Cap. 2. Repercusión hemodinámica de las cardiopatías congénitas

Capítulo 2.
Repercusión hemodinámica de las cardiopatías congénitas
y su relación con la Anestesia.
Introducción:
Con el objetivo de organizar
la valoración de los pacientes que padecen de
cardiopatías congénitas, los dividimos en dos
grupos que incluyen: cardiopatías
congénitas cianóticas y cardiopatías congénitas no cianóticas o con flujo pulmonar
aumentado. Entre las cardiopatías cianóticas tenemos las que se caracterizan por la
disminución del flujo sanguíneo pulmonar, algunas además con cortocircuito de
derecha a izquierda como la Tetralogía de Fallot y un grupo más complejo como el
corazón uní ventricular y
la Transposición de los grandes Vasos con tabique
interventricular intacto (1, 2, 3).
Entre
las
no
cianóticas
tenemos
los
defectos
septales
(Comunicación
interventricular, Comunicación Ínter auricular, canal auriculoventricular común), la
persistencia del conducto arterioso (PCA), la ventana aorto-pulmonar y el tronco
común (1, 2, 3).
Además de lo anterior existe una clasificación práctica adicional que incluye
pacientes no operados, pacientes con procedimientos paliativos y
pacientes
reconstruidos
mediante
anatómicamente
en
mayor
o
menor
medida,
procedimientos de reconstrucción definitiva. Es importante conocer que dentro de
la población anterior, existe un pequeño grupo de pacientes que están operados y
se
mantienen
asintomático
sin tratamiento medico (operados de Ductus,
Comunicación ínter auricular), un grupo importante con reserva cardiovascular
disminuida y tratamiento continuo (digitálicos, etc) y
un pequeño grupo con
procedimientos paliativos (Blalock-Taussig) o sin operar (1).
Cada tipo de lesión tiene características individuales y ejerce acciones específicas
sobre el flujo pulmonar y la función ventricular que es necesario tener en cuenta y
se manifiestan como cianosis, insuficiencia cardiaca e hipertensión pulmonar.
Las cardiopatías se caracterizan en ocasiones por cortocircuitos de derecha a
Izquierda, viceversa o bidireccionales. El efecto del cortocircuito sobre el sistema
cardiovascular y los pulmones, depende del tamaño del defecto y de la dirección
del flujo, así como de otros defectos asociados (1-3).
En los pacientes con grandes defectos septales ( CIA, CIV, Canal) se produce un
cortocircuito importante de izquierda a derecha, que se incrementa si la resistencia
vascular pulmonar (RVP) esta disminuida. Este gran cortocircuito produce una
sobrecarga de volumen en los pulmones (flujo y presiones en la pulmonar a nivel
sistémico o supra sistémico), un aumento progresivo de la
pulmonar (RVP) y un aumento significativo del
ventrículo.
resistencia vascular
esfuerzo que debe realizar el
En los lactantes y niños pequeños esta limitada la posibilidad de
aumentar el gasto cardiaco en respuesta a la gran demanda que producen estos
cortocircuitos, produciéndose
insuficiencia cardiaca y disminución del flujo
sanguíneo a los tejidos. Si la lesión no se repara precozmente se producen cambios
vasculares pulmonares irreversibles. Por lo tanto nos enfrentamos frecuentemente
a lactantes
con antecedentes de insuficiencia cardiaca y grado diverso de
hipertensión pulmonar (1-3).
El cortocircuito de derecha a izquierda se produce cuando la resistencia vascular
pulmonar o la obstrucción en el tractus de salida del ventrículo derecho (estenosis
pulmonar, valvular o infundibular) excede a la resistencia sistémica. Un ejemplo
clásico de este grupo de cardiopatías lo constituye la Tetralogía de Fallot y la
Estenosis Pulmonar (EP) con CIV. Se producen una disminución del flujo sanguíneo
pulmonar (con hipoxemia y cianosis variable) y sobrecarga de volumen y presión
en el ventrículo derecho (VD), que son las causas de la disfunción ventricular (1-4).
En estos pacientes las causas de la importante disfunción ventricular es
multifactorial y esta relacionada con la edad
en que se realiza la operación,
sobrecarga de volumen y presión crónica del VD y los efectos de la cirugía y la
circulación extracorpórea (CEC) sobre el corazón. La demora en la reconstrucción
quirúrgica (después de los 3 años de edad) produce una exposición crónica del VD
a la obstrucción y a la cianosis. El VD
volumen
y de presión y
sufriendo
se encuentra entonces sobrecargado de
de hipoxemia. Los estudios a largo plazo
muestran una alta incidencia de disfunción del ventrículo derecho y muerte súbita
por arritmias cardiacas en este grupo de pacientes (1, 4).
La disfunción del ventrículo derecho puede producirse también en el grupo que se
opera
en
tiempo.
Las
causas
más
comunes
incluyen
ventriculotomía derecha, la isquemia miocárdica por CEC
prolongado y defectos residuales
la
necesidad
de
y pinzamiento aórtico
producidos por el parche transanular, la sección
del anillo y una resección extensa del tractus de salida del VD (1).
En todos estos pacientes es necesaria una evaluación cuidadosa de las funciones
renal, hepática y de los mecanismos de la coagulación (2, 4).
Otras cardiopatías con cortocircuito de derecha a
Atresia Tricuspidea (AT)
y la Atresia Pulmonar (AP).
Izquierda y cianosis son la
En la AT
todo el retorno
venoso pasa a cavidades izquierdas a través de una CIA, produciéndose el mezclaje
completo de la sangre. La cantidad de flujo pulmonar esta determinada por el
tamaño del defecto septal, el grado de obstrucción al flujo pulmónar y la posición de
los grandes vasos.
Un defecto septal pequeño (restrictivo), un tabique intacto o
una estenosis pulmonar limitaran significativamente el flujo pulmonar. En estos
casos se necesita un ductus para garantizar una aceptable circulación pulmonar. Si
existe un gran defecto septal (CIV) o TGV el flujo pulmonar estará aumentado,
produciéndose insuficiencia cardiaca y un grado menor de cianosis (1).
La Atresia Pulmonar (AP) constituye la forma extrema de la estenosis pulmonar.
Sin tratamiento, el 50 % de los pacientes morirán antes del mes de nacido. Se
produce una presión excesiva en el VD si la válvula tricúspide es competente. Se
establece comunicación a través de la CIA. El flujo pulmonar depende solamente
del PCA, por lo tanto, el cierre del PCA produce un rápido deterioro hemodinámico.
La AP + CIV constituyen la forma extrema de la Tetralogía de Fallot.
Existe otro grupo de cardiopatías, que se denomina complejas y se caracterizan
por diversas
lesiones intracardiacas
. Dentro de este grupo tenemos al Tronco
Arterioso ( II y III ) , el corazón univentricular, el Drenaje Anómalo Total de Venas
Pulmonares ( DATVP) la Atresia Pulmonar ( AP) con CIV grande, la Aurícula única y
la Transposición de Grandes Vasos (TGV ) con CIA o CIV (1, 2, 5).
Hay un grupo de Cardiopatías Obstructivas, que incluyen
la Estenosis Aórtica
crítica, la Coartación de la Aorta, la Interrupción del arco aórtico y el síndrome de
hipoplasia de las cavidades izquierdas.
La complejidad depende del grado de
obstrucción al flujo sanguíneo.
Es frecuente que estas cardiopatías estén asociadas, por ejemplo,
la Estenosis
Aórtica (EA) se asocia a CIV, PCA y Coartación en un 20% de los pacientes. En la
Estenosis aórtica critica del recién nacido se presenta fallo del VI cuando este es
incapaz de garantizar un flujo a través de un tractus de salida del VI estenótico. Un
flujo sanguíneo a través del PCA (si existe CIV), garantiza la descompresión y la
perfusion . En todas las formas de EA puede presentarse muerte súbita
y suele
desencadenarse con el stress y el ejercicio. El mecanismo desencadenante suele ser
las arritmias asociadas con la isquemia. Pueden verse infarto del miocardio,
insuficiencia cardiaca y endocarditis bacteriana, como causas de la muerte (1).
La coartación de la aorta es responsable del 8 % de las cardiopatías congénitas de
los niños y sigue en orden de frecuencia a la comunicación interventricular y a la
persistencia del conducto arterioso. Se asocia frecuentemente a la persistencia del
conducto arterioso y a otros defectos anatómicos. La válvula aórtica es bicúspide en
alrededor del 46 % de los casos. En más del 50 % de los pacientes se presenta
insuficiencia cardiaca durante las primeras semanas de vida, lo cual aumenta el
riesgo anestésico de forma considerable (1, 2, 6).
Las lesiones valvulares regurgitantes son generalmente adquiridas. La anomalía
de Ebstein de la válvula tricúspide es quizás la
única que se presenta desde el
nacimiento. Sin embargo las lesiones regurgitantes se asocian a otras cardiopatías
como el Canal auriculo-ventricular común. Las consecuencias de estas lesiones son
la sobrecarga de volumen y la evolución hacia la insuficiencia cardiaca y la
dilatación de las cavidades.
Repercusión de las cardiopatías congénitas:
Las alteraciones hemodinámicas producidas por las cardiopatías afectan el
desarrollo
y funcionamiento de los diferentes órganos de la economía (1-3).
Aunque externamente no se note a simple vista y aparentemente los niños que
padecen de cardiopatías congénitas o han sido operados de estas, estén saludables,
todos los defectos
producen alteraciones hemodinámicas,
afectan diferentes
sistemas y es necesario conocer que las técnicas quirúrgicas siempre dejan ciertas
anomalías residuales. Algunas de estas alteraciones son de gran importancia como
las relacionadas con la función ventricular, el sistema de conducción, la resistencia
vascular pulmonar,
el desarrollo del sistema nervioso central y otras. Cuando se
planifica la anestesia, es necesario tener en cuenta la afectación sobre los diferentes
órganos y sistemas.
Los pacientes con cardiopatías congénitas poseen una reserva cardiovascular
disminuida ante el
estrés
y
el ejercicio. La habilidad
para aumentar el gasto
cardiaco en respuesta al ejercicio o a la administración de medicamentos esta
disminuida en el paciente
con hipoxemia crónica.
Se conoce que la hipoxemia
crónica produce diversas anomalías en el corazón. Se ha reportado una disminución
del 45% de la densidad de receptores Beta en el ventrículo izquierdo, 36% de
disminución de la actividad de la adenilciclasa y niveles altos de epinefrina
circulante. Lo anterior sugiere que el tono simpático está aumentado y que además
existe alteración de la regulación de los Beta receptores. Este mecanismo explica
la disminución de la función ventricular existente en la hipoxemia crónica. Se
produce Policitemia compensadora y trastornos de la coagulación. Cuando aumenta
el hematocrito se produce un incremento de la viscosidad sanguínea que produce
micro trombosis cerebral y de órganos vitales como el Riñón y el hígado. El
aumento del hematocrito disminuye adicionalmente el flujo sanguíneo pulmonar y
sistémico, que
da lugar a fatiga, decaimiento, cefalea, trastornos de la visión,
disminución de la atención, dolores musculares y parestesias en los dedos. En los
niños pequeños se presentan las llamadas crisis de hipoxia. La disminución del
hematocrito es un factor desencadenante de las crisis de hipoxia (1-3).
Por otra parte los lactantes y dentro de éstos los de menor edad y peso corporal,
que padecen de cardiopatías congénitas con flujo pulmonar aumentado y son
sometidos a
anestesia
cardiovascular, tienen un gran riesgo anestésico.
Es
importante conocer que existe una variedad de defectos y de complicaciones
asociadas a los mismos, que influyen significativamente en el manejo anestésico. La
complejidad varia desde un paciente con Persistencia del Conducto Arterioso (PCA),
pasando por los defectos septales hasta la ventana Aorto-pulmonar y el Tronco
Común tipo Uno. Algunos pacientes pueden tener varios defectos, lo cual aumenta
el riesgo anestésico (1, 7, 8).
Los niños con grandes defectos septales, tienen un gran cortocircuito de izquierda
a derecha y padecen de insuficiencia cardiaca e hipertensión pulmonar. La mayoría
de ellos están en régimen intensivo de diurético y digitálicos y necesitan algunos de
ellos, de un apoyo farmacológico adicional con aminas simpático miméticas, desde
su llegada al salón de operaciones (1, 2).
Para finalizar podemos decir que gracias al desarrollo de la cirugía cardiovascular
pediátrica,
un numero importante de
están deambulando,
pacientes se encuentran ya operados
y
por lo que eventualmente podrán asistir a los hospitales
pediátricos por presentar diferentes enfermedades quirúrgicas no cardiovasculares.
Esta cifra importante de pacientes más los que aun se encuentran sin operar nos
motiva a revisar
las características y repercusión
de las diferentes cardiopatías
congénitas sobre los diferentes órganos y sistemas de la economía, con el objetivo
de estar mejor preparados para enfrentarlos.
Cada plan anestésico debe ser individualizado de acuerdo con la edad del paciente,
las características anatómicas y la fisiopatología de las lesiones,
el grado de
mejoría existente, si se realizó previamente algún procedimiento paliativo o de
reconstrucción anatómica y la presencia de defectos residuales y complicaciones
( antecedentes de accidentes cerebro vasculares , coagulopatías, daño renal, etc).
Referencias bibliográficas:
1) Lake CL. Pediatric Cardiac Anesthesia. Second Edition.Norwalk. Edit Appleton &
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2) Gregory GA. Pediatric Anesthesia. 4th Ed. New York. Churchill-Livingstone.2002.
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4) Kern F. Fourthteenth Annual Meeting of the Society for Pediatric Anesthesia, San
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En: Anesthesia for Congenital Heart Disease. Eds Andropoulos D, Stayer S,
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