Telangiectasia capilar y anomalía del desarrollo venoso

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Radiología. 2013;55(4):353---356
www.elsevier.es/rx
COMUNICACIÓN BREVE
Telangiectasia capilar y anomalía del desarrollo venoso: una rara
asociación
N. Arcalís Guaus ∗ , S. Medrano Martorell, M. Cuadrado Blázquez y D. García Figueredo
Departamento de Radiodiagnóstico, Hospital General de Granollers, Granollers, Barcelona, España
Recibido el 30 de agosto de 2010; aceptado el 10 de noviembre de 2010
Disponible en Internet el 6 de mayo de 2011
PALABRAS CLAVE
Malformaciones
arteriovenosas;
Telangiectasia
capilar;
Anomalía del
desarrollo venoso;
Malformaciones
arteriovenosas
Resumen A propósito de un caso de asociación de una telangiectasia capilar y una anomalía
del desarrollo venoso con localización en la protuberancia, como hallazgo incidental, se realiza
una revisión bibliográfica. Las asociaciones establecidas de malformaciones vasculares más frecuentes son las telangiectasias capilares con malformaciones cavernosas, y las anomalías del
desarrollo venoso con malformaciones cavernosas. La asociación de una telangiectasia capilar
y una anomalía del desarrollo venoso es muy poco frecuente, y con localización en la fosa posterior se ha descrito sólo en dos ocasiones. La asociación entre malformaciones vasculares abre
la discusión acerca del papel de la obstrucción del flujo en su patogénesis y la consideración de
estas malformaciones en el espectro de una única enfermedad.
© 2010 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
KEYWORDS
Capillary telangiectasia and developmental venous anomaly: a rare association
Arteriovenous
malformations;
Capillary
telangiectasia;
Developmental
venous anomaly;
Arteriovenous
malformations
Abstract We review the relevant literature for a case of capillary telangiectasia associated
with a developmental venous anomaly in the pons discovered incidentally. The most common
established associations among vascular malformations are capillary telangiectasias with cavernous malformations and developmental venous anomalies with cavernous malformations. The
association of a capillary telangiectasia with a developmental venous anomaly is very rare and
only two cases affecting the posterior fossa have been reported. An analysis of the associations
among vascular malformations leads to a discussion of the role of obstructed flow in their pathogenesis and whether these malformations can be considered a spectrum of manifestations of
a single disease.
© 2010 SERAM. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.
Introducción
∗
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected] (N. Arcalís Guaus).
La asociación de una telangiectasia capilar con una anomalía
del desarrollo venoso se ha descrito en escasas revisiones y
con localización en la fosa posterior sólo en dos publicaciones hasta ahora. Se presenta un caso de hallazgo incidental
0033-8338/$ – see front matter © 2010 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.rx.2010.11.010
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Figura 1 Secuencia axial potenciada en T2. Se observa un
área de hiperintensidad de señal en la región pontina central,
sin efecto de masa.
en la resonancia magnética (RM) de una telangiectasia capilar asociada a una anomalía del desarrollo venoso, con
localización en la protuberancia. Se realiza una revisión
bibliográfica a propósito de este caso.
Presentación del caso
Mujer de 27 años con antecentes de cefalea migrañosa, con
síntomas de galactorrea y con hiperprolactinemia. Se realizó
una RM de hipófisis, por la sospecha diagnóstica de lesión
hipofisaria, que mostró una glándula hipofisaria de tamaño
y señal normales. En las secuencias potenciadas en T2 obtenidas en el plano sagital (fig. 1), se apreció incidentalmente
un área de hiperseñal, de morfología redondeada, sin efecto
de masa, de localización central en la protuberancia, sin
traducción en las secuencias potenciadas en T1. Se amplió
el estudio mediante secuencias potenciadas en T2*, FLAIR
y T1 con gadolinio. La lesión se mostró hipointensa en las
secuencias potenciadas en T2* por artefactos de susceptibilidad magnética (fig. 2), muy tenuemente hiperintensa
en las secuencias FLAIR y presentó un realce «en cepillo»
en las secuencias potenciadas en T1 con gadolinio (fig. 3).
Además, se visualizó una vena central transpontina, con
drenaje transparenquimatoso anterior hacia la vena pontomesencefálica. Los hallazgos descritos fueron compatibles
con una malformación vascular venosa-capilar pontina. Se
reevaluó clínicamente a la paciente, que no mostró signos
de focalidad neurológica. En el control evolutivo a los 12
meses con RM sin contraste, no se demostraron cambios de
tamaño ni de señal de esta lesión incidental pontina.
Discusión
Las malformaciones vasculares cerebrales tienen una incidencia del 0,1-4% en la población general y se clasifican en:
N. Arcalís Guaus et al
Figura 2 Secuencia potenciada en T2* obtenida en el plano
coronal. Muestra un área de hipointensidad de señal en la
protuberancia, en forma de focos puntiformes, que indican susceptibilidad magnética.
arteriovenosas, anomalías del desarrollo venoso, angiomas
cavernosos y telangiectasias capilares como cuatro entidades diferentes1,2 .
Las anomalías del desarrollo venoso son la entidad
más común según estudios radiológicos, con una incidencia del 2%2 . La prevalencia se estima en un 2,6% en
estudios necrópsicos3 . En orden decreciente de frecuencia se encuentran: malformaciones arteriovenosas (1%),
Figura 3 Secuencia potenciada en T1 con contraste en el
plano sagital. Se observa un realce «en cepillo», de aproximadamente 18 x 20 x 16 mm en sus ejes anteroposterior, transverso
y craneocaudal respectivamente, y una vena central transpontina con drenaje transparenquimatoso anterior, que discurre en
dirección dorsoventral hacia una vena ponto-mesencefálica.
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Telangiectasia capilar y anomalía del desarrollo venoso: una rara asociación
telangiectasias capilares (0,7%) y malformaciones cavernosas (0,4%)1,2 .
Las anomalías del desarrollo venoso y las telangiectasias capilares son, en su mayor parte, de comportamiento
no agresivo, mientras que las malformaciones cavernosas
y arteriovenosas tienen una mayor tendencia a producir
secuelas y síntomas neurológicos por presentar un mayor
riesgo de hemorragia intraparenquimatosa4,5 . Se han descrito diversas combinaciones de dos malformaciones en una
misma lesión, algunas de la cuales se pueden considerar
como asociaciones establecidas, mientras que otras son de
aparición muy inusual. Las malformaciones vasculares mixtas plantean una reflexión sobre la posible interrelación en
la patogénesis de cada uno de sus componentes1,4,6---10 . Las
asociaciones más frecuentes presentes en la literatura son
la de telangiectasia capilar con malformación cavernosa,
y malformación venosa con cavernosa8,9 . La asociación de
una telangiectasia capilar con una malformación venosa ha
sido descrita en escasas ocasiones y en la fosa posterior de
forma más excepcional. También se recoge en la literatura,
de forma excepcional, la presencia, en un mismo caso, de
la tríada de telangiectasia capilar, anomalía del desarrollo
venoso y angioma cavernoso4,5,7 .
Telangiectasias capilares
Las telangiectasias capilares son áreas mal definidas, de
menos de 2 cm de diámetro, de capilares de paredes finas,
dilatados, carentes de músculo liso mural o fibras elásticas,
entre los que existe parénquima normal1,6,11 . Su localización
más habitual es la protuberancia y representan la malformación vascular más frecuente encontrada de forma incidental
en las autopsias en esta localización (0,1-0,4%)1 . Se han asociado con más frecuencia con malformaciones cavernosas y
se han descrito como sus precursoras4,7,8,10 .
La presentación clínica suele ser silente y lo más
frecuente es que su hallazgo sea incidental. Los casos
sintomáticos presentan: cefalea, náuseas, isquemia y excepcionalmente hemorragia. Por la dificultad de abordaje y su
localización anatómica crítica, en la mayoría de los casos no
se dispone de demostración anatomo-patológica1,11 .
La RM es la modalidad de imagen más sensible para su
identificación. En secuencias potenciadas en T2* muestran
pérdida de señal (los capilares dilatados contienen flujo
sanguíneo estático, desaturando la oxihemoglobina a desoxihemoglobina, con lo que se produce un artefacto de
susceptibilidad magnética)1,6,8,11 . En las secuencias potenciadas en T1 pueden ser isointensas y, con contraste, su
realce es discreto y homogéneo. En las secuencias potenciadas en T2 pueden aparecer isointensas o mostrar una ligera
hiperintensidad; microscópicamente, se trata de lesiones sin
gliosis, por lo que dicha señal podría corresponder a sangre
venosa estancada en los capilares ectásicos6 .
El diagnóstico diferencial se realizará entre tumores de
pequeño tamaño, áreas de infarto subagudo, infección, desmielinización o raramente con mielinolisis central pontina y
angiomas cavernosos.
El diagnóstico se establece por las características de imagen descritas y su estabilidad en controles evolutivos11 . Ante
la presencia de una lesión hemorrágica la arteriografía cerebral es una herramienta útil para excluir una malformación
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vascular pial o dural como responsable de la hemorragia8 .
El tratamiento es conservador1 .
Anomalías del desarrollo venoso
Las anomalías del desarrollo venoso representan las malformaciones vasculares intracraneales más frecuentes del
sistema nervioso central (60%). Su prevalencia es del 2,5-9%
en los estudios de RM con contraste2 .
Consisten en dilataciones vasculares de múltiples vasos
que convergen en un vaso parenquimatoso dilatado principal, con una configuración radial organizada de venas
medulares separadas por parénquima cerebral normal.
Las localizaciones más frecuente son: adyacente al asta
frontal del ventrículo lateral, parietal (36%), cerebelo (22%)
y sólo en un 2% en la protuberancia. En el 19% de los
pacientes afectos se ha descrito una segunda malformación
cerebrovascular, sobre todo cavernosa2 .
Las anomalías del desarrollo venoso están consideradas
lesiones benignas; la cefalea es la forma de presentación
más común seguida de ictus y fenómenos motores y sensitivos. En la literatura se refiere un riesgo de hemorragia
sintomática anual del 0,228 .
El «patrón oro» para el diagnóstico de las anomalías del
desarrollo venoso es la angiografía cerebral, pero la RM
muestra venas medulares, convergentes a una vena transcerebral dilatada con el característico patrón de cabeza de
medusa en las secuencias potenciadas en T1 con contraste.
En las secuencias potenciadas en T2 se visualiza la vena de
drenaje y en las potenciadas en T2* pueden existir focos
hipointensos si se asocian a hemorragia o a malformación
cavernosa2 .
El diagnóstico diferencial se debe realizar con: malformación vascular mixta, neoplasias hipervasculares, variz
venosa, enfermedad desmielinizante, síndrome de Sturge
Weber y oclusión del seno dural.
El tratamiento es conservador en la gran mayoría de los
casos y se reserva el tratamiento quirúrgico para pacientes
con hemorragia2 .
Se ha argumentado que estas lesiones representan un
estadio temprano del espectro del desarrollo de malformaciones cavernosas y de otras malformaciones vasculares
«mixtas», y se ha postulado la presencia de un aumento de
presión venosa. En este sentido, se cree que la existencia de
una obstrucción al flujo en una telangiectasia capilar puede
ocasionar el desarrollo de una malformación cavernosa e,
incluso, la hiperpresión venosa en una anomalía del desarrollo venoso puede conllevar la aparición «adquirida» de
telangiectasias capilares y de malformaciones cavernosas9 .
Otros trabajos no establecen relaciones entre los diferentes
tipos de malformaciones y las consideran independientemente en el proceso del desarrollo de la angiogénesis en
la edad fetal2,8,9 . Por un lado, un fallo en la involución de
los colectores venosos fetales, que drenan hacia grandes
regiones del telencéfalo en forma de cabeza de medusa
hasta aproximadamente la semana 12, conllevaría la aparición de angiomas venosos; por otro lado, un error en la
involución capilar conduciría a la presencia de telangiectasias capilares, y finalmente, la aparición de malformaciones
cavernosas se explicaría por un daño aislado durante la
embriogénesis independiente de los demás2,4,8,9,12 .
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En resumen, las asociaciones de malformaciones vasculares establecidas más frecuentes son las de telangiectasias
capilares con malformaciones cavernosas, y las de angiomas venosos con malformaciones cavernosas. La asociación
de telangiectasia capilar y anomalía del desarrollo venoso
ha sido descrita en muy pocas ocasiones, y exclusivamente
en la fosa posterior sólo en dos ocasiones8,9 . Para algunos autores, la asociación entre malformaciones vasculares
abre la discusión acerca del papel común de la obstrucción del flujo en su patogénesis y la consideración de estas
malformaciones como dentro del espectro de una única
enfermedad4,7,8,10 , mientras que otros consideran un origen independiente entre ambas entidades durante la vida
fetal2,4,8,9 .
Las telangiectasias capilares y las anomalías del desarrollo venoso suelen ser un hallazgo incidental, que requiere un
manejo conservador. El diagnóstico de presunción se orienta
a través de los hallazgos característicos en la RM (área de
realce «en cepillo» de contraste con hiposeñal en las secuencias potenciadas en T2*, escasa señal en las secuencias
potenciadas en T2 e imagen de estructura venosa colectora
central). El diagnóstico definitivo se establece en la mayoría
de los casos, asintomáticos, por la estabilidad en el control
evolutivo, dada la dificultad de confirmación con anatomía
patológica.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Autorías
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Responsable de la integridad del estudio: NA, SM.
Concepción del estudio: NA, SM, MC.
Diseño del estudio: NA, SM, MC.
Obtención de los datos: NA, SM.
Análisis e interpretación de los datos: NA, SM, DG.
Búsqueda bibliográfica: NA.
Redacción del trabajo: NA, SM.
N. Arcalís Guaus et al
8. Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes: NA, SM, DG, MC.
9. Aprobación de la versión final: NA, SM, DG, MC.
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