GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA Neuro

 GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA Neuro‐25 Temblor: Evaluación, Diagnóstico y Tratamiento
Año 2010 ‐ Revisión: 0 Dra. Anabel Jaureguiberry – Dr. Roberto Rey Página 1 de 11 Introducción
El temblor es el más común de los trastornos del movimiento. El término describe un
movimiento involuntario, oscilatorio y rítmico de una parte del cuerpo. Existen muchos
tipos de temblor, cada uno con características particulares. La correcta identificación de
cada uno es fundamental para un adecuado diagnóstico y tratamiento.
El objetivo de esta guía es la descripción de las principales etiologías del temblor, sus
características y tratamientos.
Clasificación
La clasificación fenomenológica del temblor es útil para arribar al diagnóstico etiológico de
este trastorno del movimiento. Las diferentes características del temblor son:
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Tipo: reposo, acción o ambos.
Frecuencia
Eje
Síntomas asociados
Temblor de Reposo
El temblor de reposo ocurre cuando no hay actividad muscular voluntaria y la extremidad
tiene soporte pleno contra la gravedad. Este tipo de temblor es menos prominente con el
movimiento voluntario y raramente genera discapacidad motora. Como todos los
temblores aumenta con el estrés y disminuye con el descanso. La amplitud del temblor
aumenta con movimientos de otras partes del cuerpo. El temblor de reposo es frecuente
en la enfermedad de Parkinson y, a diferencia del temblor esencial, puede comprometer
inicialmente las piernas.
Temblor de Acción
Aparece con la contracción muscular voluntaria e incluye a los temblores postural, cinético
e isométrico.
El temblor postural se produce al mantener voluntariamente una postura determinada
contra la gravedad. Son ejemplos el temblor fisiológico, el esencial, algunos temblores
inducidos por drogas y el temblor postural de la enfermedad de parkinson. Durante los
Copia N° :
Nombre
Representante de la Dirección:
Revisó
Dr. Leonardo Gilardi
Fecha:
Aprobó
Dra. Inés Morend
Firma
Fecha
16/06
26/06
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Revisión: 0 – Año 2010 Dra. A. Jaureguiberry – Dr. R. Rey Página 2 de 11 movimientos dirigidos a un objetivo, la amplitud del temblor postural se mantiene o incluso
puede aumentar.
El temblor cinético es evidente durante el movimiento voluntario; puede ser de intención,
específico para una tarea (tarea-específico) o simplemente cinético. El temblor de
intención es aquel que se exacerba al final de un movimiento dirigido a un objetivo con
guía visual y se ve característicamente en los síndromes cerebelosos. Se lo puede
confundir con las mioclonías de acción. El temblor tarea-específico ocurre durante la
realización de ciertas actividades como escribir, afeitarse o tocar un instrumento musical.
El temblor isométrico aparece cuando a una contracción muscular voluntaria se le opone
un objeto rígido e inmóvil. Se lo puede desencadenar pidiéndole al enfermo que apriete
los dedos del examinador.
Evaluación del Paciente con Temblor
Nada sustituye una buena historia clínica al evaluar a un paciente con temblor. Es
esencial obtener datos acerca de los factores que alivian o exacerban el temblor,
antecedentes familiares y medicaciones utilizadas recientemente. También se debe
preguntar acerca de la limitación funcional provocada por el temblor, incluyendo
actividades de la vida diaria, laborales, sociales y recreativas.
Una buena observación clínica es la base del examen físico y debe permitir describir los
aspectos salientes del temblor. Algunas maniobras esenciales para caracterizar el temblor
son:
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Que el paciente deje los antebrazos y manos en reposo sobre su falda
Que extienda los brazos frente a su cuerpo
Prueba índice-nariz
Sostener una taza
Dibujar una espiral
A partir de esto el médico debe poder describir en relación con el temblor:
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Partes del cuerpo afectadas
Condiciones que lo activan (cuándo aparece o empeora)
Frecuencia: rápido (> 6 Hz) o lento (< 6 Hz)
Regularidad (regular o con sacudidas)
Amplitud (fino o grueso)
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Revisión: 0 – Año 2010 Dra. A. Jaureguiberry – Dr. R. Rey Página 3 de 11 Al evaluar un paciente con temblor de reposo es fundamental buscar la presencia de
bradiquinesia, rigidez e inestabilidad postural, así como cuando se trata de un temblor de
intención se debe descartar la presencia de otros signos de compromiso cerebeloso.
A continuación se describirán las principales formas de temblor así como sus
tratamientos.
Temblor Fisiológico
Es un temblor de acción, generalmente postural, presente en personas sanas. Se hace
más pronunciado en períodos de fatiga muscular, ansiedad, estrés emocional, miedo o
excitación.
Otras causas de aumento del temblor fisiológico son: tirotoxicosis, feocromocitoma,
administración de metilxantinas, estados de abstinencia de drogas e intoxicación
alcohólica.
Este temblor es reversible si se corrige la causa que lo exacerba. La frecuencia del
temblor fisiológico es de 8 a 12 Hz en adultos jóvenes y decrece a 6 a 7 Hz en mayores
de 60 años. Los agonistas beta aumentan el temblor fisiológico, mientras que los betabloqueantes no selectivos y los antagonistas beta-2 lo reducen.
Tratamiento
En general es suficiente con identificar y tratar la causa subyacente. En casos en que esto
no sea posible o en que el temblor interfiera con tareas que requieren de la motilidad fina,
el propranolol puede ser útil.
Temblor Esencial
Es un temblor de acción postural o cinético que afecta principalmente las manos. Es
bilateral y en general simétrico. Afecta entre 0.3 a 1.7% de la población y es el trastorno
del movimiento más común. La mitad de los casos son familiares, con herencia
autosómica dominante. La media de la edad de inicio es 15 años y afecta con igual
frecuencia y gravedad a mujeres y varones.
Además de las manos, frecuentemente afecta cabeza, cuello, músculos faciales, voz,
mandíbula y extremidades superiores, aunque cuando hay afectación aislada de una
parte del cuerpo, generalmente se trata de las extremidades superiores.
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Revisión: 0 – Año 2010 Dra. A. Jaureguiberry – Dr. R. Rey Página 4 de 11 Con el aumento de la edad suele incrementarse su gravedad. La frecuencia del temblor
esencial es de 4 a 8 Hz.
Tratamiento
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Propranolol: es uno de los fármacos patrón en el tratamiento del temblor esencial. Es
menos efectivo para el temblor de la voz y cefálico. Reduce la amplitud pero no la
frecuencia del temblor. La respuesta al tratamiento es variable y generalmente
incompleta.
Gabapentín: en un estudio comparativo con grupos cruzados, controlado con placebo,
en el cual participaron pacientes con temblor esencial, se demostró que el propranolol
y el gabapentín tuvieron eficacia comparable y significativa.
Primidona: reduce el temblor más que el propranolol y su efecto se mantiene durante
el primer año de tratamiento.
Benzodiazepinas: se han usado para el tratamiento del temblor esencial aunque su
eficacia es limitada. Thompson y col. no encontraron efecto del clonazepam sobre el
temblor.
Clozapina: es efectiva, pero su uso está limitado por la aparición de agranulocitosis
como efecto adverso.
Toxina botulínica: se la ha usado en el tratamiento del temblor esencial de manos, voz
y cabeza. Mejora la gravedad del temblor significativamente pero sin impacto funcional
(esto podría deberse a que provoca debilidad local).
En la tabla 1 se detallan los tratamientos disponibles para el temblor esencial junto con
sus dosis, niveles de evidencia y efectos adversos.
Síndrome de Temblor Indeterminado
Se llama así al temblor esencial acompañado de otros signos neurológicos que no son
suficientes para diagnosticar un trastorno neurológico específico.
Temblor Ortostático
Es una entidad rara descrita por primera vez en 1984 por Heilman. Es un desorden que
aparece en la adultez o ancianidad y se caracteriza por inestabilidad en la bipedestación
secundaria a un temblor de 16 Hz de miembros inferiores, que remite al caminar o
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Revisión: 0 – Año 2010 Dra. A. Jaureguiberry – Dr. R. Rey Página 5 de 11 sentarse. Los pacientes se paran con aumento de la base de sustentación pero caminan
normalmente.
Al examen sólo se observa una fina ondulación muscular; en la marcha el temblor
desaparece en la extremidad que se despega del piso pero permanece en la de apoyo e
incluso en el tronco. El 30% de los pacientes pueden tener además temblor esencial de
miembros inferiores.
El temblor ortostático puede ser sintomático y se lo ha asociado con: estenosis acueductal
no tumoral, polirradiculoneuropatía recurrente, lesiones pontinas y traumatismo encéfalocraneano. El diagnóstico se confirma por medio del registro electromiográfico del temblor.
Tratamiento
Puede mejorar con clonazepam solo o combinado con primidona. Otros fármacos que
pueden disminuir este temblor son ácido valproico, levodopa o gabapentín.
Temblor Aislado del Mentón
Es un síndrome de herencia autonómica dominante que se caracteriza por contracciones
episódicas, de alta frecuencia, generalmente inducidas por estrés del músculo borla de la
barba. Comienza típicamente en la infancia y generalmente no hay evidencia de otro
compromiso neurológico.
Temblor Distónico
Es un temblor postural y cinético en una extremidad o parte del cuerpo afectada por
distonía. Es localizado, asimétrico e irregular en amplitud y periodicidad.
Tratamiento
El tratamiento farmacológico del temblor distónico generalmente es desalentador pero se
puede usar clonazepam o anticolinérgicos. El tratamiento de la distonía subyacente con
toxina botulínica generalmente mejora el temblor.
Temblor en la Enfermedad de Parkinson
El temblor en “cuenta-monedas” es característico de la enfermedad de Parkinson, aunque
también puede observarse temblor postural que aparece con un período latente luego de
adoptar una nueva postura. En la tabla 1 se detallan los criterios diagnósticos de la
enfermedad de Parkinson.
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Revisión: 0 – Año 2010 Dra. A. Jaureguiberry – Dr. R. Rey Página 6 de 11 Tratamiento
Tanto el trihexafenidilo como la combinación levodopa-carbidopa han demostrado ser
efectivos en el tratamiento del temblor parkinsoniano. El propranolol reduce la amplitud
del temblor de reposo en un 70% y del postural en un 50% y puede ser usado como
terapia adyuvante. Otros fármacos que mejoran el temblor parkinsoniano son apomorfina
y clozapina.
Temblor Cerebeloso
Es un temblor de intención de baja frecuencia (menos de 5 Hz). Puede tener temblor
postural asociado, pero no temblor de reposo.
Tratamiento
No hay tratamiento efectivo para el temblor cerebeloso. Se ha reportado algún éxito con
los siguientes fármacos: clonazepam, levodopa, agentes anticolinérgicos y ondansetrón.
Temblor de Holmes
Es un temblor sintomático causado por lesiones en tronco encefálico, cerebelo o tálamo.
También ha sido llamado temblor rúbrico, mesencefálico, talámico, miorritmia y síndrome
de Benedikt.
Los criterios que definen este temblor son:
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•
•
Presencia de temblor de reposo e intención. En muchos pacientes también aparece
temblor postural. Este temblor no es tan regular como otros, dando la impresión de
movimiento en sacudidas.
Baja frecuencia, por debajo de 4.5 Hz.
Período variable entre la aparición de la lesión causante y el temblor (entre 2 semanas
y 2 años).
Tratamiento
En general no es exitoso aunque se han reportado mejorías con clonazepam y levodopacarbidopa.
Temblor Palatino
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Revisión: 0 – Año 2010 Dra. A. Jaureguiberry – Dr. R. Rey Página 7 de 11 Puede ser sintomático (lesiones de tronco o cerebelo) o esencial. El primero se asocia
con contracciones rítmicas del elevador del velo del paladar, mientras que el segundo
afecta al tensor del velo del paladar.
En el temblor palatino esencial el paciente suele escuchar “clicks”, lo cual no ocurre en la
variante sintomática. Esta última puede acompañarse de nistagmus pendular vertical.
Temblor Inducido por Drogas
La forma más común es el aumento del temblor fisiológico secundario al uso de
simpaticomiméticos, antidepresivos o abstinencia alcohólica.
Los neurolépticos o antagonistas dopaminérgicos producen temblor de reposo similar al
parkinsoniano. El tratamiento prolongado con neurolépticos puede producir un temblor
postural de baja frecuencia (3 a 5 Hz) y la intoxicación con litio produce temblor
cerebeloso.
En la tabla 3 se brinda más detalle acerca de las formas de temblor inducido por drogas.
Tratamiento
Reducir la dosis o retirar el fármaco que produce el temblor si es posible.
Temblor Neuropático
El temblor ha sido descrito en múltiples neuropatías como por ejemplo: neuropatía motora
multifocal, síndrome de Charcot–Marie–Tooth, síndrome de Guillain–Barré, neuropatías
desmielinizantes y neuropatías asociadas con disgammaglobulinemias. El temblor que
aparece en estos pacientes es de acción (similar al temblor esencial).
Tratamiento
La terapia de la neuropatía puede mejorar el temblor o no.
Temblor Psicógeno
Es el trastorno del movimiento psicógeno más común y se caracteriza por una
combinación atípica de distintos tipos de temblor. En general se combinan temblor de
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Revisión: 0 – Año 2010 Dra. A. Jaureguiberry – Dr. R. Rey Página 8 de 11 reposo y temblor postural o de intención. El inicio y remisión del temblor son súbitos y la
amplitud disminuye con la distracción.
Tratamiento
Hay pocos datos acerca del tratamiento de esta forma de temblor. En ocasiones ayuda el
tratamiento de la comorbilidad psiquiátrica subyacente.
Bibliografía
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Revisión: 0 – Año 2010 Dra. A. Jaureguiberry – Dr. R. Rey Página 9 de 11 Tabla 1. Tratamiento del temblor esencial
Nivel de
evidencia
Droga
Dosis
(mg/día)
Magnitud del efecto
(% medio de mejoría)
Gravedad de efectos adversos
Leves a moderados.
Sedación, mareo, fatiga,
somnolencia, inestabilidad, vértigo,
náuseas/vómitos, confusión.
Leves a moderados.
↓ tensión arterial y FC, impotencia,
somnolencia, disnea de esfuerzo,
confusión, cefalea, mareo,
depresión.
Primidona
A
25-750
50
Propranolol
A
60-320
50
Alprazolam
B
0,125-3
25-34
Atenolol
B
50-150
25-37
Gabapentín
B
1200-1800
33-77
Sotalol
B
75-200
28
Topiramato
B
Hasta 400
22-37
Clonazepam
C
0.5-6
26-71
Clozapina
C
6-75
45
Nimodipina
C
120
45-53
Leves.
Fatiga, sedación, potencial de abuso.
Leves a moderados.
Sensación de cabeza vacía,
náuseas, tos, boca seca,
somnolencia.
Leves.
Letargo, fatiga, mareo, ↓ libido,
nerviosismo.
Leves: ↓ alerta.
Leves.
Pérdida de peso, parestesias,
anorexia, dificultades en la
concentración.
Leves a moderados.
Somnolencia.
Leves: somnolencia
Graves: agranulocitosis
Leve.
Cefalea, disestesias cefálicas.
Tabla 2. Criterios del Banco de Cerebros de la Sociedad de Parkinson del Reino Unido.
SIGNOS CARDINALES
Temblor de reposo
Rigidez
Bradiquinesia
Pérdida de reflejos posturales
SIGNOS MENORES
Hipomimia
Hipotonía
Disartria
Sialorrea
Postura en flexión
Marcha a pequeños pasos
Disminución del balanceo de Dubitación de inicio y final de Cinecia y acinecia paradójica
los brazos
la marcha
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Revisión: 0 – Año 2010 Dra. A. Jaureguiberry – Dr. R. Rey Página 10 de 11 Freezing
Alteración cognitiva
Alteración oculomotora
Síntomas autonómicos
Depresión
Síntomas psiquiátricos
CRITERIOS QUE SOPORTAN EL DIAGNÓSTICO DE EP DEFINITIVA
Comienzo unilateral
Evolución progresiva
Asimetría persistente
Buena respuesta a L–dopa por más de 10
años
Aparición de fluctuaciones motoras secundarias al tratamiento
CRITERIOS DE EXCLUSIÓN
Historia previa de patología vascular
Historia de TEC a repetición
Historia de infecciones del SNC (encefalitis)
Tratamiento con neurolépticos
Parálisis supranuclear de la mirada
Signos cerebelosos
Compromiso autonómico severo temprano
Compromiso cognitivo temprano
Signo de Babinski
Respuesta negativa a L–dopa
Evolución estrictamente unilateral por más de 3 años
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Revisión: 0 – Año 2010 Dra. A. Jaureguiberry – Dr. R. Rey Página 11 de 11 Tabla 3. Temblor inducido por drogas
Categoría de droga
Simpaticomiméticos
Sustancias de acción
central
Antiarrítmicos
Hormonas
Misceláneas
Droga
Adrenalina
Broncodilatadores
(agonistas beta)
Teofilina
Cafeína
Alcohol
Neurolépticos
Reserpina
Tetrabenazina
Metoclopramida
Antidepresivos
Litio
Amiodarona
Mexiletina, procainamida
Hormona tiroidea
Esteroides
Valproato
Ciclosporina
Vincristina
Citosinarabinósido
Tipo de temblor
Postural, intención
Postural, intención
Postural
Postural
Postural, intención
Postural, reposo
Postural, reposo
Postural, reposo
Postural, reposo
Postural
Postural, reposo, intención
Postural, reposo
Postural
Postural
Postural
Postural
Postural
Postural, intención
Postural, intención