Velo mitral accesorio como causa de obstrucción del tracto de

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Caso clínico
Velo mitral accesorio como causa de obstrucción del
tracto de salida del ventrículo izquierdo
Josías C. Ríos,1 Víctor Robles,1 Andrés Reyes,1 Julio Morón,1 Luisa Talledo2
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Servicio de Cirugía Cardiovascular
Servicio de Ayuda al Diagnóstico y Tratamiento
Instituto Nacional Cardiovascular INCOR. Lima, Perú
Recibido el 04 de diciembre de 2015, aceptado el 04 de febrero de 2015
Resumen
Presentamos una paciente de 48 años con
antecedentes de dísnea progresiva y síndrome de
Turner. Los primeros estudios ecocardiográficos
diagnosticaron la existencia de una membrana
subaórtica, por lo que se planeó la cirugía
mediante aortotomía convencional, sin embargo
en el acto operatorio no se encontró la presencia
de dicha membrana, más bien, la válvula aórtica
lucía displásica por lo que se procedió al cambio
de válvula aórtica. La evolución postoperatoria no
fue buena y estudios ecocardiográficos posteriores
mostraron la presencia de un tercer velo mitral
que causaba obstrucción del tracto de salida del
ventrículo izquierdo. Se realizó una segunda cirugía
para la resección de dicho tejido. La evolución fue
favorable después.
Palabras Clave
Velo mitral accesorio, membrana subaórtica,
ventrículo izquierdo
Accessory mitral leaflet as a cause of left
ventricular outflow tract obstruction
Abstract
We introduce the case of a 48-year-old patient
with a history of progressive dyspnea and Turner
syndrome. The first echocardiographic studies
diagnosed the existence of a subaortic membrane;
therefore, conventional aortotomy surgery was
planned. However, such membrane was not found
during surgery; instead, dysplasia of the aortic
valve was detected; consequently, the aortic valve
was replaced. Post-surgery evolution was not
good and later echocardiographic studies showed
the presence of a third mitral leaflet causing
obstruction of the left ventricular outflow tract. A
second surgery for tissue resection was performed.
Evolution was favorable after.
Keywords
Accessory mitral leaflet, subaortic membrane, left
ventricle.
Introducción
El velo mitral accesorio es una causa rara de
obstrucción del tracto de salida del ventrículo
izquierdo. Esta entidad fue reportada por primera
vez por Chevers.1 El cuadro clínico usualmente
ocurre cuando el gradiente medio a través del
tracto de salida izquierdo sobrepasa los 50 mmHg.
El tratamiento quirúrgico consiste en resecar el
tejido accesorio. El objetivo de esta comunicación
es presentar un caso de difícil diagnóstico y
la utilidad de realizar estudios en forma más
exhaustiva (ecocardiografías 3D y transesofágica).
Caso clínico
Paciente de sexo femenino de 48 años de edad con
antecedente de síndrome de Turner, ingresó con
un tiempo de enfermedad de 2 años, con clínica de
dísnea progresiva. Los estudios con ecocardiografía
transtorácica y transesofágica demostraron, en
primera instancia, la presencia de una membrana
subaórtica que ocasionaba obstrucción del tracto
de salida del ventrículo izquierdo, con gradientes
máximo de 90 mmHg y medio de 60 mmHg.
Los estudios complementarios que incluyeron
hemograma, función hepática, función renal,
perfil de coagulación, radiografía de tórax y
coronariografía fueron, por lo demás, normales.
Por tal motivo dicha paciente fue programada para
cirugía cardíaca con intensión de resección de la
membrana subaórtica.
Se realizó el abordaje por aortotomía convencional.
Mediante este acceso no se demostró la presencia
Correspondencia: Josías C. Ríos. Jr. Coronel Zegarra 417. Jesús María. Lima 11. Perú. Teléfono: 01-4111560, anexo 5908.
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de membrana subaórtica, estando aparentemente
el tracto de salida libre. Más bien, la válvula aórtica
se encontraba displásica con fusión parcial de las
comisuras; por tal motivo se procedió resecar los
velos aórticos y se implantó una válvula protésica
mecánica No 21 con ampliación de anillo valvular.
La cirugía cursó sin intercurrencias.
En la evolución postoperatoria la paciente cursó
con signos de congestión pulmonar, presión en
cuña elevada y presión arterial de oxígeno baja.
Se realizaron ecocardiografías transtorácica 2D
y 3D y transesofágica, las cuales demostraron la
persistencia de gradientes elevados en el tracto
de salida del ventrículo izquierdo y además,
evidenciaron la presencia de un tercer velo mitral
que se encontraba detrás del velo anterior, este velo
accesorio estaba insertado por su cuerda tendínea
a un músculo papilar anómalo en la parte media de
la porción muscular del séptum interventricular y
producía obstrucción sistólica del tracto de salida
(figura 1). Debido a estos nuevos hallazgos se
programó una nueva cirugía.
Mediante atriotomía izquierda se accedió a la
válvula mitral, la cual era de apariencia normal
vista desde el atrio; sin embargo, al resecar el
velo anterior se pudo acceder al tejido accesorio.
El tercer velo tenía una cuerda tendínea gruesa
y se insertaba en un músculo papilar accesorio
localizado en la porción media del séptum
muscular (figura 2). Se procedió a resecar todo el
tejido anómalo (velo, cuerda y músculo papilar)
y se reemplazó la válvula mitral con una prótesis
mecánica No 29, preservando el velo posterior.
La evolución postoperatoria fue satisfactoria y la
paciente fue dada de alta 12 días después de la
segunda cirugía. Al alta, el gradiente máximo en el
tracto de salida fue de 20 mmHg y el medio de 12
mmHg, las válvulas protésicas mitral y aórtica eran
normofuncionantes.
Figura 1. Imágenes de ecocardiografia
transesofágica que muestra al velo accesorio
con su propio músculo papilar, los cuales
obstruían el tracto de salida del ventrículo
izquierdo (flechas blancas).
Figura 2. La primera imagen muestra el velo accesorio, luego de
resecar el velo anterior (flecha blanca) y la imagen inferior muestra el
velo accesorio y su músculo papilar resecado
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Discusión
El velo mitral accesorio es una causa rara de
obstrucción del tracto de salida del ventrículo
izquierdo. Esta entidad fue reportada por primera
vez por Chevers1 y el primer tratamiento quirúrgico
fue descrito en 1963.2 Aunque esta patología se
asocia a otras anomalías congénitas, tales como
transposición de grandes arterias o comunicación
interventricular, también se han descrito casos con
alteraciones propias de la válvula mitral, tales como
cleft mitral. 3,4
Actualmente se han reportado en la literatura
alrededor de cien casos de esta patología. Aquellos
pacientes que tienen obstrucción significativa del
tracto de salida presentan síntomas tales como
intolerancia al ejercicio, dolor torácico, síncope
y falla cardíaca, además de soplo cardíaco. Los
síntomas usualmente se manifiestan cuando
el gradiente medio a través del tracto de salida
sobrepasa los 50 mmHg. Es poco frecuente
encontrar pacientes adultos asintomáticos.5
El abordaje quirúrgico más usado es mediante
aortotomía con o sin atriotomía izquierda.
Generalmente en pacientes pediátricos, en los
cuales la aorta es muy pequeña, se realiza la
resección del tejido anómalo por ambos accesos
(aortotomía y atriotomía); sin embargo, se han
reportado casos de acceso a dicho tejido a través
de la comunicación interventricular, cuando está
presente.6
En nuestro caso se realizó un mal diagnóstico, se
confundió al tejido accesorio como membrana
subaórtica, lo que motivó un mal abordaje
quirúrgico. La mala evolución postoperatoria y la
persistencia de gradientes elevados a través del
tracto de salida del ventrículo izquierdo motivaron
a realizar estudios en forma más exhaustiva
(ecocardiografías 3D y transesofágica). Al realizar la
nueva cirugía fue necesario resecar el velo anterior
de la válvula mitral para poder acceder al tejido
accesorio.
Financiación
No se realizó patrocinio de ningún tipo para llevar a
cabo este estudio/artículo.
Conflicto de interés
Los autores declaran no tener ningún tipo para
llevar a cabo este artículo/artículo.
J. C. Ríos et al.
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Bibliografía
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orifice and valves of the aorta. Guy’s Hosp Rep,
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2. MacLean J, Culligan J, Kane D. Subaortic stenosis
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