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Telangiectasia macularis eruptiva perstans
Presentación de 5 casos.
Patologías asociadas y coexistentes
Gustavo Ponssa1, Susana B. Pereyra1, Cristián A. Danielo2, Javier E. Consigli3,
Mariana B. Papa2 y Mónica Herrero4
RESUMEN: La telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP) es una variedad clínica poco
frecuente de mastocitosis que afecta sólo la piel. En la literatura se encuentran descripciones
de asociaciones de esta patología con otras enfermedades, como en algunos de los casos aquí
descriptos. Presentamos 5 pacientes con esta patología estudiados en el Servicio de Dermato­
logía del Hospital Córdoba, en el lapso de dos años (2003-2004).
Palabras clave: Telangiectasia macularis eruptiva perstans - mastocitosis - patologías aso­
ciadas.
ABSTRACT: Telangiectasia macularis eruptiva perstans is an infrequent variant of mastocyto­
sis which involves only the skin. However, many associations with others pathologies have
been reported previously.
We present five patients suffering this disease. In sorne of these cases admitted at the de­
partment of Dermatology of Córdoba Hospital during the years 2003 and 2004, other associated
diseases were found too.
Key words: Telangiectasia macularis eruptiva perstans - Mastocytosis - Associated patho­
logies.
Arch. Argent. Dermatol. 56:87-91, 2006
INTRODUCCION
prevalencia en varones4• Su etiología es desconocida.
Con respecto a su patogenia, se las considera como
La telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP)
una alteración del sistema reticuloendotelial (sistema fa­
es una variedad clínica poco frecuente (alrededor del
gocítico monocitario), que reacciona ante un estímulo,
1 %) de mastocitosis.
comprobado ésto por la elevación del factor de creci­
Las mastocitosis constituyen un grupo de enferme­
miento mastocitario (FCM), citoquina presente en las
dades que se caracterizan por la infiltración y crecimien­
lesiones cutáneas. El FCM es activado por una quimasa
to anormal de células mastocíticas en varios órganos,
secretada por queratinocitos, fibroblastos y células en­
sien.Q.p la piel el sitio más frecuentemente afectado y que
doteliales, ligándose al receptor mastocitario "C kit
expresa mayor riqueza de síntomas. Fueron descritas
por Nettleship y Tay en 1869, como una variedad de ur­
3"5.
Los signos y síntomas son debidos a la generación y
liberación de mediadores inflamatorios mastocitarios.
ticaria1• Ehrlich en 1877 identifica a los mastocitos por la
Las mastocitosis pueden ser clasificadas de varias
metacromacia de sus granulaciones y su localización
formas en base a distintos parámetros, tales como su
cutánea2•
presentación clínica, su pronóstico o según los órganos
Como rasgo común, las mastocitosis aparecen en
un 70-75% en niños3, antes de los 3 años de edad, más
y sistemas afectados (Tabla
1)5•
Presentamos 5 pacientes con telangiectasia macu­
frecuentemente en raza blanca, afectando por igual
laris eruptiva perstans estudiados en el Servicio de Der­
ambos sexos, aunque algunos autores refieren cierta
matología del Hospital Córdoba en el lapso de los años
2003 y 2004.
1
Médico Dermatólogo Contratado.
2
Medico Dermatólogo.
3
Médico Instructor Docente U C C.
•
Médica Patóloga. Servicio Anatomía Patológica. Hospital Córdoba.
Hospital Córdoba. Servicio de Dermatología. Av. Patria 656. 5000.
Córdoba.
Jefe de Servicio: Dr. Miguel Angel Orozco.
Recibido: 9-12-2005.
Aceptado para publc
i ación: 11-5-2006.
CASOS CLINICOS
Caso 1:
Paciente de sexo femenino, de 38 años de edad, que
presenta máculas eritemato-parduscas con telangiectasias,
localizadas en tronco, miembros superiores (Fig. 1) y cara,
87
Gustavo P onssa y colaboradores
Fig. 2: Caso 1 (HE 1 OX): infiltrado inflamatorio perivascular en dermis
superior, con células elongadas, ligero edema y dilatación capilar.
superior a lo normal (Fig. 4). Compatible con TMEP.
Fig. 1: Caso clínico N2 1: máculas eritemato-parduzcas con
telangiectasias, localizadas en tronco, en una mujer de 38 años
de edad.
Exámenes complementarios: hemograma completo, eritro­
sedimentación e lg E plasmática sin alteraciones. Radio­
grafía de tórax, ecografía abdominal y punción aspirativa
de médula ósea, sin particularidades.
TABLA 1
MASTOCITOSIS: FORMAS CLÍNICAS
Formas cutáneas
- Urticaria pigmentosa
- Mastocitoma
- Mastocitosis cutánea difusa
'-"Telangiectasia macularis eruptiva perstans
11
Formas sistémicas
- Mastocitosis cutáneo-viscerales
- Mastocitosis leucémica
- Mastocitosis linfadenopática con eosinofilia
111
Formas asociadas
- Mastocitosis con hemopatías
I
de 2 años de evolución con leve prurito. Signo
de Darier levemente positivo.
Histopatología: infiltrado inflamatorio perivascu­
lar en dermis superior, con células elongadas, li­
gero edema y dilatación capilar (Figs. 2 y 3). Con
coloración de azul de toluidina se observan mas­
tocitos perivasculares en número ligeramente
88
Fig. 3: Caso 1 (HE 40X): mayor detalle de las células elongadas y dilatación
capilar.
Arch. Argent. Dermatol.
Telangiectasia macularis eruptiva perstans
La paciente presentaba lesiones eccema­
tosas en cara, por lo que se le realiza una tes­
tificación epicutánea para dermatitis de contac­
to, resultando positiva para níquel.
Se realiza tratamiento con ketotifeno 2 mg/
día, cediendo el prurito al mes de tratamiento,
no así las lesiones cutáneas.
Caso 2:
Paciente de sexo femenino, de 60 años de
edad, que presenta máculas eritemato-pardus­
cas surcadas por telangiectasias, localizadas
en tronco y miembros superiores, que luego se
extienden a miembros inferiores, de 4 años de
evolución (Fig. 5). En cara se observa eritrosis
con telangiectasias. Signo de Darier y dermo­
grafismo negativo. También presenta máculas
compatibles con una púrpura pigmentaria cró­
nica en miembros inferiores. La paciente refie­
Fig. 4: Caso 1 (azul de toluidina - 40X): se observan mastocitos perivasculares
en número ligeramente superior a lo normal.
re acúfenos.
Histopatología:lesión de brazo, compatible con
TMEP.
Exámenes complementarios sanguíneos de relevancia:
hematocrito: 60%, hemoglobina: 19 gr/100 mi. El resto de
los exámenes de labo�atorio, estudios radiológicos y eco­
grafía abdominal no presentaron particularidades.
La paciente es derivada al Servicio de Hematología don­
de se hace diagnóstico de policitemia vera.
Tratamiento: hidroxiurea en una toma oral diaria de 1500
mg por 6 semanas, más exanguíneo transfusiones para su
patología hematológica. No fue necesario tratamiento de
las lesiones cutáneas específicamente, ya que involucio­
naron gradualmente, aunque no en forma total, a partir de
4 semanas del inicio de la terapéutica.
Caso 3:
Paciente de sexo femenino, de 57 años de edad, que
presenta máculas eritematosas con superficie telangiectá­
sica en brazos y piernas, de 8 años de evolución, asinto­
máticas. Signo de Darier negativo. Sin antecedentes pato­
lógicos ni medicamentosos.
Histopatología:compatible con TMEP.
Exámenes complementarios: sin particularidades.
Se medicó con hidroxicina 25 mg 2 veces por día, lo
que le provocaba somnolencia constante por lo que se re­
dujo la dosis a 1O mg con igual frecuencia. Al cabo de tres
meses y sin notar cambios favorables en las lesiones cutá­
neas se suspende la medicación y no se administra ningu­
na otra.
Caso 4:
Paciente de sexo masculino, de 8 años de edad, que
consulta por presentar lesiones en tronco y extremidades,
maculo-eritematosas, algunas con telangiectasias, de 2
años de evolución. Asintomáticas. Signo de Darier negati­
vo. Al examen clínico refiere episodios frecuentes de dolor
Fig. 5: Caso clínico Nº 2: máculas eritemato-parduzcas surcadas
por telangiectasias, localizadas en miembros superiores, de 4 años
de evolución, en una mujer de 60 años de edad.
Tomo 56 nº 3, Mayo-Junio 2006
abdominal difuso de corta duración. Hígado doloroso a la
palpación. La ecografía abdominal no reveló alteraciones
dignas de mención. Hepatograma sin alteraciones. Se cons-
89
Gustavo P onssa y colaboradores
tata bajo rendimiento escolar, interpretado como consecuen­
plementa con biopsia de piel, tomando la pieza incidien­
cia de cefaleas frecuentes de tipo "pulsátil", atribuidas a su
do donde se noten máculas que incluyan parte visible
alta miopía por su oftalmólogo. Antecedentes heredo-fami­
de telangiectasia de ser posible.
liares: negativos para mastocitosis.
Los cambios histológicos son inespecíficos9; los prin­
Histopatolog!a: compatible con TMEP.
Tratamiento: ketotifeno
1 mg diario por tres meses, mejo­
rando la sintomatología abdominal.
cia de moderados a escasos linfocitos y mastocitos, cu­
yos gránulos metacromáticos se ponen de manifiesto con
la tinción de azul de toluidina y la técnica de Giemsa
Caso 5:
Paciente de sexo masculino, de 43 años de edad, con
máculas eritematosas de diverso tamaño, surcadas por te­
langiectasias, localizadas en tronco y miembros superio­
res, de
cipales hallazgos se observan en dermis con la presen­
14 años de evolución, asintomáticas, con signo de
Darier negativo. De todas maneras lo que motiva la consul­
ta del paciente es la aparición de lesiones de tipo livedo
reticular con pápulas lenticulares eritematoescamosas en
zonas de flexión de brazos y en tronco en forma súbita,
como las más asequibles. Los mismos se disponen pre­
ferentemente a nivel perivascular sobre todo alrededor
de vénulas del plexo venoso superficial. Se observa tam­
bién ligero edema y dilatación capilar.
Otros estudios complementarios deberán solicitarse
de acuerdo con el enfoque general del paciente, si ex­
presare o se sospechase otra patología de fondo. Sobre
este aspecto, es pertinente apuntar que se han descrito
compatibles clínicamente con sífilis secundaria, y no así el
diversas asociaciones con otras patologías, como en­
cuadro descrito previamente.
fermedad ulceropéptica y trastornos hematológicos (mie­
Laboratorio de rutina: sin anormalidades. VDRL:
1/64, FTA
abs (+).
loma múltiple, policitemia rubra vera, mielodisplasias y
desórdenes mieloproliferativos)10·12. Recientes estudios
Histopatolog!a de las lesiones eritematoescamosas: com­
han demostrado una mutación en el gen C-Kit en pa­
patible con sífilis. Microscopía de las lesiones eritemato­
cientes con mastocitosis asociada a alteraciones hema­
tológicas13•1 4•
telangiectásicas: compatible con TMEP.
2.400.000 UI cada
(4 dosis en total), con remisión de las lesiones de
Tratamiento: penicilina G benzatínica:
?días
livedo reticular y de las lesiones eritemato-escamosas de
brazos y tronco, aunque con persistencia de las lesiones
compatibles con TMEP.
De los pacientes presentados, dos tenían sólo com­
promiso cutáneo. En cuanto al caso 1 , que presentó ma­
nifestaciones cutáneas y dermatitis de contacto al ní­
quel, no se interpreta como una correlación entre am­
bas, pero sí puede asentarse como precedente. El caso
2 padecía conjuntamente con la enfermedad cutánea
COMENTARIOS
(TMEP) púrpura pigmentaria crónica y compromiso he­
matológico (policitemia vera). Sólo hemos hallado un an­
Dentro de las formas clínicas de mastocitosis se en­
tecedente publicado con esta asociación11. Los pacien­
cuentra la TMEP, que es una variedad benigna y poco
tes con compromiso hematológico son por lo general
frecuente de mastocitosis cutánea.
adultos mayores con importantes síntomas constitucio­
Tal denominación fue establecida por Weber y Ha­
llenschmied en
19306•
Afecta preferentemente a adultos, con mayor frecuen­
nales y escasas lesiones cutáneas12.
Destacamos también el caso 5, que presentaba con­
comitantemente sífilis, interpretado este hecho como un
cia a mujeres en la edad media de la vida. En niños es
hallazgo casual. Sin embargo, es procedente destacar
infrecuente, aunque pueden encontrarse en la literatura
que no se modificaron las expresiones clínicas habitua­
casos descritos7• Puede presentarse sólo con manifes­
les de ambas patologías por el hecho de coexistir en un
taciones cutáneas o más infrecuentemente asociada a
mismo individuo.
compromiso extracutáneo en caso de desarrollarse o
En cuanto al manejo y tratamiento de esta mastoci­
coexistir con otras enfermedades sistémicas, como la
tosis, debe ser conservador y sintomático, mediante la
policitemia vera en los ejemplos aquí descriptos.
Clínicamente se presenta con máculas proteiformes,
implementación de medidas higienico-dietéticas15, evi­
tando las situaciones que estimulan la degranulación de
eritematosas y algunas eritemato-parduzcas, de acuer­
los mastocitos. Hacemos mención al uso de antihista­
do al tiempo de evolución, alternando con finas telan­
mínicos anti H1 (hidroxicina, clorfeniramina, etc.), solos
giectasias. Las lesiones son simétricas, predominando
o combinados con antihistamínicos anti H2 (ranitidina,
en tronco y extremidades. Cuando hay compromiso fa­
cimetidina, etc.), útiles para controlar síntomas cutáneos
cial por lo general sólo hay telangiectasias sin máculas.
y gastrointestinales. También dentro de las opciones te­
Habitualmente no hay afectación de mucosasª. Existe
rapéuticas podemos mencionar los estabilizadores de
una variante extremadamente rara de TMEP facial uni­
lateral, descrita sólo en adultos7• Puede acompañarse
la membrana del mastocito (ketotifeno y cromoglicato
de prurito de intensidad variable. El signo de Darier y el
tes, fotoquimioterapia con psoralenos (PUVA) indicada
dermografismo suelen estar ausentes.
en el prurito crónico y resistente a otros tratamientos16.
El diagnóstico es eminentemente clínico y se com-
90
disódico), los esteroides intralesionales y tópicos poten­
El Oye láser se ha utilizado con reducción de las telan-
Arch. Argent. Dermatol.
Telangiectasia macularis eruptiva perstans
giectasias sin modificación de los mastocitos11; también
Cutaneous mastocytosis in adults. Evaluation of 14 patients
el interferón alfa, debido a su efecto antiproliferativo y
with respect to systemic disease manifestations. Dermato­
antisecretor en las células mastocíticas.
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[email protected]
91