Adenocarcinoma de la glándula de Bartolino: infor

Caso clínico
Adenocarcinoma de la glándula de Bartolino: informe de caso
Bartholin´s gland adenocarcinoma: case report
Heenry Luis Dávila-Gómez,1 Maribel Rodríguez-Matos,2 Jorge Felipe Montero-León,3 José MoisésÁguila,4 Oscar Esquivel-Díaz,5 Iván Baigorría-Ortega.6
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TTResumen
TTAbstract
Las enfermedades malignas de la vulva son poco frecuentes en la oncología ginecológica, con una incidencia
global de 3% a 5% de todos los casos de cáncer ginecológicos. El cáncer de la glándula de Bartolino representa
sólo 15% de los cánceres vulvares y el adenocarcinoma es
una forma rara de presentación de la malignidad de esta
glándula. Es más común en mujeres mayores de 60 años,
asociado a infecciones virales locales, inmunodeficiencia
y tabaquismo. Su sintomatología es imprecisa en parte de los casos y el diagnóstico tardío, siendo la escisión
tumoral incompleta en muchos casos, siendo necesario
radio-quimioterapia adyuvante. Se presenta un caso de
adenocarcinoma de Bartolino diagnosticado en el
The malignant diseases of the vulva are infrequently in the Gynaecological Oncology, with global incidence about 3-5% of all
gynaecology cancer cases. The Bartholin´s gland cancer represents
only 15% of vulvar cancers and the adenocarcinoma is a rarer
form of presentation of the malignity of this gland. This illness
is more common into older women, associated with viral diseases, immunodeficiency and smoke. Its signs and symptoms are
imprecise in several cases and the diagnosis isn’t early. For that
reason, the complete excision is incomplete in many cases and the
adjuvant radio-chemotherapy is necessary. A Bartholin´s adenocarcinoma case is present, admitted in “Baire´ Hero” Hospital
of Young Island (Cuba) in November, 2009, with survival of
only two months.
1Médico Especialista en Ginecología y Obstetricia. Médico Especialista en Medicina General e Integral. Asistente. Master en Atención
Integral a la Mujer. Hospital Héroes del Baire. Isla de la Juventud,
Cuba
2Especialista en Ginecología y Obstetricia. Médico Especialista en
Medicina General e Integral. Instructor. Master en Urgencias Médicas. Hospital Héroes del Baire. Isla de la Juventud, Cuba
3Especialista de I Grado en Cirugía General. Diplomado en Ginecología Oncológica. Asistente de Oncología. Instituto Nacional de
Oncología y Radiobiología (INOR). La Habana, Cuba.
4Médico Especialista en Anatomía Patológica. Hospital Héroes del
Baire. Isla de la Juventud, Cuba
5Especialista en Ginecología y Obstetricia. Médico Especialista en
Medicina General e Integral. Instructor. Hospital Héroes del Baire.
Isla de la Juventud, Cuba
6Especialista en Cirugía General. Médico Especialista en Medicina
General e Integral. Hospital Héroes del Baire. Isla de la Juventud,
Cuba
Correspondencia: Dr. Heenry Luis Dávila Gómez. Calle 24 N° 5508
altos entre 55 y 57. Nueva Gerona. Isla de la Juventud. Cuba. 25100.
Teléfono: (53)46 32-6729. Correo electrónico: [email protected]
GAMO Vol. 9 Núm. 6, noviembre – diciembre 2010
Adenocarcinoma de la glándula de Bartolino: informe de caso
Dávila-Gómez HL, et al.
servicio de Ginecología del Hospital Héroes del Baire de
la Isla de la Juventud (Cuba) en noviembre de 2009, con
una sobrevida de sólo dos meses.
Keywords: Adenocarcinoma, Bartholin´s gland, survival,
Cuba.
Palabras claves: Adenocarcinoma, Bartolino, supervivencia, Cuba.
TTIntroducción
Al carcinoma de la vulva le corresponde 4% de todos los
cánceres femeninos del tracto genital inferior y su incidencia es inferior a los del útero y ovario pero superior al de
trompa y vagina. En los Estados Unidos de América, representa 0.3% de todos los cánceres en la mujer y de 3%
a 5% de los cáncer del aparato ginecológico, con una edad
media al debut de 67 años.1
En la última década su incidencia ha aumentado,
según los informes del Annual Report.2 Este crecimiento en
la incidencia parece estar en relación con el aumento
del promedio de vida de la mujer pues de forma global
se evidencia que en la mujer post-menopáusica la incidencia puede duplicarse respecto a la edad reproductiva.3
Sin embargo, se observa un desplazamiento del promedio de casos hacia edades más tempranas, motivado por
el aumento de la prevalencia del papiloma virus humano
(HPV).4,5 Otros factores de riesgo asociados a la aparición
del cáncer de vulva son las infecciones virales ginecológicas, destacando el virus del herpes simple, el aumento
del número de compañeros sexuales, uso de corticoides
y drogas inmunosupresoras, el tabaquismo y algunas
enfermedades crónicas como la diabetes mellitus y la
hipertensión arterial.6 Igualmente, las hijas de pacientes
que han recibido tratamiento de dietiletilbestrol tienen
un riesgo incrementado de padecer un cáncer de vulva o
vagina, especialmente de células claras.7
Las glándulas de Bartolino forman parte del aparato
glandular del segmento genital inferior, siendo asiento de lesiones malignas en casos muy excepcionales. Se
le atribuye su descubrimiento a Caspar Bartholin (1655
-1738), aunque tardaron muchos años para que se hiciera
la primera descripción de un cáncer local.8
El adenocarcinoma primario más importante de la
vulva es el que surge en las glándulas de Bartolino, a pesar
de ser una afección muy rara. Este tumor puede insertarse en otras glándulas de la piel adyacentes o en la misma
vulva, incluyendo las glándulas sudoríparas y las glándulas
de Skene.9,10
El cáncer de la glándula de Bartolino representa entre 1% a 2% de todas las neoplasias malignas de la vulva,
constituyendo toda una rareza, incluso en algunos casos no queda claro su origen en los cortes histológicos.
En tal sentido, se han establecido algunos criterios para
plantear el diagnóstico de una malignidad primaria a este
nivel, como son: una posición anatómica consistente con
un tumor de Bartolino, piel subyacente intacta, áreas
de transición aparente entre los elementos normales y
neoplásicos, compromete áreas de la glándula de Bartolino con un origen histológico compatible con la glándula
y la no evidencia de cualquier otro tumor primario.11
Entre los principales tumores malignos de la glándula de
Bartolino están los adenocarcinomas y los carcinomas
escamosos, pero el primero ocupa 80% de los tumores
primarios de este sitio. Otros, como el carcinoma quístico
adenoideo, se encuentran en 15% de todos los tumores
de esta glándula.12 Menos frecuente es el carcinoma adenoescamoso y el carcinoma de células transicionales.13
El carcinoma de la glándula de Bartolino suele aparecer en mujeres de edad avanzada y es raro en aquellas por
debajo de los 50 años de edad. Si después de drenar un
quiste de la glándula de Bartolino, persiste una masa indurada, la extirpación de la glándula está indicada, aunque
una biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) puede
ayudar a corroborar el diagnóstico.14
Los carcinomas dentro de la glándula de Bartolino
generalmente son tumores sólidos y, a menudo, con infiltración profunda de los tejidos. Diversas variedades de
tipos histológicos de adenocarcinomas se han encontrado
en las glándulas: mucinosos, papilares, mucoepidermal y
de células transicionales.15
El adenocarcinoma de la glándula de Bartolino es
reactivo al antígeno carcinoembrionario. Una característica del adenocarcinoma es que se reconoce la transición
del tumor al tejido glandular. Este tumor es de difícil
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diagnóstico en su etapa temprana por estar situado en la
profundidad de la glándula. Cuando se realiza el diagnóstico, ya se han invadido los ganglios inguino-femorales.16
El carcinoma de la glándula de Bartolino ha sido
tratado tradicionalmente por vulvectomía radical con
linfadenectomía inguinal y pélvica; sin embargo, las
metástasis ganglionares pélvicas son raras si no están infiltrados los ganglios inguinales superficiales centinelas y,
la linfadenectomía pélvica de rutina no está justificada.17
Por lo inusual que resultan las patologías malignas de
esta glándula se presenta un caso de adenocarcinoma
de la glándula de Bartolino, diagnosticado en el servicio de
Ginecología del Hospital Héroes del Baire de la Isla de la
Juventud, en Cuba.
Figura 1.
Tumoración del labio mayor izquierdo.
TTCaso clínico
Mujer de 59 años de edad con antecedentes de microesferocitosis hereditaria (esplenectomizada) e hipertensión
arterial. Historia obstétrica: G3P2 (eutócicos) A1 (provocado); IVSA a los 18 años, no había usado anticonceptivos
hormonales ni dispositivos intrauterinos y con todas sus
citologías orgánicas actualizadas y negativas. En octubre
de 2009 fue valorada en el servicio de Ginecología del
Hospital Héroes del Baire de la Isla de la Juventud (Cuba)
por una tumefacción dolorosa de la región vulvar del lado
izquierdo, siendo interpretada como una bartolinitis para
lo cual llevó tratamiento antiinflamatorio, antibióticos y
medidas locales, a pesar de lo cual no se observó mejoría clínica evidente al cabo de 21 días, siendo entonces
re-evaluada. Para esta nueva consulta, la tumefacción no
había aumentado de tamaño, el rubor local había disminuido pero el dolor se había acrecentado y la consistencia
era algo más firme, a lo cual se sumaba toma del estado
general desde hacía alrededor de una semana y marcada
dificultad para la marcha, por impotencia funcional de la
porción proximal del miembro inferior izquierdo.
En ese momento, al examen físico se apreció:
-- Región vulvar: aumento de volumen localizado a nivel del labio mayor izquierdo, de ± 7cm
de diámetro mayor que se extiende hasta casi
la mitad posterior de ese labio y adherida a planos profundos, de consistente firme, dolorosa
a la palpación. Se palpan múltiples adenopatías
pequeñas en región inguinal izquierda, de consistencia firme y poco móvil (Figura 1).
-- Examen con espéculo: no alteraciones a nivel de
la pared de vagina, no leucorrea, cuello de multípara, posterior de ± 2cm de aspecto normal.
-- Tacto vaginal: útero de forma, tamaño y consistencia normal, anexos no tactables.
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--
Tacto rectal: parametrio derecho normal, parametrio izquierdo impresionaba acortado.
Se indican estudios de química sanguínea encontrando sólo una anemia moderada de 97 g/L y una velocidad
de sedimentación globular de 112 mm/h. Perfil hepático
y renal normales.
Rx de tórax, ultrasonido renal y de hemiabdomen
superior sin alteraciones.
Rx pelvis ósea: osteolisis de la rama inferior del hueso isquion izquierdo, se visualiza asa en posición normal,
no otras alteraciones (Figura 2).
Ultrasonido ginecológico: útero y anejos sin
alteraciones, DIU en posición normal, se visualizan adenopatías paracervicales izquierdas.
Se decidió realizar biopsia por aspiración con aguja
fina (BAAF) de las adenopatías y de la tumoración. El
resultado de la BAAF del ganglio muestra un infiltrado
inflamatorio con células atípicas que impresionan metastásicas (Figura 3). La BAAF del labio mayor izquierdo
arroja como resultado un adenocarcinoma primario de la
glándula de Bartolino (Figura 4).
Se valora el caso en el colectivo médico y en conjunto
con Oncología se decide su remisión a la Consulta Central
de Ginecología Oncológica del Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. Donde a finales de noviembre
de 2009 se confirmó el diagnóstico y se decidió comenzar
tratamiento con radio-quimioterapia. La paciente falleció
a mediado del mes de diciembre de 2009.
Adenocarcinoma de la glándula de Bartolino: informe de caso
Dávila-Gómez HL, et al.
Figura 2.
Osteolisis del isquion izquierdo.
Figura 3.
Corte histológico de la metástasis ganglionar.
TTDiscusión
este valor, donde el efecto acumulativo de varios factores
de riesgo se suma a la generalidad de limitada atención
médica por tabúes y cuestiones sociales que es común encontrar a esta edad. Victoria y Ortiz publicaron un caso
en 2006 de un caso con 37 años.1 Vera y Prujá proponen
la idea de que la precocidad de la afección está mediada
por la presencia del HPV.22
Si consideramos que aproximadamente 90% de los
cánceres de la vulva son del tipo carcinoma escamoso,
valoraremos cuan infrecuente resulta encontrar un melanoma, un carcinoma de células basales o el caso que nos
ocupa, un adenocarcinoma.23 A pesar de que 70% de
los cáncer de vulva se asientan en los labios (sobre todo los
labios mayores), el cáncer de Bartolino es excepcional.21
Debido a su localización profunda en la vulva, las
malignidades de la glándula de Bartolino tienden a invadir la fosa isquiorrectal, metastizar estructuras anorrectales
o las ramas del pubis, sin llegar incluso a “erosionar” la
piel subyacente. Por tal motivo, la escisión radical con un
adecuado margen oncológico es realmente difícil en estos
cánceres de Bartolino, mucho más cuando el diagnóstico
muchas veces se hace de forma tardía.22
Este elemento es especialmente relevante en el caso
que se presenta pues a pesar de lo profundo que resultó la
extensión tumoral hasta el punto de producir la osteolisis
casi total de la rama inferior del isquion, la sintomatología
siempre fue muy imprecisa hasta finales de su evolución,
incluso haciéndose más notable la tumoración vulvar
Coincidente con la mayor parte de la bibliografía consultada con relación al tema, las enfermedades malignas de la
vulva son afecciones pocos frecuentes de la práctica oncológica en Ginecología. Su incidencia global ronda 3%
de todas las neoplasias ginecológicas.1,18 Una búsqueda
en MEDLINE sólo devuelve ocho artículos de Adenocystic Carcinoma Bartholin, los cuales representan 15% de
las malignidades de la glándula de Bartolino y estas a su
vez, 5% de los cánceres de vulva-vagina, de por sí infrecuentes.19 Según el Anuario Estadístico del Ministerio
de Salud Pública para el año 2009,20 la Isla de la Juventud con una población femenina de 42 655 habitantes,
12.9% de ellas por encima de los 60 años tiene una incidencia anual promedio en la última década de 47 casos
de cáncer ginecológico, reportándose sólo tres casos de
neoplasia malignas de la vulva, lo que representa 0.6%
de estas neoplasias y una tasa de 0.7 casos por cada 10 mil
mujeres. En las memorias de más de 30 años de historia
en este servicio de Ginecología, es el primer caso de se
presenta de un proceso anarco-proliferativo primario de
la glándula de Bartolino.
Varios autores coinciden en plantear que la mayor
incidencia de esta enfermedad se presenta por encima de
los 60 años, aún cuando no resulte una exclusividad de la
tercera edad.18, 21, 22 La paciente que se presenta, si bien
no superaba esta edad, si se encontraba bien cerca de
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Figura 4.
Adenocarcinoma de la glándula de Bartolino.
antes de que se hicieran patentes los efectos osteoarticulares del crecimiento tumoral.
En relación con la dificultad de obtener una adecuada
resección local, Copeland y colaboradores manifestaron resultados alentadores en la evolución de estos casos
con la administración de radioterapia pos-operatoria
adyuvante. Esto es especialmente apropiado en la presencia de márgenes positivos, aunque por sí sola no sea capaz
de controlar la enfermedad residual.10
A pesar de que algunos autores encuentren en su serie de casos el predominio de la diseminación ganglionar
bilateral de los nódulos inguinales,24 en este caso sólo se
identificaron linfonodos positivos en el lado de la lesión.
En el momento del diagnóstico, al igual que en el caso
que nos ocupa, las metástasis de los linfonodos inguinales
están presentes en alrededor de la mitad de los casos de
carcinoma de Bartolino. Esta propensión a la toma linfática ha sido atribuida a lo tardío que resulta el diagnóstico
en la mayoría de los casos, así como a los caracteres del
drenaje linfático regional, como vía de diseminación
principal de estas estructuras del segmento ginecológico
inferior. Los patrones de diseminación linfática del cáncer
de Bartolino son similares a los de otras malignidades de la
vulva: primariamente a los linfonodos inguino-femorales
ipsilaterales, como ocurrió en el caso que presentamos,
por lo que a menos que el tumor esté localmente diseminado, la linfadenectomía inguinal ipsilateral es razonable.
Como en otros cánceres vulvares, si se encuentran
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nódulos positivos, la radioterapia inguinal y pélvica puede ser mayor garantía de la linfadenectomía.10,25
Las recurrencias locales, regionales y a distancia son
comunes en el cáncer de la glándula de Bartolino, siendo
las tasas de supervivencia inferior a las del carcinoma de
vulva en general. Copeland y colaboradores informaron
en una serie de 36 pacientes con este cáncer una recurrencia de 17% en las pacientes tratadas con hemivulvectomía
(con o sin radioterapia) y 21% en las pacientes tratadas con
vulvectomía radical.10
Finalmente, la supervivencia de este caso fue muy
distante de lo que refieren algunos autores, mediando
sólo menos de dos meses entre el diagnóstico en etapa
III según la clasificación de la FIGO17 y el fallecimiento
de la paciente. Para la enfermedad en la etapa I, la sobrevivencia de cinco años es aproximadamente 77%, para la
enfermedad en etapas II y III, la sobrevivencia de cinco
años es de 55% y 31% respectivamente. La sobrevivencia
en cinco años para la etapa IV es rara.21 Por otra parte,
según Vera y Prujá, el hallazgo de adenopatías inguinales
invadidas ensombrece considerablemente el pronóstico de estas pacientes, de manera que la supervivencia a
los cinco años es de 90% en las pacientes con tumores
operables y sin adenopatías, pero disminuye a 50% si los
ganglios están invadidos.22
Nota del Autor: En el momento de tomarse las fotografías, ello fue aprobado por la paciente para la publicación
de las mismas, con fines de investigación.
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