CASO CLÍNICO REVISTA MÉDICA HJCA Pericarditis Constrictiva: Reporte de un Caso en el Hospital “Carlos Andrade Marín”. Catalina Alexandra Calle Delgado1,3, Antonio Alexander Castro Altuna2, Santiago Ramiro Cadena Mosquera3. 1 Postgrado de Neumología, Universidad San Francisco de Quito. Quito – Ecuador. 2 Servicio de Neumología. Instituto Ecuatoriano de Seguridad Social. Ibarra – Ecuador. 3 Servicio de Neumología. Hospital “Carlos Andrade Marín”. Quito – Ecuador. CORRESPONDENCIA: Catalina Alexandra Calle Delgado. Correo Electrónico: [email protected] Dirección: Romualdo Navarro-N23-170, Santa Prisca, Quito, Pichincha – Ecuador. Código Postal: EC 170519 Teléfono: [593] 22 521 019 Fecha de recepción: 31–10–2014. Fecha de aceptación: 01–02–2015. Fecha de publicación: 01–11–2015. MEMBRETE BIBLIOGRÁFICO Calle C, Castro A, Cadena S. Pericarditis Constrictiva: Reporte de un Caso en el Hospital “Carlos Andrade Marín”. Rev Med HJCA 2015; 7(3): 265-269. http://dx.doi.org/10.14410/2015.7.3.cc.49 ARTÍCULO ORIGINAL ACCESO ABIERTO RESUMEN INTRODUCCIÓN: La pericarditis constrictiva es una enfermedad en la cual el llenado diastólico del corazón está limitado por un pericardio rígido y engrosado; es una entidad rara, pero grave e incapacitante cuyo manejo definitivo requiere de pericardiectomía. CASO CLÍNICO: Se trata de un paciente de sexo masculino de 21 años de edad, que consultó por dolor torácico, disnea y edema de miembros inferiores; presentó signos al examen físico compatibles con hepatomegalia y derrame pleural unilateral que posteriormente fue confirmado mediante rayos X EVOLUCIÓN: Se inició tratamiento con diuréticos y se realizaron varios estudios complementarios; la tomografía de tórax y el ecocardiograma transtorácico confirmaron el diagnóstico de pericarditis constrictiva crónica al hallarse un engrosamiento del pericardio de 5mm. El paciente fue sometido a pericardiectomía y el acto quirúrgico no tuvo complicaciones. Posterior a la realización de la cirugía, el paciente evolucionó favorablemente con resolución total de su sintomatología, se mantuvo seguimiento durante un año. Actualmente el paciente continúa asintomático y fue dado de alta del servicio de Neumología. CONCLUSIÓN: Es necesario contemplar la posibilidad diagnóstica de pericarditis constrictiva ante todo paciente que presente derrames pleurales de causa indeterminada; una combinación de incremento de presión venosa yugular, edema periférico y ascitis desproporcionada son puntos claves para llegar al diagnóstico. *DESCRIPTORES DeCS: PERICARDITIS CONSTRICTIVA, PERICARDIECTOMÍA. ©2015 Calle et al.; Licencia Rev Med HJCA. Este es un artículo de acceso abierto distribuido bajo los términos de “Creative Commons Atribution License” (http://creativecommons.org/licenses/ by/4.0), el cual permite el uso no restringido, distribución y reproducción por cualquier medio, dando el crédito al propietario del trabajo original. El dominio público de transferencia de propiedad (https://creativecommons.org/publicdomain/ zero/1.0/) aplica a los datos recolectados y disponibles en este artículo, a no ser que exista otra disposición personal del autor. * Cada término de los Descriptores de Ciencias de la Salud (DeCS) reportados en este artículo ha sido verificado por el editor en la biblioteca virtual en salud (BVS) de la edición actualizada a mayo de 2015, el cual incluye los términos MESH de MEDLINE y LILACS (http://decs.bvs. br/E/homepagee.htm). ABSTRACT Constrictive Pericarditis: Case Report at “Carlos Andrade Marín” hospital. BACKGROUND: Constrictive Pericarditis is a condition in which the heart’s diastolic filling is limited by a rigid and thickened pericardium; it is a rare, but severe and disabling entity in which Pericardiectomy is required as a definitive treatment.. CASE REPORT: A 21 year old male patient who consulted because of chest pain, dyspnea and lower limbs edema; at physical examination he had compatible signs with hepatomegaly and unilateral pleural effusion, which therefore was confirmed using X rays. EVOLUTION: The treatment began using diuretics and many complementary tests were performed; thoracic CT scan and transthoracic echocardiography confirmed the diagnosis of constrictive pericarditis because of pericardial thickening of 5 mm. The patient underwent pericardiectomy surgery, which had no complications. After surgery, the patient had a positive evolution with complete resolution of his symptoms and one year follow up was completed. The patient is still asymptomatic and was discharged from Pneumology department. CONCLUSION: It is necessary to consider the possibility of constrictive pericarditis with every patient suffering undetermined-cause pleural effusion; a combination of increased jugular venous pressure, peripheral edema and disproportionate ascites are important clinical hints. KEYWORDS: CONSTRICTIVE PERICARDITIS, PERICARDIECTOMY. Revista Médica HJCA Vol. 7 Num.3. Noviembre 2015 265 Pericarditis Constrictiva: Reporte de un Caso en el Hospital “Carlos Andrade Marín”. Catalina Alexandra Calle Delgado, Antonio Alexander Castro Altuna, Santiago Ramiro Cadena Mosquera. INTRODUCCIÓN La pericarditis constrictiva es una enfermedad en la cual el llenado diastólico del corazón es inhibido por un pericardio rígido y engrosado, es típicamente crónica pero algunas variantes incluyen subaguda, transitoria u oculta; en general, la causa es desconocida aunque puede ser posterior a cualquier enfermedad que provoque pericarditis aguda como las infecciones virales o tuberculosis, llegando esta última a ser la causa más común en los países sub desarrollados en donde ésta patología es aún prevalente [1–3]. A diferencia de la enfermedad coronaria, insuficiencia cardíaca o las valvulopatías, existen pocos datos de estudios que guíen al médico en el diagnóstico y manejo de enfermedades pericárdicas. En un estudio prospectivo realizado por Santos y cols. en el que se evaluaron 248 pacientes con enfermedades del pericardio, el 14% presentaron pericarditis constrictiva, con una media de edad de 53 años siendo el 68% pacientes de sexo masculino [4]. Oh K y cols. en un reporte de 344 casos de pericardio parietal resecado quirúrgicamente, 145 pacientes tuvieron un diagnóstico de pericarditis constrictiva con engrosamiento pericárdico de 1 a 17mm. La constricción fue idiopática en el 49% de los casos y iatrogénica (postpericardiotomía o postirradiación) en un 41% [5]. En términos generales, la frecuencia de la etiología va a depender de variables geográficas y de las características de los hospitales en función de la población que demanda la atención médica, así como también el volumen y la variedad de patologías atendidas por la unidad de salud. En la mayoría de los casos existe afectación de ambas hojas pericárdicas: parietal y visceral; aunque en algunos casos, el proceso constrictivo afecta únicamente a la hoja pericárdica visceral. Este proceso puede conducir, de forma crónica a formar depósitos de calcio que engrosan y endurecen aún más el pericardio. Generalmente existe un engrosamiento homogéneo del pericardio que causa una restricción uniforme al llenado de todas las cámaras cardíacas; en raros casos el engrosamiento pericárdico está localizado en forma de bandas de constricción que se pueden localizar en el anillo auriculoventricular, en el surco aórtico, en el tracto de salida del ventrículo derecho o en las venas cavas [6]. La clínica de la pericarditis constrictiva se debe fundamentalmente al llenado inadecuado de las cámaras cardíacas que lleva a la falla diastólica; estos signos y síntomas dependen de la variedad clínica en la que se encuentre el paciente. En principio, el diagnóstico de pericarditis constrictiva se basa en la tríada de sospecha clínica (hipotensión, ingurgitación yugular y disminución de la intensidad de los ruidos cardíacos), documentación de fisiología de constricción más una técnica de imagen que muestre engrosamiento pericárdico. El diagnóstico es a menudo un desafío que requiere un alto índice de sospecha [7,9]. CASO CLÍNICO Se trata de un paciente masculino de 21 años de edad con un antecedente un año antes de derrame pleural que sometido a biopsia percutánea y toracocentesis evacuatoria cuyo resultado histopatológico fue inflamación crónica, con baciloscopía y cultivo de Löwenstein negativos fue diagnosticado de tuberculosis pulmonar y recibió tratamiento con antifímicos durante 6 meses. A estos síntomas se asoció edema bilateral de miembros inferiores y disnea de moderados esfuerzos de igual tiempo de evolución. 48 horas antes del ingreso hospitalario presentó dolor torácico anterior derecho tipo pleurítico, incremento de la disnea hasta llegar a ser MMCR Grado IV con aumento del edema periférico. Al examen físico presento: TA: 100/60 mmHg, TAM: 86mmHg, FC: 116/ minuto, FR: 19/minuto, cuello: presencia de ingurgitación yugular a 90 grados, tórax: simétrico con expansibilidad conservada, no doloroso sin enfisema subcutáneo. Corazón: ruidos cardíacos rítmicos sin soplos, frote, ni galope auscultable. Campos pulmonares: matidez en base derecha, murmullo vesicular abolido sin ruidos sobreañadidos. Abdomen: hepatomegalia de 3 cm debajo del reborde costal. Extremidades: edema bilateral de miembros inferiores con fóvea (+++). 266 Revista Médica HJCA Vol. 7 Num.3. Noviembre 2015 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS Biometría Hemática: leucocitos: 7000 U/mm3, linfocitos: 13%, neutrófilos: 71%, hemoglobina: 16.3gr/dl, plaquetas: 217.000U/mm3, glucosa: 99mg/dl, urea: 27mg/dl, creatinina: 0.8mg/dl, gasometría arterial: alcalemia por alcalosis respiratoria, EMO: normal. La radiografía de tórax reveló la presencia de derrame pleural derecho (imagen 1), se realizó una toracocentesis diagnóstica obteniendo líquido claro con características macroscópicas de trasudado, confirmándolo con el citoquímico de líquido pleural (cuadro 1). Imagen 1. Radiografía de tórax: derrame pleural unilateral derecho. Cuadro 1. Citoquímico de líquido pleural CITOQUIMICO DE LÍQUIDO PLEURAL GLUCOSA 98mg/dl LDH 108UI/dl PROTEINAS 2.4g/dl MONONUCLEARES 100% POLIMORFONUCLEARES 0 GLÓBULOS ROJOS 200U/mm3 LEUCOCITOS 50U/mm3 EVOLUCIÓN Desde el ingreso fue tratado con diuréticos de asa y ahorradores de potasio, debido a que el líquido pleural fue de tipo trasudativo (Criterios de Light: relación proteínas totales líquido pleural/suero: 0.4, relación LDH líquido pleural/suero: 0.5, LDH del líquido pleural menor de 2/3 del límite superior de la normalidad de la LDH del suero). Se realizó una serie de estudios encaminados a descartar colagenopatías, hepatopatía, enfermedad renal y cardíaca (cuadro2). La tomografía computada (TC) de tórax mostró un engrosamiento del pericardio (imágenes 2, 3 y 4) por lo que se decidió realizar ecocardiograma el mismo que reportó una fracción de eyección (FE) de 59%, movimiento anómalo del septo interventricular, aplanamiento de la pared inferior del ventrículo izquierdo, pericardio engrosado (5mm) a nivel de la pared posterior y leve derrame pericárdico en saco anterior con separación entre hojas pericárdicas de 2 mm (imagen 5). Con este examen se concluyó el diagnóstico de pericarditis constrictiva crónica, el paciente fue sometido a pericardiectomía anterior y lateral con los siguientes hallazgos transoperatorios: pericardio engrosado de 5 mm de espesor con neovasculatura, adherencias pericardio-cardiacas Zulke III y IV y, derrame pleural derecho de 600cc aproximado de líquido claro gelatinoso, no se evidenció derrame pericárdico; el acto quirúrgico no tuvo complicaciones, el reporte histopatológico de la biopsia de pericardio y pleura indicaron inflamación crónica (imágenes 6 y 7). Continuó sus controles en consulta externa de Neumología y Cirugía Cardiotorá- Pericarditis Constrictiva: Reporte de un Caso en el Hospital “Carlos Andrade Marín”. Catalina Alexandra Calle Delgado, Antonio Alexander Castro Altuna, Santiago Ramiro Cadena Mosquera. cica para actualmente estar asintomático, con radiografía de tórax normal (imágenes 8 y 9) y ecocardiograma de control con una FE de 67%, contractilidad global y segmentaria del VI normal, válvulas competentes, sin derrame pericárdico (imagen 10), luego de tener una evolución favorable sin complicaciones fue dado de alta del servicio. Imagen 4. TC de tórax: ventana mediastínica en fase contrastada muestra engrosamiento de pericardio Cuadro 2. Exámenes séricos complementarios AST ALT BILIRRUBINA TOTAL BILIRRUBINA INDIRECTA BILIRRUBINA DIRECTA LDH TIEMPOS DE PROTROMBINA INR TIEMPO DE TROMBOPLASTINA PROTEÍNAS TOTALES ALBÚMINA PROTEINURIA DE 24 HORAS SEDIMENTACIÓN ANA C3 C4 FR 33U/l 20U/l 0.98mg/dl 0.62mg/dl 0.36mg/dl 236U/l 10.8 Seg. 0.98 24.7 Seg. 5.1g/dl 2.3g/dl 0.12g/24 h 6mm/h Negativo 193mg/dl 25mg/dl 20UI/ml Imagen 5. Ecocardiograma Transtorácico Cuadro 3. Estudios Microbiológicos. BACILOSCOPÍA, GRAM Y KOH DE ESPUTO CULTIVO DE LÖWENSTEIN DE ESPUTO BACILOSCOPÍA DE LÍQUIDO PLEURAL CULTIVO DE LÖWENSTEIN DE LÍQUIDO PLEURAL BACILOSCOPÍA DE LÍQUIDO PERICÁRDICO CULTIVO DE LÖWENSTEIN DE LÍQUIDO PERICÁRDICO Negativos Negativo Negativo Negativo Negativo Negativo Imagen 2. TC de tórax: ventana pulmonar sin evidencia de lesión en parénquima Imagen 3. TC de tórax: ventana mediastínica, se evidencian derrame pleural derecho y engrosamiento de pericardio. Imagen 6. Placa de biopsia: pericardio con infiltrado inflamatorio linfocitario Imagen 7. Placa de biopsia: folículo linfoide con centro germinativo Revista Médica HJCA Vol. 7 Num.3. Noviembre 2015 267 Pericarditis Constrictiva: Reporte de un Caso en el Hospital “Carlos Andrade Marín”. Catalina Alexandra Calle Delgado, Antonio Alexander Castro Altuna, Santiago Ramiro Cadena Mosquera. Imagen 8. Radiografía de Tórax AP: sin lesión pleuropulmonar, material de osteosíntesis esternal Imagen 9. Radiografía de Tórax Lateral: material de osteosíntesis esternal manifestaciones clínicas son a menudo consecuencia del insuficiente llenado cardíaco, lo que conduce a la reducción de la diástole y gasto cardíaco. Los síntomas de la pericarditis constrictiva son similares a insuficiencia cardíaca congestiva: disnea, fatiga, aumento de peso y edema; los signos físicos incluyen una presión venosa elevada que aumenta durante la inspiración (signo de Kussmaul), edema periférico, ascitis, hepatomegalia, un tercer ruido cardíaco audible y frote pericárdico [11–13]. La radiografía de tórax puede revelar la calcificación del pericardio en el 50% de los casos, que es más evidente en la vista lateral, además de derrames pleurales de etiología no definida; el ecocardiograma transtorácico confirma la presencia de ventrículos pequeños con una desviación del tabique, llenado diastólico abrupto y permite todavía analizar el grosor del pericardio, la presencia de derrame pericárdico y los signos de calcificación. El estudio hemodinámico puede ser de gran ayuda en el diagnóstico. La TC de tórax o una resonancia magnética nos permiten analizar el grosor del miocardio y son útiles para el diagnóstico diferencial entre la pericarditis constrictiva y la restrictiva [2, 11, 14]. La pericarditis constrictiva debe sospecharse ante todo enfermo que se presenta con un cuadro de insuficiencia cardiaca derecha sin signos de insuficiencia cardiaca izquierda. El tratamiento principalmente es quirúrgico con la pericardiectomía que constituye el procedimiento que controla la enfermedad. La liberación del corazón restricto mejora la función cardíaca, conduce a una compensación y en la gran mayoría a la desaparición de la insuficiencia cardíaca como sucedió en este caso [2, 11, 12]. Imagen 10. Ecocardiograma transtorácico de control: normal Una de las claves diagnósticas del caso fue el antecedente de Tuberculosis pleural tratada con antifímicos y la accesibilidad a la historia clínica previa constituyó una limitación. La pericarditis constrictiva es una enfermedad rara pero grave e incapacitante como se manifiesta en el presente caso; la sintomatología consecuencia de la inflamación crónica del pericardio y por ende un mal llenado de las cámaras cardíacas con reducción de la diástole y gasto cardiaco originan confusiones diagnósticas en relación a patología hepática o pulmonar primaria como se refiere en la revisión de la literatura médica [7 - 8]. Al ser una entidad potencialmente curable, el reto se encuentra en obtener el diagnóstico correcto, por lo que el objetivo de la descripción del presente caso fue infundir en los lectores un alto índice de sospecha de esta patología. El estudio del derrame pleural unilateral empieza con la investigación mediante toracocentesis diagnóstica, en el presente caso al determinarse que la naturaleza del líquido pleural fue de tipo trasudado, se sospecharon los diagnósticos diferenciales de colagenopatías, trastornos hepáticos, renales y cardíacos; la evidencia de un pericardio engrosado en la tomografía de tórax contribuyó a esclarecer el diagnóstico y planificar un tratamiento posterior. DISCUSIÓN Las descripciones de las enfermedades del pericardio tienen una larga historia que se remontan tan distantes en el tiempo como en las civilizaciones egipcia y griega. Así, en 1669 Richard Lower describe fisiológicamente a la pericarditis constrictiva en un paciente con disnea y pulso intermitente. Históricamente, el epónimo “Enfermedad de Pick” fue dado a un paciente con esta patología que presentaba ascitis y hepatomegalia, lo cual implica que estos pacientes pueden ser erróneamente diagnosticados con una enfermedad crónica del hígado [7–9]. Las características clínico-histopatológicas fueron descritas por Norman Chevers en 1842, quien declaró que “el material que se deposita alrededor del corazón no permite un adecuado llenado cardíaco por lo que el paciente llega a ser incapaz de realizar esfuerzo muscular y siempre ser portador de hidropesía o efusiones serosas” [10]. Las 268 Revista Médica HJCA Vol. 7 Num.3. Noviembre 2015 Los derrames pleurales pueden ser el reflejo de una lesión propiamente pleural o bien de un trastorno pulmonar o sistémico [15, 16]. Normalmente existe una pequeña cantidad de líquido en el espacio pleural, que es un ultrafiltrado del plasma en cuanto a su composición; su entrada y salida del espacio pleural es el resultado de un balance de presiones conocido como fuerzas de Starling [15]. El derrame pleural trasudativo ocurre cuando factores sistémicos intervienen en la formación y absorción de líquido como consecuencia del incremento de la presión hidrostática de los capilares pulmonares o disminución de la presión oncótica del intersticio como en la insuficiencia cardíaca, patología renal, hepática o desnutrición. En procesos inflamatorios subpleurales localizados como la neumonía o el infarto pulmonar, el derrame pleural exudativo suele estar presente debido a un aumento de la permeabilidad capilar resultante de la inflamación existente; esta lesión puede producirse por una infiltración directa de la pleura o por un mecanismo inmunitario [16, 17]. Este caso en particular muestra un caso de pericarditis constrictiva en el que existe un pericardio restricto con afectación homogénea de todas las cámaras cardíacas, existe una elevación y un equilibrio en las presiones diastólicas de las cuatro cavidades con la consecuente Pericarditis Constrictiva: Reporte de un Caso en el Hospital “Carlos Andrade Marín”. Catalina Alexandra Calle Delgado, Antonio Alexander Castro Altuna, Santiago Ramiro Cadena Mosquera. elevación de la presión venosa sistémica y de las presiones de llenado ventricular. Por este motivo, predominan los síntomas de congestión sistémica como el edema en extremidades o distensión abdominal por congestión hepática pasiva y ascitis; cuando la presión de llenado ventricular izquierda y derecha se eleva entre 15 y 30 mmHg, aparecen síntomas de congestión venosa pulmonar, como disnea, tos y ortopnea [14]. Debido a que la pericarditis constrictiva es una entidad rara, futuras investigaciones deberían ir encaminadas a evaluar la presencia de la misma como complicación de una pericarditis aguda de diferente etiología. CONCLUSIÓN La pericarditis constrictiva es una enfermedad rara pero grave e incapacitante consecuencia de la inflamación crónica del pericardio que conduce a un deterioro de llenado y de función ventricular global. Aunque llegar a un diagnóstico preciso de pericarditis constrictiva es a veces un reto, los esfuerzos para obtener un diagnóstico correcto son fundamentales, ya que esta condición por lo general es reversible completamente. Lo más importante para establecer este diagnóstico es tener un elevado índice de sospecha. CONTRIBUCIONES DE LOS AUTORES CC, AC, SC: Documentación del caso y revisión bibliográfica. SC: Tratamiento clínico. CC: Redacción del manuscrito y análisis crítico. Todos los autores leyeron y aprobaron la versión final del manuscrito. INFORMACIÓN DE LOS AUTORES: -Catalina Calle Delgado. Médico residente de posgrado B5 de Neumología. Hospital “Carlos Andrade Marín”. Quito, Pichincha – Ecuador. ORCID: http://orcid.org/0000-0001-5916-1245 -Alexander Castro Altuna. Médico Tratante del Servicio de Neumología. Instituto Ecuatoriano de Seguridad Social. Ibarra, Imbabura – Ecuador. ORCID: http://orcid.org/0000-0001-9974-7822 -Santiago Cadena. Médico Tratante del Servicio de Neumología. Hospital “Carlos Andrade Marín”. Quito, Pichincha – Ecuador. ORCID: http://orcid.org/0000-0001-5916-1245 ABREVIATURAS ANA: Anticuerpos antinucleares; ALT: Alanina aminotrasferasa; AST: Aspartato aminotransferasa; EMO: Elemental y microscópico de orina; ECG: Electrocardiograma; FC: Frecuencia cardíaca; FE: Fracción de eyección; FR: Frecuencia respiratoria; FR: Factor reumatoide; INR: Razón normalizada internacional; KOH: Hidróxido de potasio; LDH: Deshidrogenasa láctica; MMHG: Milímetros de mercurio; MMRC: Escala de disnea modificada; TA: Tensión arterial; TAM: Tensión arterial media; VI: Ventrículo izquierdo. AGRADECIMIENTOS Reconocimiento por la colaboración a la Dra. Janeth Salazar del Servicio de Anatomía Patologica del hospital “Carlos Andrade Marín” por proporcionar el material fotográfico, así como también al paciente y su madre por facilitar los estudios para la presentación del caso. CONSENTIMIENTO INFORMADO Los autores solicitaron el consentimiento del paciente para la publicación de sus imágenes. CONFLICTO DE INTERESES Los autores no reportan ningún conflicto de intereses. CÓMO CITAR ESTE ARTÍCULO: Calle C, Castro A, Cadena S. Pericarditis Constrictiva: Reporte de un Caso en el Hospital “Carlos Andrade Marín”. Rev Med HJCA 2015; 7(3): 265-269. http://dx.doi.org/10.14410/2015.7.3.cc.49 PUBLONS https://publons.com/review/232726/ REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Sheth S, Wang D, Kasapis C. Current and emerging strategies for the treatment of acute pericarditis: a systematic review. J Inflamm Res 2010, 3, 135–142. 2. Sohn D. Constrictive Pericarditis as a Never Ending Story: What’s New?. Korean Circ J 2012, 42:3, 143-50. 3. Lange R, Hillis L. Clinical practice. Acute pericarditis. N Engl J Med 2004, 351:21, 2195-202. 4. Santos S, Casabe J, Gabe E, Vigliano C, Abud J, Guevara E, et al. Clínica y seguimiento de la pericarditis constrictiva crónica. 2010,70:4, 316-20. 5. Oh K, Shimizu M, Edwards W, Tazelaar H, Danielson G. 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