Tratamiento para las dificultades de la deglución (disfagia) en

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Tratamiento para las dificultades de la deglución (disfagia) en
enfermedades musculares crónicas
Hill M, Hughes T, Milford C
Reproducción de una revisión Cochrane, traducida y publicada en La Biblioteca Cochrane Plus, 2007, Número 4
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ÍNDICE DE MATERIAS
RESUMEN...................................................................................................................................................................1
RESUMEN EN TÉRMINOS SENCILLOS....................................................................................................................2
ANTECEDENTES........................................................................................................................................................2
OBJETIVOS.................................................................................................................................................................3
CRITERIOS PARA LA VALORACIÓN DE LOS ESTUDIOS DE ESTA REVISIÓN......................................................3
ESTRATEGIA DE BÚSQUEDA PARA LA IDENTIFICACIÓN DE LOS ESTUDIOS....................................................4
MÉTODOS DE LA REVISIÓN.....................................................................................................................................4
DESCRIPCIÓN DE LOS ESTUDIOS..........................................................................................................................5
CALIDAD METODOLÓGICA.......................................................................................................................................7
RESULTADOS.............................................................................................................................................................7
DISCUSIÓN.................................................................................................................................................................7
CONCLUSIONES DE LOS AUTORES........................................................................................................................8
POTENCIAL CONFLICTO DE INTERÉS.....................................................................................................................8
FUENTES DE FINANCIACIÓN....................................................................................................................................8
REFERENCIAS...........................................................................................................................................................9
TABLAS......................................................................................................................................................................10
Characteristics of excluded studies....................................................................................................................10
Table 01 Electronic search strategies - OVID MEDLINE....................................................................................10
CARÁTULA................................................................................................................................................................11
Tratamiento para las dificultades de la deglución (disfagia) en enfermedades musculares crónicas
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Tratamiento para las dificultades de la deglución (disfagia) en
enfermedades musculares crónicas
Hill M, Hughes T, Milford C
Esta revisión debería citarse como:
Hill M, Hughes T, Milford C. Tratamiento para las dificultades de la deglución (disfagia) en enfermedades musculares crónicas
(Revisión Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2007 Número 4. Oxford: Update Software Ltd. Disponible en:
http://www.update-software.com. (Traducida de The Cochrane Library, 2007 Issue 4. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.).
Fecha de la modificación más reciente: 29 de enero de 2004
Fecha de la modificación significativa más reciente: 16 de febrero de 2004
RESUMEN
Antecedentes
Actualmente es incierto el tratamiento para la disfagia (dificultad para deglutir), complicación común en las enfermedades
musculares progresivas a largo plazo, en niños y adultos.
Objetivos
Nuestro objetivo fue determinar la intervención más apropiada para la disfagia en personas con enfermedades musculares crónicas,
no inflamatorias e intratables.
Estrategia de búsqueda
Se realizaron búsquedas en el registro de ensayos del Grupo Cochrane de Enfermedades Neuromusculares (Cochrane Neuromuscular
Disease Group ), el Registro Cochrane Central de Ensayos Controlados (Cochrane Central Register of Controlled Trials ) (Cochrane
Library Número 2, 2003), MEDLINE (desde enero de 1966 hasta la segunda semana de junio de 2003), EMBASE (desde enero
de 1980 hasta la segunda semana de junio de 2003), AMED (desde enero de 1985 hasta la segunda semana de junio de 2003),
LILACS (desde enero de 1982 hasta el 21 de junio de 2003) y CINAHL (desde enero de 1982 hasta la segunda semana de junio
de 2003) y se contactó con los autores de estudios publicados y otros expertos.
Criterios de selección
Se incluyeron ensayos controlados aleatorios y cuasialeatorios de adultos y niños con enfermedades musculares crónicas no
inflamatorias intratables. Las intervenciones en evaluación incluyeron una modificación dietética, maniobras de deglución, una
variedad de intervenciones quirúrgicas y alimentación enteral. El resultado principal fue la estabilización de la pérdida de peso
progresiva anteriormente documentada que no se puede atribuir a otra causa, el aumento de peso de al menos 5 kg en adultos o
el aumento de peso hasta al menos el percentilo 10 en niños, tratados durante al menos los seis meses siguientes a la intervención.
Las medidas de resultados secundarias fueron: la reducción de la penetración laríngea del bolo y la aspiración observada en la
videofluoroscopia (deglución modificada de bario), reducción de infecciones del tórax atribuibles a la aspiración durante un
período de seis meses, mejoría en la calidad de vida que se midió con una escala validada de clasificación, la proporción de sujetos
que se negaron a la intervención, la proporción de cuidadores que se negaron a la intervención y eventos adversos graves
relacionados con la intervención dentro de los doce primeros meses después de la intervención.
Recopilación y análisis de datos
No se identificaron ensayos controlados aleatorios. Se identificaron siete series de casos clínicos que informaron los resultados
de la intervención quirúrgica de la disfagia moderada a grave. Uno notificó el resultado sobre el asesoramiento de alimentación
y la alimentación enteral en niños con miopatía congénita.
Resultados principales
No se encontró ningún estudio que cumpliera los criterios de inclusión. Por consiguiente, no fue posible determinar el beneficio
de la intervención quirúrgica (miotomía cricofaríngea o dilatación esofágica superior) para la distrofia muscular oculofaríngea u
otras enfermedades musculares progresivas crónicas, y asesoramiento dietético o alimentación enteral para niños con miopatía
congénita, comparado con ninguna intervención o una intervención alternativa.
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Conclusiones de los autores
No existen ensayos que hayan evaluado adecuadamente los tratamientos de la disfagia para enfermedades musculares crónicas.
Por consiguiente, no es posible decidir el tratamiento más apropiado para un individuo de acuerdo a las pruebas actuales.
✦
RESUMEN EN TÉRMINOS SENCILLOS
Se necesitan más investigaciones para demostrar qué intervenciones resultan más eficaces para el tratamiento de las dificultades
en la deglución (disfagia) en enfermedades musculares progresivas y prolongadas
Las personas con enfermedades musculares duraderas y progresivas, a menudo desarrollan dificultades en la deglución (disfagia),
normalmente como resultado de la debilidad muscular. Esto puede producir pérdida de peso o incapacidad para subir de peso,
problemas respiratorios debidos a la inhalación dietética en las vías respiratorias o problemas sociales debido a la vergüenza que
ocasiona la tos o los ruidos molestos mientras se está comiendo. Las principales opciones de tratamiento para la disfagia incluyen
la manipulación dietética (se altera la consistencia de los alimentos y se agregan suplementos), técnicas seguras de deglución,
intervenciones quirúrgicas y la alimentación a través del estómago (alimentación enteral). No se identificaron ensayos controlados
aleatorios sobre la efectividad de los tratamientos para la disfagia en las enfermedades musculares. Se necesita investigación
adicional.
✦
ANTECEDENTES
Varias personas con enfermedades musculares crónicas
desarrollan problemas al deglutir (disfagia). La ausencia de una
ingesta nutricional adecuada puede tener varias consecuencias
físicas y psicológicas que incluyen:
(1) pérdida de peso o imposibilidad de aumentar de peso y
mayor sensibilidad a las infecciones;
(2) problemas respiratorios debido al bloqueo de las vías
respiratorias superiores o inferiores después de la aspiración en
la laringe;
(3) vergüenza y aislamiento social después de la tos, ruidos
molestos y períodos de alimentación prolongados.
Se desconoce y es difícil determinar la prevalencia de la disfagia
en personas con enfermedades musculares. Esto se debe en
parte a las diferentes definiciones. La disfagia se puede
diagnosticar en base a síntomas, signos clínicos o radiológicos
o debido a problemas nutricionales o respiratorios. Los
problemas de alimentación a menudo se desarrollan
insidiosamente, lo que permite que la persona compense la
deglución anormal cuando se mide objetivamente. En algunas
afecciones tales como la distrofia muscular oculofaríngea
(DMO), la disfasia forma parte de un conjunto de síntomas. Por
consiguiente, en cierto modo, se produce en todas aquellas
personas afectadas. En las distrofias musculares más
generalizadas, las dificultades de alimentación son un aspecto
de una afección compleja y con frecuencia se pasan por alto y
no se notifican adecuadamente. Un estudio basado en un
cuestionario calculó una prevalencia del 34,9% en personas con
una variedad de trastornos neuromusculares, tanto inflamatorios
como progresivos (Willig 1994). En el mismo estudio, incluso
los encuestados con distrofia muscular facioescapulohumeral
(FSH), distrofia que normalmente no está asociada con
dificultades al deglutir, presentaron episodios de asfixia
ocasionales, aunque no se informa la prevalencia de asfixia en
la población normal y sana. El diagnóstico de enfermedades
mediante cuestionarios depende de informes personales exactos.
Un 34,9% puede ser una sobreestimación o subestimación de
la cifra real. Es también incierto el efecto que ocasionan los
problemas al deglutir en el pronóstico de enfermedades. Un
estudio informó que de 11 personas con enfermedades
musculares examinadas por disfunciones en la deglución, cuatro
murieron durante el período de seguimiento (25 meses), como
resultado directo de los problemas en la deglución (St Guily
1994).
La deglución normal se divide en tres fases: oral, faríngea y
esofágica. Durante la fase oral, los labios, la lengua y los dientes
preparan los alimentos para formar un bolo que luego se impulsa
hacia atrás mediante la lengua. La protección de las vías
respiratorias se logra mediante el cierre de la laringe. El
movimiento hacia arriba y adelante de la laringe brinda
protección adicional a las vías respiratorias, pero lo más
importante es que mantiene abierto el esfínter esofágico superior
relajado. La disminución asociada de la presión en el esfínter
esofágico superior impulsa el bolo de la base de la lengua a la
faringe inferior y al esófago superior. Un movimiento de
limpieza del peristaltismo que se inicia por el contacto de la
base de la lengua y la pared faríngea posterior despeja la faringe
de los residuos del bolo. Existen dos tipos de disfunciones en
la laringe. La penetración laríngea se define como el paso del
bolo por el vestíbulo de la laringe, pero no más allá de las
cuerdas vocales verdaderas. La aspiración se define como el
paso del bolo más allá de las cuerdas vocales.
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La disfagia en enfermedades musculares crónicas
principalmente se debe a la debilidad muscular. La debilidad
en la lengua, la cara, la mandíbula o una arquitectura anormal
de la boca pueden deteriorar la capacidad de preparar el bolo
adecuadamente y recuperar partículas del mismo. La debilidad
palatina puede predisponer a una regurgitación nasal. La
debilidad de los músculos suprahioideos ocasiona un deterioro
en la abertura del esfínter esofágico superior. Esto, a su vez,
produce deterioro en el tránsito del bolo, acumulación en la
faringe y un riesgo mayor de aspiración en la laringe. La
debilidad puede comprometer la función laríngea, ya que afecta
el cierre laríngeo y produce tos. Cualquier debilidad muscular
respiratoria compromete los mecanismos de defensa de las vías
respiratorias y deteriora el reflejo de tos, lo que influye en las
complicaciones respiratorias.
A pesar de la evidente importancia de mantener una ingesta
nutricional adecuada en las personas con enfermedades
musculares, las pruebas para un tratamiento óptimo de este
problema son sumamente deficientes y en gran parte
anecdóticas. Las principales opciones de tratamiento disponibles
son la manipulación dietética, la adopción de técnicas seguras
de deglución, la intervención quirúrgica y la alimentación
enteral. En general, el primer paso consiste en alterar la
consistencia de los alimentos y líquidos y agregar suplementos
dietéticos apropiados (Ganger 1990; O'Gara 1990; Martin 1991).
Las maniobras para mejorar la seguridad de la deglución
incluyen cambio de postura durante la deglución, deglución
esforzada y degluciones dobles (Bulow 2001; Drake 1997;
Ertekin 2001; Logemann 1994). Sin embargo, la mayoría de
las pruebas sobre si estas intervenciones son beneficiosas se
obtuvieron a partir de estudios sobre accidentes
cerebrovasculares y otras afecciones que afectan al cerebro y
al tronco encefálico. Se cree, pero no está demostrado, que estas
intervenciones son eficaces en enfermedades musculares.
Además, un estudio informó que un 21% de los sujetos no
cumplió con las medidas para una deglución segura, en
particular, jóvenes que viven en su casa, quienes representan
una proporción significativa de personas con enfermedades
musculares (Low 2001). Las tres intervenciones principales
utilizadas en el tratamiento de la disfagia son la miotomía
cricofaríngea (CPM) (división quirúrgica del músculo
cricofaríngeo), la inyección de toxina botulinum en el músculo
cricofaríngeo y la dilatación esofágica del esfínter esofágico
superior. La videofluoroscopia, a menudo, demuestra que el
músculo cricofaríngeo es aparentemente hipertrófico o está en
espasmo, y por eso, el tratamiento intervencionista resulta
común. Sin embargo, esto puede ser debido a un movimiento
hiolaríngeo inadecuado y no por una hipertrofia. La miotomía
del músculo obtuvo popularidad como tratamiento para una
variedad de trastornos de deglución, aunque las pruebas sobre
su beneficio se basan en informes retrospectivos de números
pequeños sobre personas con una cierta variedad de trastornos,
quienes se evaluaron de manera inconsistente antes y después
del procedimiento y durante un seguimiento corto (Buchholz
1995; Sonies 1997). Recientemente, se recomendó la toxina
botulínica inyectada directamente en el músculo cricofaríngeo
para debilitar el músculo de forma temporal (Shaw 2001).
Anecdóticamente, esto parece ser muy exitoso en personas con
una disfunción cricofaríngea aislada o una disfunción del nervio
vago, en contraposición con los problemas más generales
(Ahsan 2000). Finalmente, un estudio informa que la dilatación
del globo del esfínter esofágico superior puede resultar
beneficiosa en algunas enfermedades musculares, en especial
con DMO, con una mejoría moderada en la disfagia en más del
50% de las personas con DMO con síntomas de moderados a
graves (Mathieu 1997).
La alimentación enteral se tiene en cuenta por varias razones:
para tratar y prevenir la aspiración recurrente, para
complementar o reemplazar la ingesta oral o para agregar la
administración de fármacos y líquidos. El método preferido es
la inserción de un tubo mediante una gastrostomía percutánea
endoscópica (GEP), ya que es estéticamente más aceptable y
puede resultar más eficaz que una sonda dietética nasogástrica
para reducir la aspiración. Sin embargo, cabe destacar que las
pruebas de la superioridad de la GEP sobre la sonda nasogástrica
para prevenir la aspiración, se basan en estudios sobre disfagias
como consecuencia de accidentes cerebrovasculares, en donde
una proporción significativa de las personas tenía un nivel de
conciencia reducido y una disfagia neurogénica (Norton 1996).
Por consiguiente, estos resultados no corresponden directamente
a enfermedades musculares crónicas. Pocos estudios intentaron
determinar el beneficio de la alimentación mediante la GEP en
personas con enfermedades musculares. Un estudio de
observación reciente sobre niños con distrofia muscular
congénita con déficit de merosina informó que todos los niños
con problemas de alimentación que tenían una GEP aumentaron
su peso del percentilo 3 hasta el percentilo 10 (Philpot 1999).
A pesar de la amplia gama de intervenciones posibles para la
disfagia en enfermedades musculares crónicas, no existe aún
una revisión sistemática sobre su efectividad. Por lo tanto, el
tratamiento para este importante problema en gran parte se basa
en anécdotas y la preferencia personal. Esta revisión tiene como
objetivo considerar los datos disponibles sobre un óptimo
tratamiento e identificar las zonas claves para futuros ensayos
clínicos sobre este problema.
OBJETIVOS
El objetivo fue examinar sistemáticamente todos los ensayos
aleatorios mediante el estudio del tratamiento de la disfagia en
personas con enfermedades musculares crónicas.
CRITERIOS PARA LA VALORACIÓN DE LOS
ESTUDIOS DE ESTA REVISIÓN
Tipos de estudios
Se realizaron búsquedas en todos los ensayos controlados
aleatorios (ECA) y ensayos controlados cuasialeatorios que
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examinan la efectividad de las diferentes intervenciones para
el tratamiento de la disfagia en personas con enfermedades
musculares crónicas.
Tipos de participantes
Para la inclusión, se consideraron todos los estudios que
examinaron el efecto de tales intervenciones en adultos y niños
con enfermedad muscular crónica primaria, intratable y no
inflamatoria. Un pediatra, neurólogo para adultos o geneticista
con interés en las enfermedades musculares debe realizar el
diagnóstico de las enfermedades musculares. Se debe basar en
las características clínicas de la afección, los resultados de
biopsia muscular y pruebas genéticas confirmatorias, si están
disponibles. Se excluyeron todas las afecciones musculares con
etiología inflamatoria o tóxica. Hubo controversias acerca de
la miositis corporal de inclusión, ya que no está claro si esta
afección tiene una etiología principalmente inflamatoria o
degenerativa. Debido a que se clasificó en general dentro de
las enfermedades musculares inflamatorias, no es apropiado
incluir a participantes con miositis corporal de inclusión en esta
revisión.
Se incluyeron estudios en donde el diagnóstico de la disfagia
se basó en los siguientes criterios:
• dificultades en la deglución que obviamente se atribuyen
a otra causa;
• pérdida de peso progresiva en adultos que obviamente no
se atribuyen a otra causa;
• retraso del crecimiento en niños (peso inferior al percentilo
3);
• aspiración recurrente e infecciones del tórax que no se
pueden atribuir a otra causa.
No fueron necesarias pruebas radiográficas sobre la penetración
laríngea y aspiración para la inclusión.
Si se hubieran identificado suficientes estudios, se habrían
analizado a los niños (menores de 18 años de edad) y a los
adultos por separado.
Tipos de intervención
Se realizaron búsquedas de estudios que consideraron una
amplia variedad de intervenciones para el tratamiento de la
disfagia, que incluyen una modificación dietética, maniobras
de deglución, variedad de intervenciones quirúrgicas y
alimentación enteral.
Tipos de medidas de resultado
Medida de resultado primaria
(1) Estabilización de la pérdida de peso progresiva
anteriormente documentada que no se atribuye a otra causa,
aumento de peso de al menos 5 kg en adultos o aumento de
peso del percentilo 10 en niños, que se mantuvo durante al
menos seis meses posteriores a la intervención. Esta medida de
resultado se adaptó después del proceso de revisión por pares
y se utilizará como medida de resultado primaria en las
actualizaciones futuras de esta revisión, en caso de que estén
disponibles ensayos controlados aleatorios. La medida de
resultado original, publicada en el protocolo para esta revisión,
fue moderada, e informó una mejoría clínicamente importante
en la deglución o la ingesta nutricional que se mantuvo durante
al menos seis meses.
Medidas de resultado secundarias
(1) Reducción de la penetración laríngea del bolo y aspiración
observada con la videofluoroscopia (deglución de bario
modificada) evaluada entre los tres y seis meses después de la
intervención.
(2) Reducción de las infecciones de tórax atribuibles a la
aspiración durante un período de seis meses.
(3) Reducción del número de episodios de aspiraciones
nasofaríngeas u orofaríngeas que se mantuvieron durante al
menos seis meses.
(4) Mejoría en la calidad de vida que se midió con una escala
validada de clasificación que se mantuvo durante al menos seis
meses.
(5) Proporción de sujetos que rechazaron la intervención.
(6) Proporción de cuidadores que rechazaron la intervención.
(7) Los eventos adversos graves relacionados con la
intervención en los doce primeros meses después de la
intervención, principalmente un evento potencialmente mortal,
ocasionaron la hospitalización o prolongación de la estancia
hospitalaria, empeoramiento temporal o permanente de la
deglución, o una mayor discapacidad.
ESTRATEGIA DE BÚSQUEDA PARA LA
IDENTIFICACIÓN DE LOS ESTUDIOS
Se realizaron búsquedas en el registro de ensayos del Grupo
Cochrane de Enfermedades Neuromusculares (Cochrane
Neuromuscular Disease Group) en junio de 2003 para obtener
ECA mediante 'dysphagia', 'deglutition disorders', 'swallowing
disorders', 'deglutition' or 'swallow', and 'muscular disease' y
'muscle disease' según los ítems de búsqueda. Esta estrategia
se adaptó para realizar búsquedas en el Registro Cochrane
Central de Ensayos Controlados (Cochrane Central Register of
Controlled Trials) (Cochrane Library Número 2, 2003),
MEDLINE (desde enero de 1966 hasta la segunda semana de
junio de 2003) (consultar Tabla 01 para la estrategia de
búsqueda de MEDLINE), EMBASE (desde enero de 1980 hasta
la segunda semana de junio de 2003), AMED (desde enero de
1985 hasta la segunda semana de junio de 2003), LILACS
(desde enero de 1982 hasta el 21 de junio de 2003) y CINAHL
(desde enero de 1982 hasta la segunda semana de junio de
2003). Se escribió a los autores de los estudios publicados y a
otros expertos en esta enfermedad para preguntarles si conocían
otros ensayos.
MÉTODOS DE LA REVISIÓN
Dos revisores evaluaron de forma independiente artículos
identificados mediante la búsqueda para decidir su inclusión y
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para evaluar su calidad metodológica con un formulario de
obtención de datos especialmente diseñado. Un segundo revisor
verificó la extracción de datos. Los estudios se evaluaron en
base al uso de un método seguro de asignación al azar,
ocultamiento de la asignación, criterios explícitos de inclusión,
validez del control de la población utilizado, evaluación
explícita y coherente de los participantes antes y después de la
intervención, hasta qué punto el estudio tuvo en cuenta otras
variables que podrían haber afectado el resultado tal como la
función respiratoria, otras afecciones médicas coexistentes y la
integridad del seguimiento. La calidad metodológica de los
estudios para cada una de estas variables se calificó como A adecuada, B - incierta, C - inadecuada y D - no se realizó.
Todos los estudios identificados, aleatorios y no aleatorios, se
examinaron para determinar los posibles eventos adversos que
surgen de una intervención y la efectividad del costo de esa
intervención.
DESCRIPCIÓN DE LOS ESTUDIOS
No se encontraron ensayos controlados sobre el tratamiento de
la disfagia en enfermedades musculares crónicas.
Philpot et al. (Philpot 1999) informó acerca de un estudio
observacional prospectivo sobre el efecto del asesoramiento
dietético y alimentario y la alimentación enteral en una
población pequeña de niños con distrofia muscular congénita
con déficit de merosina. Los niños se seleccionaron para el
tratamiento con asesoramiento dietético y alimentario o se les
practicó la inserción de una sonda mediante una gastrotomía
en base a la ausencia o presencia de acumulación o aspiración
laríngea según la videofluoroscopia, infecciones de tórax
recurrentes o retraso grave del crecimiento (aumento de peso
de 15 kg en ocho años). Por lo tanto, el sesgo de selección fue
incierto y no se realizó la asignación al azar. Se seleccionaron
seis niños para el asesoramiento dietético y alimentario, que
consistió en aumentar la ingesta de calorías y de suplementos
dietéticos, mediante comidas pequeñas y frecuentes; no comían
cuando estaban cansados y permanecían sentados al comer y
durante media hora después de la ingesta. Se informó que
ningún niño con este régimen aumentó de peso. A cinco niños
se les suministró alimentación enteral por medio de una
gastrostomía, debido al grave retraso de crecimiento o a una
deglución insegura, según lo demuestran los antecedentes de
infecciones de tórax recurrentes y la videofluoroscopia. Los
cinco niños aumentaron de peso en los meses posteriores al
procedimiento y ninguno desarrolló infección de tórax. No se
proporcionó el resultado de dos niños con retraso del
crecimiento y aspiraciones recurrentes que rechazaron la
intervención.
Un estudio observacional retrospectivo informó sobre el
resultado de una variedad de tratamientos para la disfagia con
DMO, que incluyó el tratamiento anticolinesterásico (cuatro
personas), dilatación esofágica superior (dos personas) y
miotomía cricofaríngea (11 personas) (Duranceau 1978). Los
sujetos se evaluaron antes de las intervenciones según sus
síntomas clínicos, deglución de bario modificada y manometría
esofágica superior. La evaluación clínica y la manometría
esofágica superior fueron las únicas medidas repetidas. Es
incierto cómo se tomaron las decisiones acerca del tratamiento,
aunque los sujetos que recibieron el tratamiento
anticolinesterásico sufrían sólo una disfagia leve. Se informó
que los síntomas mejoraron, aunque no se brindaron datos sobre
los estudios de la manometría o la deglución de bario
modificada durante el postratamiento. De las dos personas que
se trataron con dilatación esofágica superior, se informó que
una mejoró un 50% aunque no se proporcionaron datos
numéricos. La segunda persona no mejoró después del
procedimiento y por lo tanto, recibió una miotomía
cricofaríngea. Nuevamente, no se informaron datos numéricos
sobre este tema. De las 11 personas que recibieron una miotomía
cricofaríngea como procedimiento primario, todas obtuvieron
un alivio bueno o excelente de los síntomas. Comían más rápido,
presentaron menos episodios de regurgitación nasal o aspiración
y cuatro sujetos aumentaron de peso. Existió una reducción
significativa en la presión del esfínter esofágico superior
después del procedimiento: promedio (DE) = 28,1(4,4) mmHg
comparado con el promedio (DE) = 61,7 (9,5) mmHg (p <
0,002). El seguimiento varió de uno a 24 meses. No se sabe con
certeza en qué momento los sujetos se volvieron a evaluar
clínicamente o mediante una manometría o si la respuesta se
mantuvo durante el período de seguimiento.
Un segundo estudio retrospectivo realizado por Duranceau
(Duranceau 1980) informó el efecto de la miotomía
cricofaríngea en 15 sujetos con DMO. Aunque no se expresa
explícitamente, es posible que entre estas 15 personas, se
incluyan algunas o todas (11) las personas que habían sido
descritas en el informe anterior. Todos los sujetos se evaluaron
mediante el uso de estudios de motilidad esofágica, manometría
y síntomas clínicos, antes y después del procedimiento. El
promedio del periodo de seguimiento fue de 22,2 meses. Todos
los sujetos informaron mejorías en los síntomas después del
procedimiento. No existieron diferencias significativas en la
presión faríngea antes y después del procedimiento (media (DE)
= 5,0 (1,1) mmHg versus media (DE) = 6,1 1,2) mmHg
respectivamente) o en el número de degluciones necesarias para
cada bolo (media (DE) = 2,867 0,256) versus media (DE) =
2,733 (0,248)). Existió una reducción significativa en el
descanso y la presión de contracción del esfínter esofágico
superior después del procedimiento (21,46 (3,87) mmHg y
32,80 (5,42) mmHg respectivamente) comparado con los niveles
del valor inicial (media (DE) = 52,14 (9,01) mmHg, p < 0,02
y la media (DE) = 70,8 10,6) mmHg, p < 0,01), aunque cabe
señalar que la presión antes del procedimiento no fue
significativamente diferente, de acuerdo a los controles
saludables.
Un tercer informe de Duranceau en 1997(Duranceau 1997),
describió los resultados de la miotomía cricofaríngea en un
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Tratamiento para las dificultades de la deglución (disfagia) en enfermedades musculares crónicas
grupo heterogéneo de sujetos con disfagia, que incluyó 86
sujetos con enfermedades musculares, de los cuales 15 sufrían
DMO. Es incierto si en este grupo de sujetos se incluyeron
resultados de personas informadas en estudios anteriores. Los
sujetos con DMO se evaluaron según sus síntomas clínicos,
videofluoroscopia, manometría esofágica y estudios de vaciado
radionucleótidos antes y después del procedimiento. De la
misma manera, todos los sujetos informaron mejorías en los
síntomas de la disfagia con una reducción en la frecuencia de
regurgitación nasal y aspiración. No existen cambios
significativos en la presión de la contracción faríngea antes y
después del procedimiento. Sin embargo, como antes, existió
una reducción significativa de la presión esofágica superior
(media (DE) = 34,4 (13,4) antes versus media (DE) = 15,7 (8,9)
después, p < 0,0005). Los estudios con radionucleótidos
indicaron que la miotomía cricofaríngea mejoró el vaciado
faríngeo del bolo líquido, en particular, si el sujeto permanecía
en posición supina.
Fradet et al. publicaron dos informes sobre el resultado de la
miotomía esofágica superior en personas con disfagia de
moderada a grave debido a una DMO (Fradet 1988; Fradet
1997). El segundo estudio incluyó resultados de los sujetos que
se informaron en el primer estudio. El estudio anterior evaluó
a 21 personas según los síntomas clínicos y una miometría
esofágica antes y después del procedimiento (Fradet 1988).
Todos los sujetos presentaron mejorías en la disfagia, aunque
una persona sufrió una disfagia moderada y dos personas
presentaron síntomas leves. En todos los sujetos, se observó
una reducción del número de aspiraciones y del tiempo que les
llevó la ingesta de una comida. La manometría demostró que
no existen cambios en la presión o la duración de la contracción
del esfínter esofágico superior después de la intervención
quirúrgica si se compara con el anterior. Sin embargo, existe
una reducción significativa de la frecuencia de las contracciones
(p < 0,01). El segundo estudio (Fradet 1997) informa los
resultados de la miotomía esofágica superior en 37 personas
con una disfagia de moderada a grave, debido a una DMO
evaluada clínicamente. También se mencionó que seis personas
se sometieron al procedimiento, pero murieron durante el
período de seguimiento; en cuatro casos la muerte se produjo
debido a una complicación en la disfagia, en especial, por una
nutrición deficiente o aspiración. De las 37 personas que
sobrevivieron, la evaluación clínica preoperatoria clasificó a
35 personas con disfagia grave y las dos restantes con disfagia
moderada. Después del procedimiento, todos los sujetos
presentaron una reducción en el promedio del tiempo de
alimentación, la gravedad de la disfagia, la frecuencia de
aspiraciones y la frecuencia de regurgitación oral o nasal. Una
nueva evaluación de los sujetos incluidos en el documento
anterior reveló que durante un período de ocho años, la disfagia
para los sólidos estuvo ausente, en siete personas fue poco
frecuente, en cuatro fue moderada y en una fue severa. Sólo
una persona desarrolló disfagia para líquidos durante este
período. Seis personas desarrollaron aspiraciones recurrentes
durante la comida y la reducción en el promedio del tiempo de
alimentación se redujo desde un 45% en 1987 a un 14% en
1995 durante el tiempo previo del procedimiento.
St. Guily et al. (St Guily 1994) presentaron los resultados de
una miotomía cricofaríngea en 11 personas con disfagia debido
a enfermedades musculares, ocho con DMO y cada una con
polimiositis, enfermedad multinuclear y miopatía mitocondrial.
Todos los sujetos se evaluaron clínicamente antes y después
del procedimiento. Se informó que el procedimiento fracasó en
tres sujetos, dos murieron de neumonía durante los cinco meses
del procedimiento. Los tres perdieron más de 10 kg de peso
antes de la intervención quirúrgica y dos no recibieron
alimentación oral. Cabe destacar que la relajación del esfínter
esofágico superior se consideró normal en dos de estos sujetos
antes de la intervención quirúrgica. De los ocho restantes, cuatro
presentaron una resolución completa de la disfagia, tres
presentaron una mejoría significativa y uno una mejoría parcial.
Sin embargo, ninguno aumentó de peso significativamente
durante el seguimiento (duración promedio de 24,9 meses).
Algunas personas fueron evaluadas en el período preoperatorio
mediante una manometría, videofluoroscopia o fibroscopia. No
parece que las anomalías en estos índices determinen el éxito
o el fracaso del procedimiento quirúrgico. Los sujetos no se
volvieron a evaluar en el período postoperatorio. Los resultados
de la evaluación de otros 23 sujetos con disfagia a causa de una
variedad de otras enfermedades musculares también se
incluyeron en este documento. Estos sujetos no se sometieron
a una intervención quirúrgica porque se consideró que la
deficiencia de la función faríngea era demasiada severa en tres
personas. Además, cinco personas rechazaron el procedimiento,
dos tenían una enfermedad muscular inflamatoria que respondió
a un tratamiento, y en 13 personas los síntomas no eran lo
suficientemente severos como para justificar la intervención
quirúrgica. Lamentablemente, no es posible comparar las
características en cuanto a los resultados de los síntomas
clínicos, la manometría, la videofluoroscopia o la
videofibrolaringoscopia con respecto a los sujetos que se
sometieron a la intervención quirúrgica y los que no se
sometieron a dicho proceso. Dos de los sujetos que rechazaron
la miotomía murieron por una complicación en su disfagia,
entre los cinco y 25 meses después de la evaluación.
Existe un sólo estudio prospectivo sobre el tratamiento
quirúrgico de la disfagia en enfermedades musculares (Mathieu
1997). Éste es un estudio piloto sobre la dilatación esofágica
superior en 14 personas con disfagia de moderada a grave
debido a una DMO. Otras tres personas fueron evaluadas, pero
no se sometieron al procedimiento; no se proporcionaron las
razones. Los sujetos fueron evaluados antes del procedimiento
mediante una puntuación clínica sobre disfagia que
aparentemente se desarrolló de manera interna, además de los
estudios de tránsito esofágicos y radionucleótidos, la
manometría faríngea y esofágica. Se solicitó a los sujetos que
establecieran parámetros sobre la mejoría en su deglución
mediante una escala de calificación del 0% al 100% durante
tres, seis, 12 y 18 meses después del procedimiento. Tres meses
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más tarde, siete sujetos informaron una gran mejoría en los
síntomas, dos presentaron mejorías moderadas y cinco no
manifestaron cambios en los síntomas anteriores a la
intervención (n = 14). En 18 meses, tres sujetos obtuvieron
grandes mejorías y seis resultaron invariables (n = 9). La estasis
faríngea moderada o severa no pareció predecir el resultado del
procedimiento. Las presiones normales o altas del esófago
superior en reposo predijeron marginalmente un resultado
positivo (p = 0,06). Sin embargo, el número de sujetos en este
estudio es pequeño y, por lo tanto, es difícil establecer
conclusiones definitivas de estos datos.
CALIDAD METODOLÓGICA
Ninguno de los siete estudios encontrados realizó una asignación
al azar de sujetos para dos o más tratamientos diferentes o utilizó
un brazo de control. Por consiguiente, ninguno de los estudios
cumplió con los criterios de inclusión.
RESULTADOS
No se encontró ningún estudio que cumpliera los criterios de
inclusión. Por consiguiente, no fue posible determinar el
beneficio del asesoramiento dietético y alimentario, la
intervención quirúrgica (miotomía cricofaríngea o dilatación
esofágica superior), la alimentación enteral para DMO u otras
enfermedades musculares progresivas crónicas no inflamatorias
comparados con un tratamiento sin intervención o una
intervención alternativa.
Las complicaciones notificadas de la miotomía cricofaríngea
incluyeron penetración de la luz faríngea que requirió reparación
y alimentación nasogástrica por unos pocos días (dos de 21
sujetos), mayor reflujo gastroesofágico susceptible a un
tratamiento médico (dos de 21 sujetos) (Fradet 1988), desarrollo
de un hematoma retrofaríngeo que se resolvió espontáneamente
(un sujeto de 11), insuficiencia respiratoria perioperatoria que
requirió asistencia respiratoria prolongada, alimentación
parenteral (un sujeto de 11) (Duranceau 1978) y reflujo
gastroesofágico transitorio (uno de 11 sujetos) (St Guily 1994).
No se informaron muertes como consecuencia directa de este
procedimiento. Mathieu et al. informó que ninguno de los
sujetos experimentó eventos adversos como consecuencia de
la dilatación del esfínter esofágico superior (Mathieu 1997).
Philpot et al. informó que dos de cada cuatro niños que
recibieron
una
gastrostomía
desarrollaron
reflujo
gastroesofágico de una gravedad suficiente como para justificar
una fundoplicatura (Philpot 1999).
DISCUSIÓN
Nuestros conocimientos de la base molecular de muchas
enfermedades musculares crónicas y progresivas han avanzado
significativamente durante la última década. Sin embargo, las
pruebas que los médicos utilizan a la hora de tomar decisiones
sobre el tratamiento de muchas complicaciones comunes en
estas afecciones no han avanzado de la misma manera. El
tratamiento de la disfagia es un buen ejemplo de esta brecha de
conocimiento. Si bien representa una secuela común de muchas
enfermedades musculares crónicas, el tratamiento es anecdótico
y se basa en la experiencia del médico local, en lugar de basarse
en los resultados de ensayos clínicos aleatorios diseñados
correctamente.
Si bien no existen ensayos controlados aleatorios sobre la
diferentes intervenciones para la disfagia debido a enfermedades
musculares, se pueden realizar algunas observaciones extraídas
de los documentos descritos anteriormente. La mayoría de los
autores descubrió que la evaluación subjetiva sobre la deglución
era el método más confiable para detectar mejorías después de
la intervención quirúrgica. Cada estudio realizó preguntas
clínicas que, en general, incluyeron la duración de la comida,
la frecuencia de asfixia, la aspiración, cambios en el peso y la
frecuencia de infecciones de tórax. Sin embargo, es incierto si
las evaluaciones clínicas utilizadas se validaron con respecto a
las personas con y sin dificultades en la deglución. Además, se
puede argumentar que debido a que la expectativa en estos
estudios demostró que la intervención daría lugar a una mejoría
de las dificultades en la deglución, la modalidad de evaluación
demostró claramente que esta mejoría resulta la más confiable.
Se necesita un método estandarizado y correctamente validado
para evaluar clínicamente las dificultades en la deglución antes
de que se realicen los ensayos clínicos.
Es todavía más incierto el valor de los estudios de la
intervención para evaluar la disfagia, ya sea para predecir el
resultado de una intervención o para determinar la respuesta al
tratamiento. La manometría esofágica superior no parece
diagnosticar una disfagia significativa en las personas, debido
a que muchos de los parámetros medidos no son muy diferentes
con respecto a la población normal. Si bien la intervención con
una miotomía cricofaríngea o la dilatación del esfínter esofágico
superior afecta las presiones esofágicas superiores, es incierta
la relevancia clínica de este resultado. La estasis faríngea, de
acuerdo a la evaluación de los estudios radionucleótidos,
también parece ser una variable predictiva deficiente como
respuesta a la intervención quirúrgica. A menudo se considera
que la videofluoroscopia es el valor de referencia (gold standard)
para la evaluación de la disfagia. Philpot et al. (Philpot 1999)
utilizó resultados anormales sobre la videofluoroscopia como
criterio para ofrecer alimentación enteral a los participantes.
Sin embargo, los niños que obtuvieron resultados normales en
la videofluoroscopia y a los que sólo se les brindó asesoramiento
alimentario no lograron aumentar de peso, mientras que un niño
con alimentación enteral en lugar de una videofluoroscopia
normal sí aumentó de peso. Estas observaciones cuestionan la
utilidad de la videofluoroscopia como herramienta de cribaje
(screening), al menos en esta población. Se necesitan
investigaciones adicionales para determinar el valor de los
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estudios de intervención cuando se diagnostica y verifica la
respuesta de un tratamiento específico.
Si bien no se identificaron ensayos controlados aleatorios sobre
el tratamiento para los problemas de deglución en enfermedades
musculares crónicas, los estudios descritos anteriormente
indican que las herramientas clínicas de evaluación utilizadas
por los diferentes investigadores, la miotomía cricofaríngea y
la dilatación esofágica superior alivian los síntomas en las
personas con disfagia de moderada a grave debido a una DMO
ya que de otro modo se esperaría un deterioro importante. Sin
embargo, debido a que es limitada la información sobre los
sujetos a los que no se les ofreció el procedimiento y además,
no se compararon estas intervenciones entre sí ni con otras
intervenciones, no es posible afirmar si éstas son las mejores
intervenciones, las más seguras o las más apropiadas. No se
evaluó ni la función del asesoramiento dietético ni la adopción
de maniobras de deglución en esta población. Además, mientras
la dilatación esofágica superior parece ser un procedimiento
seguro, la miotomía cricofaríngea se asocia con una tasa de
complicación relativamente alta. Los resultados también indican
que la introducción de la alimentación mediante una
gastrostomía en niños con miopatía congénita ocasiona una
reducción en las infecciones respiratorias y un importante
aumento de peso, aunque los niños que fueron tratados con este
sistema corren un mayor riesgo de reflujo sintomático
gastroesofágico. Nuevamente, estos resultados deben ser
tratados con cautela porque no se realizó una asignación al azar
de los participantes y no se brindó el resultado de los niños que
rechazaron la intervención.
Si bien se deben realizar ensayos clínicos diseñados
adecuadamente sobre las diferentes opciones de tratamiento en
esta población para establecer una práctica adecuada y de
acuerdo a esto desarrollar los servicios, existen varias barreras
para el desarrollo de ensayos clínicos correctamente diseñados
en esta área. No son adecuados los datos sobre la frecuencia,
la gravedad y la tasa de evolución de la disfagia en las diferentes
afecciones musculares progresivas. Esto se complica debido a
la heterogeneidad de la población tratada, aunque se pueden
realizar estudios sobre un único grupo de sujetos correctamente
definidos, tales como aquellas personas con DMO. La naturaleza
de las intervenciones hace que sea difícil el cegamiento del
participante, aunque es posible cegar al terapeuta/médico que
evalúa los sujetos para la intervención. Es importante que se
desarrolle una escala de calificación práctica y correctamente
validada para la disfagia y así permitir la comparación de
resultados de los ensayos realizados en los diferentes centros.
La comparación de la sensibilidad y la especificidad de estas
herramientas de evaluación con las técnicas establecidas de
videofluoroscopia y manometría esofágica superior serían muy
útiles para el diseño de los ensayos clínicos.
Algunos terapeutas o médicos creen que los resultados de los
estudios retrospectivos obligan a la realización de un estudio
aleatorio poco ético. En estos casos, es apropiado que se
considere un estudio aleatorio que compare dos intervenciones
diferentes. Sin embargo, actualmente no existen pruebas
suficientes como para saber si cierta intervención es mejor que
otra o que el placebo, y por consiguiente, se recomienda un
enfoque más amplio del problema.
CONCLUSIONES DE LOS AUTORES
Implicaciones para la práctica
No existen ensayos que evalúen adecuadamente los diferentes
tratamientos para la disfagia en las enfermedades musculares
crónicas. Por consiguiente, no es posible decidir el tratamiento
más apropiado para un individuo de acuerdo a las pruebas
actuales. Sin embargo, los estudios observacionales indican que
las personas con disfagia de moderada a grave debido a una
DMO sí se benefician con la miotomía cricofaríngea o la
dilatación esofágica superior. Debido a la falta de ensayos
aleatorios comparativos, no es posible determinar cuál de estos
procedimientos es superior en cuanto a eficacia y seguridad, o
si otras intervenciones tales como la manipulación dietética o
el asesoramiento sobre la deglución serían igualmente
beneficiosas. Un único estudio observacional indica que la
alimentación enteral por medio de una gastrostomía es
beneficiosa en niños con miopatía congénita. El asesoramiento
dietético y sobre la deglución solamente no resulta beneficioso
para este grupo de sujetos.
Implicaciones para la investigación
Si bien es evidente que se necesita una investigación bien
diseñada para el tratamiento más apropiado de la disfagia en
enfermedades musculares crónicas, existen varias zonas de
incertidumbre que deben abordarse primero, tales como la
evolución natural de las dificultades en la alimentación en
enfermedades musculares crónicas y el método más apropiado
de evaluación para sujetos con disfagia antes y después de una
cierta intervención.
POTENCIAL CONFLICTO DE INTERÉS
Ninguno
FUENTES DE FINANCIACIÓN
Recursos externos
• La información sobre los recursos de apoyo no está
disponible
Recursos internos
• La información sobre los recursos de apoyo no está
disponible
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TABLAS
Characteristics of excluded studies
Study
Reason for exclusion
Duranceau 1978
Study participants not randomised into different treatment arms. No controls. Retrospective
study.
Duranceau 1980
Partipants not randomised. No control arm or comparison with alternative treatment.
Retrospective study.
Duranceau 1997
Heterogenous population of patients. No randomisation. No control or alternative treatment
arm. Retrospective study.
Fradet 1988
No randomisation. No control or alternative treatment arm. Retrospective study.
Fradet 1997
No randomisation. No control or alternative treatment arm. Retrospective study.
Mathieu 1997
No randomisation. No control or alternative treatment arm.
Philpot 1999
No randomisation. No control or arm. Subjects receiving alternative treatment not matched.
Selection criteria not validated.
St Guily 1994
Heterogenous population of patients. No randomisation. Treatment and non-treatment arms
not clinically comparable. Retrospective study.
TAB LAS ADICIONALES
Table 01 Electronic search strategies - OVID MEDLINE
OVID MEDLINE
1. randomized controlled trial.pt.
2. randomized controlled trials/
3. controlled clinical trial.pt.
4. controlled clinical trials/
5. random allocation/
6. double-blind method/
7. single-blind method/
8. clinical trial.pt.
9. exp clinical trials/
10. (clin$ adj25 trial$).tw.
11. ((singl$ or doubl$ or tripl$ or trebl$) adj25 (blind$ or mask$ or dummy)).tw.
12. placebos/
13. placebo$.tw.
14. random$.tw.
15. research design/
16. (clinical trial phase i or clinical trial phase ii or clinical trial phase iii or clinical trial phase iv).pt.
17. multicenter study.pt.
18. meta analysis.pt.
19. Prospective Studies/
20. Intervention Studies/
21. Cross-Over Studies/
22. Meta-Analysis/
23. (meta?analys$ or systematic review$).tw.
24. control.tw.
25. or/1-24
26. Animal/
27. Human/
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Table 01 Electronic search strategies - OVID MEDLINE
28. 26 and 27
29. 26 not 28
30. 25 not 29
31. exp DEGLUTITION DISORDERS/
32. deglutition/ or deglutition.tw.
33. (dysphagia or swallow).tw.
34. or/31-33
35. exp muscular diseases/
36. ((muscle$ or muscular) adj5 (disease$ or disorder$)).tw.
37. 35 or 36
38. 34 and 37
39. 30 and 38
CARÁTULA
Titulo
Tratamiento para las dificultades de la deglución (disfagia) en
enfermedades musculares crónicas
Autor(es)
Hill M, Hughes T, Milford C
Contribución de los autores
Marguerite Hill formuló la idea y participó en la redacción del protocolo. Realizó
búsquedas de publicaciones importantes, evaluó los datos según los criterios
preestablecidos y fue la principal autora de la revisión.
Tom Hughes corredactó el protocolo. Realizó búsquedas en publicaciones
importantes, evaluó los datos según los criterios preestablecidos y estableció
contacto con los expertos en el campo para obtener mayor información. Colaboró
en la redacción de la revisión.
Chris Milford revisó el protocolo. Contribuyó con la redacción de la revisión y
las conclusiones obtenidas.
Número de protocolo publicado
inicialmente
2003/3
Número de revisión publicada
inicialmente
2004/2
Fecha de la modificación más
reciente"
29 enero 2004
"Fecha de la modificación
SIGNIFICATIVA más reciente
16 febrero 2004
Cambios más recientes
El autor no facilitó la información
Fecha de búsqueda de nuevos
estudios no localizados
El autor no facilitó la información
Fecha de localización de nuevos
estudios aún no
incluidos/excluidos
El autor no facilitó la información
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Fecha de localización de nuevos
estudios incluidos/excluidos
El autor no facilitó la información
Fecha de modificación de la
sección conclusiones de los
autores
El autor no facilitó la información
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Dr Marguerite Hill
Consultant and Senior Lecturer in Neurology
Institute of Clinical Neurosciences
Frenchay Hospital
Frenchay Park Road
Bristol
BS16 1LE
UK
E-mail: [email protected]
Número de la Cochrane Library
CD004303-ES
Grupo editorial
Cochrane Neuromuscular Disease Group
Código del grupo editorial
HM-NEUROMUSC
RESUMEN DEL METANÁLISIS
Esta revisión no tiene gráficos.
GRÁFICOS Y OTRAS TABLAS
Esta revisión no tiene gráficos ni tablas
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