Polineuropatías (PDF 723.71kB 06-02
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Polineuropatías Prof. Juan Jiménez Alonso Curso 2008-2009 http://www.hvn.es/servicios _asistenciales/medicina_int erna/documentos.php Prof. Juan Jiménez Alonso Clasificación ¾ Adquiridas “inmunitarias”: Guillain-Barré (aguda), PN desmielinizante crónica y PN motora multifocal ¾ metabólicas: DM, IRC, alcoholismo ¾ neoplásicas: carcinomas, linfomas, leucemias ¾ asociadas gammapatías monoclonales: MM, AL ¾ asociadas a EAS (colagenosis y vasculitis) ¾ infecciosas: VIH, lepra, herpes, Lyme ¾ tóxicas: fármacos, industriales y ambientales ¾ otras: Sarcoidosis,, celiaquía, PN del enfermo grave ¾ ¾ Hereditarias Adquiridas - Hereditarias Prof. Juan Jiménez Alonso Síndrome de Guillain-Barré Prof. Juan Jiménez Alonso PN desmielinizante inflamatoria Aguda: Síndrome de Guillain-Barré 35-40% de las PN en adulto. Estabilización en aprox. 2s. – 1 mes ¾ post infección, vacuna, IQ, embarazo ¾ ¾ ¾ ¾ debilidad MMII distal y asciende a MMSS, musc. Respiratorios, pares craneales, .. (Landry) parestesias pies y manos Paresia vagal: taquicardia, HipoTA, arreflexia Prof. Juan Jiménez Alonso PN desmielinizante inflamatoria Aguda: Síndrome de Guillain-Barré ¾ ¾ ¾ ¾ ¾ ¾ Recuperación puede durar 6 meses secuelas permanente en 10-15% mortalidad 5% LCR: disociación albúmino ( ) citológica Acs. Frente a gangliósidos GM-1 Estudio neurofisiológico: enlentecimiento velocidad conducción motora Prof. Juan Jiménez Alonso Variantes clínicas del Síndrome de Guillain-Barré ¾ Síndrome de Miller-Fisher: ¾ Oftalmoparesia, ataxia, arreflexia y Acs. Anti-GQ1b PN pares craneales, excepto I y II ¾ PN sensitiva atáxica pura ¾ Neuropatías axonales sensitivo motora y motora ¾ Prof. Juan Jiménez Alonso Síndrome de Miller-Fisher: Prof. Juan Jiménez Alonso Tratamiento del Síndrome de Guillain-Barré ¾ Medidas de apoyo generales ¾ Control función ventilatoria ¾ Igs. Intravenosas ¾ En casos graves: plasmaféresis Prof. Juan Jiménez Alonso PN desmielinizante inflamatoria Crónica Lentamente progresiva ¾ Clínica: similar a la forma aguda ¾ Algunos presentan acs. antigangliósido ¾ Tratº: Igs iv o plasmaféresis ¾ Prof. Juan Jiménez Alonso Neuronopatía motora multifocal Poco frecuente ¾ Debilidad lentamente progresiva (años) ¾ Acs. antigangliósidos ¾ Tratº: Igs; si fracasa ciclofosfamida ¾ Prof. Juan Jiménez Alonso Polineuropatías ¾ Adquiridas “inmunitarias”: Guillain-Barré (aguda), PN desmielinizante crónica y PN motora multifocal ¾ ¾ metabólicas: DM, IRC, alcoholismo neoplásicas: carcinomas, linfomas, leucemias ¾ asociadas gammapatías monoclonales: MM, AL ¾ asociadas a EAS (colagenosis y vasculitis) ¾ infecciosas: VIH, lepra, herpes, Lyme ¾ tóxicas: fármacos, industriales y ambientales ¾ otras: Sarcoidosis,, celiaquía, PN del enfermo grave ¾ ¾ Hereditarias Adquiridas - Hereditarias Prof. Juan Jiménez Alonso PN en la Diabetes Mellitus 1) PN simétrica distal ¾ ¾ ¾ Causa más frecuente en Paises desarrollados PN simétrica y distal lesión de los vasa nervorum?) Síntomas sensitivos, motores y autonómicos ¾ ¾ ¾ ¾ Arreflexia, disminución s. vibratoria, Debilidad muscular Trastornos tróficos Impotencia, diarreas, Hipot ortostática (SNAutónomo) Prof. Juan Jiménez Alonso PN en la Diabetes Mellitus 2) Mononeuritis múltiple ¾ ¾ ¾ Lo más frecuente es la afectación de pares craneales. O de los nervios intercostales Se puede afectar cualquier nervio En ambas formas el tratº Es el de la diabetes Prof. Juan Jiménez Alonso PN en la IRC ¾ ¾ ¾ ¾ ¾ ¾ PN sensitivo motora distal Predominio en EEII Disestesias, calambre Síndrome de las “piernas inquietas” Hipo-arreflexia disminución s. vibratoria, artrocinética y táctil Mejora con la diálisis y Tx Prof. Juan Jiménez Alonso PN en Alcoholismo Mejora con Prof. Juan Jiménez Alonso Polineuropatías ¾ Adquiridas “inmunitarias”: Guillain-Barré (aguda), PN desmielinizante crónica y PN motora multifocal ¾ metabólicas: DM, IRC, alcoholismo ¾ neoplásicas: carcinomas, linfomas, leucemias ¾ asociadas gammapatías monoclonales: MM, AL ¾ asociadas a EAS (colagenosis y vasculitis) ¾ infecciosas: VIH, lepra, herpes, Lyme ¾ tóxicas: fármacos, industriales y ambientales ¾ otras: Sarcoidosis,, celiaquía, PN del enfermo grave ¾ ¾ Hereditarias Adquiridas - Hereditarias Prof. Juan Jiménez Alonso PN en Neoplasias ¾ ¾ Carcinomas, linfomas y leucemias Mecanismos: invasión directa, compresión, efectos Q o como síndrome paraneoplásico Invasión directa: ¾ ¾ Plexopatía braquial (Ca mama, pulmón*) Plexopatía lumbosacra (Ca colon, linfomas) Tratamiento del Ca Con Rx, Q: mejoría Prof. Juan Jiménez Alonso Síndromes paraneoplásicos ¾ Neuronopatía sensitiva subaguda Dolor, disestesias, Parestesias, EESS. Suelen preceder a Ca *Antic. antiHu y < Anti-CV2 Prof. Juan Jiménez Alonso Otras Polinuropatías del Cáncer ¾ PN mixta sensitivo-motora: infrecuente y origen multifactorial ¾ ¾ Síndrome de Guillain-Barré asociado a linfoma de Hodgkin Neuropatía por microvasculitis asociada a Ca genitourinarios ¾ PN desmielinizantes de gran variedad de Ca Prof. Juan Jiménez Alonso Gammapatías monoclonales Prof. Juan Jiménez Alonso Polinuropatías asociadas a Gammapatías ¾ 10% de las PN de origen desconocido ¾ 50%: MM (POEMS), amiloidosis, Macroglobulinemia de Waldeströn, crioglobulinemia, linfoma, enf. De Castelman y leucemia ¾ 50% tienen una gammapatía monoclonal de origen incierto Prof. Juan Jiménez Alonso Polineuropatías ¾ Adquiridas “inmunitarias”: Guillain-Barré (aguda), PN desmielinizante crónica y PN motora multifocal ¾ metabólicas: DM, IRC, alcoholismo ¾ neoplásicas: carcinomas, linfomas, leucemias ¾ asociadas gammapatías monoclonales: MM, AL ¾ asociadas a EAS (colagenosis y vasculitis) ¾ infecciosas: VIH, lepra, herpes, Lyme ¾ tóxicas: fármacos, industriales y ambientales ¾ otras: Sarcoidosis,, celiaquía, PN del enfermo grave ¾ ¾ Hereditarias Adquiridas - Hereditarias Prof. Juan Jiménez Alonso Prof. Juan Jiménez Alonso Polinuropatías asociadas EAS ¾ Vasculitis de los vasa nervorum ¾ Tipos clínicos: ¾ Mononeuritis múltiple: GC, CFM ¾ PN sensitivo-motora: responden mal a tratº ¾ Clínica: dolor, parestesias, paresia ¾ Vasculitis aislada del SN Periférico Prof. Juan Jiménez Alonso Prof. Juan Jiménez Alonso Polineuropatías ¾ Adquiridas “inmunitarias”: Guillain-Barré (aguda), PN desmielinizante crónica y PN motora multifocal ¾ metabólicas: DM, IRC, alcoholismo ¾ neoplásicas: carcinomas, linfomas, leucemias ¾ asociadas gammapatías monoclonales: MM, AL ¾ asociadas a EAS (colagenosis y vasculitis) ¾ infecciosas: VIH, lepra, herpes, Lyme ¾ tóxicas: fármacos, industriales y ambientales ¾ otras: Sarcoidosis,, celiaquía, PN del enfermo grave ¾ ¾ Hereditarias Adquiridas - Hereditarias Prof. Juan Jiménez Alonso Lepra VIH Prof. Juan Jiménez Alonso Polinuropatías asociadas infecciones ¾ Diftérica: clásica…hoy es muy infrecuente. ~Guillain-B ¾ Lepra: ¾ lepromatosa y tuberculoide ¾ Pérdida de la sensibilidad termoanalgésica ¾ Hipertrofia nervios (cubital) Herpes zóster: ¾ dolor-erupción vesicular Neuralgia postherpética difícil tratar: tratº precoz zóster, gabapentina, capsaicina tópica. Prof. Juan Jiménez Alonso Prof. Juan Jiménez Alonso Picadura: Eritema en “ojo de buey” de la Enfermedad de Lyme Prof. Juan Jiménez Alonso Enfermedad de Lyme ¾ Transmitida por picadura de garrapata ¾ Meningitis ¾ Pares craneales ¾ Polirradiculoneuritis agudas dolorosas, PN ~ Guillain-Barré, mononeuritis múltiples Prof. Juan Jiménez Alonso VIH ¾ La más frecuente es la forma asintomática (EMG) ¾ PN inflamatoria subaguda ¾ Mononeuritis ¾ Síndrome múltiple de Guillain-Barré ~ Prof. Juan Jiménez Alonso Polineuropatías ¾ Adquiridas “inmunitarias”: Guillain-Barré (aguda), PN desmielinizante crónica y PN motora multifocal ¾ metabólicas: DM, IRC, alcoholismo ¾ neoplásicas: carcinomas, linfomas, leucemias ¾ asociadas gammapatías monoclonales: MM, AL ¾ asociadas a EAS (colagenosis y vasculitis) ¾ infecciosas: VIH, lepra, herpes, Lyme ¾ tóxicas: fármacos, industriales y ambientales ¾ otras: Sarcoidosis,, celiaquía, PN del enfermo grave ¾ ¾ Hereditarias Adquiridas - Hereditarias Prof. Juan Jiménez Alonso Polinuropatías Tóxicas ¾ Neuronopatía por cisplatino. Vincristina ¾ Aceite de colza: PN ~ Guillain-Barré ¾ Amiodarona ¾ Nitrofurantoína ¾ Sales de oro ¾ Antiretorvirales, isoniacida ¾ Colchicina, difenilhidantoina, Prof. Juan Jiménez Alonso Prof. Juan Jiménez Alonso Otras Polinuropatías adquiridas ¾ Sarcoidosis ¾ ¾ ¾ (granulomas perineuro-endoneuro) Mononeuritis múltiple (5%) Par VII facial Enfermedad celiaca: PN axonal sensitiva, motora, mixta. Acs. Antigliadina y antitransglutaminasa ¾ PN enfermo grave:PN aguda de enfermos con ventilación asistida/fallo multiorgánico. Paresia fláccida y arreflexia Prof. Juan Jiménez Alonso Polinuropatías de causa desconocida ¾ 20% de PN quedan sin dx en centros especializados en SNP ¾ Suelen ser crónicas, de edad media, con clínica mixta sensitivo-motora (parestesias-debilidad) ¾ Arreflexia-hiporreflexia, atrofia muscular. ¾ EMG: Lesión de tipo axonal ¾ Tratamiento no muy eficaz Prof. Juan Jiménez Alonso Prof. Juan Jiménez Alonso Polinuropatías Hereditarias ¾ Dos tipos clínicos: ¾PN exclusiva o predominante ¾PN con semiología de otros sistemas Prof. Juan Jiménez Alonso Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth ¾ Hay casos asintomáticos ¾ Explorar a toda la familia ¾ 28 casos/100.000 hbs. ¾ La forma clínica más frecuente es la variante CMT1 (70% ¾ 1ª década de la vida-Pediatría Prof. Juan Jiménez Alonso Deformidad pies torpeza en la marcha amiotrofia distal piernas hipoestesias, arreflexia Prof. Juan Jiménez Alonso Neuropatía hereditaria por vulnerabilidad excesiva a la presión ¾ Autosómica dominante ¾ 10-30 años: parálisis recurrentes por presión o traumas mínimos ¾ Curso crónico, pero… ¾ Esperanza de vida normal Prof. Juan Jiménez Alonso PN amiloidótica familiar ¾3 categorías ; aut. dominante ¾ Transtirretina: seudosiringomielia; 3ª década. Puede haber s. grales AL. Rojo congo. Tx hepático. Exitus en 10-15 años ¾ Gen de la ApolipoproteínaA1: similar ¾ Gelsolina: proteína cuyo gen está en Cr 9. Prof. Juan Jiménez Alonso Neuropatías sensitivas y disautonómicas hereditarias ¾ Muy infrecuentes-la más dx es la Enf. De Thévenard. Síntomas en 2ª década: acropatía ulceromutilante pies, dolores lancinantes, pié cavo, hipoanalgesia y arreflexia ¾ Riley-Day, enf. De Morvan, etc. Prof. Juan Jiménez Alonso Prof. Juan Jiménez Alonso Neuropatías hereditarias con semiología de otros sistemas ¾ Trastornos metabolismo lipídico Abetalipoproteinemia ¾ Enfermedad de Tangier ¾ Enfermedad de Refsum ¾ Enfermedad de fabry ¾ ¾ Profirias: PAI, variegata y coproporfiria hereditaria (Déficit motor MMSS, < debilidad distal y parestesias; abolición reflejos menos los aquíleos) Prof. Juan Jiménez Alonso Prof. Juan Jiménez Alonso
