CASO 21/02 47.qxd

DIAGNÓSTICO A PRIMERA VISTA
CASO 21/02
J.A. Formento Tirado y M.A. Riestra Martínez
Médicos de Familia. Consultorio local de Cobeña. Madrid. España.
Figura 1
Figura 2
CASO CLÍNICO
Varón de 31 años, fumador de 20 cigarrillos al día desde los
15 años, bebedor de riesgo, con antecedentes personales de
tuberculosis pulmonar a los 21 años e hipercolesterolemia en
tratamiento dietético. Trabajador de la construcción con exposición solar excesiva sin protección.
Consulta por 2 lesiones papulosas en dorso de mano derecha, discretamente pruriginosas (fig. 1). Un año antes presentó
lesiones de las mismas características en ambos pabellones auriculares (fig. 2).
PREGUNTA
Con los datos expuestos y las
imágenes aportadas, ¿cuál es su
diagnóstico de sospecha?
– Granuloma de Mieschers.
– Granuloma actínico.
– Necrobiosis lipoidea atípica
de cara y cuero cabelludo.
– Granuloma multiforme.
DIAGNÓSTICO A PRIMERA VISTA
J.A. Formento Tirado y M.A. Riestra Martínez
Médicos de Familia. Consultorio local de Cobeña. Madrid. España.
RESPUESTA CASO 21/02
– Granuloma de Mieschers.
C O M E N TA R I O
Los granulomas elastolíticos son procesos que afectan predominantemente a la piel expuesta de la cabeza, el cuello y los
miembros, histológicamente corresponden a lesiones anulares
con células gigantes en la zona periférica y pérdida de fibras
elásticas reemplazadas por material elastolítico en el centro.
Incluyen granuloma actínico, necrobiosis lipoidea atípica de
cara y cuero cabelludo y granuloma de Mieschers. Las lesiones del granuloma multiforme son clínica y anatomopatológicamente similares.
El granuloma actínico, descrito en 1975 por O’Brien, aparece a partir de los 40 años y afecta por igual a ambos sexos. Se
caracteriza por lesiones anulares superficiales producidas por
la exposición solar de la piel, con cambios histológicos similares a los encontrados en la pinguécula de la conjuntiva bulbar.
Se han descrito casos sin elastosis y en zonas no expuestas. Clínicamente se manifiesta como pápulas rosadas solas o agrupadas que evolucionan a lesiones anulares en regiones expuestas
(cuello, cara, tórax y brazos). Existen casos asociados con policondritis y amiloidosis cutánea. Histopatológicamente las lesiones anulares tienen, en la periferia, un infiltrado histiocítico
predominante y de células gigantes, ocasionalmente con cuerpos asteroides, que fagocita las fibras elásticas (fenómeno de
elastoclasis) con un componente inconstante de linfocitos, células plasmáticas y eosinófilos. En la zona central hay pérdida
completa o casi completa tanto de fibras elastolíticas como de
fibras elásticas normales. El colágeno de la dermis en esta
región es relativamente normal o ligeramente aumentado y a
diferencia del granuloma anular y la necrobiosis lipoidea no
existe necrobiosis. La existencia de cantidades normales de
mucina en la dermis también la distingue del granuloma anular. Se debe realizar diagnóstico diferencial con carcinomas de
células basales y queratoacantomas, en los que se han descrito
granulomas similares; así como el granuloma anular, elastosis
perforante serpinginosa y en la piel dañada por el sol, en la
que también se produce el fenómeno de elastoclasis en canti-
dades más moderadas y cuyas células gigantes multinucleadas
tienen menos núcleos. La elastoclasis es de causa desconocida y
se ha sugerido que pueden estar implicadas respuestas inmunitarias a estímulos actínicos, si bien también se produce en piel
no expuesta sometida a procesos inflamatorios.
La necrobiosis lipoidea atípica de cara y cuero cabelludo se
manifiesta con lesiones anulares en estas localizaciones, aunque puede aparecer en otros sitios. Ocurre predominantemente en mujeres, con una edad promedio de 35 años. Las lesiones
se resuelven espontáneamente o persisten por muchos años. A
diferencia de la necrobiosis lipoidea típica, cura sin dejar cicatriz o alopecia. Lesiones con rasgos clínicos e histológicos similares a los de la necrobiosis lipoidea atípica se han descrito en
el granuloma de Mieschers de la cara. Son lesiones similares al
granuloma actínico aunque la elastoclasis no es predominante.
Histológicamente estas lesiones se caracterizan por una curación central con pérdida de tejido elástico y borde elevado en
la periferia, con histiocitos y linfocitos en la dermis entre fibras
de colágeno. El infiltrado incluye células gigantes multinucleares, algunas con cuerpos asteroides. No se han descrito áreas
de necrobiosis ni aumento de mucina en la dermis.
Los primeros casos de granuloma multiforme se describieron en Nigeria, posteriormente se ha informado de casos en
otros países centrales africanos, en Indonesia y en India. Las
lesiones papulares y anulares aparecen en regiones expuestas
del tronco y los brazos. Afectan a ambos sexos, con predominio
en mujeres mayores de 40 años. Se ha sugerido que sea una variante del granuloma anular, la necrobiosis lipoidea o el granuloma actínico por su patrón histológico similar, donde existe
destrucción del tejido elástico de la dermis, con fibrosis suave
en el centro de lesiones anulares. En el borde activo de la lesión hay una reacción granulomatosa que incluye histiocitos,
células gigantes multinucleares, eosinofilos y células plasmáticas. Igualmente se aprecia elastoclasia y áreas de necrobiosis,
no detectándose áreas de mucina.