hemangioma cavernoso gigante de aurícula derecha en paciente

HEMANGIOMA CAVERNOSO GIGANTE DE AURÍCULA
DERECHA EN PACIENTE CON COMUNICACIÓN
INTERAURICULAR TIPO OSTIUM SECUNDUM
Autores: Jose Martínez-Comendador, Mario Castaño y Carmen Garrote*
Centro: Servicio de Cirugía Cardíaca, Hospital de León
*Servicio de Cardiología, Unidad de Imagen, Hospital de León
Primer accésit, 2013
CASO: Los tumores cardíacos primarios son muy infrecuentes, con una incidencia del 0,00170,27% de las autopsias. Los mixomas representan el 75% de los tumores benignos, mientras
que los hemangiomas son extremadamente infrecuentes, representando, únicamente, entre el
1-2%. Presentamos el caso de una mujer de 48 años de edad con antecedentes, únicamente,
de angiomas hepáticos diagnosticados de forma casual por una ecografía abdominal, con revisiones bienales sin criterios de malignización.
La paciente refería, de forma ocasional en las últimas semanas, palpitaciones frecuentes sin
presentar deterioro de su clase funcional ni otra sintomatología asociada. Ni la analítica ni el
ECG presentaban alteraciones relevantes. Se realizó un ecocardiograma transtorácico (ETT) y
transesofágico (ETE) (fig. 1: A-C) apreciándose una gran masa intracavitaria (8 x 6 cm) a nivel
de la aurícula derecha (AD), que ocupaba y rellenaba prácticamente toda la cavidad, sin llegar
al plano valvular tricuspídeo, con base de implantación amplia a nivel del techo auricular y el
tabique interauricular, bien delimitada, de características muy heterogéneas en su interior, con
amplias áreas anecoicas y otras densas, con aspecto interior irregular.
Ecocardiogramas transtorácico y transesofágico
A: Ecocardiograma transtorácico mostrando una gran masa que ocupa
la práctica totalidad de la aurícula derecha.
B: Ecocardiograma transesofágico, en el que se evidencia masa característica
muy heterogénea en su interior.
C: Masa atravesando de AD a AI, supuestamente, a través de la fosa oval.
Dicha masa atravesaba la fosa oval hacia la aurícula izquierda (AI), apoyándose, a nivel superior, contra la aorta sin infiltrarla; también se apreciaba derrame pericárdico ligero, sugiriendo
todo ello una posible etiología maligna. En el angio-TAC de tórax y la RMN cardíaca (fig. 2: AB) se observaba una gran masa (85 x 99 mm), bien definida, que ocupaba prácticamente toda
la AD, contactando con la zona superior de la misma y con el tabique interauricular, con mínima
introducción a través del tabique interauricular en AI, produciendo una dificultad para el llenado
de la aurícula, por lo que el contraste refluía hacia la hemiácigos y cava inferior. Por todos es-
tos datos, resultaba difícil el diagnóstico diferencial entre mixoma y sarcoma, entre otras posibilidades.
Angiotomografía computerizada de tórax
A: Corte axial, evidenciando una gran masa tumoral en AD, invadiendo parte de la AI.
B: Corte coronal de tórax. Se objetiva una gran tumoración, ocupando la práctica totalidad
de la aurícula derecha y un ligero derrame pericárdico.
Intervención quirúrgica
Durante la cirugía (fig. 3: A, C) se objetivó una tumoración en AD de aspecto esponjoso, muy
vascularizada, de amplia base de implantación en el techo de ambas aurículas y septo interauricular, hasta 5 mm de trígono posterior. Se apreció una comunicación interauricular tipo ostium
secundum (fig. 3: B) sin afectación de la fosa oval. La infiltración se circunscribía únicamente al
septo interauricular con ausencia de infiltración epicárdica del resto de estructuras.
Se le realizó a la paciente una biopsia intraoperatoria, objetivando una tumoración formada por
canales vasculares interanastomosados sin atipia citológica con agregados linfoides, sin datos
de sarcoma de alto grado, siendo diagnosticado un tumor vascular de bajo potencial maligno.
A: Apertura de la aurícula derecha severamente dilatada, objetivando una tumoración
esponjosa, blanquecina, de gran tamaño y muy vascularizada.
Se le realizó la resección de la tumoración incluyendo techo de la AD, septo interauricular y
parte de techo de AI. También se decidió la aplicación de criotermia (fig. 3: D) de los bordes de
la resección. Se reconstruyó la AD, septo y AI mediante dos parches de pericardio bovino y
sutura continua de prolipropileno 4/0 (fig. 3: E).
Tras la salida de circulación extracorpórea, se realizó ETE intraoperatorio, objetivando insuficiencia mitral severa por déficit de coaptación entre A2-P2 y A3-P3, siendo necesario para su
corrección la realización de una anuloplastia mitral con anillo Edwards Physio 26 mm, mediante
abordaje de AD y apertura de parche de pericardio previo interauricular. No hubo otras incidencias intraoperatorias reseñables.
Durante el postoperatorio presentó durante los primeros días un ritmo nodal con P retrógrada
(en auriculograma) y QRS estrecho, sin pausas ni bloqueos (por monitorización telemétrica del
ritmo cardíaco). Posteriormente presentó recuperación del ritmo auricular a 70 lpm, con pérdida
ocasional del latido auricular y ritmo de escape a buena frecuencia cardíaca con QRS estrecho.
La anatomía patológica del tumor confirmó el diagnóstico de hemangioma cavernoso intramiocárdico con hiperplasia papilar endotelial.
B: Disección del tumor, objetivando una comunicación interauricular (CIA)
tipo ostium secundum.
La paciente no tuvo otras complicaciones relevantes y fue dada de alta al séptimo día del postoperatorio.
C: Gran tumoración cardíaca de aspecto esponjoso, irregular
y muy vascularizada.
D: Tras la extirpación del tumor, se decide aplicar
criotermia sobre el borde de resección.
E: Se realiza una reconstrucción del tabique
interauricular y techo de la aurícula mediante parche
de pericardio bovino.