Tema 59 GRANULOMA ANULAR

Tema
59
GRANULOMA ANULAR
Dres. A. Moreno y J. Marcoval
CONCEPTO
Enfermedad degenerativa del colágeno dérmico
con reacción histiocitaria granulomatosa peculiar.
ETIOPATOGENIA
Para algunos autores, el evento primario del
granuloma anular es la lesión degenerativa del
colágeno. La presencia de lesiones ultraestructurales incipientes en áreas aparentemente normales
apoya esta opción. La respuesta histiocitaria tendría un carácter reactivo secundario.
Para otros el evento esencial es una lesión vascular, insuficiente para producir necrosis. El hallazgo de depósitos de inmunoglobulina y/o complemento es inconstante por lo que la patogenia
vascular no está completamente demostrada.
Finalmente se ha postulado que el granuloma
anular refleje una respuesta inmunitaria celular
mediada por linfocitos T. El hecho de que la mayoría de las células linfoide sean linfocitos T activados y que se encuentre una proporción de células
de Langerhans en el componente dérmico del infiltrado apoya esta posibilidad.
CLASIFICACIÓN
-
Granuloma anular clásico.
Granuloma anular generalizado.
Granuloma anular perforante.
Granuloma anular maculoso.
Granuloma anular subcutáneo (profundo).
adultos jóvenes. Las lesiones de granuloma anular
consisten en pápulas pequeñas y firmes, de color
piel normal o discretamente eritematosas que se
agrupan siguiendo una disposición anular (Fig. 1).
Las lesiones suelen ser múltiples, muy variables en
número y la localización más frecuente es la superficie de extensión de extremidades, especialmente
dedos de manos y dorso de manos y pies. Se trata
de lesiones asintomáticas de curso crónico que
puede persistir durante años. Son asintomáticas.
Las variantes generalizadas se caracterizan por la
aparición de múltiples pápulas de pequeño tamaño
en tronco y extremidades que están separadas por
extensas áreas de piel sana (Fig. 2). Pueden tener
tendencia a confluir pero no necesariamente adoptan una configuración anular.
Las variantes de granuloma anular perforante
presentan lesiones similares, pero las pápulas están
umbilicadas. Tienen superficie costrosa y ocasionalmente eliminan un fluido viscoso. Se localizan
preferentemente en dorso de manos. Generalmente
coexisten con una variante clásica de granuloma
anular.
La variante eritematosa o maculosa está constituida por discretas lesiones eritematosas de aspecto maculoso, localizadas preferentemente en tronco, no infiltradas y que no llegan a formar placas
sobreelevadas. Las formas profundas de granuloma anular se caracterizan por la aparición de
nódulos subcutáneos predominantemente en palmas, plantas y dedos de manos y pies. Cuando se
localizan cerca de las articulaciones son similares a
los nódulos reumatoides pero sin historia de patología articular. Predominan en niños.
CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS
DESCRIPCIÓN CLÍNICA
Aunque puede producirse a cualquier edad, el
granuloma anular afecta predominantemente a
- Pápulas pequeñas y firmes, de color piel normal o discretamente eritematosas.
- Distribución anular.
243
Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 1. Lesiones eritematosas de contornos anulares y arciformes en dorso de
muñecas.
Figura 2. Lesiones papulosas ampliamente distribuidas por el tronco en un caso de
granuloma anular diseminado.
- Asintomáticas.
- Formas generalizadas, maculosas o subcutáneas.
- Umbilicación en las formas perforantes.
DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA
El granuloma anular muestra como característica histológica habitual el denominado granuloma
244
en empalizada. En lesiones desarrolladas de granuloma anular, la epidermis es normal y las lesiones
se localizan en la dermis reticular superficial. Se
trata de áreas relativamente bien definidas, más
visibles a pequeño aumento, caracterizadas por
una lesión degenerativa total o parcial del colágeno (Fig. 3) en la que destaca un incremento en la
cantidad de mucopolisacáridos ácidos de la sustancia fundamental, más ostensible con la tinción de
hierro coloidal. Alrededor se desarrolla una reac-
Granuloma anular
Figura 3. Granuloma en empalizada en la dermis reticular superficial. Área de
necrobiosis y mucopolisacáricos central rodeada de histiocitos dispuestos en empa-
Figura 4. Detalle de histiocitos y células gigantes del infiltrado adoptando un
patrón intersticial entre las fibras de colágena.
ción granulomatosa compuesta por histiocitos que
rodea las áreas colágenas adoptando un patrón en
empalizada (Fig. 4). En ocasiones, las áreas de
incremento de moco son reducidas y el infiltrado
histiocitario se distribuye de forma parcheada
entre las fibras de colágena (dermatitis granulomatosa intersticial), otras veces hay un foco más o
menos grande de alteración de colágeno y los histiocitos se disponen rodeándolo en la periferia
(granuloma en empalizada), finalmente hay ocasiones en que predomina el componente granulomatoso (granulomas de aspecto sarcoide) y las
lesiones colágenas son mínimas (variantes granulomatosas). En la periferia del componente histio245
Dermatología: Correlación clínico-patológica
citario se dispone una cantidad variable de linfocitos. Ocasionalmente hay eosinófilos. No son frecuentes las células gigantes ni las plasmáticas. No
suele haber focos de necrobiosis prominente aunque en lesiones intensas junto a las áreas de moco
se observa colágeno dañado, eosinofílico, entremezclado con restos de cariorrexis. No suele haber
lesiones vasculares aunque ocasionalmente pueden observarse oclusión de las luces vasculares o
pequeños focos de necrosis fibrinoide.
Las formas maculares muestran un patrón mínimo de dermatitis granulomatosa intersticial. Las
formas perforantes muestra una zona de central de
perforación en la que parte del colágeno alterado
es extruído a la superficie. En estas áreas se producen cambios reactivos (hiperplasia de la epidermis
en los bordes de la perforación, infiltrado agudo
reactivo) que pueden enmascarar parcialmente la
patología de base.
Las formas profundas muestran extensas áreas
de degeneración de colágeno, de formas y tamaños irregulares, con granuloma en empalizada
reactivo y fibrosis periférica con localización en
dermis reticular profunda o panículo superficial.
CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO
- Dermatitis granulomatosa intersticial, histiocitos
y linfocitos con patrón pseudoinfiltrativo ente
fibras de colágena.
- Granuloma en empalizada con histiocitos en
empalizada rodeando a una zona de colágeno
degenerado con incremento de mucopolisacáridos.
- Lesiones de predominio granulomatoso (granulomas de aspecto sarcoide).
- Lesiones perforantes, lesiones subcutáneas con
grades focos de colágeno degenerado, mucina,
granuloma en empalizada y fibrosis.
246
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Las formas maculosas de granuloma anular son
muy similares desde el punto de vista clínico a la
atrofodermia de Pasini y Pierini. Las biopsias
muestran una dermatitis granulomatosa intersticial
de patrón parcheado que es característico.
Las lesiones con grandes focos de necrosis
plantean diagnóstico diferencial con necrobiosis
lipoídica. La necrobiosis lipoídica suele afectar
completamente la dermis en bandas alternas de
necrobiosis y granuloma, muestra un componente
más denso de células gigantes y menos cantidad
de mucina. En la necrobiosis lipoídica es frecuente
la presencia de acúmulos perivasculares de plasmáticas especialmente en las áreas profundas.
Granuloma anular profundo y nódulo reumatoide son indistinguibles clínica e histológicamente.
Probablemente se trata del mismo proceso.
TRATAMIENTO
El curso impredecible del granuloma anular
dificulta la evaluación de la respuesta a los múltiples tratamientos que han sido ensayados. En la
mayoría de pacientes las lesiones no son desfigurantes y no precisan tratamiento. El traumatismo
de la biopsia, la inyección de suero fisiológico o la
crioterapia pueden inducir la resolución de las
lesiones. Los corticoides tópicos y los corticoides
intralesionales son utilizados por muchos dermatólogos en pacientes con lesiones poco numerosas.
El tratamiento con PUVA y el etretinato pueden ser
útiles en casos con lesiones más extensas. Otros
tratamientos como la sulfona o la hidroxicloroquina también se han mostrado útiles en algunos
pacientes.