sarcoma de kaposi

Sarcoma de Kaposi
José Antonio Avilés Izquierdo
Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid
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Introducción
Epidemiología
Etiopatogenia
Diagnóstico
Tratamiento
Bibliografía recomendada
Introducción
El sarcoma de Kaposi (SK) es un tumor de origen vascular descrito por primera vez en
la literatura médica en 1872 por el dermatólogo húngaro Moritz Kaposi, denominado
originalmente “sarcoma pigmentado múltiple idiopático”. Kaposi describió con este
término una serie de tumores cutáneos o extracutáneos que afectaban principalmente
a varones de edad avanzada y de ascendencia judía o mediterránea.
Durante la mayor parte del siglo XX, el sarcoma de Kaposi fue un trastorno infrecuente
y poco conocido por la comunidad médico-científica. Fue a partir de 1981, debido a la
aparición de un gran número de casos de sarcoma de Kaposi en la costa oeste de
Estados Unidos entre varones homosexuales portadores infectados por el VIH cuando
este tumor se conoció universalmente, llegando a ser considerado la neoplasia más
frecuente entre los pacientes con sida.
Epidemiología
Clásicamente se han descrito cuatro subtipos de sarcoma de Kaposi: sarcoma de
Kaposi mediterráneo o clásico; sarcoma de Kaposi endémico o africano; sarcoma de
Kaposi yatrogénico, en pacientes inmunodeprimidos; y sarcoma de Kaposi epidémico
o asociado a sida. Todas estas formas, a pesar de compartir una histología común,
tienen factores epidemiológicos (Tabla 1), clínicos y evolutivos característicos, por lo
que la actitud terapéutica frente a cada una de ellas será diferente.
Tabla 1. Epidemiología de los diferentes subtipos de sarcoma de Kaposi.
Tipo
Población de riesgo
Edad
Sexo
(V/M)
Clásico
Europa del Este, judíos,
50-80
10-15/1
Adultos negros africanos
25-40
17/1
- Adenolinfático
Niños negros
2-15
3/1
Yatrogénico
Pacientes con enfermedades
20-60
2/1
(asociado a
autoinmunes, conectivopatías,
inmunosupresión)
tratados con AZT, CSP o CE;
18-65
106/1
mediterráneos
Endémico
- Benigno nodular
- Agresivo
- Florido
- Asociado a VIH
receptores de trasplante renal
Epidémico
Homosexuales (95%), otros
(asociado a VIH)
(5%)
El sarcoma de Kaposi clásico se localiza casi exclusivamente en miembros inferiores
de ancianos y aunque existen casos de afectación sistémica o visceral, su curso suele
ser crónico e indolente. La forma de sarcoma de Kaposi africano puede presentar un
amplio espectro clínico, con diferentes manifestaciones y pronóstico según sus
distintas variedades. La forma yatrogénica de sarcoma de Kaposi suele cursar con
afectación exclusivamente cutánea y remite espontáneamente al suspender el
tratamiento inmunosupresor. El sarcoma de Kaposi asociado a sida se caracteriza por
presentar una distribución multicéntrica (Figura 1) y, en ocasiones, simétrica. Suele
localizarse de forma electiva en ciertas zonas, como la mucosa oral, nariz,
retroauricular, tronco, pene y extremidades (Figura 2). Aunque su aparición parece
asociarse con el estado inmunitario del paciente (menos del 15% de los pacientes con
sarcoma de Kaposi asociado a sida tienen más de 500 céls./ml de CD4), su progresión
es impredecible y no se ha podido correlacionar con el grado de inmunosupresión, ya
que puede manifestarse en cualquier estadio de la infección por el VIH. De hecho, el
sarcoma de Kaposi puede ser la primera manifestación de sida en el 15% de los
casos.
[FIGURA 1]
[FIGURA 2]
Con la generalización del tratamiento antirretroviral de gran actividad (TARGA), la
incidencia de sarcoma de Kaposi asociada a sida en los países desarrollados ha
descendido notablemente en los últimos años. Sin embargo, el sarcoma de Kaposi
asociado a sida sigue siendo un gran problema en los países en vías de desarrollado,
especialmente en el África Subsahariana.
Etiopatogenia
Inicialmente se sospechó que el sarcoma de Kaposi se originaba a partir de un factor
de transmisión sexual que afectaba a sujetos inmunodeprimidos. En 1988, estudios en
ratones transgénicos que desarrollaron sarcoma de Kaposi señalaron al gen tat del
VIH como perpetuador de la inmunosupresión y desencadenante de la transformación
tumoral. Además, la proliferación de células endoteliales que comportan estos
sarcomas vasculares parece verse estimulada por diversas citocinas (IL-1, IL-6) y
factores de crecimiento (bFGF).
En 1994, Chang y cols. lograron demostrar la presencia del virus del herpes humano
tipo 8 en más del 90% de los casos de una serie de paciente con sarcoma de Kaposi
asociado a sida, aislándose dicho virus tanto en piel como en vísceras afectadas por el
sarcoma de Kaposi. Esto ha permitido utilizar en la actualidad la serología frente a este
virus como factor pronóstico de desarrollo de sarcoma de Kaposi en pacientes VIH.
Diagnóstico
El diagnóstico del sarcoma de Kaposi asociado a sida es fundamentalmente clínico.
Sin embargo, la confirmación histológica mediante biopsia de las lesiones resulta de
gran ayuda y debe realizarse siempre que sea posible.
El sarcoma de Kaposi asociado a sida suele manifestarse en forma de pequeñas
pápulas violáceas de 1 a 2 cm de longitud, localizadas habitualmente en cuello, tronco
y extremidades, aunque también pueden formar grandes placas o nódulos ulcerados.
Sin embargo, el sarcoma de Kaposi puede afectar a mucosas, vísceras, adenopatías y
sistema linfático. La cavidad oral es la mucosa afectada con mayor frecuencia, sobre
todo el paladar, donde pueden aparecer tanto máculas como pápulas y nódulos. La
conjuntiva ocular también suele afectarse con frecuencia, en forma de máculas
relativamente benignas. La afectación visceral suele ser asintomática. Estudios
posmortem sugieren una afectación visceral en más del 75% de los casos de sarcoma
de Kaposi asociado a sida, aunque tan sólo en el 10%-20%, el sarcoma de Kaposi es
la causa de la muerte del paciente. Se localiza con mayor frecuencia en el tracto
gastrointestinal y los pulmones, pudiendo afectar a casi cualquier órgano. La
afectación ganglionar y del sistema linfático suele acompañarse de edema local y
complicar las lesiones cutáneas y subcutáneas con la aparición de dolor, maceración y
úlceras.
En cuanto a la histopatología del sarcoma de Kaposi, se describen diferentes estadios
correspondientes a las diferentes formas clínicas. En la fase de mácula se observa
una proliferación de células de supuesto origen endotelial, pequeñas, irregulares, en
dermis reticular, alrededor de vasos y anejos normales, y con un infiltrado linfocítico
variable. En la fase de placa o pápula existe una expansión de células fusiformes por
toda la dermis y grasa subcutánea, junto con depósitos de hemosiderina. Finalmente,
en la fase nodular, junto a grandes cúmulos de células fusiformes, se aprecia atipia
celular, necrosis y extravasación de eritrocitos.
La utilización del microscopio electrónico y la tinción inmunohistoquímica con CD34
permite distinguir el sarcoma de Kaposi de otras entidades englobadas con el término
“pseudokaposi” por su similitud histológica, como la acroangiodermatitis. Otra técnica
diagnóstica útil es la detección inmunohistoquímica del antígeno-1 nuclear del virus del
herpes humano 8 latente. La utilización de técnicas de imagen como la tomografía
axial computarizada (TAC) abdominal permite la detección precoz de la afectación
ganglionar o hepatoesplénica de estos pacientes.
La estadificación del sarcoma de Kaposi asociado a sida más utilizada, propuesta por
el AIDS Clinical Trials Group en 1989, se muestra en la Tabla 2.
Tabla 2. Clasificación por estadios del sarcoma de Kaposi según el AIDS Clinical Trials
Group (ACTG).
Pronóstico favorable (0)
Tumor (T)
Pronóstico desfavorable (1)
Confinado a piel o ganglios
Edema o ulceración asociada al
linfáticos o mínima afectación
sarcoma de Kaposi
oral
Afectación oral extensa
Afectación gastrointestinal
Otras afectaciones viscerales
CD4 ≥200/mm3
CD4 <200/mm3
Enfermedad
Sin infecciones oportunistas ni
Infecciones oportunistas o
sistémica (S)
muguet
muguet
Sin síntomas B
Síntomas B
Karnofsky >70%
Karnofsky <70%
Sistema
inmunológico (I)
Otras enfermedades
relacionadas con VIH (linfomas,
etc.)
Diagnóstico diferencial
El sarcoma de Kaposi puede confundirse con un gran número de dermatosis, sobre
todo en el caso de profesionales no familiarizados con esta enfermedad. En la Tabla 3
se enumeran las enfermedades cutáneas cuya morfología puede presentar más
parecido con el sarcoma de Kaposi.
Tabla 3. Diagnóstico diferencial del sarcoma de Kaposi.

Angiomatosis bacilar

Angioma en penacho

Angioqueratoma

Dermatitis por estasis grave

Fibrohistiocitoma

Granuloma piógeno

Hiperpigmentación postinflamatoria

Linfomas cutáneos

Malformaciones venosas

Melanoma

Nevus azul

Prúrigo nodular
Tratamiento
Dado que la evolución del sarcoma de Kaposi es muy variable, la aptitud terapéutica
va a depender fundamentalmente tanto de la extensión y gravedad de las lesiones
como del estado inmunitario del paciente. Esto determinará que el tratamiento del
sarcoma de Kaposi vaya desde la abstención terapéutica hasta el tratamiento con
poliquimioterapia.
En general, el tratamiento local o intralesional está indicado en las siguientes
situaciones:

Número limitado de lesiones cutáneas

Enfermedad localizada

Mejoría estética de lesiones aisladas.
Entre las modalidades de tratamiento local, contamos con las siguientes:

Crioterapia. Técnica sencilla con una respuesta parcial o completa del 85%. Sin
embargo, no suele conseguirse una curación histológica, ya que persisten
células tumorales en la dermis reticular profunda y puede resultar bastante
molesta para el paciente.

Quimioterapia intralesional. Los citostáticos más empleados localmente son la
vinblastina o la vincristina, a dosis de 0,1-0,2 mg/cm2 de lesión. Comparada
con la crioterapia, tiene mejor respuesta en lesiones más de 1 cm de diámetro,
pero con más efectos adversos (hiperpigmentación postinflamatoria, dolor,
edema, úlceras y alopecia).

Modificadores biológicos intralesionales, como el interferón (IFN) alfa o el factor
de necrosis tumoral (TNF) alfa. Los resultados son similares a los anteriores,
pero con mayor coste y efectos adversos.

Radioterapia. Especialmente indicada para aliviar síntomas producidos por
efecto masa (lesiones orales, adenopatías dolorosas, linfedema localizado de
extremidades y genitales). Produce una mucositis grave en lesiones
orofaríngeas. No se aconseja su uso con fines estéticos.

Laserterapia. El láser de dióxido de carbono se usa principalmente en lesiones
orales de gran tamaño.

Cirugía excisional. Indicada en lesiones localizadas en zonas delicadas y
seleccionadas.

Retinoides tópicos. De reciente comercialización para esta indicación
específica. Sin embargo, son muy caros.
En aquellos pacientes que no han podido ser controlados con tratamiento local pueden
utilizarse las siguientes modalidades de tratamiento sistémico. La combinación de
estos fármacos con el TARGA obtiene los mejores resultados, ya que con ello se evita
la progresión de la enfermedad sin disminuir excesivamente la inmunidad del paciente.

Interferón sistémico. Con dosis de 20 millones U/m2 de superficie corporal se
obtiene una tasa de respuesta del 20%-40%. No existen diferencias entre IFN
alfa y beta. La respuesta a este tratamiento depende directamente de la cifra
de CD4 antes del tratamiento.

Interferón sistémico asociado a zidovudina. Con este tratamiento combinado se
obtiene una mayor tasa de respuesta (30%-60%), pero con mayor toxicidad
(pancitopenia, hepatotoxicidad, etc.).

Quimioterapia sistémica. En el tratamiento del sarcoma de Kaposi se han
empleado diferentes pautas de monoterapia o poliquimioterapia, con una
respuesta variable (40%-80%). La poliquimioterapia está especialmente
indicada en casos de sarcoma de Kaposi diseminado y comportamiento
agresivo. Entre los citotóxicos empleados se encuentran vinblastina, vincristina,
dacarbazina,
doxorubicina
bleomicina y etopósido.
Bibliografía recomendada
liposomal,
actinomicina
D,
ciclofosfamida,

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