incidencia: fisiopatologia: manifestaciones clínicas etiología: 993

Dr. Rigoberto Cuellar Alvarenga*
En ninguna época de la vida más que en la neonatal, la
relación entre crisis convulsivas y enfermedad subyacente es
tan estrecha, y por otro lado la gran variedad de formas
"clínicas en que aparece el síndrome hacen que este capítulo
se encuentre aparte de las crisis convulsivas en general.
De el diagnostico y tratamiento tempranos dependerá
en muchas ocasiones la muerte y la secuela por un lado y la
recuperación por el otro.
INCIDENCIA:
La mayoría de los autores están de acuerdo en que
varía entre 0,5 y 1.4, o/o, aunque la real incidencia no se
conozca con exactitud, dada la gran sutileza de algunas variedades clínicas de convulsión que pueden fácilmente pasar
desapercibidas.
FISIOPATOLOGIA:
Fisiopatológicamente podemos decir que algunos de
los motivos para la despolarización neuronal y por ende
para su descarga excesiva son los siguientes:
1. Alteraciones en la producción de energía (hipoxemia, isquemia, hipoglicemia).
2. Alteración en la membrana celular (hipocalcemia)
3 Exceso de neurotrasmísor excitatorio en relación al
inhibitorio (Falta o dependencia a la piridoxina).
El S.N.C, el Recién Nacido, funciona primariamente a
nivel del tallo cerebral, y de la médula espinal, existiendo
poca evidencia fisiológica de función cortical alta. Aunque
son muy pocos los trabajos llevados a cabo sobre la fisiopatología de las crisis convulsivas en la etapa neonatal, Caveness y Purpura han trabajado en monos y gatos, llegando a
la conclusión que en el ser humano el sistema inhibitorio es
el que predomina en los primeros días de la vida, mientras
que el excitatorio predomina más tardíamente, lo cual explica la poca propagación de un foco epileptógeno a tejido
* Neurólogo Infantil Bloque Materno Infantil Hospital Escuela
cerebral adyacente, y por ende la poca incidencia de convulsiones generalizadas a esta edad. Por otro lado las estructuras subcorticales maduran tempranamente y son capaces de
excitar tejido adyacente, por lo que es explicable la alta
frecuencia de crisis subcorticales como son los movimientos
oculares y masticatorios.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El reconocimiento de muchas variedades clínicas de
crisis convulsivas en el neonato es relativamente reciente,
cuando Dreyfus Brisac y Monod en 1964 hicieron un estudio de convulsiones neonatales empleando cinematografía y
electroencefalografía, y correlacionaron movimientos del
paciente de diferente tipo (abertura de los ojos, rigidez paroxística, nistagmus, llanto anormal, movimientos de pedaleo, crisis de cianosis, etc.) con alteraciones paroxísticas en
el electroencefalograma. Dentro de la gran variedad de crisis
neonatales, vale la pena mencionar las siguientes, que son
las más frecuentemente encontradas:
1. Convulsiones generalizadas con movimientos tóni
cos y/o clónicos
2. Posturas tónicas o episodios de rigidez
3. Apnea intermitente, llanto o episodios de rigidez
4. Convulsiones motoras focales
5. Trastornos autonómicos: Palidez, rubor, cianosis.
6. Movimientos llamados bizarros: Pedaleo, mastica
ción, succión, muecas faciales.
7. Convulsiones mioclónicas.
ETIOLOGÍA:
Cuando se reconoce una crisis convulsiva, lo que debe
hacerse a continuación es un conjunto de procedimientos
para Negar a la causa etiológica al mismo tiempo en que se
trata de contener la crisis, ya que algunas de estas etiologías
son tratables.
Es evidente que la causa más frecuente es la hipoxia
neonatal con o sin hemorragia cerebral, recordando que anteriormente se hacía hincapié en que eran las causas metabólicas las mas predominantes. Actualmente se ha demos-
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trado que la hipocalcemia y la hipoglicemia pueden ser el
resultado de una enfermedad o alteración intracraneana, sobre todo cuando estos fenómenos metabólicos ocurren en
los primeros días de la vida. Su contribución al daño cerebral está controvertido, sin embargo, la mayoría están de
acuerdo en que estos defectos metabólicos empeoran el daño cerebral.
La hipoglicemia sintomática no tratada puede llevar a
secuelas neurológicas en un 20 a 50 o/o de los casos (Beard,
1971; Griffiths y Bryant, 1971).
HIPOCALCEMIA
Es el trastorno metabólico más común asociado a crisis
convulsivas neonatales, y puede encontrarse en un tercio a
la mitad de los pacientes que padecen este síndrome
(Brown, Cockburn y Forfar, 1972.
Según la etapa de la vida en que aparecen las convulsiones, podemos nosotros pensar en las siguientes etiologías
de acuerdo a la tabla siguiente:
CUADRO No. 1 CRISIS
NEONATALES Y TIEMPO DE COMIENZO
3 días
Trauma cerebral
Hipocalcemia comp.
Hipocalcemia Benigna
Hipoglicemia
Infección
Malformaciones cereb.
Errores metabolismo
Hematoma subdural
Dependencia a piridoxina
4-7 días
Después 0de 10 días
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*
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*
*
Podemos decir que hay dos formas de hipocalcemia, la
llamada complicada que aparece en los primeros 3 a 4 días
de la vida, y que está en relación a trauma durante el parto
con hipoxia y/o hemorragia, y la hipocalcemia benigna que
aparece después del cuarto día de vida hasta el séptimo, y
que generalmente está asociada a alteraciones dietéticas como
es administrar leche de vaca que contiene exceso de fosfatos.
El papel que juega el calcio en la hipocalcemia maligna como
desencadenante de las crisis es aún materia de-: disputa y se
cree que es más bien un acompañante del daño cerebral ya
que generalmente va ligado a otros trastornos metabólícos
como ser hipoglicemia e hipomagnesemia.
Se dice que hay hipocalcemia cuando los niveles de
calcio sérico descienden hasta 7 mgo/o, sin embargo la sintomatología depende del calcio ionizable el cual es directamente proporcional a la cantidad de calcio total e inversamente proporcional a la concentración de iones Hidrogeno
y Proteínas séricas.
*
TRAUMA CEREBRAL:
El mecanismo mediante el cual se produce hipocalcemia
de causa central no está bien comprendido aun, sin embargo
según algunos autores como Gittleman y Graig lo han
relacionado a una reacción de Stress fetal con aumento en la
producción de esteroides con supresión de la actividad
paratiroidea e hipocalcemia consecuente. Cuando se detecta
negatividad de parto traumático, y ausencia de ingestión de
leche de vaca, debe medirse niveles de calcio y fósforo materno
ante la posibilidad de hiperparatiroidismo materno sin. dejar
de recordar que también existe el hipoparatiroidismo fetal.
Cuando la administración de calcio a un paciente
hipocalcémico no detiene las crisis convulsivas, debe recordarse la posibilidad de hipomagnesemia concomitante.
Es la causa más común de crisis convulsivas neonatales
acompañado o no de hipoxia y hemorragia, sobre todo en
los primeros 4 días de la vida, y puede estar asociado o ser
la causa de hipocalcemia, hipomagnesemia y en algunas ocasiones de hipoglicemia.
Las hemorragias cerebrales pueden ser subdurales, subaracnoideas primarias, o intraventrículares por lesión del
área periventricular (venas subependimarias de la matriz germinativa). Debe recordarse que la hemorragia subdural se ve
más frecuentemente en las contusiones cerebrales, mientras
que la intraventricular es más típica de neonatos prematuros y está muy relacionado a hipoxia. Las hemorragias subaracnoideas son tres a cuatro veces más frecuente en prematuros que en Recién Nacidos de término.
HIPOMAGNESEMIA
La frecuencia no está bien definida, sin embargo en la
actualidad se piensa que es mucho más común de lo que se
pensaba antes. Se ha encontrado asociada a hipocalcemia a
hipoglicemia, y su papel en la producción de daño cerebral
aún está poco claro. Debe sospecharse cuando existe hipocalcemia sin hiperfosfatemia o cuando no hay respuesta a la
infusión de calcio en un paciente francamente hipocalcémico,
FACTORES METABÓLICOS:
HIPOGLICEMIA: Puede deberse a una serie de causas
incontables, siendo las más importantes la producción insuficiente de glucosa en el hígado por un déficit de depósito
de glucógeno hepático, deficiente gluconeogénesis, hiperinsulinismo en los hijos de madres diabéticas, tumores de cé-
en los islotes del pancras , eritroblastosis fetal etc.
OTROS TRASTORNOS METABOLICOS
Aparte de los relacionados con glucosa, calcio, magnesio y fósforo, son raras las convulsiones por otros problemas
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siendo las que más se encuentran la micropoligiria, la paquígiria y la lisencefalia.
metabólicos; sin embargo merecen mención algunos como
son la deficiencia y la dependencia a la piridoxina, esta
última siendo capaz de provocar crisis convulsivas ¡n útero.
La historia de un hermano previo con el mismo problema
•debe hacernos orientar a esta patología así como la rebeldía
al tratamiento anticonvulsivo.
IDIOPATICAS
Constituyen a esta edad únicamente el 25 o/o de las
crisis convulsivas neonatales y debe llegarse a este diagnóstico por exclusión de todas las ya referidas anteriormente.
La deficiencia a la piridoxina prácticamente ha pasado
a la historia y se debe a un aporte inadecuado de esta vitamina, y Que surgió al mercado como problema en los
EE.UU. cuando surgió al mercado una leche con esta deficiencia, hace ya algunos años.
DIAGNOSTICO;
El diagnóstico debe ser encaminado a descubrir la etiología para corregir la misma en caso de ser posible, evitando
de esta manera secuelas o muerte neonatal. La marcha diagnóstica deberá ser la siguiente:
La hiponatremia puede provocar c r i s i s convulsivas por
lo general después de la primera semana de vida, y puede
estar en relación a inapropiada secreción de Hormona Antidiurética en los casos de meningitis, a los errores en la administración de líquidos parenterales así como a la pérdida
excesiva del ion por un cuadro enteral.
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I.— Anamnesis
II.— Exploración física general y neurológica
III.— Estudios de laboratorio (glucosa sanguínea, química sanguínea, calcio, fósforo y magnesio séricos, otros
electrolitos, estudio del L.C.R., biometria hemática, examen general de orina).
IV.— Test Especiales (Aminoácidos en sangre y orina,
etc.)
V.— Estudios radiológicos (Cráneo, Tórax, pneumoencefalograma, etc.).
VI.— Electroencefalograma
VII.— Tomografía Axial por Computadora
La hipernatremia puede verse en aquellos casos en los
"cuales se comete el error de administrar sal en lugar de
azúcar a la leche del recién nacido, así como por exceso de
sodio en las soluciones parenterales o a exceso de bicarbonato sódico para corregir una acidosis metabólica. En este
caso las crisis pueden deberse a hemorragias cerebrales petequiales, con trombosis venosas, o bien la fase de rehidratación al pasar soluciones hipotónicas con edema intracelular.
Otros problemas metabólicos serían la hiperbilirrubinemia, con kernicterus, las aminoacidurias como la enfermedad de jarabe de arce y otras que son bastante raras.
PRONOSTICO;
El pronóstico dependerá de la etiología y a pesar de
que se ha logrado mejorar la supervivencia por los adelantos
en la atención del embarazo y parto así como en el cuidado
del recién nacido agudamente enfermo, no se ha logrado
mejorar la frecuencia de secuelas neurológicas (Retardo
mental, etc.).
NEUROINFECCIONES NEONATALES Y SEPSIS
De una tercera parte a la mitad de los recién nacidos
con meningitis o septicemia cursan con crisis convulsivas,
recordando que el 25 o/o de los pacientes con septicemia
neonata! desarrollan meningitis.
De acuerdo a la patología subyacente, tenemos que los
pacientes con hipocalcemia complicada tienen un 50 o/o de
posibilidades de un desarrollo psicomotor normal, los que
desarrollaron una infección del S.IM.C. la tendrán de un 20 a
un 50 o/o mientras los que padecen de una malformación,
las posibilidades de normalidad son prácticamente nulas.
Dependiendo de las series que se revisen, las neuroinfecciones ocupan 10 a 12 o/o como causa de crisis convulsivas en el neonato (Hoplins 1972, Volp 1976). De las infecciones bacterianas son el estreptococo beta del grupo B y E.
coli los más frecuentemente aislados, y el Herpes simple con
el virus de l a ru bé ola y cinto me gal ovi rus as í com o
Coxsackie B los virus aislados en especial este último en las
últimas estadísticas.
En términos generales se dice que solamente un 50 o/o
de los pacientes que tuvieron crisis convulsivas en la etapa
neonatal llevarán una vida normal psíquica y motriz.
El Toxoplasma gondii sigue siendo una causa parasitaria que debe tenerse en mente también como etiología de
un cuadro convulsivo.
TRATAMIENTO:
La mayoría de los autores están de acuerdo en que las
crisis neonatales provocan daño cerebral aunque existe uno
que otro artículo en la literatura que menciona lo contrario
(The practice of pediatric neurology). Primeramente hay
que administrar oxígeno al paciente ya que durante las crisis existe una hipoxia tisular cerebral; en segundo lugar, dar
MALFORMACIONES CEREBRALES:
Las convulsiones debidas a malformaciones cerebrales
pueden presentarse en cualquier etapa de la vida neonatal.
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un aporte adecuado de glucosa, ya que se ha demostrado
experímentalmente que a pesar de existir una glicemia normal, hay déficit energético a nivel tisular cerebral.
2.- Brown, J.K.: Convulsions in the newborn períod.
Develop Med Child Neurol. 15:823, 1973.
3,— Freeman J.M.: Neonatal seizures. 1. Pediatrics 77:701, 1970.
Finalmente pasaríamos al tratamiento medicamentoso
en donde cada escuela tiene su manera especial de tratar, sin
embargo la mayoría están de acuerdo en que deben administrarse primeramente aquellos elementos que tiendan a
eliminar los factores metabólicos y posteriormente el tratamiento anticonvulsivante per se.
4.- Jabbour, J.t, Dueñas D.A., Gilmartin R.C., Gottlieb
M.I.: Pediatría Neuro Logy Handbook. Memphis, El
manual moderno, S.A., 1976.
5.— Keen, J.H,: Sequelae of neonatal convulsions. Arch Dis
Child 48:542, 1973.
El siguiente esquema me pareció bastante práctico;
ó . — Menkes, J.H.: Textbook of child neurology.
Philadelphia, Lea & Febiger, 1974.
I,— Infusión I.V. de 1—2 ml./Kg de glucosa al 50 o/o II.—
Infusión I.V. de 2—6 mi (hasta 10 mi) de glucona-to de
calcio al 10 o/o
III.— Infusión I.V. de 20—50 mg. de hidrocloruro de
piridoxina
IV.— Infusión I.V. de 2—6 ce de sulfato de magnesio V.—
Anticonvulsivantes: a) Fenobarbital 5 mg/Kg lento, repetir
igual dosis si es necesario, b) Difenilhidantoina 10 mg/Kg
lento, repetir igual dosis si es necesario, c) Diaze-pán 0.2—
0.4 mg/Kg en pacientes no ictéricos.
7o— Rose, A.L., Lombroso, C.T.: A study of clinical
pathological and electroencephalographic features in
137 full term babies with a long term follow up.
Pediatrics 45:404-424, 1970.
8,— Swaiman, K.F., Wright, F.S,: The practice of pediatric
neurology. Saint Louis, the C.V. Mosby company,
1975.
9.— Volpe, J,: Neonatal seizures. New Engl. K. Med.:
289:413, 1973.
BIBLIOGRAFÍA
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Neurology for the house officer. Baltimore Md, the
William & Wilkis Company, 1977.
I , — Brown, J.K., Cockburn, F.: Clinícal and chemical
correlates in convulsions of the newborn. Lancet,
1;135, 172.
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