ANEMIA HEMOLITICA Dra. Silvia Ledesma CASO CLINICO DATOS PERSONALES • Nombre : DF • Sexo: Femenino • Edad: 5 meses • Procedencia: Asunción • Nacionalidad: Paraguaya • Motivo de Consulta: Palidez Cutaneo mucosa marcada • Antecedentes de la enfermedad Actual: Palidez cutáneo mucosa de 15 días de evolución, acompañada de ligero tinte cde 10 días de evolución. • Antecedentes maternos Serologia para Toxoplasmosis negativa. ITU en el tercer trimestre 25-3-2009 CMV IgG Reactivo 16.2 CMV IgM Reactivo 1.49 • Antecedentes Perinatales RNT 38sem; producto de Cesarea por Circular de cordon, Apgar 7/9 P:2600gr. Internada por Sepsis neonatal + Ictericia + TTRN dentro de las primeras 24hs de vida en tto con Ampicilina + Cefotaxima 3 Internaciones previas con diagnostico de Anemia Hemolítica que requirió transfusión de GRC • Examen Físico al ingreso • Paciente lactante menor, sexo femenino, activa reactiva afebril, eupneica, se observa palidez marcada +++; tinte ictérico, aparenta portadora de patología aguda • Ap. CV: R1-R2 normofoneticos, ritmo regular, no se auscultan soplos ni galopes. FC:102x` • Ap. Respiratorio: MV conservado en ACP, FR:32x` • Abdomen: abdomen blando depresible, se palpa Hígado 4cm por debajo del reborde costal derecho, Bazo 4cm por debajo del reborde costal Izquierdo. • Piel y Mucosas: Palidez +++; tinte icterico +; relleno capilar >2seg. • DIAGNOSTICO DE INGRESO: ANEMIA HEMOLITICA DE ETIOLOGIA A DETERMINAR Hg Hto 7,9 25,5 14/01/2009 10 30 15/01/2009 6,8 23,7 18/01/2009 13,5 41 02/02/2009 8,9 26,2 17/03/2009 4,3 13 GB Plaq 44000 141000 Bil Tot. Bil. Dir Bil. Ind. 16,91 0,54 16,37 12,8 1,3 11,5 12600 140000 15,86 0,89 14,97 10200 8,13 0,64 7,49 Reticulo GPT citos LDH P. Coombs FA GOT 1155 174 33 746 80 12 Neg. 13100 301000 9300 159000 18/03/2009 28/03/2009 9,9 30 8300 301000 15/04/2009 7,2 21 11000 450000 06/05/2009 10,8 32,4 20900 156000 25/05/2009 7,5 22,5 14400 399000 29/05/2009 7 21 08/06/2009 6,7 20,1 09/06/2009 5,7 17,2 19000 411000 11/06/2009 10,9 32,2 17000 296000 13/06/2009 9,7 27,9 15/06/2009 9,8 27,6 Neg. 5,5 0,3 5,2 498 57 11 4,4 1,8 2,6 464 49 32 9% 0,8 0,1 0,7 40 32 7% 84 32 21% 2,9 0,6 2,3 299 134 40 3,9 0,8 3,1 309 134 45 10100 232000 1,3 0,36 0.94 297,3 60 30 8600 1,4 0,29 1.11 275 54 33 255000 Neg. 400 Neg. Neg. Haptoglobi na HIV CMV IgG CMV IgM 12,5↓ No reac. 6,2 No reac. Leish CMV S-V Fondo de ojo 15/01/2009 13/03/2009 28/03/2009 Neg. 16/04/2009 26/05/2009 Normal 01/06/2009 10/06/2009 Positivo 13.3 No reac. • 18-6-9 PMO: • Mielograma Celularidad Hiperplasiada S. Megacariocitica: Conservada S. Mieloide: 34% Conservada S. Linfoide: 10% Hiperplasiada S.Eritroide: 56% Hiperplasiada M.O. compatible con Anemia Hemolitica • • • • • • Eco Abd Higado y bazo normales Higado ++; Bazo normal Higado ++; Bazo + ANEMIA HEMOLITICA Anemia: Reducción del Volumen de eritrocitos o de la concentración de hemoglobina por debajo de valores registrados en personas sanas Anemia Hemolítica Destrucción prematura de eritrocitos, que supera a la capacidad de la medula ósea para producir hematíes. Etiología Defectos Celulares Defectos de membrana Deficiencias Enzimaticas Alteraciones de Hemoglobina Defectos Extracelulares Autoinmunitarios Factores Plasmaticos ( Infecciones Hepatopatias Enf. De Wilson) Hemolisis por Fragmentacion Metodos de Estudio • Hematocrito • Hemoglobina • Rec. De reticulocitos • FSP • Haptoglobina • Prueba de Coombs directa e indirecta • Bilirrubina total, directa e indirecta MUCHAS GRACIAS…