SÍNDROME DE LANDAU-KLEFFNER (AFASIA

Psicología Conductual,
Síndrome
Vol. 4,
deNº
Landau-Kleffner
3, 1996, pp. 393-400
(afasia epiléptica adquirida)
393
SÍNDROME DE LANDAU-KLEFFNER
(AFASIA EPILÉPTICA ADQUIRIDA)
José Francisco Navarro1 y
Universidad de Málaga
Raúl Espert
Universitat de València y Hospital «Dr. Peset», Valencia
Resumen
En este trabajo, presentamos una revisión bibliográfica del síndrome de LandauKleffner o «afasia epiléptica adquirida», una rara afasia infantil asociada generalmente a crisis epilépticas descrita por primera vez en 1957. En dicha revisión describimos las principales características clínicas (alteraciones del lenguaje, tipos de
crisis epilépticas, síntomas asociados, etc.), diagnóstico diferencial, etiología y tratamiento de esta enfermedad.
PALABRAS CLAVE: síndrome de Landau-Kleffner, afasia infantil, epilepsia.
Abstract
This paper reviews the literature dealing with Landau-Kleffner syndrome or
«acquired aphasia with convulsive disorder», an unusual aphasic syndrome occurring
in childhood usually associated with seizures and EEG abnormalities and first
described in 1957. In this review, clinical features (language disorders, characteristics
of epileptic seazures, associated symtomps), differential diagnosis, etiology and
treatment of this condition are outlined.
KEY WORDS: Landau-Kleffner syndrome, aphasia of childhood, epilepsy.
Características clínicas
El síndrome de Landau-Kleffner o «afasia epiléptica adquirida con trastorno convulsivo» constituye una rara alteración del lenguaje asociada normalmente (70-80%
de los casos) a crisis epilépticas. Descrito en 1957 por Landau y Kleffner, representa
actualmente uno de los trastornos afásicos infantiles más graves, habiéndose descrito aproximadamente unos 200 casos desde entonces.
Esta patología aparece normalmente entre los 2 y 5 años de edad en niños que
ya habían desarrollado un nivel de lenguaje apropiado. El comienzo suele ser
1 Correspondencia: Dr. José Francisco Navarro, Área de Psicobiología, Facultad de Psicología, Campus
de Teatinos, 29071 Málaga.
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José Francisco Navarro y Raúl Espert
subagudo y se caracteriza inicialmente por una pérdida de la comunicación verbal,
con predominio de las alteraciones receptivas (agnosia auditiva verbal). Los padres
normalmente creen que puede existir una pérdida de audición, pero los audiogramas
resultan normales. Sin embargo, pronto aparecen también importantes trastornos
en los aspectos expresivos del lenguaje, con parafasias y neologismos, alteraciones
síntácticas y errores fonológicos o un habla telegráfica (Deonna, 1991; Landau y
Kleffner, 1957; Paquier, Van Dongen y Loonen, 1992). Finalmente, el niño se vuelve
completamente mudo y puede dejar de responder incluso a los sonidos no verbales
como el ladrido de un perro o el sonido de un teléfono, entre otros estímulos. De
cualquier modo, el patrón de evolución del deterioro del lenguaje no siempre es
uniforme (Marien et al., 1993). Junto con los problemas afásicos, se puede encontrar en la exploración neuropsicológica trastornos apráxicos (Ansink, Sarphatie y Van
Dongen, 1989), disgrafía, dislexia y discalculia (Soprano et al., 1994). Por lo general, las habilidades no verbales suelen estar preservadas. El pronóstico es variable,
con un curso fluctuante de la afasia, con remisiones y exacerbaciones de los problemas del lenguaje (Zardini et al., 1995). En general, a menor edad del niño, peor es
el pronóstico en relación con la recuperación del lenguaje. Respecto a los aspectos
conductuales del síndrome se ha observado en numerosas ocasiones hiperactividad,
problemas atencionales y, en menor medida, agresión, retraimiento y conducta
psicótica. Todos estos síntomas que definen el síndrome de Landau-Kleffner son más
frecuentes en varones que en mujeres (ratio de 2:1).
Los ataques epilépticos pueden ser parciales o tónico-clónicos generalizados,
ausencias atípicas o mioclónicos. Aunque las crisis epilépticas pueden ser muy variables, casi siempre están asociadas con un parpadeo de los ojos o una breve desviación ocular, caída de la cabeza y automatismos, con una generalización secundaria
ocasional. El electroencefalograma (EEG) es claramente anormal, con espigas/ondas
bilaterales, localizadas especialmente en las regiones temporales posteriores de cada
hemisferio, apareciendo de forma continua durante el sueño de ondas lentas. Los
registros realizados en las etapas iniciales de la enfermedad y los registros de vigilia
efectuados en cualquier etapa de la evolución muestran generalmente descargas
temporales posteriores, focales y unilaterales o bilaterales (Morrell et al., 1995).
El 40% de las crisis epilépticas preceden a la pérdida del lenguaje, el 40% aparecen posteriormente, mientras que el 20% de las crisis tienen lugar concurrentemente con el inicio del deterioro lingüístico. No obstante, algunos niños (en torno
al 20-30%) no desarrollan nunca ataques epilépticos (Tharpe y Olson, 1994).
Este trastorno debe ser diferenciado del síndrome de espiga/onda (2 Hz) continua durante el sueño de ondas lentas, asociado también a diversas posibles etiologías
y tipos de crisis, y un deterioro neuropsicológico global severo (Encabo et al., 1990),
que puede incluir afasia. En ambos síndromes la epilepsia es generalmente benigna,
pero con un pronóstico a largo plazo variable que depende del grado de recuperación de las funciones neuropsicológicas, pudiendo ser los límites entre ambas patologías confusos ya que algunos niños con «afasia epiléptica adquirida» presentan a
veces un patrón de espiga/onda durante el sueño NREM (Hirsch et al., 1990), aunque se ha descrito también un caso asociado al sueño REM (Genton et al., 1992).
Asimismo, conviene diferenciar el síndrome de Landau-Kleffner del síndrome
Síndrome de Landau-Kleffner (afasia epiléptica adquirida)
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opercular epileptiforme adquirido, producido por lesiones estructurales bilaterales
del área opercular anterior, con el que comparte algunas características clínicas.
Mientras que en la «afasia epiléptica adquirida» la alteración más característica es la
agnosia auditiva verbal, en el síndrome opercular aparece típicamente una apraxia
motora oral severa, que a veces se acompaña de agnosia sensorial-oral y afemia,
con ataxia y movimientos involuntarios de la boca. Las crisis epilépticas son similares
en ambos casos, con un predominio de espigas temporales o centrotemporales
(Shafrir y Prensky, 1995).
Etiología
La etiología del síndrome de Landau-Kleffner es todavía desconocida, con una
patogénesis posiblemente heterogénea. Se han encontrado lesiones estructurales
en algunos casos aislados producidas por neuroscisticercosis (Otero et al., 1989; Bhatia
et al., 1994). Por ejemplo, Otero et al. (1989) hallaron en la TC y RM de un niño de
7 años con «afasia epiléptica adquirida» imágenes de un pequeño cisticerco profundo en la cisura silviana izquierda, cuyo desarrollo asociaron a los síntomas del
paciente. Junto a la neurocisticercosis, la toxoplasmosis también ha sido relacionada
con este síndrome. Así, Michaoowics et al. (1989) describieron tres casos de LandauKleffner que mostraban un claro incremento de anticuerpos IgG contra Toxoplasma
gondii.
Otros investigadores, en cambio, sostienen la existencia de una posible implicación autoinmune en la etiopatogénesis de esta enfermedad, habiéndose descrito
reacciones autoinmunes positivas a la mielina periférica y central en varios sujetos
(Nevsimalova et al., 1992), así como algún caso de Landau-Kleffner secundario a
una encefalomielitis diseminada aguda (Perniola et al., 1993). Asimismo, se ha sugerido que la arteritis cerebral podría estar también en el origen de este trastorno
infantil (Martínez-Bermejo et al., 1989; Pascual-Castroviejo et al., 1992).
La frecuencia de historia familiar de crisis epilépticas sugiere también la posible
presencia de variables genéticas en esta condición. Asimismo, algunas características clínicas y EEG del síndrome de Landau-Kleffner son similares a las de la epilepsia
rolándica benigna, un tipo de epilepsia con una predisposición genética claramente
documentada (Cole et al., 1988). Los estudios con gemelos monozigóticos ofrecen,
sin embargo, resultados inconsistentes (Feekery, Parry-fielder y Hopkins, 1993).
La utilización de técnicas de neuroimagen funcionales, como la tomografía
computadorizada por emisión de fotones únicos (SPECT) y la tomografía de emisión
de positrones (PET), puede incrementar nuestro conocimiento sobre la etiología de
esta y otras epilepsias infantiles (Chugani, 1994). Así, O´Tuama et al. (1992) realizaron un estudio con SPECT en cinco niños diagnosticados del síndrome de LandauKleffner y tres niños con agnosia auditiva verbal. Sus resultados revelaron la presencia de una perfusión temporoparietal asimétrica en el primer grupo, que estaba
ausente en los casos de agnosia auditiva verbal. Igualmente, Mouridsen et al. (1993),
utilizando la misma técnica, hallaron en un niño de 5 años con la enfermedad una
reducción del flujo sanguíneo cerebral en el giro frontal medio izquierdo y en la
región mesotemporal/hipocámpica que se correspondía con la localización de los
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José Francisco Navarro y Raúl Espert
cambios electroencefalográficos. Guerreiro et al. (1996), en un estudio reciente usando la técnica del SPECT efectuado con 5 niños diagnosticados del síndrome de
Landau-Kleffner, han evidenciado la presencia de una perfusión anormal en el lóbulo temporal izquierdo de todos los pacientes.
Por otra parte, Maquet et al. (1990) utilizaron la técnica del PET para analizar los
patrones metabólicos durante el sueño de tres niños con afasia epiléptica adquirida,
observando que, aunque existían diferencias individuales entre los pacientes, las
alteraciones metabólicas se situaban siempre sobre los lóbulos temporales. Asimismo, De Volder et al. (1994) investigaron la utilización regional de glucosa con PET y
fluorodeoxiglucosa (FDG) en un caso de Landau-Kleffner asociado con un quiste
aracnoideo de la región silviana izquierda. Tras la colocación de un sistema «shunt»
peritoneal, encontraron un aumento significativo del metabolismo en todas las regiones corticales, especialmente en el giro frontal inferior y en el área perisilviana,
que correlacionaba con una notable mejoría de los déficits lingüísticos.
Más recientemente, Rintahaka, Chugani y Sankar (1995) examinaron mediante
PET la existencia de posibles diferencias en los patrones del metabolismo de glucosa
entre los estados de vigilia y sueño en dos niños con síndrome de Landau-Kleffner
que presentaban un EEG de espiga/onda contínuo durante el sueño de ondas lentas. En el primer paciente, el PET interictal de vigilia mostró un moderado
hipometabolismo a nivel del tálamo y cortezas frontal y temporal, así como un leve
hipometabolismo bilateral en la corteza parietal y en el área cingulada anterior.
Asimismo, se apreció un severo hipometabolismo bilateral occipital. En el PET realizado durante el sueño, la única diferencia observable con el estudio de vigilia fue
un marcado incremento bilateral en el metabolismo de la corteza temporal. En el
segundo niño, el PET interictal de vigilia fue prácticamente normal, con un leve incremento del metabolismo de glucosa en la corteza inferotemporal izquierda, mientras que en el PET nocturno presentó un hipermetabolismo en ambos lóbulos temporales, especialmente en el izquierdo. En sujetos normales, los estudios con PET de
vigilia y sueño no muestran dichas diferencias. Estos resultados sugieren que el lóbulo temporal puede estar implicado en la generación del patrón de espiga/onda
durante el sueño de ondas lentas asociado en ocasiones con el síndrome de LandauKleffner.
Por otro lado, Paetau (1994) registró los campos magnéticos evocados auditivos
y la actividad epiléptica espontánea con un gradiometro planar de 24 canales en
seis niños con Landau-Kleffner. Los campos evocados auditivos estaban alterados
en cinco de los seis casos. Los sonidos provocaron señales idénticas a las espigas
espontáneas en la mitad de los niños. Dichos autores sugieren que la actividad
epileptiforme de los sujetos con esta enfermedad puede ser producida por neuronas
que responden a los sonidos situadas en la corteza auditiva no primaria dentro de
las cisuras silvianas media y posterior.
En suma, todos estos trabajos sugieren una clara implicación del lóbulo temporal en la génesis del síndrome de Landau-Kleffner. En consonancia con dicha hipótesis, Solomon et al. (1993) describieron un caso de «afasia epiléptica adquirida» en
un niño de 3 años que cursó con crisis parciales complejas y un deterioro importante del lenguaje, asociado con un astrocitoma del lóbulo temporal izquierdo. Tras su
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resección, se apreció una marcada reducción de las crisis epilépticas, con una evidente mejoría de los trastornos del lenguaje. Dichos resultados apoyan la idea de
que las lesiones epileptogénicas estructurales del lóbulo temporal izquierdo pueden
contribuir significativamente a la patofisiología del síndrome de Landau-Kleffner.
Tratamiento
Se han utilizado diferentes acercamientos terapéuticos en el tratamiento de la
«afasia epiléptica adquirida». El tratamiento con fármacos antiepilépticos permite
generalmente controlar las crisis, pero no influye sobre el deterioro lingüístico
(Marescaux et al., 1990; Paquier et al., 1992). Por otro lado, aunque algunos agonistas
dopamimérgicos (v.g., bromocriptina) parecen producir una mejoría del lenguaje y
el habla en algunos pacientes con afasias no fluidas (Mimura, Albert y McNamara,
1995) no se han utilizado todavía en el síndrome de Landau-Kleffner.
El tratamiento con dosis altas de sustancias esteroides durante meses o años puede
ser particularmente efectivo, especialmente si se combina con fármacos
anticonvulsivos como el valproato sódico o algunas benzodiacepinas (Marescaux et al.,
1990; Stefanos, Grover y Geller, 1995), y se inicia lo más pronto posible. Así, Lerman,
Lerman-Sagie y Kivity (1991) utilizaron ACTH y corticosteroides en el tratamiento de
cuatro niños con «afasia adquirida con trastorno convulsivo». Sus resultados indicaron una mejoría evidente, con EEGs normales y remisión de los problemas afásicos,
que se mantenía varios años después de la supresión de la terapia hormonal. Sin
embargo, en un reciente estudio realizado por Guerreiro et al. (1996) con cinco niños
que sufren el síndrome afirma que los fármacos antiepilépticos no proporcionan
efectos benéficos ni sobre la afasia ni sobre la conducta.
Especialmente prometedor podría ser el tratamiento farmacológico con algunos
antagonistas del calcio. En este sentido, Pascual-CastroViejo et al. (1992), sobre la
base de que una vasculitis cerebral focal puede ser la principal causa de este síndrome, han utilizado con éxito nicardipino en varios niños con síndrome de LandauKleffner. Estos autores estudiaron a cuatro niños diagnosticados de dicha enfermedad durante un período de seis años. En todos los casos, la angiografía cerebral
realizada demostró la presencia de arteritis aislada de algunas ramas de las arterias
carótidas, siendo las imágenes del TC y la RM normales. La administración de 1 a 2
mg/kg/día de nicardipino, junto con fármacos antiepilépticos convencionales, produjo una mejoría significativa no sólo de las crisis y descargas EEG paraxísticas sino
también del lenguaje y los trastornos conductuales, incluso en pacientes que habían
desarrollado dicho trastorno varios años atrás y habían sido tratados con escaso éxito
con esteroides. La interrupción de la administración de nicardipino provocó una recaída con un deterioro del lenguaje.
Finalmente, el tratamiento quirúrgico en pacientes seleccionados puede resultar
también de utilidad. Así, Cole et al. (1988) comunicaron una mejoría transitoria de
las funciones lingüísticas tras la realización de una lobectomía temporal anterior
izquierda en un niño de 7 años. Aunque se observó una mejoría casi inmediata en
la expresión y comprensión del lenguaje tras la operación, con un CI verbal de 65,
desapareció poco tiempo después. Por otra parte, Andrews et al. (1989) aplicaron
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José Francisco Navarro y Raúl Espert
múltiples transecciones subpiales en un niño diagnostico de síndrome de LandauKleffner con una importante mejoría del lenguaje a los seis meses de la operación.
Este nueva técnica ha sido también utilizada con éxito en un niño que presentaba
un patrón de espigas/ondas contínuas durante el sueño de ondas lentas (Rintahaka
et al., 1995) y en tres pacientes que no mostraban ningún lenguaje antes de la operación y evidenciaron una notable mejoría tras el tratamiento quirúrgico (Sawhney
et al., 1995). Igualmente, Morrell et al. (1995) trataron también recientemente a 14
niños con «afasia epiléptica adquirida» mediante la utilización de una transección
intracortical subpial de la corteza epileptogénica con resultados enormemente prometedores. En concreto, encontraron que la mitad de los pacientes (50%) consiguieron recuperar un nivel de lenguaje apropiado para sus edades, incorporándose
a sus clases con normalidad sin necesidad de terapia logopédica. En otros cuatro
niños (29%) se observó una marcada mejoría, tanto en la expresión como en la
comprensión del lenguaje, aunque todavía requieren terapia de lenguaje.
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