Lesiones inusuales de la fosa posterior. Hallazgos de Neuroimagen.

Lesiones inusuales de la fosa posterior. Hallazgos de
Neuroimagen.
Poster no.:
S-1299
Congreso:
SERAM 2014
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
A. L. Salgado Bernal, S. Shehadeh, E. S. Morales Deza, E.
Santamarta Liebana, M. Morán Hevia, A. Saiz Ayala; Oviedo/ES
Palabras clave:
Neoplasia, Absceso, RM-Espectroscopía, RM-Difusión/Perfusión,
RM, Neurorradiología cerebro
DOI:
10.1594/seram2014/S-1299
Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente
a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de
presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de
terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo
como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM,
patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no
se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación
con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las
regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes
del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método
de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted
acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo
reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o
es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas,
presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la
versión en PDF de las presentaciones.
Página 1 de 53
Objetivo docente
Presentar casos y describir los hallazgos radiológicos de las lesiones infrecuentes de la
fosa posterior, haciendo hincapie en las técnicas de RM covencionales y avanzadas que
nos permiten reducir el diagnóstico diferencial en el estudio de dichas lesiones.
Revisión del tema
Lesiones inusuales de la fosa posterior:
El diagnóstico diferencial de las lesiones intracraneales empieza con una valoración
precisa de la ubicación de la lesión, comenzando por su localización supratentorial o
infratentorial.
En el presente trabajo describimos los principales hallazgos de imagen encontrados en
una gran variedad de lesiones "inusuales" de la fosa posterior que incluyen lesiones
neoplásicas (tanto de naturaleza metastásica como primarias), lesiones vasculares,
lesiones quísticas, infecciones que se presentan como una masa, y anomalías
congénitas entre otras (malformaciones quísticas y malformaciones no quísticas).
Las lesiones del ángulo pontocerebeloso (APC) son las neoplasias predominantes de la
base del cráneo que afectan la fosa posterior. Aunque el neurinoma acústico representa
la mayoría de las neoplasias primarias, otra amplia variedad de lesiones deben ser
consideradas en el diagnóstico diferencial.
La mejoría en las técnicas diagnósticas permite un diagnóstico temprano de estas
lesiones, aún en aquellas de pequeño tamaño.
El diagnóstico diferencial de las lesiones de la fosa posterior incluye:
A. Lesiones del APC:
Comunes:
Schwannoma vestibular
Meningioma
Página 2 de 53
Menos comunes:
Formas quísticas del Schwannoma vestibular
Epidermoide
Lipoma
Neurinoma no acústico
Quiste aracnoideo
Hemangiomas
Metástasis
Lesiones no comunes del APC:
Hemangiopericitoma
Quiste Neuroentérico
Neurofibromatosis NF-II
Paraganglioma
Dermoide
B. Lesiones petro-clivales:
Comunes:
Cordoma
Condrosarcoma
Raras:
Encondroma
Granuloma de colesterol
Epidermoide
Mucocele
Página 3 de 53
Aneurisma carótida petroso
C. Masas intraaxiales:
Comunes:
Meduloblastoma
Ependimoma
Astrocitoma
Menos comunes:
Hemangioblastoma
Pseudomasas: Hematomas e infartos
Abscesos
Metástasis
D.Tumores del IV ventrículo:
Comunes:
Meduloblastoma
Ependimoma
Astrocitoma Pilocítico
Menos comunes:
Papiloma del plexo coroideo
Tumor glioneural formador de rosetas
Tumor pilomixoide
Meningioma
Subependimoma
Página 4 de 53
E. Anomalías congénitas de la cisterna magna y otros quistes retrocerebelosos:
Comunes:
Malformaciones quísticas:
Chiari I y II
Dandy-Walker
Quiste de la bolsa de Blake
Quiste aracnoideo
F. Otros:
Enfermedad de Rosai Dorfman
Histiocitosis
Cerebelitis
A: Lesiones Atípicas del angulo Ponto-Cerebeloso:
Schwannoma "quístico" vestibular:
El schwannoma vestibular es un tumor benigno que se origina en las células de Schwann
que envuelven las ramas vestibulares del nervio craneal VIII en el APC-CAI. Representan
el 7-8% de todos los tumores intracraneales primarios y 75-90% de las masas del APC.
Aproximadamente el 5 al 22% de los Schwannomas vestibulares tienen características
de imagen atípicas y pueden tener quistes aracnoideos asociados o necrosis central o
ser parcial o completamente quísticos (Fig 1 y 2).
La degeneración quística se ve comúnmente en los tumores más grandes.
Los schwannomas se componen de dos tipos de células: Antoni A y Antoni B.
Tumores pequeños: Sólidos (Antoni tipo A)
Tumores grandes: Componente sólido y quístico (Antoni tipo A y B)
Página 5 de 53
El diagnóstico diferencial de los schwannomas quísticos puede incluir quiste
epidermoide, quiste aracnoideo, quiste neuroentérico, quiste dermoide y lipoma.
Hallazgos RM:
Degeneración quística y grasa son comunes.
La hemorragia ocurre en el 5% de los casos.
La calcificación es rara.
Pueden asociar quiste aracnoideo periférico.
Potenciación en T1: Isointenso o hipointenso
Potenciación en T2: Hiperintenso
T1+ C: Realce intenso
Cuanto más grande sea un Schwannoma más común es que muestre heterogeneidad
debido a degeneración quística o hemorragia.
Hemangiopericitoma:
Tumor mesenquimatoso altamente celular y vascularizado, casi siempre conectado con
la duramadre.
Imita a un meningioma pero no tiene Ca ++ ni hiperostosis.
Masa extraaxial supratentorial. Más común occipital. En los casos típicos afecta la hoz,
tentorio o ambos senos durales.
Casos "raros" pueden mostrar afectación intraparenquimatosa, de la base del cráneo,
de nervios craneales o intraventricular.
Se ve cola dural en el 50% casos (Figs. 3,4,5).
Hallazgos RM:
Potenciación en T1: masa heterogénea isointensa con la SG, se pueden observar vacíos
de flujo.
Página 6 de 53
Potenciación en T2: masa isointensa heterogénea. Comunes los vacíos de flujo
prominentes. Edema adyacente, efecto de masa típico. Puede verse hidrocefalia.
Potenciación en T1+C: Refuerzo marcado, con frecuencia heterogéneo, es posible ver
necrosis central.
Hallazgos angiográficos: Masa hipervascular con vasos tumorales irregulares.
Comunicación arterio-venosa extensa.
ERM: Mioinositol elevado.
Diagnóstico diferencial con meningioma (típicos la calcificación e hiperostosis),
metástasis durales, linfoma con afectación dural.
Hemangioblastoma:
Tumor altamente vascular de los adultos, encontrado con más frecuencia en cerebelo,
tronco del encéfalo y médula espinal.
El 25-40% ocurren en paciente con VHL.
Masa intraaxial en fosa posterior con quiste y nódulo mural reforzado que contacta con
la piamadre (clásico).
Fosa posterior 90-95%. Hemisferios cerebelosos 80%. Vermis 15%. Supratentorial
5-10%.
Diagnóstico diferencial: Metástasis,
malformación cavernosa (Figs 6,7).
astrocitoma,
sindromes
neurovasculares,
Hallazgos en RM:
Potenciación en T1: Nódulo isointenso con el encéfalo, vacíos de flujo.
Hiperintensidad ligera/moderada del quiste en comparación con el LCR.
Potenciación en T2: Nódulo y quiste son hiperintensos. Vacíos de flujo prominentes.
FLAIR: Nódulo y quiste hiperintensos.
Potenciación en difusión: Quiste con señal baja ligera o marcada.
T1+C: Común: El nódulo capta intensamente. Menos común: Refuerzo del tumor sólido.
Página 7 de 53
Paragangliomas:
Tumores benignos pero localmente invasivos y vasculares. El paraganglioma del cuerpo
carotídeo el más frecuente de la cabeza y el cuello. Localizado en la bifurcación
carotídea.
Muy destructivos. Muy VASCULARIZADOS.
Tratamiento: Cirugía , RT, Embolización
Derivan de los cuerpos glómicos. Formados por células quimiorreceptoras, provienen
de la cresta neural.
Suelen ser únicos.
0,6% de las neoplasias de cabeza-cuello
Mediana edad (45-60 años)
Alrededor de 2-13% son malignos (Figs 8, 9).
Hallazgos RM:
Detección exacta de la extensión del tumor.
Mejores secuencias en RM: 3D FIESTA con Gd. 3D GRE T1W+Gd. ARM.
Naturaleza vascular de la lesión: Imagen potenciadas en T1: "sal y pimienta". "Sal":
zonas de alta señal, hemorragias subagudas. "Pimienta": vacíos de flujo de arterias
nutricias.
Realce intenso tras la administración de contraste IV.
Múltiples áreas serpinginosas y puntiformes de vacío de señal caracterizan el
paraganglioma típico en todas las secuencias de RM.
Tumor fibroso solitario:
Neoplasia mesenquimal rara, originada en las meninges, excepcional en fosa posterior
(aproximadamente 20 casos descritos).
Usualmente un tumor de adultos. Puede ser confundido con un meningioma fibroso y
un hemangiopericitoma (HPC).
Página 8 de 53
Clínicamente la mayoría son benignos y no recurren a no ser que no sean resecados
totalmente. Hay articulos de TFS con invasión grave a cerebro, dura y hueso con un
curso clínico más agresivo (Figs 10,11).
Hallazgos RM:
El TFS es denso en el TC sin CIV y realzan densamente en TC y en RM, de aquí que
pueda ser dificil diferenciar del meningioma y del HPC basado únicamente en hallazgos
de imagen.
Aunque no hay hallazgos de imagen patognomónicos algunas características de imagen
son el realce heterogéneo e intensidad de señal mixta en T2 que podrían ser útiles en
el diagnóstico de tumor fibroso solitario. La calcificación no es típica, sin embargo la
invasión ósea se ve en un tercio de los casos.
Rabdomiosarcoma:
El rabdomiosarcoma (RMS) es el más común de los sarcomas de tejido blando en la
infancia.
Constituye el 3-5% de todos los tumores malignos en la infancia, tiene predilección por
la cabeza y el cuello y los tumores en esta localización corresponden al 40% de todos
los casos de RMS de la infancia.
RMS es un tumor mesenquimal maligno de alto grado.
Histológicamente las formas más comunes se encuentran en cabeza y cuello y son los
tipos embrionario y botrioide (Figs. 12,13).
Hallazgos RM:
La apariciencia más común en RM es la de una masa homogénea, hiperintensa tanto
respecto al músculo como a la grasa en secuencias largas, e isointensa o mínimamente
hiperintensa respecto al músculo en secuencias cortas.
Las lesiones realzan tras la administración de CIV.
Quiste epidermoide:
Son quistes de inclusión congénitos.
Masa irregular, lobulada, similar al LCR que se insinúa en las cisternas y rodea
estructuras neurovasculares.
Página 9 de 53
Intradural 90%. APC 40-50%. IV ventrículo 17%. Paraselar y fosa craneal media 10-15%.
Se "amolda y rodea" a las estructuras proximas en vez de desplazarlas.
Produce neuropatía frecuente de los NC V, VII, VIII.
Rara vez se ha descrito degeneración maligna en carcinoma de células escamosas (Fig.
14)
Hallazgos RM:
Usualmente isointenso al LCR en T1 y T2 (65%) con discreto aumento de señal en
la periferia. Rara vez pueden presentar alta señal en T1 y se conocen como los
epidermoides blanco. La hemorragia intralesional también puede alterar la señal interna.
En T2 puede ser ligeramente hiperintenso (35%).
Sin embargo, como su contenido es un material querato-hialino, no suprimen por
completo su señal en la secuencia FLAIR. Lo más característico es que presenten una
importante restricción en las secuencias de difusión, con una señal baja en los mapas
ADC.
T1 + C: pueden mostrar un fino realce periferico. En los raros casos de degeneración
maligna, el realce se hace más pronunciado.
Diagnóstico diferencial: Quiste aracnoideo.
Meningioma del APC:
Neplasia benigna no encapsulada que se origina de las células aracnoideas
meningoteliales de la duramadre del APC-CAI. Masa con refuerzo de base dural en el
APC con "cola dural".
El 10% en fosa posterior. (Fig. 15).
Hallazgos RM:
Potenciación T1: Isointenso o mínimamente hiperintenso con la sustancia gris. Cuando
el tumor tiene calcificaciones o es muy fibroso, son visibles áreas hipointensas.
Potenciación en T2: Masa isointensa o hipointensa en el APC.
T2* en EG: Las calcificaciones pueden florecer.
Página 10 de 53
Potenciación en T1+C: Masa de base dural con refuerzo y cola dural.
Más del 95% capta intensamente. Refuerzo heterogéneo cuando es grande.
Diagnóstico diferencial: Schwannoma vestibular, quiste epidermoide APC-CAI,
Metástasis APC-CAI.
Neurinoma del XI NC:
Los schwannomas no vestibulares son el 99% de todos los shwannomas relacionados
con los NC. eL 95% afectan al VIII NC. Sólo el 1-5% de los schwannomas intracraneales
son no vestibuales, siendo el nervio trigémino el más afectado. Los schwannomas de
los demás NC son poco comunes siendo el orden de frecuencia IX, X, VII, XI y XII.
Los neurinomas de los nervios IX, X y XI pueden erosionar o expandir el agujero rasgado
posterior, con lesiones similares a las producidas por un tumor glómico yugular. ( Fig.16 )
Hallazgos RM:
Se comporta igual que los neurinomas en el resto de localizaciones: hipointenso en T1,
hiperintenso en T2 y realce intenso en T1+C.
Pueden existir áreas quísticas: Hipointensas en T1 e hiperintensas en T2 sin realce.
B. Lesiones Petro-clivales:
Cordoma:
Tumores malignos poco frecuentes, representan el 1% de todos los tumores
intracraneales. Aproximadamente el 35 al 40% de los cordomas son craneales, el 50%
están en el sacro y 15% en la columna vertebral. La localización intracraneal más
frecuente es el clivus, cerca de la sincondrosis esfenooccipital. Son localmente agresivos
pero metastatizan con poca frecuencia.
Los localizados en la zona esfeno-occipital ocurren en pacientes entre 20-40 años.
Pocas veces es posible la extirpación quirúrgica completa, por lo que se lleva a cabo
una resección parcial seguida de radioterapia (Figs. 17,18).
Hallazgos de RM:
Página 11 de 53
Imágenes en el plano sagital útiles en la definición del margen posterior del tumor, que
muestra la relación entre el tumor y el tronco cerebral, y la extensión nasofaríngea del
tumor. También es útil en la evaluación de la afectación transdural por el tumor, un factor
importante en la planificación quirúrgica. Las imágenes coronales, por otra parte , son
útiles en la detección de la extensión del tumor en el seno cavernoso.
Típicamente las masas se proyectan en la línea media posteriormente indentando la
protuberancia, lo que se conoce como el "signo del pulgar "
Potenciación en T1: Intensidad de señal intermedia a baja. Se pueden ver en el tumor
pequeños focos de hiperintensidad, que representa hemorragia o presencia de moco.
Potenciación en T2: El cordoma intracraneal clásico mostrará muy alta intensidad de
señal.
T1+C: Moderado a marcado realce trás la administración de CIV, ocasionalmente este
realce es lento o ausente. El patrón de realce puede tener una apariencia de "panal" que
corresponde con áreas intratumorales de baja intensidad de señal.
T2* EG confirma la hemorragia si está presente.
Diagnóstico diferencial con el condroma, condrosarcoma de la base de cráneo,
meningioma.
Encondroma:
Neoplasia cartilaginosa benigna de la medular. Usualmente presente en niños o
adultos jóvenes que pueden llevar a fracturas patológicas o a degeneración maligna
(condrosarcoma).
Dos síndromes están asociados con encondromas múltiples: enfermedad de Ollier y
Síndrome de Maffucci. Ambos pueden evolucionar a degeneración sarcomatosa ósea.
También existe alto riesgo de condrosarcoma en edad adulta (35-40% a los 40 años de
edad). (Fig.19).
Quiste neuroentérico:
Quiste endodérmico congénito. Más común en columna que en encéfalo. El 70-75% de
los QNE intracraneales se han encontrado en la fosa posterior. Más del 95% extraaxiales.
Anterior/lateral a la unión ponto-bulbar. 70% se extienden a la línea media (Fig.20).
Hallazgos RM:
Página 12 de 53
Potenciación en T1: Se caracterizan por producir una señal brillante en la T1 por su
elevada concentración proteíca.
Potenciación en T2: El 90% hiperintensos con respecto al LCR, 10% hipointensos.
FLAIR: Hiperintenso respecto al LCR.
Potenciación en difusión: Usualmente ninguno.
Potenciación en T1+C: No captan el contraste.
Diagnóstico diferencial: Quiste epidermoide, quiste dermoide, quiste aracnoideo.
Granuloma de colesterol:
Son lesiones que se originan de forma característica en el vértice petroso del hueso
temporal. El episodio desencadenante en la génesis de los granulomas de colesterol
parece ser la rotura de un pequeño vaso sanguíneo con hemorragia recurrente en el
vértice petroso.
El granuloma de colesterol es una reacción de células gigantes a un cuerpo extraño que
provoca el depósito de colesterol asociado a áreas de fibrosis y proliferación vascular.
El mecanismo patogénico parece ser la obstrucción de las celdillas neumatizadas que
origina un círculo vicioso de hemorragia y formación de tejido de granulación. Se
presentan clínicamente con tinitus, vértigo, pérdida de audición y en ocasiones parálisis
facial. (Fig. 21).
Hallazgos RM:
Masa expansiva localizada en la mayoría de los casos en el vértice del peñasco,
hiperintensa tanto en T1 como en T2.
Potenciación en T1: Hiperintenso (debido a hemorragia, productos de degradación de
la hemoglobina y cristales de colesterol).
Lesiones grandes presentan líneas hipodensas: septos
Potenciación en T2: Hiperintenso. Anillo periférico hipointenso de hemosiderina.
FLAIR: Hiperintenso
Potenciación en T1+ C: El realce periférico es difícil de ver dado que engloba a una
lesión hiperintensa. No presenta realce central.
Página 13 de 53
C. Masas Intraaxiales:
Abscesos:
Infección piogénica focal del parenquima encefálico, típicamente bacteriana. Cuatro
fases: cerebritis precoz, tardía, cápsula precoz y capsula tardía.
La imagen varía con la fase de desarrollo del absceso.
Tipicamente supratentorial; hasta 14% infratentorial.
Usualmente unión SG-SB (hematógenos)
Lesiones múltiples pueden representar émbolos sépticos.
Masa de aspecto quístico con paredes finas, bién delimitas y refuerzo anular (Fig. 22).
Hallazgos RM:
Potenciación en T1: Cerebritis precoz: Masa mal definida, mixta hipo/isointensa
Cerebritis tardía: Centro hipointenso, borde isointenso/levemente hiperintenso.
Cápsula precoz: Borde iso/hiperintenso respecto a la SB; centro hiperintenso respecto
al LCR.
Cápsula tardía: La cavidad se encoge, la cápsula aumenta de grosor.
Potenciación en T2:
-Cerebritis precoz: Masa hiperintensa mal definida
-Cerebritis tardía: Centro hiperintenso, borde hipointenso; edema hiperintenso.
-Cápsula precoz: Borde hipointenso
-Cápsula tardía: Disminuyen el edema y el efecto de masa.
Potenciación en difusión: Intensidad de señal aumentada en cerebritis y absceso. Mapa
ADC: Disminución marcada de señal en el centro dentro del absceso.
Potenciación en T1+ C:
-Cerebritis precoz: refuerzo focal
Página 14 de 53
-Cerebritis tardía: Refuerzo intenso e irregular del borde
-Cápsula precoz: Bién definido borde reforzado de pared fina
-Cápsula tardía: La cavidad se colapsa, la cápsula aumenta de grosor.
Metástasis:
Las neoplasias infratentoriales más frecuentes en la población adulta son las metástasis.
Los tumores primarios que más frecuentemente metastatizan en la zona infratentorial
del cerebro son los carcinomas de pulmón, mama y el melanoma, adenocarcinoma renal
y el carcinoma tiroideo.
La localización preferente de las metástasis es en hemisferios cerebrales (80%), 15%
en cerebelo y 5% en núcleos de la base y tronco del encéfalo (Fig. 23).
Hallazgos RM:
Pared gruesa, masa necrótica central.
Frecuentemente múltiples y con edema marcado.
Puede ser lesión solitaria o múltiple.
Potenciación en T1: Típicamente iso a hipointensas. Si son hemorrágicas pueden tener
intrinsecamente alta señal. Las metastasis de melanoma son hiperintensas por las
propiedades paramagnéticas de la melanina.
Potenciación en T2: Típicamente hiperintensas.
FLAIR: Hiperintensas con edema peritumoral hiperintenso.
DWI: Típicamente negativa.
Patrón de realce puede ser uniforme o en anillo.
ERM: Pico de colina intratumoral, sin elevación de colina en el edema peritumoral y
descenso del NAA.
Pseudomasas: Hematoma o Infarto. Figs (24,25).
Página 15 de 53
El ictus es un síndrome clínico que cursa con un déficit neurológico de comienzo súbito,
focal o global, de causa isquémica o hemorrágica. Los infartos de la circulación posterior
representan el 25% del total de infartos.
La RM convencional es más sensible y específica que la TC en la identificación precisa
de la topografía y extensión de algunos infartos.
Los estudios de difusión por RM (dRM) detectan lesiones isquémicas en fase temprana
gracias al edema citotóxico que se desarrolla y que induce una disminución de
aproximadamente el 50% de los valores del ADC. Los artefactos generados por la
base del cráneo pueden enmascarar algunos hallazgos sútiles o producir una señal
falsamente positiva en difusión; debe compararse siempre con el ADC.
En fase aguda-subaguda el infarto cerebral puede mostrar realce giriforme.
Las secuencias potenciadas en T2* son de gran ayuda en la monitorización de la
transformación hemorrágica por su sensibilidad en la detección de petequias.
D. Lesiones poco comunes del IV ventrículo:
Tumor glioneural formador de rosetas:
Derivado de células pluripotenciales de placa subependimaria.
Tumor benigno raro, con crecimiento lento de adultos jóvenes.
Localización común en IV ventrículo. Rara vez en la región pineal, APC, hemisferios
cerebrales.
El 60% de los pacientes se presentan con hidrocefalia.
Neoplasia localizada en línea cerebelosa alrededor del IV ventrículo, de aspecto sólidoquístico, sin edema (Fig.26).
Hallazgos en RM:
Potenciación en T1: isointenso/hipointenso
Potenciación en T2: Hiperintenso
En T2* en eco de gradiente: La presencia de hemorragia es común.
Página 16 de 53
Potenciación T1+C: Generalmente ausente. Cuando existe, generalmente es ligero, y
puede ser periférico, nodular o heterogéneo.
Diagnóstico diferencial: Ependimoma (tumor generalmente de la niñez), meduloblastoma
(más en niños que en adultos), astrocitoma pilocítico (más en niños que adultos).
Tumor pilomixoide:
El astrocitoma pilomixoide es un tumor del SNC recientemente descrito como entidad
propia, pues hasta ahora había sido considerado una variante del astrocitoma pilocítico.
Presenta un curso más agresivo, con un tiempo libre de enfermedad más corto, una
tendencia mayor a la diseminación a través del LCR y a la recidiva. Existen así mismo
unos hallazgos anatomopatológicos propios que caracterizan al astrocitoma pilomixoide
como un tumor diferente recientemente clasificado en un grado II de la OMS. El
reconocimiento de esta tumoración afecta pues el tratamiento y pronóstico de estos
astrocitomas pediátricos.
Puede aparecer en cualquier localización a lo largo del neuroeje, con predilección por
la región selar-hipotálamo-quiasmática. Suele presentarse en edades más tempranas
que el astrocitoma pilocítico. Tras su resección incompleta, el astrocitoma pilomixoide
presenta una tasa de recidiva local que alcanza el 76 % en algunas series, no existiendo
diferencias con el astrocitoma pilocítico si la resección es total. La diseminación a través
del LCR puede presentarse hasta en un 14 % de los casos de astrocitoma pilomixoide.
Menos comunes en mesencéfalo, cerebelo, IV ventrículo (Fig.27).
Hallazgos RM:
Bién circunscrito, localizado en línea media con preferencia por el área periselar y
quiasmática, una composición fundamentalmente sólida y homogénea, mostrando un
escaso componente quístico e infrecuentemente necrosis.
Secuencias en T1: isointensos con el parénquima cerebral, presentando un realce
homogéneo tras la administración de contraste.
En T2: hiperintensos sin que exista, de forma característica, edema peritumoral o signos
de infiltración del parénquima adyacente.
Es relativamente habitual la existencia de hidrocefalia secundaria a la obstrucción del
sistema ventricular por compresión.
Página 17 de 53
Espectroscía: bajas concentraciones de colina, creatinina y n-acetil aspartato (mientras
que el astrocitoma pilocítico presenta concentraciones elevadas de colina y disminuídas
de los otros dos metabolitos).
Diagnóstico diferencial con astrocitoma pilocítico, astrocitoma difuso de bajo grado,
GBM.
Astrocitoma pilocítico:
El astrocitoma pilocítico es el tumor más frecuente del SNC en la edad pediátrica
y presenta un comportamiento muy poco agresivo con un crecimiento lento, siendo
clasificado como astrocitoma grado I de la OMS.
Se localiza generalmente en línea media, excepcional tendencia a la diseminación a
través del LCR, tasa nula de recidiva tras su resección total y un largo tiempo libre de
enfermedad si la resección es subtotal.
Muchas veces con quiste y nódulo mural.
Localización: cerebelo (60%), nervio y quiasma ópticos (25-30%), adyacente a III
ventrículo, tronco encefálico.
Lesiones grandes en el cerebelo (mayores a 3cm) (Fig.28).
Hallazgos RM:
Potenciación en T1: áreas sólidas isointensas/hipointensas con SG.
Contenido del quiste hipointenso o ligeramente hiperintenso con el LCR.
Potenciación en T2: áreas sólidas hiperintensas con SG. Contenido del quiste isointenso/
hiperintenso con LCR.
FLAIR: áreas sólidas hiperintensas con SG. Contenido del quiste no se suprime:
hiperintenso con LCR.
Potenciación en difusión: Tumor sólido tiene difusión similr a SG.
Potenciación en T1+C: Refuerzo intenso pero heterogéneo del nódulo sólido.
E. Anomalías congénitas de la cisterna magna y otros quistes retrocerebelosos:
Quiste Aracnoideo:
Página 18 de 53
Anomalía del desarrollo por duplicación de la aracnoides que crea un saco lleno de LCR.
No comunican con el sistema ventricular. Constituyen el 1% de las masas intracraneales.
Representan aproximadamente el 1% de todas las masas intracraneales.
La localización más habitual es la fosa craneal media donde invaginan y amplian la cisura
de Silvio. Pueden ocurrir también en la cisura interhemisférica, convexidad cerebral, fosa
posterior, cisterna magna, APC, cisterna cuadrigémina (Fig.29).
Hallazgos RM:
Quiste cisternal extraaxial redondo, ovalado, claramente delimitado, de paredes
imperceptibles y densidad (TC) o intensidad (RM) de LCR.
La señal del QA sigue la del LCR en todas las secuencias de RM.
Es hiperintenso en T2, hipointenso en FLAIR, T1 y difusión, hiperintenso en los mapas
ADC y no realza tras la administración de contraste
Diagnóstico diferencial: Quiste epidermoide. quiste porencefálico, hematoma subdural
crónico, megacisterna magna, Schwannoma vestibular quístico, meningioma quístico.
F. Otros:
Enfermedad de Rosai Dorfman:
También conocida como histiocitosis sinusal con linfadenopatias masivas.
Enfermedad de pacientes jóvenes. Se caracteriza por presencia de linfadenopatías y
patología de senos paranasales.
Las linfadenopatias usualmente coexisten si hay enfermedad en el SNC.
Distribución amplia: afectación ganglionar, ganglios linfáticos cervicales (más frecuente),
inguinales, axilares, órbita, hueso, afectación intracraneal y de la médula es rara.
Tendencia a surgir de la base del cráneo, región paraselar y órbita. Puede parecerse a
la meningiomatosis múltiple y sarcoidosis. La enfermedad de Rosai-Dorfman del SNC
es más frecuente en hombres.
Puede infiltrar el cerebro con llamativo edema cerebral (Fig. 30).
Hallazgos RM:
Página 19 de 53
En TC y RM la enfermedad de Rosai Dorfman se presenta como masas que realzan
con contraste de base dural, epidural y subdural. La masa dural muestra baja intensidad
de señal en imagenes potenciadas en T2. El diagnóstico definitivo de la enfermedad de
Rosai-Dorfman cuando compromete las leptomeninges se comprueba con biopsia.
Cerebelitis:
Síndrome inflamatorio raro. Puede ser infeccioso primario, post-infeccioso, postvacunación o idiopático.
Anormalidades hemisféricas difusas bilaterales.
Atenuación baja de la SG hemisférica cerebelosa bilateral, confluente, y la SB (TC sin
Contraste), prolongación de T1 y T2 (RM)
Imagen potenciada en difusión/ADC: Las regiones afectadas muestran típicamente
restricción de la difusión.
Diagnóstico diferencial: Encefalomielitis diseminada aguda. Neoplasia cerebelosa
infiltrante ( Fig.31 ).
Images for this section:
Página 20 de 53
Fig. 1: Shwannoma quístico (Antoni B). RM axial potenciada en T2 y T1+ C muestra
una lesión expansiva extraaxial de aspecto multiquístico del APC, con focos de tumor
con refuerzo y presencia de masa tumoral dentro del CAI derecho en relación con
schwannoma vestibular del APC
Página 21 de 53
Fig. 2: RM en plano coronal y axial T2 muestra lesión expansiva extraaxial de aspecto
multiquístico del APC derecho y que en la difusión no presenta restricción: Schwannoma
vestibular quístico (el mismo paciente de la Fig.1).
Página 22 de 53
Fig. 3: Paciente con hemangiopericitoma. RM en planos coronal, axial y en difusión.
Gran masa extraaxial del APC derecho que en secuencias potenciadas en T2 y en FLAIR
muestra una intensidad de señal alta, en difusión . Esta masa desplaza y comprime el
IV ventrículo y el tronco encéfalo. Nótese los vacíos de flujo presentes y característicos
del HMP.
Página 23 de 53
Fig. 4: Paciente de 34 años con hemangiopericitoma del APC (mismo caso anterior).
RM T1+ C planos axial, coronal y sagital, muestra una masa extraaxial del APC con
importante refuerzo. Los HMP están típicamente conectados a la hoz, el tentorio o a los
senos durales.
Página 24 de 53
Fig. 5: Otro caso de un hemangiopericitoma. Imagenes de RM en planos axial,
coronal, axial T1+ C y difusión. Gran masa en el APC derecho, isointensa, de aspecto
heterogéneo, con importante efecto de masa asociado. Presenta refuerzo con CIV y
restringe la difusión.
Página 25 de 53
Página 26 de 53
Fig. 6: Imagen de RM correspondiente a masa sólida del ángulo pontocerebeloso (APC)
izquierdo que realza intensamente y que presenta vacios de flujo prominentes en relación
con hemangioblastoma
Fig. 7: El mismo paciente del caso anterior. Hemangioblastoma del APC.
Página 27 de 53
Página 28 de 53
Fig. 8: El dibujo muestra las localizaciones más comunes de paragangliomas de la
cabeza y el cuello. El paraganglioma del cuerpo carotídeo es una masa encontrada en la
bifurcación de la ACC. Otras localizaciones incluye a lo largo de la trayectoria del nervio
vago, el foramen yugular y el oído medio.
Fig. 9: Paciente con masa laterocervical derecha: Paraganglioma. Estudio de RM en
planos axial y coronal muestra una gran masa en el APC derecho con múltiples áreas
serpinginosas y puntiformes de vacío de señal intralesional. Esta masa presenta un
intenso realce tras la administración del contraste endovenoso.
Página 29 de 53
Fig. 10: Paciente con tumor fibroso solitario. Masa sólida derecha de base de cráneo
muy vascularizada. Componente epidural asociado a obstrucción del seno sigmoideo
derecho. Afectación ósea temporo-occipital que invade y destruye la mastoides y la base
del peñasco. Esta lesión realza tras la administración del CIV.
Página 30 de 53
Fig. 11: Tumor fibroso solitario (el mismo caso anterior). Masa circunscrita con refuerzo
y base en la duramadre y con afectación ósea temporo-occipital derecha. No restringe
la difusión.
Página 31 de 53
Fig. 12: Paciente con rabdomiosarcoma de base de cráneo en tratamiento con
quimioterapia. Lesión paraespinal y parafaringea derecha heterogénea con áreas
hiperintensas alternando con áreas hipointensas por fenómenos de sangrado
intratumoral que engloba a la carótida interna derecha.
Página 32 de 53
Fig. 13: Rabdomiosarcoma (caso anterior). Lesión paraespinal y parafaringea derecha
con amplia extensión intracraneal en el peñasco y próximo al CAI que se extiende hacia
el agujero magno (comprimiendo el bulbo raquídeo). Esta lesión engloba a la carótida
interna derecha.
Página 33 de 53
Fig. 14: Paciente con masa del APC derecho que muestra una restricción de la difusión
y que en la imagen potenciada en T1 con Gd no presenta captación del contraste. En T2
ésta lesión muestra una señal de intensidad similar a la del LCR. Todos estos hallazgos
en relación con quiste epidermoide. Megascisterna magna asociada.
Página 34 de 53
Fig. 15: Lesión extraaxial en el APC izquierdo que ocluye el CAI y se introduce en el
agujero rasgado posterior produciendo una obstrucción de la vena yugular a dicho nivel.
Meningioma del APC.
Página 35 de 53
Fig. 16: Paciente de 51 años con neurinoma del XI par craneal. RM con imágenes
en planos axial, coronal potenciadas en T2 y T1 tras la administración de contraste.
Presencia de lesión sólida con áreas quísticas en la porción baja del APC izquierdo y
con restos de hemorragia en su interior.
Página 36 de 53
Fig. 17: Imagenes de RM en el plano sagital mostrando el signo del pulgar "sign of the
thumb" del cordoma del clivus. Imagen sagital potenciada en T1 con baja intensidad de
señal y en imagen sagital potenciada en T1+ C presencia de realce.
Página 37 de 53
Fig. 18: RM en los planos sagital, axial, coronal con potenciación en T1 y T2 en la que
se observa un cordoma del clivus. Alta intensidad de señal en imágenes potenciadas
en T2 y T1+C.
Página 38 de 53
Fig. 19: Paciente de sexo femenino de 27 años con tumoración condroide de bajo
grado en base de cráneo en región petroclival izquierda e historia de síndrome de Ollier
conocido (encondromatosis múltiple). RM que muestra una lesión que ocupa la porción
medial de la fosa cerebral media izquierda y que afecta al cavum de Mekel y al seno
cavernoso, produciendo una importante desviación de la porción intrapetrosa y lateral de
la carótida. Existe un segundo componente voluminoso en la fosa posterior que produce
Página 39 de 53
compresión de la zona baja de la protuberancia. Tras la introducción de Gd se ve un
realce heterogéneo de la lesión así como de la región central del clivus.
Fig. 20: Quiste neuroentérico. Masa de bordes bién definidos en el APC izquierdo que
ejerce un discreto efecto de masa sobre la unión bulbo-medular. Esta lesión presenta
un nivel en su interior, con un componente inferior hiperintenso en T1 y en FLAIR e
hipointenso en T2 y otro superior hipointenso en T1 y FLAIR e hiperintenso en T2. No
hay restricción de la difusión ni restos de hemosiderina en su interior.
Página 40 de 53
Fig. 21: RM en planos axial, coronal y sagital que muestra una lesión hiperintensa en
T1 y T2 y que no restringe la difusión en relación con granuloma de colesterol.
Página 41 de 53
Fig. 22: Abscesos cerebelosos en paciente de 9 semanas de vida. Imagenes de RM
potenciadas en T1+ C que muestra múltiples lesiones con refuerzo anular en LTI y LO,
con hidrocefalia asociada. El borde hipointenso en T2 (no mostrado) debido a colágeno,
hemorragia o radicales libres paramagnéticos y la restricción de la difusión pueden
diferenciar entre absceso y un tumor encefálico. La ERM y la RM de perfusión también
establecen el diagnóstico preoperatorio.
Página 42 de 53
Fig. 23: Paciente con lesión expansiva de aspecto quístico y pequeño nódulo de aspecto
sólido en hemisferio cerebeloso izquierdo, con escaso edema vasogénico asociado, que
deforma el IV ventrículo y sin signos de hidrocefalia. Trás la administraciónm de CIV se
observó una captación en anillo del quiste. Se concluyó que se trataba de una lesión
metastásica. Biopsia pulmonar mostró carcinoma anaplásico de células pequeñas.
Página 43 de 53
Fig. 24: Paciente con historia de etilismo y TCE. RM planos sagital T1, axial
T2* en EG, difusión. Hemorragia subaguda vermiana cerebelosa, con presencia de
metahemoglobina, con importante efecto de masa ocupando y comprimiendo el IV
ventrículo y produciendo hidrocefalia leve. No hay restricción de la difusión.
Página 44 de 53
Fig. 25: Paciente con antecedente de DM e HTA. Infarto del territorio de la arteria
cerebelosa anteroinferior izquierda y lesiones puntiformes en tronco del encéfalo
izquierdo, hiperintensas en secuencia de difusión y FLAIR, en relación con lesiones de
perfil isquémico subagudo tardío.
Página 45 de 53
Fig. 26: La Rm coronal, axial y sagital potenciada en T1+ C y T2* EG muestra una
masa intraventricular del IV ventrículo con extensión a la cisterna supravermiana y a la
porción posterior-inferior del III ventrículo que muestra poco realce tras la administración
de contraste y con áreas con intensidad de señal baja como signo de complicación
hemorrágica. No restringe la difusión (no mostrada). AP: Tumor glioneural con rosetaslike del IV ventrículo (gradoII).
Página 46 de 53
Fig. 27: Masa polilobulada en el interior del IV ventrículo que trás la administración de
CIV muestra realce heterogéneo. Se observa además hidrocefalia tetraventricular. Se
trata de una paciente de 19 años con AP de tumor pilomixoide .
Página 47 de 53
Fig. 28: Paciente de 69 años con clínica de inestabilidad para la marcha de 2 meses de
evolución. Tres primeras imágenes de fecha 19 de nov de 2012 T2 FLAIR, T2, T1 FLAIR:
Lesión ocupante de espacio localizada en el IV ventrículo, mixta, con componente sólido
y un quiste de alta señal en el que se observa la presencia de un nivel indicativo de
componente hemorrágico en degradación. Tras el CIV hay realce irregular y no existe
restricción de la difusión. No condiciona hidrocefalia. Tres imágenes de abajo(octubre 25
de 2013)luego de tratamiento quirúrgico. No se identifican realces patológicos ni signos
de recidiva tumoral.
Página 48 de 53
Fig. 29: Quiste aracnoideo de la fosa posterior. Paciente de 5 años de edad. Estructura
quística de la fosa posterior que se comporta igual que el LCR en todas las secuencias,
desplaza el cerebelo, con presencia de septos finos. No hay restricción de la difusión.
Página 49 de 53
Fig. 30: Paciente de 11 años de edad con enfermedad de Rosai Dorfman. Lesión
tentorial superpuesta al pedúnculo cerebeloso medio e izquierdo que condiciona efecto
de masa sobre el IV ventrículo con hidrocefalia supratentorial asociada. Otra lesión
puntiforme en la cisterna prepontina y en la cisterna interpeduncular.
Página 50 de 53
Fig. 31: Paciente de 18 años de edad. Sindrome vestibular con nistagmo horizontal
rotatorio. Imagenes de RM en planos coronal, axial y sagital potenciados en T1+C, T2
y DWI con hiperintensidad de señal. Tras la administración del CIV importante realce
leptomeníngeo en hemisferio cerebeloso derecho, compatible con cerebelitis aguda.
Página 51 de 53
Conclusiones
Si bién el diagnóstico definitivo de la mayoría de lesiones no habituales de la fosa
posterior se logra trás el análisis histopatológico, las técnicas avanzadas de RM
permiten acotar el diagnóstico diferencial en muchas ocasiones. El radiólogo debe de
familiarizarse con esta patologia y buscar los signos claves que deben ponerle en alerta
para sugerir su diagnóstico.
Bibliografía
1- Thomas P. Naidich, Mauricio Castillo, Soonmee Cha, and James G. Imaging of the
Brain.1a. edición. 2013.
2- Spyros S. Kollias, William S. Ball, Erin C. Prenger. Cyst Malformations of the posterior
fossa: differential diagnosis clarified through embryologic analysis. Radiographics 1993;
13.
3- Fabrice Bonneville, Jean-Luc Sarrazin, Kathlyn Marsot-Dupuch, et al Unusual Lesions
of the Cerebellopontine Angle: A Segmental Approach. Radiographics. Marzo 2001. 21.
4- Osborn Anne, Salzman Karen, Barkovich James. Diagnostic imaging. Brain. 2011.
5- Osborn Anne, Ross Jeffrey, Salzman Karen. Expertddx Brain and spine. 2009.
6- The Radiology Assistant. Brain tumor: Systematic approach.
7- Nicole Freling, Johannes H.M. Merks, Peerooz Saeed, et al. Imaging findings in
craniofacial childhood rhabdomyosarcoma. Pediatric Radiologic. Nov 2010. 40.
8- F. J.Wippold, M. Lubnera, R.J. Perrind. Neuropathology for the Neuroradiologist:
Antoni A and Antoni B Tissue Patterns. AJNR. 2007:28.
9- Eren Erdem, Edgardo C. Angtuaco, Rudy Van Hemert, et al. Review of Intracranial
Chordoma. Radiographics.Julio 2003: 23.
Página 52 de 53
10- Danai Chourmouzi, Stamatia Potsi, Anestis Moumtzouoglou, et al. Dural lesions
mimicking meningiomas: A pictorial essay. World Journal of Radiology. 2012 Marzo 28; 4.
11- Archa B. Rao, Kelly K. Koeller, Carol F. Adair. Paragangliomas of the head and neck.
Radiographics. l999; 19.
12- María I. Martínez León, Iván Artero Muñoz, Miguel Angel López Pino et al.
Astrocitoma pilomixoide, un tumor de reciente clasificación.
13- Robert Grossman, David Yousem. Neurorradiología. 2007.
Página 53 de 53