VENTRICULO ÚNICO

SEMINARIO 39: VENTRICULO ÚNICO
Dra. Sofía Peña R, Drs Susana Aguilera Peña, Lorena Quiroz Villavicencio,
Leonardo Zuñiga Ibaceta, Juan Guillermo Rodríguez Aris.
Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)
Depto. Obstetricia y Ginecología, Hospital ―Dr. Luís Tisné Brousse‖
Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile.
Definición

Presencia de sólo una cámara ventricular
funcional.
 Una válvula AV común en presencia de sólo
una cavidad ventricular.




Unión AV conectada sólo a una cámara de la
masa ventricular.
Dos válvulas AV conectadas sólo a una
cavidad.
85% de los ventriculo funcionales presentan
morfología de VI.
Corresponde al 1% de las anomalias cardiacas
Definición

Dos válvulas AV con sólo una cavidad ventricular
(double inlet).
Definición


Es posible identificar un segundo ventrículo con
un septum siendo ambos rudimentarios.
 VI único, rudimentario a anterior
 VD único, rudimentario a posterior
Atresia tricúspide o mitral.
Embriología

Se asocia a falla en el desarrollo del
septum interventricular 8almohadillas
endocárdicas.



Cese en migración= VI double inlet.
Aumento en migración= VD double
inlet.
Atresia de válvula mitral o tricúspide
por ausencia de conexión AV.

Comunicación por CIA de Aurícula a
Ventriculo predominante.
Clasificación

Según presencia o ausencia del
tractos de salida.

Relación entre Aorta y arteria
pulmonar
 Normal
– Ao posterior y a la izq. de art.
Pulmonar.
 Aorta
es anterior y a la derecha
 Aorta anterior y a la izq.

Existen 6 tipos distintos según esto.
Consideraciones Hemodinámicas

No produciría falla cardiaca congestiva en el útero


Igualdad de presiones ventriculares en útero.
Excepto en alteraciones a nivel de unión AV
• Estenosis
• Atresia
• Insuficiencia.

Posparto

Aumento de PA sistemica y disminución de flujo
pulmonar
• Gran shunt de izquierda a derecha
Diagnóstico



Visualización de dos válvulas AV unidas a
una sola cámara ventricular.
Presencia de un ventrículo rudimentaria.
Diagnóstico diferencial
DSV
 DSAV


Atresia tricúspide o mitral

Evaluar ausencia de una de las uniones
AV.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON DIAGNÓSTICO
PRENATAL: SEGUIMIENTO.
AGUILERA P, Susana, RODRIGUEZ A, Juan Guillermo, ENRIQUEZ G, Gabriela et al.
Rev. chil. obstet. ginecol., 2006, vol.71, no.5, p.320-326
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON DIAGNÓSTICO
PRENATAL: SEGUIMIENTO.
AGUILERA P, Susana, RODRIGUEZ A, Juan Guillermo, ENRIQUEZ G, Gabriela et al.
Rev. chil. obstet. ginecol., 2006, vol.71, no.5, p.320-326
Diagnóstico prenatal de cardiopatías
congénitas por ecocardiografía en la
provincia de Matanzas, Cuba.




Revisión de Ecocardiografías para pesquisa
de cardiopatias congénitas (1990-1995).
N= 39
Patología más frecuente detectada,
corazón univentricular (25.6%).
La visualización por ecocardiografía resulta
de mucha utilidad para hacer diagnostico
prenatal.
Archivos de cardiología de México.Vol. 75 Nº2 Abril-Junio 2005:159-164.
Pronóstico

Sin cirugía
 Tipo A


Tipo C


50% a los 4 años.
Cirugías paliativas (shunt arterio
pulmonar; Blalock-Taussig )
 Tipo A


70% a los 5 años
Tipo C


50% a los 14 años.
50% a los 5 años.
Reparación quirúrgica (creación de
septum y doble entrada a ventriculo
único)
Incidencia y Sobrevida pacientes con ventrículo
único 1940-1997.

A pesar de la cirugía se considera como un
cuadro severo.
Am Heart J.march 2004.vol 147, nº3 :425-439.
Operación de Fontan: resultados inmediatos y a
mediano plazo con anastomosis cavopulmonar
total.
BECKER R, Pedro, FRANGINI S, Patricia, URCELAY M, Gonzalo et al.


Abril 1996 - Julio 2000.
N = 23


15 con túnel intracardiaco y 8 extracardiaco.
Resultados
• 4 fallecen por la cirugía.
• A los 5 años 93.3% sobrevive con CF I-II.

Conclusión

Resultados comparables con grupos de mayor
experiencia, reconociendo antecedente de hiperflujo
pulmonar como una señal de alerta.
Rev Med Chile 2002; 130: 1217-1226
Manejo

Criterios previos de Fontan a la cirugía:










> 4 años y < 15 años
Ritmo sinusal
Retorno venoso normal
Volumen AD normal
Presión arteria pulmonar <15 mmHg
Fracción eyección VI >0.6
Valvula mitral competente
Ausencia de distorción de arteria pulmonar
Resistencias pulmonares < 2 u m2
Relación diámetro pulmonar/ aorta 0.75
Manejo Quirúrgico

Fontan
Unión cava-arteria
Pulmonar

 Atresia
tricuspídea.
Manejo



Evaluar presencia de otras malformaciones
cardiacas y extracardiacas
Ofrecer evaluación genética.
Controlar con ecografía posible falla
cardiaca congestiva
 Evaluar
posible interrupción si se confirma
ICC.

Manejo en centro terciario.
Bibliografía
1.
2.
3.
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8.


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Cuba, de 1990 a 1995. Antonio E González Font, Francisco A Carrete Ramírez ,Diana R González
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AGUILERA P, Susana, RODRIGUEZ A, Juan Guillermo, ENRIQUEZ G, Gabriela et al.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON DIAGNÓSTICO PRENATAL: SEGUIMIENTO. Rev. chil.
obstet. ginecol., 2006, vol.71, no.5, p.320-326