Español

Notas Clínicas
Dermatomiositis en el diagnóstico del cáncer: carcinoma de mama
y de vesícula biliar
E. Martínez Ortega, A. Sánchez Muñoz, A. Mª García Tapiador, R. Dueñas García, A. Mª Lozano Barriuso
Resumen
La dermatomiositis (DM) es un raro síndrome paraneoplásico que se asocia al diagnóstico de diferentes tumores. Puede preceder a la enfermedad oncológica, cursar simultáneamente o incluso aparecer meses o años
después de la misma. Presentamos dos casos de pacientes con DM asociada a carcinoma de mama y de vesícula biliar, describiéndose los principales puntos de interés que esta entidad clínico-patológica pueda tener para el
oncólogo.
Palabras clave:
Dermatomiositis. Síndrome paraneoplásico. Cáncer de mama. Cáncer de vesícula biliar.
Oncología, 2005; 28 (4):193-196
Servicio de Oncología Médica
Complejo Hospitalario de Jaén
Jaén
Recibido: 18.01.05
Aceptado: 01.02.05
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E. Martínez Ortega y cols.
Summary
Dermatomyositis (DM) is a rare paraneoplastic syndrome associated with different tumors. It can precede
the tumor appearance or go on simultaneously or even appear years after the tumor is diagnosed. We report
two cases of patients with DM associated with breast cancer and gallbladder cancer, and make a review of the
main interesting points for oncologists.
Key words: Dermatomyositis. Paraneoplastic syndrome. Breast cancer. Gallbladder cancer.
Introducción
La dermatomiositis (DM) es un raro síndrome paraneoplásico que se asocia al diagnóstico de diferentes tumores. Puede preceder a la enfermedad oncológica, cursar simultáneamente o incluso aparecer
meses o años después de la misma. Presentamos dos
casos de pacientes con DM asociada a carcinoma de
mama y de vesícula biliar, describiéndose los principales puntos de interés que esta entidad clínico- patológica pueda tener para el oncólogo.
Casos clínicos
Paciente mujer de 57 años sin antecedentes de interés, que consultó en febrero de 2000 por cuadro de
tres meses de evolución de enrojecimiento facial de
predominio matutino, edemas en miembros superiores, disfagia, disfonía, astenia y febrícula. A la exploración física se objetivó edema facial y eritema
de predominio en región malar. Las pruebas analíticas realizadas estaban dentro de los rangos de la
normalidad.
En mayo de 2000, comenzó con mialgias generalizadas y una discreta elevación de la enzima creatinquinasa (CK) de 247 U/L (0-167 U/L). Ante la
sospecha clínica de DM se realizaron un electromiograma y una biopsia de la piel afectada, que confirmaron el diagnóstico. El TAC de tórax y abdomen,
enema opaco y marcadores tumorales no presentaban alteraciones significativas. Tras un empeoramiento clínico se inició tratamiento con prednisona
a dosis de 1 mg/Kg, con mejoría sintomática. En noviembre de 2000, apareció una tumoración dolorosa
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en el cuadrante súpero-externo de la mama derecha.
En una mamografía se apreciaba un nódulo de características radiológicas sugestivas de malignidad.
Se intervino mediante tumorectomía con posterior
vaciamiento axilar. El estudio anatomopatológico
informó de carcinoma ductal infiltrante pobremente
diferenciado de 1.5 cm de tamaño. Se aislaron 21
adenopatías sin infiltración tumoral (pT1N0Mo),
con receptores hormonales negativos.
Se inició tratamiento con quimioterapia adyuvante esquema CMF (ciclofosfamida 600mg/m2, metotrexate 40mg/m2, 5-FU 600mg/m2, días 1 y 8, cada 4
semanas) por 6 ciclos, seguido de RT y revisiones
periódicas posteriores.
Desde febrero de 2004 ha reaparecido la clínica
de DM sin encontrarse hasta el momento actual evidencia de enfermedad, continuándose un seguimiento estrecho de la paciente ante la posibilidad de recurrencia tumoral o de un segundo tumor.
Paciente varón de 53 años con antecedentes de hipertensión arterial, que consultó en agosto de 2000
por eritema facial y cervical. En octubre del mismo
año comenzó con dolor en musculatura proximal de
miembros superiores e inferiores y debilidad progresiva con limitación de la capacidad funcional. A la
exploración física se evidenció una erupción facial
de coloración violácea, edema periorbitario, telangiectasias malares y exantema periungueal (Fig. 1).
Se solicitó electromiograma del músculo deltoides
con patrón de características miopáticas, y una biopsia de la piel afectada compatible con dermatomiositis (Fig. 2). Se realizó un estudio del paciente mediante TAC toraco-abdominal, RMN abdómino-pélvica y endoscopia digestiva alta y baja que fueron
normales. En la analítica general se evidenciaron ci-
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minal mostró una tumoración sugerente de proceso
tumoral de vesícula biliar con infiltración del parénquima hepático adyacente, con cifras de CA 19.9
>5.000 U/ml.
El tumor se consideró irresecable durante el acto
quirúrgico. Se tomaron muestras para estudio anatomopatológico, que se informaron como adenocarcinoma bien diferenciado de vesícula biliar y metástasis hepáticas
El paciente presentó un rápido deterioro de su estado general y de su función hepática y se pautaron
medidas sintomáticas paliativas.
Figura 1.
Discusión
Figura 2.
fras de CPK de 23.256 U/L (0-240 U/L), LDH de
3.083 U/L (0-250 U/L) y niveles de CA 19.9 de
55’79 U/ml (0-37 U/ml). Se pautó tratamiento con
prednisona a dosis de 1 mg/Kg con disminución
progresiva de dichas enzimas y mejoría de la sintomatología.
El enfermo siguió revisiones periódicas. En mayo
de 2001 una RMN de abdomen y colonoscopia fueron normales, y en una analítica general solo destacaba un CA 19.9 de 385 U/ml; la CK permaneció
normal con corticoides de mantenimiento. En enero
de 2003, una nueva RMN abdomino-pélvica describía una vesícula biliar filiforme sin significado patológico. Los niveles de CA 19.9 eran >5.000 U/ml.
TAC de tórax con infiltrado intersticial en parénquima pulmonar sugerente de neumonitis asociada a
dermatomiositis. En agosto del 2003, la RMN abdo-
La polimiositis es un síndrome paraneoplásico
que causa un proceso inflamatorio a nivel muscular.
Cuando se acompaña de manifestaciones cutáneas
características constituye la dermatomiositis. Cursa
con clínica de debilidad muscular generalizada y dolorosa de predominio proximal a nivel de extremidades, asociada a trastornos cutáneos característicos en
regiones malares, periorbitarias y parte superior del
cuello fundamentalmente. Su diagnóstico se realiza
mediante una biopsia muscular que describe una necrosis en células musculares y la presencia de infiltrado perifascicular y perivascular, y un electromiograma con patrón miopático. El marcador más sensible es la enzima CK, ya que su elevación está presente en el 90% de los enfermos.
La relación entre DM y cáncer ha sido descrita en
diferentes estudios retrospectivos1-5. Se estima que
la incidencia de cáncer en pacientes con DM es entre un 15-30% del total de los casos5.
Los tumores a los que se asocia con más frecuencia son el cáncer de mama, de ovario, gastrointestinales, pulmón y linfomas, variando su frecuencia en
las series revisadas. Son muy pocos los casos descritos en la literatura de DM asociada a tumores de la
vesícula biliar. Únicamente hemos encontrado dos
casos en la revisión realizada4, 6. La DM puede preceder a la enfermedad oncológica, cursar simultáneamente o incluso aparecer meses o años después de
la misma. En los dos casos presentados, el diagnóstico de DM precedió en 6 y 36 meses al cáncer de
mama y de vesícula biliar, respectivamente. En pacientes mayores de 50 años con cuadro de DM es
aconsejable descartar una posible neoplasia oculta y
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realizar un seguimiento periódico7. Las recomendaciones en cuanto a las pruebas de screening son muy
variables, desde la anamnesis y la exploración física
exhaustiva exclusivamente, hasta la realización de
maniobras invasivas y pruebas de imagen de forma
rutinaria5. El tiempo de mayor riesgo de aparición
de una neoplasia tras el diagnóstico de DM, no está
bien definido, estableciéndose entre uno y cinco
años según las distintas series1, 3, 4. La asociación
temporal entre cáncer y DM es de gran utilidad. Se
han descrito casos de mejoría clínica de DM seguida
de una respuesta al tratamiento del cáncer, así como
casos de exacerbación de la sintomatología coincidiendo con una recurrencia o progresión tumoral8.
Actualmente nuestra primera paciente sigue revisiones periódicas estrechas para detectar de modo precoz tanto una posible recidiva como un segundo tumor que pudieran acontecer, si bien el valor que ello
pueda tener en cuanto a su pronóstico es incierto.
El tratamiento de la DM paraneoplásica incluye la
administración de corticoides a dosis de 1 a 2 mg/kg
al día, disminuyendo la dosis conforme mejoran los
síntomas, además del tratamiento de la enfermedad
tumoral de base.
La supervivencia a 5 años en enfermos con DM
oscila entre 79% y 57% según las distintas series. Se
estima un porcentaje de supervivencia a los 2 años
del 25% en los casos de DM asociada a cáncer, y del
57% a los 3 años en el resto de los casos9.
Diversos autores han intentado determinar factores predictivos de malignidad de DM tales como la
exacerbación de una neumonitis intersticial, lo cual
sucedió en nuestro segundo caso, la determinación
de niveles bajos en suero de CPK, necrosis cutánea
asociada y aumento en la VSG > 40 mm/1ª h, aunque los resultados son poco concluyentes. Serían de
gran utilidad futuras investigaciones dirigidas a determinar autoanticuerpos relacionados con esta patología, como en el caso de otros síndromes paraneoplásicos, de cara a su diagnóstico y a predecir mejor
el pronóstico de la enfermedad7.
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Bibliografía
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Correspondencia:
Dra. E. Martínez Ortega
Servicio de Oncología Médica
Complejo Hospitalario de Jaén
Avda. Ejército Español, 10
E-23001 Jaén
E-mail: [email protected]