Cierre nasal como tratamiento definitivo de las epistaxis

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■ CASO CLÍNICO
Cierre nasal como tratamiento definitivo
de las epistaxis en la enfermedad de
Rendu-Osler-Weber
José L. Alonso-Treceño, Ignacio Alonso-Castañeira, José M. Escapa-Garrachón, Jesús Moralejo-Martín, Ángela Enterría-González
y Jorge Freijanes-Otero
Servicio de Otorrinolaringología. Complejo Hospitalario de Palencia. Palencia. España.
Objetivo: Conocer las posibilidades terapéuticas que supone esta técnica quirúrgica en el tratamiento de las epistaxis
en la enfermedad de Rendu-Osler-Weber.
Método: No siendo muy fácil conseguir el consentimiento
para su realización y quedando dentro del arsenal terapéutico como medida final, exponemos su desarrollo técnico
en un caso de larga evolución, con muchos y frecuentes
síntomas que, por obligar a multitud de ingresos hospitalarios, motivaba problemas sociales, familiares, laborales y
psicológicos a la paciente.
Resultados: Tras 14 meses de practicada la intervención, la
paciente no ha vuelto a padecer epistaxis. Antes, la paciente ingresaba en el hospital por este motivo una media de
siete veces al año, de modo que la intervención ha producido una notable disminución de las consultas digestivas y
psicológicas. Los parámetros sanguíneos evaluados han
mejorado ostensiblemente.
Conclusiones: Se trata de una técnica eficaz y bien tolerada, que evita otros trastornos a los pacientes y supone eliminación de gastos.
Nasal Closure as Definitive Treatment for Epistaxis
in Rendu-Osler-Weber Disease
Palabras clave: Enfermedad de Rendu-Osler-Weber. Epistaxis. Cierre nasal.
Key words: Rendu-Osler-Weber disease. Epistaxis. Nasal
closure.
INTRODUCCIÓN
te diversos tipos clínicos según el cromosoma afectado. Es
una diátesis hemorrágica angiopática1,2, con hemorragias
por fallos en los propios vasos y normalidad en los factores
plasmáticos de la coagulación y las plaquetas. Su prevalencia es de 1 caso/5.000-12.000 personas3,4.
La enfermedad de Rendu-Osler-Weber se caracteriza por
telangiectasias, hemorragias espontáneas en las que predominan las epistaxis, malformaciones arteriovenosas en órganos internos y carácter hereditario. Conocida también
como telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT), admi-
Objective: To show the result of this surgical technique for
the treatment of nasal bleeding in Rendu-Osler-Weber disease.
Method: After great efforts to obtain informed consent for
the procedure, considered as a final therapeutic attempt,
we present here the surgical technique used in a severe
long-standing case with frequent symptoms that required a
large number of admissions to our hospital and caused our
patient considerable social, family and work-related psychological problems.
Results: The surgical procedure was performed 14 months
ago, with no further epistaxis since then, thus bringing to
an end the emergency admissions, rated at 7 per year, and
reducing consultations at the digestive and psychological
clinics. The laboratory studies (haematocrit, complete blood
count, bleeding time) have improved greatly.
Conclusions: This is a safe technique, well tolerated by the
patient, that avoids additional pathologies and reduces costs.
MATERIAL Y MÉTODO
Correspondencia: Dr. J.L. Alonso Treceño.
Pl. Isabel La Católica, 2, 2.º. 34005 Palencia. España.
Correo electrónico: [email protected]
Recibido el 30-11-2007.
Aceptado para su publicación el 23-7-2008.
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Mujer de 51 años de edad, seguida clínicamente durante
10 años, con antecedentes familiares de idéntica afección
(su madre, su hermana y una hija), que ha precisado multitud de consultas e ingresos hospitalarios (49 en los últimos
7 años) por sus epistaxis, alteraciones analíticas y síntomas
distímicos.
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Figura 1. Realización del doble colgajo cutáneo y mucoso en fosa
nasal derecha (flechas marcando ambos colgajos). Merogel en fosa.
Con epistaxis frecuentes, inicialmente más por la fosa
nasal izquierda, es vista por primera vez en junio de 1997.
Se hacen más abundantes y bilaterales en 1998, cuando
aparecen alteraciones analíticas en hematíes, hemoglobina
y hematocrito y se desarrollan anemia crónica, mareos y
cefaleas.
Las crisis de angustia y depresión que la paciente sufre
por sus hemorragias y otros motivos sociales y laborales
aumentan en intensidad, manteniendo una terapéutica amplia, con sobredosificaciones autoimpulsadas y obligadas
consultas psiquiátricas.
Se realizan diversos tratamientos, cauterizaciones, sellados locales, embolizaciones, etc., pero ante la escasez de resultados positivos en la curación de sus hemorragias, se
conviene con la paciente, una vez bien explicada la técnica
y sus consecuencias, la realización de cierre nasal bilateral,
la cual tiene lugar en septiembre de 2006 mediante incisión
circular en ambas fosas, con dos colgajos (uno cutáneo y
otro mucoso) en cada fosa (fig. 1), que se suturan por separado (fig. 2), haciendo una falsa cámara entre ambos cie-
Figura 2. Cierre del colgajo mucoso en la fosa nasal derecha.
rres, que creará una zona fibrosa intermedia y un cierre definitivo. La simplicidad de la técnica se acaba cuando la nariz empieza a sangrar, y si no hay aspiración continua, puede resultar imposible. La falta de experiencia nos hizo
tomar la precaución de colocar unos pequeños tapones de
Merogel en ambas fosas antes de su cierre y unos tapones
de gasa fiados con un hilo de seda, en cavum, para ser retirados en 48 h, y dejando los de Merogel hasta su disolución
espontánea. Por los tapones o por el cierre nasal, hubo una
gran fetidez, que duró 1-2 meses. La nueva situación funcional de la nariz, sin hemorragias, mejoró desde el principio hasta la actualidad el aspecto psicológico de la paciente, que está más tranquila y eufórica y sin problemas por la
obligada respiración oral.
Se realizó un estudio por imagen al mes y medio de la cirugía (fig. 3) y se comprobó la normalidad funcional en
ambos márgenes nasosinusales, si bien en el lado derecho
Figura 3. Resonancia
magnética al mes y medio de la
intervención. Aún se ve la
reacción inflamatoria en la fosa
y los senos derechos. El lado
izquierdo está normalizado.
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Figura 4. A los 3 meses de la intervención.
Tabla I. Criterios diagnósticos
1 Epistaxis: espontáneas y recurrentes
2 Telangiectasias cutaneomucosas, múltiples y en sitios
específicos
3 Herencia familiar autosómica dominante
4 Una manifestación en órganos internos del tipo fístula
arteriovenosa
Se precisan tres de los cuatro criterios para establecer
el diagnóstico de la enfermedad.
aún se apreciaba una respuesta inflamatoria por engrosamiento de la mucosa nasosinusal (fig. 4). Pasados ya
14 meses hemos perdido el temor a la recidiva de las epistaxis.
DISCUSIÓN
Enfermedad de transmisión autosómica dominante, admite tres tipos genéticos diferentes, I, II y III, clínicamente
indistinguibles, si bien el tipo I se asocia con malformaciones arteriovenosas pulmonares; el tipo II, con manifestaciones hepáticas (como nuestro caso), y el tipo III, con
transformaciones en el factor de crecimiento tumoral
beta5-7.
Las hemorragias son especialmente frecuentes en la mucosa nasal, y las epistaxis son el síntoma inicial en más de
un 90-93 % de los pacientes8. Comienzan a los 6-10 años de
edad y se agravan desde los 35. Se localizan en la parte anterior de la fosa, el cornete, el suelo de la fosa y la región
valvular, y si hay perforaciones septales, en sus bordes o
regiones más posteriores de la fosa nasal9. Las telangiectasias, además de en la nariz, pueden presentarse en la cavidad oral y en la piel de la cara, las manos, las orejas y el
tórax.
Las malformaciones arteriovenosas pulmonares se localizan en los lóbulos inferiores, y producen disnea, tos, hemorragia pulmonar y pleural e hipoxemia. Su tratamiento
es la embolización transcatéter en una o varias fases10-13.
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Las manifestaciones arteriovenosas hepáticas se caracterizan por shunts intrahepáticos, telangiectasias intraparenquimales o, como en nuestro caso, aumento del número y
el grosor de los vasos hepáticos.
En el cerebro, telangiectasias, angiomas o aneurismas
pueden precisar técnicas neuroquirúrgicas.
El diagnóstico de la enfermedad se basa en la clínica y la
exploración, y requiere que se cumplan al menos tres de los
cuatro criterios estipulados en el año 2000 para esta enfermedad (tabla I).
Las complicaciones están en relación directa con las hemorragias espontáneas, por fallos en el colágeno y la elastina de la pared vascular, anemia severa bien tolerada por
los pacientes, problemas estéticos, limitaciones físicas emocionales y sociales14 y alteraciones mentales en relación con
la duración de la enfermedad.
Contra esta enfermedad en la localización nasal se han
utilizado diversos tipos de tratamiento, pero muchos sólo
han servido para paliarla y generalmente no han resuelto el
problema. Los lavados locales, las cauterizaciones, la cola
de fibrina (sellante o en aerosol), que a veces ha sido considerada de gran utilidad15, el Ethibloc u otras sustancias esclerosantes para embolizaciones percutáneas periféricas a
la zona sangrante16,17, ligaduras arteriales de la etmoidal
anterior, embolizaciones de la arteria maxilar18, dermoplastias, que sin buenos resultados también condicionan un
prolongado tiempo de fetidez posquirúrgica, aunque mantenga la vía respiratoria y la olfación; cuando todo esto no
da resultado positivo, se puede recurrir al cierre nasal, que
evita las epistaxis pero obliga a respirar por la boca continuamente. Nosotros, tras ver evolucionar durante varios
años el caso de la paciente presentada, que ya se había sometido a muchos de los posibles tratamientos antes citados, recurrimos, creemos que con éxito y satisfacción, al
tratamiento quirúrgico mediante el cierre nasal.
Por lo tanto, estimamos que el cierre nasal puede ser un
tratamiento eficaz y bien tolerado por estos pacientes. Secundariamente, observamos una mejoría en la salud mental de nuestra paciente al eliminar ingresos y tratamientos
urgentes.
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