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Acta Otorrinolaringol Esp 2004; 55: 206-211
INVESTIGACIÓN CLÍNICA
TUMORES DEL GANGLIO GENICULADO.
MANEJO TERAPÉUTICO Y RECONSTRUCTIVO
J. A. GONZÁLEZ GARCÍA, O. ARENAS BRÍTEZ, R. GIL CARRASCO, C. LENDOIRO OTERO,
A. RODRÍGUEZ PARAMÁS, B. SCOLA YURRITA
SERVICIO
DE
OTORRINOLARINGOLOGÍA. HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO GREGORIO MARAÑÓN. MADRID.
RESUMEN
P
resentamos cinco casos de pacientes diagnosticados de una lesión tumoral del nervio facial localizada en la región del ganglio
geniculado a los cuales se practicó cirugía de exéresis. La clínica inicial fue en cuatro de los casos parálisis facial periférica de larga
evolución y en el quinto paresia facial. Se realizaron dos abordajes
transmastoideos extralaberínticos y uno por vía combinada (fosa media
y transmastoidea) con reconstrucción del nervio facial mediante injerto
termino-terminal. En el cuarto caso, un abordaje por fosa media, no se
incluyó reconstrucción nerviosa sino tratamiento paliativo con placa de
oro palpebral. En el quinto, un abordaje translaberíntico modificado, se
hizo anastomosis termino-lateral hipogloso-facial. El diagnóstico histológico fue de 3 neurinomas y 2 hemangiomas. Funcionalmente 2 de los
injertos termino-terminales lograron grado III de la clasificación de House-Brackmann. El tercero mantuvo grado VI por lo que se realizó suspensión con músculo temporal. El paciente con anastomosis hipoglosofacial está en grado funcional IV. Los tumores del ganglio geniculado
son en su mayoría de histología benigna y su tratamiento es la exéresis
completa. La reconstrucción nerviosa puede ser primaria o diferida ayudándose de injerto nervioso o anastomosis, siendo necesarias las técnicas paliativas cuando ésta no es posible.
PALABRAS CLAVE: Tumores nervio facial. Tumores ganglio geniculado. Injerto nervio facial. Hemangioma. Neurinoma.
ABSTRACT
GENICULATE GANGLION TUMORS. THERAPEUTIC AND RECONSTRUCTIVE MANAGEMENT
W
e present five cases of patients diagnosed of a facial
nerve tumoral lesion localised at the Geniculate Ganglion and all of which underwent surgical resection. The
initial symptoms were in four cases of peripheral facial nerve paralysis and in the fifth case facial paresis. Two trans-mastoid extralabyrinthine approaches were performed and one through a combined path (middle fossa and trans-mastoid) with reconstruction of
the facial nerve through a termino-terminal graft. In the fourth case,
an approach through fossa media was done, and did not include
nerve reconstruction but palliative treatment with a palpebral gold
plaque. In the fifth case, a modified trans-labyrinthine approach with
facial-hypoglossus termino-terminal anastomosis. Histological diagnosis was 3 neurinomas and 2 hemangiomas. Of the termino-terminal grafts two managed a functional Grade III of the House-Brackmann classification. The third one sustained a Grade VI and
therefore a suspension with temporal muscle was carried out. The
patient with facial-hypoglossus anastomosis is in a functional Grade
IV. Geniculate ganglion tumors are in their majority benign and their
treatment is the total resection of the tumor. Nerve reconstruction
can be primary or deferred with the aid of a nerve graft or anastomosis, being necessary palliative techniques when resection is not
possible.
KEY WORDS: Facial nerve tumors. Geniculate ganglion tumor. Facial nerve graft. Hemangioma. Neurinoma.
Correspondencia: José Ángel González García. Juan Bravo nº 62 3ºC. 28006 Madrid.
E-mail: [email protected]
Fecha de recepción: 13-1-2004
Fecha de aceptación: 29-3-2004
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Acta Otorrinolaringol Esp 2004; 55: 206-211
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ACTA OTORRINOLARINGOLÓGICA ESPAÑOLA
INTRODUCCIÓN
Los tumores primarios del nervio facial son una
entidad rara y usualmente benigna que suele debutar como parálisis facial periférica. A veces pueden ser difíciles de diagnosticar y se requiere un
alto grado de sospecha para solicitar pruebas de
imagen que nos sugieran la existencia de una lesión tumoral.
Dentro de las etiologías tumorales se pueden
distinguir los tumores primarios del nervio facial,
las invasiones por contigüidad y las lesiones metastásicas a distancia. Esto supone el 5% de todas
las parálisis faciales1. La clínica típica es la parálisis facial periférica de evolución tórpida o progresiva aunque se debe desconfiar de una parálisis facial periférica "aguda", sobre todo si ésta se
acompaña de síntomas atípicos en una parálisis
de Bell (espasmo hemifacial, hipoacusia, vértigo,
tinnitus), masa en la otoscopia, alteraciones graves del electromiograma o recurrencia ipsilateral2,3.
Dentro de los tumores malignos están descritos
los tumores parotídeos, especialmente el epidermoide y el adenocarcinoma quístico y los tumores
del Conducto Auditivo Externo (epidermoides, de
anejos cutáneos, neuroectodérmicos primitivos...)
con su clínica de otorrea crónica, otorragia y dolor,
siendo en este caso la parálisis facial un signo de
mal pronóstico. Son también malignas las metástasis temporales con dolor de tipo neurálgico y las
metástasis meníngeas del APC que se diagnostican preferentemente con el análisis citológico del
líquido cefalorraquídeo4.
La mayoría de las parálisis faciales periféricas
tumorales se desarrollan a partir de tumores benignos, primarios del Canal de Falopio (neurinomas, hemangiomas, meningiomas y angioleiomiomas)5,6, o desarrollados en el hueso temporal o su
vecindad (paragangliomas, meningiomas, adenomas, neurinomas del acústico...).
Los neurinomas son el tumor más frecuente del
nervio facial y afectan típicamente al ganglio geniculado y a la porción mastoidea7. Su crecimiento
es por contigüidad a lo largo del nervio y solo un
tercio de los pacientes tienen erosión de la cápsula ótica, lo cual se explica por el lento desarrollo
del tumor. También pueden presentar hipoacusia
transmisiva cuando la masa contacta con la cadena osicular. Un bajo porcentaje de estos pacientes
se enmarcan en las dos formas clínicas de la neurofibromatosis3. La alteración de la movilidad facial
es frecuentemente tardía y en las series más numerosas la forma de presentación más frecuente
es la parálisis facial periférica de evolución progresiva1.
Los hemangiomas del nervio facial son aún
más infrecuentes y su origen son los plexos vasculares perineurales, y por ello su localización preferente es el ganglio geniculado. Producen sintomatología mucho más precozmente que los
neurinomas, por compresión extrínseca del tronco
nervioso. Es más frecuente la hipoacusia conductiva en tumores avanzados que la neurosensorial
pues muy infrecuentemente afectan la cápsula ótica. Histológicamente son hemangiomas de tipo cavernoso, con grandes luces vasculares cubiertas
de endotelio y trabéculas óseas en el interior del
tumor8,9. En estadios precoces pueden ser resecados con conservación de la integridad del nervio10.
El diagnóstico se basa en la clínica y los hallazgos radiológicos, siendo en este caso complementarias y no excluyentes la Tomografía Axial
Computerizada (TAC) y la Resonancia Magnética
Nuclear (RMN). Es necesario valorar el marco
óseo que es el hueso temporal con TAC, pero
también las estructuras nerviosas del ángulo pontocerebeloso y el conducto auditivo interno, y conocer la verdadera extensión tumoral a lo largo del
nervio11.
Haremos especial referencia al tratamiento quirúrgico de estos tumores primarios del nervio facial
localizados en el ganglio geniculado, y a las posibilidades de reconstrucción nerviosa con injerto o
anastomosis, así como de las técnicas paliativas
cuando esta reconstrucción no es posible.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos cinco casos de tumores primarios
del nervio facial de inicio en la región del ganglio
geniculado en cinco pacientes de entre 26 y 72
años, tres mujeres y dos varones. La manifestación clínica inicial fue en cuatro casos una parálisis facial periférica progresiva de más de 6 meses
de evolución; un paciente presentaba una paresia
aislada de la rama marginal del facial.
La forma de tratamiento de las lesiones benignas no depende de la histología sino de los hallazgos radiológicos del TC y la RMN que son complementarios en el estudio de las lesiones tumorales
del nervio facial.
Caso clínico 1: Varón de 41 años con parálisis
de la rama marginal del nervio facial de 6 meses
de evolución. En TAC se evidencia una lesión epitimpánica medial a la cabeza del martillo sugerente de colesteatoma primario, pero en RMN la lesión captaba contraste paramagnético. Ante la
sospecha de neurinoma se realiza abordaje transmastoideo extralaberíntico y reconstrucción de la
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cadena osicular mediante maléoloestapedopexia
con yunque autólogo y reconstrucción del nervio
facial mediante injerto de nervio auricular mayor.
En un segundo tiempo y bajo anestesia local procedimos a la inserción de placa de oro en párpado
superior para protección ocular hasta comprobar la
funcionalidad del injerto.
Caso clínico 2: Varón de 59 años con neurofibromas cutáneos y un neurofibroma plexiforme en
miembro inferior izquierdo que presenta parálisis
facial periférica grado VI de House-Brackmann de
carácter progresivo de tres años de evolución con
hallazgo en TAC de tumoración con áreas calcificadas de la región del ganglio geniculado compatible con un meningioma (figura 1). Se realiza abordaje combinado por fosa media y transmastoidea y
reconstrucción del nervio facial con injerto de nervio auricular mayor.
Caso clínico 3: Mujer de 72 años con parálisis
facial periférica grado VI de House-Brackman de
evolución progresiva iniciada 7 meses antes con
hallazgo radiológico en RMN (figura 2) de tumoración primaria del nervio facial con componente intracraneal que se interviene por fosa media. En
esta paciente no se realiza reconstrucción nerviosa primaria pero se implanta placa de oro en el
párpado superior.
Caso clínico 4: Mujer de 58 años de edad con
hipoacusia neurosensorial bilateral y simétrica de
dos años de evolución que asociaba desde hacía
seis meses paresia facial periférica izquierda grado IV de House-Brackman a la que se intervino
vía translaberíntica modificada para abordar una
tumoración en la región del ganglio geniculado que
en forma de reloj de arena se extendía a través
del segmento laberíntico al conducto auditivo interno y ángulo pontocerebeloso (figura 3). En un se-
Figura 1. Imagen TAC de una tumoración en la región del ganglio
geniculado con calcificaciones intralesionales.
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Figura 2. Imagen RMN de una tumoración que capta
intensamente contraste paramagnético en la región del ganglio
geniculado con extensión a la fosa media.
gundo tiempo quirúrgico y mediante injerto de nervio auricular mayor se realiza anastomosis término-lateral hipogloso-facial siguiendo la técnica de
M. May12.
Caso clínico 5: Varón de 26 años con parálisis facial periférica de 3 años de evolución, de
curso progresivo con hallazgo en TAC de tumoración que procedente del epitímpano interesa a
la segunda y tercera porciones del facial (figura
4) y que en RMN capta gadolinio con intensidad.
Figura 3. Imagen RMN de una tumoración en la región del
ganglio geniculado que en forma de reloj de arena se extendía a
través del segmento laberíntico al conducto auditivo interno y
ángulo pontocerebeloso.
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DISCUSIÓN
Figura 4. Imagen TAC de una tumoración epitimpánica que se
extiende a los segmentos timpánico y mastoideo del nervio
facial.
Se practica timpanotomía exploradora que evidencia una tumoración del nervio facial procedente de la primera porción y que se extiende a
los segmentos timpánico y mastoideo. Tras la
evaluación se procede a la exéresis vía transmastoidea extralaberíntica y reconstrucción del
nervio facial mediante injerto de nervio auricular
mayor.
RESULTADOS
En todos los pacientes se realizó control a los
seis meses de la cirugía mediante RMN y en ningún caso hubo signos de recidiva tumoral.
Histológicamente los casos 1 y 2 fueron informados como hemangiomas del nervio facial. los
casos 3, 4 y 5 como neurinomas del nervio facial.
Se realizaron tres injertos nerviosos términoterminales, alcanzando dos de ellos un resultado
óptimo con grado III de la clasificación de HouseBrackman. El tercer paciente no mostró signos de
reinervación por lo que se le implantó una placa
de oro palpebral y se realizó suspensión hemifacial con músculo temporal.
La paciente intervenida en un segundo tiempo
para anastomosis término-lateral hipogloso-facial
también alcanzo un buen resultado con grado IV
de la clasificación de House-Brackman.
En todos los casos presentados la sintomatología que llevó al diagnóstico fue la afectación de la
movilidad facial, siempre superior a seis meses de
evolución, no encontrándose alteraciones auditivas
o vestibulares consecuencia del tumor. Éstas son
menos frecuentes en los tumores del nervio facial
de esta localización que en los tumores localizados en el conducto auditivo interno13.
Radiológicamente schwannomas y hemangiomas comparten unas características muy similares
en RMN, son hipo o isointensos en T1 e hiperintensos en T2, con intenso realce tras la administración de gadolinio. El TAC es necesario para valorar dilataciones del falopio intralaberíntico, del
área del ganglio geniculado o de la porción vertical. Hoy día para el tratamiento de estas lesiones
es imprescindible la valoración conjunta con TAC
y RMN. En el caso 1 el TC era compatible con un
colesteatoma primario, pero la lesión captaba intensamente contraste paramagnético siendo esto
compatible con lesiones tumorales benignas.
Los hemangiomas primarios del nervio facial
suelen derivar de la vascularización perineural,
creciendo desde la periferia del tumor, son por eso
más frecuentes en las regiones donde ésta es
más rica, como son el ganglio geniculado y el conducto auditivo interno14. El hemangioma del caso
número 1 era de crecimiento completamente intraneural, pues con la tinción de la proteína S-100,
las fibras nerviosas rodeaban completamente el tumor (figura 5). No se sabe realmente si son verdaderos tumores o malformaciones vasculares lo
cual crea dificultades a la hora de su clasificación.
De su historia natural se sabe que son de crecimiento lento y que la forma de comienzo más frecuente en todas las series es la parálisis facial pe-
Figura 5. Microscopía óptica: el hemangioma es intraneural, ya
que las fibras nerviosas teñidas con la proteína S-100 engloban
completamente el tumor.
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riférica de evolución progresiva.
En cuanto a los neurinomas también pueden
aparecer en cualquier lugar del nervio facial pero
2/3 de ellos se originan en el ganglio geniculado.
Su comportamiento clínico inicial es la parálisis facial periférica progresiva pero más frecuentemente
que los hemangiomas asocian otra sintomatología,
teniendo más de un 50% hipoacusia o tinnitus. La
aparición de la RMN supuso un avance en el diagnóstico precoz de los neurinomas del ganglio geniculado, pues es más sensible en el diagnóstico
precoz de los tumores de esta área15.
El diagnóstico diferencial entre ambos sólo es
posible en TC cuando el hemangioma presenta
aspecto de "sal y pimienta", rodeándose de hueso
neoformado. Hay que distinguirlos del colesteatoma que también ha sido expuesto como causa de
parálisis facial periférica. El neuroma facial postraumático se ha asociado a problemas inflamatorios crónicos del oído medio. Siempre se ha de tener en cuenta que pueden hallarse otras
histologías tumorales, como angioleiomiomas, meningiomas, perineuromas.
El aspecto más delicado en el tratamiento de
estos tumores es la elección del momento y el tipo
de cirugía que vamos a realizar. Esto es aún más
complicado cuando el paciente no presenta síntomas paralíticos pero se le diagnostica una lesión
tumoral del nervio facial. La mejor función facial
que podemos anticipar tras un injerto de nervio facial es un grado III-IV de la clasificación de HouseBrackmann. Por otro lado esperar demasiado para
la exéresis puede afectar significativamente el resultado final de la función facial. Es conocido que
aquellos pacientes con una parálisis facial de larga
evolución alcanzan peores resultados tras técnicas
de reinervación dinámica que aquellos que tenían
una mejor función o no afectación facial prequirúrgica1. Algunos autores prefieren una descompresión manteniendo algunos años más una buena
función facial16.
Antes de abordar la lesión se debe estar preparado para explorar el nervio facial en sus tres porciones y el ángulo pontocerebeloso. Asimismo el
estado de la audición es de vital importancia para
decidirse por un abordaje u otro.
Los tumores que se extienden medialmente al
ganglio geniculado con audición ipsilateral útil
pueden ser tratados por la vía de la fosa media.
Todo tumor con extensión distal al Ganglio geniculado requiere un abordaje transmastoideo. La
combinación de estas dos técnicas da acceso al
nervio desde el tronco cerebral hasta el agujero
estilomastoideo. Cuando el tumor se extiende
desde el geniculado hacia el segmento timpánico
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del nervio el abordaje transmastoideo extralaberíntico nos permite el acceso a todo el segmento
mastoideo, timpánico, área geniculada y comienzo
del segmento laberíntico. En estos casos debemos estar preparados mediante biopsias intraoperatorias a ampliar a fosa media el abordaje en caso de extensión del tumor medial al geniculado.
Como este abordaje exige la extracción del yunque y la cabeza del martillo es preciso reconstruir
la continuidad osicular mediante una estapediomaloeolopexia mediante interposición del yunque
autólogo17,18.
Para pacientes sin audición útil el abordaje
translaberíntico sería el más adecuado, pudiendo
emplearse también la vía transótica. King y Morrison también emplean la vía infratemporal en dos
casos con grave afectación de la audición, acúfenos y vértigos5. En nuestro caso empleamos la vía
translaberíntica modificada, con obliteración posterior de la cavidad con grasa abdominal y cierre del
conducto auditivo externo.
Respecto a la reconstrucción de la integridad
del nervio facial nosotros empleamos como primera elección la interposición de un injerto término-terminal de nervio auricular mayor, por la homogeneidad de calibre y por estar en un campo
quirúrgico accesible con una sola incisión pero
otros autores emplean el nervio sural o el braquial cutáneo Interno7,10. Los mejores resultados
se obtienen en pacientes con parálisis de corta
evolución y buena función facial previa al tratamiento1. Otra posibilidad es la anastomosis heteronerviosa término-lateral, normalmente con el
nervio hipogloso y siguiendo la modificación de la
técnica de May con interposición en posición término-lateral de un injerto de nervio auricular mayor. Con ella se consiguen resultados equiparables a los del injerto término-terminal evitando la
atrofia lingual ipsilateral de la anastomosis directa.
Cuando la técnica de reinervación falla o no se
puede llevar a cabo por atrofia muscular, se requiere una transposición de músculo temporal o
un injerto cruzado. Estas técnicas requieren actuar
aparte sobre el orbicular, para mantener una mejor
simetría de reposo y en movimiento.
Usualmente, en espera del funcionamiento autónomo de la musculatura facial, colocamos una
placa de oro, ajustada por peso, en el párpado superior del lado afecto. Una vez comprobada la
competencia del orbicular, ésta será retirada.
Otras técnicas estáticas son la tarsorrafia ocular, indicada cuando hay alto riesgo de lesión corneal y el avance del párpado inferior.
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CONCLUSIONES
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Los tumores primarios del nervio facial son infrecuentes pero tienen ciertos síntomas clínicos
que nos deben hacer sospechar la existencia de
un origen tumoral. La exploración radiológica debe
realizarse conjuntamente con TAC y RMN pues
ambas ayudan en el diagnóstico diferencial de estas lesiones. El tratamiento de elección es la exé-
resis e interposición primaria o diferida de un injerto término-terminal. Otras técnicas dinámicas son
la anastomosis término-lateral hipogloso-facial y la
suspensión con músculo temporal.
Las técnicas paliativas son necesarias para evitar complicaciones cuando la reinervación no es
posible.
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