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PÚRPURA DE SCHÖNLEIN HENOCH
¿Qué es la púrpura de Schönlein-Henoch?
La Púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es una enfermedad que se caracteriza por la
inflamación de los pequeños vasos sanguíneos (capilares), a la inflamación de los vasos
sanguíneos en general, la llamamos “vasculitis”.
En la púrpura de Schönlein-Henoch los capilares más afectados son los de la piel, el
intestino y los riñones.
Cuando la sangre se escapa de los vasos sanguíneos inflamados de la piel produce una
erupción de color rojo oscuro o violáceo que se llama púrpura, esto mismo puede ocurrir
en el intestino o en los riñones, por eso se puede eliminar sangre en la materia fecal o en la
orina (hematuria).
¿Cuán frecuente es?
Si bien no es una enfermedad frecuente, es la vasculitis más común en los niños, suele
aparecer entre los 5 y los 15 años de edad, es el doble de frecuente en niños que en niñas y
la mayoría de los casos ocurren en el invierno, otoño y la primavera.
La enfermedad se manifiesta de la misma forma en todos los grupos étnicos y zonas
geográficas.
¿Cuál es la causa de la enfermedad?
La causa de la enfermedad no se conoce.
Se cree que la enfermedad podría ser desencadenada por un agente infeccioso (un virus o
una bacteria), ya que con frecuencia la PSH aparece días después de una infección
respiratoria. También se han descripto casos de PSH luego del consumo de algunos
medicamentos o alimentos, o después de picaduras de insectos, así como tras una
exposición al frío o a toxinas químicas y a ciertas vacunas.
El hallazgo de depósitos de inmunoglobulina A (Ig A) en las lesiones de PSH sugiere que
existe una respuesta anormal del sistema inmunológico que afecta a los pequeños vasos
sanguíneos de la piel, articulaciones, tracto digestivo, riñones y muy raramente, del sistema
nervioso central o de los testículos.
¿Es una enfermedad hereditaria? ¿Es contagiosa? ¿Se puede prevenir?
La PSH no es una enfermedad hereditaria ni contagiosa, y tampoco puede ser prevenida.
¿Cuáles son los síntomas más habituales?
El síntoma principal es un exantema (erupción en la piel) característico que está presente en
todos los pacientes. Las lesiones al inicio de la enfermedad son pequeñas rojas y
sobreelevadas al tacto, lo que le da el nombre de “púrpura palpable”.
La púrpura afecta principalmente las piernas y nalgas, pero también pueden aparecer en
cualquier otra localización (brazos o tronco).
La mayoría de los pacientes (>65%) tiene dolor en las articulaciones (artralgias), o dolor
con inflamación y limitación de la movilidad de alguna articulación (artritis), las más
comprometidas son rodillas y tobillos, aunque con menor frecuencia también pueden
afectarse otras como muñecas, codos y dedos de las manos, estos síntomas duran pocos
días.
Cuando existe inflamación de los vasos sanguíneos del intestino (>60%) se produce un
dolor abdominal intermitente (tipo cólico) que se localiza alrededor del ombligo, que puede
acompañarse de sangrados digestivos de grado leves, ocasionalmente los síntomas
digestivos pueden ser graves (sangrado o invaginación intestinal) y necesitar tratamientos
específicos como cirugía en la invaginación intestinal (esto es cuando un segmento del
intestino se introduce dentro de otro, generando obstrucción).
Cuando existe una inflamación de los vasos sanguíneos del riñón (20-35% de los pacientes)
puede detectarse sangre en la orina (hematuria) o proteínas (proteinuria). Por lo general el
compromiso del riñón no es grave, en muy raros casos (1-5%) la enfermedad renal puede
durar meses o años, pudiendo llevar a una insuficiencia renal. En estos casos se solicita la
colaboración de un nefrólogo pediátrico (especialista en las enfermedades renales de los
niños).
En el inicio de la enfermedad, particularmente en los niños más pequeños, puede existir una
hinchazón (edema) de la frente, cuero cabelludo las manos, los pies y el escroto.
Los síntomas comentados anteriormente duran generalmente de 4 a 6 semanas.
Algunas veces los niños pueden tener síntomas articulares, digestivos o renales pocos días
antes de que aparezcan las lesiones purpúricas, asimismo, los síntomas pueden aparecer
simultáneamente, o en forma secuencial (una después de otra) sin respetar un orden.
De forma absolutamente excepcional puede existir inflamación de los vasos sanguíneos
de otros órganos, produciendo hemorragias cerebrales o pulmonares, convulsión o
inflamación de los testículos, entre otros.
La enfermedad varía de un niño a otro, pero la forma leve es la más frecuente, en algunos
casos de mayor consideración puede afectar órganos internos como riñón, pulmón o
cerebro. La PSH se puede presentar una sola vez en la vida (en la mayoría), o repetirse
varias veces (forma recurrentes cercanas al 20%).
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico de PSH es clínico, y se basa en la presencia de la púrpura palpable, más
extensa en piernas y nalgas, asociada o no a dolor abdominal, afectación articular y
hematuria (sangre en orina). Esta enfermedad es fácil de diagnosticar y, en general, los
pediatras están acostumbrados a ver varios niños con este cuadro todos los años.
Solo en caso de que el cuadro no sea tan característico habría que descartar otras
enfermedades que pueden producir síntomas similares y, eventualmente, hacer una biopsia.
¿Qué análisis o qué pruebas son útiles?
No hay ningún análisis que confirme o ayude al diagnóstico de PSH.
Los laboratorios que muestran inflamación del organismo como la velocidad de
sedimentación globular (VSG) o la proteína C reactiva (PCR), pueden ser normales o estar
elevados.
Cuando los sangrados en materia fecal son pequeños puede dar positiva la prueba de sangre
oculta en materia fecal.
Desde el inicio y durante la evolución de la enfermedad se deben realizar análisis de orina
en forma periódica para detectar tempranamente la afectación renal. La presencia de
hematuria leve es frecuente y se resuelve sola con el tiempo.
En los casos en que exista afectación renal grave (proteinuria intensa o insuficiencia renal)
debe realizarse una biopsia renal.
¿Cómo se trata esta enfermedad?
En general la enfermedad tiene una evolución benigna y se autolimita sin generar muchas
molestias más que las lesiones cutáneas (púrpura) y solo es necesario realizar tratamiento
sintomático con analgésicos comunes como paracetamol si el niño tiene dolor leve.
Cuando el paciente presenta dolor musculoesquelético significativo (edema doloroso de
miembros, artralgia o artritis) o dolor abdominal, puede ser necesario utilizar
antiinflamatorios no esteroideos como ibuprofeno o naproxeno, el tiempo puede variar de
acuerdo a la persistencia de los síntomas.
En algunas ocasiones puede ser necesario la utilización de corticoides, como aquellas en
las que la sintomatología es persistente y no responde a los antiinflamatorios o bien cuando
el paciente presenta compromiso moderado o severo de órganos: hemorragia digestiva,
hemorragia pulmonar, compromiso testicular, etc.
Una situación especial es el compromiso renal donde puede ser necesario el uso de
corticoides o bien la asociación de este con una droga inmunosupresora, en este tipo de
afección los tiempos de tratamiento son más extensos, en general mayores a 6 meses,
pudiendo extenderse por más de acuerdo al grado de afección, evolución o respuesta
clínica.
No se indica de rutina tratamiento antialérgico, ya que la enfermedad no está disparada por
mecanismos alérgicos, aunque esta medicación queda a criterio del pediatra si el niño
presenta prurito o picazón intensa. Con respecto a la dieta la conducta es la misma, solo se
indicaran pautas especificas si la enfermedad del niño se acompaña de manifestaciones
digestivas.
¿Qué actividad puede realizar?
En la etapa inicial es preferible disminuir la actividad física de los niños, cuando la
enfermedad está controlada ya pueden volver a la escuela y desarrollar actividad física con
normalidad.
¿Cuál es la evolución y pronóstico de esta enfermedad?
El pronóstico en general es muy bueno y la enfermedad se autolimita entre las 4 a 6
semanas, el 50% de los niños presenta alguna lesión cutánea dentro de este periodo y un
grupo muy reducido puede presentar lesiones purpúricas recurrentes incluso hasta 6 meses
luego del episodio inicial.
Un porcentaje menor de los niños con PSH puede presentar compromiso renal, la mayoría
de ellos con enfermedad leve sin necesidad de tratamiento, pero sí de seguimiento
especifico, mientras que un grupo pequeño de estos puede presentar compromiso
significativo con riesgo de insuficiencia renal a largo plazo.
¿Qué controles y seguimiento debe realizarse en estos niños?
El pronóstico se limita al riesgo de enfermedad renal, de manera que el seguimiento apunta
al diagnóstico temprano de esta, se sabe que este riesgo se extiende hasta un año desde el
inicio de la enfermedad, de manera que estos controles deben efectuarse sobre todo por ese
periodo. El seguimiento es muy simple, solo deben realizarse en forma periódica análisis de
orina, inicialmente en forma semanal, luego quincenal, mensual y trimestral.