Suplementos de Actualización en ORL 2005; 1: 99 INVESTIGACIÓN CLÍNICA Preámbulo Alfonso Moñux Martínez Jefe de Servicio de Otorrinolaringología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro. Alcázar de San Juan-Manzanares. Ciudad Real. La patología cutánea tumoral de cabeza y cuello constituye un interesante campo para el cirujano. Como tantas veces ocurre, son varias las especialidades quirúrgicas que se ocupan de esta patología: Otorrinolaringología, Cirugía Maxilofacial, Cirugía General, Cirugía Plástica, Dermatología. La incidencia de estas lesiones aumenta progresivamente y su frecuencia es muy elevada en un medio geográfico como el nuestro, con gran exposición solar y una buena proporción de población rural. Existen numerosos tratados de cirugía reconstructiva, como la famosa Enciclopedia de Grabb que recoge más de doscientas técnicas diferentes para el tratamiento de defectos cervicofaciales. Ante esto ¿qué puede aportar una obra como la presente? En primer lugar, una selección de estos procedimientos, tamizados por la experiencia de un grupo de cirujanos, integrantes o colaboradores del Servicio de Otorrinolaringología del Hospital La Mancha Centro, que en el momento actual lleva realizadas más de tres mil intervenciones reparadoras de este tipo de tumores. En segundo lugar, este suplemento constituye una introducción, presentando una visión general de esta cirugía, y debería servir como estímulo para profundizar en su conocimiento. En este sentido, se ha optado por seleccionar la bibliografía de modo que el lector interesado pueda encontrar los trabajos más “rentables” en cuanto a densidad y profundidad de conocimientos, habida cuenta de la limitación de tiempo y la abrumadora cantidad de información con que el especialista debe enfrentarse actualmente. Los autores de este trabajo nos sentiremos satisfechos si logramos acercar este apasionante campo a la comunidad otorrinolaringológica española. 99 Suplementos de Actualización en ORL 2005; 1: 100-108 INVESTIGACIÓN CLÍNICA Anatomía patológica de los tumores de la piel de cabeza y cuello M. Elices de Apellániz Especialista en Anatomía Patológica. Hospital de El Escorial. Madrid. Salvo escasas excepciones, los tumores de la piel de cabeza y cuello no difieren en su origen del resto de tumores de otras regiones, si bien su localización determina un comportamiento biológico diferente. En esta revisión se pretende abordar los tumores desde un punto de vista práctico, haciendo hincapié en la terminología anatomopatológica, que a veces puede ser confusa, y haciendo una exposición más detallada de los tipos más frecuentes en la práctica clínica. Se han omitido tumores que no aparecen en cabeza y cuello, aunque sean tumores cutáneos comunes. Comenzaremos haciendo un breve recordatorio en for- Figura 1. Estructura e histología de la piel. Correspondencia: Margarita Elices de Apellániz Servicio de Anatomía Patológica. Hospital de El Escorial. 28200 San Lorenzo de El Escorial. Madrid. 100 ma de esquema de la estructura de la piel y sus anejos (Figura 1), infiriendo que los tumores derivan de cada uno de sus elementos y que existen formas benignas y malignas de la mayor parte de ellos, para luego exponerlos ordenados en función de su localización. La clasificación que hemos empleado es una simplificación y responde a criterios arbitrarios (Tabla 1). Al hablar de las distintas regiones, como ojos u oídos, sólo se mencionan los tumores específicos o más frecuentes de esas localizaciones, asumiendo que los tumores que aparecen en "piel expuesta" también se pueden presentar allí. ANATOMÍA PATOLÓGICA DE LOS TUMORES DE LA PIEL DE CABEZA Y CUELLO Tabla 1: Clasificación histológica de los tumores cutáneos de cabeza y cuello 1. TUMORES DE PIEL EXPUESTA Y CUERO CABELLUDO.: 1.1. EPIDÉRMICOS 1.1.1. Benignos: Acantomas Queratosis seborreicas Otros 1.1.2. Displasias ("premalignos") Queratosis actínicas 1.1.3. Malignos: Intraepiteliales: enfermedad de Bowen. Carcinoma basocelular Carcinoma epidermoide Carcinoma verrucoso Otros: Carcinosarcoma, carcinoma adenoescamoso y semejante al linfoepitelioma 1.2. MELÁNICOS: 1.2.1. Benignos: Nevus 1.2.2. Atípicos: Displásicos 1.2.3. Malignos: Melanoma 1.3. DE LOS ANEJOS CUTÁNEOS: 1.3.1. DEL FOLÍCULO PILOSO 1.3.1.1. Benignos: Tricofoliculoma Tricoadenoma Tricoepitelioma Tricoblastoma Tumor del infundíbulo Poro dilatado de Winner Acantoma pilar Queratosis folicular invertida Tricolemoma Pilomatrixoma Tricodiscoma Fibrofoliculoma "Enfermedad de Cowden" 1.3.1.2. Malignos: Carcinoma tricolemal Carcinoma pilomatrical 1.3.1.3. Lesiones no tumorales, quísticas, muy frecuentes: Quiste epidermoide Quiste tricolemal y tumor pilar Quiste de pelo velloso 1.3.2. DE LAS GLÁNDULAS SEBÁCEAS 1.3.2.1. Benignos: Adenoma sebáceo 1.3.2.2. Malignos: Carcinoma 1.3.3. TUMORES APOCRINOS 1.3.3.1. Benignos: Hidrocistoma (cistadenoma apocrino) Siringocistadenoma papilífero Adenoma apocrino tubular 1.3.3.2. malignos: la variante maligna de estos tumores se desarrolla en glándulas especializadas de la que se hablará en su localización específica (párpado y conducto auditivo externo) Tabla 1: Continuación 1.4. 1.5. 1.6. 1.7. 1.3.4. TUMORES ECRINOS 1.3.4.1. Benignos: Hidrocistoma ecrino (en los párpados) Siringoma (en los párpados) Cilindromas Espiradenoma ecrino 1.3.4.2. Malignos: Carcinoma anexial microquístico (labio superior) Carcinoma ecrino Carcinoma mucinoso (en los párpados) TUMOR DE MERKEL LINFOMAS CUTÁNEOS TUMORES DE LOS VASOS 1.6.1. Benignos: Malformaciones Angiomas Tumores glómicos 1.6.2. Malignos: Angiosarcoma Sarcoma de Kaposi TUMORES FIBROHISTIOCITARIOS 1.7.1. Benignos: Fibromas blandos (acrocordones, pólipos fibroepiteliales) Dermatofibroma 1.7.2. Malignos: Dermatofibrosarcoma protuberans 2. TUMORES CUTÁNEOS ESPECÍFICOS O MÁS FRECUENTES DEL ÁREA ORBITARIA 2.1. DE LOS PÁRPADOS: Quistes dermoides Quistes de las glándulas de Moll (pseudotumores, muy frecuentes) Xantelasmas Hidrocistoma ecrino "Nevus flammeus" (mancha de vino de oporto) Carcinoma mucinoso Carcinoma de las glándulas de moll Enfermedad de Paget extramamaria 2.2. DE LA CONJUNTIVA: Papiloma Carcinoma in situ Carcinoma epidermoide (infiltrante) Lesiones pigmentarias: nevus, melanosis adquiridas y melanomas Mixomas 3. TUMORES EPITELIALES DEL CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia Pólipo inflamatorio (ótico) Enfermedad de paget extramamaria Carcinoma ceruminoso 4. TUMORES EPITELIALES DE LA PIEL DE LA CAVIDAD NASAL Papiloma escamoso del vestíbulo nasal Carcinoma nasosinusal 101 M. ELICES DE APELLÁNIZ Figura 2. Queratoacantoma: lesión en forma de cráter en la que se distingue una zona superior, con queratinización e infiltración de la dermis. A mayor aumento se puede observar la falta de displasia. Figura 3. Enfermedad de Bowen: se reconoce la epidermis con displasia epitelial intensa que afecta a todo el espesor del epitelio sin signos de infiltración de la dermis. TUMORES DE LA PIEL EXPUESTA Y EL CUERO CABELLUDO mo el acantósico, el hiperqueratósico, el reticulado o el pigmentado. Éste último tiene importancia por su semejanza clínica con lesiones melánicas malignas, dado que, al concentrarse el pigmento en los queratinocitos superficiales, pueden ser densamente oscuras. 1. Epidérmicos Benignos: Acantomas. Son tumores benignos derivados de los queratinocitos epidérmicos. En ellos se puede observar una queratinización normal o patológica, no displásica; así, se puede hablar del acantoma epidermolítico, el acantolítico o el disqueratoma verrucoso, típico de cabeza y cuello, a modo de lesión solitaria umbilicada, con un poro central en el que se localiza un "tapón de queratina", disqueratósica (no es una queratina en láminas, sino en cuerpos redondos, con núcleos ocasionales y desordenada). El nombre de verrucoso no se debe a su aspecto clínico, dado que no es excrecente o papilaroide, sino a los disqueratinocitos de la capa granulosa, que histológicamente son similares a los de las verrugas virales. Los queratoacantomas son lesiones típicas de varones entre 50 y 70 años, de la cara o de piel con pelo, que antiguamente se llamaban "úlcera crateriforme de la cara", "molluscum sebaceum" o "carcinoma epidermoide autorresolutivo". Esto se debe a que tras un crecimiento de dos meses, al alcanzar un tamaño de unos 2 cm, tienden a involucionar hasta desaparecer en seis meses, aunque pueden ser localmente destructivos, como en la nariz y los párpados. Aunque clínica e histológicamente semejan carcinomas epidermoides, la falta de displasia y la arquitectura crateriforme los definen (Figura 2). Las queratosis seborreicas pertenecen en realidad al grupo de los acantomas, dado que también son proliferaciones epiteliales benignas. El término induce a confusión, porque no tienen nada que ver con el sebo. Histológicamente tienen un aspecto monótono, las células son muy uniformes y basaloides, sin atipias o mitosis. Proliferan a modo de cordones anastomosados entre sí, que engloban nidos de queratina en láminas. Tienen muchos patrones, co- 102 Lesiones atípicas ("premalignas"): Queratosis actínicas. Como su nombre indica, están relacionadas con la exposición solar. Histológicamente consisten en hiperplasia de la epidermis con atipia, tanto arquitectural (las crestas aparecen engrosadas, irregulares, anastomosadas) como citológica, que se encuentra reducida a los estratos basales o medios. En la dermis superficial se observa la degeneración solar de la capa elástica (elastosis). Cuando aparecen en el labio, se llaman queilitis actínicas. Son algunas de las llamadas leucoplasias del bermellón del labio inferior. Histológicamente son semejantes a las queratosis y suelen acompañarse de telangiectasias en la dermis superficial y de un denso infiltrado de células plasmáticas. Lesiones malignas: Enfermedad de Bowen. Es un carcinoma intraepitelial o epidermoide limitado al epitelio (in situ). Histológicamente se define por atipia citológica que afecta a todo el espesor de la epidermis, sin signos de ruptura de la capa basal que indiquen infiltración. Es, por tanto, como una queratosis actínica que ocupe todo el estrato espinoso. El término "enfermedad de Bowen" sólo debe aplicarse a lesiones que aparezcan en áreas no fotoexpuestas, reservándose para las lesiones equivalentes en otras localizaciones los términos "queratosis/queilitis actínicas bowenoides", términos que se aplican a la piel expuesta y labio, respectivamente (Figura 3). Carcinoma basocelular. También se llaman epiteliomas para llamar la atención sobre su característica más "benévola", que es su bajo potencial metastásico. Histológicamente, se definen por ser proliferaciones ANATOMÍA PATOLÓGICA DE LOS TUMORES DE LA PIEL DE CABEZA Y CUELLO Figura 4. Carcinoma basocelular sólido: lesión nodular que depende de la epidermis (zona superior), bien delimitada, con hendidura periférica que lo separa del estroma, constituida por células epiteliales semejantes a las de la capa basal de la epidermis, con atipia citológica. Figura 5. Carcinoma basocelular superficial: tumor restringido a porción más superficial de la dermis, en directa dependencia de la epidermis. En esta imagen rodeando un folículo piloso. malignas de los queratinocitos de la capa basal. Su apariencia es extremadamente variable, pero comúnmente se disponen a modo de nidos y cordones, anastomosados entre sí, con empalizada periférica, que se separan de la dermis adyacente mediante una hendidura o espacio vacío. La epidermis suprayacente, con la que constantemente están conectados, suele estar ulcerada. Las células suelen ser homogéneas, basófilas y pequeñas, pero ocasionalmente pleomórficas. Aunque tienen escaso citoplasma, se distinguen los puentes de unión intercelulares que las definen como epiteliales. Existen múltiples formas histológicas, la mayoría sin significado clínico. El tipo más frecuente es el "sólido" que, como su nombre indica, representa un nido compacto de células tumorales (Figura 4). Se suele asociar al tipo "superficial", que consiste en múltiples focos a lo largo de la epidermis. La Figura 6. Carcinoma basocelular esclerosante: aunque el tumor tiene la misma celularidad que el tumor de la imagen anterior, los nidos tumorales se disponen infiltrando la dermis, alcanzando mayor profundidad y acompañándose de reacción esclerosante del estroma. importancia de este tipo radica en la elevada probabilidad de focos adyacentes a los bordes de la herida quirúrgica aún cuando en la biopsia los márgenes estén libres (Figura 5). El tipo "pigmentado" se suele confundir con lesiones melánicas. El tipo "esclerosante" es una variedad caracterizada porque los nidos tumorales son infiltrantes, se asocian a una marcada reacción desmoplásica y esta peculiaridad los hace más agresivos que al resto (Figura 6). El "fibroepitelioma de Pinkus" es una variedad de basocelular polipoide, con una morfología muy semejante al fibroadenoma de mama, que se piensa debida a su tendencia a la diseminación por los conductos ecrinos. El carcinoma basoescamoso es un carcinoma basocelular que tiene también células escamosas atípicas o, según algunos autores "que se diferencia a carcinoma escamoso". Es más agresivo que el resto y se piensa que los casos de carcinoma basocelular metastático corresponden a este tipo. Por esto es importante distinguirlo del basocelular metatípico, en el que también se observan células escamosas en el seno de un basocelular, pero en conexión con él y a modo de maduración epitelial (son más grandes, claras y sin atipia). El carcinoma epidermoide, o escamoso, es un tumor maligno de las células epiteliales (carcinoma) que constituyen los estratos espinosos suprabasales. Dado que tienden a reproducir un epitelio queratinizante, en el tumor podremos encontrar focos de queratinización. El grado de diferenciación se establece de modo subjetivo en tres categorías: bien, moderada y pobremente diferenciado, o bien según la graduación de Broders de 1- 4 (1, bien diferenciado; 4, poco diferenciado) valorando la anaplasia, el pleomorfismo celular y el índice mitótico. Los tumores con queratinización se consideran bien diferenciados por asemejarse al epitelio normal. Arquitecturalmente, el tumor forma nidos y cordones con infiltración de la dermis, con mayor o menor componente inflamatorio linfocitario y desmoplásico. Muchas lesiones aparecen en superficies cutáneas dañadas por el sol 103 M. ELICES DE APELLÁNIZ Figura 7. Carcinoma epidermoide: la epidermis está a la derecha de la imagen. A la izquierda, la dermis está infiltrada por múltiples nidos tumorales, constituidos por células epiteliales atípicas que remedan el epitelio escamoso en los que se distingue queratinización central. o sobre queratosis actínicas, formando un espectro lesional continuo en el que se incluye la queratosis actínica bowenoide. Ocasionalmente tienen morfología cupuliforme o de queratoacantoma. Sin embargo, la infiltración de la dermis, la atipia y las mitosis lo definen como carcinoma independientemente de su arquitectura (Figura 7). Están caracterizadas múltiples variaciones con escasa repercusión clínica, pero que constituyen problemas diagnósticos, tales como el carcinoma de células fusiformes y el acantolítico o pseudoglandular. El carcinoma verrucoso es una variante del epidermoide que afecta a la cavidad oral, laringe, esófago y piel (aunque la localización más frecuente es la planta del pie). Antiguamente se llamaba "epitelioma cuniculatum". Histológicamente es un tumor de patrón exofítico- endofítico, muy bien diferenciado, con proyecciones papilares y un índice mitótico bajo, restringido a la capa basal. Tiene un comportamiento invasivo focalmente y se ha relacionado con el virus del papiloma humano (HPV). 2. Tumores melánicos Benignos: nevus: La palabra "nevus" hace referencia a lesiones proliferativas benignas, de tipo hamartomatoso. Puede, por tanto, indicar lesiones epidérmicas, de los anejos o de la dermis. Para ser definidos como lesiones pigmentarias deben llevar el "apellido" de melanocítico, refiriéndose así a las células de las que se origina. Como los melanocitos derivan de la cresta neural, a diferencia de la epidermis, tienen unas características inmunohistoquímicas diferentes. Se tiñen con anticuerpos anti S100 y los inmaduros o activos con HMB 45. Los nevus melanocíticos son, por tanto, proliferaciones benignas de melanocitos. Si están limitados al estrato basal se llaman léntigos. Suelen tener una densa pigmentación. Entre ellos cabe distinguir el léntigo simple, el solar, el relacionado con el PUVA, la mancha melanótica labial (relacio- 104 Figura 8. Nevus melanocítico intradérmico: la epidermis se encuentra en la porción superior de la imagen. Por debajo de ella y sin depender de la misma, se observa la dermis ocupada por nidos de células névicas (tecas) sin atipia citológica, que se distribuyen entre los anejos, sin infiltrarlos. A medida que profundizan las células se hacen más pequeñas y fusiformes. nada con el HIV), los léntigos múltiples, que aparecen en síndromes más complejos, como el de Peutz- Jeghers o el de Leopard y el nevus "spilus" o nevus lentiginoso moteado. En los nevus melanocíticos, las células melánicas se agrupan en nidos o tecas y siguen un proceso de maduración cuyo comienzo se sitúa en la unión dermo-epidérmica y tiende a evolucionar "hundiéndose" en la dermis. Este proceso se acompaña de variación en la morfología celular, de modo que en estratos superiores las células son de mayor tamaño, más redondeadas y conforme van siendo más profundas, tienden a hacerse menores y de morfología fusocelular (neuroide, según autores). Las tecas tienden a agruparse en torno a los anejos, siendo muy característico de los nevus congénitos el alcanzar una gran profundidad en torno a un folículo pilosebáceo. En el momento de examinar la lesión, si ésta se encuentra situada exclusivamente en la unión dermo-epidérmica, se llaman junturales o de la unión, si se observan tecas en la unión y en la dermis se llaman compuestos y si se localizan sólo en la dermis se llaman intradérmicos (Figura 8). Todos ellos pueden experimentar cambios secundarios, tales como transformación adiposa u ósea, lesiones de pseudovascularización o cambios neuroides. Si se asocian a ANATOMÍA PATOLÓGICA DE LOS TUMORES DE LA PIEL DE CABEZA Y CUELLO espongiosis de la epidermis, clínicamente se manifiestan como un eccema y reciben el nombre de nevus de Meyerson. Existen muchos tipos de nevus, cuya explicación sobrepasa con creces el propósito de este capítulo. Entre ellos cabe destacar: El nevus penetrante profundo que clínicamente puede confundirse con un melanoma. Está constituido por células fusiformes, tiene forma de cuña y el vértice se interna en la dermis, generalmente rodeando nervios y anejos y alcanzando gran profundidad. El halo nevus, llamado así por rodearse de un área depigmentada que histológicamente corresponde a un infiltrado inflamatorio linfocitario. El nevus de Spitz, típico de niños y adultos jóvenes, que clínicamente se presenta como una pápula rosada. Histológicamente puede presentar serios problemas a la hora de distinguirlo de un melanoma. Hay que buscar sus características de benignidad como la simetría arquitectural, la maduración de los melanocitos y la ausencia de infiltración pagetoide de la epidermis, los rasgos típicos de la lesión, como los cuerpos de Kamino epidérmicos, la doble población de melanocitos epitelioide y fusocelular, con su peculiar distribución en racimos perpendiculares a la epidermis, la hendidura de separación de la dermis y los rasgos de ausencia de malignidad, como la falta de mitosis en zonas profundas, ya que pueden presentarse en estratos superiores. El nevus de Reed o nevus pigmentado fusocelular es considerado por algunos autores como un subtipo del nevus de Spitz, pero es excepcional su presentación en cabeza y cuello. Una lesión exclusiva del territorio cutáneo oftalmomaxilar con ocasional afectación de la conjuntiva es el "nevus de Ota", que consiste en una colección de melanocitos fusiformes en la dermis profunda y que se manifiesta en la infancia, rara vez al nacimiento, como una mácula parda en esa localización. El nevus azul en cabeza y cuello solo suele encontrarse en el cuero cabelludo. Su nombre, referido a la coloración cutánea, se debe a que los melanocitos, fusiformes, se localizan muy profundos en la dermis. Existen tres subtipos de nevus azul: el celular, el epitelioide (relacionado con el síndrome de Carney) y el maligno. Melanocíticos atípicos o "premalignos": Nevus displásico o atípico de Clark: su importancia radica en la posibilidad de evolucionar a melanoma. Suelen presentarse como lesiones múltiples y son muy poco frecuentes en cabeza y cuello. Histológicamente son nevus compuestos con componente lentiginoso, atipia arquitectural y citológica y respuesta estromal. Malignos: melanomas: Son los tumores malignos derivados de los melanocitos. Propios de la raza blanca, relacionados con exposiciones solares intensas e intermitentes y, menos estrechamente, con un número de nevus corporales superior a 50 o con factores genéticos. Figura 9. Melanoma: en la imagen se ve la epidermis ocupada por nidos de células melánicas con marcada atipia citológica, pleomórficas y con desestructuración de la arquitectura. Tienen un citoplasma muy pálido. No se observa pigmento ni imágenes mitóticas. La clasificación de los melanomas se establece en torno a una característica crucial: la presencia de actividad proliferativa en la dermis, dado que este dato indica la capacidad metastatizante del tumor. Cuando el melanoma se extiende exclusivamente a lo largo de la epidermis se dice que está en "fase radial" y cuando infiltra la dermis, que está en "fase vertical". Según ello, se dividen en: Lentigo maligno-melanoma ("peca maligna de Hutchinson o de Dubrehuil"). Su localización típica es en la mejilla de los ancianos. Está siempre limitada al epitelio, con sólo fase radial, los melanocitos atípicos se distribuyen sueltos o en grupos en una epidermis atrófica con marcada elastosis solar en la dermis superficial. Melanoma de extensión superficial (50-75% de todos los melanomas). Localizado en dermis y epidermis, por tanto con fase radial y vertical. En la epidermis tiene una disposición en "suelta de globos"característica o bien una distribución pagetoide (Figura 9) . Melanoma nodular. Sólo tiene componente intradérmico (fase vertical) y suele ser de células epitelioides. Melanoma lentiginoso acral. Es un subtipo del melanoma de extensión superficial, de localización acral, cuya fase radial es de tipo lentiginoso. Melanoma desmoplásico. Localizado típicamente en cabeza y cuello. Es una variante difícil de diagnosticar, porque suele ser amelanótica (sin pigmento). De células fusiformes, suele ser muy profundo y neurotrópico, acomTabla 2: Niveles de Clark Nivel I: melanoma "in situ" (confinado a la epidermis) Nivel II: invasión de la dermis papilar. Nivel III: invasión de la dermis hasta la unión papilar-reticular. Nivel IV: invasión de la dermis reticular. Nivel V: invasión del tejido celular subcutáneo 105 M. ELICES DE APELLÁNIZ pañado de un denso infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario. Es un tumor con mucha tendencia a la recidiva local. El estadiaje de los melanomas se establece en función de dos parámetros fundamentales: el nivel de invasión de Clark (Tabla 2) y el espesor de Breslow, consistente en la medición del grosor en milímetros (mm). Se da en intervalos de 0,75 mm. Es el factor aislado con más importancia pronóstica en los melanomas de nivel I. Con ambos criterios se elabora el estadiaje, según la TNM, establecida por la UICC. Es además importante reseñar en los informes, por ser de importancia pronóstica, otros datos como la presencia de necrosis, el índice mitótico, la ulceración de la epidermis y la presencia de lesiones satélites o signos de regresión así como la existencia de infiltración perineural o de los márgenes quirúrgicos. 3. Tumor de Merkel Es un tumor neuroendocrino de la piel con especial tendencia a localizarse en la cara y extremidades. Suele ser una lesión nodular, ulcerada y violácea. Histológicamente se localiza en la dermis y tejido celular subcutáneo, tiene un patrón difuso o trabecular y está constituído por células pleomorfas, de tamaño intermedio, con muy escaso citoplasma y cromatina fina. Tiene un elevado índice mitótico y abundantes figuras de apoptosis y restos celulares, lo que en ocasiones lleva a la confusión con algunos tipos de linfomas. El inmunofenotipo no es específico, pero demuestra positividad para algunos marcadores neuroendocrinos y una especial disposición de los epiteliales, especialmente para la citoqueratina 20. Se trata de un tumor muy agresivo, frecuentemente con metástasis ganglionares y a distancia en pulmón, hígado y hueso. La recidiva locorregional implica un pésimo pronóstico. 4. Linfomas cutáneos Comprenden un capítulo muy extenso y en general mal definido de la patología linfoide. En ocasiones es muy difícil diferenciarlos de lesiones benignas inflamatorias y en otras clasificar el tipo de linfoma que constituyen. También la piel es el asiento de linfomas sistémicos. Siguiendo la idea general del capítulo trataremos someramente tan sólo los más comunes. Linfomas T: Micosis fungoides: es el linfoma cutáneo más frecuente. Se trata de una proliferación monoclonal de linfocitos T helper (CD4+) que afecta cabeza y cuello en estadios avanzados (suele comenzar en el tronco y muslos). Atraviesa tres fases en su evolución: macular o eccematoso, estadio de placa y de tumor. En el estadio de mácula se observa un infiltrado linfocitario que predomina en la dermis papilar, con muy escasa tendencia a infiltrar la epidermis (epidermotropismo). Estos 106 linfocitos son "cerebriformes" y se acompañan de un halo claro al internarse entre los queratinocitos. Estos cambios son muy sutiles, se acompañan de otras alteraciones, como espongiosis y esto los hace muy difíciles de diferenciar de lesiones inflamatorias. En el estadio de placa el infiltrado es más denso, llegando a constituir cúmulos linfoides en el estrato espinoso (microabscesos de Pautrier) y alteraciones más severas en la epidermis, como paraqueratosis, hiperplasia psoriasiforme o cambios mucinosos. En el estadio de tumor es un infiltrado denso de células muy atípicas con muchas mitosis, nodular, que ocupa toda la dermis y ocasionalmente el tejido celular subcutáneo, con escasa afectación epidérmica, se acompaña de cambios como mucinosis, granulomas o vasculitis. Este linfoma puede evolucionar hacia linfoma de células grandes. La leucemización de la micosis fungoides es lo que clásicamente se denomina Síndrome de Sézary. Linfoma anaplásico primitivo cutáneo: linfoma de células grandes, de localización dérmica, con ulceración de la epidermis, cuyas células tumorales de fenotipo T, expresan masivamente CD30 y granzima B. Las lesiones cutáneas pueden regresar, aunque suelen recidivar, hacerse multicéntricas o diseminarse a los ganglios. Papulosis linfomatoide: aunque no se considera un linfoma, las células que lo constituyen parecen ser de la misma naturaleza que las del linfoma anterior. Clínicamente, son pápulas que regresan, aunque pueden permanecer durante años. Linfomas B: En conjunto, los primitivos cutáneos B, se consideran linfomas derivados del SALT (Skin Associated Lymphoid Tissue). Sus formas más comunes equivaldrían a los linfomas marginales ganglionares, de un modo análogo a los linfomas MALT (derivados del tejido linfoide asociado a mucosas). Se trata de linfomas con un curso poco agresivo y que deben ser por tanto diferenciados de la afectación cutánea por linfomas sistémicos. 5. Tumores de los vasos Benignos: Los angiomas y malformaciones serán tratadas en el área orbitaria. Tumores glómicos: son tumores vasculares benignos típicos de las extremidades, pero que ocasionalmente tienen un presentación sublingual. Están constituidos por canales vasculares rodeados por las células glómicas, que son pequeñas, redondeadas y densamente basófilas. A veces se rodean de músculo liso. Se comportan como angiomas. Malignos: Sarcoma de Kaposi: se han descrito cuatro variedades: la clásica, la africana, la asociada a terapia inmunosupresora y la epidémica o relacionada con el VIH. Todas ellas tienen lesiones similares y su curso viene determinado más ANATOMÍA PATOLÓGICA DE LOS TUMORES DE LA PIEL DE CABEZA Y CUELLO por la enfermedad con que se relacionan que con la neoplasia en sí. Muchos autores lo consideran como una entidad reactiva, multifocal y no tanto como una enfermedad maligna con capacidad metastásica. La célula de origen es desconocida, parece ser una célula mesenquimal pluripotencial, endotelial o un pericito. Histológicamente, las lesiones están constituidas por múltiples canales vasculares con endotelios prominentes en los que se observan proyecciones de las paredes vasculares a la luz de los vasos (signo del promontorio). Rodeando los vasos se observa un denso infiltrado linfoplasmocitario y un componente estromal fusocelular con pleomorfismo variable y presencia de mitosis. En el interior de los citoplasmas se observan glóbulos eosinófilos hialinos, característicos de estas lesiones. Angiosarcoma: como su nombre indica, son proliferaciones malignas vasculares, incluyendo los linfangiosarcomas. Hablaremos sólo de la entidad conocida como "angiosarcoma cutáneo idiopático de la cabeza y cuello", dado que el resto han sido descritos en los brazos tras mastectomía o en otras localizaciones postirradiación. Son tumores muy agresivos, metastatizantes que se presentan como máculas o placas azuladas o violáceas, generalmente ulceradas o sangrantes de márgenes mal definidos. Histológicamente tienen dos patrones: sólido y angiomatoso, ambos constituidos por estructuras vasculares atípicas, si bien en las sólidas estas estructuras son muy difíciles de reconocer, siendo necesarias técnicas de reticulita o inmunohistoquímicas. (factor VIII, CD34, etc...). Últimamente, se hace hincapié en el origen linfático, en vez de hematógeno, de estos tumores. 6. Tumores fibro histiocitarios Dentro de este grupo se engloban los fibromas péndulos, aunque en realidad no se pueden clasificar como tales; el término pólipo fibroepitelial con que también se los conoce, es más exacto, ya que son pólipos en el sentido histológico: ejes conjuntivo vasculares, hiperplásicos, con frecuente involución adiposa, revestidos por epitelio, en este caso epidérmico. También se llaman acrocordones y son unos de los tumores epiteliales benignos más frecuentes en cara y cuello. El fibrohistiocitoma benigno es más conocido como dermatofibroma y su presentación en cara y cuello es excepcional, al igual que su variante maligna, el dermatofibrosarcoma protuberans. TUMORES CUTÁNEOS ESPECÍFICOS O MÁS FRECUENTES DEL ÁREA ORBITARIA Mancha de "vino de Oporto": clasificado clásicamente como un angioma, en realidad es una lesión malformativa que aparece en la infancia y que histológicamente consiste en dilatación y ectasia de los capilares superficiales sin evidencia de signos proliferativos o que sugieran malignidad. La importancia de las mismas consiste en re- Figura 10. Enfermedad de Paget: se observa la capa basal epidérmica y los estratos inferiores ocupados por células epiteliales sueltas muy atípicas. Se consideran un tumor en sí mismas, con un patrón específico de infiltración. conocerlas para no tratarlas, dado que son autorresolutivas, así como conocer su asociación con síndromes polimalformativos (Sturge- Weber, Klippel-Trenaunay y Síndrome de Cobb). La enfermedad de Paget extramamaria (Figura 10). En la mama, esta lesión se considera la peculiar extensión epidérmica de un carcinoma ductal de mama subyacente. En la piel se considera que constituye el crecimiento inicial de un adenocarcinoma en la epidermis, derivado de células cutáneas con diferenciación apocrina. De aquí que sea especialmente frecuente en las zonas donde éstas son más numerosas (como el párpado o el conducto auditivo externo). Su importancia radica en excluir otros carcinomas subyacentes como colorrectal, genitourinario o de los anejos cutáneos. Histológicamente, se observan células claras que son especialmente abundantes en los estratos basales y se diseminan como células sueltas hacia los estratos superiores (este patrón se llama de crecimiento pagetoide) con características atípicas y mitosis. Es importante diferenciarlo del melanoma. TUMORES EPITELIALES DEL CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO Una lesión peculiar es la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia, considerada tanto una lesión reactiva como un tumor vascular por distintos autores. Se da en cuero cabelludo, cara y orejas, así como en labios y mucosa oral. Se describe en asociación con la mancha en "vino de Oporto" y asociada al VIH. Histológicamente, se observa una proliferación vascular de endotelios prominentes, con figuras de mitosis no atípicas, asociada a infiltración inflamatoria de predominio linfocitario con abundantes eosinófilos y células plasmáticas. El carcinoma ceruminoso es el derivado de las glándulas apocrinas modificadas del conducto auditivo externo. 107 M. ELICES DE APELLÁNIZ Antiguamente se aplicaba el término "ceruminomas" tanto para tumores benignos como malignos, incluyendo en este grupo al carcinoma adenoide quístico y los tumores mixtos de las glándulas del canal. Actualmente, se recomienda diagnosticar el tumor como correspondería a cualquier otra localización. TUMORES EPITELIALES DE LA CAVIDAD NASAL El vestíbulo nasal es el área de la fosa nasal revestida de piel. Esta zona puede ser asiento de los papilomas escamosos del vestíbulo nasal, que son hiperqueratósicos, verrucosos y semejantes a cualquiera de los descritos en el resto de superficies cutáneas, en cuanto a naturaleza y comportamiento. Estas lesiones deben diferenciarse de los pólipos inflamatorios, y del papiloma sinonasal, que es un tumor epitelial benigno con tendencia a la recidiva y capacidad de malignización. También se ha llamado inver- 108 tido, transicional, cilíndrico, escamoso o schneideriano y se pueden localizar tanto en el septo como en las paredes laterales, junto al cornete inferior. Es por esto por lo que el otorrinolaringólogo debe especificar la procedencia de sus muestras para el estudio anatomopatológico. Los carcinomas sinonasales agrupan a una gran variedad de tipos histológicos (escamosos, adenocarcinomas, de célula fusiformes, neuroendocrinos, anaplásicos, etc...) que comparten la característica de diseminarse infiltrando el hueso. Los más frecuentes se localizan en vestíbulo y pared nasal lateral. Referencias - Batsakis JG. Tumors of the head and neck. Clinical and pathological considerations. Williams and Wilkins company, 1974. - Murphy G, Elder D. Atlas of tumor pathology of non- melanocytic tumors of the skin. AFIP, 1990. - Rosai J. Rosai and Ackerman´s Surgical Pathology. Mosby 2004;1-2. - Weedon D. Skin pathology. Churchill Livingstone, 1999. Suplementos de Actualización en ORL 2005; 1: 109-114 INVESTIGACIÓN CLÍNICA Aspectos clínicos de los tumores cutáneos no melanóticos: carcinoma basocelular y espinocelular E. Ruiz de Gauna Martín Especialista en Otorrinolaringología. Facultativo Especialista de Área. Complejo Hospitalario La Mancha Centro. Alcázar de San Juan. Ciudad Real. Los cánceres cutáneos son los tumores malignos más frecuentes (en Estados Unidos constituyen un tercio del total de carcinomas) y su incidencia está aumentando rápidamente en los últimos años (3-8% anualmente) en relación con el incremento de exposición de la población a las radiaciones ultravioleta1,2. Dentro de los cánceres cutáneos podemos distinguir los melanomas y los tumores no melanóticos (TCNM), que representan aproximadamente el 90% del total y afectan de forma predominante a la raza caucásica (99%)2. Los TCNM comprenden, a su vez, los carcinomas basocelulares y los carcinomas espinocelulares. La mayoría de los cánceres no melanóticos y el 20% de los melanomas aparecen en la región cervicofacial. El otorrinolaringólogo desempeña un papel fundamental en el diagnóstico y en el tratamiento de esta patología. CARCINOMA BASOCELULAR (CBC) Incidencia, etiología y epidemiología El basalioma es el cáncer cutáneo más frecuente; representa un 75% del total de los tumores no melanóticos. En el 85% de los casos aparece en la región cervicofacial, con predilección por la nariz y región paranasal, pabellón y zona periauricular, canto y área palpebral, mejillas y sien1,2. Afecta preferentemente a varones adultos (49-79 años) de raza blanca (piel y cabello claros). Su etiología es desconocida, posiblemente multifactorial. El principal factor de riesgo es la exposición a las radiaciones ultravioleta. Otros factores implicados son las radiaciones ionizantes, heridas, antecedentes familiares, inmunosupresión, historia previa de cáncer cutáneo y algunas enfermedades hereditarias (xeroderma pigmentosum y Síndrome de Gorlin)1,2. No se han descrito lesiones premalignas. Estudios genéticos señalan la aparición de mutaciones en el ADN que conducen al desarrollo de los TCNM. En estas mutaciones parecen implicadas la inactivación de genes Correspondencia: Eva Ruiz de Gauna Servicio de Otorrinolaringología Complejo Hospitalario La Mancha Centro Avda. de la Constitución, 3 13600 Alcázar de San Juan. Ciudad Real supresores como el p53 (alterado en el 60% de los TCNM) y la disregulación de oncogenes como el ras2,13. Evaluación clínica El carcinoma basocelular no es una entidad homogénea. Existen diversas clasificaciones. Desde un punto de vista clinicopatológico se pueden distinguir tres tipos que afectan con preferencia a la región cervicofacial: noduloulcerativo, pigmentado e infiltrante. • Noduloulcerativo (sólido). Es el más frecuente (50-54%) y el menos agresivo. Inicialmente aparece como una pápula de superficie lisa, translúcida o perlada con vasos telangiectásicos y bordes redondeados (Figura 1). Posteriormente su aspecto es nodular o ulcerado y sangra fácilmente. Es firme a la palpación. Las infecciones son frecuentes. En lesiones de larga evolución pueden aparecer ciclos con aparente curación central (depresión, úlcera, costra) pero con crecimiento en la periferia y en la profundidad de la lesión. • Pigmentado (6%). Su aspecto es similar al noduloulcerativo, pero con coloración marrón (Figura 2). Se debe biopsiar para descartar un melanoma. • Infiltrante o morfeaforme (1-4%). Aparece en forma de una placa solitaria, deprimida, de color blanco-amarillento y con márgenes mal definidos (Figura 3). Es la forma más Figura 1. Basalioma nodular del párpado inferior. 109 E. RUIZ DE GAUNA MARTÍN Figura 2. Basalioma pigmentado, de larga evolución, con ulceración central. que se caracteriza por la aparición de quistes odontogénicos en la mandíbula; anomalías esqueléticas congénitas, espina bífida oculta e hiperneumatización de los senos paranasales, calcificaciones en la hoz del cerebro, pequeñas depresiones en palmas (entre 1-3 mm, son patognomónicas) y plantas y carcinomas basocelulares múltiples (pueden sobrepasar el centenar). Los basaliomas aparecen generalmente entre la pubertad y los 35 años y se concentran sobre todo en cabeza (especialmente párpados), cuello y tronco. Muestran un comportamiento agresivo que hace aconsejable un diagnóstico precoz, un seguimiento estrecho y un tratamiento quirúrgico adecuado de los tumores que van apareciendo porque, además, las recidivas son especialmente destructivas. También se recomienda en estos pacientes una educación adecuada sobre protección solar y consejo genético1,2. El xeroderma pigmentosum es una enfermedad autonómica recesiva que se caracteriza por una hipersensibilidad a las radiaciones ultravioleta y una reparación defectuosa del ADN. Se asocia a una elevada incidencia de carcinomas basocelulares, espinocelulares (en personas jóvenes y niños) y melanomas. El tratamiento y las recomendaciones son similares al síndrome de Gorlin; deben además evitar la exposición al sol y la radioterapia1,2. El albinismo oculocutáneo es una enfermedad autonómica recesiva con una elevada incidencia de basaliomas, epiteliomas y melanomas. La sensibilidad de estos pacientes a las radiaciones ultravioleta se debe a una disminución o ausencia de melanina en la piel, ojos y pelo. Evolución Figura 3. Basalioma tipo morfea. Nótese el aspecto cicatricial y la oclusión de los poros de la piel. agresiva de basalioma, con tendencia al crecimiento en profundidad, pero es poco sintomático, no presenta ulceraciones, crecimiento exofítico ni sangrado recurrente y por ello el diagnóstico puede retrasarse. El Síndrome de Gorlin (nevoid basal cell carcinoma syndrome) es una enfermedad hereditaria, autosómica dominante, 110 El CBC crece por contigüidad siguiendo las vías de menor resistencia y tiene afinidad por la dermis, planos fasciales, periostio, pericondrio y tejido perineural. La invasión perineural tiene mal pronóstico porque el tumor se puede diseminar a distancia siguiendo la vaina nerviosa, incluso después de extirpada la lesión inicial. Los síntomas precoces de afectación perineural incluyen hormigueo, adormecimiento y dolor moderado. Posteriormente aparecen dolor intenso, sensación de quemazón y parálisis1,8. Los CBC se consideran, en general, no metastatizantes (tasa de metástasis del 0,002-0,1%)1,2 y no se aplica en ellos el estadiaje TNM. La mayoría de las metástasis aparecen en los linfáticos regionales. La afectación visceral empeora el pronóstico considerablemente (supervivencia media de 10 meses). No se ha descrito ningún tipo clínico-patológico con mayor tendencia a metastatizar. Un basalioma tratado inicialmente de forma correcta tiene una tasa de curación cercana al 99%. El principal problema que plantean estos tumores es su posibilidad de recidivar, incluso tardíamente (el 50% de las recidivas aparece durante los dos primeros años y hasta un 18% entre el 5º10º año después del tratamiento inicial). Las localizaciones anatómicas con mayor tendencia a la recidiva son la nariz, el pabellón auricular, el área periocular y la piel del labio1,2,4. La tasa de recidivas se ha relacionado con el tipo de tratamiento recibido: cirugía de Mohs (5,6%), radioterapia (9,8%, ASPECTOS CLÍNICOS DE LOS TUMORES CUTÁNEOS NO MELANÓTICOS los tumores que aparecen después de radioterapia son más agresivos), cirugía convencional (12% en casos de márgenes próximos y 33% en presencia de márgenes afectados), curetaje y electrodesecación (40%). CARCINOMA ESPINOCELULAR (CEC) Incidencia, etiología y epidemiología El espinocelular es el segundo cáncer cutáneo en frecuencia; representa el 20% de todos los cánceres cutáneos2,10. Aparece sobre todo en áreas de piel expuestas al sol y en personas con piel y ojos claros. El factor etiológico mejor conocido es la exposición a radiaciones ultravioleta. Otros son la exposición a radiaciones ionizantes y a arsénico, algunas genodermatosis, estados de inmunosupresión, existencia de escaras, quemaduras, úlceras crónicas y otras dermatitis crónicas (Figuras 4 y 5). Evaluación clínica El CEC puede aparecer de novo en áreas de piel expuestas al sol o como evolución de una queratosis actínica (60%). El tumor se presenta como una úlcera poco profunda, rodeada por un borde firme y elevado; su base (granular) puede estar oculta por una costra y su identificación ayuda al diagnóstico. La queratosis actínica se considera una lesión premaligna que degenera a CEC en un 5-20%. Se presenta como una lesión eritematosa, poco circunscrita y frecuentemente con una escara hiperqueratósica adherida. A la palpación es una lesión rugosa y granulosa (como papel de lija). Estas lesiones se deben biopsiar en casos de duda y tratarse adecuadamente por su potencial de degeneración. La enfermedad de Bowen o CEC in situ se presenta como una placa solitaria, discretamente elevada, de color rojo, rosa o marrón y con bordes delimitados pero irregulares. La aparición de induración, úlcera o nódulos debe alertar sobre un comportamiento más agresivo. Característicamente aparece en áreas expuestas y no expuestas al sol y en exposiciones al arsénico1,2. Los queratoacantomas son tumores epiteliales derivados de los folículos pilosos; pueden comportarse de un modo agresivo (también pueden regresar espontáneamente) y resultan difíciles de distinguir del CEC bien diferenciado y, por esto, deben tratarse como un carcinoma espinocelular de bajo grado (Figura 6). Las biopsias se deben realizar en profundidad y preferiblemente en el margen entre tejido sano-lesión para poder diferenciar esta lesión del epitelioma. Clínicamente son lesiones nodulares firmes, en forma de cúpula, lisas o verrucosas y con un tapón central de queratina1,3. Estas lesiones pueden tratarse con cirugía, radioterapia y 5 fluorouracilo3. Figura 4. Carcinoma epidermoide vegetante en el labio inferior. Figura 5. Carcinoma epidermoide poco diferenciado, sobre una cicatriz previa. Figura 6. 111 E. RUIZ DE GAUNA MARTÍN Tabla 1: Clasificación TNM para los carcinomas espinocelulares cutáneos (American Joint Committee on Cancer) Estadio Tumor (T) Ganglios regionales(N) Metástasis a distancia (M) 0 Tis (carcinoma in situ) N0 M0 I T1 (diámetro mayor < 2 cm) N0 M0 II T2 (> 2 cm y < 5 cm) o T3 (> 5 cm) N0 M0 III T4 (invasión en profundidad: hueso, músculo o cartílago) N0 M0 Cualquier T N1 M0 Cualquier T Cualquier N M1 o IV Evolución Los carcinomas espinocelulares tienen un patrón de crecimiento similar al descrito para los basocelulares, pero su comportamiento es más agresivo por su capacidad de recidivar y de metastatizar. Considerando el conjunto de tumores no melanóticos el 85% de las metástasis se localizan en los ganglios regionales. El drenaje linfático de la cara se realiza a los ganglios submandibulares (submaxilares). El labio inferior drena a los ganglios submentonianos y a la cadena yugular anterior. La parte posterior del cuero cabelludo drena a los ganglios occipitales, mastoideos y espinales. La parte anterior del cuero cabelludo, pabellón auricular, región temporal, región frontal, tercio medio de la cara y zona preauricular drenan a los ganglios pretragianos e intraparotídeos. En la parótida se distingue un grupo ganglionar en el lóbulo superficial y otro menos importante en el lóbulo profundo; existe, además, una red linfática periglandular (pretragiana, supratragiana, en el borde posterior y a lo largo del polo inferior de la glándula). Después de alcanzar las primeras estaciones ganglionares, el drenaje sigue la cadena linfática yugulocarotídea (desde el ganglio subdigástrico)11. No hay estudios suficientes acerca de la utilidad del ganglio centinela en este tipo de tumores7. La afectación visceral interesa al pulmón, hígado, hueso, cerebro y mediastino2. La tasa de metástasis es del 2,3% y del 5,2% en seguimientos por debajo y por encima de 5 años, respectivamente. La mayoría de autores aportan cifras de metástasis regionales de 0,3-16%. Rowe y cols. en un seguimiento de 10 años encuentran que el 96% de las metástasis aparecen en los 5 primeros años frente a un 4% en los años siguientes1,2,7,9-11. Cuando aparecen metástasis la supervivencia a los 5 años es del 26,8%. La clasificación TNM (Tabla 1) puede usarse en estos tumores, pero además existen otros factores pronósticos indicadores de alto riesgo que se deben tener en cuenta para planear un tratamiento más agresivo: 1. Profundidad de la invasión (> 4 mm o niveles de Clark IV o V). 112 2. Tamaño ≥ 2 cm. Duplica el riesgo de recidivas y triplica el de metástasis. 3. Histología. Grados 3 ó 4 de Broders. Se duplica el índice de recidivas y se triplica el de metástasis. Los subtipos histológicos espinocelular y adenoide tienen mayor tendencia a la invasión perineural y a un comportamiento agresivo. 4. Localización anatómica. El pabellón auricular es la localización que ha demostrado mayor tendencia a las recurrencias y a las metástasis, sobre todo parotídeas. 5. Historia de recidivas. Los tumores recidivados son más invasivos y localmente destructivos y su tratamiento es más difícil. Las tasas de nueva recidiva (23% con cirugía convencional y 10% con la técnica de Mohs) y de metástasis (25%, 45% para CEC del oído externo) son más elevadas2,11. 6. Historia de radioterapia. Influye la dosis total acumulada (ver tratamiento). 7. Invasión perineural (4%). Se afectan sobre todo la rama maxilar del trigémino y el nervio facial. La tasa de recidivas es del 35% y la de metástasis del 45%. Los síntomas de invasión perineural sólo aparecen en el 40% de los pacientes1,8. En los casos asintomáticos la posibilidad de curación es mayor8. 8. Rápido crecimiento. 9. Traumatismo previo (úlcera, escara, quemadura), metástasis en el 38%. Los CEC que se desarrollan en áreas de inflamación crónica se denominan úlceras de Marjolin y tienen un alto índice de metástasis (20-30%) y de mortalidad (33%). 10. Inmunosupresión. Los trasplantados tienen más riesgo de padecer CEC en áreas no expuestas al sol2. 11. La resección con márgenes inadecuados (positivos) tiene una tasa de recidivas del 60% en los 5 primeros años. TRATAMIENTO DE LOS TUMORES CUTÁNEOS NO MELANÓTICOS Los TCNM tienen buen pronóstico con un tratamiento precoz y adecuado, con una supervivencia a los 5 años del 95% y unas cifras de curación supeiores al 90%2. Podemos diferenciar las terapias de campo (criocirugía, electrodesecación y curetaje, láser y radioterapia) y las técnicas quirúrgicas (cirugía convencional y micrográfica de Mohs). La finalidad de cualquier tratamiento es conseguir ASPECTOS CLÍNICOS DE LOS TUMORES CUTÁNEOS NO MELANÓTICOS la erradicación tumoral completa con el mínimo sacrificio de tejido sano. En las terapias de campo el efecto del tratamiento solamente se evalúa por la respuesta clínica y necesitan un seguimiento del paciente muy estrecho y prolongado para detectar precozmente una recidiva o una metástasis. El tratamiento quirúrgico se acompaña de un estudio histológico que permite un control objetivo del tumor y de los márgenes de resección. 1. Criocirugía Se basa en el empleo de sustancias tópicas criogénicas que producen temperaturas muy bajas (idealmente –50ºC), capaces de destruir las células. Las más usadas son el nitrógeno líquido, el helio líquido y el oxido nitroso2. El tratamiento puede realizarse sin anestesia, es barato y cosméticamente aceptable. La criocirugía puede indicarse en la queratosis actínica, CBC superficial o nodular, CEC bien diferenciado y en pacientes en los que no es aconsejable el tratamiento quirúrgico. Las contraindicaciones incluyen los tumores recurrentes, lesiones con bordes mal definidos, tumores > de 15 mm, subtipos histológicos agresivos y la crioglobulinemia. Las tasas de recidiva son de 3,2% para los CBC y de 7,5% para los CEC2. Sus efectos secundarios incluyen edema, hipopigmentación y cicatrización prolongada. Su uso está limitado por la falta de control histológico. 2. Electrodesecación y curetaje Con este método la masa tumoral se reseca con una cureta. Los restos tumorales se eliminan calentando los márgenes y el tejido subyacente con temperaturas elevadas. Es un método sencillo y barato que permite un buen control en pacientes seleccionados. Las indicaciones incluyen los CBC nodulares y superficiales con bordes clínicamente bien definidos, la queratosis actínica y algunos CEC bien diferenciados. Está contraindicado en tumores > de 15 mm, mal delimitados, con subtipo histológico o localización agresivos y en portadores de marcapasos. Las tasas de recidiva son de 3,7% en CBC y de 7,7% en CEC. Como desventajas están la ausencia de control histológico, la posibilidad de cicatrización lenta, la formación de una escara hipertrófica y la hipopigmentación. No debe usarse cerca de un borde libre (por ejemplo labio) por la posibilidad de retracción de los tejidos. 3. Radioterapia La principal indicación de la radioterapia es como coadyuvante en el tratamiento de los tumores de alto riesgo. Así, se usa en combinación con la cirugía en el tratamiento de tumores extensos, metástasis regionales y extensión nerviosa. Otras indicaciones son la presencia de márgenes positivos, como tratamiento de rescate y en algunos tumores recidivantes2. De todos modos, no hay consenso sobre la utilidad de la radioterapia para mejorar la supervivencia ni el control local de estos pacientes. Estudios realizados en pacientes con metástasis ganglionares y con invasión nerviosa muestran un aumento de la supervivencia a los 5 años si se combinan cirugía y radioterapia en comparación con el empleo aislado de estos tratamientos2. Otros autores aconsejan un manejo individualizado de los enfermos atendiendo a la presencia de factores de alto riesgo y utilizan radioterapia (a nivel cervical y/o parotídeo) en el caso de ganglios positivos10,11. La radioterapia se ha usado como único tratamiento en tumores avanzados (T4 en distintas localizaciones de cabeza y cuello) en los que la cirugía inicial no podía erradicar el tumor o bien aportaba resultados estéticos más pobres. En un estudio empleando esta modalidad de tratamiento6 el control local fue del 53% y 49% y la supervivencia absoluta del 56% y 25% (porcentajes a los 5 y 10 años respectivamente). Los autores citan como factores de mal pronóstico la afectación ósea, nerviosa o de órganos vitales (como el ojo) y los tumores previamente tratados. La radioterapia tiene una serie de desventajas como son el riesgo de lesiones tisulares radioinducidas, la posibilidad de un crecimiento tumoral rápido en los tejidos irradiados, la aparición de recidivas con comportamiento más agresivo, mayor riesgo de un segundo primario en pacientes jóvenes y la ausencia de estudio histológico2. Las secuelas incluyen atrofia cutánea, alopecia, discromia, telangiectasia, xerostomía, radiocondritis, osteomielitis, destrucción ósea y lesiones oculares (cataratas, ojo seco, ceguera). La radioterapia está contraindicada en los enfermos con Xeroderma pigmentosum y en las úlceras de Marjolin. 4. Tratamiento quirúrgico Es la técnica de elección para estos tumores porque permite una comprobación histológica objetiva del éxito del tratamiento. La cirugía debe ir dirigida al tumor primario y a las metástasis. En el tratamiento del tumor primario pueden usarse diferentes técnicas dependiendo de la localización y de la extensión del carcinoma (piel, mucosa, hueso), requiriendo en ocasiones un abordaje multidisciplinar5. La descripción e indicaciones de las mismas se detalla en los diferentes capítulos de esta obra. Los márgenes de resección deben ser adecuados para evitar las recidivas. Se considera suficiente una resección de 4-6 mm de piel normal. En tumores grandes, recidivantes, histológicamente agresivos o previamente mal resecados los márgenes deben ser mayores, hasta de 2 cm (ver capítulo 4). Tratamiento de las metástasis regionales 1. N0. No hay consenso sobre la realización de un vaciamiento profiláctico. En general no está recomendado. Algunos autores lo consideran justificado en tumores > 3 cm, infiltrantes, con histología agresiva o en una localización anatómica de mal pronóstico (pabellón auricular). En estos casos, el porcentaje de pacientes con invasión ganglionar y N0 clínico es superior al 24%11. 113 E. RUIZ DE GAUNA MARTÍN 2. N+. Vaciamiento cervical uni o bilateral, según la localización del tumor respecto a la línea media. Puede ser funcional, en adenopatías móviles menores de 3 cm, o radical. En el caso de afectación parotídea, la parotidectomía debe completarse con un vaciamiento cervical (supraomohiodeo en el caso de cuello N0). El único criterio aceptado que contraindica la cirugía es la fijación a la carótida. 3. Parotidectomía. La parotidectomía superficial está indicada cuando hay afectación ganglionar a ese nivel y en el curso de un vaciamiento cervical por un tumor con riesgo de metástasis parotídeas (ver drenaje linfático). Aunque existen controversias al respecto, la parotidectomía total no está justificada cuando no hay afectación ganglionar en el lóbulo profundo, porque no hay datos que demuestren un aumento del control local ni de la supervivencia. Las ramas del facial deben respetarse siempre que sea posible10,11. 5. Otras modalidades de tratamiento2,4,12 - 5 Fluoruracilo. Indicado en el tratamiento de la queratosis actínica, CEC in situ y CBC superficial-multicéntrico sin invasión folicular. No debe usarse en lesiones invasivas. Para conseguir cifras de curación aceptables (80%) es necesario un tratamiento prolongado durante 6-16 semanas4. - Láser CO2 y YAG, interferón, retinoides. - Terapia fotodinámica. Es una modalidad de tratamiento experimental en el que se inyecta una sustancia fotosensibilizante (por ejemplo el THPC) que posteriormente se activa con luz (láser argón) y produce necrosis tumoral. Los resultados cosméticos son muy buenos pero faltan aún estudios a largo plazo. SEGUIMIENTO En los tumores cutáneos no melanóticos el mayor riesgo de recidiva y de metástasis aparece durante los 5 primeros años. El 95% de las recidivas y el 96% de las metástasis en los epiteliomas y el 82% de las recidivas en los basaliomas aparecen en este periodo. No obstante, la posibilidad de recidivas y de metástasis sigue presente a lo largo del tiempo. El riesgo de desarrollar un segundo primario es de un 50% en los 5 primeros años. Estas cifras indican la necesidad de un seguimiento estrecho de estos pacientes durante los 5 primeros años y revisiones más espaciadas a partir de este periodo2. En el estudio de las recidivas pueden ser necesarias biopsias múltiples para determinar la extensión y pruebas 114 de imagen (TC y RMN), sobre todo en lesiones de alto riesgo y en aquellas con posibilidad de crecimiento en profundidad y de invasión de órganos vitales (tumores periorbitarios y de canto medial). Cuando aparece una metástasis tardía, se debe descartar un segundo primario mediante examen físico, panendoscopia, pruebas de imagen y biopsias randomizadas en los lugares de localización más frecuente del posible tumor primario9. Referencias 1. Michael J. O’ Donnell, Duane C. Whitaker. Clinical Evaluation of Tumors of the Skin in Thawley, Panje, Batsakis, Lindberg: Comprehensive Management of Head and Neck Tumors. Vol 2, Cap 58 (1999). W. B. Saunders Company. 2. Robert R. MacDonald III, Brock D. Ridenour. Nonmelanoma skin cancer: biologic behaviour and surgical therapy in Thawley, Panje, Batsakis, Lindberg: Comprehensive Management of Head and Neck Tumors. Vol 2, Cap 60 (1999). W.B. Saunders Company. 3. Gregory J. Renner, David A. Gaston II, David P. Clark. Controversy in the Management of Tumors of the Skin in Thawley, Panje, Batsakis, Lindberg: Comprehensive Management of Head and Neck Tumors. Vol 2, Cap 62 (1999). W. B. Saunders Company. 4. Hochman M, Lang P. 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Jol JA, van Velthuyssen ML, Hilgers FJ, Keus RB, Neering H, Balm AJ. Treatment results of regional metastasis from cutaneous head and neck squamous cell carcinoma. Eur J Surg Oncol 2003;29(1):81-86. 11. Bessède JP, Vinh D. Métastases ganglionnaires des carcinomes épidermoides cutanés cervico-faciaux. Facteurs pronostiques et modalités therapeutiques. A propos d’ une série de 13 cas. Rev Laryngol Otol Rhinol 2001;122(2):111-117. 12. Kubler A, Haase T, Staff C, Kahle B, Rheinwald M, Muhling J. Photodynamic therapy of primary nonmelanomatous skin tumours of the head and neck. Lasers Surg Med 1999;25(1):60-68. 13. Staibano S, Lo Muzio L, Pannone G, Somma P, Farronato G, Franco R, et al. P53 and hMSH2 expression in basal cell carcinomas and malignant melanomas from photoexposed areas of head and neck region. Int J Oncol 2001;19(3):551-9. Suplementos de Actualización en ORL 2005; 1: 115-120 INVESTIGACIÓN CLÍNICA Melanomas de cabeza y cuello O. Arenas Britez Especialista en Otorrinolaringología. Facultativo Especialista de Área. Complejo Hospitalario La Mancha Centro. Hospital Virgen de Altagracia (Manzanares). Ciudad Real. El melanoma es el tumor cutáneo más agresivo y el que ha tenido mayor aumento en su incidencia en los últimos años, entre 3 y 8% de incremento anual desde mediados de los años 60. Las cifras estimadas de casos nuevos y muertes por melanoma en Estados Unidos en el año 2005 son las siguientes1: - Casos nuevos: 59580. - Muertes: 7700. Aunque la supervivencia ha ido aumentando paulatinamente -actualmente la supervivencia global a los 5 años es de alrededor del 85%-, este tumor sigue siendo la causa del 1% de todas las muertes por cáncer. El melanoma cutáneo es más frecuente en individuos de raza blanca. En varones se presenta más frecuentemente en tronco, cabeza y cuello. En mujeres es más frecuente en las extremidades, por lo que la supervivencia es algo mayor en ellas. De todos los melanomas cutáneos, alrededor del 25% se localizan en cabeza y cuello, donde la distribución es como sigue: • Cara: 45%. • Cuello: 27%. • Cuero cabelludo: 12%. • Pabellón auricular: 8%. • Melanoma de mucosas: 6%. • Otros (coroides, meninges, etc.): 2%. PATOGENIA La radiación ultravioleta produce supresión del sistema inmunológico cutáneo, formación de radicales libres y mutaciones en el material genético de los melanocitos. Y aunque la dosis de exposición tiene efecto acumulativo, se ha comprobado que son las exposiciones intermitentes e intensas –sobre todo en la infancia y adolescencia– las que predisponen en mayor medida a padecer esta neoplasia. Las exposiciones solares moderadas y Correspondencia: Óscar Arenas Britez Servicio de Otrorrinolaringología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro. Avda. de la Constitución, 3. 13600 Alcázar de San Juan. Ciudad Real. continuas predisponen preferentemente a otros tipos de cáncer de piel. La incidencia es mayor en individuos de piel clara, con tendencia a quemarse y no a broncearse tras exposición al sol (fototipo cutáneo I de Fitzpatrick). Un individuo con historia familiar positiva de melanoma tiene 1,7 veces más probabilidades de desarrollarlo que la población general, y el tumor tiende a aparecer en edades más precoces. Durante los últimos años, se ha estado debatiendo sobre la posibilidad de que el uso de protectores solares pudiera incrementar la incidencia del melanoma, ya que la mayoría de ellos protegen contra los rayos UV-B y la mayor parte de la radiación solar que llega a la superficie terrestre es de tipo UV-A, y los filtros solares podrían dar una falsa sensación de seguridad. Un meta-análisis de 18 estudios concluyó que no existe evidencia de tal riesgo4. El síndrome del nevus atípico comprende un grupo de lesiones que se heredan de manera autosómica dominante. Los individuos que lo padecen presentan múltiples nevi con tendencia a la displasia desde edades tempranas. Este síndrome se asocia frecuentemente a transformaciones neoplásicas, incluso sin coexistencia de exposición solar2. EL DIAGNÓSTICO CLÍNICO Pese a que hay una infinidad de tipos de lesiones pigmentadas, y que incluso tratándose de melanomas existen características macroscópicas que los hacen muy distintos unos de otros –hasta un 8% de los melanomas son amelanóticos- las lesiones malignas comparten algunas características llamativas que deben ser tenidas en cuenta: la aparición de novo, el rápido aumento del tamaño, el sangrado o el prurito. Los llamados signos ABCD: Aspecto o superficie irregular, Bordes festoneados o irregulares, Color variable, no homogéneo, Diámetro mayor de 6 mm, son datos que sugieren que la lesión es maligna (Figura 1). Cualquier lesión debe evaluarse en el contexto clínico del paciente: ciertos datos como la historia familiar, presencia de múltiples nevus displásicos, antecedentes de quemaduras solares severas o muy numerosas y la edad avanzada, aumentan el índice de sospecha respecto a una lesión determinada. Ya que el melanoma es capaz de simular múltiples tipos de lesiones, se han desarrollado métodos que ayudan a 115 O. ARENAS BRITEZ Figura 1. Melanoma mostrando las características típicas: Asimetría, Bordes irregulares, Color heterogéneo y elevación central exudativa. Figura 4. Melanoma léntigo maligno. Se presentan generalmente en la tercera edad, con predomino en mujeres, como una mácula hiperpigmentada de coloración variable. Las localizacions preferentes son la mejilla y el área temporal. Son lesiones de crecimento radial y larga evolución (20 – 30 años) en las que coexisten áreas de regresión y crecimiento. cia (MEL), en la que se utiliza la luz polarizada o una película de aceite que permiten ver las capas subyacentes al estrato córneo de la piel y ayudan a discriminar lesiones melánicas de lesiones de otra estirpe celular. En el área de cabeza y cuello hay tres formas clínicas de melanoma: el melanoma nodular (Figura 2), el melanoma de extensión superficial, caracterizado por un rápido crecimiento radial (Figura 3), y el melanoma léntigo maligno (Figura 4). Figura 2. Melanoma nodular. Se presentan como un nódulo desde el comienzo, son generalmente oscuros y heterogéneos. Es la forma clínica de mayor agresividad y tendencia a las metástasis. Figura 3. Melanoma de extensión superficial. Es la forma más frecuente. Presentan un crecimiento radial rápido. Es frecuente la existencia de un nódulo exudativo y hemorrágico en el momento de la primera consulta. identificarlos más precozmente y con mayor exactitud, como la fotografía de alta resolución y el estudio de imagen computerizado, así como la microscopía de epiluminiscen- 116 EL DIAGNÓSTICO DEFINITIVO: TÉCNICAS DE BIOPSIA La biopsia del melanoma es la clave para el diagnóstico. Al tratarse de un tumor de alta agresividad y localizado en cabeza y cuello, la biopsia no debe realizarse de forma improvisada. Por un lado no debe comprometer innecesariamente las estructuras, su vascularización y drenaje, dando cabida a futuras ampliaciones de bordes y técnicas adyuvantes de diagnóstico si fuera el caso. Por otro lado, se debe considerar que muchas de las lesiones pigmentadas son benignas, por lo que el resultado estético también debe ser un factor a tener en cuenta. La biopsia se puede realizar mediante dos técnicas, aplicables según las características de la lesión y su localización. Biopsia por excisión: consiste en la eliminación de la lesión con márgenes de tejido clínicamente sano (incluso en profundidad) de entre 1 y 3 mm de extensión. La pieza quirúrgica debe incluir parte de la grasa subcutánea. En cabeza y cuello se realizan resecciones fusiformes o romboidales con cierre directo y aceptable resultado cosmético. Siempre que sea posible la resección debe realizarse siguiendo las líneas de tensión de la piel y a lo largo del drenaje linfático de la zona, lo cual asegura un resultado cosmético aceptable y no impide la realización de técnicas de estadiaje locorregional (véase más adelante). Éste es el mejor método pa- MELANOMAS DE CABEZA Y CUELLO Lesión sospechosa Biopsia excisional Melanoma in situ Espesor ≤ 1 mm Margen de 0,5 cm Margen de 1,0 cm Espesor ≤ 1 mm y nivel de Clark ≥ IV o ulceración Margen de 1,0 cm Espesor de 1,01 a 2,0 m Margen de 1,0 a 2,0 cm - Vigilancia Sospecha de enfermedad ganglionar Espesor de 1,01 a 2,0 mm Margen ≥ 2 cm Valorar biopsia del ganglio centinela + PAAF o Biopsia abierta + Vaciamiento ganglionar + y estadiaje Espesor ≥ 4 mm Sospecha de enfermedad visceral Vigilancia PAAF guiada por TAC o biopsia abierta Interferón alfa o ensayo clínico Solitaria o aislada Diseminada Valorar resección Figura 5. Diagrama de flujo: Manejo del melanoma. Modificado de Tsao H, Atkins MB, Sober AJ. Management of cutaneous melanoma. N Engl J Med 2004; 351:9981012. ra resecar la lesión sospechosa en su totalidad y obtener material para el estudio histopatológico. Las biopsias mediante "punch", siempre que el diámetro del trócar utilizado sea superior al de la lesión y lleguen hasta la profundidad adecuada, son válidas y sencillas de realizar, aunque dejan un peor resultado estético. Biopsia por incisión: En principio no está indicada, salvo en lesiones muy extensas y en zonas cuya función puede quedar comprometida en caso de biopsia excisional (por ejemplo párpados). Consiste en resecar solamente una parte del tumor. En el caso del melanoma se debe tomar una biopsia de la parte más sobreelevada y pigmentada, a lo largo del eje longitudinal de la lesión y siempre hasta el nivel del tejido adiposo subcutáneo. Se corre el riesgo de no obtener un material tisular suficiente para la microestadificación. Existen estudios que aseguran que una biopsia incisional en el melanoma empeora el pronóstico y aumenta el índice de recidiva local3,5. Por todo ello este tipo de biopsias se realiza de forma excepcional. CASOS ESPECIALES Una lesión sospechosa en pacientes con antecedentes familiares o que hayan tenido un melanoma se podría extirpar de entrada, con los márgenes considerados adecuados para la localización y el tamaño de la misma. Este procedimiento sirve como técnica de biopsia inicial y a la vez tratamiento definitivo. Las biopsias por curetaje o "afeitado" que consiste en la exéresis de la porción epidérmica del tumor están absolutamente contraindicadas en lesiones sospechosas de melanoma, ya que no puede determinarse de forma fiable el espesor tumoral. Antes de realizar cualquier biopsia se deben explorar los territorios ganglionares adyacentes a la lesión y dejarlo reseñado en la historia clínica. En algunos casos, la reacción inflamatoria producida por la biopsia produce adenopatías que podrían inducir a errores en el estadiaje. PRONÓSTICO Y ESTADIAJE El pronóstico del melanoma depende básicamente de dos factores: el espesor del tumor primario y la presencia de metástasis ganglionares regionales. Otros factores que determinan la supervivencia son la ulceración de la lesión primaria, el índice de mitosis, la presencia de regresión, el sexo, la edad del paciente y la localización. Actualmente se utiliza el sistema de estadiaje TNM (Tabla 1) de la AJCC (American Joint Comittee on Cancer) modificado en el año 200210, en el cual, además de los clásicos 117 O. ARENAS BRITEZ Tabla 1: Estadiaje del melanoma según la AJCC. Año 2002 0 IA IB IIA IIB IIC IIIA IIIB IIIC IV Melanoma in situ Tumor de espesor ≤ 1,0 mm sin ulceración y nivel de Clark II o III Tumor de espesor < 1,0 mm con ulceración o nivel de Clark IV o V, o tumor de entre 1,01 y 2,0 mm de espesor sin ulceración. Tumor de espesor entre 1,01 y 2,0 mm con ulceración o tumor de entre 2,01 y 4,0 mm de espesor sin ulceración. Tumor de espesor entre 2,01 y 4,0 mm con ulceración o tumor ≥ 4,0 mm sin ulceración. Tumor de espesor > 4,0 mm con ulceración. Tumor de cualquier espesor sin ulceración y 1-3 ganglios microscópicos. Tumor de cualquier espesor con ulceración y 1-3 ganglios microscópicos o tumor de cualquier espesor sin ulceración y 1-3 ganglios macroscópicos o tumor de cualquier espesor con o sin ulceración y satelitosis o metástasis en tránsito sin metástasis a distancia. Tumor de cualquier espesor con ulceración y ya sea 1-3 ganglios macroscópicos o satelitosis o metástasis en tránsito sin metástasis a distancia o tumor de cualquier espesor con ≥ 4 ganglios o satelitosis o metástasis en tránsito con metástasis a distancia. Tumor de cualquier espesor, cualquier número de ganglios y metástasis a distancia en: piel, tejido celular subcutáneo o metástasis viscerales. estadios basados en los niveles de invasión (Wallace Clark, 1969) y profundidad en milímetros (Alexander Breslow, 1975) se incluyen otros criterios que orientan el estadiaje y determinan el tratamiento más adecuado. Así, por primera vez se reflejan las implicaciones pronósticas de la ulceración del tumor primario, la presencia de micro metástasis (pN+) en los ganglios de la zona linfoportadora y los niveles de LDH en la enfermedad avanzada. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DEL MELANOMA PRIMARIO DE CABEZA Y CUELLO El tamaño idóneo de los márgenes de resección del tumor primario ha sido motivo de muchas discusiones a lo largo de los últimos 25 años. Hasta hace algunas décadas, se consideraba apropiado un margen de 5 cm de tejido sano. Se ha comprobado mediante varios estudios retrospectivos que las recidivas son muy raras con márgenes de 2 cm y que resecciones con márgenes mayores de 4 cm no aportan mejores resultados en cuanto a supervivencia y tasas de recidiva local. También se puso en evidencia que la profundidad de la lesión -en milímetros- es el factor que debe determinar el tamaño de los márgenes quirúrgicos. Por todo ello se ha llegado al consenso de que la exéresis definitiva del tumor debe llevarse a cabo entre las 4 y 6 semanas tras la resección inicial, dejando un margen entre 1 y 2 cm dependiendo del espesor del tumor (Tabla 2). En general, todos los melanomas, sean éstos in situ o invasivos, deben resecarse con márgenes libres. En la cara, sin embargo, puede resultar difícil resecar la lesión con los márgenes adecuados para el espesor de la misma, cuando se encuentra cerca de los ojos, la boca o la nariz. Se podrían flexibilizar ligeramente los criterios y resecar el tumor lo más cerca posible del margen considerado ideal para su espesor, puesto que existe evidencia9,14 de que en pacientes con melanomas con 1 mm o más de espesor y resecados con márgenes algo más estrechos se han visto índices levemente mayores de recidiva local, pero sin afectar en la supervivencia a largo plazo. La cirugía micrográfica de Mohs podría ser una alternativa a la excisión con amplios márgenes, como se ha visto en resultados preliminares de estudios en los que se han descrito índices aceptablemente bajos de recidiva local15. TRATAMIENTO DE LOS GANGLIOS LINFÁTICOS REGIONALES La lógica que ha justificado el tratamiento de los ganglios linfáticos regionales parte de la premisa que afirma que las células del melanoma invaden las estaciones ganglionares adyacentes a la lesión primaria antes de diseminarse a distancia. Por ello el vaciamiento ganglionar precoz podría prevenir la diseminación a distancia. Han sido diseñados cuatro estudios prospectivos para validar esta hipótesis6-9. En ninguno de ellos se ha demostrado un aumento de la supervivencia global en pacientes a los que se les ha realizado un vaciamiento de este tipo. Tabla 2: Márgenes de seguridad de acuerdo al espesor tumoral y técnicas de diagnóstico y tratamiento adyuvantes Espesor tumoral Márgenes libres (en cm) Comentarios Melanoma in situ 0,5 Considerar RT en pacientes ancianos con lentigo maligno < 2 mm (pT1-2N0M0) 1 Si el espesor tumoral es > 1 mm: Buscar ganglio centinela > 2 mm (pT3-4N0M0) 2 Ganglio centinela Interferón alfa 118 MELANOMAS DE CABEZA Y CUELLO En caso de ganglios clínicamente negativos, el espesor del tumor primario determina la probabilidad de metástasis. El melanoma in situ, por definición, no tiene potencial metastásico significativo. En tumores de espesor inferior a un milímetro el riesgo de metástasis ganglionares es mínimo (<5%) y el tratamiento de los ganglios regionales no está indicado. Los casos que, al menos en teoría, serían los mayores beneficiados por un tratamiento con vaciamiento regional electivo serían aquellos melanomas con espesor intermedio (entre 1 mm y 4 mm) que tienen alrededor del 25% de incidencia de diseminación regional microscópica y entre 3% y 5% de riesgo de metástasis a distancia. El vaciamiento ganglionar de tumores clínicamente negativos y microscópicamente positivos no ha demostrado aumento significativo en la tasa de supervivencia a largo plazo, pero se realiza para identificar los pacientes con elevado riesgo para desarrollar enfermedad sistémica que pueden ser candidatos a tratamientos adyuvantes. En 1992, Morton16 propuso la técnica del ganglio centinela para evaluar la invasión de los ganglios locorregionales mediante un procedimiento mínimamente invasivo basado en que el drenaje linfático de un tumor pasa primeramente por un ganglio llamado centinela antes de seguir hacia los demás ganglios de la zona. En teoría, si el ganglio centinela es negativo, los demás ganglios no suelen tener invasión tumoral. Una vez identificado el ganglio centinela mediante la inyección de un colorante (azul isosulfán) y un radioisótopo (Tc99), se biopsia y se examina histológicamente. Si el ganglio contiene células tumorales, se procede a realizar un vaciamiento ganglionar más extenso. En cabeza y cuello, el principal problema son los ganglios parotídeos. La parótida puede ser asiento de un ganglio centinela hasta en el 40% de los casos, en los que será necesaria una parotidectomía como parte del vaciamiento. Debido a que son frecuentes los "saltos" en el drenaje linfático facial y cervical se puede aumentar la especificidad de la prueba mediante PAAF o técnicas de PCR. TRATAMIENTO DEL MELANOMA EN ESTADIO AVANZADO El tratamiento del melanoma con citotóxicos está indicado en pacientes con enfermedad avanzada (estadio IV) y no susceptibles de tratamiento quirúrgico. La respuesta a la mayoría de los agentes utilizados puede ser considerada anecdótica (inferior al 5%) y además suele ser transitoria. Dacarbacina, temozolomida y fotoemustina tienen índices de respuesta entre 18-24% de forma aislada, con remisión completa menor al 5%12,13. No se ha comprobado que ninguno de los fármacos utilizados en los ensayos clínicos mejoren la supervivencia, y todos ellos se asocian a una elevada toxicidad, lo cual limita aún más su uso. La inmunoterapia está aprobada por la FDA desde 1998. Se utiliza el interferón alfa-2, y la interleuquina 2, a altas dosis. Suelen producir respuestas sostenidas en alrededor del 16% de los pacientes11. EL PAPEL DE LA RADIOTERAPIA Clásicamente, los melanomas eran considerados tumores radiorresistentes, debido a una gran capacidad de reparación celular del daño ocasionado por la radiación. Recientemente se han publicado resultados esperanzadores de protocolos en los que se ha modificado el fraccionamiento sin alterar la dosis total de radiación. Aún así, el papel de la radioterapia sería modesto y en casos seleccionados. Se ha comprobado, por ejemplo, el beneficio de la radioterapia en pacientes con vaciamiento ganglionar positivo y extensión extracapsular. También es eficaz en el tratamiento paliativo del dolor en metástasis óseas, medulares y cerebrales múltiples. Referencias 1. American Cancer Society: Cancer Facts and Figures 2005. Atlanta, Ga: American Cancer Society, 2005. http://www.cancer.org/docroot/STT/stt_0.asp 2. Bliss JM, Ford D, Swerdlow AJ, Armstrong BK, Cristofolini M, Elwood JM, Green A, et al. Risk of cutaneous melanoma associated with pigmentation characteristics and freckling; systematic overview of 10 case-control studies. The international Melanoma Analysis Group (IMAGE). Int J Cancer 1995;62:367-76. 3. Lees VC, Briggs JC. Effect of initial biopsy procedure on prognosis in stage 1 invasive cutaneous malignant melanoma: review of 1086 patients. Br J Surg 1991; 78:1108-10. 4. Dennis LK, Beane Freeman LE, VanBeck MJ. Sunscreen use and the risk for melanoma: a quantitative review. Ann Intern Med 2003; 139:966-78. 5. Lederman JS, Sober AJ. Does biopsy type influence survival in clinical stage I cutaneous melanoma? J Am Acad Dermatol 1985;13:983-7. 6. Veronesi U, Adamus J, Bandiera DC, Brennhoud IO, Caceres E, Cascinelli N, et al. Inefficacy of immediate node dissection in stage I melanoma of the limbs. N Engl J Med 1977;297:627-630. 7. Cascinelli N, Morabito A, Santinami M, MacKie RM, Belli F. Immediate or delayed dissection of regional nodes in patients with melanoma of the trunk: a randomised trial: WHO Melanoma Programme. Lancet 1998;351:793-796. 8. Sim FH, Taylor WF, Pritchard DJ, Soule EH. Lymphadenectomy in the management of stage I Malignant melanoma: a prospective randomized study. Mayo Clin Proc 1986;61:697-705. 9. Balch CM, Soong S, Ross MI, Urist MM, Karakousis CP, Templo WJ, et al. Long-term results of a multi-institutional randomized trial comparing prognostic factors and surgical results for intermediate thickness melanomas (1.0 to 4.0 mm): Intergroup Melanoma Surgical Trial. Ann Surg Oncol 2000;7:87-97. 10. Balch CM, Buzaid AC, Soong SJ, Atkins MB, Cascinelli N, Coit DG, et al. Final Version of the American Joint Committee on Cancer Staging System for Cutaneous Melanoma. J Clin Oncol 2001;19:3635-3648. 11. Lens MB, Dawes M. Interferon alfa therapy for malignant melanoma: a systematic review of randomized controlled trials. J Clin Oncol 2002;20:1818-1825. 12. Tsao H, Atkins MB, Sober AJ. Management of cutaneous melanoma. N Engl J Med 2004;351:998-1012. 13. Thompson JF, Scolyer Ra, Kefford RF. Cutaneous melanoma seminar. Lancet 2005; 365 687-701. 14. Veronesi U, Cascinelli N, Adamus J, Balch C, Bandiera D, Barchuk A, et al. Thin stage I primary cutaneous malignant melanoma: Comparision of excision with margins of 1 or 3 cm. N Engl J Med 1988;318:1159-62. 119 O. ARENAS BRITEZ 15. Zitelli JA, Brown CD, Hanusa BH. Mohs’ micrographic surgery for the treatment of primary cutaneous melanoma. J Am Acad Dermatol 1997;37:236-45. 120 16. Morton DL, Wen DR, Wong JH, Economou JS, Cagle LA, Storm FK, et al. Technical details of intraoperative lymphatic mapping for early stage melanoma. Arch Surg 1992;127:392-99. Suplementos de Actualización en ORL 2005; 1: 121-125 INVESTIGACIÓN CLÍNICA Principios técnicos de la resección de tumores cutáneos F. García Alcántara, A. S. Mohamed Yousseff Especialistas en Otorrinolaringología. Facultativos Especialistas de Área. Complejo Hospitalario La Mancha Centro. Alcázar de San Juan. Ciudad Real. INTRODUCCIÓN Con fines prácticos se pueden distinguir dos grandes grupos de neoplasias cutáneas: los tumores no melanóticos y el melanoma cutáneo. Para elegir la mejor opción terapéutica en estos tumores es necesario conocer su comportamiento clínico, histológico y biológico así como las condiciones del paciente y la experiencia del cirujano. Son de gran importancia los conceptos técnicos relativos a los márgenes de resección y la histología intraoperatoria, objetivo de este capítulo. En el último apartado se hará referencia a la cirugía micrográfica de Mohs, específicamente creada para el tratamiento de los tumores cutáneos. MÁRGENES DE LA RESECCIÓN El objetivo del tratamiento de las neoplasias es establecer el equilibrio entre la extirpación completa del tumor, la prevención de recidivas y la obtención de resultados estéticos y funcionales satisfactorios. La definición de los límites de la resección es la cuestión fundamental en este sentido. Tumores cutáneos no melanóticos Los márgenes tradicionalmente recomendados oscilan entre 2 y 15 mm, sin que esta recomendación se base en la evidencia científica. Existen pocos trabajos que relacionen el margen microscópico con el riesgo de recidiva. Damon y cols.2, en un estudio prospectivo sobre 150 tumores de piel (65% basaliomas, 25% carcinomas epidermoides y 15% lesiones benignas o premalignas) concluyeron que el margen macroscópico óptimo es de 4 mm para el 96% de basaliomas y el 97% de carcinomas epidermoides. Pascal y cols.3 estudiaron 143 basaliomas no multifocales con un seguimiento mayor de 5 años. Establecieron que la probabilidad de recidiva es de 1,2% con márgenes microscópicos mayores de 0,5 mm, 12% con márgenes inferiores a 0,5 mm y 33% con marCorrespondencia: F. García Alcántara Servicio de Otorrinolaringología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro. Avda. de la Constitución, 3. 13600 Alcázar de San Juan. Ciudad Real. gen microscópico afectado. Gooding y cols.4, en un estudio similar, establecieron una probabilidad de recidiva de 35% en basaliomas no multifocales con márgenes afectados. Liu y cols.5 diferenciaron la afectación de los márgenes laterales y la de los profundos, con una probabilidad de recidiva de 17% para la primera, y de 33% para la segunda. Estos estudios sugieren que el riesgo de recidiva está directamente relacionado con el margen de resección. De la evidencia aportada por estos trabajos se deduce que es seguro un margen microscópico de 0,5 mm y un margen macroscópico de al menos 4 mm. Esta norma general debe matizarse considerando algunos aspectos relativos al tumor: 1) Subtipo histológico: • Basalioma: de los 4 subtipos de basalioma, la forma nodular es la de menor índice de recidivas, aunque su diagnóstico clínico es difícil y, por tanto, no influye en la planificación de los márgenes. La forma más agresiva es esclerosante o morfeiforme, con una media de 7 mm de extensión subclínica, es decir, más allá de los márgenes macroscópicos6. Por ello, se recomienda confirmar histológicamente la sospecha clínica de esta variedad de tumor y comprobar los márgenes quirúrgicos mediante biopsias intraoperatorias. • Carcinoma epidermoide: está demostrado que, a pesar de extirparse con los márgenes recomendados, el carcinoma epidermoide tiene una tasa más alta de recidivas que el resto de tumores cutáneos no melanóticos. El grado de diferenciación celular es el determinante del potencial de recidiva y/o metástasis. Sin embargo, no existen publicaciones sobre el carcinoma epidermoide que relacionen, de forma aislada, los márgenes quirúrgicos con la probabilidad de recidiva. 2) Tamaño del tumor: Rintala y cols.7 no encontraron relación entre el tamaño tumoral y el riesgo de recidiva para el basalioma. Koplin y Zarem8, sobre una larga serie de basaliomas recidivantes, recomendaron márgenes de 2 mm para basaliomas menores de 1 cm y de 3-4 mm para lesiones mayores de 1 cm. Brodland y Zitelli9, en un estudio prospectivo sobre 111 pacientes con carcinoma epidermoide cutáneo, recomendaron márgenes de 4 mm para lesiones menores de 2 cm, y de al menos 6 mm para las mayores de 2 cm. 3) Localización del tumor: la mayor frecuencia de recidiva de los tumores cutáneos de cabeza y cuello se justifica por la presencia de vías de fácil extensión tumoral: planos 121 F. GARCÍA ALCÁNTARA ET AL. Figura 1. Zonas de alto riesgo de recidiva para los tumores malignos faciales. fasciales, puntos de fusión embriológicos, pericondrio, periostio y haces neurovasculares, que determinan ciertas áreas faciales de alto riesgo (Figura 1). Por ello, Brodland y Zitelli9 propusieron márgenes de al menos 6 mm para el carcinoma epidermoide cutáneo cérvicofaciales, independientemente de su tamaño. La tendencia involuntaria del cirujano a reducir los márgenes en esta región, por razones estéticas y funcionales es otra posible causa de recidivas. 4) Multifocalidad: En tumores multifocales, deben ampliarse los márgenes. Entre ellos destacan el carcinoma sebáceo (5-10 mm), la enfermedad de Paget (5 mm) y el carcinoma de células de Merkel (20-50 mm)10,11. Los márgenes de seguridad recomendados para otros tumores infrecuentes se reflejan en la Tabla 1. Melanoma cutáneo Clásicamente, los márgenes recomendados para el melanoma cutáneo oscilan entre 10 y 20 mm. Gregory y cols.14, en su estudio sobre 625 pacientes con melanoma cutáneo primario de cabeza y cuello, recomiendan los siguientes márgenes macroscópicos para conseguir las mismas tasas de resección completa que con la cirugía micrográfica de Mohs (97%): a) Melanoma in situ y melanoma de espesor menor de 1 mm: 9 mm de margen. b) Melanoma de espesor entre 1 y 4 mm: 12 mm de margen. c) Melanoma de espesor mayor de 4 mm: más de 12 mm de margen. La OMS recomienda un margen de 5 mm para el melanoma in situ, 10 mm para melanomas de espesor menor de 1,5 mm, y 20 mm para melanomas de espesor mayor de 1,5 mm. En referencia a los apartados anteriores, se entiende que el margen recomendado es el macroscópico, y que el espesor del tumor se ha obtenido tras estudio histológico de una muestra extirpada con al menos 3 mm de margen. Existen dos particularidades en el melanoma que lo diferencian del resto de neoplasias cutáneas: 1º) En las localizaciones más habituales del melanoma los márgenes del tumor están frecuentemente enmascarados por otras lesiones inducidas por la luz solar (léntigos solares, queratosis seborreicas y queratosis actínicas). 2º) Los melanomas en estas regiones suelen ser amelanóticos en la periferia, lo que impide reconocer áreas potencialmente afectadas y dificulta la planificación de los márgenes quirúrgicos. Estas dos características suponen una dificultad añadida a la extirpación del melanoma con los márgenes recomendados. La cirugía micrográfica de Mohs trata de vencerla utilizando métodos específicos de corte y el examen microscópico intraoperatorio de la totalidad de los márgenes14. Esta cirugía se comentará más ampliamente en otro apartado. Recomendaciones Las consideraciones anteriores quedan reflejadas en el estudio prospectivo de Damon y cols.2, sobre 150 tumores de piel. Las recomendaciones de estos autores, que pueden servir de recapitulación de todo lo anterior son: • Extirpar con márgenes de al menos 4 mm los tumores cutáneos no melanóticos con diámetro superior a 20 mm. • Utilizar el microscopio intraoperatoriamente para planificar los márgenes de resección. • Orientar los límites de la pieza quirúrgica con suturas u otros marcadores. • Realizar biopsia intraoperatoria antes de extirpar el tumor en las siguientes situaciones: Tabla 1: Márgenes recomendados para tumores cutáneos no melanóticos poco frecuentes 122 Tipo de tumor Margen recomendado Queratosis actínica 2 mm26 Enfermedad de Bowen 5 mm27 Enfermedad de Paget extramamaria 5 mm28 Carcinoma de células de Merckel 20 – 50 mm10, 11 Dermatofibrosarcoma protuberans Más de 30 mm, extirpando el primer plano anatómico libre en profundidad12 Histiocitoma fibroso maligno Más de 30 mm13 Leiomiosarcoma 30 – 50 mm28 PRINCIPIOS TÉCNICOS DE LA RESECCIÓN DE TUMORES CUTÁNEOS a) cuando existen dudas sobre la malignidad de la lesión; b) cuando el diagnóstico clínico es de basalioma esclerosante o morfeiforme; c) cuando la conservación de tejido es muy importante. • Hacer constar en el informe anatomopatológico la descripción del patrón de crecimiento tumoral y la distancia microscópica de los márgenes de resección. Ello determinará la necesidad de un segundo tiempo quirúrgico. Con estas directrices, en el 96% de basaliomas y carcinomas epidermoides se consigue la extirpación completa del tumor con márgenes óptimos y en la primera cirugía2. HISTOLOGÍA INTRAOPERATORIA Las biopsias intraoperatorias pueden aumentar la seguridad de la resección quirúrgica en ciertos casos. El examen de los cortes por congelación limita la eficacia del estudio. Por lo tanto, es necesario establecer objetivamente la fiabilidad de la prueba para establecer las indicaciones en que las biopsias intraoperatorias aportan un beneficio para el tratamiento. Las biopsias intraoperatorias tienen especial relevancia en dos situaciones: cuando se prevé que el tumor puede tratarse mediante excisión simple y cierre directo, pero, bien por su tamaño, o bien por su localización, se requiere ajustar los márgenes quirúrgicos y cuando se necesitan injertos libres o colgajos de piel para reconstruir el defecto, que pueden ocultar y retrasar el diagnóstico de una eventual recidiva. Esto ocurre en tumores grandes y en áreas donde el cierre directo acarrearía una importante repercusión funcional y estética. Según esto, sólo se podría evitar el empleo de biopsias intraoperatorias en tumores pequeños o en áreas de escasa importancia funcional y estética. En nuestra práctica, sólo se recurre a la biopsia intraoperatoria cuando existen dudas sobre los márgenes basadas en el juicio clínico. Manstein y cols.18 muestran que la valoración clínica puede ser tan segura como la histología intraoperatoria y recomiendan su uso en la extirpación de recidivas y cuando es necesario reconstruir el defecto. En las grandes resecciones recomiendan diferir la reconstrucción hasta comprobar histológicamente los bordes, habitualmente no más de 24 horas. Respecto a la concordancia entre la histología intraoperatoria y diferida, Dinardo y cols.15, en un estudio prospectivo sobre 80 pacientes con carcinoma mucoso de cabeza y cuello, encontraron una concordancia del 98,3%, con una sensibilidad del 88,8% y una especificidad del 98,9%. El análisis intraoperatorio no detectó el 40% de casos con márgenes positivos en el estudio diferido, ni el 100% de casos en los que, aunque los márgenes fueran negativos, se situaban a menos de 5 mm del borde tumoral. Por tanto, la concordancia absoluta fue del 71,3% (sensibilidad, 34,3%; especificidad, 100%). Manstein y cols. 18 , en un estudio retrospectivo sobre 60 pacientes con tumores cutáneos, establecieron una correlación del 85%, que descendía al 72% si se consideraban positivos los márgenes situados a menos de 1 mm del límite tumoral. En otras series15-18, la concordancia global oscila entre el 71% y el 99%, sin grandes diferencias relativas al tipo histológico. En cuanto al coste económico de la histología intraoperatoria, Dinardo y cols.15, estiman un coste por paciente de 3.123 dólares, con una razón coste/beneficio de 20:1. Como conclusión, la histología intraoperatoria, aunque es altamente específica, sólo es moderadamente sensible. Si además se asume su alto coste, parece apropiado reservarla para casos bien seleccionados. CIRUGÍA MICROGRÁFICA DE MOHS La cirugía micrográfica fue desarrollada por Frederick E. Mohs en 193020 y se popularizó a partir de 1970. En su concepción original, el cirujano actuaba también como patólogo, examinando histológicamente la pieza. La tendencia actual es repartir funciones entre las distintas disciplinas. El estudio histológico intraoperatorio es el que determina si la cirugía debe proseguir o no. La literatura basa la virtud de la cirugía micrográfica de Mohs en dos hechos: 1) Unas tasas de curación en el cáncer de piel del 99,9% a los 5 años19,21,22. 2) Máxima conservación de tejido, ya que no utiliza los márgenes de resección arbitrarios, sino los mínimos márgenes necesarios para extirpar la lesión de forma completa. Sin embargo, la técnica requiere gran especialización, prolonga de forma considerable el tiempo quirúrgico e incrementa el coste económico. Smeets y cols.23 no encuentran diferencias estadísticamente significativas en cuanto a recidivas entre la cirugía micrográfica de Mohs y las técnicas convencionales, tanto en basaliomas primarios como en recidivas. Todo ello induce a pensar en una escasa cabida de la cirugía de Mohs en los sistemas sanitarios públicos actuales. Técnica quirúrgica en la cirugía micrográfica de Mohs19,20 La gran ventaja de la cirugía micrográfica de Mohs es la posibilidad de examinar la totalidad del borde quirúrgico gracias a la orientación de los cortes histológicos paralelamante a la superficie de la piel. En la técnica convencional la fracción del márgen que se examina es mínima. Se realizan ampliaciones selectivas repetidas del borde quirúrgico, hasta que se consiguen márgenes libres de infiltración tumoral. La técnica se muestra en la Figura 2. Indicaciones de la cirugía micrográfica de Mohs Esta cirugía ofrece las mejores tasas de curaciones en tumores cutáneos con un patrón de crecimiento contiguo y poca capacidad metastásica19. Sin embargo, su empleo parece también apropiado en tumores de alto riesgo, bien por su localización, o por su comportamiento agresivo. Las indicaciones son las siguientes19,20: 123 F. GARCÍA ALCÁNTARA ET AL. • Melanoma maligno: la interpretación microscópica de las células del melanoma en cortes por congelación es tan difícil como con el dermatofibrosarcoma protuberans. Sin embargo, se están comenzando a aplicar procedimientos inmunohistoquímicos que tratan de solventar este problema25. Gregory y cols.14 publicaron tasas de recidiva local del 0,2% para el melanoma cutáneo tratado con cirugía micrográfica de Mohs, frente al 9% con cirugía convencional. Referencias Figura 2. Técnica micrográfica de Mohs. 1. La pieza se extirpa inclinando el bisturí 45º, en forma de "plato sopero", con márgenes ajustados. 2. Se elimina todo el volumen del tumor. 3. La pieza se divide en partes que se numeran. Se registra la orientación de las piezas, en relación al paciente y al defecto. 4. La pieza se invierte, de modo que la zona profunda quede en la superficie de corte. 5. La pieza se comprime y se congela. 6. Se realizan cortes por congelación paralelos a la superficie; de este modo se examina todo el contorno de la pieza. Cuando se detecta afectación del borde quirúrgico, se extirpa la zona correspondiente y se repite todo el proceso hasta que se comprueba que todos los bordes están libres. Indicaciones globalmente aceptadas: • Recidiva de basalioma: para determinar la extensión del tumor en las cicatrices de la cirugía previa. • Basaliomas en localizaciones anatómicas de alto riesgo (Figura 1). • Subtipos histológicos de basalioma localmente agresivos: morfeiforme, esclerosante, infiltrante y queratinizante. En todos ellos, las tasas de recidiva con cirugía micrográfica de Mohs son inferiores a las obtenidas con cirugía convencional19,20,24. • Tumores cutáneos de gran tamaño: el tamaño tumoral se relaciona directamente con la tasa de recidiva, independientemente del tipo de tratamiento. Sin embargo, la cirugía micrográfica de Mohs permite conservar más cantidad de tejido y ofrece más garantías de resección completa, tanto en el basalioma como en el carcinoma epidermoide. • Tumores cutáneos con márgenes clínicos mal definidos. • Basaliomas con extirpación incompleta: son los basaliomas extirpados con márgenes positivos o con márgenes libres pero de menos de 1 campo microscópico de alta resolución, con tasas de recidiva del 33% y 12% respectivamente20. • Tumores sobre piel irradiada. • Tumores en regiones estéticas importantes. • Carcinoma epidermoide: la cirugía micrográfica de Mohs ofrece las mejores tasas de curación para estos tumores (97%), incluso en los casos con invasión perineural24. Indicaciones controvertidas: • Dermatofibrosarcoma Protuberans: es un tumor localmente muy agresivo, aunque raramente metastatiza. La dificultad para identificar las células del dermatofibrosarcoma protuberans en cortes por congelación hace controvertido el empleo de la cirugía de Mohs. 124 1. Pichardo-Velázquez P, Domínguez-Cherit J, et al. Surgical option for nonmelanoma skin cancer. Int J Dermatol 2004;43:148-50. 2. Damon JT, Alan K, Bruce P. Excision margins for nonmelanotic skin cancer. Plast Reconstr Surg 2003;112:57-63. 3. Pascal RR, Hobby LW, Lattes R, Crikelair GF. Prognosis of incompletely excised versus completely excised basal cell carcinoma. Plast Reconstr Surg 1968;41:328. 4. Gooding CA, White G, Yatsuhashi M. Significance of marginal extension in excised basal cell carcinoma. N Engl J Med 1965;273:923. 5. Liu FF, Maki E, Warde P, Payne D, Fitzpatrick P. A management approach to incompletely excised basal cell carcinoma of skin. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1991;20:423. 6. Salasche S, Amonette R. Morpheaform basal-cell epitheliomas. J Dermatol Surg Oncol 1981;7:387. 7. Rintala A. Surgical therapy of basal cell carcinoma: correlation of the macroscopic and microscopic control of excision with recurrence. Scand J Plast Reconstr Surg 1971;5:87. 8. Koplin L, Zarem HA. Recurrente basal cell carcinoma: A review concerning the incidence, behavior, and management of recurrent basal cell carcinoma, with emphasis on the incompletely excised lesion. Plast Reconstr Surg 1980;65:656. 9. Brodland DG, Zitelli JA. Surgical margins for excision of primary cutaneous squamous cell carcinoma. J Am Acad Dermatol 1992;27:241 10. Andrew JE, Silvers DN, Lattes R. Merckel cell carcinoma. In Friedman RJ, Rigel DS, Kopf AW, et al (eds): Cancer of the skin. Philadelphia, WB Sauders, 1991, pp 288-295. 11. Hanke CW, Conner AC, Temofeew RK. Merkel cell carcinoma. Arch Dermatol 1989;125:1096-1100. 12. Roses FD, Valensi Q, LaTrenti G. Surgical treatment of dermatofibrosarcoma protuberans. Surg Gynecol Obstet 1986;162:449. 13. Ogura JH, Toomey JM, Setzen M, Sobol S. Malignant fibrous histiocytoma of the head and neck. Laryngoscope 1980;90:1429-1440. 14. Gregory MB, Brodland DG, Ren D, Zitelli JA. Cutaneous head and neck melanoma treated with Mohs micrographic surgery. J Am Acad Dermatol 2005;52(1):92-100. 15. Dinardo LJ, Lin J, Karageorge LS, Powers CN. Accuracy, utility and cost of frozen section margins in head and neck cancer surgery. Laryngoscope 2000; 110(10):1773-1776. 16. Van der Meer GT, Willemse F, Marck KW. Low 5-year recurrence rate after surgical excision of 126 basal cell carcinomas with frozen section analysis upon indication. Ned Tijdschr Geneeskd 2001;145: 1409-1413. 17. Gephardt GN, Zarbo RJ. Interinstitutional comparison of frozen section consultations. A College of American Pathologists Q-probes Study of 90.538 cases in 461 institutions. Arch Pthol Lab Med 1996; 120:804-809. 18. Manstein ME, Manstein CH, Smith R. How accurate is frozen section in skin cancers?. Annals of Past Surg 2003;50(6):607-609. 19. Pearon GL. The role of Mohs micrographic surgery in the management of skin cancer and a perspective on the management of the surgical defect. Clin Plastic Surg 2004;31:5-31. 20. George JH. Mohs micrographic surgery. Otolaryngol Clin of North Am 1990;23(5):845-864. 21. Mohs FE. Carcinoma of the skin. A summary of therapeutic results. PRINCIPIOS TÉCNICOS DE LA RESECCIÓN DE TUMORES CUTÁNEOS In: Chemosurgery: microscopically controlled surgery for skin cancer. Charles CT. ed; 1978. p. 153-164. 22. Tromovitch TA, Stegman SJ. Microscopic-controlled excision of cutaneous tumors. Chemosurgery fresh tissue technique. Cancer 1978; 41:653-658. 23. Smeets NW, Krekels GA, Ostertag JU, Essers BA, Dirksen CED, Nieman FH, et al. Surgical excision vs Mohs micrographic surgery for basal-cell carcinoma of the face: randomised controlled trial. Lancet 2004;364:1766-1772. 24. Vuyk HD, Lohuis PJ. Mohs micrographic surgery for facial skin cancer. Clin Otolaryngol 2001;26:265-273. 25. Jimenez FJ, Grichnik JM, Buchanan MD, Clark RE. Inmunohistoche- mical tecniques in Mohs micrographic surgery: Their potential use in the detection of neoplastic cells masked by inflammation. J Am Acad Dermatol 1995;32(1):89-94. 26. Dodson J, DeSpain J, Hewett J, Clark DP. Malignant potential of actinic keratoses and the controversy over treatment: A patient-oriented perspective. Arch Dermatol 1991;127:1029-1031. 27. Callen JP. Bowen’s disease and internal malignant disease. Arch Dermatol 1988;124:675. 28. Guichardt S. Chirugie des tumeurs cutanées. En Encyclopédíe Médico Chirurgicale. Techniques chirurgicales Chirurgie plastique reconstructrice et esthétique. Vol I: Editor: Éditions scientifiques et médicales Elsévíer. Ed. Elsévier, Paris, 1999. 125 Suplementos de Actualización en ORL 2005; 1: 121-125 INVESTIGACIÓN CLÍNICA Principios técnicos de la resección de tumores cutáneos F. García Alcántara, A. S. Mohamed Yousseff Especialistas en Otorrinolaringología. Facultativos Especialistas de Área. Complejo Hospitalario La Mancha Centro. Alcázar de San Juan. Ciudad Real. INTRODUCCIÓN Con fines prácticos se pueden distinguir dos grandes grupos de neoplasias cutáneas: los tumores no melanóticos y el melanoma cutáneo. Para elegir la mejor opción terapéutica en estos tumores es necesario conocer su comportamiento clínico, histológico y biológico así como las condiciones del paciente y la experiencia del cirujano. Son de gran importancia los conceptos técnicos relativos a los márgenes de resección y la histología intraoperatoria, objetivo de este capítulo. En el último apartado se hará referencia a la cirugía micrográfica de Mohs, específicamente creada para el tratamiento de los tumores cutáneos. MÁRGENES DE LA RESECCIÓN El objetivo del tratamiento de las neoplasias es establecer el equilibrio entre la extirpación completa del tumor, la prevención de recidivas y la obtención de resultados estéticos y funcionales satisfactorios. La definición de los límites de la resección es la cuestión fundamental en este sentido. Tumores cutáneos no melanóticos Los márgenes tradicionalmente recomendados oscilan entre 2 y 15 mm, sin que esta recomendación se base en la evidencia científica. Existen pocos trabajos que relacionen el margen microscópico con el riesgo de recidiva. Damon y cols.2, en un estudio prospectivo sobre 150 tumores de piel (65% basaliomas, 25% carcinomas epidermoides y 15% lesiones benignas o premalignas) concluyeron que el margen macroscópico óptimo es de 4 mm para el 96% de basaliomas y el 97% de carcinomas epidermoides. Pascal y cols.3 estudiaron 143 basaliomas no multifocales con un seguimiento mayor de 5 años. Establecieron que la probabilidad de recidiva es de 1,2% con márgenes microscópicos mayores de 0,5 mm, 12% con márgenes inferiores a 0,5 mm y 33% con marCorrespondencia: F. García Alcántara Servicio de Otorrinolaringología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro. Avda. de la Constitución, 3. 13600 Alcázar de San Juan. Ciudad Real. gen microscópico afectado. Gooding y cols.4, en un estudio similar, establecieron una probabilidad de recidiva de 35% en basaliomas no multifocales con márgenes afectados. Liu y cols.5 diferenciaron la afectación de los márgenes laterales y la de los profundos, con una probabilidad de recidiva de 17% para la primera, y de 33% para la segunda. Estos estudios sugieren que el riesgo de recidiva está directamente relacionado con el margen de resección. De la evidencia aportada por estos trabajos se deduce que es seguro un margen microscópico de 0,5 mm y un margen macroscópico de al menos 4 mm. Esta norma general debe matizarse considerando algunos aspectos relativos al tumor: 1) Subtipo histológico: • Basalioma: de los 4 subtipos de basalioma, la forma nodular es la de menor índice de recidivas, aunque su diagnóstico clínico es difícil y, por tanto, no influye en la planificación de los márgenes. La forma más agresiva es esclerosante o morfeiforme, con una media de 7 mm de extensión subclínica, es decir, más allá de los márgenes macroscópicos6. Por ello, se recomienda confirmar histológicamente la sospecha clínica de esta variedad de tumor y comprobar los márgenes quirúrgicos mediante biopsias intraoperatorias. • Carcinoma epidermoide: está demostrado que, a pesar de extirparse con los márgenes recomendados, el carcinoma epidermoide tiene una tasa más alta de recidivas que el resto de tumores cutáneos no melanóticos. El grado de diferenciación celular es el determinante del potencial de recidiva y/o metástasis. Sin embargo, no existen publicaciones sobre el carcinoma epidermoide que relacionen, de forma aislada, los márgenes quirúrgicos con la probabilidad de recidiva. 2) Tamaño del tumor: Rintala y cols.7 no encontraron relación entre el tamaño tumoral y el riesgo de recidiva para el basalioma. Koplin y Zarem8, sobre una larga serie de basaliomas recidivantes, recomendaron márgenes de 2 mm para basaliomas menores de 1 cm y de 3-4 mm para lesiones mayores de 1 cm. Brodland y Zitelli9, en un estudio prospectivo sobre 111 pacientes con carcinoma epidermoide cutáneo, recomendaron márgenes de 4 mm para lesiones menores de 2 cm, y de al menos 6 mm para las mayores de 2 cm. 3) Localización del tumor: la mayor frecuencia de recidiva de los tumores cutáneos de cabeza y cuello se justifica por la presencia de vías de fácil extensión tumoral: planos 121 F. GARCÍA ALCÁNTARA ET AL. Figura 1. Zonas de alto riesgo de recidiva para los tumores malignos faciales. fasciales, puntos de fusión embriológicos, pericondrio, periostio y haces neurovasculares, que determinan ciertas áreas faciales de alto riesgo (Figura 1). Por ello, Brodland y Zitelli9 propusieron márgenes de al menos 6 mm para el carcinoma epidermoide cutáneo cérvicofaciales, independientemente de su tamaño. La tendencia involuntaria del cirujano a reducir los márgenes en esta región, por razones estéticas y funcionales es otra posible causa de recidivas. 4) Multifocalidad: En tumores multifocales, deben ampliarse los márgenes. Entre ellos destacan el carcinoma sebáceo (5-10 mm), la enfermedad de Paget (5 mm) y el carcinoma de células de Merkel (20-50 mm)10,11. Los márgenes de seguridad recomendados para otros tumores infrecuentes se reflejan en la Tabla 1. Melanoma cutáneo Clásicamente, los márgenes recomendados para el melanoma cutáneo oscilan entre 10 y 20 mm. Gregory y cols.14, en su estudio sobre 625 pacientes con melanoma cutáneo primario de cabeza y cuello, recomiendan los siguientes márgenes macroscópicos para conseguir las mismas tasas de resección completa que con la cirugía micrográfica de Mohs (97%): a) Melanoma in situ y melanoma de espesor menor de 1 mm: 9 mm de margen. b) Melanoma de espesor entre 1 y 4 mm: 12 mm de margen. c) Melanoma de espesor mayor de 4 mm: más de 12 mm de margen. La OMS recomienda un margen de 5 mm para el melanoma in situ, 10 mm para melanomas de espesor menor de 1,5 mm, y 20 mm para melanomas de espesor mayor de 1,5 mm. En referencia a los apartados anteriores, se entiende que el margen recomendado es el macroscópico, y que el espesor del tumor se ha obtenido tras estudio histológico de una muestra extirpada con al menos 3 mm de margen. Existen dos particularidades en el melanoma que lo diferencian del resto de neoplasias cutáneas: 1º) En las localizaciones más habituales del melanoma los márgenes del tumor están frecuentemente enmascarados por otras lesiones inducidas por la luz solar (léntigos solares, queratosis seborreicas y queratosis actínicas). 2º) Los melanomas en estas regiones suelen ser amelanóticos en la periferia, lo que impide reconocer áreas potencialmente afectadas y dificulta la planificación de los márgenes quirúrgicos. Estas dos características suponen una dificultad añadida a la extirpación del melanoma con los márgenes recomendados. La cirugía micrográfica de Mohs trata de vencerla utilizando métodos específicos de corte y el examen microscópico intraoperatorio de la totalidad de los márgenes14. Esta cirugía se comentará más ampliamente en otro apartado. Recomendaciones Las consideraciones anteriores quedan reflejadas en el estudio prospectivo de Damon y cols.2, sobre 150 tumores de piel. Las recomendaciones de estos autores, que pueden servir de recapitulación de todo lo anterior son: • Extirpar con márgenes de al menos 4 mm los tumores cutáneos no melanóticos con diámetro superior a 20 mm. • Utilizar el microscopio intraoperatoriamente para planificar los márgenes de resección. • Orientar los límites de la pieza quirúrgica con suturas u otros marcadores. • Realizar biopsia intraoperatoria antes de extirpar el tumor en las siguientes situaciones: Tabla 1: Márgenes recomendados para tumores cutáneos no melanóticos poco frecuentes 122 Tipo de tumor Margen recomendado Queratosis actínica 2 mm26 Enfermedad de Bowen 5 mm27 Enfermedad de Paget extramamaria 5 mm28 Carcinoma de células de Merckel 20 – 50 mm10, 11 Dermatofibrosarcoma protuberans Más de 30 mm, extirpando el primer plano anatómico libre en profundidad12 Histiocitoma fibroso maligno Más de 30 mm13 Leiomiosarcoma 30 – 50 mm28 PRINCIPIOS TÉCNICOS DE LA RESECCIÓN DE TUMORES CUTÁNEOS a) cuando existen dudas sobre la malignidad de la lesión; b) cuando el diagnóstico clínico es de basalioma esclerosante o morfeiforme; c) cuando la conservación de tejido es muy importante. • Hacer constar en el informe anatomopatológico la descripción del patrón de crecimiento tumoral y la distancia microscópica de los márgenes de resección. Ello determinará la necesidad de un segundo tiempo quirúrgico. Con estas directrices, en el 96% de basaliomas y carcinomas epidermoides se consigue la extirpación completa del tumor con márgenes óptimos y en la primera cirugía2. HISTOLOGÍA INTRAOPERATORIA Las biopsias intraoperatorias pueden aumentar la seguridad de la resección quirúrgica en ciertos casos. El examen de los cortes por congelación limita la eficacia del estudio. Por lo tanto, es necesario establecer objetivamente la fiabilidad de la prueba para establecer las indicaciones en que las biopsias intraoperatorias aportan un beneficio para el tratamiento. Las biopsias intraoperatorias tienen especial relevancia en dos situaciones: cuando se prevé que el tumor puede tratarse mediante excisión simple y cierre directo, pero, bien por su tamaño, o bien por su localización, se requiere ajustar los márgenes quirúrgicos y cuando se necesitan injertos libres o colgajos de piel para reconstruir el defecto, que pueden ocultar y retrasar el diagnóstico de una eventual recidiva. Esto ocurre en tumores grandes y en áreas donde el cierre directo acarrearía una importante repercusión funcional y estética. Según esto, sólo se podría evitar el empleo de biopsias intraoperatorias en tumores pequeños o en áreas de escasa importancia funcional y estética. En nuestra práctica, sólo se recurre a la biopsia intraoperatoria cuando existen dudas sobre los márgenes basadas en el juicio clínico. Manstein y cols.18 muestran que la valoración clínica puede ser tan segura como la histología intraoperatoria y recomiendan su uso en la extirpación de recidivas y cuando es necesario reconstruir el defecto. En las grandes resecciones recomiendan diferir la reconstrucción hasta comprobar histológicamente los bordes, habitualmente no más de 24 horas. Respecto a la concordancia entre la histología intraoperatoria y diferida, Dinardo y cols.15, en un estudio prospectivo sobre 80 pacientes con carcinoma mucoso de cabeza y cuello, encontraron una concordancia del 98,3%, con una sensibilidad del 88,8% y una especificidad del 98,9%. El análisis intraoperatorio no detectó el 40% de casos con márgenes positivos en el estudio diferido, ni el 100% de casos en los que, aunque los márgenes fueran negativos, se situaban a menos de 5 mm del borde tumoral. Por tanto, la concordancia absoluta fue del 71,3% (sensibilidad, 34,3%; especificidad, 100%). Manstein y cols. 18 , en un estudio retrospectivo sobre 60 pacientes con tumores cutáneos, establecieron una correlación del 85%, que descendía al 72% si se consideraban positivos los márgenes situados a menos de 1 mm del límite tumoral. En otras series15-18, la concordancia global oscila entre el 71% y el 99%, sin grandes diferencias relativas al tipo histológico. En cuanto al coste económico de la histología intraoperatoria, Dinardo y cols.15, estiman un coste por paciente de 3.123 dólares, con una razón coste/beneficio de 20:1. Como conclusión, la histología intraoperatoria, aunque es altamente específica, sólo es moderadamente sensible. Si además se asume su alto coste, parece apropiado reservarla para casos bien seleccionados. CIRUGÍA MICROGRÁFICA DE MOHS La cirugía micrográfica fue desarrollada por Frederick E. Mohs en 193020 y se popularizó a partir de 1970. En su concepción original, el cirujano actuaba también como patólogo, examinando histológicamente la pieza. La tendencia actual es repartir funciones entre las distintas disciplinas. El estudio histológico intraoperatorio es el que determina si la cirugía debe proseguir o no. La literatura basa la virtud de la cirugía micrográfica de Mohs en dos hechos: 1) Unas tasas de curación en el cáncer de piel del 99,9% a los 5 años19,21,22. 2) Máxima conservación de tejido, ya que no utiliza los márgenes de resección arbitrarios, sino los mínimos márgenes necesarios para extirpar la lesión de forma completa. Sin embargo, la técnica requiere gran especialización, prolonga de forma considerable el tiempo quirúrgico e incrementa el coste económico. Smeets y cols.23 no encuentran diferencias estadísticamente significativas en cuanto a recidivas entre la cirugía micrográfica de Mohs y las técnicas convencionales, tanto en basaliomas primarios como en recidivas. Todo ello induce a pensar en una escasa cabida de la cirugía de Mohs en los sistemas sanitarios públicos actuales. Técnica quirúrgica en la cirugía micrográfica de Mohs19,20 La gran ventaja de la cirugía micrográfica de Mohs es la posibilidad de examinar la totalidad del borde quirúrgico gracias a la orientación de los cortes histológicos paralelamante a la superficie de la piel. En la técnica convencional la fracción del márgen que se examina es mínima. Se realizan ampliaciones selectivas repetidas del borde quirúrgico, hasta que se consiguen márgenes libres de infiltración tumoral. La técnica se muestra en la Figura 2. Indicaciones de la cirugía micrográfica de Mohs Esta cirugía ofrece las mejores tasas de curaciones en tumores cutáneos con un patrón de crecimiento contiguo y poca capacidad metastásica19. Sin embargo, su empleo parece también apropiado en tumores de alto riesgo, bien por su localización, o por su comportamiento agresivo. Las indicaciones son las siguientes19,20: 123 F. GARCÍA ALCÁNTARA ET AL. • Melanoma maligno: la interpretación microscópica de las células del melanoma en cortes por congelación es tan difícil como con el dermatofibrosarcoma protuberans. Sin embargo, se están comenzando a aplicar procedimientos inmunohistoquímicos que tratan de solventar este problema25. Gregory y cols.14 publicaron tasas de recidiva local del 0,2% para el melanoma cutáneo tratado con cirugía micrográfica de Mohs, frente al 9% con cirugía convencional. Referencias Figura 2. Técnica micrográfica de Mohs. 1. La pieza se extirpa inclinando el bisturí 45º, en forma de "plato sopero", con márgenes ajustados. 2. Se elimina todo el volumen del tumor. 3. La pieza se divide en partes que se numeran. Se registra la orientación de las piezas, en relación al paciente y al defecto. 4. La pieza se invierte, de modo que la zona profunda quede en la superficie de corte. 5. La pieza se comprime y se congela. 6. Se realizan cortes por congelación paralelos a la superficie; de este modo se examina todo el contorno de la pieza. Cuando se detecta afectación del borde quirúrgico, se extirpa la zona correspondiente y se repite todo el proceso hasta que se comprueba que todos los bordes están libres. Indicaciones globalmente aceptadas: • Recidiva de basalioma: para determinar la extensión del tumor en las cicatrices de la cirugía previa. • Basaliomas en localizaciones anatómicas de alto riesgo (Figura 1). • Subtipos histológicos de basalioma localmente agresivos: morfeiforme, esclerosante, infiltrante y queratinizante. En todos ellos, las tasas de recidiva con cirugía micrográfica de Mohs son inferiores a las obtenidas con cirugía convencional19,20,24. • Tumores cutáneos de gran tamaño: el tamaño tumoral se relaciona directamente con la tasa de recidiva, independientemente del tipo de tratamiento. Sin embargo, la cirugía micrográfica de Mohs permite conservar más cantidad de tejido y ofrece más garantías de resección completa, tanto en el basalioma como en el carcinoma epidermoide. • Tumores cutáneos con márgenes clínicos mal definidos. • Basaliomas con extirpación incompleta: son los basaliomas extirpados con márgenes positivos o con márgenes libres pero de menos de 1 campo microscópico de alta resolución, con tasas de recidiva del 33% y 12% respectivamente20. • Tumores sobre piel irradiada. • Tumores en regiones estéticas importantes. • Carcinoma epidermoide: la cirugía micrográfica de Mohs ofrece las mejores tasas de curación para estos tumores (97%), incluso en los casos con invasión perineural24. Indicaciones controvertidas: • Dermatofibrosarcoma Protuberans: es un tumor localmente muy agresivo, aunque raramente metastatiza. La dificultad para identificar las células del dermatofibrosarcoma protuberans en cortes por congelación hace controvertido el empleo de la cirugía de Mohs. 124 1. Pichardo-Velázquez P, Domínguez-Cherit J, et al. Surgical option for nonmelanoma skin cancer. Int J Dermatol 2004;43:148-50. 2. Damon JT, Alan K, Bruce P. Excision margins for nonmelanotic skin cancer. Plast Reconstr Surg 2003;112:57-63. 3. Pascal RR, Hobby LW, Lattes R, Crikelair GF. Prognosis of incompletely excised versus completely excised basal cell carcinoma. Plast Reconstr Surg 1968;41:328. 4. Gooding CA, White G, Yatsuhashi M. Significance of marginal extension in excised basal cell carcinoma. N Engl J Med 1965;273:923. 5. Liu FF, Maki E, Warde P, Payne D, Fitzpatrick P. A management approach to incompletely excised basal cell carcinoma of skin. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1991;20:423. 6. Salasche S, Amonette R. Morpheaform basal-cell epitheliomas. J Dermatol Surg Oncol 1981;7:387. 7. Rintala A. Surgical therapy of basal cell carcinoma: correlation of the macroscopic and microscopic control of excision with recurrence. Scand J Plast Reconstr Surg 1971;5:87. 8. Koplin L, Zarem HA. Recurrente basal cell carcinoma: A review concerning the incidence, behavior, and management of recurrent basal cell carcinoma, with emphasis on the incompletely excised lesion. Plast Reconstr Surg 1980;65:656. 9. Brodland DG, Zitelli JA. Surgical margins for excision of primary cutaneous squamous cell carcinoma. J Am Acad Dermatol 1992;27:241 10. Andrew JE, Silvers DN, Lattes R. Merckel cell carcinoma. In Friedman RJ, Rigel DS, Kopf AW, et al (eds): Cancer of the skin. Philadelphia, WB Sauders, 1991, pp 288-295. 11. Hanke CW, Conner AC, Temofeew RK. Merkel cell carcinoma. Arch Dermatol 1989;125:1096-1100. 12. Roses FD, Valensi Q, LaTrenti G. Surgical treatment of dermatofibrosarcoma protuberans. Surg Gynecol Obstet 1986;162:449. 13. Ogura JH, Toomey JM, Setzen M, Sobol S. 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Complejo Hospitalario La Mancha Centro. Alcázar de San Juan. Ciudad Real. La nariz es el elemento central y más prominente de la cara del ser humano. Esto determina la gran incidencia de los tumores cutáneos malignos en esta localización (causados en su mayoría por la exposición solar). Pero también condiciona la necesidad de prestar una gran atención a los aspectos estéticos al planear su tratamiento. Los tumores cutáneos nasales son carcinomas basocelulares o carcinomas epidermoides en proporción de 10:1. Rara vez encontramos estirpes diferentes1. El carcinoma basocelular es un tumor de crecimiento lento y casi nulo potencial metastatizante. Pero tiene capacidad de infiltración extensa y profunda, sobre todo en tejidos radiados o cicatrices previas. El carcinoma epidermoide se considera una lesión más agresiva. La infiltración local es más rápida y su profundidad se relaciona bien con la aparición de metástasis y recidivas locales. La infiltración de los planos profundos nasales se aprecia claramente en los dos tercios superiores, donde la piel laxa se separa fácilmente del periostio o pericondrio. En el tercio inferior, en cambio, la piel está firmemente adherida a los planos profundos. Las resecciones en esta zona necesitarán de la ayuda de biopsias intraoperatorias de pericondrio, cartílago o mucosa nasal para valorar el grado de infiltración tumoral. Las metástasis linfáticas de los carcinomas epidermoides cutáneos son menos frecuentes que las de los tumores derivados de la mucosa aéreo-digestiva. Cuando aparecen se asientan inicialmente con predilección en la región submentoniana. No es preciso tratar el cuello si no se detectan adenomegalias. El tratamiento de elección del cáncer de piel es quirúrgico, excepto para las lesiones muy pequeñas. La fase ablativa del tratamiento se debe regir por los principios expuestos en los Capítulos 4 y 5. El tiempo reconstructivo es el verdadero desafío. Se necesita reconstruir la parte perdida con piel de textura similar a la vecina dejando forma y contorno semejantes a los originales. El objetivo es dar a la pirámide nasal un aspecto Correspondencia: Jesús Cabra Dueñas. Servicio de Otorrinolaringología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro. Avda. de la Constitución, 3. 13600 Alcázar de San Juan. Ciudad Real. 134 natural a la distancia mantenida habitualmente durante una conversación2. A continuación se expondrán las fases que se han de completar para obtener un resultado satisfactorio: • Evaluación adecuada del defecto creado. • Elección razonada de la técnica a emplear. • Realización de las técnicas quirúrgicas. Las técnicas descritas son las que con más frecuencia utiliza el autor del presente trabajo. No se pretende mostrar el amplio catálogo de soluciones3 sino algunas con las que hemos obtenido nuestros mejores resultados. EVALUACIÓN DEL DEFECTO Sin la evaluación detenida del defecto no es posible un buen resultado. Se ha de medir la cantidad total de piel extirpada y cuánto afecta a cada subunidad estética de la nariz (ver más adelante). También se debe apreciar el grosor del defecto. La reconstrucción de defectos gruesos puede necesitar elegir colgajos más voluminosos o añadir tejidos rígidos de soporte. Cuando esto es necesario, se utilizan habitualmente injertos de cartílago, sobre todo en el tercio inferior de la pirámide. Se debe apreciar la falta de revestimiento interno de la fosa nasal. Los colgajos locales son útiles para reconstruirlo. Se pretende evitar así la retracción cicatricial que conduce a la estenosis de la vía aérea o a alteraciones de la cubierta cutánea4. Estos fenómenos son especialmente apreciables en el tercio inferior de la nariz. Finalmente, se debe atender particularmente a otras situaciones que dificultan la reconstrucción: la pérdida del margen del ala nasal o de fragmentos considerables del cartílago septal. ELECCIÓN DE LA TÉCNICA No hay reglas fijas para la elección de la mejor técnica. Dependerá del propio defecto cuidadosamente evaluado, de la cantidad y calidad de la piel de las zonas donantes disponibles y de la preferencia y experiencia del cirujano. A continuación propondremos una serie de normas generales. Para la reconstrucción de la cubierta cutánea son preferibles los colgajos locales, que proporcionan piel con textura y color más adecuados que las de los injertos. Rara vez TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LOS TUMORES CUTÁNEOS NASALES Figura 1. Resultado insatisfactorio de reconstrucción del tercio nasal inferior con injerto libre de espesor parcial. Figura 2. Subunidades estéticas de la nariz. recomendamos éstos últimos (Figura 1) y únicamente en regiones de piel fina: zona intercantal de la pared lateral. Para la elección del colgajo más adecuado hay que considerar la existencia de subunidades estéticas en la nariz: dorso, paredes laterales, alas, punta y triángulos blandos (esta última no es aceptada por todos los autores)5 (Figura 2). Son zonas diferenciadas debido a la distinta reflexión de la luz en su superficie. Si las cicatrices se localizan en sus contornos serán mucho menos visibles que si cruzan su porción central. Cuando la resección afecta a la mayor parte de una subunidad, se suele obtener un mejor resultado resecándola por completo y reconstruyendo con un solo colgajo. Si el defecto interesa a varias subunidades se puede preferir reconstruir cada una de ellas con colgajos diferentes. Otra solución es usar un colgajo y definir contornos y volúmenes con suturas tranfixiantes o injertos de cartílago (utilizados a menudo con el colgajo frontal). Si se aspira a conseguir óptimos resultados, se precisarán retoques pequeños y sucesivos como parte del procedimiento. Así, se puede requerir adelgazar un colgajo abultado (muy frecuente en colgajos redondos), crear un surco encima del ala nasal, o remodelar la forma de una subunidad con injertos de cartílago. RECONSTRUCCIÓN DEL DORSO Y PAREDES LATERALES Para reconstruir estas zonas, se dispone de piel adecuada en el resto del dorso y pared lateral, pero sobre todo Figura 3. Reconstrucción de un defecto pequeño de la pared lateral con colgajo digital. en la glabela. Se debe valorar la cantidad disponible pinzando la piel con dos dedos. La mayoría de los defectos no afectan ni al soporte óseo ni al recubrimiento mucoso. Para defectos de hasta 1,5 cm de longitud mayor, son útiles los colgajos digital y romboide. El colgajo digital 6 es un colgajo de transposición. Cuando se utiliza en la parte superior de la pared lateral, tomando piel de la glabela, los resultados son muy satisfactorios. La cantidad de piel disponible disminuye a medida de que se desciende hacia la punta. El colgajo se puede diseñar en sentido longitudinal en la glabela y dorso o transversal en las paredes laterales, según la localización del defecto. Siempre es necesario resecar tejido en el extremo del colgajo y en la zona de rotación para evitar la formación de "orejas de perro" (Figura 3). El colgajo romboide7 puede dar excelentes resultados en esta zona, sobre todo para defectos cercanos al ala nasal. El dorso y la pared lateral son las zonas donantes. No presenta los problemas de abultamiento que afectan a los colgajos redondos. Se ha de tener en cuenta al diseñar el rombo que su cierre no retraiga zonas vecinas (párpado o ala nasal). Para defectos mayores se puede optar por los colgajos bilobulado, nasogeniano o frontal. El colgajo de elección es el bilobulado por su fácil realización y escasas complicaciones. Solamente cuando el defecto sea excesivamente grande se elegirá el colgajo frontal (ver más adelante). El colgajo nasogeniano suele tener un espesor excesivo para la pared lateral y el dorso nasal. El colgajo bilobulado8 se compone de un lóbulo adyacente al defecto y de tamaño similar o ligeramente menor, y otro lóbulo de menor tamaño junto a él. Los ejes de los lóbulos pueden estar separados hasta 90º, con lo que se consigue una transposición de piel de 180º. Para obtener un mejor resultado estético, los ejes entre los lóbulos no deben superar una angulación de 45º. Se disminuye así el abultamiento central propio de los colgajos redondos y la formación de "orejas de perro" (Figura 4). 135 J. CABRA DUEÑAS Figura 6. Colgajo bilobulado para la reconstrucción del ala nasal. la mejilla y se avanza a la zona superior y anterior del ala nasal, pudiendo llegar hasta la punta (Figura 5). Los defectos algo mayores se reconstruyen bien con un colgajo bilobulado de piel de la pared lateral y/ o dorso nasal (Figura 6). Los defectos grandes, que abarcan casi toda la subunidad, suelen ser de espesor completo. Se pueden reconstruir, en dos tiempos, con los colgajos frontal o nasogeniano, de los que hablaremos en el apartado de reconstrucción compleja. Figura 4. Colgajo bilobulado para la reconstrucción de la pared nasal lateral. RECONSTRUCCIÓN DEL ALA NASAL El ala nasal es una subunidad convexa cuya piel está firmemente adherida al plano subyacente. El cierre directo distorsionaría el borde alar. Incluso pequeños defectos precisan ser reconstruidos con colgajos. Los colgajos digitales y romboides son buenas opciones en estos casos. La zona donante debe estar por encima del surco alar y alguna de las incisiones se realiza en esta localización para conseguir un buen resultado estético. Para pequeñas lesiones en la zona superior del ala se puede usar el colgajo de Rybka. Es un colgajo triangular de pedículo subcutáneo, que toma piel del surco entre el ala y RECONSTRUCCIÓN DE LA PUNTA NASAL Las consideraciones realizadas para la reconstrucción del ala nasal son aplicables a la punta. Los defectos pequeños se reconstruyen con trasposiciones digitales, romboides o con el colgajo de Rybka (Figura 7). Para defectos mayores de la mitad de la subunidad, el colgajo de elección es el bilobulado. La zona donante es la glabela o el dorso nasal y se han de diseñar los lóbulos se- Figura 7. Reconstrucción de pequeño defecto de la punta nasal mediante colgajo de Ribka. Figura 5. Uso del colgajo de Ribka para la reconstrucción de la porción superior del ala nasal. 136 Figura 8. Reconstrucción de la punta nasal mediante un colgajo bilobulado. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LOS TUMORES CUTÁNEOS NASALES Figura 9. Utilización de un colgajo nasogeniano en la punta nasal. Figura 10. Transposición de piel del borde alar para la reconstrucción de la columela. parados en un ángulo de 90º. Es una técnica segura que proporciona muy buenos resultados (Figura 8). Una alternativa al colgajo bilobulado es el nasogeniano. Consiste en la transposición de piel de la zona medial de la mejilla con pedículo superior, desde el surco nasolabial a la punta nasal. Se realiza en dos tiempos separados por tres semanas. La zona donante se cierra de manera directa sin deformidad facial. Está especialmente indicado en defectos profundos o de espesor completo porque aporta gran volumen de tejido. Puede usarse también para reparar el forro interno nasal de forma simultánea. En los varones se ha de situar la base del pedículo algo más alta para evitar transponer la piel pilosa (Figura 9). Dependiendo de la localización del defecto se puede diseñar un colgajo nasogeniano o de piel de la pared lateral adyacente. Se pivota 180º sobre un delgado pedículo subcutáneo hasta quedar la superficie hacia el interior nasal. El defecto donante se cierra con un avance e V-Y en la región nasogeniana o con el colgajo frontal usado para la cubierta cutánea en el caso de la pared lateral. El colgajo bipediculado de mucosa nasal se emplea sobre todo para defectos del ala nasal. Se crea un colgajo paralelo al borde alar resecado, con un pedículo medial en el tabique y otro en el extremo lateral. Una vez disecado se desplaza en dirección inferior hasta la posición del borde alar que se desea crear. En casi todos los casos de reconstrucción compleja se necesita aportar tejido rígido de soporte con dos objetivos: evitar las estenosis da la vía aérea y modelar las subunidades estéticas que quedarían deformadas de otra manera. En el tercio inferior nasal se ha de utilizar siempre; en el tercio medio, si la resección es muy amplia y rara vez en el tercio superior. El cartílago es el material de elección. El ala y la punta nasales se reconstruyen bien con cartílago de la concha del pabellón auricular. Su forma y grosor son muy adecuados. En el ala, el cartílago se coloca en una posición no anatómica, distinta a la del cartílago alar, definiendo el nuevo borde alar que evita retracciones durante la cicatrización. Para la reconstrucción de la cubierta cutánea se pueden utilizar los colgajos bilobulado o nasogeniano si el defecto no es muy grande. Pero el colgajo más usado en estos casos es el frontal, que se describe a continuación. RECONSTRUCCIÓN DE LA COLUMELA La cubierta cutánea de la columela se puede reconstruir por completo con una transposición doble de piel de los rebordes alares con pedículo en la punta nasal. Los colgajos nasogeniano y frontal se reservarán para defectos complejos (Figura 10). RECONSTRUCCIÓN NASAL COMPLEJA Entendemos como reconstrucción compleja la de aquellos defectos que afectan a más de una subunidad estética y al revestimiento interno nasal. En estas reconstrucciones se necesita aportar la cubierta cutánea, el soporte estructural que evite el colapso de la pirámide y el revestimiento interno nasal. El revestimiento nasal interno se debe reconstruir para evitar retracciones cicatriciales que reduzcan la vía aérea o deformen la estética nasal. Las técnicas más utilizadas se sirven de colgajos cutáneos locales o colgajos de mucosa nasal. Figura 11. Reconstrucción compleja de ala y dorso nasal. A: Defecto. B, C: Rotación de piel del dorso adyacente para reparar la cubierta interna. D: Colocación de injerto libre de cartílago de la concha. E-G: Colocación del colgajo frontal en el lecho receptor. H-I: Segundo tiempo tres semanas después, se elimina el exceso tisular. J-K: Sección del pedículo tres semanas después del segundo tiempo. 137 J. CABRA DUEÑAS El colgajo frontal es un colgajo pediculado que se nutre de los vasos epitrocleares situados en el ángulo superomedial del borde orbitario. Permite obtener una gran longitud de piel útil para cubrir la pared lateral, punta, ala, columela e incluso reconstruir el revestimiento interno si se dobla sobre el margen alar. En la primera intervención se talla el colgajo según la forma del defecto (es útil el uso de plantillas), se eleva conteniendo la piel, tejido subcutáneo y músculo frontal, y se sutura en la posición deseada. Durante la disección se debe tener precaución en la zona cercana a los vasos epitrocleares. Un segundo tiempo se emplea en adelgazar el colgajo y colocar injertos cartilaginosos si no se implantaron en el tiempo anterior. En la tercera intervención se secciona el pedículo. Está fuera del objetivo de esta revisión extenderse sobre el manejo de este colgajo, por ello se remite al lector a un muy interesante artículo de Menick9 donde describe con detalle la técnica, sus variantes y los resultados en cuarenta pacientes (Figura 11). 138 Referencias 1. Argenta LC. The nose. 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Más de dos tercios de los tumores del oído se originan en el pabellón. Debido a su posición prominente que lo expone a la radiación solar, los tumores del pabellón son mucho más frecuentes en el varón (90%) que en la mujer. Los tipos histológicos siguen el mismo patrón de frecuencia que en el resto de las áreas de cabeza y cuello. Las localizaciones más frecuentes de los tumores son el hélix, antihélix y la superficie posterior del pabellón. En general están precedidos por queratosis actínicas. Se considera que tienen mayor tendencia a la recidiva que en otras localizaciones. La diseminación local y regional en estos tumores es generalmente rápida. Ello se debe a la delgadez de la piel del pabellón, desprovista de tejido adiposo en su mayor parte, que permite que los tumores alcancen rápidamente el pericondrio. La diseminación ulterior por el plano subpericóndrico o a través del cartílago pasa frecuentemente desapercibida. Esta última eventualidad es especialmente importante en los tumores localizados en el CAE, en que el tumor puede alcanzar el oído medio o la parótida. Por otra parte, la reconstrucción con colgajos crea planos cicatrizales que son nuevas vías de diseminación de las recidivas. La extensión de los tumores dentro del pabellón fue estudiada por Bailin et al.1 y se muestra en la Figura 1. Bailin demostró que los tumores en la piel adyacente pre o post auricular tienden a invadir el oído, mientras que los tumores del oído tienden a quedar confinados al órgano de origen hasta fases avanzadas de su evolución. Los melanomas se localizan preferentemente en el hélix y en el lóbulo. La incidencia de metástasis cervicales es Correspondencia: Miguel Grijalba Uche. Servicio de Otorrinolaringología. Hospital de Aranda de Duero. Avda. Ruperta Baraya, 6. 09400 Aranda de Duero. Burgos. Figura 1. Vías de expansión de los tumores del pabellón auricular. del 21% en melanomas de menos de 3 mm de espesor y del 40% en los de más de 3 mm. En los tumores epidermoides la tasa de metástasis linfáticas varía entre el 6 y el 20%. Otros tumores (tumores de Merkel o linfomas) son infrecuentes en la oreja. ANATOMÍA La complejidad de la oreja hace que su reconstrucción sea técnicamente difícil por las convexidades y concavidades del cartílago subyacente, que está fuertemente adherido a la piel. Así, en la cara anterior la piel es fina y está muy adherida al cartílago. Sin embargo, la piel de la cara posterior es más gruesa, está menos adherida y la irrigación es muy profusa. Ésta procede de las arterias auriculares posteriores y de ramas de la arteria occipital. La cara anterior está irrigada por la arteria auricular anterior, que procede de la temporal superficial. El borde lateral posee una irrigación mixta procedente de ambos sistemas. El drenaje linfático del pabellón tiene como primer escalón los ganglios pre, infra y post auriculares (parotídeos, mastoideos y digástricos profundos). El siguiente escalón lo constituyen los ganglios yugulodigástricos superiores. El último está en la cadena yugular interna. 139 M. GRIJALBA UCHE ET AL. PRINCIPIOS DE LA RECONSTRUCCIÓN La oreja no se considera como un objeto bello en sí mismo. Es su armonía con el conjunto lo que la hace importante. El objetivo principal de la reconstrucción es conseguir que la topografía y la forma pasen desapercibidas. Las características que definen la normalidad del pabellón son protrusión, tamaño, definición, contorno oval y posición vertical. Una oreja mal posicionada es más notoria que una oreja mal conformada pero de posición normal. No se debe olvidar que todas estas consideraciones están supeditadas a conseguir una resección adecuada según los principios oncológicos. Las lesiones afectan tanto más la estética del pabellón cuando más periféricas se encuentran. Por tanto es útil dividir el pabellón en tres áreas concéntricas: central (concha), media (antitrago y antihélix) y externa (hélix y lóbulo). Las irregularidades del pabellón obligan a cuidar la realización de las incisiones, que deben ocultarse trazándolas por dentro de los pliegues o en la cara posterior. Nunca deben cruzar concavidades, porque la retracción cicatricial provocará deformidades. RECONSTRUCCIÓN DE PABELLÓN AURICULAR SEGÚN ZONAS ANATÓMICAS Reconstrucción de defectos estrictamente cutáneos El método de elección es el injerto cutáneo libre2 (Figura 2). Se requiere que el pericondrio esté intacto como base para el mismo. La mejor región donante es la zona retroauricular. Las ventajas de esta técnica son: gran cantidad de tejido disponible, posibilidad de ajustar el espesor del injerto al del defecto (injertos de espesor total o parcial), color similar al de la piel circundante y posibilidad de realización del procedimiento bajo anestesia local. Debe tenerse en cuenta que los injertos de espesor total sufren hiperpigmentación si se utilizan en la concha. Defectos del borde de pabellón Para lesiones de pequeño tamaño, la resección se diseña en forma triangular para conseguir un cierre directo (Figura 3 A). Es un método aplicable a defectos del hélix y antihélix menores de 1,5 cm. Es técnicamente simple, en un tiempo y con mínimos efectos cicatriciales. Cuando la tensión del cartílago dificulta el cierre o crea deformidad, se Figura 2. Injerto libre para reconstrucción de un defecto en una convexidad del pabellón. 140 Figura 3. A: Resección triangular para pequeñas lesiones del borde del pabellón. B: para facilitar el cierre en resecciones mayores se extirpan pequeños triángulos de descarga. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LOS TUMORES CUTÁNEOS DEL PABELLÓN AURICULAR Figura 4. Avance del hélix para reconstrucción del reborde auricular. A: carcinoma basocelular del hélix. B, C: resección. D: desinserción del hélix E: tracción y sutura del colgajo F: resultado al mes de la intervención. extirpan pequeños triángulos de Burow en el antihélix o en la concha. El defecto adquiere un contorno estrellado (Figura 3 B). Esto permite la rotación de los bordes y el cierre sin distorsiones. El mejor resultado estético se obtiene en las regiones superior e inferior del hélix. Para defectos mayores se recurre al avance del hélix3. Figura 5. Colgajo tubular para la reconstrucción del margen del pabellón. A: defecto, B: colgajo bipediculado diferido, C: transferencia de un extremo el colgajo a las 3 semanas de la primera intervención, D: transferencia del resto del colgajo, E: necrosis parcial, F: resultado final tras la reparación del defecto residual. Colgajo tubular: Se trata de un colgajo de piel retroauricular, tubulizado4, dependiente de la arteria auricular posterior (Figura 5). Es el método de elección para la reconstrucción de grandes defectos del hélix. El colgajo Colgajo de avance del hélix: La técnica quirúrgica se muestra en la Figura 4. El hélix se separa, en toda su longitud, del resto del pabellón y se deja pediculado en el inicio del lóbulo de la oreja. El colgajo así obtenido se tracciona longitudinalmente hasta cubrir el defecto. En ocasiones, la maniobra puede complementarse liberando parcialmente la porción cefálica del hélix, no incluida en el colgajo, para aproximar su extremo superior. En contra de lo que pudiera parecer, el método es seguro. Existen, sin embargo, dos complicaciones potenciales: 1. La necrosis del extremo del colgajo, que no es frecuente y puede corregirse fácilmente extirpando la zona necrótica y realizando un segundo avance. 2. El desplazamiento del lóbulo por efecto de la tracción, que genera una discreta asimetría entre ambos pabellones. Este defecto se puede solucionar con una Z-plastia próxima a la base del lóbulo. Los defectos grandes pueden repararse combinando el avance del hélix con un colgajo condrocutáneo tomado de la cara anterior del pabellón4. Este último se utiliza para reconstruir la porción cefálica del defecto e incluye tejido de la concha y antihélix y, si es necesario, de la fosa triangular o parte del lóbulo. El colgajo se talla para ajustar su contorno al de la oreja y se fija en su posición rotándolo hasta 90º. La zona donante se reviste con un injerto libre. Figura 6. Técnica de Ellaban. El colgajo se transfiere al pabellón antes de seccionar los pedículos. 141 M. GRIJALBA UCHE ET AL. proporciona piel y tejido subctutáneo, pudiéndose añadir soporte cartilaginoso. Su mayor ventaja es el excelente resultado estético, debido a la similitud en cuanto a color y textura entre la piel del pabellón y retroauricular. Su principal inconveniente es la necesidad de realizar varios tiempos quirúrgicos (2, 3 o incluso 4 si se necesita añadir cartílago). La técnica consiste en el diseño un tubo de piel retroauricular de longitud y grosor superiores a los del defecto. Inicialmente el colgajo queda pediculado en sus extremos, para estimular el fenómeno del retraso. Cada 2-3 semanas se transfieren sucesivamente los extremos del colgajo a su localización definitiva en la oreja. Finalmente, una vez que el colgajo ha prendido en su lugar, puede añadírsele cartílago, procedente del septo nasal o de la concha. M. G. Ellabban6 describió una variante para reducir el riesgo de necrosis del colgajo (Figura 6). La porción central del mismo se sutura al defecto auricular mientras se mantienen los pedículos superior e inferior, que se seccionarán a las dos semanas de la primera intervención. Defectos de concha (cara anterior) La resección de los tumores de la concha suele incluir la piel de la cara anterior y el cartílago. Generalmente se conserva la piel de la cara posterior del pabellón. La extirpación suele incluir el pericondrio. Por ello, la reconstrucción debe ser cuidadosa. Aunque es posible realizarla mediante un injerto libre, lo más adecuado es un colgajo postauricular en bisagra7 porque aporta piel de espesor similar al original (Figura 7). El colgajo está formado por la piel que recubre la mastoides y la cara posterior de la concha (correspondiente al defecto anterior). El surco retroauricular, en que se unen estas dos porciones cutáneas, es a la vez el pedículo del colgajo y el eje sobre el que bascula. El colgajo debe pasar, rotando sobre su eje, a la cara anterior de la concha, donde se sutura a los bordes del defecto. Para mejorar la movilidad del colgajo es conveniente liberar unos milímetros de los extremos superior e inferior del pedículo. El sitio donante se cierra mediante una sutura directa. La viabilidad del colgajo mejora al aumentar el tamaño del mismo y, por tanto, de su pedículo. Figura 8. Colgajo de rotación preauricular para reconstruir un defecto del trago y cara anterior del conducto auditivo externo. La principal ventaja de este colgajo es su excelente resultado estético. Las dos complicaciones principales, hematoma y necrosis isquémica, se deben a defectos de técnica en su diseño y elevación. Para defectos en otras localizaciones de la cara anterior del pabellón puede emplearse también un colgajo condrocutáneo análogo al descrito para la reconstrucción del hélix8. Para el cierre de pequeños defectos centrales de la concha o del inicio de conducto auditivo externo, se puede utilizar un colgajo de rotación preauricular en forma de triángulo (Figura 8). El pedículo, generalmente inferior, se sitúa en la zona entre trago y antitrago para poderlo trasladar a la cara lateral del pabellón. También puede ser de pedículo superior si se desea aplicar el colgajo a áreas próximas al techo del conducto. Colgajo axial de arteria auricular posterior9,10: Se trata de un colgajo de pedículo dérmico (Figura 9). El colgajo procede de la zona retroauricular y se desepiteliza en la base del pedículo. De ese modo, puede ser transferido a la cara lateral del pabellón, pasando sucesivamente a través de una incisión en el surco retroauricular, un túnel subcutáneo en la cara posterior del pabellón y una ventana en el cartílago (concha o surco del hélix). Es una técnica segura y excelente para el cierre de defectos del tercio medio del pabellón o incluso del conducto auditivo externo. Habitualmente es un colgajo de riego al azar, aunque es posible encontrar una arteria cutánea directa en su base, rama de la arteria auricular posterior. Colgajo retroauricular 11: Es un procedimiento en dos Figura 7. Colgajo retroauricular en bisagra. El colgajo de piel retroauricular se trasfiere a la cara anterior del pabellón. El eje de rotación es el surco retroauricular (flecha roja). La fotografía muestra el resultado inmediato de la reconstrucción de un defecto completo de la concha con este colgajo. 142 tiempos adecuado para la reconstrucción de defectos grandes y complejos, que afectan a varias regiones del pabellón auricular. No es apropiado para defectos totales. La reconstrucción lograda con este colgajo tiene espesor suficiente para no requerir el injerto de cartílago. En el primer tiempo se diseña un colgajo de base posterior en la piel retroauricular. Su anchura debe ser algo mayor que el defecto y su longitud debe permitir la reconstrucción de ambas caras y el borde libre del pabellón. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LOS TUMORES CUTÁNEOS DEL PABELLÓN AURICULAR Figura 10. Colgajo retroauricular (primer tiempo). Reconstrucción del lóbulo del pabellón auricular Figura 9. Colgajo axial de la arteria auricular posterior. A pesar de su nombre sólo ocasionalmente posee una arteria axial como la representada en la figura. La flecha señala el trayecto por el que el colgajo alcanza la cara anterior del pabellón. El colgajo se eleva hasta el nivel de la fascia retroauricular y se avanza para suturarlo al contorno del defecto. Inicialmente se sutura la cara anterior, el margen libre, y suele ser posible fijar algunos puntos en la zona periférica de la cara posterior. Para evitar adherencias entre el lecho y la zona no suturada del colgajo, se interpone un tul graso entre ambos, que se sustituirá varias veces durante un periodo de 3 semanas. En el segundo tiempo, se secciona el pedículo y se completa la reconstrucción adaptando el colgajo al resto del defecto auricular. La zona donante puede repararse mediante un injerto libre o, si su tamaño lo permite, por cierre directo o por segunda intención. El principal problema de este colgajo es el riesgo de trasponer pelo al pabellón auricular si la línea de implantación del cabello es excesivamente baja. Las dos soluciones posibles son la depilación definitiva del colgajo o la utilización de un injerto libre de piel lampiña en la cara posterior del pabellón. Otra complicación posible es la hemorragia del lecho tras el primer tiempo. En general es de escasa cuantía, aunque genera ansiedad en el paciente. Finalmente, puede ser necesario reducir el volumen del colgajo extirpando tejido adiposo subcutáneo. Se debe tener en cuenta que, debido a la retracción cicatricial postoperatoria, en este tipo de cirugía siempre es preferible una sobrecorrección previa. En la cirugía reconstructiva del lóbulo existen dos opciones. Una, poco deseable, consiste en retocar el lóbulo contralateral siguiendo el principio estético de simetría. Una opción mejor es la reconstrucción del lóbulo mediante pequeños colgajos retroauriculares o cervicales. El más indicado es el colgajo de Zenteno11. Es una técnica de un solo paso que utiliza la piel del cuello adyacente a la zona del defecto (Figura 11). El colgajo, que debe contener el tejido celular subcutáneo para dar volumen, se pliega sobre sí mismo y se sutura en el borde caudal del defecto. Es importante sobrecorregir la reconstrucción debido a la importante retracción cicatricial de esta zona. El cierre de la zona donante es directo y puede dejar como secuela una cicatriz visible. Reconstrucción total del pabellón auricular La pérdida completa del pabellón es una eventualidad rara cuya resolución es sumamente compleja. Cuando se conserva el cartílago auricular o se crea de novo a partir del cartílago costal, se requiere una cobertura cutánea delgada que no oculte los contornos cartilaginosos subyacentes. Los Figura 11. Técnica de Zenteno para la reconstrucción del lóbulo. 143 M. GRIJALBA UCHE ET AL. colgajos locales no pueden colocarse sobre el cartílago devascularizado y desprovisto de pericondrio. Por ello, la técnica más utilizada consiste en recubrir el cartílago con un colgajo pediculado de fascia temporal, que posteriormente se revestirá con injertos libres de piel. El colgajo de fascia temporal12,13 es un colgajo axial dependiente de los vasos temporales superficiales. Para extraerlo se aborda la fascia mediante una incisión vertical desde la raíz del hélix en dirección al vértex. La fascia temporal se eleva y con ella se recubre el cartílago. En un segundo tiempo, cuando la fascia está adherida y no rezuma, se fijan los injertos libres. Este colgajo también se emplea en la cobertura de quemaduras o de implantes de silicona. Para obtener un resultado óptimo es necesario prestar atención a algunos detalles: Para preservar el pedículo, sumamente frágil, se debe evitar la presión excesiva sobre el mismo. Por el mismo motivo es necesario colocar un drenaje en la zona donante, para evitar un hematoma compresivo. Es frecuente el engrosamiento del pabellón por edema, que generalmente no requiere ningún tratamiento. Pueden ser necesarios retoques para elevar del pabellón, destacar sus relieves o hacer más profundo el surco retroauricular. Una alternativa a este tratamiento es la adaptación de una epítesis. Está especialmente indicada en pacientes radiados, en que la mala calidad de la piel compromete la cicatrización. En ocasiones, el paciente puede preferir esta opción para evitar intervenciones complejas y reiteradas. 144 Referencias 1. Bailin P, Levine H, Benjamin G, Tucker H. Cutaneous carcinoma of the auricular and periauricular region. Arch Otolaryngol 1980;106: 692-697. 2. Elsahy NI. Reconstruction of the ear after skin and perichondrium loss. Clin Plastic Surg 2002;29(2):187-200. 3. Butler CE. Reconstruction of marginal ear defects wih modified chondrocutaneous helical rim advancement flaps. Plast Reconstr Surg 2003;111(6):2009-2013. 4. Antia NH, Buch VI. Chondrocutaneous advancement flap for marginal defect of the ear. Plast Reconstr Surg 1967;39:472-77. 5. Cosman B, Crijelauir GF. The composed tube pedicle in ear helix reconstruction. Plast Reconsr Surg 1966;37:51-522. 6. Ellabban MG, Maamoun MI, Elsharkawi M. The bipedicle postauricular tube flap for reconstruction of partial ear defects. Br J Plast Surg 2003;56:593-598. 7. Jackson IT. Local flaps in head and neck reconstruction. 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Suplementos de Actualización en ORL 2005; 1: 145-151 INVESTIGACIÓN CLÍNICA Tratamiento quirúrgico de los tumores cutáneos del labio R. García Monescillo*, A. Moñux Martínez** *Especialista en Otorrinolaringología. Facultativo Especialista de Área. **Jefe de Servicio de Otorrinolaringología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro. Alcázar de San Juan. Ciudad Real. INTRODUCCIÓN Dentro de los carcinomas de cabeza y cuello, el de labio es uno de los más frecuentes y también uno de los de mejor pronóstico, con una supervivencia del 85 al 90% a los cinco años. El tipo histológico más frecuente es el carcinoma epidermoide, seguido del basocelular. La mayoría de los tumores aparecen en el borde libre del labio. El revestimiento del mismo es una estructura de transición entre la piel facial y la mucosa de la cavidad oral que tiene como principal factor de riesgo tumoral la exposición solar. El tratamiento quirúrgico es la principal opción terapéutica para estos tumores. En general, su extirpación es simple. Sin embargo, debido a la compleja estructura y función del labio, es la reconstrucción la que plantea las mayores dificultades. Cualquier defecto labial tiene características únicas y requiere un abordaje individual. Las técnicas quirúrgicas para reconstruir defectos pequeños y medianos del labio están bien establecidas, aunque continuamente aparecen nuevas variantes sobre las mismas. Por el contrario, los grandes defectos son todavía un reto para el cirujano. ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DEL LABIO Externamente, el labio superior está dividido en tres subunidades: el philtrum y dos subunidades laterales. El labio inferior constituye una sola subunidad. La comisura labial y el bermellón son también subunidades independientes. Los pliegues mentolabial y nasogeniano son dos líneas de gran importancia estética cuya integridad se debe mantener (Figura 1). Internamente, la estructura fundamental del labio es el músculo orbicular, responsable de la función esfinteriana del mismo. Cualquier técnica quirúrgica debe estar dirigida a la preservación de la integridad de este músculo. Debe planearse la cirugía teniendo en cuenta, además, ciertas premisas: Correspondencia: Rosario García Monescillo. Servicio de Otorrinolaringología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro. Avda. de la Constitución, 3. 13600 Alcázar de San Juan. Ciudad Real. Figura 1. Subunidades estéticas labiales. A: Subunidad lateral del labio superior. B: philtrum. C, D: bermellón. E: labio inferior. F: comisuras. – Las incisiones deben ser perpendiculares a las fibras del esfínter oral. – Las comisuras deben conservarse o crearse de nuevo para aportar a la reconstrucción un aspecto natural y una adecuada funcionalidad. – Una propiedad notable del labio es su gran capacidad de distensión que, incluso en resecciones extensas, permite a menudo una buena reconstrucción con el tejido remanente. – Puede utilizarse tejido de un labio para reconstruir el otro. – Los pedículos neurovasculares de los labios tienen una relación anatómica estrecha con el área de las comisuras, formando un ángulo de 45 grados, en dirección caudal, con el plano que pasa por las mismas (Figura 2). Estos pedículos están formados por la rama mandibular y bucal del nervio facial y las ramas labiales de la arteria y vena facial. La inervación sensorial procede del nervio infraorbitario para el labio superior y del nervio mentoniano para el inferior. Ambos son ramas del nervio trigémino. A efectos prácticos, el cirujano debe recordar que las ramas del nervio facial se sitúan profundamente respecto a la musculatura labial quirúrgicamente relevante. 145 R. GARCÍA MONESCILLO ET AL. Figura 2. Vascularización e inervación de los labios. A: nervio facial, B: nervio infraorbitario, C: nervio mentoniano. medida son la mala higiene oral, la abrasión térmica, las infecciones crónicas y la irritación mecánica. El tabaco y el alcohol tienen una importancia muy secundaria como factores de riesgo en los tumores labiales. En general, para determinar la extensión de estos tumores es suficiente la inspección y palpación del labio. Ciertos signos indican la presencia de un tumor avanzado, como la extensión a la piel del mentón, o la anestesia, hipoestesia o dolor en la región mentoniana, que indican la invasión del nervio alveolar inferior. El tratamiento quirúrgico está basado en las características clínicas de tumor, como el tamaño, grado de infiltración, tipo histológico y la presencia o no de adenopatías cervicales. Hay que tener en cuenta, además, las preferencias del paciente: en tumores en estadios precoces la radioterapia y la cirugía ofrecen resultados similares. En estadios avanzados la cirugía demuestra una mayor tasa de curación. Salvo en las lesiones más superficiales, el tratamiento quirúrgico de los tumores de labio exige la extirpación del espesor completo del mismo. Los tumores de gran tamaño, con invasión de la mandíbula, del ramo mentoniano del nervio alveolar inferior, o con metástasis cervicales requieren un tratamiento agresivo. Los márgenes de resección se han establecido de manera arbitraria. En diversos consensos2,3 se ha propuesto un mínimo de 8 a 12 mm alrededor de la lesión. En los tumores menores de 1 cm es suficiente con un margen de 5 mm. En los tumores avanzados se recomiendan unos márgenes mínimos de 1,5 a 2 cm. Estos valores deben cotejarse con los descritos en el Capítulo 4. Tratamiento del cuello Figura 3. Drenaje linfático de los labios. Las líneas sólidas indican las vías principales de drenaje. El drenaje linfático se realiza a través de los ganglios submandibulares y submentonianos (Figura 3). El drenaje del tercio central del labio inferior puede dirigirse a los ganglios submentonianos y submandibulares ipsi y contralaterales. Los tercios laterales, que drenan a los ganglios submandibulares, raramente lo hacen en el lado opuesto. El drenaje predominante del labio superior se dirige a los ganglios submandibulares. Ocasionalmente, alguno de estos linfáticos puede drenar en los ganglios parotídeos pre e infra auriculares1. El drenaje es, en general, ipsilateral. PARTICULARIDADES DE LOS TUMORES DE LABIO. PRINCIPIOS DEL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Como se ha mencionado, su principal factor de riesgo es la radiación solar. Otros factores implicados en menor 146 En cuellos N+ debe realizarse un vaciamiento uni o bilateral, según la localización del tumor respecto a la línea media. En los cuellos N0 la realización de un vaciamiento profiláctico es un aspecto controvertido. Basándose en los bajos porcentajes de metástasis y la ausencia de pruebas que demuestren su beneficio, el vaciamiento generalmente no está recomendado. Sin embargo, se acepta la realización de un vaciamiento cervical en los tumores grandes, de alto grado. Esta postura se basa en estudios en los que se ha demostrado que la probabilidad de metástasis en tumores entre dos y cuatro cm es de 35% a 40%4,5. TÉCNICAS QUIRÚRGICAS SOBRE EL LABIO A continuación se describirán las técnicas quirúrgicas que los autores del presente trabajo hemos encontrado más útiles. Se han clasificado según el espesor del defecto (parcial o total) y según la localización de la lesión (bermellón, comisura, labio inferior o superior y sus distintas combinaciones). La Figura 4 muestra el algoritmo empleado por nosotros para decidir la técnica quirúrgica en cada caso. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LOS TUMORES CUTÁNEOS DEL LABIO Figura 4. Algoritmo para la reconstrucción del labio. Bermellón La extirpación del bermellón esta indicada en lesiones superficiales, como carcinoma epidermoide in situ, microinvasivo o queilitis actínica. Las lesiones pequeñas pueden extirparse en forma de huso en sentido longitudinal, con cierre directo o, cuando éste no es posible, mediante colgajos de avance VY (figura 5). La bermellonectomía está indicada en las lesiones superficiales extensas. La reconstrucción mediante el avance de la mucosa labial está indicada cuando la extirpación no afecta a la musculatura del labio (Figura 6). Si, por el contrario, se ha extirpado parte del músculo orbicular, la utilización de un colgajo ventral de lengua permite restituir el volumen labial (Figura 13 D). Esta técnica se realiza en dos tiempos. Estas reconstrucciones no logran imitar con exactitud el color ni la textura del bermellón. Además, es necesaria la Figura 6. Avance de mucosa para reconstrucción el bermellón inferior. A: carcinoma de extensión superficial. B: resección del bermellón. C: reconstrucción. lubricación continua de la mucosa trasplantada para evitar su desecación. Labio Figura 5. Doble colgajo de avance VY para el cierre de un defecto fusiforme de mucosa labial. Los defectos menores de un tercio de la longitud del labio se reparan por cierre directo. En defectos mayores se utilizan diversos colgajos de transposición, rotación y avance diseñados sobre el tejido propio del labio, de la piel circundante o de ambos. 147 R. GARCÍA MONESCILLO ET AL. Figura 8. Colgajo nasogeniano para reconstruir un defecto del labio superior. A: carcinoma basocelular. B: defecto quirúrgico e incisiones del colgajo. C: elevación del colgajo. D: el colgajo a las 3 semanas de la intervención. E: segundo tiempo, sección del pedículo. F: resultado inmediato. do bilateralmente para reconstruir defectos centrales. (Figura 8). Es importante elevar el colgajo por encima del plano del orbicular para conservar las ramas del nervio facial. El pedículo se secciona entre 10 y 14 días tras el primer tiempo. Es posible reponer en el lecho la porción del colgajo no utilizada. Figura 7. Colgajo prerialar de Webster para defectos de espesor parcial del labio superior. Defectos de espesor parcial Labio superior: Los defectos pequeños laterales del labio, de la base alar y de la comisura pueden reconstruirse con el colgajo de Webster6 (Figura 7). El colgajo, que admite diversos diseños, se basa en la creación de semilunas de piel que permiten disimular las cicatrices en los pliegues nasogenianos y en el contorno de la barbilla. En defectos laterales mayores el colgajo de elección es el nasogeniano en dos tiempos, que también puede ser diseña- Labio inferior: Los defectos laterales pequeños, se reconstruyen con un colgajo nasogeniano de base inferior. La técnica quirúrgica es análoga a la descrita para el labio superior. Defectos de espesor total Labio superior: El labio superior posee menos elasticidad que el inferior. Por tanto, su tolerancia al cierre directo es menor y se limita a defectos inferiores a un tercio de su longitud. En defectos de un tercio o ligeramente mayores en que se prevé que el cierre directo provocará distorsión del labio, Figura 9. Colgajo de Abbe para la reconstrucción de un defecto triangular del labio superior. A: carcinoma epidermoide. B: el colgajo, tomado del labio inferior, se mantiene unido a éste por un pedículo estrecho (flecha), que se seccionará a las 3 semanas de la intervención. 148 TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LOS TUMORES CUTÁNEOS DEL LABIO Figura 10. Colgajo de Abbe-Estlander. Los principios quirúrgicos son los mismos que los del colgajo de Abbe, pero a diferencia de éste, el pedículo forma la comisura y no se secciona. Figura 12. Técnica de Karapandzic. A: lesión multicéntrica del labio inferior. B: defecto. C: movilización de dos colgajos musculocutáneos que incluyen el músculo orbicular, conservando los pedículos vasculonerviosos del labio. D: resultado inmediato, con reducción del orificio bucal. E: resultado a largo plazo, con adecuada competencia labial. F: resultado estético a largo plazo. Figura 11. Colgajo perialar de avance. A: lesión del labio superior, trazado de las semilunas en la zona perialar. B: elevación de los colgajos. C: resultado inmediato. está indicado el colgajo de Abbe7 (Figura 9). Se trata de un colgajo triangular tomado del labio inferior y pediculado en la arteria labial. El diseño del colgajo debe permitir la máxima apertura labial posible hasta el momento de la sección del pedículo, a las tres semanas del primer tiempo quirúrgico. Cuando el defecto afecta a la comisura, se utiliza la variante de Abbe-Estlander8 (Figura 10), en que el pedículo medial se sitúa en la nueva comisura. En los casos en que es necesario extirpar parte del labio y de la mejilla, los mejores resultados se obtienen con el colgajo perialar de avance (Figura 11), cuyos principios son los mismos que los del colgajo de Webster. El colgajo puede ser diseñado bilateralmente para defectos centrales. Otra posibilidad la ofrece el colgajo de Karapandzic invertido, aunque no logra los resultados del diseño original para el labio inferior. Los defectos totales de labio superior son extremadamente raros y constituyen un problema sin solución satisfactoria, tanto estética como funcionalmente. La técnica más empleada es la del colgajo en abanico bilateral del Gillies9, de pedículo inferomedial. Esta técnica se describirá en el apartado siguiente, dedicado al labio inferior. La reconstrucción del bermellón es un problema especialmente difícil en este caso. La mejor opción es el avance de mucosa, siempre que sea posible. En esta localización los colgajos de lengua son problemáticos. Labio inferior: Los defectos hasta 1/3 pueden reconstruirse por cierre directo. Aunque es posible utilizar el colgajo de Abbe invertido, ésta no es la mejor elección porque deforma el labio superior. Sin embargo es una opción aceptable utilizar un colgajo de Abbe-Estlander cuando el tumor afecta o está próximo a la comisura. La mejor alternativa para el tratamiento de los defec- Figura 13. Colgajo en abanico bilateral de Gillies. A: carcinoma extenso del labio inferior. B: defecto quirúrgico. C: creación de los colgajos, pediculados en la arteria labial. D: elevación de un colgajo lingual para crear el bermellón. E: sutura de los tres colgajos. F: resultado inmediato. tos entre 1/3 y 3/4 es el colgajo de Karapandzic10. Es una técnica sencilla, rápida y con excelentes resultados estéticos y funcionales. Se trata de un colgajo musculocutáneo arterial bilateral del labio y mejilla, pediculado en los vasos angulares (Figura 12). El trazado de las incisiones debe seguir los pliegues nasolabiales y mentolabial. No se ha encontrado una solución definitiva para los defectos completos del labio inferior. La opción preferida por nosotros es el colgajo en abanico bilateral de Gillies (Figura 13). Se trata de un colgajo de rotación inferior que incluye el espesor completo de la mejilla y el resto labial, quedando únicamente pediculado en la arteria labial. Puede restituir la integridad anatómica, pero no la función labial, por carecer de musculatura. A pesar de ello, si se logra una tensión adecuada en el labio inferior, es posible un cierre oral eficaz. Una solución similar la ofrece el colgajo de Webster, bilateral (Figura 14). Se trata de un colgajo de avance de la mejilla bilateral, con triángulos de Burow superiores e inferiores que siguen los surcos nasogenianos y su prolongación hasta el mentón. Al igual que en el anterior, el bermellón se reconstruye con un colgajo de lengua en dos 149 R. GARCÍA MONESCILLO ET AL. Figura 14. Colgajo de avance de mejilla bilateral de Webster para la reconstrucción del labio inferior. El defecto corresponde a la zona rayada central. Se extirpan cuatro triángulos de Burow para permitir el avance de la mejilla. tiempos. Adolece de los mismos problemas que el colgajo de Gillies: excesiva tensión y acortamiento del labio inferior y superposición del superior. En un intento de evitar la microstomía y la incompetencia oral se han diseñado diversos métodos de suspensión del labio inferior: fascia lata anclada al arco cigomático, m. zigomático mayor, fascia temporal suturada al músculo orbicular cuando éste está intacto. Más recientemente11,7, se ha empleado el colgajo libre radial, incluyendo el tendón del palmar mayor, suturado a diversas localizaciones. Se trata de suspensiones estáticas que no logran evitar el babeo. Asimismo, se han diseñado procedimientos dinámicos, como el de Sawhney 12 , en que el tendón del palmar mayor se sutura al músculo masetero11. Aunque de indudable utilidad, estos procedimientos no han supuesto una solución definitiva al problema de la reconstrucción del labio. Se añaden además inconvenientes estéticos ocasionados por la discrepancia en el color y textura entre el colgajo y la piel facial. Defectos de la comisura Las dos situaciones en que se plantea una reconstrucción de la comisura son la ausencia de la misma tras un procedimiento reconstructivo anterior (generalmente acompañada de microstomía) y la invasión comisural por un carcinoma. En la primera situación es suficiente la reconstrucción de la mucosa y la segunda requiere la reconstrucción de espesor completo de la misma. Defectos de mucosa: La nueva comisura se crea mediante una incisión horizontal a través de la mejilla sin llegar a seccionar completamente las fibras del músculo orbicular. Las superficies cruentas se revisten con dos colgajos romboidales de mucosa yugal. Cuando es necesario aumentar el espesor de la mucosa del labio se utilizan colgajos laterales de la lengua, que deben realizarse en dos tiempos. Esta 150 Figura 15. Reconstrucción del espesor completo de la comisura mediante dos colgajos romboidales. técnica presenta los problemas indicados en la reconstrucción del bermellón. Defectos de espesor completo: La configuración romboidal del defecto es la más favorable para la reconstrucción, porque permite la creación de dos colgajos romboides simétricos, adyacentes al defecto, que se adelantan y aproximan para generar la nueva comisura (Figura 15). El revestimiento intraoral puede obtenerse de la mucosa yugal o de la lengua, como se ha descrito anteriormente. La Figura 16 GH muestra otra forma de reconstrucción de un defecto romboidal mediante colgajos triangulares. Defectos complejos La reconstrucción de defectos complejos no es sistematizable y el cirujano debe recurrir a su ingenio y combinar las técnicas quirúrgicas a su disposición para tratar cada caso. Se trata de defectos quirúrgicos en que el labio no es la única estructura afectada y es necesario reconstruir los tejidos circundantes: hueso, piel de la mejilla, pared de la cavidad oral u otras estructuras faciales y mantener una relación anatómica correcta entre ellas13. La Figura 16 presenta un caso de reconstrucción compleja en que el tumor afectaba a la comisura labial, labio inferior y pared de la mejilla. La reconstrucción se realizó utilizando un colgajo de músculo temporal, junto con colgajos locales de labio y se modificó la posición del conducto de Stennon. SECUELAS DEL TRATAMIENTO La microstomía está condicionada por el tamaño de la resección y es una secuela inevitable de ciertos procedimientos (Karapandzic) Frecuentemente el cirujano se ve obligado a elegir entre el mantenimiento de la integridad del orbicular del labio, que asegura la competencia oral, y la reducción del tamaño de la boca. A partir de defectos mayores del 75% de la longitud del labio no es posible TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LOS TUMORES CUTÁNEOS DEL LABIO Figura 16. Reconstrucción de un defecto complejo. A, B: carcinoma epidermoide labial con extensión intraoral. C, D: defecto tras la extirpación. Se conservó únicamente la piel de la mejilla. E: colgajo de músculo temporal para la reconstrucción de la cavidad oral. El conducto de Stennon se reimplantó atravesando el colgajo. F-H: reconstrucción de la comisura mediante dos colgajos triangulares. I- K: resultado al año de la intervención. mantener el esfínter y la incompetencia oral se convierte en un riesgo real. Sin embargo la microstomía puede mejorar parcialmente con el tiempo. La incompetencia oral es una consecuencia de la disfunción del orbicular del labio. Puede ser una secuela inevitable en resecciones extensas, como se mencionó anteriormente, pero también puede estar originada por una deficiente planificación o ejecución de la cirugía que provoque la retracción o la aparición de muescas en el margen labial, la falta de tensión, generalmente del labio inferior, o la denervación motora de la musculatura orbicular. Esta última es especialmente incapacitante cuando se asocia a la anestesia del labio por lesión del nervio mentalis. La sequedad de la mucosa labial tras la reconstrucción del bermellón está provocada por la falta de adaptación de la mucosa oral y lingual al ambiente externo, y aparece siempre en mayor o menor grado, pudiendo llegar a la exfoliación y la aparición de grietas. Los colgajos linguales son más proclives a esta complicación. El mantenimiento de la hidratación del epitelio mediante emolientes (vaselina) es el tratamiento más eficaz, si bien no resulta completamente satisfactorio. Las cicatrices retráctiles se deben en general al trazado inapropiado de las incisiones, que favorecen la tensión excesiva y la isquemia en la línea de sutura. Son, por tanto, prevenibles. Es frecuente que produzcan incompetencia del labio. El tratamiento consiste generalmente en la liberación de las bridas mediante plastias en Z o W, pero en ocasiones puede ser necesaria la excisión de la zona afectada y el replanteamiento de la reconstrucción labial (Figura 17). Las cicatrices hipertróficas son variaciones en la cicatrización normal con excesivo crecimiento del tejido cicatricial, que producen dolor, prurito y pueden ser deformantes. La prevención es la clave del manejo (cierre de las heridas con mínima tensión). Existen múltiples modalidades de tratamiento, con resultados dispares: vendaje oclusivo, compresión, infiltración con esteroides criocirugía, interferón, etc. Figura 17. Reconstrucción de la comisura mediante un colgajo de rotación del labio inferior. A: comisura incompetente tras un procedimiento reconstructivo previo, deficientemente diseñado. B: colgajo de espeso completo del borde labial. C: creación de una superficie cruenta en la antigua comisura y rotación del colgajo. D: resultado inmediato. Referencias 1. Zitsch RP, III. Carcinoma of the lip. Otolaryngol Clin North Am 1993;26(2):265-277. 2. Zitsch RP, III. Evaluation and surgical terapy of tumors of the oral cavity: lip tumors. 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Ruiz de Gauna Martín Especialista en Otorrinolaringología. Facultativo Especialista de Área. Complejo Hospitalario La Mancha Centro. Alcázar de San Juan. Ciudad Real. La mejilla es la mayor unidad estética de la cara. Las cicatrices en esta zona resultan muy visibles y su piel presenta diferencias de color y textura entre las distintas subunidades que la forman, planteando al cirujano un reto a la hora de diseñar las reconstrucciones. Los tumores cutáneos son frecuentes en esta región al estar muy expuesta a la luz solar. Existen distintos tratamientos para los mismos (criocirugía, radioterapia, láser o electrodesecación y curetaje) cuyo resultado únicamente es evaluable por la respuesta clínica. La resección quirúrgica (convencional o micrográfica de Mohs) es la opción terapéutica más adecuada porque permite una confirmación histológica objetiva del tipo de tumor y del éxito de la resección. CONSIDERACIONES ANATÓMICAS La mejilla está limitada lateralmente por el surco preauricular y por el borde posterior de la rama ascendente de la mandíbula, superiormente por el párpado inferior (reborde infraorbitario) y por el borde superior del malar y arco cigomático, medialmente por los surcos nasolabial y mentolabial. Descansa sobre el hueso maxilar. Inferiormente su límite es el borde inferior de la mandíbula1,2. Larrabee1,3 dividió la mejilla en cuatro subunidades con eminente interés quirúrgico a la hora de planificar las reconstrucciones: medial, cigomática, bucal y lateral (Figura 1). Se pueden distinguir varias capas anatómicas: la piel, una capa de grasa subcutánea y por debajo una red fibrosa, el sistema musculoaponeurótico superficial (SMAS), que contribuye a unir la musculatura mímica facial y posee una gran importancia quirúrgica. Esta capa fascial se continúa con el platisma y con la fascia temporal superficial (fascia temporoparietal). Por debajo de ella se encuentran importantes estructuras como la parótida y su conducto, las ramas del nervio facial a su salida de esta glándula y la capa superficial de la musculatura facial2-4. La musculatura facial incluye una capa superficial (orbicular de los párpados, elevador común del ala de la nariz y del labio superior, elevaCorrespondencia: Eva Ruiz de Gauna. Servicio de Otorrinolaringología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro. Avda. de la Constitución, 3. 13600 Alcázar de San Juan. Ciudad Real. 152 Figura 1. Subunidades de la mejilla. A, lateral; B, zigomática; C, medial; D, bucal. dor propio del labio superior, canino, cigomático mayor, cigomático menor, triangular de los labios, cuadrado de la cara y orbicular de los labios) y una capa profunda (masetero y bucinador)4. La inervación motora corre a cargo del nervio facial. Sus ramas discurren por la cara profunda de la musculatura mímica; no obstante, existen dos zonas en las que estas ramas se hacen superficiales y exigen una disección cuidadosa: en la mejilla, a su salida de la glándula parótida y en el arco cigomático, la rama temporal cruza por encima de este arco para acompañar al pedículo vascular temporal superficial3. El músculo masetero está inervado por la 3ª rama del trigémino. La inervación sensitiva la realiza el nervio trigémino. La vascularización arterial depende de ramas de la carótida externa, especialmente de la arteria facial, que discurre por debajo de los músculos de la mímica y que da origen a ramas perforantes que forman el plexo subdérmico. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LOS TUMORES CUTÁNEOS DE LA MEJILLA La preservación de este plexo aumenta la viabilidad de los colgajos2. El sistema venoso drena a la vena yugular interna. El drenaje linfático se realiza a través de los ganglios parotídeos y submandibulares. PARTICULARIDADES DE LOS TUMORES DE LA MEJILLA. PRINCIPIOS BÁSICOS DEL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Los tumores más frecuentes en esta región son los carcinomas de piel no melanóticos, basocelular y espinocelular. El carcinoma basocelular representa el 75% de los tumores malignos cutáneos no melanóticos; el carcinoma espinocelular es el segundo en frecuencia (20% del total). Afectan sobre todo a varones adultos de raza blanca. Su etiología es desconocida, posiblemente multifactorial. El factor de riesgo mejor conocido es la exposición prolongada a la radiación ultravioleta. Otros son las radiaciones ionizantes, estados de inmunosupresión, dermatitis crónicas, heridas, quemaduras y úlceras crónicas. La queratosis actínica se considera una lesión premaligna que degenera a carcinoma espinocelular en un 520% y se debe biopsiar en casos de duda5. Los basaliomas, con un tratamiento inicial adecuado, presentan cifras de curación cercanas al 99%. Pueden aparecer recidivas tardíamente (50% en los dos primeros años y 18% entre el 5º-10º año tras el tratamiento), que hacen aconsejable un seguimiento prolongado. La unión ala nasal-pliegue mentolabial y la región preauricular se incluyen entre las localizaciones con tendencia a la recidiva5. Los carcinomas espinocelulares tienen una supervivencia media a los 5 años del 94,6% para los bien diferenciados y del 61,5% para los pobremente diferenciados. La tasa media de curación es del 90%5 (ver capítulo 2). La tasa de recidiva en los basaliomas es del 12% cuando hay bordes de resección próximos al tumor y del 33% en el caso de bordes afectados, frente al 1,2% en la resección con márgenes libres. En los carcinomas espinocelulares estas cifras se elevan al 60%. Estos datos indican la necesidad de realizar una exéresis con márgenes adecuados. La mayoría de los autores aconsejan resecar como mínimo 4 mm de piel macroscópicamente normal en los basocelulares. En los espinocelulares los márgenes aceptados son de 4-6 mm6 (ver capítulos 3 y 4). Para planear la reconstrucción de la mejilla se deben tener en cuenta los siguientes puntos (ver capítulo 2): • Analizar las diferencias de color y textura entre las diferentes subunidades y respetar la línea temporal del pelo y, en los varones, la zona de la barba, para no transferir piel pilosa a un área lampiña4. • Valorar las áreas de utilidad hística. En la mejilla estas zonas con piel "extra" son la parte inferior de la cara y la región preauricular. La región cervical es ideal para reconstruir defectos amplios. La zona frontal da malos resultados estéticos y sólo debe usarse en casos de gran necesidad4. • Las incisiones pueden atravesar las subunidades anatómicas sin que esto represente una limitación para la reparación estética1. • No solemos usar injertos libres porque su resultado es más pobre; preferimos colgajos locales o regionales. • Es aconsejable realizar la disección de los colgajos en el plano subcutáneo para evitar la lesión del nervio facial y del plexo subdérmico. En defectos amplios puede hacerse una disección más profunda (sub-SMAS), para facilitar el cierre2. • Los retoques, cuando son necesarios, es mejor diferirlos 12-18 meses después de la intervención, momento en el que la cicatriz está estable. RECONSTRUCCIÓN DE LA MEJILLA A efectos prácticos, abordaremos en primer lugar los colgajos que nos han resultado más útiles en la cirugía de esta región (se valoran sus ventajas e inconvenientes; los principios quirúrgicos se detallan en el capítulo 5), después analizaremos las particularidades de cada subunidad estética y, finalmente, trataremos situaciones que plantean problemas especiales. Colgajos más útiles en la reconstrucción de la mejilla 1. Colgajos de rotación4 - Resultan excelentes en la reconstrucción de todas las subunidades de la mejilla. - Permiten cubrir defectos extensos empleando piel cervicofacial; en las resecciones moderadas se usa piel de distintas áreas de la mejilla, especialmente de las subunidades bucal y medial. - No se abultan. - Si colocamos las incisiones en las líneas ideales (ver capítulo 5), el resultado estético es muy satisfactorio. - Su principal inconveniente es que precisan un despegamiento y movilización cutáneos mayores que otras técnicas. El colgajo bilobulado puede incluirse en este grupo. Resulta muy útil en la región nasal y, aunque se describe en la reconstrucción de las subunidades lateral y cigomática de la mejilla, tiene varias desventajas que hacen que prácticamente no lo usemos en esta zona: sólo permite el cierre de defectos de tamaño moderado; con el tiempo, aparece un abultamiento en su parte central que es difícil de corregir; la cicatriz es extensa y compleja. 2. Colgajos de transposición4 Comparten ciertas características de movimiento de la piel con el precedente. Incluyen los colgajos lobulados y el colgajo romboide o de Limberg. El colgajo de transposición clásico (lobulado) sólo permite el cierre de defectos pequeños, pero resulta muy sencillo de realizar y la cicatriz es aceptable. El romboide es adecuado para cubrir defectos moderados pero la cicatriz que se crea es extensa y puede resultar 153 E. RUIZ DE GAUNA MARTÍN antiestética en personas jóvenes. En ancianos nos ha resultado muy útil, sobre todo en las áreas preauricular, cigomática y bucal, porque permite reconstruir defectos mayores y puede sustituir a colgajos más complejos (de rotación o de avance amplios). 3. Colgajos de avance4 En este tipo de colgajos el defecto se cierra mediante el deslizamiento hacia delante de la piel adyacente. Pueden planearse en sentido horizontal o vertical. Forman parte de este grupo el colgajo de avance triangular o en V-Y y el colgajo de avance rectangular. Son colgajos seguros que permiten cubrir defectos pequeños a moderados con una disección limitada. En ancianos son útiles para cerrar zonas más amplias, especialmente en la subunidad medial y pueden sustituir a los colgajos de rotación. La cicatriz resulta muy aceptable si colocamos las incisiones en las líneas ideales. Puede aparecer un abultamiento en el centro del colgajo que se aplana espontáneamente. Figura 2. Colgajo de rotación cervicofacial basado superiormente que permite reconstruir un defecto extenso en el área preauricular. A, B: zona tumoral resecada y diseño del colgajo. C: despegamiento en el plano subcutáneo de las subunidades lateral, bucal y región cervical. D: comprobación del resultado, previo a la sutura. E: sutura final. Particularidades de las diferentes áreas de la mejilla. Técnicas de elección 1. Subunidad lateral1,2,4 En la zona preauricular los defectos menores del 50% de la subunidad pueden cerrarse directamente. Resecciones mayores en ancianos se solucionan satisfactoriamente con colgajos romboides, de avance en V-Y y de transposición (lobulado). Generalmente sólo empleamos colgajos de rotación en defectos muy amplios. En personas más jóvenes el romboide produce una cicatriz compleja y son preferibles los colgajos de avance y lobulados porque pueden planearse aprovechando pliegues naturales o zonas que quedarán cubiertas por pelo (patilla). En estos pacientes son muy adecuados los colgajos de rotación basados lateralmente, ya que aprovechan piel de la parte baja de la mejilla. Los colgajos con base superior utilizan piel de la región preauricular y plantean el problema de alterar la línea del pelo (Figuras 2 y 3). 2. Subunidad cigomática1,2,4 Las reconstrucciones en esta región no deben alterar el párpado inferior, el canto lateral ni la línea temporal del cabello. Debemos prestar atención a la rama temporal del facial que discurre por encima del arco cigomático (dentro del SMAS), junto con el pedículo temporal superficial. Para evitar lesionarla, la disección a este nivel se realiza en el plano subcutáneo o justo por debajo de la fascia temporal superficial (dependiendo de las necesidades). Los defectos menores del 30% pueden cerrarse directamente. Los colgajos romboides o lobulados son útiles en defectos del 30-70% de la subunidad (Figura 4A-B). En pér- 154 Figura 3. Colgajo de rotación cervicofacial empleado para reconstruir un defecto extenso en la subunidad preauricular. A: diseño del colgajo. B: se muestra la zona extirpada que incluye parte del pabellón auricular y de la región temporal. C y D: despegamiento en el plano subcutáneo y comprobación del resultado antes del cierre. didas mayores y cuando los requerimientos estéticos aumentan, los mejores resultados se consiguen con los colgajos de rotación lateral de la mejilla. El desplazamiento inferior y el ectropion se evitan anclando la cara profunda del colgajo (con suturas de reabsorción lenta) a los tejidos blandos y al periostio orbitario2,7. 3. Subunidad medial1,2,4 En este área debemos respetar la estética y la función de la unión nariz-mejilla, evitar distorsiones del párpado inferior y tracciones de la piel. Estos problemas pueden solucionarse anclando el colgajo al periostio de la región malar, de la apertura piriforme o periorbitario (dependiendo del diseño)1,2,4,7. La disección debe seguir el plano subcutáneo de forma estricta para evitar la lesión de las ramas peri- TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LOS TUMORES CUTÁNEOS DE LA MEJILLA Figura 4. Tumor que afecta a toda la subunidad cigomática. Al tratarse de una anciana utilizamos un colgajo romboide con un resultado estético satisfactorio. Figura 7. Colgajo de avance recto para defectos en la subunidad medial. A: vista de la lesión. B: despegamiento en el plano subcutáneo que incluye las áreas medial y cigomática en su totalidad y parcialmente las subunidades lateral y bucal. C, resultado inmediato y a largo plazo, D. Figura 5. Colgajo de avance en V-Y para lesiones en la subunidad medial. Los defectos menores del 25% pueden cerrarse directamente. Los colgajos en V-Y o rectangulares planeados verticalmente, siguiendo el surco nasolabial, son útiles en defectos moderados (25-50%) a este nivel (Figura 5A-B). Una alternativa en estos casos, especialmente válida en ancianos, es el colgajo lobulado (Figura 6A-D). El colgajo de avance recto (Figura 7A-D) es el más versátil y permite cerrar defectos grandes con una disección más reducida que los colgajos de rotación. Cuando no se puede emplear, se utiliza el colgajo de rotación lateral, que moviliza piel preauricular y cervical. Este último permite reconstruir defectos de cualquier tamaño y de varias subunidades de la mejilla, pero técnicamente es más complejo porque requiere un despegamiento cutáneo muy amplio y tiene el problema de la tracción palpebral. 4. Subunidad bucal1,2,4 Figura 6. A y B: Colgajo de transposición lobulado para reconstruir un defecto en las subunidades medial-cigomática. C: resultado inmediato. D: resultado a largo plazo. féricas del facial, que se hacen superficiales a su salida de la glándula parótida. Las cicatrices se disimulan si se colocan las incisiones siguiendo el surco nasolabial y el borde palpebral. En disecciones amplias es aconsejable colocar un drenaje para evitar el hematoma (y la necrosis cutánea secundaria). La reconstrucción de esta subunidad plantea situaciones especiales. En los varones esta región es pilosa y debemos diseñar un colgajo que aporte pelo. Se deben evitar las incisiones verticales sobre el cuerpo de la mandíbula y a nivel cervical, porque la cicatriz resultante se contrae y puede causar una brida. Las mejores zonas dadoras son la cervical y la parte baja de la cara (posteroinferior). Las resecciones menores de un 30% de la subunidad pueden cerrarse directamente. Los colgajos de transposición lobulados son útiles en defectos moderados, son sencillos de realizar y se adaptan muy bien en ancianos, en los que permiten reconstruir pérdidas mayores (hasta del 70%). Plantean el problema del abultamiento a largo plazo. Una alternativa en estos casos son los colgajos de avance de la parte baja de la mejilla. El colgajo romboide usando piel del cuello (Figura 8), es el ideal para tratar defectos extensos (mayores del 70%). Los colgajos de rotación cervical permiten también cerrar grandes defectos. Su cicatriz es más sencilla que la del romboide pero, como contrapartida, exigen 155 E. RUIZ DE GAUNA MARTÍN defecto siguiendo la unión nariz-mejilla y otro inferior en el pliegue nasolabial, desde los que se despega la piel de la mejilla hasta permitir un cierre sin tensión. Permite reconstruir defectos mayores y resulta muy adecuado en pacientes jóvenes por su excelente resultado estético. Tumores que se extienden al párpado inferior8 Figura 8. A-B: reconstrucción de un amplio defecto en la región bucal mediante el empleo de un romboide con piel cervical. C-E: romboide cervical para reconstruir un defecto de las subunidades lateral-bucal. Los colgajos de rotación de la mejilla son los más adecuados para reconstruir defectos de espesor completo superiores a un cuarto de la longitud del párpado. Los defectos menores pueden cerrarse directamente (dependerá del diseño planeado para reconstruir la mejilla). Cuando el defecto palpebral es grande, además de rotar la piel de la mejilla, se debe reconstruir la mucosa tarsal con un injerto compuesto de tabique nasal (con mucosa en una de sus caras) para asegurar la estabilidad del párpado inferior. Esta es la base del colgajo de Mustardé. Defectos complejos un gran despegamiento, que debe realizarse por encima del platisma para no lesionar el nervio mentoniano, se abultan y producen tracción inferior de la piel. SITUACIONES ESPECIALES Tumores que afectan la región base alar-nasolabial Las reconstrucciones en esta zona pueden alterar la base alar y producir una obliteración del complejo base alar-mejilla. Estos problemas son más frecuentes si empleamos injertos cutáneos o colgajos abultados. Se deben utilizar técnicas que no ejerzan tensión lateral en la base del ala nasal y que no interfieran en las líneas naturales de esta región4. Hay dos colgajos que nos han resultado muy útiles (Figura 9A-B). El colgajo triangular de avance nasolabial, siguiendo el pliegue nasolabial, lo empleamos en lesiones pequeñas. La exéresis del tumor se realiza en forma de semiluna. Se debe anclar el borde medial del colgajo a los tejidos profundos del surco nasolabial para no alterar la simetría nasal. Puede aparecer un abultamiento que es poco importante. El colgajo de avance perialar en semiluna (Webster) se basa en la creación de dos elipses (o triángulos), uno superior al Figura 9. Región de la base alar-nasolabial. A: colgajo triangular de avance nasolabial. B: colgajo de avance perialar en semiluna (Webster). 156 La reconstrucción de defectos complejos no está sistematizada. Debemos planearla de manera individual dependiendo de la resección (piel, mucosa oral, mandíbula) y de los recursos quirúrgicos de que se disponga. En nuestra experiencia, los colgajos de músculo temporal y pectoral mayor han resultado adecuados para tratar defectos de la cavidad oral. Cuando son necesarias reconstrucciones óseas y cutáneas muy amplias empleamos colgajos libres microvasculares (antebraquial radial fasciocutáneo y osteofasciocutáneo, de peroné, de recto anterioabdominal). Ejemplos de estas técnicas se ilustran en las Figuras 10, 11 y 12. Figura 10. Reconstrucción compleja después de resecar una metástasis de carcinoma epidermoide de labio inferior que afectaba a la piel de la región bucal y cervical, mandibula y mucosa yugal. A y B. C: exéresis completada (piel, partes blandas, mucosa oral, rama horizontal de la mandíbula y vaciamiento cervical). Se realizó un colgajo de músculo temporal para la reconstrucción de la mucosa yugal. D: colgajo microvascular osteofasciocutáneo antebraquial radial ("chino") usado para reconstruir el hueso mandibular y la cubierta cutánea. E: resultado final. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LOS TUMORES CUTÁNEOS DE LA MEJILLA Figura 12. A: Tumor localizado en la subunidad lateral. El amplio defecto creado tras la resección (piel y partes blandas, lóbulo superficial de la parótida, parte del pabellón auricular), se reconstruyó con un colgajo libre fasciocutáneo antebraquial radial. B: aspecto de la zona donante, cubierta con un injerto libre de la cara lateral del muslo. C: resultado a largo plazo. Figura 11. Reconstrucción compleja tras exéresis de un tumor facial que precisó la extirpación de toda la piel de la mejilla. El defecto se cubrió con un colgajo libre microvascular de recto anterior abdominal. Referencias 1. William L, Murillo et al. Check and inferior eyelid reconstruction after skin cancer ablation. Clin Plastic Surg 2004;31:49-67. 2. Travis T, Tollefson et al. Cheek repair. Otolaryngologic. Clinics of North America.????? 3. Wayne F, Larrabee Jr, Kathleen H. Makielski, Jenifer L. Henderson. Surgical Anatomy of the Face. 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Lippincott Raven Publishers. 157 Suplementos de Actualización en ORL 2005; 1: 158-164 INVESTIGACIÓN CLÍNICA Tratamiento quirúrgico de los tumores del cuero cabelludo y región frontal A. Moñux Martínez*, R. García Monescillo** *Jefe de Servicio de Otorrinolaringología. **Especialista en Otorrinolaringología. Facultativo Especialista de Área. Complejo Hospitalario La Mancha Centro. Alcázar de San Juan. Ciudad Real. INTRODUCCIÓN Aproximadamente el 2% de los tumores de la piel están localizados en el cuero cabelludo. Su etiología e histología no se diferencian del resto de los tumores de piel expuesta, si bien el nevus sebáceo de Jadassohn es una lesión premaligna frecuentemente relacionada con el cuero cabelludo. El 65% de los tumores malignos se presentan en varones y paradójicamente la mayoría se localizan en zonas de crecimiento capilar. Casi la mitad aparecen en las sienes y, en orden de frecuencia, le siguen la zona postauricular, occipital y parietal. La región frontal es la menos afectada1. Los principios técnicos que rigen la resección de los tumores del cuero cabelludo son los mismos que los que se aplican en las otras localizaciones (véase el Capítulo 5). ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DE LA FRENTE Y CUERO CABELLUDO La frente y cuero cabelludo forman una unidad anatómica limitada por una línea que pasa por el margen supraorbitario, el proceso frontal del cigoma y, cruzando el borde superior del arco cigomático, continúa posteriomente por el borde externo del CAE, la punta de la mastoides y termina en la línea nucal, aunque algunos autores2 la fijan en la base del cuello (Figura 1). Desde el punto de vista estético, sin embargo, la frente y el cuero cabelludo constituyen dos unidades distintas. El cuero cabelludo (incluyendo la frente) tiene cinco capas3: piel, tejido subcutáneo, galea aponeurótica, tejido conectivo fibroareolar (denominado fascia subgaleal por algunos autores) y el periostio del cráneo (Figura 2). Es más grueso en la región occipital y se adelgaza hacia el vértex. La tercera capa o galea, responsable de las propiedades mecánicas del cuero cabelludo, es una capa fibrosa inelástica de 1 a 2 mm de espesor, fuertemente adherida a los tejidos suprayacentes. Está constituida por el músculo occípito frontal, con dos vientres musculares en sus extremos. En aquellas áreas donde la galea está desprovista de músculo (vértex) el cuero cabelludo es muy resistente a la distensión. La movilidad del cuero cabelludo está condicionada por el deslizamiento de la galea sobre el pericrá- Figura 1. Límites anatómicos de la frente y cuero cabelludo. Correspondencia: Alfonso Moñux Martínez. Servicio de Otorrinolaringología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro. Avda. de la Constitución, 3. 13600 Alcázar de San Juan. Ciudad Real. 158 Figura 2. Estructura anatómica del cuero cabelludo. Los vasos (no representados en la figura) son superficiales a la galea aponeurótica y están en estrecha relación con ella. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LOS TUMORES DEL CUERO CABELLUDO Y REGIÓN FRONTAL Figura 3. Arterias del cuero cabelludo y frente. Figura 4. Referencia para la rama frontal del nervio facial. neo a lo largo del plano subgaleal, que es el más adecuado para la elevación y desplazamiento de los colgajos. Lateralmente, la galea se adelgaza y se fusiona con la fascia temporal. Los vasos y nervios del cuero cabelludo entran desde la periferia y discurren por el tejido conectivo subcutáneo. En la zona anterior, las arterias son ramas de la carótida interna (arterias supratroclear y supraorbitaria) y en las zonas posterior y lateral, de la carótida externa (arterias temporal superficial, auricular posterior y occipitales). Véase la Figura 3. Existe una extensa interconexión entre los vasos, lo que permite la irrigación de todo el cuero cabelludo a partir Figura 5. Drenaje linfático del cuero cabelludo y región frontal. de una sola arteria. Estas interconexiones son más escasas cerca de la línea media, por lo que es necesario diferir los colgajos largos y extrechos que la atraviesen. La inervación sensitiva en la mitad anterior del cuero cabelludo procede de la rama oftámica del V par y, en la mitad posterior, del gran nervio occipital (2ª rama cervical). El nervio auricular mayor es responsable de la sensibilidad del área postauricular y los nervios auriculotemporal y rama maxilar del V par craneal del área de la sien. La inervación motora de la frente corre a cargo de la rama frontal en el nervio facial, que sigue una línea inclinada 45º desde el trago hasta 2 cm por encima de la cola de la ceja (Figura 4). Esta es una importante referencia anatómica, que debe ser tenida en cuenta a la hora de planificar las incisiones. El sistema linfático es principalmente subdérmico y subcutáneo. Se caracteriza por la ausencia de ganglios y, por tanto, de barreras en el drenaje en toda la superficie craneal. El primer escalón ganglionar está constituido por los ganglios intraparotídeos superficiales y profundos, preauriculares, retroauriculares, cervicales superiores y occipitales (Figura 5). PARTICULARIDADES DE LOS TUMORES DEL SCALP. PRINCIPIOS DEL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO La expresión de las emociones depende en gran medida de la frente y de la posición de las cejas (sorpresa, enfado...). Por lo tanto, es importante mantener su integridad anatómica y funcional. Desde el punto de vista quirúrgico, el cirujano debe cumplir dos premisas: En primer lugar, localizar y respetar las ramas del nervio facial, a menos que la extensión tumoral obligue a sacri- 159 A. MOÑUX MARTÍNEZ ET AL. TÉCNICAS QUIRÚRGICAS SOBRE LA FRENTE La frente está dividida en 6 unidades estéticas: frente propiamente dicha (en la que algunos autores diferencian una unidad central y otra lateral en cada mitad), sien, glabela y región supraciliar (Figura 7). Los objetivos en la reconstrucción de la frente son4: • Preservar la inervación motora y sensitiva. • Mantener la simetría de las cejas. • Mantener la línea del pelo en la zona frontal y temporal. • Esconder las cicatrices cuando sea posible en las líneas del pelo, cejas o arrugas faciales. Figura 6. Maniobra quirúrgica para preservar la rama frontal del nervio facial. ficarlas. La rama más importante de la zona es la rama frontal del facial. Su destrucción condiciona una importante asimetría en la cara. Para no dañarla se deben tener en cuenta las relaciones antes descritas y, cuando la disección de la piel llega al borde anterior del músculo temporal, ésta se debe continuar en un plano profundo respecto a la fascia temporal superficial, a través del tejido adiposo que existe por delante del músculo temporal (Figura 6). En segundo lugar, el cirujano debe aplicar los principios generales de la cirugía estética facial. Estos principios se detallarán en los apartados siguientes. TÉCNICAS QUIRÚRGICAS A pesar de existir similitudes estructurales, la frente y el cuero cabelludo presentan diferencias importantes desde el punto de vista estético y funcional. Esto hace que las técnicas quirúrgicas que se aplican en cada una de estas regiones tengan una entidad propia, por lo que se tratarán como unidades independientes. Figura 7. Subunidades de la frente. AL: frontal lateral; Ac: frontal medial; B: sien; C: región supraciliar; D: glabela. 160 Cierre por segunda intención Puede ser de utilidad en pequeños defectos residuales, cuyo cierre primario requeriría un procedimiento complejo o comprometería la viabilidad de los colgajos al someterlos a una tensión excesiva. Sin embargo, no es una técnica de elección. La epitelización completa puede requerir hasta dos meses. En la zona de las cejas es arriesgada porque la cicatrización podría elevar una de ellas. Cierre primario Casi siempre puede obtenerse cuando los defectos son de hasta 3 cm. Los defectos de la frente pueden cerrarse siguiendo la dirección de los pliegues cutáneos. Existen dos excepciones a esta regla: 1. Cuando el tejido que se moviliza está próximo a la línea del pelo o de la ceja no es el procedimiento ideal. 2. En la glabela el defecto debe configurarse en huso y cerrarse siguiendo las líneas de expresión facial, verticales en esta zona (Figura 8). La abundancia de tejido hace posible el cierre directo de defectos relativamente grandes. Los defectos del 30% o más de la superficie frontal requieren colgajos locales. Figura 8. Configuración ideal del defecto para las resecciones en la glabela. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LOS TUMORES DEL CUERO CABELLUDO Y REGIÓN FRONTAL Figura 9. Diversos diseños para pequeñas resecciones en la frente. a: colgajo en H; b: colgajo en AT; c: colgajo en doble VY o en hacha. Figura 12. Colgajo romboide para la glabela. Colgajos Figura 10. Triple romboide. No es la reconstrucción ideal por dejar cicatrices complejas, lo que constituye un inconveniente en una resección oncológica. Además, no es posible orientar las incisiones según las líneas de mínima tensión. Se puede utilizar cualquier tipo de colgajo manteniendo los principios antes citados. Los colgajos locales que más se han empleado son de transposición, avance o rotación, de forma individual o combinada. Las zonas donantes son la glabela, sien y cuero cabelludo. Los defectos de la unidad principal de la frente pueden repararse mediante colgajos de avance5. Se movilizará uno o ambos lados del defecto según el tamaño del mismo. Los diseños más útiles son el colgajo en H, el doble VY (colgajo en hacha) y el colgajo en AT (Figura 9). Los colgajos de transposición como el romboide (Figura 10) son posibles en esta localización pero dejan cicatrices que atraviesan las líneas de relajación cutánea. En defectos mayores se utilizan colgajos de rotación como los colgajos de Burow (Figura 11) o de Worthen6 (Figura 14, B). En la glabela, el cierre primario no es posible cuando el defecto alcanza el extremo medial de las cejas. En su lugar, para evitar su aproximación antiestética, se diseña un colgajo romboide (Figura 12). La región temporal (sien) es una de las zonas con más laxitud de piel: por tanto es posible el cierre primario de pequeños defectos. El colgajo fundamental para esta localización es el romboide o la modificación de Dufourmentel, cuando el área donante es reducida. En lesiones mayores es posible la combinación de dos romboides. Cuando esta técnica se prevé insuficiente se utilizan colgajos de rotación del cuero cabelludo2 (Figuras 13 y 14) o un colgajo microvascular de espesor apropiado al defecto (radial, cutáneo lateral del muslo). Estos últimos son especialmente útiles si está afectado el hueso. TÉCNICAS QUIRÚRGICAS SOBRE EL CUERO CABELLUDO Figura 11. Colgajo de rotación con triángulos de Burow, para mantener la posición de la ceja. El cabello es el elemento cosmético más obvio del cuero cabelludo. Además protege la piel de la acción solar y proporciona un efecto de almohadillado frente a los traumatismos. En las zonas pilosas los resultados cosméticos 161 A. MOÑUX MARTÍNEZ ET AL. Figura 13. Colgajo de rotación de cuero cabelludo para un defecto amplio de la región frontal lateral. A: aspecto de la lesión. B: defecto quirúrgico y diseño del colgajo. C: resultado inmediato. D: resultado a los 6 meses. Figura 14. Combinación de dos colgajos de rotación para un defecto central de la frente. A: Dos carcinomas epidermoides frontales, el mayor de ellos de 2 x 2 cm. B: diseño de la resección y de los colgajos. C: defecto D, E: elevación de los colgajos frontales. F: resultado inmediato. obtenidos con los colgajos son superiores a los obtenidos con injertos libres. Para evitar en lo posible el daño de los folículos pilosos y camuflar la cicatriz, las incisiones deben realizarse paralelas a los mismos. La elección de la técnica depende del tamaño del defecto y de la elasticidad de la piel. Ésta es función de la localización, edad, exposición solar y rigidez de la galea. Si lo que se pretende es un buen resultado estético, el cierre directo sólo es posible en defectos muy pequeños. Los injertos libres no son una buena opción en los defectos de gran tamaño, por su escasa resistencia a los microtraumatismos y al rozamiento. Sin embargo, pueden ser de uti- 162 lidad en pacientes que no toleran procedimientos quirúrgicos prolongados, en zonas con baja probabilidad de microtraumatismos y en defectos residuales, como complemento a otras técnicas7. Como condición indispensable para su utilización, el lecho debe ser capaz de granular, es decir, no estar radiado ni infectado y poseer pericráneo. En la mayoría de las ocasiones, sin embargo, es necesario algún tipo de colgajo. La naturaleza inelástica del cuero cabelludo obliga a realizar ciertas maniobras para mejorar la distensibilidad y capacidad de rotación de los colgajos. La más útil consiste en practicar incisiones en la galea, paralelas al borde dominante del colgajo y separadas de 0,5 a 1 cm (Figura 17 C y D). Si es necesario, el colgajo puede extenderse transversalmente si se practican incisiones perpendiculares a las anteriores. Es importante realizar minuciosamente este paso porque los vasos cutáneos, de paredes delgadas y muy próximos a la galea, pueden ser lesionados fácilmente, lo que produciría la necrosis parcial del colgajo. Otras maniobras útiles, que aprovechan las propiedades viscoelásticas de la piel, son el deslizamiento y la distensión forzada. Respecto a la primera, existe un plano de clivaje entre la galea y el periostio craneal que permite el deslizamiento de los colgajos. La movilidad es máxima en el centro del cuero cabelludo y mínima en la periferia. El fenómeno de distensión forzada consiste en que, al someter a la piel a una tensión constante, ésta alcanza y mantiene una longitud superior a la original. Esta propiedad puede ser utilizada de dos modos: cuando el alargamiento que se busca es moderado se emplea la tracción forzada de la piel a partir de los extremos del colgajo durante algunos minutos. Cuando la necesidad de tejido es mayor, puede estar indicado el uso de expansores8,9. Sin embargo, estos últimos tienen una utilidad limitada en la cirugía oncológica porque, para lograr su efecto, requieren tiempo del que no se dispone en este tipo de cirugía. Por otra parte, la colocación de un expansor cerca de un borde quirúrgico tras la resección compromete la cicatrización. Los colgajos que mejor se adaptan a la estructura y propiedades del cuero cabelludo son los de rotación. En la Figura 15 se muestran diversas configuraciones de estos colgajos. Por el contrario, los colgajos de deslizamiento sólo permiten la reconstrucción de pequeños defectos y en general las cicatrices que generan no son estéticas10. Figura 15. Colgajos de rotación para el cuero cabelludo. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LOS TUMORES DEL CUERO CABELLUDO Y REGIÓN FRONTAL Figura 16. Principios de la técnica de Orticochea. A, B: el defecto se cubre mediante tres colgajos. Aunque es posible cualquier movimiento, generalmente dos avanzan y uno rota. C: incisiones en la galea para ampliar la superficie de los colgajos. D: aproximación de los bordes. En grandes defectos, siempre que la porción de cuero cabelludo restante sea mayor que la extirpada, es posible la reconstrucción según los principios de Orticochea2,11,12, con distintas variantes dependiendo de la localización del defecto. Los defectos muy periféricos temporales u occipitales pueden ser una excepción a esta regla. Los principios son los siguientes (Figura 16): se emplea la totalidad del cuero cabelludo remanente, que se distribuye en el menor número posible de colgajos. Generalmente son tres, a veces dos y raramente cuatro. Los colgajos deben ser de base ancha y contener una de las arterias cutáneas. Las dimensiones relativas de cada uno y su movilización dependen de la localización. Se diseñan de manera que las cicatrices queden dentro de zonas con pelo. Hay que tener en cuenta la dirección de crecimiento de pelo para que la disposición final del mismo sea lo más parecida posible a la normal. Los colgajos se amplían en la dirección conveniente mediante incisiones en la galea perpendiculares a la dirección de expansión. Cuando, a pesar de los colgajos, quedan defectos residuales, éstos se cubren con injertos libres. Como último recurso se pueden utilizar los colgajos libres microvascularizados13-15. Existen tres indicaciones principales para su utilización en la reconstrucción del cuero cabelludo: en defectos masivos, en los lechos radiados o infectados y en la reconstrucción del área temporal y occipital, especialmente compleja porque el defecto está localizado en el sitio teórico de uno de los colgajos de Orticochea, que Figura 17. Técnica de Orticochea. A: carcinoma epidermoide de 3 cm de diámetro. La piel presentaba una intensa elastosis solar. B: defecto. C, D: colgajos. Se practican incisiones en la galea perpendiculares a la dirección en que se desea expandir los colgajos. En uno de ellos las incisiones se entrecruzan. E, F: resultado a los 6 meses de la intervención. queda total o parcialmente inutilizado. Los colgajos microvascularizados idóneos para la reconstrucción del cuero cabelludo son los que poseen una amplia superficie y escaso grosor, que los hace adaptables al cráneo: radial, cutáneo lateral del muslo, latissumus dorsi, serrato anterior. Los dos últimos requieren la colocación de un injerto libre de piel. La figura 12 del capítulo 9 muestra la reconstrucción de un defecto lateral complejo mediante un colgajo libre radial. En lechos muy infectados o radiados es especialmente útil el colgajo libre de omentum16. Este colgajo presenta los inconvenientes de requerir una laparotomía, un injerto cutáneo libre y su mal resultado estético. Como receptores se utilizan los vasos de los pedículos craneales descritos inicialmente. Referencias 1. Minor LB, Panje WR. Malignant neoplasms of the scalp. Etiology, resection, and reconstruction. Otolaryngol Clin North Am 1993; 26(2):279-293. 2. Orticochea M. Colgajos de revestimiento cutáneo del cráneo. En: Grabb WC, Myers MB, editors. Colgajos cutáneos. Barcelona: Salvat Editores S.A., 1982:149-175. 163 A. MOÑUX MARTÍNEZ ET AL. 3. Tolhurst DE, Carstens MH, Greco RJ, Hurwitz DJ. The surgical anatomy of the scalp. Plast Reconstr Surg 1991;87(4):603-612. 4. Seline PC, Siegle RJ. Scalp reconstruction. Dermatol Clin 2005; 23(1):13-21. 5. Grigg R. Forehead and temple reconstruction. Otolaryngol Clin North Am 2001;34(3):583-600. 6. Worthen EF. Scalp flaps and the rotation forehead flaps. En: Strauch B, Vasconez LO, Hall - Findlay EJ, editors. 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Rivera Vegas*** *Especialista en Otorrinolaringología. Facultativo Especialista de Área. Hospital de Aranda de Duero. Burgos. **Especialista en Otorrinolaringología. Facultativo Especialista de Área. Complejo Hospitalario La Mancha Centro. Alcázar de San Juan. Ciudad Real. ***Especialista en Cirugía Plástica y Reconstructiva. Facultativo Especialista de Área. Hospital General Yagüe. Burgos. INTRODUCCIÓN El carcinoma basocelular es la neoplasia maligna más común del párpado (90%). La mayoría se localizan en el párpado inferior. El carcinoma espinocelular es de 10 a 40 veces menos frecuente. Se localiza preferentemente en la conjuntiva, aunque puede aparecer también en el párpado. Las metástasis linfáticas aparecen en los ganglios parotídeos y submandibulares. El melanoma maligno es un tumor raro en el párpado y representa menos del 1% de los tumores de esta localización. Clínicamente la evaluación de toda lesión palpebral debe incluir el tamaño, la localización, apariencia, tiempo de evolución, presencia de sangrado o ulceraciones, historia de radioterapia, etc. Los párpados son una estructura vital para el adecuado funcionamiento ocular. Su reconstrucción es compleja por ser una estructura delicada y dinámica. Debido a su localización, las alteraciones de la anatomía y de la simetría de los párpados son notorias y estéticamente desagradables. RECUERDO ANATOMOFISIOLÓGICO Antes de describir la anatomía palpebral, es importante reconocer la especial configuración de los párpados y tejidos perioculares: 1) La hendidura palpebral: espacio comprendido entre los dos párpados con una altura central de aproximadamente 8-10 mm y una longitud de 30 mm. 2) El canto externo: situado a unos 2 mm por encima del canto interior, lo que facilita la eliminación de la lágrima por el aparato excretor. 3) El surco palpebral: situado normalmente a unos 10 mm del borde libre del párpado superior. Correspondencia: Miguel Grijalba Uche. Servicio de Otorrinolaringología. Hospital de Aranda de Duero. Avda. Ruperta Baraya, 6. 09400 Aranda de Duero. Burgos. 4) La disposición de las cejas en relación con los párpados. Los párpados se encuentran divididos por el septum orbitario. Éste es una capa fina de tejido fibroso, que se origina del periostio del reborde orbitario tanto superior como inferior. En el párpado superior, el septum se fusiona con la aponeurosis del músculo elevador del párpado. En el párpado inferior, el septum orbitario se fusiona con la fascia cápsulo-parpebral, justo por debajo del borde tarsal superior. El septum orbitario sirve como barrera entre los párpados y la órbita. En el párpado superior, la porción anterior está compuesta por la piel y el músculo orbicularis. La porción posterior la forman: el tarso, la aponeurosis del elevador, el músculo de Müller y la conjuntiva. En el párpado inferior, la porción anterior también la forman la piel y el músculo orbicularis y la porción posterior está constituida por el tarso, la fascia cápsulo-palpebral y la conjuntiva. La piel de los párpados es una de las más delgadas del cuerpo humano y de gran laxitud, indispensable para su adecuado funcionamiento. El músculo orbicular, inervado por el nervio facial (VII par), es responsable del cierre de los párpados. Se continúa en el tercio medio facial con el sistema aponeurótico submuscular (SMAS). El mecanismo de bombeo lacrimal está íntimamente asociado al músculo orbicular. Las placas tarsales forman las estructuras de soporte de los párpados. La apertura palpebral se debe a los músculos retractores del párpado superior, que son el músculo elevador del párpado superior y su aponeurosis, y el músculo de Müller de inervación simpática. En el párpado inferior, los retractores son la fascia cápsulo-palpebral y el músculo tarsal inferior, también de inervación simpática. El músculo elevador es un músculo estriado inervado por el III par craneal y responsable de la elevación del párpado. Regiones cantales El canto interno es complejo y contiene la carúncula y los orificios de los canalículos superior e inferior. El liga- 165 M. GRIJALBA UCHE ET AL. mento cantal interno se fija a los huesos nasales y mantiene el canto interno en posición. El tendón cantal medial está íntimamente asociado con el mecanismo de bomba lagrimal. El saco lacrimal se sitúa entre la inserción anterior y posterior del tendón cantal medial. El canto lateral integra numerosas estructuras ligamentosas y aponeuróticas. Se inserta en la pared orbitaria lateral, en el tubérculo de Whitnall, situado por debajo de la sutura frontocigomática. Vascularización y drenaje linfático El aporte vascular proviene de la arteria oftálmica, rama de la carótida interna. El drenaje venoso corresponde a las venas oftálmicas temporal y facial. El drenaje linfático nace de un plexo superficial existente por debajo de la piel y otro profundo situado a a nivel tarsal. Dichos plexos se comunican entre sí y drenan al grupo ganglionar submandibular y a los ganglios parotídeos. Funciones Las funciones básicas de los párpados son la protección del ojo y el drenaje lacrimal. Durante el parpadeo, la presión negativa de los canalículos lleva las lágrimas hacia el interior del sistema lagrimal. En los párpados paralizados o reconstruidos este mecanismo de bomba no funciona y puede aparecer epífora. La ausencia del párpado superior deja expuesta la córnea, que puede ulcerarse. La ausencia del párpado inferior únicamente causa epífora y conjuntivitis. PRINCIPIOS BÁSICOS DEL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Los objetivos de la reconstrucción de los párpados son: - El mantenimiento de la integridad del párpado superior. - El mantenimiento de la movilidad ocular con un cierre palpebral correcto. - Un adecuado balance estético. - Obtener un borde libre sin cicatrices. - Evitar la tensión del párpado. - Adecuada colocación de la mucosa. - El efecto protector de la córnea. Las incisiones en los párpados deben ser transversales. En la región cantal externa se trazan siguiendo las líneas de expresión denominadas "patas de gallo". Figura 1. Colgajo de rotación del párpado superior. la longitud total del párpado. Consiste en la movilización hacia la región nasal de la totalidad del párpado restante tras la resección (Figura 1). Para ello se practica una incisión a través del canto externo que se prolonga hacia la región temporal y se secciona la rama superior del ligamento cantal externo. La longitud de la sección temporal debe ser la adecuada para que no exista tensión. El cierre se realiza por planos. Se consigue un mejor resultado estético si se sutura en Z la incisión temporal. Es una técnica sencilla y con pocas complicaciones. A pesar de ello, no se debe emplear en defectos mayores del 75% porque la tensión dificultará el cierre palpebral. Es frecuente una ptosis inicial que con el tiempo mejorará. Otras complicaciones posibles son el entropion y la irritación corneal. En defectos entre el 50% y el 75%, para facilitar el movimiento del colgajo, puede aplicarse una variante de esta técnica en que la incisión canto-temporal es semicircular de concavidad superior y se despega la piel que recubre la rama inferior del ligamento cantal externo. Colgajo de traspaso desde el párpado inferior: Es un procedimiento alternativo al anterior. Se trata de un colgajo triangular del párpado inferior cuya anchura es la mitad de la del defecto. El colgajo rota hacia el párpado superior, manteniendo un pedículo próximo al extremo lateral del RECONSTRUCCIÓN PALPEBRAL Reconstrucción del párpado superior Cierre directo: Cuando el defecto no supera el tercio de la totalidad del párpado es posible un cierre directo por planos. Colgajo de rotación de párpado superior: Es el procedimiento de elección para defectos entre el 25% y el 75% de 166 Figura 2. Reconstrucción del párpado superior mediante un colgajo de traspaso desde el párpado inferior. TRATAMIENTO DE LOS TUMORES CUTÁNEOS PERIOCULARES párpado inferior, que se seccionará a los 10 a 14 días de evolución (Figura 2). El cierre de la zona donante, que se realiza en el primer tiempo, es directo. Para preservar el colgajo, el espesor del pedículo debe ser de 5 mm. Es conveniente inmovilizar los párpados mediante una sutura durante dos o tres días. Este método también puede utilizarse para defectos totales. En este caso se emplea la totalidad del párpado inferior como colgajo y el defecto del área donante se cierra mediante un colgajo de Mustardé. No es una técnica adecuada para iniciarse, porque es fácil la necrosis del colgajo si no se maneja el pedículo adecuadamente. Es necesario calcular con precisión las dimensiones del colgajo para evitar retracciones (entropion). Se debe tener especial cuidado al suturar el borde libre del párpado, para evitar la rotación de las pestañas y la irritación corneal. Reconstrucción total de párpado superior: Dada la gran importancia funcional del párpado superior, puede recons- Figura 3. Transposición del párpado inferior. Izquierda: todo el párpado inferior se eleva como colgajo pediculado. Derecha: se invierte la posición el párpado, de modo que el extremo lateral del mismo pase a ser medial. truirse mediante una transposición del párpado inferior. El defecto del sitio donante se recubre con un colgajo de rotación de mejilla (Figura 3). El principal riesgo del colgajo es la isquemia y necrosis, que puede prevenirse diseñando un pedículo ancho y dividiendo al intervención en dos tiempos. Colgajo de Cutler-Beard: Se trata de un colgajo de avance tomado del párpado inferior para la reconstrucción del párpado superior (Figura 4). Se realiza en dos tiempos, con la particularidad de que impide temporalmente la visión. El defecto del párpado superior debe diseñarse de forma cuadrangular. Se crea un colgajo de espesor completo en el párpado inferior, preservando 5 mm del borde palpebral. El colgajo, de anchura ligeramente menor que el defecto, avanza hacia éste a través de una abertura practicada en el párpado inferior. Es suficiente suturar la conjuntiva y la piel, pero si se identifica la aponeurosis del elevador del párpado éste se suturará a una capa intermedia del colgajo. De todos modos, esta maniobra no evita una posible ptosis. Es importante que el vendaje de esta primera fase no comprima los extremos marginales donde se ancla la sutura. Al cabo de seis u ocho semanas, se secciona el colgajo de 2 a 3 mm por debajo del borde palpebral para prevenir una posible retracción. Es conveniente dejar un exceso de conjuntiva que será evertida y suturada para evitar un entropion. El cierre del sitio donante suele ser directo. El resultado estético y funcional de este procedimiento es excelente. Si se desea, pueden añadirse pestañas mediante un injerto de ceja. El entropion por defecto de tarso puede resolverse añadiendo un injerto libre de cartílago o esclera entre la conjuntiva y el músculo del colgajo1. Reconstrucción de los defectos en el párpado inferior Defectos de espesor parcial (defectos cutáneos): Estos defectos pueden tratarse mediante injertos libres o colgajos locales. Respecto a los primeros, las áreas retroauricular y su- Figura 4. Colgajo de Cutler- Beard. A: tumor de tercio medo del párpado superior. B: defecto de dos tercios de la longitud palpebral. C: colgajo de avance atravesando la hendidura practicada bajo el borde del párpado inferior. D: resultado a largo plazo. Figura 5. Colgajo de Tripier. 167 M. GRIJALBA UCHE ET AL. Figura 7. Colgajo de rotación de mejilla. Figura 6. Colgajo tarsoconjuntival de Hughes para la reconstrucción del párpado inferior. praclavicular proporcionan piel de color y textura adecuadas. Si se requiere la extirpación de más del 50% de la subunidad estética, es aconsejable la exéresis completa de la misma para conseguir un resultado óptimo. Un colgajo adecuado para la reconstrucción del párpado inferior es el de Tripier2 Es un colgajo de transposición bipediculado, de párpado superior, en dos tiempos (Figura 5). Este colgajo puede utilizarse con un solo pedículo para defectos menores o iguales a dos tercios la longitud del párpado inferior. En ambos casos se debe incluir el músculo orbicular con el fin de asegurar la vascularización del colgajo. Reconstrucción de los defectos de espesor total del párpado inferior: Para la reconstrucción de los defectos de espesor total en el párpado inferior se requieren dos capas: la cobertura cutánea y la mucosa. Los defectos de hasta un 25% en el párpado inferior permiten el cierre directo. Si la tensión es excesiva se realiza una cantotomía lateral (sección de la cruz inferior del ligamento cantal lateral). Los defectos entre un cuarto y tres cuartas partes del párpado se reconstruyen aproximando los bordes del defecto por transposición medial del colgajo residual. El procedimiento requiere una cantolisis lateral. Cuando el defecto del tarso inferior es menor de 5 mm, puede utilizarse el colgajo de avance tarsoconjuntival de Hughes3, en que una parte del tarso superior se traslada al párpado inferior (Figura 6). En defectos mayores no es posible esta reconstrucción por provocar una deformidad inaceptable en el párpado superior. En los defectos de más de tres cuartos del párpado el procedimiento de elección es un colgajo de rotación de mejilla para la cobertura cutánea más un injerto condromucoso4. Ésta ha sido en nuestra experiencia la técnica más simple y de resultados más consistentes (Figura 7). 168 El injerto ideal para reconstruir el soporte y la mucosa es el de tabique nasal. El cartílago debe adelgazarse hasta conseguir un espesor de 1 mm. Esto hace que se curve y se adapte al ojo. La incisión para el colgajo tiene una porción horizontal, desde el canto externo hasta la raíz de hélix y una porción vertical, preauricular, que se puede prolongar hasta el cuello para evitar la tensión de la sutura. El plano de despegamiento es el de la ritidectomía (superficial al SMAS). Para evitar el ectropion se debe fijar el colgajo al cigoma. La complicación más seria es la necrosis isquémica debido a un mal diseño del colgajo, a un cierre bajo tensión o a un hematoma. Defectos del canto interno Los defectos del canto interno pueden afectar a los párpados en todo su espesor, al punto lacrimal y a los ca- Figura 8. Colgajo glabelar para la reconstrucción del canto interno, dividido para reconstruir ambos párpados. TRATAMIENTO DE LOS TUMORES CUTÁNEOS PERIOCULARES nalículos. Dada la proximidad del canto interno al techo del etmoides y la lámina cribosa, para minimizar el riesgo de recidivas es aconsejable la resección agresiva de los tumores de esta localización. Se debe incluir el periostio si existe la sospecha de infiltración subdérmica. Si se comprueba invasión perióstica debe resecarse el hueso nasal. Tras la resección debe fijarse el canto externo a su posición original. Los defectos cutáneos menores de 5 mm y se reconstruyen con un injerto libre. Esta opción es válida en defectos mayores, dada la buena vascularización de la zona. Sin embargo, el resultado estético es superior si se utilizan colgajos de vecindad. El colgajo de elección es el glabelar, que puede ser dividido para reconstruir los dos párpados (Figura 8). Figura 9. Colgajo de Fricke para el canto externo. Defectos del canto externo Los defectos del canto externo son infrecuentes. Es prioritario crear un nuevo canto en su posición original. Las posibilidades reconstructivas son limitadas debido a la ausencia de zonas donantes de colgajos locales que posean el mismo tipo de piel que el canto externo. Por ello, cuando se conserva el periostio se utilizará un injerto de piel de espesor completo. En caso contrario, se puede emplear un colgajo de rotación de mejilla o un romboide. La afectación de ambos párpados es una indicación para el colgajo de Fricke5. Es un colgajo de rotación frontal, de pedículo lateral (Figura 9). Igual que en el colgajo glabelar, puede dividirse longitudinamente para reconstruir ambos párpados. El cierre directo del sitio donante puede alterar la posición de la ceja. Por ello se recomienda un injerto libre. Referencias 1. Jewett BS, Shockey WW. Reconstructive options for periocular defects. Otolaryngol Clin North Am 2001;34:601-625. 2. Bucko CD. Bipedicled Upper eyelid Flap (Tripier) for lower Eyelid reconstruction. En Strauch B, Vasconez LO, Hall- Findlay E: Grabb’s Encyclopaedia of Flaps. 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