LA MITOCONDRIA Concepto Ultraestructura Características
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LA MITOCONDRIA Concepto Características generales Ultraestructura Componentes químicos Funciones Biogénesis Patología Características generales Observación de células vivas Localización Número plasticidad Ultraestructura matriz membrana interna membrana externa espacio intermembranoso membrana externa matriz membrana interna mitorribosomas espacio intermembranoso crestas ADN gránulos mitocondrial densos Componentes químicos Membrana externa 40% lípidos y 60% proteínas Lípidos: fosfolípidos (fosfatidilcolina y fosfatidiletanolamina) y poco colesterol Proteínas: porina y enzimas (metabolismo de lípidos) Membrana interna 20% lípidos y 80% proteínas Lípidos: fosfolípidos, cardiolípidos y no tienen colesterol Proteínas: Componentes de la cadena respiratoria Complejo NADH deshidrogenasa (más de 40 subunidades) Complejo citocromo b-c1 Complejo citocromo oxidasa ATP sintetasa ( 500.000 daltons, F1/F0) 9 subunidades Transportadores específicos (ADP/ATP, fosfato, ácidos dicarboxílicos, ácidos tricarboxílicos, aminoácidos, ácidos grasos, Ca++, etc…) Componentes de la cadena respiratoria Components ofde Componentes the la respiratory cadena respiratoria chain ATP sintetasa ATP sintetasa Componentes químicos Espacio intermembranoso: enzimas (p.ej. adenilquinasa) Matriz DNA mitocondrial -Doble cadena, circular, cerrada -Cadena H (rica en A y G) y cadena L (rica en T y C) -16569 pb -Código genético distinto del universal -Codifica: 13 polipéptidos, 22 tRNA y 2 rRNA (12S y 16S) -1% del ADN celular - Presenta gran mutabilidad Ribosomas tRNAs Enzimas para oxidaciones Enzimas relacionados con la actividad del DNA DNA mitocondrial Funciones 1) Oxidaciones respiratorias -Formación de acetil-CoA en la matriz -Oxidación del acetil-CoA (ciclo de Krebs) en la matriz -Transporte de electrones y fosforilación, en la membrana interna Funciones 2) Formación de precursores -Neoglucogénesis -Síntesis de ácidos grasos -Aminoácidos -Ureogénesis 3) Síntesis de proteínas 4) Participación en la apoptosis Síntesis de proteínas Funciones ¿Cómo realiza la mitocondria tantas funciones si su DNA sólo codifica 13 proteínas? Complejo TIM/TOM Biogénesis Patología Causas: Deleciones o mutaciones en el genoma mitocondrial o nuclear En el genoma mitocondral: -El DNA no está protegido por histonas -Poseen mecanismos de reparación poco eficaces -El DNA mitocondrial está expuesto a radicales libres Las lesiones mitocondriales intervienen en -Encefalopatías -Miopatías -Envejecimiento
