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DERMATOMIOSITIS REFRACTARIA EN PACIENTE CON ANTECEDENTE DE CÁNCER DE LENGUA.
PRESENTACIÓN DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA.
Romero,
1
J;
D'Amico,
1
MA ;
Zazzetti
1
F;
Barreira,
1
1
JC . Servicio
de Reumatología, Hospital Británico de Buenos Aires.
INTRODUCCIÓN
COMENTARIOS
La dermatomiositis (DM) es una miopatía inflamatoria idiopática con
manifestaciones cutáneas típicas. Existe una asociación demostrada entre
esta enfermedad y malignidad, siendo el cáncer de lengua uno de los tumores
asociados más infrecuentes.
Comunicamos un caso de DM refractaria posterior a cáncer de lengua.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Varón de 55 años con diagnóstico en 2010 de carcinoma espinocelular bien
diferenciado de lengua (Figura 1), tratado mediante glosectomía parcial y
vaciamiento ganglionar cervical derecho.
Figura 1
Figura 2
A los 6 meses presentó recidiva, realizándose glosectomía total,
vaciamiento ganglionar cervical bilateral, resección del piso de la boca,
reconstrucción con colgajo mucocutáneo de pectoral mayor izquierdo y
radioterapia (Figura 2).
En el año 2011 fue derivado a reumatología, presentando perioniquia
inflamatoria de ambas manos, hipertrofia cuticular con eritema y dilatación
capilar, pápulas y signo de Gottron (Figura 3), eritema facial (Figura 4),
poiquilodermia en dorso y “signo del chal”, mialgias y debilidad muscular de
cinturas escapulares y pelvianas (fuerza muscular 3/5).
Figura 3
Figura 4
Laboratorio: CPK 11564 U/L y aldolasa 66 U/L, AAN por HEp-2 1/2560
patrón moteado, ENAs, Jo-1, Mi-2, PL-7, PL-12, PM/Scl-100, SRP, Ku
(p70/80), AMA-M2 y P-ribosomal negativos.
Electromiograma: compromiso miopático proximal con velocidad de
conducción dentro de valores normales. Inició tratamiento con meprednisona
oral 1mg/kg/día.
Debido a persistencia de debilidad muscular, enzimas musculares elevadas
y dificultad para disminuir la dosis de esteroides, luego de 1 año de
tratamiento, comenzó con metotrexato 50 mg en infusión endovenosa días 0,
15, 30 y luego mensual.
Mantuvo buena respuesta clínica y de laboratorio durante 6 meses.
Posteriormente por recaída se aumentó la dosis de esteroides a 1mg/kg/día
y se agregó azatioprina 2mg/kg/día.
Por presentar refractariedad al tratamiento, se realizó pan-TAC y PET-Scan
sin hallazgos compatibles de malignidad. Se agregó al tratamiento
gammaglobulina 1gr/kg/dosis de inducción y luego 0.5gr/kg/mes por 6 meses
como mantenimiento.
Luego de 2 meses de tratamiento, normalizó las enzimas musculares y
paulatinamente mejoró la fuerza muscular.
Actualmente completó la etapa de mantenimiento con gammaglobulina,
continúa con azatioprina 100mg/día y meprednisona 16mg/día en descenso.
Se suspendió metotrexato por pancitopenia.
Aproximadamente el 50% de los casos de DM asociada a tumores mejoran
después del tratamiento de la neoplasia.
La asociación de DM con tumores de lengua es extremadamente
infrecuente, habiendo 4 casos comunicados en la literatura en los últimos 30
años.
Nuestro paciente, además del antecedente de un tumor infrecuente,
presentó DM refractaria al tratamiento inmunosupresor, incluso después de
hallarse libre de enfermedad tumoral. Alcanzó remisión luego del tratamiento
con gammaglobulina, como ha sido comunicado en una reciente revisión.
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