Hipoplasia ventricular derecha
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Hipoplasia ventricular derecha Dra. Xinia Henríquez Cisneros CENTRO DE REFERENCIA PERINATAL ORIENTE (CERPO) HOSPITAL “DR. LUIS TISNÉ BROUSSE” CAMPUS ORIENTE, FACULTAD DE MEDICINA UNIVERSIDAD DE CHILE HIPOPLASIA DE VENTRÍCULO DERECHO • Atresia pulmonar con septum intacto (APSI) • Estenosis pulmonar crítica ( EP crítica) • Atresia o hipoplasia tricuspídea (AT) ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM INTACTO (APSI) • Descrita por John Hunter 1783. • Peacock 1839. • 3.1% de las cardiopatías/ 10 lugar. • 0.1‐0.4/10000 NV. • Dx antenatal 3‐5%. Bull, de Leval, Mercanti, et al. Circulation, 1982. Freedom, Keith. Heart disease in infancy & childhood. 1978 APSI embriología • Desconocido. • Ocurre en forma tardía luego de la septación. • Enfermedad inflamatoria?? • Rubeola materna?? • Reducción del flujo. Kutsche, Van Mierop. Am J Cardiol 1983. Bull, de Leval, Mercanti, et al. Circulation, 1982. APSI definición Todros, Paladini, Chiappa et al. Ultrasound Obstet Gyneol 2003; 21. Goor, Lillehei: congenital malformation of the heart 1975. Grune & Stratton. Zuberbuhler, Anderson. Br Heart J 1979. Kutshe, Van Mierop. Am J Cardiol 1983. Zuberbuhler, Anderson. Br Heart J 1979. Freedom, Keith. Heart disease in infancy & chilhood, 1978. Freedom, Wilson, Trusler et al. Scand J Thoracic Cardiovasc Surg 1983. APSI anomalías asociadas • Malformaciones extracardíacas – < 5% • Anomalías cromosómicas – < 2% – Trisomía 18 • Malformación cardíaca asociada : – Enfermedad de ebstein Dx ecocardiográfico • Reducción cámara VD vista apical o 4 cámaras SC. • Diferenciar de ventrículo único. • Identificación válvulas tricúspide y pulmonar. • Tamaño de válvula tricúspide y función de la válvula tricuspídea. APSI APSI Tipo I APSI tipo I Medición del anillo tricuspídeo y del VD Tamaño del foramen oval Grado de insuficiencia tricuspídea APSI flujo anterógrado y regurgitación tricuspídeo Anomalías coronarias • Ausencia de conexión aortocoronaria. • Estenosis o interrupción de la arteria coronaria. • Coronarias profundas , robo cameral o fístula. APSI fístulas coronarias Vaso tortuoso rodea el miocardio Flujo bidireccional doppler ¿Causa o consecuencia? Empeoran el pronóstico. FLUJO AO‐VD EN DIASTOLE FLUJO VD‐AO EN SISTOLE APSI Manejo postnatal PROSTAGLANDINA Manejo quirúrgico en hipoplasia acentuada de ventrículo derecho con o sin fístulas coronarias Blalock (tubo de goretex entre art subclavia y arteria pulmonar derecha) Rashkind APSI Tipo II 25% •Insuf tricuspídea acentuada. •VD normal a dilatado. •Alto riesgo de hidrops. •Fístulas coronarias ausentes. •Corrección biventricular. APSI Tipo II Regurgitación tricuspídea APSI y anomalía de Ebstein Tratamiento quirúrgico controversial Manejo postnatal • Cianosis. • Bajo gasto CIA restrictiva. • 1er y 2do ruido únicos. • Soplo PEI • Taquipnea en reposo Tips ecocardiográficos en APSI • Anormalidades seno venoso y conexiones ventrículocoronarias. • Shunt FO der‐izda‐ cierre prematuro. • Obstrucción del TSVI. • Tamaño de VD. • Grado de IT. Manejo • Quirúrgico: – Reparación biventricular/ 1 ½ o univentricular. – Conexiones ventrículocoronarias? – Tiene infundíbulo? – FVI normal? ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM INTACTO MANEJO POST NATAL : PROSTAGLANDINA Manejo quirúrgico en ventrículo der. con hipoplasia moderada Parche entre el tracto de salida de ventrículo derecho y la arteria pulmonar APSI pronóstico Todo claro????? Estenosis Pulmonar Crítica (EPV crítica) • Más frec valvular. • 25-30% de las cardiopatías congénitas. • John Baptist Morgagni 1761 Morgagni JB. De Sedibus et Causis Morborum (The seats and causes of diseases), vol 1. Venice: Remondini, 1761:154. EP crítica Embriología Keith A. The Hunterian lectures on malformations of the heart. Lancet 1909;2:359. Moore GW, JC, et al. Congenital malformations of the semi‐lunar valves. Hum Pathol 1980;11:367–37Hutchins GM, Brito 2. EP crítica:Hallazgos secundarios • HVD sobretodo infundíbulo. • Dilatación post estenótica. • Infartos subendocárdicos y de los músculos papilares. • Engrosamiento valvas tricuspídeas y cuerdas tendíneas= IT. • Dilatación AD. Estenosis Pulmonar Crítica (EPV crítica) EP crítica: Manifestaciones. • Soplo. • Crisis de cianosis. • CIA amplia Aún falta más??? Atresia tricuspídea (AT) AT • Kreysig 1817. • Etiología desconocida. • Defecto aislado usualmente. • 0.3-3.7% cardiopatías congénitas • 1/15000 NV. AT • CIA. • CIV. • Válvula pulmonar hipoplásica o estenótica. • Hipoplasia TSVD. AT embriología • Malalineamiento del septum ventricular en relación a la aurícula y el canal aurículoventricular. • Entre 25 y 55 días de EG. Clasificación AT Tipo Relaciones Frecuencia I Grandes vasos normales 69% IA No CIV, AP IB CIV restrictiva, AP IC CIV no restrictiva, no EP II III Dextrotransposición grandes vasos 9% 51% 9% 28% IIA CIV, AP 2% IIB CIV, EP 8% IIC CIV, no EP Levotransposición grandes vasos 18% 3% Rosentthal A, Dick M: Tricuspid atresia. Moss heart disease in infants, children and adolescents. 1983. AT tipos AT: clínica post natal. DEPENDE DE TAMAÑO CIA Y CIV ATRESIA TRICUSPÍDEA AT foramen oval pequeño ATRESIA TRICUSPÍDEA TRACTO DE SALIDA VI-AO ATRESIA TRICUSPÍDEA ATRESIA TRICUSPÍDEA AT Atresia tric sin EP con CIV amplia AT con hipoflujo pulmonar (CIV pequeña o estenosis pulmonar) Blalock : tubo de goretex entre subclavia y apd AT Conclusiones • Variadas etiologías. • APSI tamaño del anillo tricuspídeo, infundíbulo y la presencia de anomalías coronarias= pronóstico. • Uso PGE1. • Manejo de AT depende de su clasificación. Muchas gracias!!
