LESIONES CONGÉNITAS DE LA LÍNEA MEDIA NASOFRONTAL

Documento descargado de http://www.elsevier.es el 25/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
Acta Otorrinolaringol Esp 2001; 52: 404-408
INVESTIGACIÓN CLÍNICA APLICADA
LESIONES CONGÉNITAS DE LA LÍNEA MEDIA
NASOFRONTAL
A. J. FERNÁNDEZ PÉREZ, A. J. BURGOS SÁNCHEZ, J. R. GRAS ALBERT
SERVICIO
DE
OTORRINOLARINGOLOGÍA. HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO. ALICANTE
RESUMEN
L
os quistes dermoides, gliomas y encefaloceles son lesiones
congénitas infrecuentes que resultan de un desarrollo embriológico aberrante. Nosotros tenemos tratados 6 casos con estas
lesiones nasales. Pueden tener una extensión intracraneal como consecuencia de un cierre anormal del tubo neuronal anterior. Las lesio-
nes congénitas de la línea media requieren un diagnóstico temprano
para evitar complicaciones infecciosas locales e intracraneales. Por
tanto, la reparación quirúrgica temprana es fundamental. Los estudios
de neuroimagen ayudan a predecir una posible comunicación intracraneal.
PALABRAS CLAVE: Lesiones congénitas nasales. Quiste dermoides. Fístula nasal. Meningocele.
ABSTRACT
CONGENITAL LESIONS OF THE NASO-FRONTAL MIDLINE
D
ermoids cysts, gliomas and encephaloceles are uncommon congenital lesions that result from an aberrant embryologic development. Six cases of these nasal lesions have been treated.
These may present an intracranial extension as a consequence of an
unusual closure of the anterior neural tube and it requires an early diagnosis to avoid local and intracranial infectious complications. Therefore,
an early surgical correction is thus imperative. Neuroimaging studies
may help to predict intracranial involvement.
KEY WORDS: Congenital nasal lesions. Dermoides cysts. Nasal fistula. Meningocele.
Correspondencia: Antonio J. Fernández Pérez, C/ Carretera, n.º 53, 6.º A. 04600 Huércal-Overa (Almería).
Fecha de recepción: 26-10-2000
404
Acta Otorrinolaringol Esp 2001; 52: 404-408
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 25/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
ACTA OTORRINOLARINGOLÓGICA ESPAÑOLA
INTRODUCCIÓN
Las lesiones congénitas del dorso nasal son raras. Su
incidencia se estima en 1/20000 a 1/40000 nacimientos;
las más frecuentes son los quistes-fístulas dermoides, seguidos de gliomas y encefaloceles1. Son resultado de anomalías congénitas del desarrollo embrionario que suelen
aparecer como masas en la línea media nasal en un punto cualquiera entre glabela y la columela2. Estos pacientes
tienen un riesgo de complicaciones infecciosas neuromeníngeas, debido a la posibilidad de conexión intracraneal,
de ahí que se imponga el tratamiento quirúrgico precoz.
Las técnicas de neuroimagen ayudan a la valoración de la
existencia de extensión intracraneal3.
Hay intentos de clasificación clínica de los quistesfístulas dermoides; así Bartlett en 1993 los subclasifica
en dermoides de región frontal, región orbitaria y región
nasoglabelar, atribuyendo mayor número de complicaciones intracraneales a los de esta última localización4.
De las distintas teorías etiopatológicas propuestas, la
más aceptada es la propuesta por Grunwal en 1910 y
más tarde elaborada por Pratt. Embriológicamente entre
los huesos frontales y nasales existe una membrana denominada fonticulus nasofrontalis. Por detrás de ella se
insinúa una prolongación de la duramadre. Con el desarrollo esta prolongación va siendo envuelta en un canal
óseo cuyo orificio de entrada se llama foramen caecum.
Con el crecimiento, este canal termina cerrándose completamente. Cuando esto no sucede se producen las
hernias de las envolturas cerebrales, a veces acompañadas de parénquima cerebral. Es en realidad una detención del desarrollo de los tejidos mesoblásticos. En la
misma región pueden quedar restos de tejido nervioso,
que darán origen a los gliomas, o tejido ectodérmico que
formarán los quistes dermoides5,6.
Figura 1. Corte axial de una TC, donde se aprecia una
dehiscencia de los huesos propios correspondiente al trayecto
fistuloso del quiste dermoides (Caso 3).
El objetivo del presente trabajo es dar a conocer la
casuística de nuestro servicio, que a pesar de ser una
serie corta (seis casos) incluye una gran variedad de formas de presentación en lo que se refiere a manifestaciones clínicas, lugar de localización de las lesiones y tratamiento cuyo abordaje es diferente. Las técnicas de
imagen, fundamentalmente TC y RMN, ayudan al diagnóstico de este grupo de lesiones que aunque de distinta naturaleza histológica comparten un mismo origen
embriológico.
MATERIAL Y MÉTODOS
Hemos realizado un estudio retrospectivo de los casos de quistes y fístulas congénitas de la línea media
nasal que se presentaron en nuestro servicio entre los
años 1991-1998. Son un total de seis casos, que corresponden a varones con edades comprendidas entre 9
meses y 34 años. La forma de presentación más común
fue la sobreinfección local de los quistes y/o fístulas, si
bien en dos casos se pudo llegar al diagnóstico sin que
hubiera ocurrido ningún episodio de sobreinfección; además uno de los casos se presentó como complicación
endocraneal en forma de meningitis de repetición. En
cuanto a las características de las lesiones, en dos casos encontramos solamente fístula en tercio medio de
dorso nasal, dos casos asociaban fístula en tercio de
dorso nasal y quiste en región nasoglabelar (uno de los
cuales se fistulizó tras sobreinfección de la masa quística) (figuras 1 y 2), un caso se presentó como quiste de
canto interno (figura 3) y otro como masa en fosa nasal.
En todos los casos se realizó estudio mediante TC, y en
cuatro RMN, para descartar comunicación endocraneal
(tabla 1).
Figura 2. Corte sagital de una RMN, donde se observa una
formación quística en región nasoglabelar y dudosa dehiscencia
frontobasal (Caso 4).
Acta Otorrinolaringol Esp 2001; 52: 404-408
405
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 25/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
A. J. FERNÁNDEZ PÉREZ ET AL. LESIONES CONGÉNITAS DE LA LÍNEA MEDIA NASOFRONTAL
Figura 3. Corte axial de una TC a nivel de región orbitaria,
evidenciándose quiste dermoides a nivel de canto interno del ojo
derecho (Caso 1).
casos, abordaje de rinoplastia abierta en dos casos, incisión bicoronal en un caso y un último caso requirió un
abordaje neuroquirúrgico (meningoencefalocele). En uno
de los casos se encontró durante el acto quirúrgico un
tracto fibroso en continuidad con la dura madre, del que
se realizó biopsia intraoperatoria que confirmó la naturaleza fibrosa del mismo sin evidencia de tejido epitelial ni
proliferación celular, por lo que se desestimó abordaje
endocraneal.
El estudio anatomo-patológico confirmó el diagnóstico de quiste dermoide en cinco de los casos y un meningoencefalocele.
El seguimiento medio ha sido de 4 años (2,5 años-7
años), sin evidencia de recidiva en ninguno de los casos.
Todos los casos fueron varones; existe un predominio del sexo masculino concordante con la literatura1.
RESULTADOS
DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES
El estudio de imagen reveló como hallazgo de interés la presencia en la TC de dehiscencia entre fosa craneal anterior y fosa nasal en dos de los casos, que sólo
fue confirmada por RMN en uno de los casos.
La técnica quirúrgica empleada consistió en la exéresis de la lesión mediante incisión directa en dos de los
Las masas nasales congénitas de la línea media nasal son lesiones raras entre las que se encuentran los
quistes dermoides, gliomas y encefaloceles. Existen distintas teorías que atribuyen el origen de estas lesiones a
una alteración del desarrollo embriológico; varios autores
consideran que son malformaciones congénitas deriva-
Tabla 1
406
Casos
1
2
3
4
5
6
Edad
10 meses
5 años
2 años
9 meses
34 años
8 años
Clínica
Asintomático
Asintomático
Sobreinfección
local
Sobreinfección
local
Sobreinfección
local
Obstrucción
nasal
Meningitis de
repetición
Localización
Canto interno
Dorso nasal
Dorso nasal
Nasoglabelar
Dorso nasal
Fosa nasal
Técnicas de
imagen
TC
TC, RMN
TC
Ecografía TC,
RMN
TC, RMN
TC, RMN
Anomalías
asociadas
Ninguna
Hemangioma
frontal
Ninguna
Ninguna
Retraso
mental
Ninguna
Técnica
quirúrgica
Incisión
directa
Rinoplastia
abierta
Incisión
directa
Incisión
bicoronal
Rinoplastia
abierta
Craneotomía
Seguimiento
2,5 años
4,5 años
4,5 años
2,5 años
7 años
Perdido
Anatomía
patológica
Quiste
dermoide
Quiste
dermoide
Quiste
dermoide
Quiste
dermoide
Quiste
dermoide
Meningocele
Acta Otorrinolaringol Esp 2001; 52: 404-408
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 25/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
ACTA OTORRINOLARINGOLÓGICA ESPAÑOLA
das de la presencia de neuroectodermo ectópico, resultado de una desordenada e incompleta invaginación de
la placa primitiva neural. En las etapas precoces del desarrollo embriológico de la nariz se distinguen tres capas: ectodermo, mesodermo y una capa profunda de
cartílago que es parte de la cápsula nasal cartilaginosa.
En la región frontonasal antes de que el frontal, los huesos propios y la base del cráneo se hayan formado,
existen durante un periodo transitorio, dos zonas de comunicación posible entre el dorso de la nariz y la duramadre. La primera es la fontanela nasofrontal o fonticulus nasofrontalis, que discurre por la línea media entre
los huesos frontales y los huesos propios de la nariz. El
segundo es el espacio prenasal, ubicado entre la pared
anterior de la cápsula nasal por detrás, los huesos propios por delante y el fonticulus nasofrontalis por
arriba2,5,6.
En el 2.º mes de gestación un divertículo de la dura
madre se extiende desde la base del cráneo a través del
espacio prenasal y entra en contacto de manera provisional con el ectodermo superficial en la región que dará
lugar más tarde a la nariz. La espina nasal del frontal
crece entonces hacia la base y recubre esta extensión
de duramadre formando un canal denominado foramen
caecum. Esta extensión de duramadre involuciona en
una estructura fibrosa al final del 2.º mes8. Posteriormente con el desarrollo evolutivo ocurre una regresión de dicha evaginación, obliterándose dicho foramen. Cuando
este proceso es incompleto pueden quedar restos de tejido neuroectodérmico a lo largo del trayecto descrito,
que va desde punta nasal hasta endocráneo a través del
foramen caecum. Dependiendo del grado de apertura
ósea y del contenido, la lesión resultante puede ser un
quiste dermoide, glioma o encefalocele5,6.
Desde el punto de vista clínico podemos establecer
una serie de características diferenciales. Los quistes
dermoides se presentan habitualmente en niños, aunque
ocasionalmente también en adultos, se presentan habitualmente como una masa sólida con presencia o no de
fístula que puede presentar pelos en su interior, otra forma de presentación es en relación con episodios de sobreinfección, como infección superficial, absceso frontal,
osteomielitis, meningitis de repetición, etc.; el 25% de los
casos presenta extensión intracraneal (sobre todo en relación con la localización nasoglabelar). Los encefaloceles se presentan en la infancia y clínicamente se caracterizan por ser una masa de coloración azulada, blanca,
compresible que aumenta con el llanto y pueden presentar transiluminación; siempre son intracraneales. Los
gliomas pueden aparecer a cualquier edad, se manifiestan por una masa rojo-azulada, sólida, no compresible y
no presentan transiluminación; rara vez tiene extensión
intracraneal. En ocasiones estas lesiones congénitas
aparecen asociadas a otras anomalías del desarrollo,
entre las que se encuentran atresia aural, retraso men-
tal, anomalías de la columna vertebral, hidrocefalia, anomalías de los grandes vasos, hemangiomas, Pierre-Robins, paladar hendido, etc.3,7. En nuestra serie contamos
con un total de cinco quistes con fístulas dermoides y un
meningoencefalocele que presentó clínica de meningitis
de repetición y en la exploración ORL se apreció una
masa polipoidea en fosa nasal, que se puncionó y el estudio del líquido obtenido fue compatible con L.C.R.; un
caso asociaba hemangioma frontal y otro retraso mental.
Los estudios de neuroimagen que se utilizan son la TC y
la RMN. La TC tiene importancia desde el punto de vista
diagnóstico en la definición de los límites óseos que
pueden sugerir la extensión intracraneal. Existen signos
indirectos que hacen sospechar dicha situación, como
son: la presencia de una apófisis crista galli bífida, ensanchamiento del septum y/o tabique intersinufrontal, o
persistencia del foramen caecum; aunque con un porcentaje considerable de falsos positivos, sin olvidar que
estos hallazgos pueden ser normales hasta el primer
año de vida5. La RMN nos dará una información adicional sobre la relación de la lesión con el parénquima cerebral y la duramadre (figura 4). El diagnóstico definitivo
de la relación de la lesión con estructuras endocraneales
sólo es proporcionado por la exploración quirúrgica; durante la misma pueden apreciarse trayectos fibrosos que
lleguen a contactar con la duramadre, sin que haya clara
Figura 4. Corte coronal de una RMN, donde se aprecia un
ensanchamiento del septum y persistencia del foramen caecum,
sugerentes de comunicación endocraneal (Caso 4).
Acta Otorrinolaringol Esp 2001; 52: 404-408
407
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 25/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
A. J. FERNÁNDEZ PÉREZ ET AL. LESIONES CONGÉNITAS DE LA LÍNEA MEDIA NASOFRONTAL
evidencia de comunicación intracraneal, por lo que es
recomendable la realización de biopsia intraoperatoria
que confirme la ausencia de restos epiteliales; en caso
contrario es obligatorio la exploración de la fosa craneal
anterior mediante craniectomía9,10.
Se emplean distintos abordajes quirúrgicos que persiguen una resección completa de la lesión, reconstrucción integral de la estructura ósea y cicatrices poco
perceptibles. En caso de sospecha de extensión intracraneal nosotros preferimos la incisión bicoronal en previsión de una eventual craniectomía. La rinoplastia abier-
ta ofrece un buen acceso de lesiones sin evidencia de
extensión intracraneal; obtenemos mediante este abordaje una exéresis completa con buenos resultados estéticos4,7,11. Hemos utilizado la exéresis mediante incisión
directa para lesiones de localización subcutánea y bien
delimitada.
La presencia de recidivas varía según las distintas
series y se estima entre un 5-28% en relación con la
exéresis incompleta7. En nuestra casuística no hemos
encontrado ninguna recidiva hasta el momento, aunque
el seguimiento es corto aún en alguno de los casos.
REFERENCIAS
1.- Ducroz V, Denoyelle F, LacombeFolet B, Cotin G, Garabedian EN.
Aspects cliniques et chirurgicaux
des kystes et fistules du dos du nez
chez l´enfant. Ann Otolaryngol Chir
Cervicfac 1995; 112: 218-224.
4.- Bartlett SP, Lin KY, Grossman R,
Katowitz J. The surgical management of orbitofacial dermoids in the
pediatric patient. Plastic and reconstructive surgery 1993; 91 (7):12081215.
2.- Hladky JP, Lejeune JP, Pertuzo
B, Ghestem M, Pellerin P, Dhellemmes P. Les fistules et kystes dermoïdes naso-frontaux. Neurochirugie 1995; 41 (5):337-342.
5.- Posnick JC, Bortoluzzi P, Armstrong DC, Drake JM. Intracraneal
nasal dermoid sinus cysts: Computed tomographic scan findings and
surgical results. Plastic and reconstructive surgery 1994; 93 (4):745754.
3.- Paller AS, Pensler JM, Tomita T.
Nasal midline masses in infants and
children. Arch Dermatol 1991;
127:362-366.
408
6.- Coiffman F. Corrección de los
meningoceles frontonasales. Vía ex-
terna. En: Coiffman editor. Cirugía
plastica reconstructiva y estética.
Madrid: Masson-Salvat 1994: 12881293.
7.- Denoyelle F, Ducroz V, Roger G,
Garabedian EN. Nasal dermoid sinus cysts in children. Laryngoscope
1997; 107:795-800.
8.- Françoise M, Gaudemar I, Elmaleh M. Tumerurs benignés du nez et
des sinus. Encyclopedie medico chirurgicale (Paris) 20-400-A-10.
9.- Rouland JF, Chevalier D, Piquet
JJ, Constantinides G, François P.
Acta Otorrinolaringol Esp 2001; 52: 404-408
Les fistules congénitales médianes
du dos du nez. J Fr Ophtalmol
1993; 16 (4):264-266.
10.- MacGregor FB, Geddes NK.
Nasal dermoids: the significance of
a midline punctum. Archives of
disease in childhood 1993; 68:418419.
11.- Fuente A, Sigua J, Gálvez F.
Meningoceles y meningoencefaloceles frontoetmoidales. En: Coiffman
editor. Cirugía plástica reconstructiva
y estética. Madrid: Masson-Salvat
1994: 1294-1299.