NEUROPATÍAS ÓPTICAS POR TRASTORNOS FÍSICOS

CAPÍTULO 13
NEUROPATÍAS ÓPTICAS
POR TRASTORNOS FÍSICOS
NEUROPATÍA ÓPTICA TRAUMÁTICA
Miguel Esteban, Manuel Cervera, Víctor Menezo
AFECTACIÓN DEL NERVIO ÓPTICO POR OTROS AGENTES
Jorge Arruga, Nuria Ibáñez
En el presente capítulo se estudiarán las afecciones
del nervio óptico que reconocen como factores etiopatogénicos a los agentes físicos. Entre éstos destacan
por su importancia las lesiones producidas por traumatismos craneoencefálicos (TCE) accidentales, frente a
las consecutivas a otros agentes cuya incidencia es
menos frecuente.
NEUROPATÍA ÓPTICA TRAUMÁTICA
El interés del estudio de los traumatismos del nervio
óptico radica en las graves secuelas visuales que producen y en que afectan sobre todo a un sector de la población joven y laboralmente activo. Sin embargo, debido
a su baja incidencia, no resulta fácil establecer un protocolo terapéutico que permita mejorar el pronóstico
visual de los pacientes con este tipo de neuropatía.
Clasificación de los Traumatismos
del Nervio Óptico
Se pueden establecer diferentes clasificaciones, una
primera según el tipo de traumatismo, una segunda
según su localización y una tercera, que combina las
otras dos. De acuerdo con el tipo de traumatismo, se
distinguen dos variedades, los directos y los indirectos.
Los traumatismos directos son debidos a heridas accidentales órbito-faciales penetrantes que lesionan directamente la integridad anátomo-funcional del nervio
óptico (1). En cambio, los indirectos son habitualmente
TCE cerrados, cuyo mecanismo implica, sobre todo,
desaceleración craneal, y la lesión es consecutiva a la
trasmisión de las fuerzas del impacto traumático a distancia hasta el nervio óptico.
De acuerdo con la localización de la lesión, es preciso hacer referencia a los 4 segmentos en los que se divide el trayecto del nervio óptico, o sea, el intraocular, el
intraorbitario, el intracanalicular y el intracraneal (ver
capítulo 2). Las características anatómicas diferenciales
de estos segmentos determinan la afectación de cada
uno de ellos según el tipo de traumatismo producido (2).
Así, a nivel del segmento intraorbitario, la forma sinusoidal condicionada por su longitud excesiva comparada con la distancia entre el globo ocular y el agujero
óptico, confiere al nervio una relativa protección en los
traumatismos indirectos. En el segmento intracanalicular, el periostio del canal óptico está firmemente adherido a la duramadre del nervio y esta fijación e inmovilidad hacen al mismo muy vulnerable a las fuerzas
traumáticas indirectas trasmitidas. Finalmente, el segmento intracraneal del nervio presenta también una
mayor vulnerabilidad ante estos traumatismos, debido a
su proximidad respecto al pliegue falciforme de la duramadre que cubre la apófisis clinoides anterior.
Frente a un enfoque simplista de la cuestión, la clasificación mixta nos proporciona un mejor conocimiento de las lesiones producidas en el nervio óptico.
Así, por ejemplo, un TCE cerrado (indirecto) lleva a
veces asociada una fractura esfenoidal que lesiona el
nervio óptico (directo). Los traumatismos indirectos,
además de afectar al nervio en su porción intracanalicular, pueden producir en determinadas situaciones un
arrancamiento de la porción intraocular. Ninguna clasificación nos permite saber cuál es el mecanismo defi-
282
Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento
Figura 13-1. Mecanismos de lesión reversible del nervio óptico. (A) Compresión por edema. (B) Compresión por hemorragia. (C) Compresión por desplazamiento óseo. [Modificada de
Parra Duque LA. En: Stamm AC, Draf W (eds.). Micro-endoscopic surgery of the paranasal sinuses and skull base. Berlin:
Springer, 2000: p. 441-9].
nitivo de la lesión celular y cuáles son en última instancia las posibilidades de recuperación funcional del
nervio óptico. A pesar de todo ello, utilizaremos la clasificación siguiente, que combina el tipo de traumatismo producido con la localización de la lesión en el nervio óptico, a saber:
• Traumatismos directos del nervio óptico
• Traumatismos indirectos anteriores del nervio
óptico
• Traumatismos indirectos posteriores del nervio
óptico
Patogenia y Mecanismos de Lesión Celular
Las fuerzas desacelerativas aplicadas al hueso frontal son trasmitidas y concentradas en el hueso esfenoides
a nivel de la región del canal óptico. En esta región la
cubierta meníngea del nervio óptico está íntimamente
unida al canal óseo, lo que condiciona la posibilidad de
una necrosis contusional inmediata del nervio. Las lesiones traumáticas de este último tienen un doble modo de
producción, mecánico e isquémico, aunque según la
relación temporal con el traumatismo, los mecanismos
se dividen en primarios y secundarios (fig. 13-1).
Los mecanismos primarios son inmediatos con respecto al impacto traumático. Se produce una lesión
axonal directa, así como lesiones hemorrágicas e
isquémicas, todo lo cual acarrea una necrosis irreversible de un número determinado de axones del nervio
óptico. No existen posibilidades de tratamiento frente a
estas lesiones primarias.
Los mecanismos secundarios se producen en una
etapa más tardía respecto del traumatismo. Consisten
en fenómenos de vasospasmo y edema del nervio óptico, con el consiguiente síndrome compartimental, dado
que el canal óptico es una estructura inextensible. La
isquemia resultante desencadena la liberación de radicales libres de oxígeno, que a su vez provocan la peroxidación de los lípidos de la membrana celular axonal,
y se produce asimismo un aumento de la concentración
intracelular de los iones de calcio. Todo ello aboca a la
muerte secundaria de los axones que habían sobrevivido a las lesiones primarias. Las diferentes modalidades
terapéuticas (corticoterapia a altas dosis, descompresión quirúrgica) actúan en esta fase impidiendo que
estos axones no dañados de forma primaria lo sean de
forma secundaria (1-4). Existen otros mecanismos poco
frecuentes capaces de producir una afectación tardía del
nervio óptico, como son las fístulas carótido-cavernosas y los aneurismas postraumáticos (5).
Traumatismos Directos
La trayectoria de una herida abierta a nivel facial,
orbitario o cerebral afecta al recorrido del nervio óptico, como primera posibilidad, a través de un mecanismo inmediato consistente en la penetración del objeto
externo, por ejemplo una bala, y la lesión directa de los
axones del nervio. Como segunda posibilidad, la afectación se produce por mecanismos consecutivos, que
incluyen entre otros, la impactación en el nervio de las
espículas procedentes de una fractura ósea y los hematomas orbitarios postraumáticos. Una variedad excepcional de lesión traumática directa la constituye el
arrancamiento posterior del nervio óptico (fig. 13-2).
El concepto tradicional de las lesiones del nervio óptico asociadas a TCE está siendo sustituido por las cada
vez más frecuentes descripciones bibliográficas de complicaciones yatrógenas. Éstas tienen lugar en el curso de
Capítulo 13.
Neuropatías ópticas por trastornos físicos
283
Traumatismos Indirectos Posteriores
Figura 13-2. Arrancamiento del nervio óptico y de los músculos oculares extrínsecos como consecuencia de la impactación
de un cuerpo extraño de madera en la órbita.
procedimientos quirúrgicos en la vecindad del nervio,
que por lesión directa o indirecta conducen a una pérdida visual irreversible. Son ejemplos de tales procedimientos la cirugía endoscópica de los senos paranasales,
la reparación de las fracturas orbitarias, la utilización de
la radiofrecuencia para la neuralgia del trigémino o la
clásica lesión del nervio óptico en la anestesia retrobulbar para la cirugía del globo ocular (6-8) (ver también capítulo 10). La aparición de una dilatación pupilar ipsilateral al finalizar un acto quirúrgico de vecindad debe hacer
sospechar la existencia de una lesión en el nervio óptico.
No obstante, hay que diferenciar esta midriasis de la causada por los fármacos adrenérgicos, cuya utilización es
habitual en la cirugía endoscópica sinusal (9). En las diferentes variedades de traumatismos directos la pérdida
visual es total la mayor parte de las veces.
Traumatismos Indirectos Anteriores
Las lesiones situadas en la porción anterior del nervio óptico, por delante de la penetración de la ACR en
el mismo (10 mm detrás del globo ocular) tienen unas
características especiales en cuanto a su mecanismo de
producción y a su manifestación oftalmoscópica (10,11).
La avulsión del nervio óptico es consecutiva a rotaciones extremas o a desplazamientos violentos anteriores
del globo ocular, casi siempre debidos a objetos romos
causantes de un arrancamiento del nervio a nivel de la
lámina cribosa. Estas lesiones producen una pérdida
visual inmediata y severa asociada a lesiones en el fondo
ocular.
Las lesiones del nervio óptico situadas por detrás de
la entrada de la ACR se caracterizan por aparecer tras
TCE cerrados con un mecanismo brusco de desaceleración y por no causar apenas cambios inmediatos en
el fondo del ojo. Desde el punto de vista clínico se presentan como una pérdida de visión inmediata al traumatismo con o sin evidencia de afectación ocular u
orbitaria que la justifique. Se trata de una verdadera
neuropatía retrobulbar y asocia los signos clásicos,
tales como discromatopsia, alteraciones campimétricas
inespecíficas y DPAR. La incidencia de los traumatismos indirectos posteriores es la más alta entre todas las
variedades de lesiones traumáticas del nervio óptico,
los cuales se localizan por lo general a nivel de su porción intracanalicular (1-3,12).
Epidemiología
Debido al escaso número de casos descritos en la
literatura, se desconocen en la actualidad la incidencia
y la prevalencia reales de la neuropatía óptica traumática (NOT) en la población, aunque se aprecia una
mayor incidencia en los individuos del sexo masculino
(85%), por debajo de los 35 años. Se estima que dicha
neuropatía aparece en el 2-5% de los TCE cerrados,
aunque su incidencia aumenta hasta el 20% en series
que incluyen fracturas maxilofaciales y frontobasales
complejas (13). El tipo de TCE inicial está siempre relacionado con un mecanismo brusco de desaceleración
(v. gr.: accidente de tráfico, caída, etc.), por impacto
ipsilateral a nivel fronto-facial. Éste puede ser leve,
aunque habitualmente es grave, ya que se trata de
pacientes politraumatizados con pérdida de la conciencia en hasta el 50% de los casos. La disminución de la
visión es severa e inmediata, excepción hecha de unos
pocos casos con pérdida visual diferida (10%), y el
70% de las veces la agudeza inicial es inferior a movimientos de mano (14).
Diagnóstico Clínico
El diagnóstico de la NOT se sospecha cuando una
pérdida de la visión coincide con un TCE y no existe
evidencia de afectación óculo-orbitaria que pueda ser
284
Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento
Figura 13-3. Avulsión total del nervio óptico. Oquedad en la
pared del globo ocular, a nivel de la zona correspondiente a la
papila, con hemorragia intraocular masiva, tras un traumatismo orbitario con un palo de hockey.
su causa. Siempre habrá que descartar otras posibilidades, como una lesión más posterior de las vías ópticas o una pérdida visual no orgánica. Existen casos
leves sin disminución de la agudeza visual, pero que
presentan otros signos clínicos de NOT (discromatopsia, DPAR, etc.). Los problemas diagnósticos surgen al tratarse muchas veces de enfermos politraumatizados con pérdida de la conciencia y que precisan de
otros cuidados prioritarios cardiovasculares o respiratorios de interés vital. Es importante determinar, con
la ayuda de algún familiar del paciente, si éste tenía
defectos visuales previos, así como el tipo de TCE
que padeció, sobre todo por razones médicolegales (1,2).
Figura 13-4. Traumatismo indirecto de la parte anterior del
nervio óptico, de naturaleza contusa, que revela una palidez del
disco óptico, con edema habitualmente de grado moderado.
La agudeza visual de estos enfermos debe de ser
tomada en cuanto sus condiciones generales lo permitan, aunque el diagnóstico de neuropatía óptica unilateral requiere la existencia de un DPAR ipsilateral al nervio cuya lesión se sospecha. Por otro lado, la presencia
de un DPAR en un enfermo comatoso tras un TCE,
cuya agudeza visual no se puede determinar, es un
signo inequívoco de lesión a nivel del nervio óptico
ipsilateral, en ausencia de otras alteraciones oftalmoscópicas. Cuando la pupila no reacciona en absoluto al
estímulo directo, pero sí lo hace al consensual, estamos
ante la certeza de que el paciente tiene una pérdida
visual severa y no percibe la luz. En casos menos graves, un método sencillo muy útil para detectar la presencia de una neuropatía óptica es la realización de
pruebas de visión cromática, que se afectan de forma
precoz y son de una gran sensibilidad. Cuando sea posible se debe practicar una campimetría, pues, si bien no
hay ninguna alteración patognomónica de traumatismo
del nervio óptico (pueden aparecer defectos altitudinales, centrales, paracentrales, centrocecales y hemianópsicos), permite controlar la evolución del proceso. Por
descontado, hay que efectuar siempre una exploración
oftalmológica completa que descarte cualquier otra
causa intraocular de pérdida visual postraumática.
Por lo que se refiere al fondo ocular, la avulsión
parcial del nervio óptico (15,16) se manifiesta como un
anillo hemorrágico que ocupa un sector de la papila,
mientras que la avulsión total (fig. 13-3) produce una
hemorragia papilar completa. Ésta última, al reabsorberse, deja ver una depresión oscura a nivel del disco
óptico y, conforme van cicatrizando los tejidos, el área
papilar queda cubierta por un tejido glial que proviene
de los márgenes retinianos. Otras formas de presentación de los traumatismos anteriores del nervio (fig. 13-4)
incluyen la oclusión de la ACR y la NOIA (17). Cuando
existe un hematoma dentro de la vaina meníngea
perióptica se puede observar desde un edema papilar
hasta una oclusión de la VCR (1). En cambio, los traumatismos posteriores del nervio (fig. 13-5) se caracterizan inicialmente por un aspecto normal de la papila,
hasta que trascurridas 3 a 5 semanas a partir del accidente aparece la atrofia óptica.
Los PEV pueden ser útiles para el diagnóstico de
NOT en un paciente inconsciente, especialmente si la
lesión es bilateral, ya que entonces la ausencia de
DPAR hace más difícil dicho diagnóstico. Sin embargo
la realización de esta prueba está limitada en muchas
Capítulo 13.
Figura 13-5. Traumatismo indirecto de la parte posterior del
nervio óptico tras una contusión craneal, sin alteraciones neurorradiológicas. El OD afecto de amaurosis (A) muestra una
dilatación de las venas retinianas, comparado con el OI (B). El
disco óptico derecho evolucionó hacia la atrofia sin recuperación visual.
Neuropatías ópticas por trastornos físicos
285
Figura 13-6. Esquirla procedente de una fractura ósea, impactada en el nervio óptico izquierdo cerca de su entrada en el
canal óptico. (Reproducida de López et al. (18)).
ocasiones por razones logísticas, ya que el mal estado
general de estos enfermos hace que no sea posible su
traslado fuera de la unidad de cuidados intensivos. La
ausencia de respuesta eléctrica en los PEV constituye
un signo inequívoco de pérdida completa de visión,
con un pronóstico muy desfavorable en cuanto a su
recuperación. En cambio, si se obtiene una respuesta
eléctrica es posible utilizarla también para valorar la
progresión de la función del nervio (1).
Diagnóstico Radiológico (18)
La realización de una TC es imprescindible en la
evaluación de todo paciente afecto de un TCE, ya que
nos permite el estudio de la órbita y las estructuras
adyacentes si existe sospecha de NOT. La mejora de la
visualización del canal óptico que ha posibilitado la
TC ha revelado que las fracturas a nivel del canal
(fig. 13-6) son mucho más frecuentes de lo que se pensaba con la radiología simple. La fractura en algunos
casos lesiona directamente el nervio óptico, mientras
que en otros constituye un reflejo de la intensidad de la
fuerza traumática absorbida por el segmento intracanalicular del nervio. La TC es claramente superior a la
RM en la evaluación de fracturas óseas y proporciona
información sobre otros posibles mecanismos de afectación del nervio óptico (figs. 13-7 y 13-8). No obstante, la RM nos permite una mejor interpretación de las
Figura 13-7. Hematoma postraumático del músculo recto
externo, que provoca una protrusión del globo ocular derecho,
con angulación de la esclerótica, de casi 90º, y elongación del
nervio óptico. (Reproducida de López et al. (18)).
Figura 13-8. Colección hemática a nivel de la inserción en el
globo ocular del nervio óptico izquierdo y avulsión de este último, consecutivas a un traumatismo cráneofacial. (Caso de los
Dres. E. López y E. España. Valencia).
286
Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento
alteraciones en los tejidos blandos adyacentes (v. gr.:
hemorragia en la vaina del nervio óptico). Antes de
realizar esta última exploración, hay que descartar
siempre la presencia de un cuerpo extraño metálico (2).
Tratamiento
El tratamiento de la NOT indirecta es motivo de
controversia y la utilización de una u otra alternativa
terapéutica está basada en las publicaciones sobre
pequeñas series retrospectivas o sobre casos clínicos
aislados. La falta de estudios prospectivos y el desconocimiento de los mecanismos últimos de lesión intracelular hacen complicados el análisis y la interpretación comparativos de los resultados obtenidos
mediante la terapéutica médica, la quirúrgica o la simple observación sin tratamiento.
Los resultados de un análisis retrospectivo sugerían que los casos sometidos a tratamiento médico,
quirúrgico o combinado tenían una evolución más
favorable que los no tratados (19). Con el fin de dilucidar cuál de los enfoques terapéuticos es el más apropiado se creó el International Optic Nerve Trauma
Study (20), que en un principio pretendió llevar a cabo
un estudio randomizado y controlado. Sin embargo,
después de 2 años de reclutar pacientes se abandonó el
proyecto, dado que el escaso número de casos y las
dificultades para su randomización lo hacían estadísticamente inviable, incluso a largo plazo, por lo que
quedó finalmente convertido en un estudio de observación. Sus conclusiones fueron que los pacientes con
una neuropatía óptica traumática indirecta, tanto si
no son tratados, como si reciben corticosteroides o si
se someten a una descompresión quirúrgica del
canal óptico difieren poco en cuanto a su agudeza
visual final. Más aún, la ecuación riesgo-beneficio se
decantaría hacia la simple observación, ya que de este
modo se evitan las posibles complicaciones inherentes
al uso de corticoides sistémicos o a la cirugía. Existe,
por otro lado, experiencia sobre casos de NOT con
buena respuesta inicial a los corticoides, pero con
deterioro tardío de la visión (21).
La utilización de altas dosis de corticoides sistémicos (ver capítulo 15) está muy extendida desde que
se demostró que la utilización de metilprednisolona
(MPDN) en megadosis durante las 8 horas siguientes
a un traumatismo de la médula espinal (estudio NAS-
CIS 2) mejoraba su evolución. Sin embargo existen
diferencias fundamentales entre dos estructuras como
la médula espinal y el nervio óptico, por lo que los
resultados no son superponibles. Hasta que se realice
un estudio randomizado a doble ciego sobre la utilización de los corticoides a altas dosis en la NOT
debemos considerar este tratamiento como empírico (3,22,23).
A su vez, la cirugía por descompresión del canal
óptico (DCO) (ver capítulo 16) se basa en la mejoría que
debe experimentar el nervio óptico traumatizado y edematoso al practicar una abertura en el canal, un compartimiento cuya inextensibilidad condiciona el daño axonal secundario. Para el acceso hasta la pared del canal se
han utilizado la vía intracraneal y diversas vías extracraneales, como la transetmoidal, la transetmoido-esfenoidal o la transnasal endoscópica. La indicación de cualquiera de estas intervenciones es también empírica, pues
no existen estudios que demuestren de forma definitiva
cuándo ni cómo se deben de realizar (24-28).
A falta de estudios prospectivos adecuados, las graves secuelas que produce este tipo de traumatismos
motivan que en la mayoría de los centros médicos se
utilicen protocolos de tratamiento, variantes del de
Steinsapir, que combinan ambas modalidades terapéuticas (1,29), como el siguiente:
• De cara al tratamiento es fundamental la detección precoz de la lesión, en pacientes por lo general
politraumatizados e inconscientes.
• Lo más importante es indicar la cirugía ante toda
patología «tratable», es decir, aquellas lesiones identificadas mediante los estudios de neuroimagen, que
pueden producir daño secundario al nervio óptico. Así,
es preciso practicar cantotomías laterales para las
hemorragias orbitarias, fenestraciones de la vaina en
las hemorragias de la misma (ver capítulo 16), o drenajes de los hematomas subperiósticos.
• Se recomienda administrar una megadosis de corticoides intravenosos, comenzando por 1 g de MPDN
y pasando luego a 250 mg cada 6 horas, durante 48 h.
• Si a las 48 h no hay mejoría de la agudeza visual
puede estar indicada una DCO quirúrgica.
• Si a las 48 h hay mejoría de la agudeza se pasa a
una pauta de prednisona oral, pero en caso de recaída
visual se debe reinstaurar la MPDN y plantear la cirugía, consistente en extirpación de las esquirlas óseas
que impactan el nervio y descompresión del canal
óptico.
Capítulo 13.
AFECTACIÓN DEL NERVIO ÓPTICO
POR OTROS AGENTES
Dentro de este grupo de procesos estudiaremos en
primer lugar los que sobrevienen a consecuencia del
tratamiento con radioterapia o de las quemaduras térmicas accidentales. En segundo lugar, abordaremos
aquéllos que acontecen como complicación del desprendimiento posterior del vítreo, y los que se presentan tras la cirugía filtrante o refractiva, en relación con
una disminución o con un aumento de la PIO, respectivamente. Otras neuropatías ópticas que se producen
como complicación de procedimientos quirúrgicos se
comentan en el capítulo 10 y en el apartado de neuropatía óptica traumática.
Neuropatía Óptica por Irradiación
Es una afección poco frecuente del nervio óptico
que se produce como complicación diferida del tratamiento radioterápico efectuado sobre el cerebro o
sobre la órbita. La mayor parte de las veces tiene lugar
después de la irradiación de tumores hipofisarios o de
neoplasias nasofaríngeas (30), aunque se observa también en casos de otras lesiones paraselares, de los lóbulos temporales e intraoculares (31).
El SNC se puede afectar a consecuencia de la irradiación según tres formas clínicas (32). En primer lugar,
los efectos agudos aparecen en el curso de irradiaciones cerebrales completas durante los primeros días y
son causados por un edema cerebral reversible. En
segundo lugar, los efectos diferidos precoces se producen en los 4 meses siguientes a la radioterapia local,
tienen por mecanismo una desmielinización focal y
regresan casi siempre, ya sea espontáneamente o con la
corticoterapia. En tercer lugar, los efectos diferidos
tardíos se constatan tras un intervalo de varios meses a
varios años respecto al tratamiento radioterápico, y su
patogenia consiste sobre todo en una necrosis irreversible, con un deterioro funcional progresivo y posterior
estabilización en algunos casos. La afectación del nervio óptico por la radioterapia tiene lugar por un efecto
diferido, casi siempre tardío, con una incidencia máxima entre los meses 8.º y 13 que siguen a dicha modalidad terapéutica (33).
El riesgo de esta neuropatía es mayor si se utilizan
dosis totales superiores a 50 Gy, o si los fracciona-
Neuropatías ópticas por trastornos físicos
287
mientos diarios superan los 1,8 Gy para la radioterapia convencional (34), o bien si la irradiación excede
10 Gy en dosis única para la radiocirugía (35). Las
dosis tóxicas son algo menores cuando los nervios
ópticos están previamente afectados a causa de la
compresión por parte de tumores. Son factores de
riesgo adicionales la edad inferior a 12 años, la hipertensión arterial (HTA), la diabetes y la quimioterapia
asociada (36). De todos modos, la irradiación sobre los
nervios es en ocasiones superior a la prevista debido
a errores técnicos, por lo que no se puede descartar la
neuropatía óptica aun con dosis comprendidas dentro
de los márgenes terapéuticos.
La pérdida de la visión suele ser indolora, subaguda
y progresiva, con afectación de un ojo o de los dos, y en
este último caso se puede producir de modo simultáneo
o sucesivo. El cuadro clínico corresponde en los casos
tardíos al de una neuropatía óptica isquémica anterior o
posterior, de modo que es posible observar un edema
isquémico del disco óptico (NOIA) (fig. 13-9), aunque
con mayor frecuencia el fondo ocular al inicio es normal
(NOIP). Los campos visuales revelan contracciones
concéntricas, defectos altitudinales (fig. 13-10) o escotomas centrales y, cuando se afecta el quiasma, hemianopsias bitemporales. La evolución es siempre inexorable hacia la atrofia óptica en 4-6 semanas (30), con una
visión final inferior a 0,1 la mayoría de las veces, y una
amaurosis en cerca de la mitad. No existe en la literatura acerca de esta enfermedad una sola descripción sobre
recuperación espontánea de la función visual (33).
La RM en las neuropatías ópticas diferidas tardías
por irradiación demuestra alteraciones cuando se utili-
Figura 13-9. Papilopatía por irradiación. Edema papilar con
hemorragias y microinfartos tras la irradiación de un melanoma maligno de la coroides con un implante episcleral de 125I.
288
Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento
Figura 13-10. Campimetría a umbral de una neuropatía óptica retrobulbar por irradiación. Defecto hemianópsico altitudinal superior, de probable mecanismo isquémico, en un paciente tratado con radioterapia por un carcinoma de las fosas
nasales. (Programa G1. Octopus Field Analyzer).
za la secuencia T1 con refuerzo de gadolinio (37) (ver
capítulo 4), las cuales son reversibles. De hecho, los
estudios histológicos practicados sobre nervios ópticos irradiados han demostrado una disminución de las
células endoteliales en los vasos, indicativa de una
disrupción a nivel de la barrera hematoencefálica (38).
En casos de neuropatía óptica comprobada, la anatomía patológica ha consistido en desmielinización por
isquemia, astrocitosis reactiva, hiperplasia endotelial,
endarteritis obliterante y necrosis fibrinoide (30). El
diagnóstico diferencial de esta neuropatía óptica se ha
de efectuar sobre todo con respecto a la recidiva del
tumor inicial, a una neoplasia radioinducida y, en
casos de lesiones de la región selar, al síndrome de la
silla turca vacía secundario o a la aracnoiditis optoquiasmática.
La corticoterapia o la anticoagulación han producido, en general, resultados decepcionantes y algunos
autores han empleado la oxigenoterapia en cámara
hiperbárica, con eficacia controvertida. De acuerdo
con la revisión de Borruat, la oxigenoterapia es el
único tratamiento que permite obtener en determinados casos una recuperación de la función visual. Para
ello, dicho autor recomienda que se administre oxígeno al 100% a una presión mínima de 2,4 atmósferas, lo
más precozmente posible, en 30 sesiones de 90 minutos cada una (33).
Una variante de pérdida visual con atrofia óptica
consecutiva a la radioterapia es la que puede tener
lugar por un mecanismo oclusivo a nivel de las arteriolas retinianas tras la irradiación de tumores cervicales (fig. 13-11). En estos casos se produce una angiopatía por irradiación diferida y tardía con implicación
de las. arterias carótidas extracraneales, que experimentan una aceleración del proceso habitual de aterosclerosis (32).
Neuropatía Óptica por Quemadura
Durante la fase aguda de su proceso, los quemados
graves pueden experimentar una pérdida visual como
consecuencia de edema e hipoxia cerebrales, acompañada de otros signos de encefalopatía. No obstante, se
ha descrito también una forma infrecuente y severa de
neuropatía óptica bilateral (39), cuya presentación es
más diferida, después de quemaduras no necesariamente extensas. Suele cursar con edema papilar y
hemorragias retinianas, y en su patogenia, probablemente multifactorial, se ha sugerido que interviene el
efecto desmielinizante de una neurotoxina elaborada a
nivel de la zona lesionada (40).
Papilopatías Secundarias a Alteraciones
Mecánicas Intraoculares
Figura 13-11. Angiopatía por irradiación. Envainamiento
periarteriolar bilateral con defectos altitudinales en los campos visuales tras la radioterapia practicada sobre adenopatías
cervicales en una paciente afecta de enfermedad de Hodgkin.
El desprendimiento del vítreo, en su parte posterior,
puede causar hemorragias yuxtapapilares y edema
peripapilar, aunque éste constituye una complicación
extremadamente rara, si se tiene en cuenta la elevada
Capítulo 13.
Figura 13-12. Hipotonía ocular consecutiva a una intervención quirúrgica filtrante por un glaucoma. Edema papilar difícil de enfocar, debido a la presencia de pliegues en la córnea.
frecuencia de la patología mencionada (41). Asimismo,
la hipotonía ocular severa (fig. 13-12) reconoce como
causas las heridas perforantes o contusiones del globo,
y en especial las intervenciones filtrantes con un efecto hipotensor ocular excesivo. En estos casos se suele
constatar una disminución visual, por la presencia de
edema con pliegues corneales, y un edema de la papila atribuible a un bloqueo del flujo axonal a nivel de la
lámina cribosa (42).
Por último, se ha descrito recientemente una neuropatía óptica aguda, unas veces anterior y otras retrobulbar, que sobreviene en casos excepcionales a continuación de un procedimiento de cirugía refractiva mediante
LASIK. No se han identificado factores de riesgo y en
su patogenia se ha incriminado a la elevación de la PIO
inducida por el anillo de succión. Ello podría producir,
por un lado, una compresión de las células ganglionares, las fibras nerviosas y la lámina cribosa, con lesión
papilar consiguiente, y por otro lado, una isquemia
secundaria a la interrupción del flujo sanguíneo en la
ACR y en las ACP (43). Para su prevención se recomienda reducir en lo posible el tiempo de succión y se
cuestiona la investigación preoperatoria de factores de
riesgo de isquemia en el nervio óptico (HTA, diabetes,
dislipemia, relación excavación/disco baja) (44).
BIBLIOGRAFÍA
1. Steinsapir K, Goldberg RA. Traumatic optic neuropathies.
En: Miller NR, Newman NJ, eds. Walsh and Hoyt’s Clinical Neuro-Ophthalmology. 5th ed. Baltimore: Williams &
Wilkins, 1998: p. 715-39.
Neuropatías ópticas por trastornos físicos
289
2. March GA, Scott C, Goldberg RA. Traumatic optic neuropathy. Facial Plastic Surgery Clinics of North America
1998; 6: 31-9.
3. Steinsapir K. Traumatic optic neuropathy. Curr Opin Ophthalmol 1999; 10: 340-2.
4. Steinsapir K, Goldberg RA. Traumatic optic neuropathy.
Surv Ophthalmol 1994; 38: 487-518.
5. Eidlitz-Markus T, Shuper A. Delayed visual loss after blunt
head trauma. Neuroophthalmology 2000; 23: 15-20.
6. Rene C, Rose GE, Lenthall R et al. Major orbital complications of endoscopic sinus surgery. Br J Ophthalmol
2001; 85: 598-603.
7. Egan RA, Pless M, Shults WT. Monocular blindness as a
complication of trigeminal radiofrequency rhizotomy. Am
J Ophthalmol 2001; 131: 237-40.
8. Liu D. Blindness after blow-out fracture repair. Ophthalmol Plast Reconstr Surg 1994; 10: 206-10.
9. Badia L, Lung VJ. Dilated pupil during endoscopic sinus
surgery: what does it mean?. Am J Rhinol 2001; 15: 31-3.
10. Roth DB, Warman R. Optic nerve avulsion from a golf
injury. Am J Ophthalmol 1999; 128: 657-8.
11. Friedman SM, Optic nerve avulsion secondary to a basketball injury. Ophthalmic Surg Lasers 1999; 30: 676-7.
12. Hamard H, Chevaleraud J, Rondot P (eds.). La neuropathie
traumatique. En: Neuropathies optiques. Paris: Societé
Française d’Ophtalmologie / Masson, 1986: p. 395-411.
13. Amrith S, Saw SM, Lim TC et al. Ophthalmic involvement
in cranio-facial trauma. J Cranio Maxillo Fac Surg 2000;
28: 140-7.
14. Wang BH, Robertson BC, Girotto JA et al. Traumatic optic
neuropathy. Plast Reconstr Surg 2001; 107: 1655-64.
15. Sayagués A, Maiz D, Teigell J et al. Avulsión parcial de la cabeza del nervio óptico. Arch Soc Esp Oftalmol 1992; 63: 541-6.
16. Bueno E, Asensio VM, Green RL et al. Avulsión parcial del
nervio óptico. Arch Soc Esp Oftalmol 1995; 69: 539-44.
17. Martínez J, Ascaso F, Carbonell P. Neuropatía óptica
isquémica traumática: aplicación de la ecografía Dopplercolor. Oftalmología Práctica 1997; 7: 14-8.
18. López E, España E, Muñoz F et al. Eficacia de la tomografía computerizada (T.A.C.) en el diagnóstico urgente de
la neuropatía óptica traumática. Arch Soc Esp Oftalmol
2001; 76: 621-6.
19. Cook MW, Levin LA, Joseph MP et al. Traumatic optic
neuropathy. A meta-analysis. Arch Otolaryngol Head Neck
Surg 1996; 122: 389-92.
20. Levin LA, Beck R, Joseph M et al. The treatment of traumatic optic neuropathy. Ophthalmology 1999; 106: 1268-77.
21. Mariak, Z, Obuchowska I, Mariak Z et al. High-dose steroid therapy of traumatic optic neuropathy may fail to protect the optic nerve permanently. Neuroophthalmology
1999; 21: 255-60.
22. Seiff SR. Therapy for traumatic optic neuropathy. Arch
Ophthalmol 1991; 109: 610.
23. Spoor TC, Hartel WC, Lensink DB et al. Treatment of traumatic optic neuropathy with corticosteroids. Am J Ophthalmol 1991; 111: 526.
290
Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento
24. Joseph MP, Lessell S, Rizzo J et al. Extracranial optic
nerve decompression for traumatic optic neuropathy. Arch
Ophthalmol 1990; 108: 1086-7.
25. Kountakis SE, Maillard AA, El-Harazi SM et al. Endoscopic optic nerve decompression for traumatic blindness.
Otolaryngol Head Neck Surg 2000; 123: 34-7.
26. Li KK, Teknos TN, Lai A et al. Extracranial optic nerve
decompression. J Craniofac Surg 1999; 10: 454-9.
27. Villarreal PM, De Vicente JC, Junquera LM. Traumatic optic
neuropathy. Int J Oral Maxillofac Surg 2000; 29: 29-31.
28. Girard B, Lamas G, Bouzas E et al. Surgical descompression of the optic nerve in intracranial injuries. Indications
and results. J Fr Ophtalmol 1992; 15 : 83-92.
29. Mauriello JA, DeLuca J, Krieger A et al. Management of
traumatic optic neuropathy. Br J Ophthalmol 1992; 76:
349-52.
30. Kline LB, Kim JY, Ceballos R. Radiation optic neuropathy.
Ophthalmology 1985; 92: 1118-26.
31. Lommatzsch PK, Alberti W, Lommatzsch R et al. Radiation effects on the optic nerve observed after brachytherapy of choroidal melanomas with 106Ru/ 106Rh plaques.
Graefe’s Arch Clin Exp Ophthalmol 1994; 232: 482-7.
32. Peterson K, Rottenberg DA. Radiation damage to the brain.
En: Vecht CJ (ed.). Handbook of Clinical Neurology. Vol.
23. Amsterdam: Elsevier Science, 1997: p. 325-51.
33. Borruat FX, Schatz NJ, Glaser JS et al. Radiation optic
neuropathy: report of cases, role of hyperbaric oxygen therapy, and literature review. Neuroophthalmology 1996; 16:
255-66.
34. Parsons JT, Bova FJ, Fitzgerald CR et al. Radiation optic
neuropathy after megavoltage external-beam irradiation:
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
Analysis of time-dose factors. Int J Radiation Oncology
Biol Phys 1994; 30; 755-63.
Leber KA, Berglöff J, Pendl G. Dose-response tolerance of
the visual pathways and cranial nerves of the cavernous
sinus to stereotactic radiosurgery. J Neurosurg 1998; 88:
43-50.
Ebner R, Slamovits TL, Friedland S et al. Visual loss following treatment of sphenoid sinus carcinoma. Surv Ophthalmol 1995; 40: 62-8.
Guy J, Mancuso A, Beck R et al. Radiation-induced optic
neuropathy: a magnetic resonance imaging study. J Neurosurg 1991; 74: 426-32.
Levin LA, Gragoudas ES, Lessell S. Endotelial cell loss in
irradiated optic nerves. Ophthalmology 2000; 107: 370-4.
Salz JJ, Donin JF. Blindness after burns. Can J Ophthalmol
1972; 7: 243-6.
Unsöld AS, Rizzo JF, Lessell S. Optic neuropathy after
burns. Arch Ophthalmol 2000; 118; 1696-8.
Katz B, Hoyt WF. Intrapapillary and peripapillary
hemorrhage in young patients with incomplete posterior
vitreous detachment. Signs of vitreopapillary traction.
Ophthalmology 1995; 102: 349-54.
Minckler DS, Bunt AH. Axoplasmic transport in ocular
hypotony and papilledema in the monkey. Arch Ophthalmol 1977; 95: 1430-6.
Cameron BD, Saffra NA, Strominger NB. Laser in situ
keratomileusis-induced optic neuropathy. Ophthalmology
2001; 108: 660-5.
Lee AG, Kohnen T, Ebner R et al. Optic neuropathy associated with laser in situ keratomileusis. J Cataract Refract
Surg 2000; 26: 1581-4.