos localizados en el pedúnculo cerebral particularmente en el puente, pero pueden ocurrir supratanterioralmente y en el cerebelo. Consisten en áreas definidas nocivas de paredes delgadas sin músculo liso o fibras elásticas; tejido cerebral normal puede ser encontrado internamente en el intersticio de estas zonas. Histológicamente los capilares dilatados están en todas partes separados de tejido neural, lo cual recordando a Russell y Rustiem no es el caso de los angiomas cavernosos. En el examen de Resonancia Magnética podría no haber evidencia indicativa de hemosiderina por un sangrado previo y este hecho podía ser usado en el diagnóstico diferencial entre los dos; por otra parte cuando están presentes dilataciones saculares y gliosis a su alrededor con su abundante mineralización, la diferencia patológica con una malformación-arteriovenosa cerebral cavernosa se puede dificultar, debido a que las talangiectasias no son usualmente asociadas con evidencia de gliosis o depósitos pigmentados. 49 Su significado clínico es débil, reportes ocasionales de telangiectasias capilares sintomáticas han sido publicadas. Rara vez pueden causar grandes hemorragias, las cuales sí se localizan en áreas críticas pueden causar la muerte. La mayoría de ellas son curiosidades, notas postmorten, el tamaño de la hemorragias no parece ser masivo lo bastante como para un síndrome clínico, pero frecuentemente se demuestra por pequeñas microhemorragías o en exámenes histológicos. Como se menciono para los patólogos son hallazgos que ocasionalmente tienen significado clínico; pueden presentarse como hemorragia en su sitio común el cual es la sustancia blanca de el pedúnculo cerebral, cerebelo y regiones diencefálicas. En este caso la hemorragia puede ser incapacitante o fatal por lo que ante su presencia se encamina a un tratamiento radical. ANGIOMA (MALFORMACIÓN VENOSA) Este tipo de lesión es clínicamente silenciosa, aunque siempre han reportado sangrados de angiomas venosos en 9 de 11 casos la experiencia colectiva demuestra que el sangrado de un angioma venoso puro es muy raro, pero se han visto algunos casos donde si ocurre el sangrado. Típicamente el angioma venoso esta compuesto de tres áreas intersticiales dispuestas en canales venosos pequeños dentro de una gran vena. Esta vena drena dentro de otras venas de la periferia cerebral o dentro de una vena profunda en el seno venoso. La vena así misma esta usualmente en la sustancia cerebral o en el cerebelo y esta localización se distingue de venas normales las cuales nunca están en el parénquima, sin embargo sí sobre la superficie externa o interna del hemisferio o en la vena cerebral interna o vena de galeno extracerebral. La visualización de un canal venoso considerable en la materia gris cerebral debería ser anormal y en ausencia de otros hallazgos el diagnóstico de angioma venoso o malformación venosa se debería de considerar. El diagnóstico puede ser sugerido por tomografia axial computarizada o resonancia magnética, pero el diagnóstico final, es hecho por angiografia cerebral, los 50 cuales muestran venas radiantes drenando dentro de un gran canal venoso, sin de la velocidad de circulación. CAVERNOMA (MALFORMACION CAVERNOSA) Estas lesiones han sido bien conocidas patológicamente por largo tiempo, pero es hasta la llegada de las técnicas de imagenología como TAC y RM que el diagnóstico no podía ser hecho en vivo porque no eran visibles y se consideraban MalformaciónArteriovenosa Cerebral vasculares ocultas. Las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales cavernosas son descritas como lesiones harmatomatosas caracterizadas por la presencia de vasos de paredes delgadas, sinusoidales. Tienen bordes más circunscritos o definidos en comparación con las telangiectasias. Su prevalencia es sobre 1% en la población general y 5 a 16% aproximadamente de las malformaciones vasculares del sistema nervioso. Se consideran que se reportan casos esporádicos en un porcentaje de 33% sobre 73% de los casos con factores familiares; se han identificado un gen asociado con las Malformaciones cavernosas. Las malformaciones cavernosas se han encontrado en cualquier lugar del cerebelo, también puede ocurrir en la espina dorsal, dura, nervio óptico, quiasma óptico y glándula pineal. Histológicamente se demuestra por una línea simple de endotelio y adventicia fibrosa y delgada, la cual carece de elastina, músculo liso y otros elementos característicos de las paredes vasculares maduras. Aunque la ausencia de tejido cerebral normal que intervenga es uno de los aspectos distintivos de estas MalformaciónArteriovenosa Cerebral, ocasionalmente la presencia de lesiones satélites pueden dar una apariencia más compleja de su acostumbrada configuración. Podemos encontrar zonas de trombosis, hialinización, calcificación y gránulos de colesterol que son característicos, 51 con ausencia de vasos grandes aferentes y eferentes. Rodeando a la zona de gliosis se valoran depósitos de ferranina y hemosiderina de hemorragias frecuentes o zonas de calcificación de repetidos episodios de trombosis dando la apariencia de encapsulación y esto es determinante en su identificación típica en la Resonancia magnética. Por lo que respecta a su sintomatología clínica, se presenta con hemorragias, crisis convulsivas u otros déficit neurológicos. Las crisis pueden ser simples, complejas parcialmente o generalizadas y cuando se encuentran en el lóbulo temporal pueden ser médicamente dificiles de manejar. Dependiendo de su tamaño y localización estas Malformación-Arteriovenosa Cerebral se consideran más epileptógenas que otras Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales posiblemente debido a la gliosis reactiva y depósitos de hierro que sucede en la periferia de las malformaciones cavernosas. Referente a su curso de sangrado lesiones asintomáticas sin un sangrado previo tiene un grado de hemorragia de menos de 1% por año. Aquellas lesiones con sangrados previos su incidencia de resangrado es de 4.5%. Quienes presentan sintomatología neurología no específica tienen el riesgo de desarrollar crisis de 5% por año. Lesiones en el pedúnculo cerebral es común que se presenten con un severo déficit en nervios craneales. Lesiones cavernosas intraventriculares pueden ocasionar obstrucción como hidrocefalia y síntomas hipotalániicos. Lesiones a nivel de cerebelo se presentan con vómitos, náuseas, nistagmos, ataxia y diplopía. El curso clínico de este tipo de malformaciones cambia con el paso de el tiempo en respuesta a los efectos de hemorragia acumulativa, trombosis, mineralización. También aquí la edad es un aspecto determinante en las lesiones, variando su presentación con la edad; los niños tienen mayores probabilidades de hemorragias significativas y déficit neurológicos en comparación con los adultos más jóvenes en quienes se presentan en crisis convulsivas. En mujeres adultas las MalformacionesArteriovenosas Cerebrales son predominantemente sintomáticas de la cuarta de a la sexta década de la vida. Por otro lado también se ha reportado un curso más agresivos en 52 pacientes con antecedentes familiares, así como en pacientes con lesiones múltiples, de localización intraventricular o asociadas malformaciones venosa. Pasando a otro apartado, otra variable de la clasificación de las malformaciones es la asociada a su terapéutica, analizando factores anatómicos y fisiológicos que determinen riesgos y dificultades para un tratamiento específico. ... \I \II .. TERO 1. TAMAÑODE NIDO DELAMAV. 2. LA LOCALIZACIÓN DE LA MAV. 3. EL NUMERO Y LA DISTRIBUCIÓN DE LAS ARTERIAS QUE LA ALIMENTAN. 4. EL PATRÓN DE EL DRENAJE VENOSO. 5. LA CANTIDAD DE FLUJO SANGUÍNEO A TRAVÉS DE LA MAV. 6. LA CANTIDAD DE FENÓMENO DE ROBO DE TEJIDO CEREBRAL NORMAL ADYACENDENTE. Haciendo historia de su clasificación en base a estos factores ante escritos Luessenhop y Genneralli se basaron únicamente en el número encontrados que en 1977, de grandes arterias participantes y que éstas tuvieron un nombre genéricamente aceptado, por ejemplo; frontopolar, angular, parietopcipital. De esta forma la MalformaciónArteriovenosa Cerebral más pequeña era aquella irrigada únicamente por una arteria y la más grande estaba determinada por la participación de 4 o más arterias. En 1884 Leussemho, remplazó su clasificación original por otra realizada por sus colaboradores donde se basaba estrictamente sobre el tamaño de la MalformaciónArteríovenosa Cerebral; este sistema tenía la ventaja de poder aplicarse de la malformaciones de fosa posterior. En 1980 Pelletiere y Col. utilizando datos clínicos de pacientes aunados a los hallazgos anatómicos de las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales determinaron ese riesgo para establecer el tratamiento quirúrgico o 53 conservador. Las variables utilizadas en esta clasificación incluye la edad, sexo, presencia de déficit neurológico, tamaño de la Malformación-Aj-tej-iovenosa Cerebral, tejido cerebral funcionalmente importante a la Malformación-Arteriovenosa Cerebral y los síntomas de presentación. Cada variable se le asigno un valor numérico y se gradúo un rango de más de 16 a menos 16 1 mediante una fórmula establecida. El esquema utilizado por Shi Chen en 1986, consideraron 4 factores; el diámetro mayor de nido de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral, la localización y la profundidad de la malformación, la complejidad de las arterias que la alimentan y la complejidad de el drenaje venoso, para cada una de estas características de las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales se clasifican de uno a cuatro niveles de acuerdo con la complejidad. Este sistema tiene la ventaja de que incluye todos los aspectos anatómicos que determinan la dificultad de el tratamiento, así como la morbilidad relacionadas con el mismo. Sin embargo, la complejidad del esquema hace dificil su aprendizaje y aplicación. Así es como llegamos a la clasificación de Spetzler y Martín en 1986, la cual es actualmente la más comúnmente usada; aquí se reducen las variables a 3 características generales de las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales; las cuales son lo bastante amplias para englobar a la mayoría de las variables anatómicas y fisiológicas que influyen sobre el tratamiento describiéndose a continuación: 54 ç4 t TAMANO DE LA MAV: PEQUEÑA MENOR DE 3 CM. MEDIANA DE3A6CM. GRANDE MAYOR DE 6 CM. • PATRÓN DE DRENAJE VENOSO: SUPERFICIAL (0) PROFUNDO (1) • TEJIDO FUNCIONAL CEREBRAL ADYACENTE: ÁREAS CONSIDERADAS ELOCUENTES - SENSITIVO-MOTORA. 2- LENGUAJE Y CORTEZA VISUAL. 3- TÁLAMO E HIPOTÁLAMO. 4- CÁPSULA INTERNA. 5- TALLO CEREBRAL. 6- PENDUCULOS CEREBELOSOS. 7- NIIICLEOS PROFUNDOS DEL CEREBELO. ELOCUENTE (1) NO ELOCUENTE (0) TAMAÑO DE LA MAV: Es determinado por la medición de el diámetro mayor de el nido dela Malformación-Arteriovenosa Cerebral mediante angiografia o resonancia. En general el tamaño de el nido de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral esta 55 relacionado con el número de arterias nutrientes, la cantidad de flujo sanguíneo y el grado de efectos hemodinárnicos sobre el tejido cerebral adyacente. PATRÓN DE DRENAJE VENOSO: Está clasificado como superficial, si todo el drenaje es componente del sistema venoso superficial, y profundo, si todo o cualquier parte de el drenaje es mediante el sistema venoso profundo (venas cerebrales internas, vena de galeno). Solamente las venas corticales cerebelosas que drenan directamente a los senos venosos dúrales son consideradas como superficiales en la fosa posterior. La presencia de drenaje venoso profundo en la mayoría de los casos indica compromiso de la pared ventricular debido a la Malformación-Arteriovenosa Cerebral y por lo tanto está relacionado con el acceso quirúrgico. IMPORTANCIA FUNCIONAL DEL TEJIDO CEREBRAL ADYACENTE: Las regiones cerebrales elocuentes son definidas como aquellas que establecen relación identificable con la función neurológica y que si son dañadas resultará en un déficit neurológico. Para determinación del grado de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral según esta clasificación se han dado valores numéricos para cada una de las características antes mencionadas y esto se determina cuidadosamente al revisar la angiografla cerebral, Tomografla axial computarizada y resonancia magnética. 56 %J1%JVL%. ARTER1OVENOSA Malformación-Arteiiovenosa Cerebral pequeña con drenaje venoso superficial situadas en áreas no elocuentes GRADO II: ESTADO INTERMEDIO. GRADO ifi: ESTADO INTERMEDIO. GRADO IV ESTADO INTERMEDIO GRADO Vr Malformación-Artenovenosa Cerebral de tamaño importante en zona funcional, drenaje venoso profundo. Steinmeir y sus colaboradores en 1989, realizaron un análisis estadístico retrospectivo de 48 pacientes quienes frieron sometidos a cirugía intracraneal como tratamiento de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral, comparando los sistemas de clasificación antes descritos, concluyeron que el de Spetzler y Martín muestra una alta corrección con la dificultad quirúrgica y la evolución neurológica por cirugía por lo cual se postula que este sistema es el que debe ser utilizado para valorar riesgos en los pacientes. Para finalizar este apartado podemos concluir que cada MalformacionesArteriovenosas Cerebrales es única, aunque es imposible predecir con exactitud el riesgo de hemorragia u otra complicación, la presencia de algunas características angiográficas descritas promueve más concretas alternativas de tratamiento para cada paciente en particular. 57 La aplicación prospectiva de el esquema de Spetzler y Martín, demuestra una Fuerte correlación entre el petratamiento de Una Malformación-Arteriovenosa Cerebral y el riesgo de la excisión quirúrgica con o sin embolización preoperatoria. 58 MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA (MAV) MANIFESTACIÓN CLÍNICAS. Las manifestaciones clínicas están relacionadas con el tipo patológico, el tamaño, y la localización de la lesión, Las Malformaciones- Arteriovenosas Cerebrales teóricamente se encuentran representadas desde el nacimiento, sin embargo, la mayoría de los síntomas se presentan durante la segunda, tercera y cuarta década de la vida y se estima que más de el 95% de los pacientes portadores de ellas presentan algunas sintomatológia antes de los 70 años de edad. Lo anterior nos sugiere que las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales tienen un proceso de maduración. Describiendo esta entidad patológica de nuestro interés se analizan las siguientes manifestaciones clínicas: HEMORRAGIA: La hemorragia espontánea es la presentación clínica más frecuente de las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales intracraneales. En varios reportes se valora que a un 30 a 55% de la Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales se presenta el sangrado como síntoma inicial en todas las edades, conservándose un índice de frecuencia mayor de la segunda a la cuarta década de la vida. El diagnóstico adecuado de esta alteración se establece mediante datos clínicos y se confirma por estudios de imagen. Aproximadamente un 10 a un 30% de los pacientes quirúrgicos con la Malformación- Arteri oveno sa Cerebral muestran evidencia patológica de sangrados previos, lo que demuestra un parámetro significativo de hemorragias subclínicas no diagnosticadas. 59 La hemorragia puede ser parenquimatosa y subaracnoidea semejante a los aneurismas cerebrales con los cuales son a menudo comparadas, la hemorragia dentro de el espacio subaracnoideo esta generalmente confinado a un espacio subaracnoideo local y no se desarrolla ampliamente dentro de las cisternas. Aproximadamente la mitad de la presentación clínica de las MalformacionesArteriovenosas Cerebrales son con hemorragias intracraneal y secundariamente con presencias de déficit neurológico, el cual va a depender de la localización y tamaño de el sangrado. La hemorragia parenquimatosa ocurre en más de 83% de los casos mientras que la hemorragia subaracnoidea se presenta en un 32% y la hemorragia ventricular en menos de 6%. Encontramos que aquellas lesiones localizadas en regiones corticales del cerebro pueden convertirse en hemorragia masiva manifestándose inicialmente sólo con dolores de cabeza y síntomas no focales relacionados por el efecto de masa y aumento de la presión intracraneal; sin embargo aquellas lesiones localizadas en estructuras profundas, tales como diencefalo, ganglio basal o área motora-sensorial se puede presentar con un severo déficit neurológico secundariamente por involucrar estas áreas. Por otra parte cuando las hemorragias son subcorticales hay frecuentemente una separación de fibras sin perjudicar su función; muchos de los pacientes con este tipo de sangrado pueden recuperarse de una hemorragia inicial, aunque no se descarta que sea masiva. Como se ha notado, el grado de sangrado subaracnoideo varía y depende en la mayor parte de dos factores: (1) - La extensión de la hemorragia. (2) - La relación de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral con la gran cisterna o con los ventrículos. 60 Analizando el tamaño de la hemorragia se a valorado que MalformacionesArteriovenosas Cerebrales pequeñas parecen ser más propensas a hemorragias que las grandes Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales. Se ha encontrado que en menos de 10% de las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales vistas en cirugía presentan evidencias de la hemorragia previa, esto observado más a menudo en las MalformacionesArteriovenosas Cerebrales pequeñas; esta alta prevalecida de hemorragia previa indica claramente que muchas de ellas son lo bastante pequeñas que escapan a la detección clínica. Es bastante común la existencia de hemorragia múltiples asociadas a las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales, las cuales no son sometidas a tratamiento por demostrar sintomatología clínica, sin embargo la existencia de estas hemorragias subclínicas pueden ser años mostrando que el curso de sangrados recidivantes es imprescindible. Por otro lado, comparando el sangrado de Una Malformación-Arteriovenosa Cerebral con el de un aneurisma podemos mencionar que la hemorragia asociada a una Malformación-Arteriovenosa Cerebral difiere notoriamente de la originada por un aneurisma o hipertensión; mientras la hemorragia de las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales tienen un curso menos violento y la evolución de su sangrado pueden ser un largo período de tiempo; en el aneurisma el sangrado es de curso violento y de pocos segundos de evolución. Además cuando la hemorragia es desencadenada por una Malformación-Arteriovenosa Cerebral existe menos riesgo de impacto en la función cerebral a diferencia de la hemorragia generalmente masiva asociada a un aneurisma. En conclusión mencionamos que lesiones más pequeñas son propensas a hemorragia y en aproximadamente 13% de los pacientes mueren como resultado de dicha hemorragia y se determina que el 15% de las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales operadas muestran evidencia de un sangrado previo convirtiéndose en una hemorragia asintomática. 61 Así encontramos también que el riesgo de hemorragia sobre un período de 5 años en pacientes con ruptura previa de una Malformación-Arteriovenosa Cerebral es de aproximadamente 15% ( 2% a 3% por alio); sin embargo el riesgo aumenta a 50% sobre 5 años en lesiones sobre 3 cm. de tamaño. La hemorragia de un Malformación-Arteriovenosa Cerebral acarrea relativamente bajo grado de mortalidad de aprox. 10 a 20%. CRISIS CONVULSIVAS: Las crisis convulsivas atraen especial atención porque estas pueden alertar de la presencia de un Malformación-Arteriovenosa Cerebral antes de su ruptura. Es la manifestación más frecuente en adultos y representa de 21 al 67% de los pacientes. Su promedio de presentación en cuanto a la edad es a los 25 años y en general más de el 50% de los casos se presentan antes de los 30 años. También se han reportado presencia de las crisis en un 14 a 22% de pacientes con hemorragia concomitante o previa secundaria a la Malformación-Arteriovenosa Cerebral. El tipo de crisis generalmente refleja la localización de la lesión pero no es específica para algún tipo de Malformación-Arteriovenosa Cerebral. Los tipos de crisis son a menudo reportado entre los cuales se han observado crisis parcialmente simples, parciales complejas, parciales simples secundariamente generalizadas, parciales complejas secundariamente generalizadas y generalizadas. De forma general se determina que la frecuencia entre crisis parciales y generalizadas es similar, sin embargo se ha observado que las crisis generalizadas se observan con mayor frecuencia en lesiones frontales y crisis parciales con lesiones en los lóbulos temporales. El mecanismo fisiopatológico de la convulsión no se ha precisado definitivamente, pero se cree que puede estar relacionado a un daño neurona¡ secundario a un daño por isquemia y/o efecto de masa, así como por gliosis reactiva progresiva o por 62 irritación provocada por depósitos de pigmento de hierro después de una hemorragia subclínica. CEFALEAS: Las cefaleas son síntomas frecuentes reportados en grandes series de pacientes con Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales. Su frecuencia como primera manifestación puede guiar al diagnóstico, sin embargo, no es común ya que se presenta en un 26% de los casos, en diferentes series. También encontramos que las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales son causas poco comunes de cuadros de apoplejía, sin embargo se le a asociado a la cefalea como un síntoma premonitorio de este estado en relación con la presencia de una Malformación-Arteriovenosa Cerebral. Aunque varios reportes describen a la cefalea como unilateral y persistente como forma típica de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral, ningún patrón de tipo de dolor ha sido característico de estas lesiones, además es tan común entre la población en general que se hace dificil determinar si es originada por una MalformaciónArteriovenosa Cerebral u otra condición patológica. La cefalea puede ser localizada, generalizada, constante, intermitente e incluso con características migrañosas con la cual se han asociado debido a la presencia de un cuadro previo de "aura" que refieren los pacientes encontrando posteriormente la presencia de una Malformación-Arteriovenosa Cerebral, la relación puede ser coincidencia, sin embargo actualmente se ha considerado que aproximadamente 2% de la migraña clásica se valora como hallazgo de una Malformación-Arteriovenosa Cerebral. Por lo que respecta a la cefalea unilateral se manejo un concepto viejo, que ante la localización de la zona de cefalea en esa misma zona debería encontrarse la Malformación- Arteriovenosa Cerebral, pero no hay evidencia precisa de este dato y la experiencia actual en los casos clínicos no puede corroborar este dato. 63 Se ha encontrado que los pacientes con Malformación-Arteriovenosa Cerebral generalmente desarrollan cefalea durante las primeras dos décadas de la vida y posteriormente presentan un descenso en su frecuencia y severidad conforme avanza la edad. Un hecho importante respecto a este dato clínico mencionado que es necesario valorar las cefaleas persistentes que pueden orientar el diagnóstico hacia la presencia de un Malformación-Arteriovenosa Cerebral. EFECTO DE MASA. Mucho se ha comentado que las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales ocupan un espacio intracraneal, pero que no actúan como efecto de masa y no aumenta la presión intracraneal, solamente reorganiza en términos masivos el drenaje venoso. Este fenómeno es comúnmente notado en aquellas Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales que ocupan o están adyacentes al acueducto de Silvio; en este caso la distensión de las venas pueden bloquear el acueducto y ocasionar la hidrocefalia. Sin embargo en casos aislados se han reportado datos de papiledema y aumentos de la presión intracraneal como efecto de masa, pero se ha observado una gradual resolución de la hipertensión craneal y remisión del papiledema cuando se suprime la Malformación-Arteriovenosa Cerebral, corrigiéndose así este estado peligroso. Como se ha mencionado la presencia de síntomas progresivos puede ser el resultado de que una Malformación-Arteriovenosa Cerebral cause efecto de masa, hidrocefalia, por el fenómeno de robo, refiriéndose esto al corto circuito que existe en el flujo sanguíneo de los vasos anastomoticos nutrientes alrededor del tejido cerebral normal adyacente a la Malformación-Arteriovenosa Cerebral y debido a que existe un índice de flujo sanguíneo alto en la Malformación-Arteriovenosa Cerebral se generan presiones intravasculares bajas en áreas cercanas a ellas. 64 DÉFICIT NEUROLÓGICO: Otro parámetro clínico es el déficit de tipo neurológico el cual observa el 4% a 12% de los casos de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral no rotas. Las alteraciones agudas como deterioro inmediato de el estado de altera puede estar en relación con la hemorragia; sin embargo síntomas transitorios como ataques de isquemia cerebral pueden presentarse también. Este fenómeno se presenta porque la sangre que se traslada a través de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral resulta con baja perfusión de el tejido cerebral adyacente, esto se ha documentado valorando el flujo sanguíneo cerebral por radionúcleos Scannig cerebrales y por el manejo de medios de contraste en ramas arteriales de pobre llenado. Estudios neuropatológicos de casos de Malformación-Arteriovenosa Cerebral revelan muchos focos de infartos que pueden ser conducir a isquemia y necrosis del tejido. Así hallazgos reportados en la literatura describen que aproximadamente 6% de los casos tienen un déficit focal de principio gradual. La mayoría de los déficits neurológico se limitan de la región de el cerebro irrigada por la MalformaciónArteriovenosa Cerebral; y esto no ocurre con déficits neurológicos atribuidos a sitios dístales de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral. Estos síndromes neurológicos evolucionan en un período tan corto como de 3 años o tan largo de 10 años. Se han reportado algunos datos de hernianopía, disturbios tanto sensoriables como motores, pero el lenguaje, memoria, praxia y otras funciones se conservaron normales. Leussenhup y Mujica describieron a un paciente con una MalformaciónArteriovenosa Cerebral profunda, observaron el desarrollo de una lenta y progresiva hemiparesía 4 años antes de su primera hemorragia, hemiplejía izquierda espástica con ausencia de los movimientos voluntarios de la mano o tobillo, hemiparestesias y hemianopía. 65 Kusske y Kell reportaron casos de crisis localizadas con debilidad posictal de brazo izquierdo, atrofia del mismo, parálisis del lado izquierdo de la cara y disatría. Se ha observado también que grandes Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales especialmente aquellas que involucran el ganglio basal pueden presentarse lentamente con demencia progresiva o defectos de el campo visual probablemente como resultado de efectos de masa. Aunque son raras la Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales a nivel de el tallo cerebral puede también producir un déficit motor o sensorial involucrando o no nervioso craneales. Otros síntomas menos frecuentes es la presencia de alteraciones del movimiento, comprensión de nervios craneales, por ejemplo neuralgia del trigémino y mucho menos la presencia de alteraciones neuropsiquiátricas. De manera de resumen valoramos el grado de presentación de estos datos clínicos. :j S1',IIII'.tlO'I(I1"I \ LIII 1 ,i Ii.iI 'ItII HEMORRAGIA,ESPONTANEA 30a55% A) PARENQU[IvIATOSA MENOS DE 83% B) SIJBARACNOIDEA 32% C) VENTRICULAR MENOS DE 6% CRISIS CONVULSIVAS 21 al 67% CEFALEAS 26% DÉFICIT NEUROLÓGICO 4 a 12% (Malforrnaciones-Arteriovenosas Cerebrales NO ROTAS). 66 MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS CEREBRALES TRATAMIENTO Desde hace muchos años el intento de una terapéutica de las MalformacionesArteriovenosas Cerebrales con la finalidad de elevar la calidad de la vida de el paciente o logra su cura total han sido los objetivos primordiales a alcanzar. Se reportan intentos desde hace más de 10 años donde se realizaban procedimientos quirúrgicos de las Malformaciones- Arteriovenosas Cerebrales que se mencionaban como agresivos; se efectuaron intentos de obliteración de las Mal formaciones-Arteriovenosas Cerebrales con embolización usando partículas de gelfoun o trozos de músculo, donde los resultados no fueron de el todo satisfactorios; sin embargo todas las modalidades terapéuticas han tenido su valor, con certeza se es más agresivo en el manejo delas Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales actualmente que hace 10 años, debido a que aquellos pacientes quienes no podían ser tratados ahora son manejados por radiocirugía o por la combinación de cirugía endovascular alcanzando grandes Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales ubicadas en áreas elocuentes o cerca de ellas; además el abordaje de los nacimientos arteriales con el actual tratamiento con embolización ha sido de gran utilidad. Gracias a los avances de imagenología se ha permitido valorar diversas características de las Mal formaciones- Arteriovenosas Cerebrales lo cual ayuda a elegir la estrategia de el tratamiento mas adecuado a cada tipo especial de MalformaciónArteriovenosa Cerebral. Además el actual desarrollo de equipos médicos de alta tecnología, neurocirujano y neuroradiólogos capaces, han logrado que el enfermo tenga acceso a la técnica más eficaz y menos peligrosa en función de su caso particular; logrando así el tratamiento óptimo: cirugía, embolización, radiocirugia o bien un tratamiento combinado. 67 Como parámetros generales de tratamiento se considera: A) La embolización se debe continuar por tratamiento quirúrgico en algunos casos. B) Realizar embolización únicamente si el nido puede ser completamente ocluido. C) Radiocirugía para grandes Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales en áreas elocuentes que involucran sistemas profundos , tallo cerebral o estructuras básales que no pueden ser tratadas con embolización y además son pacientes con poca disponibilidad a embolización o cirugía. Así también valoramos el riesgo del paciente se consideran dos aspectos: 1) El tratamiento se debe realizar sólo si el objetivo de 100% es la oclusión de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral y no solo la posibilidad de ser alcanzada. 2) Realizar el abordaje con la combinación de el tratamiento especialmente cwugia endovascular o radiocirugia endovascular sin agregar riesgos innecesarios. 68 TRATAMIENTO QUIRÚRGICO El tratamiento quirúrgico de los pacientes con Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales ha cambiado notoriamente con los recientes avances intravasculares y técnicas radioquirúrgicas. Por lo que respecta a la técnica quirúrgica ha mostrado variaciones; encontramos que hace un tiempo moderado la hipotermia fue usada como una medida para el procedimiento; sin embargo actualmente la hipotensión de presión sintológica a 70 a 80 mnilHg es inducida rutinariamente durante la resección. En general 3 métodos de excisión son utilizados; pequeñas lesiones grado 1 son coaguladas en situ y así el daño a tejido cerebral adyacente es disminuido. Grandes lesiones de los polos frontal o temporal y hemisferios cerebrales son removidos por resección en bloque con un plano de división un poco distante de el nido mayor de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral. Por lo que respecta a las arterias y venas participantes son pinzadas o coaguladas y divididas en el plano de resección. La técnica mas comúnmente usada es la resección marginal, la cual requiere establecer un plano adyacente al nido de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral o muy cercano al sitio donde los márgenes se convierten más difusos. Los nacimientos arteriales son interrumpidos en su punto de entrada dentro de la vasculatoria anormal y se mantiene al menos un drenaje venoso hasta que la resección es casi completa; sin embargo ocasionalmente se presentan complicaciones al sacrificar grandes nacimientos de drenaje venoso y éste es utilizado como un raíz para guiar el plano de resección. Para aquellas lesiones en las cuales hay un mayor nacimiento arterial que continua mas allá de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral que irriga el tejido cortical distante se tiene cuidado en preservar esta arteria. 69 El cirujano debe estar preparado para terminar el procedimiento si aparece un edema significante alrededor de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral; esto se puede presentar rápidamente si hay múltiples sitios de sangrado importunos y así innecesario sacrificio de tejido cerebral edematoso puede ser requerido para realizar la hemostasia. En recientes años los pacientes se han sometido ha estadios de resección, algunos llegan a requerir hasta tres procedimientos quirúrgicos. Estos estadios quirúrgicos son requeridos en circunstancias tales como: 1. Persistencia de una porción pequeña de la lesión descubierta por angiografia postoperatoria rutinariamente realizada 4 a 6 días después de la cirugía. 2. Abandono de un procedimiento cuando la localización precisa de el nacimiento arterial profundo persiste en localizaciones criticas y se convierte en sitio dudoso (en esta situación las grapas fueron dejadas en sitios adyacentes para servir como marcas para el segundo estadio.) 3. Abandono cuando el edema alrededor de los márgenes de resección sobreviene. 4. Para Malformaciones- Arteriovenosas Cerebrales extensivas en las cuales las diferentes vías de abordaje fueron necesarias. Los pacientes son preparados psicológicamente sobre los múltiples procedimientos quirúrgicos a qué pudieran ser sometidos esto permite una buena disponibilidad. Conviene importante mencionar los problemas asociados con la resección quirúrgica; dos problemas requieren consideración adicional los cuales involucran la presencia de un aneurisma vascular y una hemorragia reciente asociada con un coágulo. El aneurisma vascular que se asocia a la Malform ación- Arteri oven osa Cerebral cae dentro de tres categorías: 70 A) Aquellos que nacen de sitios característicos sobre arterías no directamente de nacimientos de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral. B) Aquella que nace de sitios característicos pero sobre un nacimiento arterial mayor. Múltiples aneurismas nacen desde sitios poco usuales a lo largo del tronco de un mayor nacimiento arterial. Más adelante puede aparecer angiográficamente como múltiples sangrados y algunas veces en racimos. Así encontramos que los aneurismas nacen desde sitios característicos sobre arterias directamente que irrigan la Malformación-Arteriovenosa Cerebral y en estas situaciones los aneurismas son pinzados durante la resección de la MalformaciónArteriovenosa Cerebral; sin embargo nunca se modifica de forma notoria la exposición o técnica para realizar el pinzamiento de estos porque generalmente retoman su tamaño en cuanto el nacimiento arterial se convierte más pequeño.. Aquí no se considera necesario el tratamiento quirúrgico a múltiples aneurismas o dilataciones en los nacimientos arteriales asociados a la Malformación-Arteriovenosa Cerebral, porque estos tienden también a desaparecer. Por lo que respecta a los pacientes con presencia de coágulos intracraneales asociados con Malformación-Arteriovenosa Cerebral fueron tratados conservadoramente y la cirugía fue realizada hasta que la presión intracraneal había regresado a la normalidad y el coágulo paso a un estado satisfactorio de resolución, lo cual generalmente requiere 4 semanas. Actualmente gracias a los avances en cuanto a las técnicas quirúrgicas instrumental y personal especializando algunos casos que anteriormente se consideraban inoperables debido a su gran tamaño o a su localización profunda, en la actualidad pueden ser resecados quirúrgicamente; así las situaciones así la selección de opiniones de tratamiento va a depender de diversas situaciones por ejemplo tamaño de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral, localización o presencia de síntomas. 71 Valorando los grados de las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales según Spetzler valoramos el riesgo quirúrgico: 1IÉ$ MAVs GRADOS l y lil IvYv ICO RIESGO O%A5% 15%A22% Así analizamos que la cirugía es el tratamiento de elección para MalformacionesArteriovenosas Cerebrales grado 1 y III observándose un riesgo pequeño a diferencia de Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales grado IV y y el riesgo es significante en estos casos se realiza tratamiento quirúrgico cuando hay hemorragia severa o déficit neurológico progresivo, aunque el riesgo de secuelas operatorias es sumamente elevado. La cirugía se considera útil solamente si se realiza una exceresis completa, debido a que las incompletas tienen un riesgo de sangrado idéntico a los casos no operados. Al realizar un acto quirúrgico en una Malformación-Arteriovenosa Cerebral de gran tamaño, el riesgo de síndrome de perfusión de flujo es importante; este síndrome trata de un edema cerebral en la relación con una perdida de la autorregulación del sistema vascular que tiene como consecuencia una transudación en los espacios extracelulares que pueden persistir durante algunas semanas; este fenómeno puede igualmente aparecer de manera excepcional en el período postoperatorio; sostenimiento de un estado de hipotensión arterial durante este lapso podría ayudar a prevenir este tipo de complicaciones pero la mayor prevención en particular para las grandes Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales es una embolizacion previa. Es determinante valorar criterios para decidir el manejo: 72 EDAD. TAMAÑO DE LA MAV. ACCESIBILIDAD ANORMALIDADES VASCULARES ASOCIADAS. Analizando estos aspectos encontramos: * La edad: Es un factor determinante para la realización de tratamientos, es considerado como un criterio principal de selección, entre más joven mejor candidato a cirugía. * Tamaño de la MAV: Pacientes con Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales extensas y que incluyen estructuras profundas presentan una problemática severa para la cirugía debido al riesgo elevado de dañar estructuras importantes al momento del procedimiento y a lo limitado de la exposición de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral. Pequeñas Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales menores de 3 cm, situadas en áreas no elocuentes son mejor tratadas por cirugía independientemente de el modo de presentación. * Accesibilidad: Paciente que presenta lesiones profundas que estén en contacto con la superficie ventricular o el tallo cerebral no son candidatos a este tipo de tratamiento. * Anormalidades vasculares asociadas: Autores han reportado que las MalformacionesArteriovenosas Cerebrales profundas sobre todo las de localización diencefálica que proviene de las arterias coroides de las tálamo perfórante se encuentran frecuentemente asociadas a aneurismas de dicha arterias en tales casos el procedimiento quirúrgico no es recomendable y aquí la embolización esta indicada 73 Dentro de otros aspectos a valorar encontramos que la cirugía es necesaria después de un episodio hemorrágico, en particular para pequeñas MalformacionesArteriovenosas Cerebrales, aunque estén situadas en zona funcional, con riesgo de déficit ya que la presencia de un hematoma facilita el abordaje operatorio y en ocasiones debido al tamaño de hematoma es urgente su evacuación, así pacientes con las MalformacionesArteriovenosas Cerebrales particularmente con ruptura el tratamiento quirúrgico es de primera elección con o sin embolización preoperatoria para eliminar el efecto de masa del hematoma y el resangrado de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral. Como se menciono la edad de un factor determinante así encontramos que pacientes jóvenes con presencia de hemorragia, crisis epilépticas persistentes e intratables dolores de cabeza son candidatos al procedimiento quirúrgico, a diferencia de pacientes añosos con presencia de estas alteraciones en quienes sus expectativas de tratamiento es sólo sintomático a menos que el beneficio de la cirugía supere el riesgo que implica la misma. En pacientes jóvenes y de edad media con Mal formaciones-Arteri o yen osas Cerebrales sintomáticas se manejan con terapias quirúrgicas definitiva por el riesgo de sangrado, presencia de espacio ocupativo o llegar a convertirse en epileptogénico. Gracias a las técnicas microquirúrgicas meticulosa manejadas bajo monitoreo electrofisiológico, encontramos que cuando la Malformación-Arteriovenosa Cerebral esta localizada en un área elocuente tales como sensoriomotor o corteza de el lenguaje pueden ser actualmente ser resecadas quirúrgicamente obteniendo resultados comparables a aquellas localizadas en áreas no elocuentes. Valoramos las complicaciones asociadas al proceso quirúrgico en base a series publicadas encontramos: MORTALIDAD --------------------------------------1% AL 11% MORBILIDAD -------------------------------------5% AL 30% 74 * HEMORRAGIA INTRAOPERATORIA * PRESIÓN DE PERFUNSION NORMAL (BREAK1HROUGH) ASOCIADA CON EDEMA * RELACIONADO CON EL PLANO DE RESECCIÓN: PRESENCIA DE HEMORRAGIA Y ALTERACIONES NEUROLOGICAS DE DÉFICIT. La realidad es que la presencia de la complicación va a depender básicamente de la edad, la condición neurológica en el momento de la cirugía y como influencia de peso es el tamaño de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral. Podemos así concluir que la cirugía es recomendable para las MalformacionesArteriovenosas Cerebrales no rotas de fácil accesibilidad y de localización en áreas no elocuentes, en pacientes jóvenes o de edad media y de donde la probabilidad de su ruptura durante la vida de el paciente es alta y que gracias a la experiencia quirúrgica y selección juiciosa será el éxito de el manejo quirúrgico. 75 TRATAMIENTO CON RADIOTERAPIA La radiocirugia fue pionera en principios de los cincuenta por Las y Leksell. En los últimos cuarenta años utilizando esta forma de radiación la terapia ha sido rápidamente incrementada. Por otro lado Currently usó la cilligía estereoestática incluyendo recursos de cobalto, rayos gamma, alta energía de protones, partículas de cambio y alta tecnología modificada con aceleradores lineales; técnicas usadas en el tratamiento de la Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales en los setentas y actualmente gracias a los avances han ido mostrando ser un aspecto alternativo de una selección prospera de las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales. Esta modalidad de tratamiento se ha sugerido como una alternativa a la obliteración de las lesiones, es una terapéutica exitosa mediante la irradiación de los rayos gamma así lo ha reportado Steine, donde la serie de pacientes manejados se alcanzó la obliteración total de la lesión en el 40% de los pacientes de un año y el 84% a los dos años de el tratamiento, esto confirma el beneficio terapéutico logrado. Así encontramos que profundas Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales localizadas en áreas elocuentes como a nivel de tallo cerebral, ganglio basa], tálamo, tectum e hipotálamo; particularmente en pacientes sin hematoma o déficit neurogd quienes anteriormente no eran tratados ahora son sujetos a radiocirugía incidencia a la mejoría. . Spetzler y Martín recomiendan el proceso radioquirúrgico para paciente Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales grado III, es decir aunque localizadas áreas elocuentes pero con 3 cm. de tamaño promedio. Se confirma que la radiocirugía es útil en pequeñas lesiones que no están situadas para resección quirúrgica , es importante resaltar un aspecto notorio, en este tratamiento se requiere un intervalo considerable de tiempo antes de que ocurra la obliteración en promedio un año o dos después de haber recibido el manejo con radioterapia y durante este periodo los riesgos de hemorragia recídivamente están presentes y son equivalentes a 76 los de la historia natural y además hay radiaciones que por si mismas indican complicaciones. Además este tratamiento se ha valorado en forma radical para las Malformaciones-Árteriovenosas Cerebrales únicamente en 80 a 85% de los casos en las mejores series. Mucho se ha logrado con la combinación de este tipo de tratamientos encontrando que una Malformación-Arteriovenosa Cerebral residual que no puede ser con seguridad resecada son ahora manejadas con radiocirugía. esta terapéutica permite que el objetivo sea transformado desde una completa resección a lograr una significante reducción con la radiocirugía. Así podemos considerar que la radiocirugía realiza un trabajo más efectivo de forma complementaria cuando el tamaño de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral se ha reducido primero de forma notoria por cirugía, embolización o ambas. En esta combinación se puede valorar que una incompleta resección que no deje secuelas en el paciente se continua con radiocirugías elevando la calidad de el tratamiento en comparación con una completa resección quirúrgica inadecuada que deje al paciente incapacitado. Encontramos que la radiocirugía esta contraindicada para MalformacionesArteriovenosas Cerebrales con enfermedad restrictiva venosa o aneurisma perinidal. Así podemos decir que la radiocirugía actualmente es una alternativa terapéutica que en ocasiones sola o en combinación ha permitido la resolución de MalformacionesArteriovenosas Cerebrales que anteriormente eran intratables. 77 EMBOLIZACION Actualmente el gran desarrollo de una tecnología nueva en las áreas de neurocirugía, neuroanestesia, neurofisiología, neuroradiología intervencionista y radiocirugía han cambiado notoriamente las alternativas terapéuticas de las malformaciones arterioveno cerebrales. Gracias a las técnicas intravasculares como la embolización , la cual juega un papel importante en el manejo de las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales ya sea como tratamiento primario o como terapia adjunta se ha logrado un abordaje tan preciso al nido de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral que ha permitido una mejor calidad de tratamiento preservando todas y cada una de las diferentes arterias que alimentan al cerebro normal adyacente. La embolización como tratamiento combinado es un excelente método para preparar la cirugía al reducir el tamaño de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral y su flujo; se considera que grandes Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales son primero referidas para embolización y subsecuentemente a cirugía o radiocirugía con el objetivo de desvascularizar la lesión preoperatoriamente evitando se presente el síndrome de presión de perfusión normal (breakthroug) o disminuir el tamaño de la MalformaciónArieriovenosa Cerebral antes de la radiocirugía. La embolización preoperatoria es usada frecuentemente en Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales grado III que presenta nacimientos arteriales accesibles dando así una seguridad en su oclusión; es una importante terapéutica adjunta al manejo quirúrgico debido a que grandes Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales no pueden ser totalmente ocluidas por técnicas de embolización, solamente cerca de un 10% de casos han sido completamente embolizados y en algunas situaciones la Malformación-Arteriovenosa Cerebral puede reaparecer en un área aparentemente ocluida después de pocos meses; sin embargo también es cierto que pacientes con Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales difusas y 78 déficit neurológico progresivo puede obtener un beneficio en forma notoria con esta combinación de técnicas; por otro lado encontramos que pequeñas MalformacionesArteriovenosas Cerebrales donde la embolización es utilizada como terapia única solo se realiza cuando se espera una completa cura valorándose esto en 15% de los casos. Así valoramos que la embolización ya sea como terapia única a combinada gracias a los avances tecnológicos actualmente es una alternativa mas eficaz para el manejo de Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales grandes o pequeñas. Pasando así a analizar el papel de la embolinación previa a la radiocirugía encontramos que la combinación de embolización y radiocirugía fue descrita por Dowson que sugiere que la embolinación inicial debe ser realizada previa a la radiocirugía cuando el nido de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral inicialmente excede de diez centímetros cúbicos. Así la meta de la embolización preradioquirúrgica debe ser disminuir al más pequeño tamaño la Malformación-Arteriovenosa Cerebral con esto en mente para valorar las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales encontramos estas categorías: "Lumpers", "Splitters" y "Spitters"; la proporción de cada categoría es aproximadamente 50%, 11% y 39% respectivamente; esta clasificación se basa en los modelos de distribución vascular de cada particular nacimiento dentro del nido o cuerpo de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral. Analizando cada una: A "Lumpers" es una particular distribución que resultaría en obliteración de un borde discreto de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral dejando una lesión más pequeña. A "Splitters" presenta una distribución vascular que si se emboliza resultaría dentro de el nido de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral dos o más pequeños y discretos objetivos. A "Splitter" es una situación menos ideal donde la distribución vascular de el pedículo de el nacimiento contribuirá más o menos a la totalidad del nido de la 79 Malformación-Arteriovenosa Cerebral. En este caso la embolización muestra una inseguridad para el nido de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral y no disminuiría en su totalidad el tamaño. Por lo tanto la atención cuidadosa deberá dirigirse a identificar estos modelos particulares en el análisis de el angiograma cerebral de un paciente con una lesión inicial demasiado grande para radiocirugía y es considerada para preradiocirugía de embolización; esto se puede lograr realizando un angiograma super selectivo del pedículo alimentador que permita determinar con precisión el comportamiento anatómico, debido que un angiograma global cerebral algunas veces es imposible determinar el modelo que prevalecerá. Así encontramos que los objetivos de la embolización asociada con cirugía estereoestática son: 1. Para disminuir el tamaño de menos de 3 cm. de diámetro llevando el tamaño de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral a el nivel que cause la eficacia de una total obliteración por radiocirugía. 2. Para dividir la Malformación-Arteriovenosa Cerebral dentro de múltiples o más pequeños objetivos cada cual puede ser tratada más eficazmente por radiocirugía. 3. Para erradical elementos peligrosos (aneurismas) que incrementen el riesgo de hemorragia. 4. Para erradicar la fistula y hacer la Malformación-Arteriovenosa Cerebral más plexiforme esto debido a que en el nido más pequeño los vasos son más sensibles a la energía de la radiación que los vasos más grandes asociados con la MalformaciónArteriovenosa Cerebral. En conclusión el primero de los objetivos es disminuir el volumen de el tejido vascular al ser tratado y el último objetivo apunta principalmente a modificar la naturaleza de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral más bien de su tamaño. 80 Mencionando aspectos técnicos de la embolización y sus materiales a utilizar se comenta que el angiograma global debe ser cuidadosamente estudiado para seleccionar los nacimientos que si serán embolizados; valorando con más precisión un angiograma super selectivo que ha de ser realizado a través de la exploración endovascular de las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales y sus compartimientos, esto ayudara a limitar la embolización a porciones de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral que serían útiles para radiocirugía. La embolización de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral es mejorada con la radiología endovascular con el paciente consciente y bajo analgesia neuroléptica, una valoración clínica constante y encefalograma computarizado monitorizando el estado neurológico de el paciente y es llevada a cabo por el mayor especialista neurovascular. El paciente debe ser continuamente monitorizado con electroencefalogramas o potenciales envocados durante los procedimientos de embolización, cada pedículo considerado para embolización es cuidadosamente estudiado por la presencia de ramas cerebrales normales adicionales. Se realiza un test o prueba provocadora con sodioamibarbital (amytal) 30 a 50 mg de infusión super selectiva al punto de intento para embolización; esto permite un seguimiento con la infusión de amytal de el estatus neurológico del paciente , es valorando determinadas áreas elocuentes que se puedan dañar. Si la prueba es positiva no se realiza embolización o se varía la colocación del cateter más distalmente; si la prueba es negativa el procedimiento se llevará a cabo, sin embargo una prueba falsa negativa puede ocurrir secundariamente a efecto de sumidero por el alto flujo de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral con el paso de amytal al cerebro normal. Es muy raro que la infusión de amytal sodio produzca un electroencefalograma anormal por lo que este método es de valor para visualizar posibles alteraciones a desarrollar en áreas elocuentes. Una funda de 6-french es colocada en la arteria femoral o un catéter 6 french instalado localizando la arterial carótida interna o arterias vertebrales a nivel del cuello, esto dependiendo de el territorio vascular que será embolizado. Un sistema de 81 microcaracteres tipo traker o microcateters de flujo directo (Balt) es entonces manipulado intracranealmente hasta que la caracterización selectiva de un nacimiento de la Malformación-Ai-teriovenosa Cerebral es realizada. El desarrollo recientemente de catéteres más flexibles a mejorado la seguridad y exactitud de la navegación intracraneal más allá de el círculo de Willis. La cateterización controlable de nacimientos individuales de una MalformaciónArteriovenosa Cerebral como el cierre tan posible de su nido ha mejorado los resultados de la postembolización anatómica y ha disminuido notoriamente las iatrogenias relatadas con esta técnica. La nueva generación de microcateters puede ser usada con o sin microguía, ellos responden a un control manual desde el ingle y no requieren inflación, de un balón calibrado-fuga para la navegación infracraneal. Dos amplias categorías de microcaters son generalmente de valor. El primer tipo es el sistema sobre una guía. Los más comúnmente usados en esta categoría son los tracker 18 (2.7 French) y tracker 10 (2.0 french). Una modificación reciente ha sido la capa fina de su superficie con material hidrofilico, el cual reduce gradualmente la fricción entre la pared de el catéter y el vaso embolizado; esto permite más rápida y más dista¡ cateterización. Este sistema de catéteres navegan dentro de el cerebro por técnicas standard sobre la guía a su inicio una microguía torneable y radiopaca pasa dentro de el vaso deseando y el trayecto del catéter es sobre esta guía. La pared de este tipo de catéter es relativamente tensa lo cual permite pulsabilidad y ser rastreado sobre la guía; hay un aumento de el riesgo de perforación debido a la guía, sin embargo debido a la construcción de su pared, su presión de estallamiento es alta lo cual da a estos un mayor margen de seguridad contra la ruptura. La segunda categoría de catéters utilizados son los llamados de flujo directo. Estos son catéters progresivamente flexibles; con tensión rígida hasta 3.5 french proximal. Cuando son introducidos dentro de el sistema vascular son llevados por el flujo 82 de su destino sin la utilización de una guía. La luz de estos catéters es muy pequeña sin embargo permite una amplia variedad de materiales embólicos incluyendo roscas y partículas. Estos cateters son de mucha utilidad en la embolización de las Malformaciones- Arterioveno sas Cerebrales; son excepcionalmente de rápido alcance permite alcanzar sitios dístales más allá de los vasostortuosos y lograr más comodidad del paciente. Cuando son utilizados cateters de flujo directo una variedad de curvas pueden ser modeladas aunque no utilicen una guía se cuenta con técnicas de mapeo para localización inmediata del nacimiento. El riesgo de perforación vascular esencial no existe debido a no es utilizada la guía para el abordaje, sin embargo el riesgo de ruptura del cateter con el material embólico circulante es alto cuando se compara con el catéters tipo tracker. Algunos autores prefieren el uso de cateters de flujo directo por las siguientes razones: 1. El acceso distal a través del vaso tortuoso. 2. Reducción de la disconformidad del paciente. 3. Prácticamente sin riesgos de perforación de el vaso en comparación con la cateterización que es realizada con guía. Por lo que respecta al material embólico en el caso de la embolización de una Malformación-Arteriovenosa Cerebral que precede a la radiocirugía se necesita un material que sea tan permanente como sea posible porque los objetivos de la radiocirugía del nido residual no abarca la porción embolizada previamente. Es importante que el material utilizado tenga como característica radiopacidad lo que permita controlar una buena correlación visual durante la embolización y lograr un término largo de seguimiento para evaluar la reabsorción del material. 83 Como sabemos el objetivo de la embolización es tapar el nido actual y no solamente la oclusión de el pedículo de el nacimiento por lo que el material embólico puede ser pequeño, actualmente el mejor agente contemporáneo para realizar estas propuestas es el cianoacrilato (NBCA); es un líquido adhesivo que posee un tiempo de Polimerización que es ajustado agregando además infusión de aceite etionizado o ácido acético glacial. La radipacidad se logra con etinol y tantalium o poder metálico tungestano. El NBCA es el más permanente agente embólico valorable. Otro agente embólico son las partículas espumosas de alcohol polivinyl, el cual no ha sido usado para embolización prequirúrgica ya que este agente ha mostrado ser asociado con recanalízación de el nido de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral. También el etanol puro ha sido empleado en el tratamiento delas MalformacionesArteriovenosas Cerebrales a nivel corporal pero sólo hay documentación anecdotaría de su uso a nivel de Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales, éste es un poderoso agente embólico el cual si emboliza tejido normal tiene la capacidad para causar mayor daño; el riesgo es aumentado porque se usa a menudo sin un agente de contraste lo que dificulta hacer un monitoreo visual durante la infusión. Estudios reportan que el acrílico (NBCA) es el agente más popular por su habilidad para penetrar profundamente en el nido de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral y ocluirla permanentemente. La manipulación segura de el acrílico en el paciente requiere un laboratorio entrenado e intensivo porque el error en la manipulación de este material puede acarrear técnicas catastróficas y complicaciones clínicas como la adhesión del microcateter en el nido arterial, embolización inadecuada de arterias normales y Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales drenando en venas y circulación pulmonar. Decimos así que una variedad de material para embolizar puede ser utilizando algunos de ellos bloquean las arterias nutrientes como balones, particular de alcohol polivinílico, seda mientras que otros alcanzan el centro de la MalformaciónArteriovenosa Cerebral (cianoacrilato, etanol, alcohol polivinílico). 84 Una vez analizando los aspectos anteriores es conveniente valorar las indicaciones precisas para realizar la embolización reafirmando así la importancia actual en el manejo de las Malformaciones- Arterioveno sas Cerebrales ya sea como terapia única o combinada que ha logrado disminuir los índices de morbi-mortalidad de los pacientes portadores de esta patología. Confirmando así el objetivo de este trabajo que es valorar la embolización como un procedimiento endovascular actual como una alternativa más parara lograr la cura total o elevar la calidad de los pacientes con más Malformaciones- Arteriovenosas Cerebrales. INDICACIONES: • Como terapia única para aquellos pacientes con grandes MalformacionesArteriovenosas Cerebrales y que presentan déficit neurológico progresivo artibuible al fenómeno de robo vascular cuya función es estabilizar o revertir este déficit. • Como tratamiento único para pequeñas Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales donde se espera una cura completa. • El ocluir arterias nutrientes que son dificiles de alcanzar por cirugía. • Como terapia combinada embolización preradioquirúrgica con la finalidad de disminuir el tamaño de la Mal formación-Arterioveno sa Cerebral y su flujo. • Como terapia adjunta al tratamiento quirúrgico con la finalidad de desvascularizar la lesión y disminuir el tamaño de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral. • Para erradicar factores (aneurisma) que agraven la historia natural de el sangrado de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral. 85 Durante la década pasada el grado de complicaciones de los procedimientos de embolización ha disminuido marcadamente esto gracias a las mejoras en equipos de fluroscopia, agentes embólicos, catéters y el mejor entendimiento de la anatomía neurovascular. Sin embargo aunque han habido grandes avances la embolízación aún un método invasivo con riesgo de complicaciones. Las complicaciones asociadas a su técnica incluyen: A) hemorragia inmediata secundaria a la ruptura de arterias nutrientes. B) Oclusión inadvertida de arterias normales C) Oclusión de drenaje venoso con riesgo de hemorragia concomitante. D)Adhesión de catéter dentro de las arterias nutrientes. E) Menos frecuente la disección de vasos proximales y embolización distal, generalmente a los pulmones debido a material embólico. Valoramos otras complicaciones no referentes a su técnica encontramos que las más comunes en la embolización de una MalformaciónArteriovenosa Cerebral son la hemorragia e isquemia cerebral. La hemorragia puede ocurrir durante la embolización o postembolización generalmente debido al mecanismo directo de ruptura de el nacimiento de vasos, en suma cambios hemodinámicos o necrosis mural quizás sea la causa de hemorragia. Por lo que respecta a la isquema cerebral es usualmente causada por embolización de arterias cerebrales normales, también puede ser causadas por edema postembolización y reacción inflamatoria del cianoacrilato. 86 • DEFICJT NEUROLÓGICO TRANSITORIO CUYO ORIGEN PODRÍA SER LA OCLUSIONES DE VASOS MURALES. 2.5 a 3% delos casos • ACCIDENTES VASCULARES CEREBRALES 1.6 a20% de los casos. • HEMORRAGIA PUEDE OCURRIR DURANTE EL ESTUDIO O EN DÍAS SUBSECUENTES • MORBILIDAD • MORTALIDAD 4.3% de los casos. 5a 10% 2.6a8% Podemos así concluir que el desarrollo de la nueva generación de microcateters más flexibles y controlables, la preembolización inmediata anatómica funcional y la evaluación dinámica de un nacimiento arterial; así como el monitoreo cercano y permanente del estado neurológico especialista y el incremento en la experiencia de equipo intervencionista parecen ser los factores más importantes que contribuyen actualmente a la seguridad y éxito de la embolización de las MalformacionesArteriovenosas Cerebrales. Por otra parte la evaluación funcional de el cerebro valorando áreas elocuentes por medio de preembolización, potenciales envocados somatosensoriales, resonancia magnética, test super selectivo de amytal, tomografia computarizada muestran actualmente que la presencia de una Malformación-Arteriovenosa Cerebral en el cerebro puede variar a diferentes áreas corticales elocuentes; esto abre nuevos diagnósticos y potenciales terapéuticos para mejorar aquellas lesiones que han sido clasificadas corno intratables por su localización anatómica. 87 CASO CLINICO DE UNA MAV PACIENTE Paciente femenina de 45 años de edad. Viuda Ocupación: trabajadora doméstica Escolaridad: 50 de primaria Originaria y residente de Xalapa Ver ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Abuelos paternos con Diabetes Mellitus finados por accidente automovilístico. Abuelos maternos finados, uno de complicaciones de Hipertensión arterial, el otro se desconoce causa. Hermanos uno con Diabetes Mellitus no Insulino Dependiente: dos más aparentemente sanos, tres hijos sanos, menores de edad. ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLOGICOS: De nivel socioeconómico bajo, casa habitación en malas condiciones de higiene, alimentación mala en calidad y regular en calidad, tabaquismo y alcoholismo negados, inmunizaciones propias de su edad. + ANTECEDENTES GINEOCOBSTETRAS: Menarca a los 13 años. IVSA a los 20 años. Gesta IV; Para III; Abortos 1; FUP hace 6 años; FUR el día 11 de XII 98. Ciclos regulares de 28x3. 88 ANTECEDENTES PERSONALES PATOLOGICOS Sin importancia para el padecimiento. Alérgicos, traumáticos, quirúrgicos negados.. PADECIMIENTO ACTUAL. Lo inicia hace 11 años con la presencia de crisis parciales motoras de inicio en miembro superior izquierdo que presentan marcha jaksonianana, incluyendo miembro inferior ipsolateral y hemicara izquierda, sin perdida de estado de conciencia, presentando hasta 4 en un solo día, acudió al IMSS de la ciudad e Xalapa Veracruz, donde se le da el diagnostico de trastorno de la pérsonalidad, posterior a estos eventos presentaba siempre estado confijsional, y cefalea de predominio hemicraneo derecho, a los 4 días posteriores ingresa al servicio de urgencias de la misma clínica donde presenta un Status Epilepticus, es tratada solo con diazepan, y se le inicia tratamiento con carbamazepina a dosis de 200 mg. día, el Status Epilepticus, fue parcial motor con marcha jaksoniana derecho que posteriormente se generalizo, y llego a estar con más de 10 a 15 crisis tónico clónico generalizadas. Se controla por un lapso de 2 años con solo carbama.zepina, se le hace estudios de imagen donde se le decta por tomografia, malformación artertiovenosa que abarca región temporofrontal derecha, pierde el derecho al IMSS, pero se le comenta que no tema ninguna alternativa terapéutica. Continua con mala adherencia al medicamento con presencia de Crisis parciales motoras jaksomana derechas, que en ocasiones se generalizaban. Hace 2 años se le valora de nuevo, en el DIF- Estatal, donde se evalúa el caso. La paciente se le inicio Tx con carbamazepina a dosis de 600 mgs día. Y se le hacen estudios de laboratorio, electroencefalograma, y se le realiza IRM de cráneo simple y con gadolinio, así como E:E:G. La exploración Neurológica muestra un déficit faciocorporal de 4/5 de hemicuerpo izquierdo, sensibilidad, coordinación, tino, marcha son normales. 89 La paciente actualmente bien controlada con buena adherencia al tratamiento. La Resonancia Magnética: demostró la Malformación- artiovenosa cerebral y el electroencefalograma con ondas lentas a nivel frontotemporal derecho en regiones anteriores. El laboratorio es normal. 90 CONCLUSIONES * Las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales son lesiones congénitas y generalmente se manifiestan hasta la mitad de la tercera década de la vida es decir generalmente son asintomáticas. * Las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales son seguidas en importancia en comparación con los aneurismas como causas de hemorragia intracraneal. ' La localización de las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales es más frecuente a nivel supratentorial a la altura de la arteria cerebral media. * El nido arterial de una Malformación-Arteriovenosa Cerebral sufre cambios histológicos degenerativos y esto origina función anormal. * Las malformaciones cavernosas (cavernoma) se observan en 5 a 16% delas Malformaciones-Arterioveno sas Cerebrales. * Los factores como tamaño de la Mal formación-Arti oveno sa Cerebral su localización y patrón de drenaje son determinantes para valorar su terapéutica. * Con el esquema de Spetzaler y Martín se valora el plan terapéutico a seguir en una Mal formación-Arteriovenosa Cerebral con el objetivo de éxito en el tratamiento. * La hemorragia espontanea es la presentación clínica aguda más frecuente de las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales intracraneales. * Las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales pequeñas se ha valorado que son más propensas a hemorragia. * Las crisis convulsivas representan un alto porcentaje de 21 a 67 % de frecuencia como manifestación clínica. 91 * Gracias a los avances en imagenología actualmente se valoran diversas característica de las Malformaciones-Ai-teriovenosas Cerebrales * El actual desarrollo de el equipo médico de alta tecnología y personal capacitado ha mejorado resultados terapéuticos de las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales. * Actualmente gracias a los avances quirúrgicos aquellos casos que anteriormente se consideraban inoperables por su tamaño o localización en la actualidad son resecados quirúrgicamente. * La cirugía como tratamiento de elección para las Malformaciones-A.rteriovenosas Cerebrales grado 1 y III. * Se establecen criterios para realizar manejo quirúrgico: Edad, tamaño de la, Malformación-Arteriovenosa cerebral accesibilidad y anormalidades vasculares asociadas. * La hemorragia intraoperatoria es la complicación quirúrgica más frecuente. * Gracias a la radiocirugía Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales localizadas en áreas elocuentes en nuestro tiempo muestran alta incidencia a la mejoría. * Spetzler y Martín recomiendan el proceso radioquirúrgico para pacientes con Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales grado III. * Actualmente una Malformación-Arteriovenosa Cerebral residual es manejada con radioterapia. * La radioterapia es una alternativa de tratamiento que en ocasiones sola o combinada a logrado la resolución de Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales que anteriormente eran intratables. * La embolización como terapia combinada es un método excelente para preparar la cirugía al reducir el tamaño dela Malformación-Arteriovenosa Cerebral y su flujo. 92 * La embolización preoperatoria es usada frecuentemente en las MalformacionesAi-teriovenosas Cerebrales grado III con nacimiento arteriales accesibles. * Malformaciones- Arteri oveno sas Cerebrales difusa y con déficit neurológico progresivo pueden obtener actualmente un beneficio notorio con esta técnica de embolización. * La embolización inicial debe ser realizada previa a la radiocírugía cuando el nido de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral excede 10 cm 3 con el objetivo de disminuir a un tamaño más pequeño. * La embolización asociada a radiocirugía tiene como objetivos disminuir el volumen de el tejido vascular y modificar la naturaleza de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral. * El desarrollo actual de catéteres más flexibles a mejorado la seguridad y exactitud de la navegación intracraneal. * El acrílico (NBCA) es el agente más utilizado por su habilidad para penetrar profundamente en el nido de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral y ocluirla permanentemente. * La embolización como terapia única se da en aquellos casos de grandes Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales con datos de alteración neurológica progresiva con el objetivo de estabilizar o revertir este déficit. * La embolización para Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales pequeñas como tratamiento único con el objetivo de la cura total. * La actual relevancia de la embolización como relativa terapéutica única a combinada ha logrado mejorar los índices de morbimortalidad debido a esta patología. 93 DISCUSION Las Malformaciones-Arteriovenosas Cerebrales son unas de las patologías poco investigadas, sin embargo actualmente se han observado datos clínicos que gracias a las técnicas de imagenología se han correlacionado con esta patología, encontrando como una manifestación aguda ala hemorragia espontanea, así como la presencia de crisis convulsivas y cefaleas persistentes de forma crónica. Analizando el poder de la embolización para evitar o controlar estas manifestaciones clínicas, se valora en la actualidad como un procedimiento terapéutico que ya sea de forma combinada o como tratamiento único mejora la presencia de esta sintomatología; es una medida con menos posibilidades de riesgo y complicaciones y con mayor efecto benéfico. Como se mostró en el presente trabajo la embolización asociada a cirugía ha demostrado éxito en el tratamiento, así como en combinación con la radiocirugía que a permitido un mejor abordaje de el nido de la Malformación-Arteriovenosa Cerebral. Se valoró también en el desarrollo de este tema la embolización como terapia única, que gracias a los avances tecnológicos esta teniendo gran auge. Por otra parte se plantea que pacientes con una Malformación-Arteriovenosa Cerebral y que su manifestación clínica sea con crisis epilépticas persistentes donde la embolización esta indicada, posteriormente los pacientes deberán seguir un tratamiento antiepiléptico como cualquier otro paciente con epilepsia ideopática; esto quiere decir que se propone que si después de un procedimiento de embolización el paciente no convulsiona por un lapso mínimo de 3 años y con un electroencefalograma que evolucione a la normalidad se le podrá al paciente realizar un retiro gradual de el medicamento. Creemos que sea de gran ayuda al paciente ya que aunque se haya recibido 94 tratamiento benéfico para su Malformación-Arteriovenosa Cerebral el paciente generalmente esta con tratamiento médico que venía tomando antes de su embolización. Además se propone que se cuente con los recursos suficientes en nuestro estado para hacer conciencia médica y segundo para no únicamente tener el recurso de imagen sino también el recurso terapéutico que actualmente es la embolización cuando esta indicada; así ofrecer al alcance de todos los mejores avances científicos y tecnológicos de la ciencia médica. 95 BIBLIOGRAFÍA * ALFRED J. LUESSENHOP, M.D. AI'D LOUIS ROSA M.D. CEREBRAL ARTERJOVENOUS MALFORMATIONS. INDICATIONS FOR AND RESULTS OF SURGERY, AND ROLE OF [NTRAVASCULAR TECHNIQUES. L NEUROSURGERY. JANUARY 1984: 60. 14-22. * C.G.R. NOBACK, R.J. DEMAREST. EL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL 1NTRODUCTION Y REPASO. 3 0 EDICION. EDIT. INTERAMERICANA McGRAW HILL. 1989. * FERNANDO VIÑIJELA AND GUIDO GUGLIELMI. CUTE SUBDURAL HEMORRI-IAGE COMPLICATING EMI3OLIZATION OF A CEREBRAL ARTERIOVENOUS MALFORMATIONS. AJNR. APPJL 1995; 16: 852-855. * FERNANDO VrÑUELA, M.D. VAN V. HALBACH, M.D. JACQUES E. DION, MD. 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