Societat Catalana de Digestologia Formació Continuada en Gastroenterologia i Hepatolgia Pulmó i Hipertensió Portal Característiques diferencials entre síndrome hepatopulmonar i hipertensió portopulmonar Diagnòstic i tractament de la síndrome hepatopulonar Joan Albert Barberà Servei de Pneumologia, Hospital Clínic de Barcelona Barcelona, ACMSCB, 14 de Gener de 2010 Malalties Vasculars Hepato-pulmonars ¾ Síndrome Hepatopulmonar ¾ Hipertensió Portopulmonar SHP / HPoP Característiques diferencials 9 Concepte 9 Anatomia patològica 9 Fisiopatologia 9 Hemodinàmica 9 Epidemiologia 9 Diagnòstic 9 Tractament Característiques diferencials SHP/HPoP Concepte SHP HPoP Alteració oxigenació arterial Dilatació vascular pulmonar Malaltia hepàtica Hipertensió pulmonar ↑ Resistència vascular pulmonar Hipertensió portal P. enclavament normal Característiques diferencials SHP/HPoP Anatomia patològica SHP HPoP Dilatació vasos precapilars i capilars Proliferació intimal Comunicacions arterio-venoses directes Lesions plexiformes Hipertròfia muscular Característiques diferencials SHP/HPoP Anatomia patològica SHP HPoP Característiques diferencials SHP/HPoP Fisiopatologia SHP ↓ PaO2 • shunt intrapulm. • ≠ VA/Q • ≠ difusió-perfusió ↑ QT RVP normal o ↓ HPoP ↑ PAP ↑ RVP Hipertensió portal P. enclavament pulmonar normal Mecanismes d’hipoxèmia a la sd. hepatopulmonar ≠ DO2/Q VA / ↑↑Q Rodriguez-Roisin & Krowka. NEJM 2008;358:2378 Mecanismes d’hipoxèmia a la sd. hepatopulmonar Normal Síndrome Hepatopulmonar Aire PAO2 = 105 mm Hg O2 { O2 8-15 μm 15-100 μm PaO2 = 100 mm Hg PaO2 < 60 mm Hg Mecanismes d’hipoxèmia a la sd. hepatopulmonar SHP (n=10) 700 100% O2 PAO2 = 600 mm Hg p<0.001 600 PaO2 (mm Hg) Síndrome Hepatopulmonar 500 O2 400 300 200 15-100 μm 100 0 Aire 100% O2 PaO2 >400 mm Hg Hemodinámica pulmonar en la cirrosis hepática Hipertensión Portopulmonar Características hemodinámicas mPAP-mPAOP (mmHg) 90 N=463* 80 70 60 50 40 30 20 10 0 0 4 8 12 16 20 Cardiac output (L/min) * Serie conjunta: Rochester, París, Barcelona ERJ 2004;24:861 Hemodinàmica pulmonar a la SHP No-SHP SHP QT (L/min) . SAP (mmHg) 7.9 ±1.8 9.4 ±3.7 73 ±12 71±11 SVR (din·s·cm-5) 617±203 575±140 PAP (mmHg) 17±5 18±7 PCWP (mmHg) 10±5 9±5 PVR (din·s·cm-5) 89±57 69±34 n=14 Característiques diferencials SHP/HPoP Prevalença SHP HPoP Candidats TOF: Candidats TOF: AaPO2 >15 mmHg: 49% 3.5% ECC+: 20% ↑AaPO2 + ECC+: 18% Característiques diferencials SHP/HPoP Diagnòstic SHP HPoP Gasometria arterial (↓PaO2, ↑AaPO2) Cateterisme cardiac dret: ↑ PAP ↑ RVP POAP normal Descartades altres causes HP Vasodilatació pulmonar (ECC, gammagrafia) Absència malaltia respiratòria Característiques diferencials SHP/HPoP Tractament SHP Trasplantament hepàtic (TOF) HPoP TOF contraindicat Teràpia específica HAP ? Síndrome Hepatopulmonar Síndrome Hepatopulmonar Criterios diagnósticos 9 Alteración del intercambio pulmonar de gases no debida a enfermedad respiratoria 9 Dilataciones vasculares pulmonares 9 Hepatopatía Enfermedad hepática crónica Hipertensión portal Fallo hepático Vasodilatación Circulación Hiperdinámica Síndrome Hepatopulmonar Síndrome Hepatopulmonar Cuadro clínico – – – – Disnea Platipnea Arañas vasculares Acropaquia P. Funcionales Respir. – ↓ DLCO – Hipoxemia y/o ↑AaPO2 Diagnóstico Demostración alteración intercambio gaseoso: – Hipoxemia – ↑ AaPO2 Demostración dilataciones vasculares intrapulmonares: – Ecocardiograma de contraste – Gammagrafía con Tc99 Hepatopatía, con o sin hipertensión portal Exclusión causa respiratoria Ecocardiografía bidimensional de contraste Gammagrafia con 99 Tc No SHP SHP Captación extrapulmonar 6% Captación extrapulmonar 49% Evaluación del intercambio gaseoso en el SHP • Gasometria arterial – PaO2 – Gradiente alveolo-arterial O2 • Gasometría respirando O2 100% • Capacidad de difusión de O2 Respuesta al 100% O2 700 p<0.001 PaO2 100%, mmHg 600 PaO2, mmHg 700 500 400 300 200 100 r=-0.92 p<0.001 600 500 400 300 200 100 0 0 Air 100% O2 0 10 20 30 40 Shunt (%QT ) 50 Gravedad del SHP Leve PaO2 ≥80 mmHg AaPO2 >15 mmHg Moderada PaO2 60-80 mmHg Severa PaO2 50-60 mmHg Muy severa PaO2 <50 mmHg Hepatology 2003;37:192 Síndrome Hepatopulmonar Tratamiento Oxigenoterapia continua domiciliaria Trasplante hepático – Priorizar si PaO2 <60 mmHg – Riesgo incrementado si PaO2 <50 mmHg (aire) o <300 mmHg (O2 100%) No efectivos: almitrine, antibióticos, betabloquantes, TIPS, ac. siálico, inhibidores NO, glucocorticoides Normalization of ventilation/perfusion relationships after liver transplantation in patients with decompensated cirrhosis L.S. Eriksson et al. Hepatology 1990;12:1350. Before LTx After LTx PaO2, mmHg 80 89 PaCO2, mmHg 34 39 AaPO2, mmHg 30 10 Shunt, %QT 4.3 0.4 VA/Q mismatch, logSDQ 1.22 0.51 * PVR, mmHg/l/min 0.69 1.64 * QT, l/min 9.1 6.6 * *