Mujer joven de raza negra con dolor torácico y disnea

Pérez AB et al. Mujer joven de raza negra con dolor torácico y disnea. fml. 2015; 19 (2): 3p
CASO CLÍNICO
Mujer joven de raza negra con dolor torácico y disnea
Armenia Beatriz Pérez Martínez1, Ana María Martínez Belchí2, Caridad Mendoza García3, Diana Labarcés Castelblanco1, Guinamarys Núñez Almonte1, Manuel Gutiérrez Santos2
1: Médico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de El Palmar (Murcia).
2: Médico Adjunto de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de El Palmar (Murcia).
3: Médico Adjunto de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de Fuente Álamo (Murcia).
Resumen: Se presenta el caso de una paciente joven de raza negra con episodios de dolor torácico y disnea. Entre los antecedentes familiares destaca un hermano con cardiopatía conocida y un tío paterno con muerte súbita a los 28 años de edad. En
el electrocardiograma realizado a la paciente en el centro de salud se objetivan criterios de hipertrofia ventricular izquierda. Se remite a Urgencias para valoración y es ingresada en Cardiología con diagnóstico de severa miocardiopatía hipertrófica con afectación biventricular. Palabras clave: miocardiopatía hipertrófica, electrocardiografía.
Abstract: We present the case of a black young lady with chest pain and dyspnea. Among her family history is a brother with
a known cardiopathy and a paternal uncle with a sudden death at the age of 28. In the electrocardiogram she was taken on
Primary Care a left ventricular hypertrophy is shown. She’s referred to Emergency and admitted in Cardiology with a diagnosis of severe biventricular hypertrophic cardiomyopathy. Keywords: Hypertrophic cardiomyopathy, electrocardiography.
Publicado el 2/6/2015
Citar como: Pérez AB, Martínez AM, Mendoza C, Labarcés D, Núñez G, Gutiérrez M. Mujer joven de raza negra con dolor torácico y
disnea. fml. 2015; 19 (2): 3p
Introducción
expensas del ventrículo izquierdo. Los hallazgos
electrocardiográficos típicos de la MCH son: ondas
La miocardiopatía hipertrófica (MHC) es una Q, ondas T invertidas en derivaciones precordiales,
enfermedad del miocardio caracterizada por hiper- hipertrofia ventricular y trastornos difusos de la
trofia ventricular idiopática que da lugar a una dis- conducción. Los criterios electrocardiográficos de
función diastólica con restricción del llenado ven- hipertrofia ventricular izquierda (HVI) son: onda S
tricular y con frecuencia provoca una obstrucción a en V1 y onda R en V5 o V6 > 35 mm (Sokolow) y
nivel del tracto de salida del ventrículo izquierdo(1). onda S en V3 y onda R en aVL > 28 mm en hombres
En Estados Unidos la incidencia es de 2/1.000 jó- y onda S en V3 y onda R en aVL > 20 mm en muvenes, especialmente en varones de raza negra y es la jeres (Cornell) (1). La prueba complementaria para
causa más frecuente de muerte súbita entre atletas la confirmación del diagnóstico es el ecocardiograamericanos(1,5).
ma, se puede ver la hipertrofia ventricular, con o sin
El papel genético en la patogénesis de la miocar- obstrucción en el tracto de salida y el movimiento
diopatía hipertrófica es muy importante, producida sistólico anterior de la válvula mitral o SAM(2,3).
por alteraciones genéticas en los genes que codifican
El objetivo del tratamiento médico es mejorar los
las proteínas del sarcómero(2). Se hereda con carác- síntomas y prevenir la muerte súbita. Entre las meter autosómico dominante, siendo la probabilidad didas preventivas se recomienda no realizar esfuerde ser portador de un 50%.
zos físicos intensos. El tratamiento farmacológico
Clínicamente suele manifestarse por dolor torá- se basa en la utilización de betabloqueantes. Otro
cico tipo anginoso y disnea, aunque en el 25% se grupo de fármacos muy utilizado son los antagonispresenta con síncope durante el ejercicio y el 16% tas del calcio, entre los que destaca el verapamil(3).
debutan con muerte súbita. En el diagnóstico de En aquellos pacientes sintomáticos que no mejoran
esta patología la radiografía de tórax posee poca con el tratamiento farmacológico se puede realizar
utilidad, al ser en la mayoría de las ocasiones nor- abordaje quirúrgico mediante miomectomía según
mal, ocasionalmente se observa cardiomegalia a la técnica de Morrow consiguiendo una reducción
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la derecha, una importante hipertrofia concéntrica
de ventrículo izquierdo (VI), respetado el segmento
septal anterior medio, función sistólica conservada con aceleración del flujo medio ventricular y de
tracto de salida de VI, SAM (movimiento sistólico
Descripción del caso clínico
anterior de la válvula mitral) incompleto con insuPresentamos el caso de una mujer de 23 años de ficiencia mitral (IM) mínima secundaria, ventrículo
edad, de origen nigeriano, sin antecedentes perso- derecho (VD) hipertrófico con obstrucción dináminales de interés y entre los antecedentes familiares ca medio ventricular y tracto de salida de VD, dilatadestaca un hermano con cardiopatía conocida y ción de arteria pulmonar e insuficiencia tricuspídea
un tío paterno con muerte súbita a los 28 años de (IT) leve que permite estimar una presión sistólica
edad. Consulta por primera vez en nuestro centro arterial pulmonar (PSAP) de 65 mmHg.
de salud por episodios de dolor torácico, de un año
Se confirma el diagnóstico de severa miocardiode evolución, relacionado con el esfuerzo físico y
patía hipertrófica con afectación biventricular sin
acompañado de disnea, que se han intensificado en
componente obstructivo significativo, disfunción
las últimas semanas. Se realiza en el centro de salud
diastólica de VI e insuficiencia cardíaca congestiva.
un electrocardiograma (ECG) en el que se observa
La paciente fue tratada con furosemida 40 mg
ritmo sinusal con criterios de hipertrofia ventricular izquierda (onda S en V1 + onda R en V5 = 42 mm, al día y verapamilo 120 mg cada 12 horas con una
onda S en V3 + onda R en aVL = 35 mm) con des- evolución clínica favorable con desaparición de los
censo-rectificación del segmento ST de V4 a V6. Se síntomas y signos de insuficiencia cardíaca siendo
dada de alta con tratamiento domiciliario con dieta
remite a la paciente a Urgencias para valoración.
restrictiva en sal, reposo relativo evitando realizaEn la exploración física presentaba tensión arteción de esfuerzo físico, verapamilo 120 mg cada 12
rial 120/60, auscultación cardíaca rítmica con soplo
horas y furosemida 40 mg al día y seguir control de
sistólico grado III/VI en mesocardio y soplo sistóliforma ambulatoria por Cardiólogo y por Médico de
co II/VI en foco aórtico, no ingurgitación yugular,
Familia.
hepatomegalia dolorosa de 4 cm y en extremidades
inferiores edemas maleolares bilaterales.
total o significativa del gradiente obstructivo(3). La
otra alternativa invasiva es la ablación septal con alcohol.
En Urgencias se realiza una exploración analítica con parámetros analíticos dentro de la normalidad. Se realiza una radiografía de tórax en la que
se observa cardiomegalia grado II-III, crecimiento
biauricular y biventricular e hilios congestivos. En el
ECG se observa un importante crecimiento biauricular, crecimiento ventricular izquierdo con sobrecarga sistólica y alteración secundaria de la repolarización.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de la MCH hay que realizarlo con otras patologías que producen hipertrofia del VI, como la estenosis aórtica o subaórtica o
la cardiomiopatía restrictiva. También otras enfermedades neuromusculares y metabólicas infrecuentes secundarias a mutaciones no sarcoméricas se
confunden con la MCH idiopática aunque producen MCH pero en el contexto de un cuadro clínico.
La paciente es ingresada en Cardiología comple- Tampoco hay que olvidar la MCH de los neonatos
tando estudio y tratamiento. Se realiza analítica de madres diabéticas y la secundaria a hipertensión
con bioquímica general, hemograma, coagulación y neonatal(6). (Tabla 1. Anomalías genéticas y metahormonas tiroideas normales y serología de hepa- bólicas con HVI)(6).
titis A, B, C, VIH y lúes negativa. Se realiza ECG
Holter objetivando ritmo sinusal con frecuencias en Discusión
rango normal, extrasistolia supraventricular aislada,
La MCH es la miocardiopatía primaria genétisin pausas ni arritmias significativas. En ecografía
ca más frecuente y se caracteriza por la hipertrofia
abdominal se informan hallazgos compatibles con
del ventrículo izquierdo y/o derecho, usualmente
hígado de ectasis. En el ecocardiograma se objeasimétrica, en ausencia de otra enfermedad cardíativa dilatación de aurícula izquierda (AI) de 5 cm
ca o sistémica capaz de producirlo. La hipertrofia
con desplazamiento del septo interauricular hacia
miocárdica, la desorganización de los miocitos y la
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45.
fibrosis contribuyen al desarrollo de un amplio espectro de anomalías funcionales, incluyendo isquemia miocárdica, disfunción diastólica, insuficiencia
cardíaca congestiva, arritmias y muerte súbita.
Gran parte de los individuos afectados por la
MCH tienen una expectativa de vida normal, libre
en muchos casos de síntomas o de la necesidad de intervenciones terapéuticas agresivas. Pero existe un
grupo de pacientes que desarrollan complicaciones
que pueden ocasionar una progresión de la enfermedad o la muerte prematura.
La ecocardiografía ha demostrado ser la exploración clave en el estudio de la MCH, siendo muy característica de ésta la asociación de hipertrofia ventricular izquierda y el movimiento sistólico anterior
de la válvula mitral.
El tratamiento de la MCH debe cumplir dos objetivos fundamentales, la mejora de los síntomas y la
prevención de la muerte súbita.
Nuestra paciente presentaba criterios clínicos y
electrocardiográficos que nos permitieron la sospecha clínica y criterios ecocardiográficos que establecieron el diagnóstico definitivo de MCH.
Aunque la MCH no es una patología frecuente
debemos ser capaces de sospecharla y diagnosticarla
teniendo en cuenta el elevado riesgo de muerte súbita en pacientes jóvenes y en atletas.
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